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mancha en fresa&#44; en vino de Oporto o angioma&#44; sin diferenciar aspectos cl&#237;nicos&#44; histopatol&#243;gicos y terap&#233;uticos entre unos y otros a pesar de tener una etiopatogenia distinta&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No fue hasta 1982 cuando Mulliken y Glowacki<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> establecieron una clasificaci&#243;n aunando la estructura y aspectos histol&#243;gicos del endotelio predominante con el comportamiento biol&#243;gico de las anomal&#237;as vasculares&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta clasificaci&#243;n fue redefinida por Mulliken y Young en 1996 y adoptada por <span class="elsevierStyleItalic">The International Society for the Study of Vascular Anomalies</span> &#40;ISSVA&#41; donde la malformaci&#243;n es descrita por el componente predominante de la lesi&#243;n vascular&#44; separando las anomal&#237;as vasculares en tumores y malformaciones&#44; pudiendo ser estas &#250;ltimas de bajo o alto flujo&#46; Esta clasificaci&#243;n es considerada hoy en d&#237;a como la clasificaci&#243;n cl&#225;sica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la Clasificaci&#243;n de Hamburgo de 1988 se definieron las malformaciones vasculares en funci&#243;n de la lesi&#243;n vascular predominante &#40;arterial&#44; venosa&#44; Shunt AV y combinada&#41; y en tronculares y extratronculares en funci&#243;n del eje vascular afectado&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; en un trabajo reciente de Hassanein y Mulliken<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; donde se revisan los art&#237;culos publicados en Pubmed durante el a&#241;o 2009&#44; se refleja que el t&#233;rmino hemangioma se us&#243; de forma err&#243;nea en el 71&#44;3&#37; de los casos&#44; demostr&#225;ndose que incluso hoy en d&#237;a la nomenclatura sigue siendo un problema importante&#44; pudiendo causar confusi&#243;n a la hora de recibir un tratamiento &#40;como por ejemplo propranolol&#41; que puede no estar indicado&#46; En un futuro pr&#243;ximo&#44; en la clasificaci&#243;n de las MAV&#44; se tendr&#225; en cuenta la gen&#233;tica&#44; as&#237; como las pruebas diagn&#243;sticas basadas en la biolog&#237;a molecular de la lesi&#243;n&#44; la velocidad de flujo o la respuesta a tratamientos farmacol&#243;gicos&#46;</p></span></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Etiolog&#237;a</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La teor&#237;a etiopatog&#233;nica de mayor consenso postula que las MAV se deben a un aumento en el n&#250;mero de vasos&#44; debido a un defecto en el desarrollo vascular&#44; especialmente en la angiog&#233;nesis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La localizaci&#243;n m&#225;s frecuente de las MAV es la cerebral y&#44; por tanto&#44; la m&#225;s estudiada&#46; A pesar de que no sabemos si se pueden extrapolar los hallazgos obtenidos del estudio de dichas MAV cerebrales a las MAV extracraneales&#44; s&#237; que parecen estar implicados en el crecimiento distintos factores angiog&#233;nicos como el <span class="elsevierStyleItalic">Vascular Endothelial Growth Factor</span> &#40;VEGF&#41; o el factor de crecimiento plaquetario&#46; Se ha sugerido que esta sea la causa del proceso din&#225;mico vascular que sufren las MAV&#44; produci&#233;ndose la alteraci&#243;n de la angiog&#233;nesis de forma temprana&#44; a diferencia de lo que ocurre en las malformaciones venosas &#40;prueba de ello es el aumento del nivel s&#233;rico de metaloproteasas evidente en estas malformaciones&#41;&#46; Las prote&#237;nas <span class="elsevierStyleItalic">Signal transducers and activators of transcription</span> &#40;STAT&#41; est&#225;n tambi&#233;n involucradas en la fisiopatolog&#237;a de la angiog&#233;nesis de las MAV&#46; Un grupo de estas prote&#237;nas&#44; concretamente las STAT 3&#44; tiene su actividad preponderante en la etapa fetal y podr&#237;a tener un papel importante en la angiog&#233;nesis&#46; Conocer profundamente este proceso conllevar&#225; en el futuro a un tratamiento m&#225;s espec&#237;fico y adecuado a cada situaci&#243;n&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; queda mucho por investigar al respecto sobre la importancia gen&#233;tica de estos trastornos y sus factores desencadenantes&#46;</p><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">&#191;Existen factores desencadenantes&#63;</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">S&#237;&#46; Los cambios hormonales &#40;adolescencia&#44; embarazo&#41;&#44; traumatismos&#44; procedimientos quir&#250;rgicos o infecciones&#46; Estos &#250;ltimos suelen ser los factores implicados en las formas adquiridas acrales&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; hay muchos casos de MAV que permanecen en fase quiescente durante todo su curso cl&#237;nico y otros que avanzan r&#225;pidamente&#44; de forma similar a lo que acontece en tumores malignos de estirpe y estadio similares&#44; donde unos se diseminan r&#225;pidamente y otros se estabilizan&#46; Ambos casos podr&#237;an explicarse por el concepto de Knudson<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; donde una penetrancia incompleta de los genes afectos da lugar a una gran variabilidad de la expresividad cl&#237;nica&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para Buckmilller et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; sin embargo&#44; las malformaciones vasculares arteriovenosas se comportan como verdaderos tumores de crecimiento lento bas&#225;ndose en la demostrada existencia de recambio celular&#44; inexistente en malformaciones venosas&#44; capilares o linf&#225;ticas&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">&#191;Existe alg&#250;n avance en gen&#233;tica&#63;</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de los casos de MAV son espor&#225;dicos&#44; donde no parecen haberse encontrado defectos gen&#233;ticos&#46; En algunas formas de MAV familiares se han identificado genes alterados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#44; como ocurre en la telangiectasia hemorr&#225;gica hereditaria &#40;Rendu-Osler&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> donde se atribuye a una mutaci&#243;n en la endoglina &#40;ENG&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> y la <span class="elsevierStyleItalic">activin receptor-like kinasa <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span></span> &#40;ALK-1&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a> que afecta a la se&#241;alizaci&#243;n del <span class="elsevierStyleItalic">transforming growth factor beta</span> &#40;TGFb&#41;&#59; as&#237; como mutaciones en ACVRLK1 y SMADH4&#44; o como ocurre en las malformaciones capilares-MAV&#44; donde existe una mutaci&#243;n en el gen RASA 1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a> que se localiza en el cromosoma 5 q 13-22 cuya disfunci&#243;n produce una alteraci&#243;n en la v&#237;a de se&#241;alizaci&#243;n Ras &#40;alteraci&#243;n de la prote&#237;na que codifica la p120 Ras GTP&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay muchos casos de MAV-sindr&#243;micas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#41;&#44; como es el caso de los pacientes con mutaciones del gen PTEN<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14&#8211;16</span></a> Cowden&#44; Proteus o Bannayan que tambi&#233;n desarrollan anomal&#237;as arteriovenosas&#46; Otros s&#237;ndromes asociados con MAV son&#58; el s&#237;ndrome &#40;Sd&#41; de Cobb &#40;MAV vertebral y medular con afectaci&#243;n cut&#225;nea capilar metam&#233;rica&#41;&#44; Sd de Parkes-Weber &#40;SPW&#41; &#40;hipertrofia generalizada de la extremidad asociada a una MAV y a una malformaci&#243;n capilar&#41;&#44; el Sd de Bonnet-Dechaume-Blanc &#40;MAV metam&#233;rica cerebral que se extiende desde la regi&#243;n craneofacial hasta la &#243;rbita&#41; y el Sd de Stewart-Bluefarb<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a> &#40;lesiones unilaterales en las piernas de pacientes j&#243;venes con una MAV subyacente&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia></span></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Cl&#237;nica</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son m&#250;ltiples las formas de presentaci&#243;n cl&#237;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>&#41;&#46; En etapas tempranas son dif&#237;ciles de diferenciar de otros procesos patol&#243;gicos como es el caso de las manchas en vino de Oporto&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por ello no es de extra&#241;ar que en el pasado hubiera tantas confusiones&#44; diagnostic&#225;ndose de MAV lesiones que realmente eran hemangiomas cong&#233;nitos no involutivos&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las MAV son lesiones presentes en el nacimiento&#44; visibles entonces en el 60&#37; de los casos&#44; aunque en el 20-30&#37; se evidencian en la adolescencia y entre el 10-20&#37; en la edad adulta&#46; Se localizan fundamentalmente en la cabeza y en el cuello &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No van a desaparecer como ocurre con los hemangiomas&#44; sino que ir&#225;n creciendo lentamente o tras un factor desencadenante &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando se asocian a otro tipo de malformaciones pueden afectar al tejido subyacente o producir una hipertrofia del tejido &#243;seo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se les atribuye habitualmente la caracter&#237;stica de ser lesiones puls&#225;tiles&#46;</p><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Pero&#46;&#46;&#46; &#191;todas las lesiones son puls&#225;tiles&#63;</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No&#46; El <span class="elsevierStyleItalic">thrill</span> es muy caracter&#237;stico&#44; pero no est&#225; presente en todos los casos&#44; bien por diagnosticarlas en etapas muy tempranas&#44; donde las lesiones tienen un <span class="elsevierStyleItalic">shunt</span> m&#237;nimo&#44; bien porque la hipertrofia arterial y venosa secundaria a la comunicaci&#243;n entre ambas es mayor en el componente venoso&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">&#191;Tienen distintos comportamientos cuando se diagnostican antes de los 20 a&#241;os o desp&#250;es de los 40&#63;</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No sabemos por qu&#233; unas MAV permanecen asintom&#225;ticas hasta la edad adulta mientras que otras desarrollan s&#237;ntomas en la adolescencia temprana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los ni&#241;os que presenten una exacerbaci&#243;n de una MAV a una edad temprana tendr&#225;n un peor pron&#243;stico&#44; con un mayor n&#250;mero de procedimientos quir&#250;rgicos&#44; morbilidad y secuelas&#44; si lo comparamos con aquellos pacientes adultos que presentan cambios a la edad de 40-50 a&#241;os&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones que se diagnostican m&#225;s all&#225; de los 40 a&#241;os pueden eventualmente ser adquiridas&#44; especialmente tras un traumatismo como ocurre en zonas acrales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; Estas lesiones parecen reactivas y no se ven influenciadas por los cambios hormonales&#44; como ocurre en las lesiones de diagn&#243;stico temprano&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista cl&#237;nico el estadio evolutivo de estas malformaciones est&#225; establecido en la clasificaci&#243;n de Sch&#246;binger &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41; y &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En menores de 20 a&#241;os son lesiones vasculares que empiezan a crecer y sangrar&#44; sobre todo en la pubertad o con cambios hormonales &#40;la mayor&#237;a mal diagnosticadas de hemangioma&#41;&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En mayores de 40 a&#241;os los pacientes no han sido conscientes previamente de las lesiones&#44; contando una historia de reciente comienzo&#46; Generalmente refieren su aparici&#243;n desp&#250;es de haber sufrido un traumatismo&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando se afecta el pabell&#243;n auricular suele existir tambi&#233;n una MAV en el cuero cabelludo y en el cuello&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evoluci&#243;n de las lesiones se manifiesta como un incremento de la comunicaci&#243;n&#44; resultando en un robo arterial y una hipertensi&#243;n venosa&#44; reduciendo as&#237; la perfusi&#243;n tisular&#46; Esta isquemia tisular se manifiesta con dolor&#44; ulceraci&#243;n y sangrado&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Sangrado</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sangrado aparece en torno a un 3-4&#37; por a&#241;o en los pacientes de entre 10-55 a&#241;os&#44; pudiendo llegar a ocasionar el exitus en el 1&#37; de los casos&#46;</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez que el paciente ha sangrado presenta un riesgo aproximado del 20&#37; de resangrado en el primer a&#241;o si no se toman medidas terap&#233;uticas&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; es raro que una MAV&#47;f&#237;stula AV de alto d&#233;bito desde el nacimiento ponga en peligro la vida del ni&#241;o por sobrecarga cardiaca &#40;a excepci&#243;n de las intracraneales&#41;&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">&#191;Deber&#237;amos descartar una malformaci&#243;n arteriovenosa ante todo n&#243;dulo que aparezca en una malformaci&#243;n capilar&#63;</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la existencia de un granuloma piog&#233;nico sobre una presunta malformaci&#243;n capilar deber&#237;amos descartar que se trate de una MAV&#46;</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente se han publicado varios art&#237;culos al respecto&#46; En uno de ellos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a> se analizan 31 pacientes con malformaciones capilares sobre las que aparecen n&#243;dulos&#46; Tras analizarlos histol&#243;gicamente se observa que el 45&#44;1&#37; son granulomas piog&#233;nicos&#44; el 32&#44;3&#37; son MAV &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#44; una coexistencia de ambas lesiones ocurre en el 16&#37; y en un 6&#44;5&#37; ectasia vascular tipo cavernosa&#46; Parecen ocurrir con m&#225;s frecuencia en la segunda rama del trig&#233;mino&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen trabajos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a> donde se postula que la patogenia y evoluci&#243;n caracter&#237;sticas de un granuloma piog&#233;nico sobre una malformaci&#243;n capilar se debe a que son verdaderamente MAV&#46; Generalmente son n&#243;dulos &#250;nicos&#44; pero tambi&#233;n se han publicado casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a> de granulomas piog&#233;nicos agminados donde la histolog&#237;a y el eco doppler suger&#237;an una MAV subyacente&#46;</p></span></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Diagn&#243;stico</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La historia cl&#237;nica y la exploraci&#243;n son diagn&#243;sticas en el 90&#37; de los casos&#46; Las dificultades m&#225;s significativas se producen en los primeros meses de vida ante una mancha cong&#233;nita de coloraci&#243;n rosada&#46;</p><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">&#191;Es una malformaci&#243;n capilar o una malformaci&#243;n arteriovenosa&#63; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0025">tabla 5</a>&#41;</span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la etapa neonatal se debe incluir los hemangiomas en el diagn&#243;stico diferencial&#44; sobre todo en fases muy precoces<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46;</p><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cl&#237;nica e incluso las pruebas diagn&#243;sticas habituales no diferencian entre una y otra entidad en edades tempranas&#46; Ser&#225; la evoluci&#243;n cl&#237;nica de las lesiones la que en la mayor&#237;a de los casos nos d&#233; el diagn&#243;stico definitivo&#46; Esta dificultad va camino de eliminarse gracias a las &#250;ltimas aportaciones en inmunohistoqu&#237;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a> con el marcador <span class="elsevierStyleItalic">Wilms Tumor 1</span> &#40;WT-1&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">27&#44;28</span></a>&#46; WT-1 es positivo en neoplasias vasculares y malformaciones arteriovenosas y negativo en malformaciones venosas y capilares&#46; Como factor de complejidad adicional el 30&#37; de las MAV asociadas a malformaciones capilares &#40;CM-MAV&#41; presentan mutaci&#243;n en RASA 1<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">29&#8211;31</span></a>&#44; con lo que una positividad para esta mutaci&#243;n no los diferencia&#46;</p></span></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Pruebas diagn&#243;sticas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig&#46; 6</a>&#41;</span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">&#191;Es necesaria alguna prueba diagn&#243;stica&#63;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a></span><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El aspecto firme a la palpaci&#243;n&#44; el r&#225;pido relleno tras exprimir la lesi&#243;n y el latido &#40;en caso de que existiera&#41; nos hacen sospechar el diagn&#243;stico&#46;</p><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En aquellos casos durante el periodo neonatal en los que el diagn&#243;stico no est&#225; claro&#44; la evoluci&#243;n de la lesi&#243;n ser&#225; la clave diagn&#243;stica&#58; los hemangiomas aumentan de tama&#241;o de forma r&#225;pida a diferencia de las MAV que no cambian de forma tan inmediata<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">&#191;Cu&#225;ndo pedir una prueba diagn&#243;stica y cu&#225;l&#63;</span><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La solicitud de pruebas diagn&#243;sticas se hace en funci&#243;n de la edad&#44; zona afectada y el estadio de Sch&#246;binger<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46;</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La eco-doppler<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a> se utiliza en el diagn&#243;stico inicial por ser una prueba inocua que diferencia f&#225;cilmente las MAV de las malformaciones venosas y linf&#225;ticas&#46; Adem&#225;s de informaci&#243;n anat&#243;mica nos proporciona datos hemodin&#225;micos al determinar el flujo vascular&#46; En el caso de las MAV se observan ondas arteriales y venosas &#40;arterias nutricias gruesas y venas de desag&#252;e igualmente gruesas y puls&#225;tiles&#41; con un flujo abundante&#44; con turbulencias de velocidad moderada-alta&#46; Con la eco-doppler se puede caracterizar mejor una peque&#241;a lesi&#243;n vascular&#44; proporcion&#225;ndonos informaci&#243;n que nos permita descartar adem&#225;s que el trastorno sea linf&#225;tico&#44; venoso o mixto&#46;</p><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para los casos de lesiones at&#237;picas peque&#241;as&#44; de escaso flujo&#44; en pacientes reci&#233;n nacidos&#44; es de vital importancia la experiencia del ecografista y el uso de transductores de hasta 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MHz&#46;</p><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la radiograf&#237;a las MAV &#40;al igual que ocurre en las malformaciones venosas&#41; no son lesiones visibles&#44; pero s&#237; lo son los efectos sobre las estructuras &#243;seas adyacentes &#40;lesiones l&#237;ticas&#44; hipertrofia o atrofia asim&#233;trica&#44; etc&#46;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#46;</p><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RMN &#40;T1 y T2&#41; sigue siendo la principal prueba diagn&#243;stica para el estudio de malformaciones vasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#46; Se realiza una vez confirmado el diagn&#243;stico con la eco doppler&#44; y tiene como ventajas no aplicar radiaciones ionizantes&#44; obtener im&#225;genes en distintos planos&#44; as&#237; como una informaci&#243;n hemodin&#225;mica&#46; Sirve por todo ello adem&#225;s como prueba de control&#46; Pero en muchas ocasiones resulta insuficiente para precisar las aferencias&#44; eferencias&#44; nidus y flujos&#46; En ese caso es necesario una angio-TAC&#46;</p><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La TAC es una t&#233;cnica que suele precisar de contraste &#40;con los posibles efectos adversos que ello conlleva&#41; y que suele requerir sedar al paciente&#44; especialmente a los ni&#241;os&#44; a los cuales se les est&#225; exponiendo a radiaciones ionizantes&#46;</p><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La imagen que se obtiene con la angio TAC previa a la cirug&#237;a es de gran ayuda&#44; proporcionando informaci&#243;n de las estructuras &#243;seas subyacentes y del sistema vascular&#46; Se sigue haciendo una angio TAC multicorte cuando se va a operar una zona cr&#237;tica&#44; sustituyendo a la arteriograf&#237;a que no est&#225; indicada si no se va a embolizar&#46;</p><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La arteriograf&#237;a por tanto es terap&#233;utica &#40;se realiza siempre que se vaya a realizar una embolizaci&#243;n&#44; pero no como medio diagn&#243;stico&#41;&#46; En el caso de que la angio TAC y la angio RM no ofrecieran la informaci&#243;n necesaria para la embolizaci&#243;n o el tratamiento quir&#250;rgico&#44; se realizar&#237;a una arteriograf&#237;a&#46; Sin embargo&#44; esto no suele ocurrir si el radi&#243;logo intervencionista es experto&#46;</p><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre las pruebas menos invasivas de reciente aparici&#243;n para ver la evoluci&#243;n de las malformaciones vasculares se encuentra la <span class="elsevierStyleItalic">transarterial lung perfusion scintigraphy</span> &#40;TLPS&#41; y el <span class="elsevierStyleItalic">whole body blood pool scintigraphy</span> &#40;WBBPS&#41;&#46;</p><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La TLPS tiene un papel &#250;nico en determinar el grado de comunicaci&#243;n arteriovenosa en las MAV de una extremidad&#44; desplazando en este caso a la angiograf&#237;a&#46; Sin embargo&#44; son t&#233;cnicas no disponibles en todos los hospitales&#46;</p><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El WBBPS es muy &#250;til para malformaciones vasculares no aparentes para el seguimiento&#47;progresi&#243;n de las lesiones&#44; especialmente cuando el TLPS no est&#225; disponible&#46;</p><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia rara vez es necesaria&#44; dado que con la cl&#237;nica y con la eco doppler se diagnostican el 99&#37; de las MAV&#46; Solo se realiza cuando hay dudas con otros tumores o linfomas&#44; y en el caso de las malformaciones capilares se utilizar&#225; la tinci&#243;n WT1&#46; En estadios tempranos&#44; ante el posible diagn&#243;stico diferencial entre las malformaciones capilares y las MAV se han descrito datos histopatol&#243;gicos que pueden ayudar a discernir entre uno u otro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; Sin embargo&#44; se evita realizar una biopsia en la medida de lo posible por el riesgo de sangrado y por la posibilidad de ser un desencadenante del crecimiento de la MAV&#46; Por ello&#44; la informaci&#243;n histol&#243;gica aprendida se debe al estudio histol&#243;gico de las piezas quir&#250;rgicas&#46;</p><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente&#44; nuevas pruebas como el <span class="elsevierStyleItalic">Arterial Spin Labelling</span> &#40;ASL&#41;&#44; a trav&#233;s de una resonancia con equipo de 3 Teslas&#44; nos dar&#225; datos de flujo&#44; y probablemente se convierta en un est&#225;ndar a corto plazo para distinguir tipos y estudiar subtipos&#46;</p></span></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Tratamiento</span><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento requiere un abordaje multidisciplinar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>&#46;</p><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">&#191;Tratar o no tratar y cu&#225;ndo&#63;</span><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Va a depender del estadio de Sch&#246;binger&#44; del tama&#241;o&#44; de la localizaci&#243;n de la MAV&#44; de la edad del paciente y de la progresi&#243;n o no de la lesi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#tbl0025">tablas 5 y 6</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0025"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0030"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Tratamiento conservador<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a></span><span id="sec0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0120">Los cuidados no invasivos</span><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Protecci&#243;n de la zona&#44; evitando traumatismos&#46;</p><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si la paciente toma anticonceptivos orales se recomienda que solo contengan progesterona por el riesgo proangiog&#233;nico de los estr&#243;genos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>&#46; Sin embargo&#44; a pesar de que en teor&#237;a el embarazo aumenta la expansi&#243;n de las MAV&#44; en el estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> no se han descrito cambios&#46;</p><p id="par0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La compresi&#243;n de las lesiones en las piernas puede mejorar el dolor&#44; pero por otra parte puede empeorar la MAV por la hipoxia&#46;</p></span></span><span id="sec0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0125">Tratamiento quir&#250;rgico</span><p id="par0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento definitivo es la cirug&#237;a&#44; que puede ser total o subtotal en funci&#243;n de la localizaci&#243;n y del tama&#241;o&#44; siendo la curaci&#243;n definitiva cuando la extirpaci&#243;n es total &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0035">fig&#46; 7</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0035"></elsevierMultimedia><p id="par0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se consideran 4 &#225;reas extracraneales de abordaje quir&#250;rgico&#58; cabeza y cuello&#44; visceral&#44; extremidades superiores y extremidades inferiores&#46; Cada &#225;rea presenta unas peculiaridades que&#44; a la hora del abordaje quir&#250;rgico&#44; nos har&#225; plantear los pros y contras de una actitud proactiva&#46;</p><p id="par0305" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No obstante&#44; en ocasiones&#44; una extirpaci&#243;n subtotal&#44; aunque no cure&#44; mejora la calidad de vida y retrasa la progresi&#243;n&#46; La extirpaci&#243;n subtotal debe garantizar al menos un 70&#37; de la extirpaci&#243;n&#44; ya que de lo contrario puede ser incluso contraproducente&#46;</p><p id="par0310" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lo m&#225;s dif&#237;cil en cuanto al manejo de las MAV es escoger el momento adecuado para la cirug&#237;a&#46;</p><p id="par0315" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando la MAV est&#225; localizada en una zona no cr&#237;tica &#40;por ejemplo en un brazo&#44; en una pierna<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a> o en el tronco&#41; la extirpaci&#243;n puede realizarse en cualquier momento y&#44; de hecho&#44; as&#237; se aconseja para prevenir posibles deformidades y otros problemas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>&#46;</p><p id="par0320" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando la MAV se localiza en una zona cr&#237;tica como la cara&#44; o se encuentra de forma difusa&#44; mal delimitada o invadiendo estructuras vecinas&#44; la extirpaci&#243;n con m&#225;rgenes libres resulta extremadamente dif&#237;cil&#46; En estos casos&#44; si se puede&#44; la mejor opci&#243;n es la observaci&#243;n&#44; dado que la extirpaci&#243;n probablemente no sea completa y haya riesgo de recurrencia o exacerbaci&#243;n&#46; Si tuvi&#233;ramos que realizar una cirug&#237;a el objetivo principal ser&#225; aliviar los s&#237;ntomas&#44; preservar las funciones vitales y mejorar la deformidad&#46; Gracias a los avances en t&#233;cnicas endovasculares y los materiales usados hoy d&#237;a se requiere de una cirug&#237;a menos agresiva&#46; De otra parte no debe olvidarse que una intervenci&#243;n demasiado tard&#237;a ser&#225; m&#225;s compleja y con menos posibilidades de ser curativa&#46;</p><p id="par0325" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La diferencia intraoperatoria entre los vasos normales y los patol&#243;gicos es dif&#237;cil de establecer y&#44; por tanto&#44; existe una dificultad para establecer los l&#237;mites de la lesi&#243;n y conseguir una correcta resecci&#243;n quir&#250;rgica&#46; En las MAV existe una hiperplasia de los vasos an&#243;malos alrededor de la malformaci&#243;n por aumento del flujo de retorno venoso&#44; aunque los vasos tienen caracter&#237;sticas normales&#46;</p><p id="par0330" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tres de cada 4 pacientes requerir&#225;n tratamiento quir&#250;rgico en la infancia y adolescencia&#44; y uno de cada 4 en la edad adulta&#46;</p><p id="par0335" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el SPW &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0040">fig&#46; 8</a>&#41; la cirug&#237;a es &#250;til en cuanto a la mejor&#237;a de la calidad de vida del paciente&#44; corrigiendo por ejemplo dismetr&#237;as o &#250;lceras isqu&#233;micas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0040"></elsevierMultimedia><p id="par0340" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La embolizaci&#243;n se realiza 24-72<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h previas a la cirug&#237;a&#44; con el objetivo de reducir la p&#233;rdida de sangre&#46; No obstante&#44; hay radi&#243;logos intervencionistas que realizan como &#250;nico tratamiento una embolizaci&#243;n v&#237;a arterial&#44; venosa y percut&#225;nea de forma simult&#225;nea consiguiendo resultados similares a la cirug&#237;a&#44; especialmente en localizaciones complicadas como son la cabeza y el cuello<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a>&#59; si bien es cierto que suelen precisar varias intervenciones&#46; Por el contrario&#44; una embolizaci&#243;n de una sola v&#237;a aislada en manos de un radi&#243;logo inexperto puede desencadenar un empeoramiento de la lesi&#243;n&#46; Los materiales de embolizaci&#243;n a usar dependen de cada radi&#243;logo y de si se trata de una embolizaci&#243;n previa a una cirug&#237;a donde las sustancias oclusivas pueden ser temporales&#44; o bien embolizaci&#243;n aislada donde nos interesa un material de larga duraci&#243;n&#46; En la actualidad se usan &#243;nix&#44; alcohol&#44; cianoacrilato y coils de platino<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">45&#8211;48</span></a>&#46; Hay acuerdo y consenso en que la embolizaci&#243;n debe ser muy distal&#44; en el mismo nidus si es posible y actualmente se considera tambi&#233;n indispensable esclerosar por v&#237;a percut&#225;nea simult&#225;neamente las venas de drenaje para que el efecto del agente embolizador arterial se potencie al enlentecer el flujo&#46;</p><p id="par0345" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La complicaci&#243;n m&#225;s frecuente es la ulceraci&#243;n&#44; sobre todo en lesiones superficiales&#46;</p><p id="par0350" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como los pacientes pasan la noche en el hospital&#44; si se hinchara la zona se pueden administrar corticoides intravenosos durante 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h seguidos de una semana de corticoides por v&#237;a oral&#46;</p><p id="par0355" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El mayor n&#250;mero de recurrencias &#40;98&#37;&#41; ocurre en los primeros 5 a&#241;os tras la embolizaci&#243;n&#44; por lo que pasados los mismos existe un buen control a largo plazo&#46;</p></span><span id="sec0110" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0130">Otros tratamientos</span><p id="par0360" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A nivel cut&#225;neo el tratamiento con l&#225;ser estar&#237;a en principio contraindicado&#44; aunque existe escasa experiencia y quiz&#225;s el l&#225;ser de Nd&#58;YAG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">49</span></a> s&#237; que pudiera ser &#250;til en MAV acrales incipientes &#40;estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">50</span></a>&#46; El <span class="elsevierStyleItalic">pulse Dye Laser</span> &#40;l&#225;ser PDL&#41; se ha utilizado junto a la terapia fotodin&#225;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">51</span></a>&#44; consiguiendo resultados variables en distintas alteraciones vasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">52</span></a> como son las malformaciones capilares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">53&#8211;55</span></a>&#59; sin embargo&#44; en las MAV no se ha evidenciado que sea eficaz&#46;</p><p id="par0365" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente las malformaciones venosas son las que m&#225;s se benefician del tratamiento con l&#225;ser tipo diodo intravascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">56</span></a>&#46; Es de esperar que en los pr&#243;ximos a&#241;os este tratamiento se extienda tambi&#233;n al plano intraarterial&#46;</p><p id="par0370" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La angiog&#233;nesis puede explicar la expansi&#243;n arteriovenosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; De hecho&#44; en las MAV se han encontrado un aumento de VEGF y angiopoietina 2&#44; as&#237; como otros factores proangiog&#233;nicos&#44; siendo la terapia antiangiog&#233;nica una nueva diana terap&#233;utica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">57</span></a>&#46; De la misma manera se est&#225;n obteniendo resultados prometedores con los inhibidores de las metaloproteinasas &#40;enzimas proteol&#237;ticas que degradan la matriz extracelular&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">58</span></a>&#46;</p><p id="par0375" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen otros tratamientos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a> en fase experimental adem&#225;s de los tratamientos antiangiog&#233;nicos mencionados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">59</span></a>&#44; y aunque se est&#225; investigando a nivel cl&#237;nico con varios de ellos &#40;sirolimus<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">60&#8211;62</span></a>&#44; marimastat&#44; doxiciclina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">63</span></a> o talidomida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">64</span></a>&#41; ninguno est&#225; oficialmente recogido en los protocolos de tratamiento ni avalado oficialmente por la ISSVA&#46; De hecho&#44; el sirolimus est&#225; contraindicado en MAV con herida cut&#225;nea&#44; ya que empeora la ulceraci&#243;n&#46; Publicaciones recientes por reconocidos expertos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">65</span></a> declaran actualmente como inexistente el tratamiento farmacol&#243;gico de las MAV&#46;</p></span></span><span id="sec0115" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0135">Pron&#243;stico</span><p id="par0380" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Van a influir muchos factores en el curso cl&#237;nico de las MAV como son la edad al diagn&#243;stico o el manejo adecuado de las lesiones&#46; Sin embargo&#44; sigue sin conocerse completamente por qu&#233; unas lesiones permanecen quiescentes y otras crecen&#44; por lo que el pron&#243;stico es incierto&#46;</p><p id="par0385" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la revisi&#243;n de Lui et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a> se observ&#243; que los ni&#241;os con una MAV en estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> tuvieron un riesgo del 43&#44;8&#37; de progresar antes de la adolescencia y un 82&#44;6&#37; antes de la edad adulta&#46; No se observ&#243; que el sexo&#44; la localizaci&#243;n y el embarazo influyeran en la evoluci&#243;n&#46; En cuanto al tratamiento se obtuvieron peores resultados con embolizaci&#243;n sin cirug&#237;a&#46;</p><p id="par0390" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Menci&#243;n aparte deben tener las f&#237;stulas arteriovenosas &#40;FAV&#41; debidas a un traumatismo&#44; dado que tienen un curso tambi&#233;n impredecible y una respuesta distinta al tratamiento de las FAV primarias o cong&#233;nitas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">66</span></a>&#46; Melliere et al&#46; publicaron que la media de tiempo entre el traumatismo causante de la FAV y el diagn&#243;stico era aproximadamente de 20 a&#241;os&#46; Aquellas FAV de alto flujo se pod&#237;an asociar a complicaciones cardiacas y las de flujo intermedio pod&#237;an asociarse a una dilataci&#243;n arterial proximal y descubrirse m&#225;s tarde con o sin complicaciones cardiacas concomitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">67</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0120" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0140">Conclusi&#243;n</span><p id="par0395" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las MAV son&#44; por tanto&#44; una entidad poco conocida y en numerosas ocasiones mal diagnosticada&#46; Es necesario un enfoque terap&#233;utico multidisciplinar con cirujanos y radi&#243;logos&#44; junto con el diagn&#243;stico de sospecha precoz por parte del dermat&#243;logo&#46;</p><p id="par0400" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Generalmente el diagn&#243;stico es cl&#237;nico&#44; confirm&#225;ndose cuando hay dudas con una eco doppler&#46; La dificultad radica&#44; como hemos expuesto&#44; ante una mancha rosada en los primeros meses de vida&#44; donde por el momento no existen pruebas diagn&#243;sticas simples que diferencien entre una entidad y otra&#44; siendo necesaria la biopsia&#46;</p><p id="par0405" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Elegir el tratamiento adecuado no siempre es f&#225;cil&#46; Ante MAV quiescentes pero localizadas en una zona donde la extirpaci&#243;n es posible&#44; sin ser muy traum&#225;tica&#44; la cirug&#237;a es de elecci&#243;n&#46; En aquellas MAV localizadas en la cabeza y en el cuello se nos plantea la duda de si intervenir antes de la pubertad o no&#44; por ser una cirug&#237;a m&#225;s cruenta&#46; No obstante&#44; siempre que las MAV empiecen a crecer ser&#237;a conveniente plantearnos un tratamiento quir&#250;rgico siempre que sea posible con o sin embolizaci&#243;n previa&#46; Se est&#225;n estudiando nuevos tratamientos m&#233;dicos para estadios avanzados como son los inhibidores de la v&#237;a mTOR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">62</span></a>&#46;</p><p id="par0410" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las MAV del sistema nervioso central&#44; dado que son 20 veces m&#225;s frecuentes que las cut&#225;neas&#44; se han estudiado mucho m&#225;s&#46; Sin embargo&#44; no se puede extrapolar conclusiones a partir de las MAV del SNC&#44; dado que no sabemos si el comportamiento es el mismo que las MAV cut&#225;neas&#46; As&#237; como tampoco sabemos si la asociaci&#243;n de las MAV cut&#225;neas con s&#237;ndromes tienen un peor pron&#243;stico&#46;</p><p id="par0415" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras revisar extensamente la literatura&#44; y con las m&#250;ltiples dudas planteadas&#44; es de esperar que se vayan conociendo m&#225;s datos sobre esta enfermedad en un futuro pr&#243;ximo&#44; y con ello nuevas alternativas de tratamiento&#46;</p></span><span id="sec0125" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0145">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0130" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0150">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0420" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0135" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0155">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0425" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicaci&#243;n de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido informaci&#243;n suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio&#46;</p></span><span id="sec0140" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0160">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0430" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span></span><span id="sec0145" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0165">Conflicto de intereses</span><p id="par0435" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no tienen ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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        "resumen" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Muchos dermat&#243;logos est&#225;n muy poco familiarizados con las malformaciones arteriovenosas &#40;MAV&#41;&#46; Ello es debido&#44; en parte&#44; a la baja prevalencia de dichas lesiones y al hecho de que generalmente suelen ser tratadas por m&#233;dicos de otras especialidades&#44; en particular radi&#243;logos intervencionistas de adultos y pedi&#225;tricos&#44; m&#233;dicos maxilofaciales y cirujanos pl&#225;sticos&#46; En este art&#237;culo revisamos la nomenclatura recomendada para las MAV y nos centramos en sus manifestaciones cl&#237;nicas y en su diagn&#243;stico&#44; as&#237; como en el tipo ideal y el tiempo de tratamiento&#46; El manejo de las MAV debe hacerse desde una aproximaci&#243;n multidisciplinar&#44; siendo el objetivo principal de los dermat&#243;logos realizar un correcto diagn&#243;stico para evitar&#44; de este modo&#44; tratamientos innecesarios&#46;</p>"
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Gen&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">EpistaxisTelangiectasiasMAV &#40;30-50&#37; pulm&#243;n&#44; 40&#37; h&#237;gado&#44; GI 30&#37;&#44; cerebro 5-20&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">30&#37; de MAV&#44; FAV&#44; s&#237;ndrome Parkes WeberM&#250;ltiples lesiones&#44; m&#225;s peque&#241;as&#44; con halo blanquecino&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Sq 13-22&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">RASA 1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc&#58; MAV retina o coroides&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Wyburn-Mason&#58; s&#237;ntomas neurol&#243;gicos y alteraciones mentales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Br&#233;geat&#58; MAV conjuntiva&#44; mejillas&#44; nariz y boca&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Cobb&#39;s&#58; MAV medulares en el mismo met&#225;mero&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Parkes Weber&#58; MAV en un miembro&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Enfermedad de Rendu-Osler&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Telangiectasia hemorr&#225;gica benigna&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Enfermedad de Cowden&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Neurofibromatosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hemangioma epitelioide&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Bluefarb-Steward&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Angiomatosis d&#233;rmica difusa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Lhermitte-Duclos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Acroangiodermatitis de Mali&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Angioendoteliomatosis reactiva&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Angioqueratoma <span class="elsevierStyleItalic">corporis diffusum</span> sin Fabry&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Malformaciones capilares&#58; alteraciones gen RASA-1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hamartoma folicular cut&#225;neo m&#250;ltiple&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tumores gl&#243;micos m&#250;ltiples&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hemangiomas faciales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Aplasia cutis cong&#233;nita&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de nevus seb&#225;ceo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome PHACE&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Mancha rosada&#44; roja&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Masa viol&#225;cea&#44; azulada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Varias lesiones peque&#241;as y a menudo con un halo blanquecino &#40;en CM-MAV&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Venas dilatadas &#40;puede con <span class="elsevierStyleItalic">thrill</span>&#41; o vibraci&#243;n cut&#225;nea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Lesiones puls&#225;tiles&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Nodularidad sobre una mancha&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hipertrofia difusa con aumento de tama&#241;o del miembro afecto &#40;s&#237;ndrome Parkes-Weber&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cambios cut&#225;neos de pseudosarcoma de Kaposi &#40;s&#237;ndrome Stewart Bluefarb&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cuadros &#243;seos l&#237;ticos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fallo cardiaco en presencia de FAV m&#250;ltiples&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fase I o quiescente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&#225;cula rosada-viol&#225;cea&#44; con la presencia de shunt arteriovenoso detectado en ecograf&#237;a doppler&#44; generalmente asintom&#225;tica&#44; presente desde el periodo de reci&#233;n nacido hasta la adolescencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fase II o expansi&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Igual al estado anterior pero cl&#237;nicamente puls&#225;til con evidencia cl&#237;nica de vasos tensos tortuosos en la pubertad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fase III o destrucci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Aparecen cambios cut&#225;neos distr&#243;ficos&#44; ulceraci&#243;n&#44; sangrado y dolor continuo&#44; incluso con necrosis y lesiones l&#237;ticas &#243;seas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fase IV o descompensaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fallo cardiaco&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Malformaciones capilares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Malformaciones arteriovenosas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Presentes nacimiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Presentes nacimiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Crecimiento lento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Crecen de repente&#58; desencadenantes &#40;hormonal&#44; infecciones&#44; traumatismos&#44; desconocidos&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No involucionan&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No involucionan&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Sexo 1&#58;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Sexo 1&#58;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No puls&#225;til&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Puls&#225;til&#44; pero no siempre&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cambios color y grosor&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Color no cambia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">AP&#58; capilares aumentados en tama&#241;o y n&#250;mero&#46; Error embriog&#233;nesis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">AP&#58; ausencia lecho vascular&#46; Error embriog&#233;nesis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">WT1-&#44; GLUT1-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">WT1&#43;&#44; GLUT1-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">RASA 1 &#40;malf&#46; capilar-MAV&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">ENG &#40;Rendu-Osler&#41;ALKRASA 1 &#40;malf&#46; capilar-MAV&#41;PTEN &#40;s&#237;ndromes&#41;VEGFR&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Eco-doppler&#58; flujo lento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Eco-doppler&#58; flujo r&#225;pido&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tratamiento est&#233;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tratamiento por ulceraci&#243;n&#44; sangrado&#44; deformidad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Progresi&#243;n r&#225;pida a estadio II&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hemorragia&#46; Estadio III&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Insuficiencia cardiaca&#46; Estadio IV&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Complicaciones secundarias a isquemia arterial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Complicaciones secundarias a hipertensi&#243;n venosa cr&#243;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dolor incontrolable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Discapacidad funcional&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Deformidad cosm&#233;tica severa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Malformaciones arteriovenosas: un reto diagnóstico y terapéutico
Arteriovenous Malformations: A Diagnostic and Therapeutic Challenge
R. de Miguela,
Autor para correspondencia
rebecadm@gmail.com

Autor para correspondencia.
, J.C. López-Gutierrezb, P. Boixedac
a Servicio de Dermatología, Trincay Polyclinic, Cayman Islands
b Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital La Paz, Madrid, España
c Servicio de Dermatología, Hospital Ramón y Cajal, Madrid, España
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mancha en fresa&#44; en vino de Oporto o angioma&#44; sin diferenciar aspectos cl&#237;nicos&#44; histopatol&#243;gicos y terap&#233;uticos entre unos y otros a pesar de tener una etiopatogenia distinta&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No fue hasta 1982 cuando Mulliken y Glowacki<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> establecieron una clasificaci&#243;n aunando la estructura y aspectos histol&#243;gicos del endotelio predominante con el comportamiento biol&#243;gico de las anomal&#237;as vasculares&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta clasificaci&#243;n fue redefinida por Mulliken y Young en 1996 y adoptada por <span class="elsevierStyleItalic">The International Society for the Study of Vascular Anomalies</span> &#40;ISSVA&#41; donde la malformaci&#243;n es descrita por el componente predominante de la lesi&#243;n vascular&#44; separando las anomal&#237;as vasculares en tumores y malformaciones&#44; pudiendo ser estas &#250;ltimas de bajo o alto flujo&#46; Esta clasificaci&#243;n es considerada hoy en d&#237;a como la clasificaci&#243;n cl&#225;sica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la Clasificaci&#243;n de Hamburgo de 1988 se definieron las malformaciones vasculares en funci&#243;n de la lesi&#243;n vascular predominante &#40;arterial&#44; venosa&#44; Shunt AV y combinada&#41; y en tronculares y extratronculares en funci&#243;n del eje vascular afectado&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; en un trabajo reciente de Hassanein y Mulliken<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; donde se revisan los art&#237;culos publicados en Pubmed durante el a&#241;o 2009&#44; se refleja que el t&#233;rmino hemangioma se us&#243; de forma err&#243;nea en el 71&#44;3&#37; de los casos&#44; demostr&#225;ndose que incluso hoy en d&#237;a la nomenclatura sigue siendo un problema importante&#44; pudiendo causar confusi&#243;n a la hora de recibir un tratamiento &#40;como por ejemplo propranolol&#41; que puede no estar indicado&#46; En un futuro pr&#243;ximo&#44; en la clasificaci&#243;n de las MAV&#44; se tendr&#225; en cuenta la gen&#233;tica&#44; as&#237; como las pruebas diagn&#243;sticas basadas en la biolog&#237;a molecular de la lesi&#243;n&#44; la velocidad de flujo o la respuesta a tratamientos farmacol&#243;gicos&#46;</p></span></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Etiolog&#237;a</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La teor&#237;a etiopatog&#233;nica de mayor consenso postula que las MAV se deben a un aumento en el n&#250;mero de vasos&#44; debido a un defecto en el desarrollo vascular&#44; especialmente en la angiog&#233;nesis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La localizaci&#243;n m&#225;s frecuente de las MAV es la cerebral y&#44; por tanto&#44; la m&#225;s estudiada&#46; A pesar de que no sabemos si se pueden extrapolar los hallazgos obtenidos del estudio de dichas MAV cerebrales a las MAV extracraneales&#44; s&#237; que parecen estar implicados en el crecimiento distintos factores angiog&#233;nicos como el <span class="elsevierStyleItalic">Vascular Endothelial Growth Factor</span> &#40;VEGF&#41; o el factor de crecimiento plaquetario&#46; Se ha sugerido que esta sea la causa del proceso din&#225;mico vascular que sufren las MAV&#44; produci&#233;ndose la alteraci&#243;n de la angiog&#233;nesis de forma temprana&#44; a diferencia de lo que ocurre en las malformaciones venosas &#40;prueba de ello es el aumento del nivel s&#233;rico de metaloproteasas evidente en estas malformaciones&#41;&#46; Las prote&#237;nas <span class="elsevierStyleItalic">Signal transducers and activators of transcription</span> &#40;STAT&#41; est&#225;n tambi&#233;n involucradas en la fisiopatolog&#237;a de la angiog&#233;nesis de las MAV&#46; Un grupo de estas prote&#237;nas&#44; concretamente las STAT 3&#44; tiene su actividad preponderante en la etapa fetal y podr&#237;a tener un papel importante en la angiog&#233;nesis&#46; Conocer profundamente este proceso conllevar&#225; en el futuro a un tratamiento m&#225;s espec&#237;fico y adecuado a cada situaci&#243;n&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; queda mucho por investigar al respecto sobre la importancia gen&#233;tica de estos trastornos y sus factores desencadenantes&#46;</p><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">&#191;Existen factores desencadenantes&#63;</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">S&#237;&#46; Los cambios hormonales &#40;adolescencia&#44; embarazo&#41;&#44; traumatismos&#44; procedimientos quir&#250;rgicos o infecciones&#46; Estos &#250;ltimos suelen ser los factores implicados en las formas adquiridas acrales&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; hay muchos casos de MAV que permanecen en fase quiescente durante todo su curso cl&#237;nico y otros que avanzan r&#225;pidamente&#44; de forma similar a lo que acontece en tumores malignos de estirpe y estadio similares&#44; donde unos se diseminan r&#225;pidamente y otros se estabilizan&#46; Ambos casos podr&#237;an explicarse por el concepto de Knudson<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; donde una penetrancia incompleta de los genes afectos da lugar a una gran variabilidad de la expresividad cl&#237;nica&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para Buckmilller et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; sin embargo&#44; las malformaciones vasculares arteriovenosas se comportan como verdaderos tumores de crecimiento lento bas&#225;ndose en la demostrada existencia de recambio celular&#44; inexistente en malformaciones venosas&#44; capilares o linf&#225;ticas&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">&#191;Existe alg&#250;n avance en gen&#233;tica&#63;</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de los casos de MAV son espor&#225;dicos&#44; donde no parecen haberse encontrado defectos gen&#233;ticos&#46; En algunas formas de MAV familiares se han identificado genes alterados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#44; como ocurre en la telangiectasia hemorr&#225;gica hereditaria &#40;Rendu-Osler&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> donde se atribuye a una mutaci&#243;n en la endoglina &#40;ENG&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> y la <span class="elsevierStyleItalic">activin receptor-like kinasa <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span></span> &#40;ALK-1&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a> que afecta a la se&#241;alizaci&#243;n del <span class="elsevierStyleItalic">transforming growth factor beta</span> &#40;TGFb&#41;&#59; as&#237; como mutaciones en ACVRLK1 y SMADH4&#44; o como ocurre en las malformaciones capilares-MAV&#44; donde existe una mutaci&#243;n en el gen RASA 1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a> que se localiza en el cromosoma 5 q 13-22 cuya disfunci&#243;n produce una alteraci&#243;n en la v&#237;a de se&#241;alizaci&#243;n Ras &#40;alteraci&#243;n de la prote&#237;na que codifica la p120 Ras GTP&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay muchos casos de MAV-sindr&#243;micas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#41;&#44; como es el caso de los pacientes con mutaciones del gen PTEN<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14&#8211;16</span></a> Cowden&#44; Proteus o Bannayan que tambi&#233;n desarrollan anomal&#237;as arteriovenosas&#46; Otros s&#237;ndromes asociados con MAV son&#58; el s&#237;ndrome &#40;Sd&#41; de Cobb &#40;MAV vertebral y medular con afectaci&#243;n cut&#225;nea capilar metam&#233;rica&#41;&#44; Sd de Parkes-Weber &#40;SPW&#41; &#40;hipertrofia generalizada de la extremidad asociada a una MAV y a una malformaci&#243;n capilar&#41;&#44; el Sd de Bonnet-Dechaume-Blanc &#40;MAV metam&#233;rica cerebral que se extiende desde la regi&#243;n craneofacial hasta la &#243;rbita&#41; y el Sd de Stewart-Bluefarb<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a> &#40;lesiones unilaterales en las piernas de pacientes j&#243;venes con una MAV subyacente&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia></span></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Cl&#237;nica</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son m&#250;ltiples las formas de presentaci&#243;n cl&#237;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>&#41;&#46; En etapas tempranas son dif&#237;ciles de diferenciar de otros procesos patol&#243;gicos como es el caso de las manchas en vino de Oporto&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por ello no es de extra&#241;ar que en el pasado hubiera tantas confusiones&#44; diagnostic&#225;ndose de MAV lesiones que realmente eran hemangiomas cong&#233;nitos no involutivos&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las MAV son lesiones presentes en el nacimiento&#44; visibles entonces en el 60&#37; de los casos&#44; aunque en el 20-30&#37; se evidencian en la adolescencia y entre el 10-20&#37; en la edad adulta&#46; Se localizan fundamentalmente en la cabeza y en el cuello &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No van a desaparecer como ocurre con los hemangiomas&#44; sino que ir&#225;n creciendo lentamente o tras un factor desencadenante &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando se asocian a otro tipo de malformaciones pueden afectar al tejido subyacente o producir una hipertrofia del tejido &#243;seo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se les atribuye habitualmente la caracter&#237;stica de ser lesiones puls&#225;tiles&#46;</p><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Pero&#46;&#46;&#46; &#191;todas las lesiones son puls&#225;tiles&#63;</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No&#46; El <span class="elsevierStyleItalic">thrill</span> es muy caracter&#237;stico&#44; pero no est&#225; presente en todos los casos&#44; bien por diagnosticarlas en etapas muy tempranas&#44; donde las lesiones tienen un <span class="elsevierStyleItalic">shunt</span> m&#237;nimo&#44; bien porque la hipertrofia arterial y venosa secundaria a la comunicaci&#243;n entre ambas es mayor en el componente venoso&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">&#191;Tienen distintos comportamientos cuando se diagnostican antes de los 20 a&#241;os o desp&#250;es de los 40&#63;</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No sabemos por qu&#233; unas MAV permanecen asintom&#225;ticas hasta la edad adulta mientras que otras desarrollan s&#237;ntomas en la adolescencia temprana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los ni&#241;os que presenten una exacerbaci&#243;n de una MAV a una edad temprana tendr&#225;n un peor pron&#243;stico&#44; con un mayor n&#250;mero de procedimientos quir&#250;rgicos&#44; morbilidad y secuelas&#44; si lo comparamos con aquellos pacientes adultos que presentan cambios a la edad de 40-50 a&#241;os&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones que se diagnostican m&#225;s all&#225; de los 40 a&#241;os pueden eventualmente ser adquiridas&#44; especialmente tras un traumatismo como ocurre en zonas acrales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; Estas lesiones parecen reactivas y no se ven influenciadas por los cambios hormonales&#44; como ocurre en las lesiones de diagn&#243;stico temprano&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista cl&#237;nico el estadio evolutivo de estas malformaciones est&#225; establecido en la clasificaci&#243;n de Sch&#246;binger &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41; y &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En menores de 20 a&#241;os son lesiones vasculares que empiezan a crecer y sangrar&#44; sobre todo en la pubertad o con cambios hormonales &#40;la mayor&#237;a mal diagnosticadas de hemangioma&#41;&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En mayores de 40 a&#241;os los pacientes no han sido conscientes previamente de las lesiones&#44; contando una historia de reciente comienzo&#46; Generalmente refieren su aparici&#243;n desp&#250;es de haber sufrido un traumatismo&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando se afecta el pabell&#243;n auricular suele existir tambi&#233;n una MAV en el cuero cabelludo y en el cuello&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evoluci&#243;n de las lesiones se manifiesta como un incremento de la comunicaci&#243;n&#44; resultando en un robo arterial y una hipertensi&#243;n venosa&#44; reduciendo as&#237; la perfusi&#243;n tisular&#46; Esta isquemia tisular se manifiesta con dolor&#44; ulceraci&#243;n y sangrado&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Sangrado</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sangrado aparece en torno a un 3-4&#37; por a&#241;o en los pacientes de entre 10-55 a&#241;os&#44; pudiendo llegar a ocasionar el exitus en el 1&#37; de los casos&#46;</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez que el paciente ha sangrado presenta un riesgo aproximado del 20&#37; de resangrado en el primer a&#241;o si no se toman medidas terap&#233;uticas&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; es raro que una MAV&#47;f&#237;stula AV de alto d&#233;bito desde el nacimiento ponga en peligro la vida del ni&#241;o por sobrecarga cardiaca &#40;a excepci&#243;n de las intracraneales&#41;&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">&#191;Deber&#237;amos descartar una malformaci&#243;n arteriovenosa ante todo n&#243;dulo que aparezca en una malformaci&#243;n capilar&#63;</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la existencia de un granuloma piog&#233;nico sobre una presunta malformaci&#243;n capilar deber&#237;amos descartar que se trate de una MAV&#46;</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente se han publicado varios art&#237;culos al respecto&#46; En uno de ellos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a> se analizan 31 pacientes con malformaciones capilares sobre las que aparecen n&#243;dulos&#46; Tras analizarlos histol&#243;gicamente se observa que el 45&#44;1&#37; son granulomas piog&#233;nicos&#44; el 32&#44;3&#37; son MAV &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#44; una coexistencia de ambas lesiones ocurre en el 16&#37; y en un 6&#44;5&#37; ectasia vascular tipo cavernosa&#46; Parecen ocurrir con m&#225;s frecuencia en la segunda rama del trig&#233;mino&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen trabajos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a> donde se postula que la patogenia y evoluci&#243;n caracter&#237;sticas de un granuloma piog&#233;nico sobre una malformaci&#243;n capilar se debe a que son verdaderamente MAV&#46; Generalmente son n&#243;dulos &#250;nicos&#44; pero tambi&#233;n se han publicado casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a> de granulomas piog&#233;nicos agminados donde la histolog&#237;a y el eco doppler suger&#237;an una MAV subyacente&#46;</p></span></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Diagn&#243;stico</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La historia cl&#237;nica y la exploraci&#243;n son diagn&#243;sticas en el 90&#37; de los casos&#46; Las dificultades m&#225;s significativas se producen en los primeros meses de vida ante una mancha cong&#233;nita de coloraci&#243;n rosada&#46;</p><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">&#191;Es una malformaci&#243;n capilar o una malformaci&#243;n arteriovenosa&#63; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0025">tabla 5</a>&#41;</span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la etapa neonatal se debe incluir los hemangiomas en el diagn&#243;stico diferencial&#44; sobre todo en fases muy precoces<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46;</p><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cl&#237;nica e incluso las pruebas diagn&#243;sticas habituales no diferencian entre una y otra entidad en edades tempranas&#46; Ser&#225; la evoluci&#243;n cl&#237;nica de las lesiones la que en la mayor&#237;a de los casos nos d&#233; el diagn&#243;stico definitivo&#46; Esta dificultad va camino de eliminarse gracias a las &#250;ltimas aportaciones en inmunohistoqu&#237;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a> con el marcador <span class="elsevierStyleItalic">Wilms Tumor 1</span> &#40;WT-1&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">27&#44;28</span></a>&#46; WT-1 es positivo en neoplasias vasculares y malformaciones arteriovenosas y negativo en malformaciones venosas y capilares&#46; Como factor de complejidad adicional el 30&#37; de las MAV asociadas a malformaciones capilares &#40;CM-MAV&#41; presentan mutaci&#243;n en RASA 1<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">29&#8211;31</span></a>&#44; con lo que una positividad para esta mutaci&#243;n no los diferencia&#46;</p></span></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Pruebas diagn&#243;sticas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig&#46; 6</a>&#41;</span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">&#191;Es necesaria alguna prueba diagn&#243;stica&#63;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a></span><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El aspecto firme a la palpaci&#243;n&#44; el r&#225;pido relleno tras exprimir la lesi&#243;n y el latido &#40;en caso de que existiera&#41; nos hacen sospechar el diagn&#243;stico&#46;</p><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En aquellos casos durante el periodo neonatal en los que el diagn&#243;stico no est&#225; claro&#44; la evoluci&#243;n de la lesi&#243;n ser&#225; la clave diagn&#243;stica&#58; los hemangiomas aumentan de tama&#241;o de forma r&#225;pida a diferencia de las MAV que no cambian de forma tan inmediata<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">&#191;Cu&#225;ndo pedir una prueba diagn&#243;stica y cu&#225;l&#63;</span><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La solicitud de pruebas diagn&#243;sticas se hace en funci&#243;n de la edad&#44; zona afectada y el estadio de Sch&#246;binger<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46;</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La eco-doppler<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a> se utiliza en el diagn&#243;stico inicial por ser una prueba inocua que diferencia f&#225;cilmente las MAV de las malformaciones venosas y linf&#225;ticas&#46; Adem&#225;s de informaci&#243;n anat&#243;mica nos proporciona datos hemodin&#225;micos al determinar el flujo vascular&#46; En el caso de las MAV se observan ondas arteriales y venosas &#40;arterias nutricias gruesas y venas de desag&#252;e igualmente gruesas y puls&#225;tiles&#41; con un flujo abundante&#44; con turbulencias de velocidad moderada-alta&#46; Con la eco-doppler se puede caracterizar mejor una peque&#241;a lesi&#243;n vascular&#44; proporcion&#225;ndonos informaci&#243;n que nos permita descartar adem&#225;s que el trastorno sea linf&#225;tico&#44; venoso o mixto&#46;</p><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para los casos de lesiones at&#237;picas peque&#241;as&#44; de escaso flujo&#44; en pacientes reci&#233;n nacidos&#44; es de vital importancia la experiencia del ecografista y el uso de transductores de hasta 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MHz&#46;</p><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la radiograf&#237;a las MAV &#40;al igual que ocurre en las malformaciones venosas&#41; no son lesiones visibles&#44; pero s&#237; lo son los efectos sobre las estructuras &#243;seas adyacentes &#40;lesiones l&#237;ticas&#44; hipertrofia o atrofia asim&#233;trica&#44; etc&#46;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#46;</p><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RMN &#40;T1 y T2&#41; sigue siendo la principal prueba diagn&#243;stica para el estudio de malformaciones vasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#46; Se realiza una vez confirmado el diagn&#243;stico con la eco doppler&#44; y tiene como ventajas no aplicar radiaciones ionizantes&#44; obtener im&#225;genes en distintos planos&#44; as&#237; como una informaci&#243;n hemodin&#225;mica&#46; Sirve por todo ello adem&#225;s como prueba de control&#46; Pero en muchas ocasiones resulta insuficiente para precisar las aferencias&#44; eferencias&#44; nidus y flujos&#46; En ese caso es necesario una angio-TAC&#46;</p><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La TAC es una t&#233;cnica que suele precisar de contraste &#40;con los posibles efectos adversos que ello conlleva&#41; y que suele requerir sedar al paciente&#44; especialmente a los ni&#241;os&#44; a los cuales se les est&#225; exponiendo a radiaciones ionizantes&#46;</p><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La imagen que se obtiene con la angio TAC previa a la cirug&#237;a es de gran ayuda&#44; proporcionando informaci&#243;n de las estructuras &#243;seas subyacentes y del sistema vascular&#46; Se sigue haciendo una angio TAC multicorte cuando se va a operar una zona cr&#237;tica&#44; sustituyendo a la arteriograf&#237;a que no est&#225; indicada si no se va a embolizar&#46;</p><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La arteriograf&#237;a por tanto es terap&#233;utica &#40;se realiza siempre que se vaya a realizar una embolizaci&#243;n&#44; pero no como medio diagn&#243;stico&#41;&#46; En el caso de que la angio TAC y la angio RM no ofrecieran la informaci&#243;n necesaria para la embolizaci&#243;n o el tratamiento quir&#250;rgico&#44; se realizar&#237;a una arteriograf&#237;a&#46; Sin embargo&#44; esto no suele ocurrir si el radi&#243;logo intervencionista es experto&#46;</p><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre las pruebas menos invasivas de reciente aparici&#243;n para ver la evoluci&#243;n de las malformaciones vasculares se encuentra la <span class="elsevierStyleItalic">transarterial lung perfusion scintigraphy</span> &#40;TLPS&#41; y el <span class="elsevierStyleItalic">whole body blood pool scintigraphy</span> &#40;WBBPS&#41;&#46;</p><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La TLPS tiene un papel &#250;nico en determinar el grado de comunicaci&#243;n arteriovenosa en las MAV de una extremidad&#44; desplazando en este caso a la angiograf&#237;a&#46; Sin embargo&#44; son t&#233;cnicas no disponibles en todos los hospitales&#46;</p><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El WBBPS es muy &#250;til para malformaciones vasculares no aparentes para el seguimiento&#47;progresi&#243;n de las lesiones&#44; especialmente cuando el TLPS no est&#225; disponible&#46;</p><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia rara vez es necesaria&#44; dado que con la cl&#237;nica y con la eco doppler se diagnostican el 99&#37; de las MAV&#46; Solo se realiza cuando hay dudas con otros tumores o linfomas&#44; y en el caso de las malformaciones capilares se utilizar&#225; la tinci&#243;n WT1&#46; En estadios tempranos&#44; ante el posible diagn&#243;stico diferencial entre las malformaciones capilares y las MAV se han descrito datos histopatol&#243;gicos que pueden ayudar a discernir entre uno u otro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; Sin embargo&#44; se evita realizar una biopsia en la medida de lo posible por el riesgo de sangrado y por la posibilidad de ser un desencadenante del crecimiento de la MAV&#46; Por ello&#44; la informaci&#243;n histol&#243;gica aprendida se debe al estudio histol&#243;gico de las piezas quir&#250;rgicas&#46;</p><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente&#44; nuevas pruebas como el <span class="elsevierStyleItalic">Arterial Spin Labelling</span> &#40;ASL&#41;&#44; a trav&#233;s de una resonancia con equipo de 3 Teslas&#44; nos dar&#225; datos de flujo&#44; y probablemente se convierta en un est&#225;ndar a corto plazo para distinguir tipos y estudiar subtipos&#46;</p></span></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Tratamiento</span><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento requiere un abordaje multidisciplinar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>&#46;</p><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">&#191;Tratar o no tratar y cu&#225;ndo&#63;</span><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Va a depender del estadio de Sch&#246;binger&#44; del tama&#241;o&#44; de la localizaci&#243;n de la MAV&#44; de la edad del paciente y de la progresi&#243;n o no de la lesi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#tbl0025">tablas 5 y 6</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0025"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0030"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Tratamiento conservador<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a></span><span id="sec0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0120">Los cuidados no invasivos</span><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Protecci&#243;n de la zona&#44; evitando traumatismos&#46;</p><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si la paciente toma anticonceptivos orales se recomienda que solo contengan progesterona por el riesgo proangiog&#233;nico de los estr&#243;genos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>&#46; Sin embargo&#44; a pesar de que en teor&#237;a el embarazo aumenta la expansi&#243;n de las MAV&#44; en el estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> no se han descrito cambios&#46;</p><p id="par0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La compresi&#243;n de las lesiones en las piernas puede mejorar el dolor&#44; pero por otra parte puede empeorar la MAV por la hipoxia&#46;</p></span></span><span id="sec0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0125">Tratamiento quir&#250;rgico</span><p id="par0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento definitivo es la cirug&#237;a&#44; que puede ser total o subtotal en funci&#243;n de la localizaci&#243;n y del tama&#241;o&#44; siendo la curaci&#243;n definitiva cuando la extirpaci&#243;n es total &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0035">fig&#46; 7</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0035"></elsevierMultimedia><p id="par0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se consideran 4 &#225;reas extracraneales de abordaje quir&#250;rgico&#58; cabeza y cuello&#44; visceral&#44; extremidades superiores y extremidades inferiores&#46; Cada &#225;rea presenta unas peculiaridades que&#44; a la hora del abordaje quir&#250;rgico&#44; nos har&#225; plantear los pros y contras de una actitud proactiva&#46;</p><p id="par0305" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No obstante&#44; en ocasiones&#44; una extirpaci&#243;n subtotal&#44; aunque no cure&#44; mejora la calidad de vida y retrasa la progresi&#243;n&#46; La extirpaci&#243;n subtotal debe garantizar al menos un 70&#37; de la extirpaci&#243;n&#44; ya que de lo contrario puede ser incluso contraproducente&#46;</p><p id="par0310" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lo m&#225;s dif&#237;cil en cuanto al manejo de las MAV es escoger el momento adecuado para la cirug&#237;a&#46;</p><p id="par0315" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando la MAV est&#225; localizada en una zona no cr&#237;tica &#40;por ejemplo en un brazo&#44; en una pierna<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a> o en el tronco&#41; la extirpaci&#243;n puede realizarse en cualquier momento y&#44; de hecho&#44; as&#237; se aconseja para prevenir posibles deformidades y otros problemas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>&#46;</p><p id="par0320" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando la MAV se localiza en una zona cr&#237;tica como la cara&#44; o se encuentra de forma difusa&#44; mal delimitada o invadiendo estructuras vecinas&#44; la extirpaci&#243;n con m&#225;rgenes libres resulta extremadamente dif&#237;cil&#46; En estos casos&#44; si se puede&#44; la mejor opci&#243;n es la observaci&#243;n&#44; dado que la extirpaci&#243;n probablemente no sea completa y haya riesgo de recurrencia o exacerbaci&#243;n&#46; Si tuvi&#233;ramos que realizar una cirug&#237;a el objetivo principal ser&#225; aliviar los s&#237;ntomas&#44; preservar las funciones vitales y mejorar la deformidad&#46; Gracias a los avances en t&#233;cnicas endovasculares y los materiales usados hoy d&#237;a se requiere de una cirug&#237;a menos agresiva&#46; De otra parte no debe olvidarse que una intervenci&#243;n demasiado tard&#237;a ser&#225; m&#225;s compleja y con menos posibilidades de ser curativa&#46;</p><p id="par0325" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La diferencia intraoperatoria entre los vasos normales y los patol&#243;gicos es dif&#237;cil de establecer y&#44; por tanto&#44; existe una dificultad para establecer los l&#237;mites de la lesi&#243;n y conseguir una correcta resecci&#243;n quir&#250;rgica&#46; En las MAV existe una hiperplasia de los vasos an&#243;malos alrededor de la malformaci&#243;n por aumento del flujo de retorno venoso&#44; aunque los vasos tienen caracter&#237;sticas normales&#46;</p><p id="par0330" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tres de cada 4 pacientes requerir&#225;n tratamiento quir&#250;rgico en la infancia y adolescencia&#44; y uno de cada 4 en la edad adulta&#46;</p><p id="par0335" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el SPW &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0040">fig&#46; 8</a>&#41; la cirug&#237;a es &#250;til en cuanto a la mejor&#237;a de la calidad de vida del paciente&#44; corrigiendo por ejemplo dismetr&#237;as o &#250;lceras isqu&#233;micas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0040"></elsevierMultimedia><p id="par0340" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La embolizaci&#243;n se realiza 24-72<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h previas a la cirug&#237;a&#44; con el objetivo de reducir la p&#233;rdida de sangre&#46; No obstante&#44; hay radi&#243;logos intervencionistas que realizan como &#250;nico tratamiento una embolizaci&#243;n v&#237;a arterial&#44; venosa y percut&#225;nea de forma simult&#225;nea consiguiendo resultados similares a la cirug&#237;a&#44; especialmente en localizaciones complicadas como son la cabeza y el cuello<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a>&#59; si bien es cierto que suelen precisar varias intervenciones&#46; Por el contrario&#44; una embolizaci&#243;n de una sola v&#237;a aislada en manos de un radi&#243;logo inexperto puede desencadenar un empeoramiento de la lesi&#243;n&#46; Los materiales de embolizaci&#243;n a usar dependen de cada radi&#243;logo y de si se trata de una embolizaci&#243;n previa a una cirug&#237;a donde las sustancias oclusivas pueden ser temporales&#44; o bien embolizaci&#243;n aislada donde nos interesa un material de larga duraci&#243;n&#46; En la actualidad se usan &#243;nix&#44; alcohol&#44; cianoacrilato y coils de platino<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">45&#8211;48</span></a>&#46; Hay acuerdo y consenso en que la embolizaci&#243;n debe ser muy distal&#44; en el mismo nidus si es posible y actualmente se considera tambi&#233;n indispensable esclerosar por v&#237;a percut&#225;nea simult&#225;neamente las venas de drenaje para que el efecto del agente embolizador arterial se potencie al enlentecer el flujo&#46;</p><p id="par0345" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La complicaci&#243;n m&#225;s frecuente es la ulceraci&#243;n&#44; sobre todo en lesiones superficiales&#46;</p><p id="par0350" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como los pacientes pasan la noche en el hospital&#44; si se hinchara la zona se pueden administrar corticoides intravenosos durante 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h seguidos de una semana de corticoides por v&#237;a oral&#46;</p><p id="par0355" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El mayor n&#250;mero de recurrencias &#40;98&#37;&#41; ocurre en los primeros 5 a&#241;os tras la embolizaci&#243;n&#44; por lo que pasados los mismos existe un buen control a largo plazo&#46;</p></span><span id="sec0110" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0130">Otros tratamientos</span><p id="par0360" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A nivel cut&#225;neo el tratamiento con l&#225;ser estar&#237;a en principio contraindicado&#44; aunque existe escasa experiencia y quiz&#225;s el l&#225;ser de Nd&#58;YAG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">49</span></a> s&#237; que pudiera ser &#250;til en MAV acrales incipientes &#40;estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">50</span></a>&#46; El <span class="elsevierStyleItalic">pulse Dye Laser</span> &#40;l&#225;ser PDL&#41; se ha utilizado junto a la terapia fotodin&#225;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">51</span></a>&#44; consiguiendo resultados variables en distintas alteraciones vasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">52</span></a> como son las malformaciones capilares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">53&#8211;55</span></a>&#59; sin embargo&#44; en las MAV no se ha evidenciado que sea eficaz&#46;</p><p id="par0365" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente las malformaciones venosas son las que m&#225;s se benefician del tratamiento con l&#225;ser tipo diodo intravascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">56</span></a>&#46; Es de esperar que en los pr&#243;ximos a&#241;os este tratamiento se extienda tambi&#233;n al plano intraarterial&#46;</p><p id="par0370" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La angiog&#233;nesis puede explicar la expansi&#243;n arteriovenosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; De hecho&#44; en las MAV se han encontrado un aumento de VEGF y angiopoietina 2&#44; as&#237; como otros factores proangiog&#233;nicos&#44; siendo la terapia antiangiog&#233;nica una nueva diana terap&#233;utica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">57</span></a>&#46; De la misma manera se est&#225;n obteniendo resultados prometedores con los inhibidores de las metaloproteinasas &#40;enzimas proteol&#237;ticas que degradan la matriz extracelular&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">58</span></a>&#46;</p><p id="par0375" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen otros tratamientos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a> en fase experimental adem&#225;s de los tratamientos antiangiog&#233;nicos mencionados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">59</span></a>&#44; y aunque se est&#225; investigando a nivel cl&#237;nico con varios de ellos &#40;sirolimus<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">60&#8211;62</span></a>&#44; marimastat&#44; doxiciclina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">63</span></a> o talidomida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">64</span></a>&#41; ninguno est&#225; oficialmente recogido en los protocolos de tratamiento ni avalado oficialmente por la ISSVA&#46; De hecho&#44; el sirolimus est&#225; contraindicado en MAV con herida cut&#225;nea&#44; ya que empeora la ulceraci&#243;n&#46; Publicaciones recientes por reconocidos expertos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">65</span></a> declaran actualmente como inexistente el tratamiento farmacol&#243;gico de las MAV&#46;</p></span></span><span id="sec0115" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0135">Pron&#243;stico</span><p id="par0380" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Van a influir muchos factores en el curso cl&#237;nico de las MAV como son la edad al diagn&#243;stico o el manejo adecuado de las lesiones&#46; Sin embargo&#44; sigue sin conocerse completamente por qu&#233; unas lesiones permanecen quiescentes y otras crecen&#44; por lo que el pron&#243;stico es incierto&#46;</p><p id="par0385" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la revisi&#243;n de Lui et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a> se observ&#243; que los ni&#241;os con una MAV en estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> tuvieron un riesgo del 43&#44;8&#37; de progresar antes de la adolescencia y un 82&#44;6&#37; antes de la edad adulta&#46; No se observ&#243; que el sexo&#44; la localizaci&#243;n y el embarazo influyeran en la evoluci&#243;n&#46; En cuanto al tratamiento se obtuvieron peores resultados con embolizaci&#243;n sin cirug&#237;a&#46;</p><p id="par0390" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Menci&#243;n aparte deben tener las f&#237;stulas arteriovenosas &#40;FAV&#41; debidas a un traumatismo&#44; dado que tienen un curso tambi&#233;n impredecible y una respuesta distinta al tratamiento de las FAV primarias o cong&#233;nitas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">66</span></a>&#46; Melliere et al&#46; publicaron que la media de tiempo entre el traumatismo causante de la FAV y el diagn&#243;stico era aproximadamente de 20 a&#241;os&#46; Aquellas FAV de alto flujo se pod&#237;an asociar a complicaciones cardiacas y las de flujo intermedio pod&#237;an asociarse a una dilataci&#243;n arterial proximal y descubrirse m&#225;s tarde con o sin complicaciones cardiacas concomitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">67</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0120" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0140">Conclusi&#243;n</span><p id="par0395" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las MAV son&#44; por tanto&#44; una entidad poco conocida y en numerosas ocasiones mal diagnosticada&#46; Es necesario un enfoque terap&#233;utico multidisciplinar con cirujanos y radi&#243;logos&#44; junto con el diagn&#243;stico de sospecha precoz por parte del dermat&#243;logo&#46;</p><p id="par0400" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Generalmente el diagn&#243;stico es cl&#237;nico&#44; confirm&#225;ndose cuando hay dudas con una eco doppler&#46; La dificultad radica&#44; como hemos expuesto&#44; ante una mancha rosada en los primeros meses de vida&#44; donde por el momento no existen pruebas diagn&#243;sticas simples que diferencien entre una entidad y otra&#44; siendo necesaria la biopsia&#46;</p><p id="par0405" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Elegir el tratamiento adecuado no siempre es f&#225;cil&#46; Ante MAV quiescentes pero localizadas en una zona donde la extirpaci&#243;n es posible&#44; sin ser muy traum&#225;tica&#44; la cirug&#237;a es de elecci&#243;n&#46; En aquellas MAV localizadas en la cabeza y en el cuello se nos plantea la duda de si intervenir antes de la pubertad o no&#44; por ser una cirug&#237;a m&#225;s cruenta&#46; No obstante&#44; siempre que las MAV empiecen a crecer ser&#237;a conveniente plantearnos un tratamiento quir&#250;rgico siempre que sea posible con o sin embolizaci&#243;n previa&#46; Se est&#225;n estudiando nuevos tratamientos m&#233;dicos para estadios avanzados como son los inhibidores de la v&#237;a mTOR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">62</span></a>&#46;</p><p id="par0410" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las MAV del sistema nervioso central&#44; dado que son 20 veces m&#225;s frecuentes que las cut&#225;neas&#44; se han estudiado mucho m&#225;s&#46; Sin embargo&#44; no se puede extrapolar conclusiones a partir de las MAV del SNC&#44; dado que no sabemos si el comportamiento es el mismo que las MAV cut&#225;neas&#46; As&#237; como tampoco sabemos si la asociaci&#243;n de las MAV cut&#225;neas con s&#237;ndromes tienen un peor pron&#243;stico&#46;</p><p id="par0415" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras revisar extensamente la literatura&#44; y con las m&#250;ltiples dudas planteadas&#44; es de esperar que se vayan conociendo m&#225;s datos sobre esta enfermedad en un futuro pr&#243;ximo&#44; y con ello nuevas alternativas de tratamiento&#46;</p></span><span id="sec0125" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0145">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0130" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0150">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0420" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0135" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0155">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0425" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicaci&#243;n de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido informaci&#243;n suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio&#46;</p></span><span id="sec0140" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0160">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0430" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span></span><span id="sec0145" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0165">Conflicto de intereses</span><p id="par0435" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no tienen ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Malformaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Cl&#237;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Locus&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Gen&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">THH&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">EpistaxisTelangiectasiasMAV &#40;30-50&#37; pulm&#243;n&#44; 40&#37; h&#237;gado&#44; GI 30&#37;&#44; cerebro 5-20&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">9q 33-3412q 11-145q7p14&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">ENGACVRL1SMAD4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">MC-MAV&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">30&#37; de MAV&#44; FAV&#44; s&#237;ndrome Parkes WeberM&#250;ltiples lesiones&#44; m&#225;s peque&#241;as&#44; con halo blanquecino&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Sq 13-22&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">RASA 1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc&#58; MAV retina o coroides&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Wyburn-Mason&#58; s&#237;ntomas neurol&#243;gicos y alteraciones mentales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Br&#233;geat&#58; MAV conjuntiva&#44; mejillas&#44; nariz y boca&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Cobb&#39;s&#58; MAV medulares en el mismo met&#225;mero&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Parkes Weber&#58; MAV en un miembro&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Enfermedad de Rendu-Osler&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Telangiectasia hemorr&#225;gica benigna&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Enfermedad de Cowden&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Neurofibromatosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hemangioma epitelioide&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Bluefarb-Steward&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Angiomatosis d&#233;rmica difusa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Lhermitte-Duclos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Acroangiodermatitis de Mali&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Angioendoteliomatosis reactiva&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Angioqueratoma <span class="elsevierStyleItalic">corporis diffusum</span> sin Fabry&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Malformaciones capilares&#58; alteraciones gen RASA-1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hamartoma folicular cut&#225;neo m&#250;ltiple&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tumores gl&#243;micos m&#250;ltiples&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hemangiomas faciales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Aplasia cutis cong&#233;nita&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de nevus seb&#225;ceo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome PHACE&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Mancha rosada&#44; roja&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Masa viol&#225;cea&#44; azulada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Varias lesiones peque&#241;as y a menudo con un halo blanquecino &#40;en CM-MAV&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Venas dilatadas &#40;puede con <span class="elsevierStyleItalic">thrill</span>&#41; o vibraci&#243;n cut&#225;nea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Lesiones puls&#225;tiles&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Nodularidad sobre una mancha&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hipertrofia difusa con aumento de tama&#241;o del miembro afecto &#40;s&#237;ndrome Parkes-Weber&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cambios cut&#225;neos de pseudosarcoma de Kaposi &#40;s&#237;ndrome Stewart Bluefarb&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cuadros &#243;seos l&#237;ticos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fallo cardiaco en presencia de FAV m&#250;ltiples&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fase I o quiescente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&#225;cula rosada-viol&#225;cea&#44; con la presencia de shunt arteriovenoso detectado en ecograf&#237;a doppler&#44; generalmente asintom&#225;tica&#44; presente desde el periodo de reci&#233;n nacido hasta la adolescencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fase II o expansi&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Igual al estado anterior pero cl&#237;nicamente puls&#225;til con evidencia cl&#237;nica de vasos tensos tortuosos en la pubertad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fase III o destrucci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Aparecen cambios cut&#225;neos distr&#243;ficos&#44; ulceraci&#243;n&#44; sangrado y dolor continuo&#44; incluso con necrosis y lesiones l&#237;ticas &#243;seas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fase IV o descompensaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fallo cardiaco&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Malformaciones capilares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Malformaciones arteriovenosas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Presentes nacimiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Presentes nacimiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Crecimiento lento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Crecen de repente&#58; desencadenantes &#40;hormonal&#44; infecciones&#44; traumatismos&#44; desconocidos&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No involucionan&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No involucionan&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Sexo 1&#58;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Sexo 1&#58;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">No puls&#225;til&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Puls&#225;til&#44; pero no siempre&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Cambios color y grosor&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Color no cambia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">AP&#58; capilares aumentados en tama&#241;o y n&#250;mero&#46; Error embriog&#233;nesis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">AP&#58; ausencia lecho vascular&#46; Error embriog&#233;nesis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">WT1-&#44; GLUT1-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">WT1&#43;&#44; GLUT1-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">RASA 1 &#40;malf&#46; capilar-MAV&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">ENG &#40;Rendu-Osler&#41;ALKRASA 1 &#40;malf&#46; capilar-MAV&#41;PTEN &#40;s&#237;ndromes&#41;VEGFR&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Eco-doppler&#58; flujo lento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Eco-doppler&#58; flujo r&#225;pido&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tratamiento est&#233;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tratamiento por ulceraci&#243;n&#44; sangrado&#44; deformidad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t">Progresi&#243;n r&#225;pida a estadio II&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Hemorragia&#46; Estadio III&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Insuficiencia cardiaca&#46; Estadio IV&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Complicaciones secundarias a isquemia arterial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Complicaciones secundarias a hipertensi&#243;n venosa cr&#243;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Dolor incontrolable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Discapacidad funcional&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Deformidad cosm&#233;tica severa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Afectaci&#243;n visceral &#40;riesgo de sangrado incontrolado&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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