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una resonancia magn&#233;tica p&#233;lvica que objetiv&#243; una tumoraci&#243;n en la vertiente anterior de ambos labios mayores y en el monte de Venus&#44; predominante en el tejido celular subcut&#225;neo sin realce tras la administraci&#243;n de contraste&#46; El estudio de extensi&#243;n &#40;serie &#243;sea&#44; radiolog&#237;a de t&#243;rax&#44; ecocardiograma y ecograf&#237;a abdominal&#41; no mostr&#243; otras alteraciones&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</span></p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Diagn&#243;stico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lipofibromatosis&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por la localizaci&#243;n y extensi&#243;n de la lesi&#243;n se decidi&#243; adoptar una actitud expectante&#46; Al a&#241;o del diagn&#243;stico la lesi&#243;n era menos perceptible&#44; mostrando regresi&#243;n espont&#225;nea&#44; aunque segu&#237;a palp&#225;ndose una leve induraci&#243;n en la zona del monte de Venus&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Comentario</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La lipofibromatosis es una lesi&#243;n benigna poco frecuente&#44; que fue descrita por primera vez por Fetsch et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> en el a&#241;o 2000&#44; y reconocida como un tumor fibroadiposo de la infancia independiente en la clasificaci&#243;n de la OMS en 2002<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una lesi&#243;n exclusivamente pedi&#225;trica&#46; 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En conjunto&#44; la lesi&#243;n recuerda al hamartoma fibroso de la infancia&#44; excepto porque carece del componente de los islotes de c&#233;lulas ovaladas inmaduras inmersas en un estroma mixoide&#46; Las figuras de mitosis son escasas y no se observan c&#233;lulas at&#237;picas&#46; En la interfase entre los fasc&#237;culos de c&#233;lulas fusiformes y los adipocitos maduros se pueden observar c&#233;lulas intermedias con vacuolas lip&#237;dicas en su citoplasma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista inmunohistoqu&#237;mico las c&#233;lulas fusiformes muestran positividad focal y variable para CD-34&#44; bcl-2&#44; prote&#237;na S-100&#44; actina de m&#250;sculo liso y EMA&#44; y en algunos casos tambi&#233;n para CD99&#46; La desmina y la citoqueratina son negativas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;5&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial de la lipofibromatosis incluye el hamartoma fibroso de la infancia&#44; el fibroma aponeur&#243;tico calcificante&#44; el lipoblastoma y el fibrolipoma&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tumor est&#225; mal delimitado y las recurrencias son frecuentes&#44; debido a la dificultad para realizar una extirpaci&#243;n quir&#250;rgica completa&#44; pero no se han descrito casos de met&#225;stasis ni transformaci&#243;n maligna&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ex&#233;resis completa es el tratamiento de elecci&#243;n&#44; especialmente si la intervenci&#243;n puede realizarse con una morbilidad m&#237;nima&#46; Sin embargo&#44; en los casos en que el compromiso funcional sea significativo tras una ex&#233;resis completa&#44; la gesti&#243;n de estas lesiones debe ser individualizada porque se han descrito casos en los que tras un seguimiento a largo plazo&#44; &#233;stas no progresaron aunque se extirparon de manera incompleta&#46; Parece ser que la lesi&#243;n recurre m&#225;s frecuentemente en varones&#44; 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Casos para el diagnóstico
Lactante con tumoración subcutánea en el área genital
Infant with Subcutaneous Tumor in the Genital Area
J. Bernat Garcíaa,
Autor para correspondencia
josefabernat@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, A. Fuertes Prospera, E. Marti Iborb
a Servicio Dermatología, Hospital Universitario Doctor Peset, Valencia, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Doctor Peset, Valencia, España
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1</a>&#41;&#46; En el examen f&#237;sico no se objetivaron m&#225;s lesiones similares o patol&#243;gicas en el resto del cuerpo&#46; La ni&#241;a presentaba un buen estado general y desarrollo correcto con respecto a su edad&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen histol&#243;gico mostr&#243; una proliferaci&#243;n de tejido fibroso en la dermis profunda y en el tejido celular subcut&#225;neo entremezclada con los l&#243;bulos de tejido adiposo maduro&#46; A mayor aumento observamos c&#243;mo el tejido fibroso se organizaba en bandas de fibrosis con moderado n&#250;mero de c&#233;lulas fusiformes que ten&#237;an aspecto de fibroblastos inmaduros &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figs&#46; 2</a> A y B&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Pruebas complementarias</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una resonancia magn&#233;tica p&#233;lvica que objetiv&#243; una tumoraci&#243;n en la vertiente anterior de ambos labios mayores y en el monte de Venus&#44; predominante en el tejido celular subcut&#225;neo sin realce tras la administraci&#243;n de contraste&#46; El estudio de extensi&#243;n &#40;serie &#243;sea&#44; radiolog&#237;a de t&#243;rax&#44; ecocardiograma y ecograf&#237;a abdominal&#41; no mostr&#243; otras alteraciones&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</span></p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Diagn&#243;stico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lipofibromatosis&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por la localizaci&#243;n y extensi&#243;n de la lesi&#243;n se decidi&#243; adoptar una actitud expectante&#46; Al a&#241;o del diagn&#243;stico la lesi&#243;n era menos perceptible&#44; mostrando regresi&#243;n espont&#225;nea&#44; aunque segu&#237;a palp&#225;ndose una leve induraci&#243;n en la zona del monte de Venus&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Comentario</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La lipofibromatosis es una lesi&#243;n benigna poco frecuente&#44; que fue descrita por primera vez por Fetsch et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> en el a&#241;o 2000&#44; y reconocida como un tumor fibroadiposo de la infancia independiente en la clasificaci&#243;n de la OMS en 2002<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una lesi&#243;n exclusivamente pedi&#225;trica&#46; A veces aparece de manera cong&#233;nita&#46; Se presenta como una masa subcut&#225;nea mal delimitada de pocos cent&#237;metros&#44; de crecimiento lento e indolora&#46; Las localizaciones preferentes son las manos y los pies<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46; La localizaci&#243;n genital&#44; como nuestro caso&#44; es muy poco frecuente&#46; Histol&#243;gicamente la lesi&#243;n consiste en una masa mal delimitada en la que alternan fasc&#237;culos de tejido adiposo constituido por adipocitos maduros&#44; con bandas de fibrosis constituidas por abundantes c&#233;lulas fusiformes que tienen un aspecto de fibroblastos inmaduros&#46; Estas bandas de fibrosis y c&#233;lulas fusiformes reemplazan los septos de tejido conectivo de la hipodermis&#46; El tejido adiposo puede ocupar m&#225;s del 70&#37; de la tumoraci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4</span></a>&#46; En conjunto&#44; la lesi&#243;n recuerda al hamartoma fibroso de la infancia&#44; excepto porque carece del componente de los islotes de c&#233;lulas ovaladas inmaduras inmersas en un estroma mixoide&#46; Las figuras de mitosis son escasas y no se observan c&#233;lulas at&#237;picas&#46; En la interfase entre los fasc&#237;culos de c&#233;lulas fusiformes y los adipocitos maduros se pueden observar c&#233;lulas intermedias con vacuolas lip&#237;dicas en su citoplasma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista inmunohistoqu&#237;mico las c&#233;lulas fusiformes muestran positividad focal y variable para CD-34&#44; bcl-2&#44; prote&#237;na S-100&#44; actina de m&#250;sculo liso y EMA&#44; y en algunos casos tambi&#233;n para CD99&#46; La desmina y la citoqueratina son negativas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;5&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial de la lipofibromatosis incluye el hamartoma fibroso de la infancia&#44; el fibroma aponeur&#243;tico calcificante&#44; el lipoblastoma y el fibrolipoma&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tumor est&#225; mal delimitado y las recurrencias son frecuentes&#44; debido a la dificultad para realizar una extirpaci&#243;n quir&#250;rgica completa&#44; pero no se han descrito casos de met&#225;stasis ni transformaci&#243;n maligna&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ex&#233;resis completa es el tratamiento de elecci&#243;n&#44; especialmente si la intervenci&#243;n puede realizarse con una morbilidad m&#237;nima&#46; Sin embargo&#44; en los casos en que el compromiso funcional sea significativo tras una ex&#233;resis completa&#44; la gesti&#243;n de estas lesiones debe ser individualizada porque se han descrito casos en los que tras un seguimiento a largo plazo&#44; &#233;stas no progresaron aunque se extirparon de manera incompleta&#46; Parece ser que la lesi&#243;n recurre m&#225;s frecuentemente en varones&#44; cuando es cong&#233;nita&#44; cuando se localiza en las manos o los pies&#44; tras una ex&#233;resis incompleta y cuando se observan figuras de mitosis en el componente de c&#233;lulas fusiformes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span></a>&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Noviembre 7 9 16
2024 Octubre 43 29 72
2024 Septiembre 37 18 55
2024 Agosto 59 44 103
2024 Julio 53 41 94
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