se ha leído el artículo
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La lesión no estaba presente en el momento del nacimiento; los padres la percibieron unas semanas antes de la consulta.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Exploración física</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente se trataba de una tumoración nodular subcutánea mal delimitada, de consistencia dura, localizada en el área genital. La lesión era más palpable que visible (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). En el examen físico no se objetivaron más lesiones similares o patológicas en el resto del cuerpo. 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A mayor aumento observamos cómo el tejido fibroso se organizaba en bandas de fibrosis con moderado número de células fusiformes que tenían aspecto de fibroblastos inmaduros (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figs. 2</a> A y B).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Pruebas complementarias</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una resonancia magnética pélvica que objetivó una tumoración en la vertiente anterior de ambos labios mayores y en el monte de Venus, predominante en el tejido celular subcutáneo sin realce tras la administración de contraste. El estudio de extensión (serie ósea, radiología de tórax, ecocardiograma y ecografía abdominal) no mostró otras alteraciones.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">¿Cuál es su diagnóstico?</span></p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Diagnóstico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lipofibromatosis.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Evolución y tratamiento</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por la localización y extensión de la lesión se decidió adoptar una actitud expectante. Al año del diagnóstico la lesión era menos perceptible, mostrando regresión espontánea, aunque seguía palpándose una leve induración en la zona del monte de Venus.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Comentario</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La lipofibromatosis es una lesión benigna poco frecuente, que fue descrita por primera vez por Fetsch et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> en el año 2000, y reconocida como un tumor fibroadiposo de la infancia independiente en la clasificación de la OMS en 2002<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una lesión exclusivamente pediátrica. A veces aparece de manera congénita. Se presenta como una masa subcutánea mal delimitada de pocos centímetros, de crecimiento lento e indolora. Las localizaciones preferentes son las manos y los pies<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. La localización genital, como nuestro caso, es muy poco frecuente. Histológicamente la lesión consiste en una masa mal delimitada en la que alternan fascículos de tejido adiposo constituido por adipocitos maduros, con bandas de fibrosis constituidas por abundantes células fusiformes que tienen un aspecto de fibroblastos inmaduros. Estas bandas de fibrosis y células fusiformes reemplazan los septos de tejido conectivo de la hipodermis. El tejido adiposo puede ocupar más del 70% de la tumoración<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>. En conjunto, la lesión recuerda al hamartoma fibroso de la infancia, excepto porque carece del componente de los islotes de células ovaladas inmaduras inmersas en un estroma mixoide. Las figuras de mitosis son escasas y no se observan células atípicas. En la interfase entre los fascículos de células fusiformes y los adipocitos maduros se pueden observar células intermedias con vacuolas lipídicas en su citoplasma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista inmunohistoquímico las células fusiformes muestran positividad focal y variable para CD-34, bcl-2, proteína S-100, actina de músculo liso y EMA, y en algunos casos también para CD99. La desmina y la citoqueratina son negativas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,5,6</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial de la lipofibromatosis incluye el hamartoma fibroso de la infancia, el fibroma aponeurótico calcificante, el lipoblastoma y el fibrolipoma.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tumor está mal delimitado y las recurrencias son frecuentes, debido a la dificultad para realizar una extirpación quirúrgica completa, pero no se han descrito casos de metástasis ni transformación maligna.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La exéresis completa es el tratamiento de elección, especialmente si la intervención puede realizarse con una morbilidad mínima. Sin embargo, en los casos en que el compromiso funcional sea significativo tras una exéresis completa, la gestión de estas lesiones debe ser individualizada porque se han descrito casos en los que tras un seguimiento a largo plazo, éstas no progresaron aunque se extirparon de manera incompleta. Parece ser que la lesión recurre más frecuentemente en varones, cuando es congénita, cuando se localiza en las manos o los pies, tras una exéresis incompleta y cuando se observan figuras de mitosis en el componente de células fusiformes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Pruebas complementarias" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Comentario" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1667 "Ancho" => 1250 "Tamanyo" => 225719 ] ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 998 "Ancho" => 1900 "Tamanyo" => 792700 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. 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año/Mes | Html | Total | |
---|---|---|---|
2024 Noviembre | 7 | 9 | 16 |
2024 Octubre | 43 | 29 | 72 |
2024 Septiembre | 37 | 18 | 55 |
2024 Agosto | 59 | 44 | 103 |
2024 Julio | 53 | 41 | 94 |
2024 Junio | 71 | 25 | 96 |
2024 Mayo | 56 | 35 | 91 |
2024 Abril | 55 | 20 | 75 |
2024 Marzo | 39 | 23 | 62 |
2024 Febrero | 42 | 21 | 63 |
2024 Enero | 32 | 27 | 59 |
2023 Diciembre | 33 | 13 | 46 |
2023 Noviembre | 35 | 29 | 64 |
2023 Octubre | 36 | 19 | 55 |
2023 Septiembre | 40 | 24 | 64 |
2023 Agosto | 31 | 16 | 47 |
2023 Julio | 42 | 31 | 73 |
2023 Junio | 34 | 19 | 53 |
2023 Mayo | 45 | 29 | 74 |
2023 Abril | 30 | 11 | 41 |
2023 Marzo | 42 | 23 | 65 |
2023 Febrero | 34 | 21 | 55 |
2023 Enero | 24 | 12 | 36 |
2022 Diciembre | 50 | 29 | 79 |
2022 Noviembre | 45 | 38 | 83 |
2022 Octubre | 55 | 30 | 85 |
2022 Septiembre | 44 | 52 | 96 |
2022 Agosto | 80 | 59 | 139 |
2022 Julio | 56 | 56 | 112 |
2022 Junio | 60 | 40 | 100 |
2022 Mayo | 109 | 36 | 145 |
2022 Abril | 116 | 16 | 132 |
2022 Marzo | 110 | 43 | 153 |
2022 Febrero | 183 | 23 | 206 |
2022 Enero | 233 | 40 | 273 |
2021 Diciembre | 202 | 47 | 249 |
2021 Noviembre | 154 | 44 | 198 |
2021 Octubre | 115 | 39 | 154 |
2021 Septiembre | 82 | 27 | 109 |
2021 Agosto | 94 | 29 | 123 |
2021 Julio | 70 | 25 | 95 |
2021 Junio | 74 | 39 | 113 |
2021 Mayo | 72 | 23 | 95 |
2021 Abril | 138 | 74 | 212 |
2021 Marzo | 77 | 12 | 89 |
2021 Febrero | 96 | 18 | 114 |
2021 Enero | 46 | 12 | 58 |
2020 Diciembre | 45 | 10 | 55 |
2020 Noviembre | 28 | 12 | 40 |
2020 Octubre | 29 | 16 | 45 |
2020 Septiembre | 21 | 13 | 34 |
2020 Agosto | 20 | 17 | 37 |
2020 Julio | 28 | 10 | 38 |
2020 Junio | 28 | 16 | 44 |
2020 Mayo | 30 | 7 | 37 |
2020 Abril | 27 | 15 | 42 |
2020 Marzo | 40 | 19 | 59 |
2020 Febrero | 5 | 5 | 10 |
2020 Enero | 4 | 0 | 4 |
2019 Diciembre | 4 | 5 | 9 |
2019 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
2019 Octubre | 0 | 2 | 2 |
2019 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
2019 Agosto | 4 | 0 | 4 |
2019 Julio | 4 | 0 | 4 |
2019 Junio | 5 | 2 | 7 |
2019 Mayo | 9 | 14 | 23 |
2019 Abril | 38 | 11 | 49 |
2019 Marzo | 3 | 5 | 8 |
2019 Febrero | 3 | 4 | 7 |
2019 Enero | 5 | 0 | 5 |
2018 Diciembre | 4 | 3 | 7 |
2018 Noviembre | 8 | 0 | 8 |
2018 Octubre | 5 | 4 | 9 |
2018 Septiembre | 4 | 0 | 4 |
2018 Agosto | 1 | 4 | 5 |
2018 Julio | 0 | 4 | 4 |
2018 Junio | 0 | 2 | 2 |
2018 Mayo | 2 | 17 | 19 |
2018 Abril | 1 | 1 | 2 |
2018 Marzo | 1 | 9 | 10 |
2018 Febrero | 35 | 14 | 49 |
2018 Enero | 30 | 13 | 43 |
2017 Diciembre | 42 | 16 | 58 |
2017 Noviembre | 28 | 26 | 54 |
2017 Octubre | 33 | 15 | 48 |
2017 Septiembre | 32 | 14 | 46 |
2017 Agosto | 30 | 32 | 62 |
2017 Julio | 23 | 16 | 39 |
2017 Junio | 39 | 24 | 63 |
2017 Mayo | 29 | 26 | 55 |
2017 Abril | 38 | 22 | 60 |
2017 Marzo | 22 | 21 | 43 |
2017 Febrero | 15 | 13 | 28 |
2017 Enero | 22 | 21 | 43 |
2016 Diciembre | 31 | 13 | 44 |
2016 Noviembre | 50 | 26 | 76 |
2016 Octubre | 46 | 27 | 73 |
2016 Septiembre | 53 | 20 | 73 |
2016 Agosto | 41 | 35 | 76 |
2016 Julio | 31 | 17 | 48 |
2016 Junio | 8 | 1 | 9 |
2016 Mayo | 8 | 22 | 30 |
2016 Abril | 4 | 4 | 8 |
2016 Marzo | 7 | 11 | 18 |
2016 Febrero | 6 | 1 | 7 |
2016 Enero | 16 | 7 | 23 |
2015 Diciembre | 10 | 5 | 15 |
2015 Noviembre | 9 | 13 | 22 |
2015 Octubre | 2 | 11 | 13 |
2015 Septiembre | 15 | 2 | 17 |
2015 Agosto | 13 | 5 | 18 |
2015 Julio | 46 | 11 | 57 |
2015 Junio | 29 | 4 | 33 |
2015 Mayo | 30 | 6 | 36 |
2015 Abril | 14 | 3 | 17 |
2015 Marzo | 16 | 8 | 24 |
2015 Febrero | 14 | 9 | 23 |
2015 Enero | 16 | 3 | 19 |
2014 Diciembre | 17 | 2 | 19 |
2014 Noviembre | 12 | 3 | 15 |
2014 Octubre | 23 | 4 | 27 |
2014 Septiembre | 3 | 9 | 12 |
2014 Agosto | 15 | 8 | 23 |
2014 Julio | 10 | 20 | 30 |