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adenocarcinoma de endometrio&#44; quiste ov&#225;rico&#44; hipertensi&#243;n arterial&#44; cataratas y s&#237;ndrome bipolar&#46; Realizaba tratamiento con levotiroxina s&#243;dica&#44; lamotrigina&#44; venlafaxina y carbonato de litio&#46; Desde hac&#237;a medio a&#241;o presentaba en la zona interescapular una placa eritematosa&#44; redondeada&#44; con una fina escama&#44; de unos 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se decidi&#243; realizar una biopsia cut&#225;nea en la que se observ&#243; un importante infiltrado en banda linfocitario con c&#233;lulas at&#237;picas&#44; que mostraban un marcado epidermotropismo&#46; Las tinciones inmunohistoqu&#237;micas resultaron positivas para linfocitos CD4&#46; El reordenamiento gen&#233;tico mostr&#243; un resultado monoclonal para TCR &#947; y &#946;&#46; El estudio de extensi&#243;n practicado con anal&#237;tica&#44; citometr&#237;a de flujo y radiograf&#237;a de t&#243;rax result&#243; negativos&#46; Con el diagn&#243;stico de micosis fungoide unilesional &#40;MFU&#41; se decidi&#243; tratamiento local con corticoterapia t&#243;pica &#40;propionato de clobetasol al 0&#44;05&#37; en pomada 2 veces al d&#237;a durante 2 meses&#41; y helioterapia&#46; En sucesivas revisiones&#44; a lo largo de 16 meses de seguimiento&#44; la paciente present&#243; una hiperpigmentaci&#243;n postinflamatoria sin datos de recidiva &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente n&#46;&#176; 2 es un var&#243;n de 60 a&#241;os en tratamiento con valsart&#225;n por hipertensi&#243;n arterial&#46; Desde hac&#237;a m&#225;s de un a&#241;o presentaba en la zona lumbosacra una placa purp&#250;rica&#44; asintom&#225;tica&#44; de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#46; La biopsia cut&#225;nea mostr&#243;&#44; bajo una epidermis ortoquerat&#243;sica un infiltrado linfocitario at&#237;pico&#44; dispuesto en banda&#44; mezclado con numerososos eritrocitos extravasados&#46; El infiltrado presentaba un claro epidermotropismo&#44; encontr&#225;ndose abundantes linfocitos con halo permeando la epidermis&#46; La inmunohistoqu&#237;mica revel&#243; que se trataba de linfocitos CD4&#43;&#44; sin p&#233;rdida de otros marcadores T &#40;CD3&#43;&#44; CD5&#43;&#44; CD7&#43;&#41;&#46; Se practic&#243;&#44; como en el caso anterior&#44; un estudio de extensi&#243;n que result&#243; negativo&#44; siendo diagnosticado de micosis fungoide unilesional purp&#250;rica&#46; No se realiz&#243; estudio de clonalidad&#46; Se decidi&#243; realizar tratamiento local con propionato de clobetasol al 0&#44;05&#37; en pomada diario durante 2 meses y seguimiento cl&#237;nico&#46; La lesi&#243;n se resolvi&#243; completamente&#44; sin recidiva en 12 meses de seguimiento &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente n&#46;&#176; 3 es una mujer de 53 a&#241;os&#44; sin antecedentes personales de inter&#233;s&#46; Consult&#243; por la aparici&#243;n de una tumoraci&#243;n carnosa&#44; de consistencia el&#225;stica al tacto&#44; asintom&#225;tica y localizada en el hombro izquierdo&#46; La biopsia cut&#225;nea revel&#243; un infiltrado de linfocitos at&#237;pico a lo largo de la uni&#243;n dermoepid&#233;rmica y del epitelio folicular&#44; con epidermotropismo y foliculotropismo&#46; La inmunohistoqu&#237;mica puso de manifiesto positividad para CD20 y CD4&#44; sin p&#233;rdida de otros marcadores T&#46; El estudio de extensi&#243;n confirm&#243; que se trataba de una enfermedad localizada&#44; y el diagn&#243;stico final fue de MFU foliculotropa con intenso infiltrado B acompa&#241;ante&#46; La lesi&#243;n era monoclonal para TCRy y b&#46; Dado que el foliculotropismo es un factor de mal pron&#243;stico para la terap&#233;utica t&#243;pica de lesiones de micosis fungoide se opt&#243; por realizar una escisi&#243;n con margen de la misma&#46; No ha habido recidivas en 12 meses de seguimiento &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos 3 casos de una entidad&#44; la MFU&#44; bien definida en la literatura&#44; pero que pasa frecuentemente desapercibida en la cl&#237;nica diaria por lo discreto de su presentaci&#243;n&#46; Se caracteriza por una lesi&#243;n &#250;nica con una extensi&#243;n inferior al 5&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> de la superficie corporal total&#46; Su cl&#237;nica es tan heterog&#233;nea como la de la forma cl&#225;sica&#44; hall&#225;ndose recogidas en la literatura variantes purp&#250;ricas&#44; hipopigmentadas&#44; foliculotropas&#44; en parches eritematodescamativos&#44; granulomatosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> y otras&#46; Los datos histopatol&#243;gicos son&#44; sin embargo&#44; del todo superponibles a los de la variante cl&#225;sica&#46; Su baja carga tumoral condiciona su excelente pron&#243;stico&#44; con solo 2 casos de progresi&#243;n a estadios tumorales descritos en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; en 2 variantes foliculotropas&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre sus diagn&#243;sticos diferenciales se hallan la forma de micosis fungoide tipo Woringer- Kolopp o reticulosis pagetoide&#44; la hiperplasia linfoide cut&#225;nea de c&#233;lulas T&#44; el linfoma cut&#225;neo pleom&#243;rfico de c&#233;lulas T medianas&#47;peque&#241;as CD4&#43; y la recientemente descrita proliferaci&#243;n acral indolente CD8&#43;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Todas ellas son entidades que necesitan una estrecha correlaci&#243;n cl&#237;nico patol&#243;gica&#44; siendo obligatoria la realizaci&#243;n de t&#233;cnicas inmunohistoqu&#237;micas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es necesario realizar&#44; adem&#225;s de una estadificaci&#243;n inicial para despistar formas paucisintom&#225;ticas de linfoma cut&#225;neo de c&#233;lulas T&#44; un seguimiento cl&#237;nico adecuado con ex&#225;menes cut&#225;neos peri&#243;dicos para descartar la posible evoluci&#243;n a una micosis fungoide cl&#225;sica&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El abordaje terap&#233;utico de la MFU es variado&#46; Siempre ha de tratase con intenci&#243;n curativa con una terapia dirigida a la piel&#46; El tratamiento radioter&#225;pico con dosis fraccionadas es el m&#225;s avalado en la literatura hasta la fecha&#44; bien tolerado y con pocos efectos secundarios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; La escisi&#243;n quir&#250;rgica se plantea como una alternativa razonable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; El tratamiento t&#243;pico abarca desde la corticoterapia potente hasta los inhibidores de la calcineurina&#44; el imiquimod&#44; la carmustina o las mostazas nitrogenadas&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusi&#243;n presentamos 3 casos de MFU&#44; una entidad clinicopatol&#243;gica frecuentemente infradiagnosticada&#46; A pesar de su excelente pron&#243;stico es necesario realizar un adecuado estudio de extensi&#243;n y seguimiento para descartar la progresi&#243;n a formas m&#225;s extensas&#46;</p></span>"
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Micosis fungoide unilesional&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Woringer Kolopp&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Hiperplasia linfoide cut&#225;nea de c&#233;lulas T&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Linfoma cut&#225;neo pleom&#243;rfico de c&#233;lulas T CD4 medianas&#47;peque&#241;as&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Proliferaci&#243;n acral indolente CD8&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cl&#237;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Placa eritematosa solitaria en t&#243;rax o abdomen&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Placa acral viol&#225;cea e hiperquerat&#243;sica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#243;dulo solitario&#46; Idiop&#225;tica&#47;secundario a f&#225;rmacos&#44; artr&#243;podos&#44; vacunaci&#243;n&#44; etc&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Placa o tumor en cuello&#44; cara o tronco&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#243;dulo solitario en la cara&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Histolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Infiltrado linfoide at&#237;pico con epidermotropismo marcado&#46; Puede existir afectaci&#243;n anexial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperplasia psoriasiforme de la epidermis&#46; C&#233;lulas linfoides at&#237;picas con epidermotropismo desproporcionado&#46; Pocas c&#233;lulas linfoides en la dermis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dos variantes&#58; una micosis fungoide-<span class="elsevierStyleItalic">like</span> y otra nodular&#46; Presencia de mayor n&#250;mero de c&#233;lulas histiocitoides&#46; No epidermotropismo &#40;forma nodular&#41; o menos intenso&#46; No p&#233;rdida de marcadores T&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Infiltrado nodular de c&#233;lulas T peque&#241;as con menos del 30&#37; de las mismas de tama&#241;o grande&#46; Puede afectar el tejido celular subcut&#225;neo&#46; Epidermotropismo poco frecuente&#46; Existen casos con numerosas c&#233;lulas B acompa&#241;antes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Infiltrado linfocitario monomorfo en la dermis&#46; Menos del 5&#37; de c&#233;lulas grandes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fenotipo m&#225;s com&#250;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">CD4&#43;&#44; CD8-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">CD8&#43;&#44; CD4-&#46; Alg&#250;n caso CD8-&#44; CD4-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Micosis fungoide-<span class="elsevierStyleItalic">like</span>&#58; CD4&#43;&#44;CD8-&#46; Patr&#243;n nodular&#58; CD4&#43; con poblaci&#243;n CD8&#43; y CD20&#43; acompa&#241;ante&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">CD4&#43;&#44; CD8-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">CD8&#43;&#44; CD4-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Clonalidad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">TCR monoclonal en la mayor&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">TCR monoclonal en la mayor&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">TCR policlonal habitualmente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">TCR monoclonal en la mayor&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">TCR monoclonal en la mayor&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Radioterapia&#44; cirug&#237;a&#44; terap&#233;utica t&#243;pica &#40;corticoterapia&#44; imiquimod&#44; mostazas nitrogenadas&#44; carmustina&#44; etc&#46;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Radioterapia&#44; cirug&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Retirada del est&#237;mulo desencadenante&#44; cirug&#237;a&#44; corticoterapia t&#243;pica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cirug&#237;a<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>radioterapia adyuvante&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Radioterapia&#44; cirug&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pron&#243;stico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Curso indolente&#44; pron&#243;stico favorable con casos de recurrencia local&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Curso indolente&#44; pron&#243;stico favorable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Favorable&#44; desaparecen tras cese de est&#237;mulo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Curso generalmente indolente&#44; con recurrencias locales&#46; Casos de desaparici&#243;n espont&#225;nea descritos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Recurrencia local en algunos casos&#46; No extensi&#243;n sist&#233;mica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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Carta científico-clínica
Micosis fungoide unilesional: 3 formas clínicas de presentación
Unilesional Mycosis Fungoides: 3 different clinical presentations
M.M. Otero Rivas
Autor para correspondencia
motero@aedv.es
acuviel@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, P. Sánchez Sambucety, L.M. Valladares Narganes, M.Á. Rodríguez Prieto
Servicio de Dermatología, Complejo Asistencial Universitario de León, León, España
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adenocarcinoma de endometrio&#44; quiste ov&#225;rico&#44; hipertensi&#243;n arterial&#44; cataratas y s&#237;ndrome bipolar&#46; Realizaba tratamiento con levotiroxina s&#243;dica&#44; lamotrigina&#44; venlafaxina y carbonato de litio&#46; Desde hac&#237;a medio a&#241;o presentaba en la zona interescapular una placa eritematosa&#44; redondeada&#44; con una fina escama&#44; de unos 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se decidi&#243; realizar una biopsia cut&#225;nea en la que se observ&#243; un importante infiltrado en banda linfocitario con c&#233;lulas at&#237;picas&#44; que mostraban un marcado epidermotropismo&#46; Las tinciones inmunohistoqu&#237;micas resultaron positivas para linfocitos CD4&#46; El reordenamiento gen&#233;tico mostr&#243; un resultado monoclonal para TCR &#947; y &#946;&#46; El estudio de extensi&#243;n practicado con anal&#237;tica&#44; citometr&#237;a de flujo y radiograf&#237;a de t&#243;rax result&#243; negativos&#46; Con el diagn&#243;stico de micosis fungoide unilesional &#40;MFU&#41; se decidi&#243; tratamiento local con corticoterapia t&#243;pica &#40;propionato de clobetasol al 0&#44;05&#37; en pomada 2 veces al d&#237;a durante 2 meses&#41; y helioterapia&#46; En sucesivas revisiones&#44; a lo largo de 16 meses de seguimiento&#44; la paciente present&#243; una hiperpigmentaci&#243;n postinflamatoria sin datos de recidiva &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente n&#46;&#176; 2 es un var&#243;n de 60 a&#241;os en tratamiento con valsart&#225;n por hipertensi&#243;n arterial&#46; Desde hac&#237;a m&#225;s de un a&#241;o presentaba en la zona lumbosacra una placa purp&#250;rica&#44; asintom&#225;tica&#44; de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#46; La biopsia cut&#225;nea mostr&#243;&#44; bajo una epidermis ortoquerat&#243;sica un infiltrado linfocitario at&#237;pico&#44; dispuesto en banda&#44; mezclado con numerososos eritrocitos extravasados&#46; El infiltrado presentaba un claro epidermotropismo&#44; encontr&#225;ndose abundantes linfocitos con halo permeando la epidermis&#46; La inmunohistoqu&#237;mica revel&#243; que se trataba de linfocitos CD4&#43;&#44; sin p&#233;rdida de otros marcadores T &#40;CD3&#43;&#44; CD5&#43;&#44; CD7&#43;&#41;&#46; Se practic&#243;&#44; como en el caso anterior&#44; un estudio de extensi&#243;n que result&#243; negativo&#44; siendo diagnosticado de micosis fungoide unilesional purp&#250;rica&#46; No se realiz&#243; estudio de clonalidad&#46; Se decidi&#243; realizar tratamiento local con propionato de clobetasol al 0&#44;05&#37; en pomada diario durante 2 meses y seguimiento cl&#237;nico&#46; La lesi&#243;n se resolvi&#243; completamente&#44; sin recidiva en 12 meses de seguimiento &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 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por realizar una escisi&#243;n con margen de la misma&#46; No ha habido recidivas en 12 meses de seguimiento &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos 3 casos de una entidad&#44; la MFU&#44; bien definida en la literatura&#44; pero que pasa frecuentemente desapercibida en la cl&#237;nica diaria por lo discreto de su presentaci&#243;n&#46; Se caracteriza por una lesi&#243;n &#250;nica con una extensi&#243;n inferior al 5&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> de la superficie corporal total&#46; Su cl&#237;nica es tan heterog&#233;nea como la de la forma cl&#225;sica&#44; hall&#225;ndose recogidas en la literatura variantes purp&#250;ricas&#44; hipopigmentadas&#44; foliculotropas&#44; en parches eritematodescamativos&#44; granulomatosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> y otras&#46; Los datos histopatol&#243;gicos son&#44; sin embargo&#44; del todo superponibles a los de la variante cl&#225;sica&#46; Su baja carga tumoral condiciona su excelente pron&#243;stico&#44; con solo 2 casos de progresi&#243;n a estadios tumorales descritos en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; en 2 variantes foliculotropas&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre sus diagn&#243;sticos diferenciales se hallan la forma de micosis fungoide tipo Woringer- Kolopp o reticulosis pagetoide&#44; la hiperplasia linfoide cut&#225;nea de c&#233;lulas T&#44; el linfoma cut&#225;neo pleom&#243;rfico de c&#233;lulas T medianas&#47;peque&#241;as CD4&#43; y la recientemente descrita proliferaci&#243;n acral indolente CD8&#43;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Todas ellas son entidades que necesitan una estrecha correlaci&#243;n cl&#237;nico patol&#243;gica&#44; 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La escisi&#243;n quir&#250;rgica se plantea como una alternativa razonable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; El tratamiento t&#243;pico abarca desde la corticoterapia potente hasta los inhibidores de la calcineurina&#44; el imiquimod&#44; la carmustina o las mostazas nitrogenadas&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusi&#243;n presentamos 3 casos de MFU&#44; una entidad clinicopatol&#243;gica frecuentemente infradiagnosticada&#46; A pesar de su excelente pron&#243;stico es necesario realizar un adecuado estudio de extensi&#243;n y seguimiento para descartar la progresi&#243;n a formas m&#225;s extensas&#46;</p></span>"
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                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Micosis fungoide unilesional&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Woringer Kolopp&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Hiperplasia linfoide cut&#225;nea de c&#233;lulas T&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Linfoma cut&#225;neo pleom&#243;rfico de c&#233;lulas T CD4 medianas&#47;peque&#241;as&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Proliferaci&#243;n acral indolente CD8&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cl&#237;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Placa eritematosa solitaria en t&#243;rax o abdomen&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Placa acral viol&#225;cea e hiperquerat&#243;sica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#243;dulo solitario&#46; Idiop&#225;tica&#47;secundario a f&#225;rmacos&#44; artr&#243;podos&#44; vacunaci&#243;n&#44; etc&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Placa o tumor en cuello&#44; cara o tronco&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#243;dulo solitario en la cara&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Histolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Infiltrado linfoide at&#237;pico con epidermotropismo marcado&#46; Puede existir afectaci&#243;n anexial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperplasia psoriasiforme de la epidermis&#46; C&#233;lulas linfoides at&#237;picas con epidermotropismo desproporcionado&#46; Pocas c&#233;lulas linfoides en la dermis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dos variantes&#58; una micosis fungoide-<span class="elsevierStyleItalic">like</span> y otra nodular&#46; Presencia de mayor n&#250;mero de c&#233;lulas histiocitoides&#46; No epidermotropismo &#40;forma nodular&#41; o menos intenso&#46; No p&#233;rdida de marcadores T&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Infiltrado nodular de c&#233;lulas T peque&#241;as con menos del 30&#37; de las mismas de tama&#241;o grande&#46; Puede afectar el tejido celular subcut&#225;neo&#46; Epidermotropismo poco frecuente&#46; Existen casos con numerosas c&#233;lulas B acompa&#241;antes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Infiltrado linfocitario monomorfo en la dermis&#46; Menos del 5&#37; de c&#233;lulas grandes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fenotipo m&#225;s com&#250;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">CD4&#43;&#44; CD8-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">CD8&#43;&#44; CD4-&#46; Alg&#250;n caso CD8-&#44; CD4-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Micosis fungoide-<span class="elsevierStyleItalic">like</span>&#58; CD4&#43;&#44;CD8-&#46; Patr&#243;n nodular&#58; CD4&#43; con poblaci&#243;n CD8&#43; y CD20&#43; acompa&#241;ante&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">CD4&#43;&#44; CD8-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">CD8&#43;&#44; CD4-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Clonalidad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">TCR monoclonal en la mayor&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">TCR monoclonal en la mayor&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">TCR policlonal habitualmente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">TCR monoclonal en la mayor&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">TCR monoclonal en la mayor&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Radioterapia&#44; cirug&#237;a&#44; terap&#233;utica t&#243;pica &#40;corticoterapia&#44; imiquimod&#44; mostazas nitrogenadas&#44; carmustina&#44; etc&#46;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Radioterapia&#44; cirug&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Retirada del est&#237;mulo desencadenante&#44; cirug&#237;a&#44; corticoterapia t&#243;pica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cirug&#237;a<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>radioterapia adyuvante&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Radioterapia&#44; cirug&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pron&#243;stico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Curso indolente&#44; pron&#243;stico favorable con casos de recurrencia local&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Curso indolente&#44; pron&#243;stico favorable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Favorable&#44; desaparecen tras cese de est&#237;mulo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Curso generalmente indolente&#44; con recurrencias locales&#46; Casos de desaparici&#243;n espont&#225;nea descritos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Recurrencia local en algunos casos&#46; No extensi&#243;n sist&#233;mica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 19 13 32
2024 Octubre 180 56 236
2024 Septiembre 142 49 191
2024 Agosto 160 115 275
2024 Julio 149 67 216
2024 Junio 165 51 216
2024 Mayo 142 50 192
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2021 Mayo 100 56 156
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2015 Noviembre 7 8 15
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2015 Julio 48 10 58
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2015 Marzo 50 6 56
2015 Febrero 29 14 43
2015 Enero 37 22 59
2014 Diciembre 38 9 47
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