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de 0&#44;3 a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#44; de consistencia blanda&#44; sobre un &#225;rea alop&#233;cica en la regi&#243;n fronto-temporal izquierda&#46; Las lesiones se extend&#237;an hasta la regi&#243;n malar izquierda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se tomaron varias biopsias de la zona&#46; El estudio histol&#243;gico mostr&#243; tumoraciones epiteliales qu&#237;sticas&#44; multiloculares&#44; revestidas por un epitelio plano&#44; bien diferenciado&#44; con una capa interna de aspecto aserrado provista de una cut&#237;cula eosinof&#237;lica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a> A y B&#41;&#46; Tambi&#233;n se observaron gl&#225;ndulas seb&#225;ceas maduras&#44; en estrecho contacto con el epitelio&#44; algunas de las cuales abocaban a la luz de la cavidad&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</span></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Diagn&#243;stico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esteatocistomas m&#250;ltiples sobre placa de alopecia cong&#233;nita en el cuero cabelludo&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; la extirpaci&#243;n simple de varias de las lesiones de mayor tama&#241;o con mejor&#237;a est&#233;tica&#44; no obstante la paciente rechaz&#243; tratamientos posteriores&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Comentario</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los esteatocistomas m&#250;ltiples &#40;EM&#41; son considerados harmatomas del ducto del fol&#237;culo piloseb&#225;ceo&#46; Se trata de una afecci&#243;n infrecuente que afecta habitualmente a adolescentes o adultos j&#243;venes&#44; con un patr&#243;n de herencia autos&#243;mico dominante&#44; aunque han sido descritos muchos casos espor&#225;dicos&#46; Cl&#237;nicamente consisten en p&#225;pulas y n&#243;dulos de 0&#44;2 a 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#44; de color piel normal y amarillo&#44; que se localizan habitualmente en la cara anterior del tronco&#44; el cuello&#44; las axilas&#44; los muslos y el escroto&#46; La localizaci&#243;n en el cuero cabelludo es inusual&#44; y a diferencia de los EM que est&#225;n localizados en las zonas t&#237;picas&#44; estos no guardan relaci&#243;n con un patr&#243;n de herencia autos&#243;mico dominante y aparecen a edades m&#225;s tard&#237;as&#44; como ocurri&#243; en nuestro caso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los EM localizados en la cara y el cuero cabelludo se han clasificado en 3 tipos&#58; a&#41; variante papulosa facial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#59; b&#41; sebocistomatosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#59; y c&#41; lesiones localizadas exclusivamente en el cuero cabelludo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;6&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta la actualidad tan solo se han descrito 12 casos de EM localizados en cuero cabelludo&#44; de los cuales &#250;nicamente 2 son concomitantes con placas de alopecia&#46; En 1996 Lee et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> describieron un caso de EM localizados en la cara y sobre una placa de alopecia cong&#233;nita en la regi&#243;n frontal&#44; consider&#225;ndolo una variante cl&#237;nica de esta entidad a la que llamaron sebocistomatosis&#44; con caracter&#237;sticas cl&#237;nicas muy semejantes a nuestro caso&#46; El segundo caso de EM concomitante con alopecia en el cuero cabelludo fue descrito por Lee et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> en 2011&#44; en el que las lesiones aparecieron sobre una placa de alopecia por tricotiloman&#237;a&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunos autores han descrito casos de EM asociados a otros procesos patol&#243;gicos como&#58; ictiosis y coiloniquia&#44; paquioniquia cong&#233;nita&#44; acroqueratosis verruciforme de Hopf&#44; liquen plano hipertr&#243;fico&#44; hipohidrosis&#44; hipotiroidismo&#44; hidradenitis supurativa e hipotricosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En el caso de los EM localizados en el cuero cabelludo no se ha descrito ninguna enfermedad asociada hasta el momento actual&#46; En nuestro caso la paciente no presentaba ninguna otra manifestaci&#243;n cut&#225;nea o entidad asociada&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente consisten en lesiones qu&#237;sticas parcialmente colapsadas y plegadas&#44; vac&#237;as de contenido&#44; cubiertas por una pared formada por un epitelio escamoso estratificado&#44; sin capa granulosa y tapizado por un borde cuticular y aserrado&#46; Tambi&#233;n es muy caracter&#237;stica la presencia de l&#243;bulos de gl&#225;ndulas seb&#225;ceas intercaladas en la pared del quiste&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico cl&#237;nico diferencial incluye fundamentalmente los quistes vellosos eruptivos&#44; cuya histolog&#237;a muestra quistes formados por una fina pared formada por varias capas de c&#233;lulas escamosas&#44; con queratina en su interior y pelos vellosos&#46; Al igual que en los EM las gl&#225;ndulas seb&#225;ceas pueden formar parte de la pared del quiste&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros diagn&#243;sticos a tener en cuenta son&#58; los quistes epid&#233;rmicos&#44; quistes de milium&#44; neurofibromas y xantomas&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque en la mayor&#237;a de los casos las lesiones son asintom&#225;ticas&#44; producen importante preocupaci&#243;n est&#233;tica&#46; El tratamiento puede ser satisfactorio mediante cirug&#237;a simple excisional o drenaje del contenido de los quistes&#46; En el caso de lesiones inflamadas se ha documentado buena respuesta a los corticoides inyectados localmente&#44; al l&#225;ser y a los retinoides orales o a la crioterapia&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conflicto de intereses</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no tienen ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Casos para el diagnóstico
Lesiones nódulo-quísticas sobre placa de alopecia congénita
Nodular-Cystic Lesions on a Congenital Alopecic Plaque
V. Fuentelsaz-del Barrioa,
Autor para correspondencia
victoriafuentelsaz@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, V. Parra Blancob, D.E. Cieza Díaza
a Servicio de Dermatología, Hospital Gregorio Marañón, Madrid, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Gregorio Marañón, Madrid, España
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de 0&#44;3 a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#44; de consistencia blanda&#44; sobre un &#225;rea alop&#233;cica en la regi&#243;n fronto-temporal izquierda&#46; Las lesiones se extend&#237;an hasta la regi&#243;n malar izquierda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se tomaron varias biopsias de la zona&#46; El estudio histol&#243;gico mostr&#243; tumoraciones epiteliales qu&#237;sticas&#44; multiloculares&#44; revestidas por un epitelio plano&#44; bien diferenciado&#44; con una capa interna de aspecto aserrado provista de una cut&#237;cula eosinof&#237;lica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a> A y B&#41;&#46; Tambi&#233;n se observaron gl&#225;ndulas seb&#225;ceas maduras&#44; en estrecho contacto con el epitelio&#44; algunas de las cuales abocaban a la luz de la cavidad&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</span></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Diagn&#243;stico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esteatocistomas m&#250;ltiples sobre placa de alopecia cong&#233;nita en el cuero cabelludo&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; la extirpaci&#243;n simple de varias de las lesiones de mayor tama&#241;o con mejor&#237;a est&#233;tica&#44; no obstante la paciente rechaz&#243; tratamientos posteriores&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Comentario</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los esteatocistomas m&#250;ltiples &#40;EM&#41; son considerados harmatomas del ducto del fol&#237;culo piloseb&#225;ceo&#46; Se trata de una afecci&#243;n infrecuente que afecta habitualmente a adolescentes o adultos j&#243;venes&#44; con un patr&#243;n de herencia autos&#243;mico dominante&#44; aunque han sido descritos muchos casos espor&#225;dicos&#46; Cl&#237;nicamente consisten en p&#225;pulas y n&#243;dulos de 0&#44;2 a 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#44; de color piel normal y amarillo&#44; que se localizan habitualmente en la cara anterior del tronco&#44; el cuello&#44; las axilas&#44; los muslos y el escroto&#46; La localizaci&#243;n en el cuero cabelludo es inusual&#44; y a diferencia de los EM que est&#225;n localizados en las zonas t&#237;picas&#44; estos no guardan relaci&#243;n con un patr&#243;n de herencia autos&#243;mico dominante y aparecen a edades m&#225;s tard&#237;as&#44; como ocurri&#243; en nuestro caso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los EM localizados en la cara y el cuero cabelludo se han clasificado en 3 tipos&#58; a&#41; variante papulosa facial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#59; b&#41; sebocistomatosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#59; y c&#41; lesiones localizadas exclusivamente en el cuero cabelludo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;6&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta la actualidad tan solo se han descrito 12 casos de EM localizados en cuero cabelludo&#44; de los cuales &#250;nicamente 2 son concomitantes con placas de alopecia&#46; En 1996 Lee et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> describieron un caso de EM localizados en la cara y sobre una placa de alopecia cong&#233;nita en la regi&#243;n frontal&#44; consider&#225;ndolo una variante cl&#237;nica de esta entidad a la que llamaron sebocistomatosis&#44; con caracter&#237;sticas cl&#237;nicas muy semejantes a nuestro caso&#46; El segundo caso de EM concomitante con alopecia en el cuero cabelludo fue descrito por Lee et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> en 2011&#44; en el que las lesiones aparecieron sobre una placa de alopecia por tricotiloman&#237;a&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunos autores han descrito casos de EM asociados a otros procesos patol&#243;gicos como&#58; ictiosis y coiloniquia&#44; paquioniquia cong&#233;nita&#44; acroqueratosis verruciforme de Hopf&#44; liquen plano hipertr&#243;fico&#44; hipohidrosis&#44; hipotiroidismo&#44; hidradenitis supurativa e hipotricosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En el caso de los EM localizados en el cuero cabelludo no se ha descrito ninguna enfermedad asociada hasta el momento actual&#46; En nuestro caso la paciente no presentaba ninguna otra manifestaci&#243;n cut&#225;nea o entidad asociada&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente consisten en lesiones qu&#237;sticas parcialmente colapsadas y plegadas&#44; vac&#237;as de contenido&#44; cubiertas por una pared formada por un epitelio escamoso estratificado&#44; sin capa granulosa y tapizado por un borde cuticular y aserrado&#46; Tambi&#233;n es muy caracter&#237;stica la presencia de l&#243;bulos de gl&#225;ndulas seb&#225;ceas intercaladas en la pared del quiste&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico cl&#237;nico diferencial incluye fundamentalmente los quistes vellosos eruptivos&#44; cuya histolog&#237;a muestra quistes formados por una fina pared formada por varias capas de c&#233;lulas escamosas&#44; con queratina en su interior y pelos vellosos&#46; Al igual que en los EM las gl&#225;ndulas seb&#225;ceas pueden formar parte de la pared del quiste&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros diagn&#243;sticos a tener en cuenta son&#58; los quistes epid&#233;rmicos&#44; quistes de milium&#44; neurofibromas y xantomas&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque en la mayor&#237;a de los casos las lesiones son asintom&#225;ticas&#44; producen importante preocupaci&#243;n est&#233;tica&#46; El tratamiento puede ser satisfactorio mediante cirug&#237;a simple excisional o drenaje del contenido de los quistes&#46; En el caso de lesiones inflamadas se ha documentado buena respuesta a los corticoides inyectados localmente&#44; al l&#225;ser y a los retinoides orales o a la crioterapia&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conflicto de intereses</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no tienen ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Noviembre 9 9 18
2024 Octubre 77 56 133
2024 Septiembre 52 25 77
2024 Agosto 70 63 133
2024 Julio 87 37 124
2024 Junio 97 44 141
2024 Mayo 84 43 127
2024 Abril 70 27 97
2024 Marzo 63 44 107
2024 Febrero 74 42 116
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2022 Junio 63 29 92
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2021 Septiembre 67 40 107
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