Carta científico-clínica
Pilomatrixoma gigante y ulcerado en un niño
Ulcerated Giant Pilomatrixoma in a Child
a Servicio de Dermatología, Hospital Nacional de Pediatría Dr. Prof. JP Garrahan, Buenos Aires, Argentina
b Servicio de Cirugía Plástica, Hospital Nacional de Pediatría Dr. Prof. JP Garrahan, Buenos Aires, Argentina
c Servicio de Diagnóstico por Imágenes, Hospital Nacional de Pediatría Dr. Prof. JP Garrahan, Buenos Aires, Argentina
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En la ecografía doppler realizada un mes antes se visualizaba una imagen ecogénica de 1,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1, 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm con sombra acústica posterior.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración se observó en el brazo izquierdo una lesión tumoral exofítica y pediculada, de consistencia pétrea, de 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, con pérdida de la piel suprayacente, quedando expuesta la superficie erosionada con un lecho sangrante de aspecto crateriforme (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Se realizó una resonancia magnética nuclear (RMN) y una angiorresonancia, visualizándose una formación exofítica con un nódulo heterogéneo y un halo hipointenso dentro de un tejido hiperintenso, con gran cantidad de vasos tortuosos en su pedículo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Se realizó exéresis quirúrgica reconstruyendo el defecto mediante un colgajo de Dufourmentel. El estudio histopatológico demostró la presencia de «lóbulos de células basaloides con maduración hacia la luz y formación de células con citoplasma abundante eosinófilo y láminas de detritus queratósicos eosinofílicos y queratinización de tipo pilar. Rodeando los lóbulos el estroma era fibroso con infiltrado inflamatorio mononuclear e histiocitario, con formación de células gigantes multinucleadas tipo cuerpo extraño. Se observaban numerosos focos de calcificación distrófica. Dichos hallazgos eran compatibles con el diagnóstico de pilomatrixoma gigante con reacción gigantocelular de tipo cuerpo extraño» (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). El paciente evolucionó favorablemente sin recidivas posteriores tras un año de seguimiento.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pilomatrixoma es una neoplasia anexial benigna con diferenciación a células de la matriz del pelo, más frecuente en niños y a partir de la sexta década de la vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Aunque de etiología desconocida, en el 75% de los casos se demostró una mutación en el gen de la beta catenina (gen CTNNB1), proteína de señalización involucrada en el desarrollo del folículo piloso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son nódulos que miden entre 1 a 1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, de crecimiento lento que habitualmente se calcifican, dando una coloración azulada a la piel suprayacente, pudiendo extruir material cálcico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Pueden ser múltiples o solitarios, y estos últimos se han descrito en síndromes genéticos como en síndrome de Turner, síndrome de Sotos, distrofia miotónica, síndrome de Rubinstein-Taybi, síndrome de Gardner, trisomía 9, síndrome del nevo basocelular y xeroderma pigmentoso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Existen casos de pilomatrixomas múltiples en pacientes sanos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Se han descrito otras variantes clínico-patológicas como la forma ampollar, anetodérmica, perforante/ulcerada y linfangiectásica o la forma maligna.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se consideran gigantes los mayores de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm. En la actualidad hay publicados solo 4 casos de pilomatrixomas gigantes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6–7</span></a>, 2 de ellos ulcerados y 2 con áreas de erosión, todos en la edad adulta. Hay 2 casos descritos de pilomatrixoma gigante asociados con hipercalcemia que se resolvieron tras la exéresis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial se plantea con el dermatofibrosarcoma protuberans, la calcinosis cutis, el osteoma cutis, los linfomas cutáneos, los sarcomas, los carcinomas espinocelulares y las metástasis cutáneas.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay que diferenciar la forma clínica gigante y ulcerada de su forma maligna. Se sospecha ante el crecimiento abrupto de una lesión previa que se ulcera y sangra. El grado y extensión de la infiltración, la necrosis, las figuras mitósicas atípicas, la invasión perineural o perivascular son indicadores de malignidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como exámenes complementarios la ecografía evidencia una lesión ecogénica con sombra acústica posterior. En este caso la RMN evaluó la extensión y evidenció una formación exofítica con hipervascularización, ya reportada en otro caso de pilomatrixoma gigante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El interés de presentar este caso de pilomatrixoma se debe al llamativo y abrupto crecimiento de la lesión, que nos hizo pensar en un probable origen maligno y que se descartó con el resultado de la anatomía patológica.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 713 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 104115 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesión tumoral exofítica pediculada, con superficie erosionada y sangrante.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1588 "Ancho" => 1583 "Tamanyo" => 306795 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Resonancia magnética nuclear: formación exofítica con un nódulo heterogéneo rodeado por halo hipointenso con gran vascularización en su pedículo.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 713 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 221396 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Histología: lóbulos de células basaloides con maduración hacia la luz y formación de células fantasmas. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 9 | 9 | 18 |
| 2024 Octubre | 103 | 57 | 160 |
| 2024 Septiembre | 88 | 34 | 122 |
| 2024 Agosto | 126 | 50 | 176 |
| 2024 Julio | 116 | 42 | 158 |
| 2024 Junio | 184 | 49 | 233 |
| 2024 Mayo | 100 | 38 | 138 |
| 2024 Abril | 120 | 44 | 164 |
| 2024 Marzo | 131 | 41 | 172 |
| 2024 Febrero | 123 | 45 | 168 |
| 2024 Enero | 127 | 30 | 157 |
| 2023 Diciembre | 122 | 11 | 133 |
| 2023 Noviembre | 103 | 32 | 135 |
| 2023 Octubre | 83 | 23 | 106 |
| 2023 Septiembre | 94 | 22 | 116 |
| 2023 Agosto | 91 | 28 | 119 |
| 2023 Julio | 109 | 38 | 147 |
| 2023 Junio | 84 | 21 | 105 |
| 2023 Mayo | 118 | 29 | 147 |
| 2023 Abril | 116 | 18 | 134 |
| 2023 Marzo | 107 | 34 | 141 |
| 2023 Febrero | 95 | 26 | 121 |
| 2023 Enero | 78 | 40 | 118 |
| 2022 Diciembre | 86 | 34 | 120 |
| 2022 Noviembre | 122 | 33 | 155 |
| 2022 Octubre | 120 | 44 | 164 |
| 2022 Septiembre | 87 | 62 | 149 |
| 2022 Agosto | 78 | 52 | 130 |
| 2022 Julio | 103 | 55 | 158 |
| 2022 Junio | 66 | 33 | 99 |
| 2022 Mayo | 93 | 47 | 140 |
| 2022 Abril | 62 | 38 | 100 |
| 2022 Marzo | 87 | 41 | 128 |
| 2022 Febrero | 58 | 36 | 94 |
| 2022 Enero | 98 | 37 | 135 |
| 2021 Diciembre | 61 | 38 | 99 |
| 2021 Noviembre | 60 | 51 | 111 |
| 2021 Octubre | 65 | 54 | 119 |
| 2021 Septiembre | 58 | 51 | 109 |
| 2021 Agosto | 70 | 33 | 103 |
| 2021 Julio | 91 | 36 | 127 |
| 2021 Junio | 81 | 41 | 122 |
| 2021 Mayo | 74 | 42 | 116 |
| 2021 Abril | 190 | 54 | 244 |
| 2021 Marzo | 104 | 31 | 135 |
| 2021 Febrero | 74 | 42 | 116 |
| 2021 Enero | 66 | 29 | 95 |
| 2020 Diciembre | 54 | 28 | 82 |
| 2020 Noviembre | 40 | 26 | 66 |
| 2020 Octubre | 60 | 16 | 76 |
| 2020 Septiembre | 55 | 19 | 74 |
| 2020 Agosto | 26 | 35 | 61 |
| 2020 Julio | 45 | 17 | 62 |
| 2020 Junio | 40 | 20 | 60 |
| 2020 Mayo | 38 | 41 | 79 |
| 2020 Abril | 37 | 30 | 67 |
| 2020 Marzo | 43 | 18 | 61 |
| 2020 Febrero | 7 | 3 | 10 |
| 2020 Enero | 0 | 8 | 8 |
| 2019 Diciembre | 0 | 8 | 8 |
| 2019 Noviembre | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Octubre | 0 | 10 | 10 |
| 2019 Septiembre | 3 | 8 | 11 |
| 2019 Agosto | 0 | 6 | 6 |
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| 2018 Diciembre | 2 | 3 | 5 |
| 2018 Noviembre | 2 | 10 | 12 |
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| 2018 Abril | 1 | 5 | 6 |
| 2018 Marzo | 3 | 8 | 11 |
| 2018 Febrero | 90 | 5 | 95 |
| 2018 Enero | 69 | 12 | 81 |
| 2017 Diciembre | 130 | 8 | 138 |
| 2017 Noviembre | 60 | 12 | 72 |
| 2017 Octubre | 62 | 5 | 67 |
| 2017 Septiembre | 69 | 12 | 81 |
| 2017 Agosto | 58 | 13 | 71 |
| 2017 Julio | 52 | 13 | 65 |
| 2017 Junio | 52 | 20 | 72 |
| 2017 Mayo | 58 | 24 | 82 |
| 2017 Abril | 45 | 19 | 64 |
| 2017 Marzo | 41 | 22 | 63 |
| 2017 Febrero | 85 | 25 | 110 |
| 2017 Enero | 54 | 22 | 76 |
| 2016 Diciembre | 59 | 13 | 72 |
| 2016 Noviembre | 93 | 16 | 109 |
| 2016 Octubre | 110 | 17 | 127 |
| 2016 Septiembre | 132 | 17 | 149 |
| 2016 Agosto | 82 | 19 | 101 |
| 2016 Julio | 51 | 21 | 72 |
| 2016 Junio | 10 | 24 | 34 |
| 2016 Mayo | 9 | 12 | 21 |
| 2016 Abril | 7 | 6 | 13 |
| 2016 Marzo | 9 | 1 | 10 |
| 2016 Febrero | 8 | 1 | 9 |
| 2016 Enero | 7 | 12 | 19 |
| 2015 Diciembre | 4 | 4 | 8 |
| 2015 Noviembre | 8 | 5 | 13 |
| 2015 Octubre | 5 | 1 | 6 |
| 2015 Septiembre | 2 | 2 | 4 |
| 2015 Agosto | 11 | 4 | 15 |
| 2015 Julio | 86 | 8 | 94 |
| 2015 Junio | 47 | 3 | 50 |
| 2015 Mayo | 53 | 9 | 62 |
| 2015 Abril | 36 | 8 | 44 |
| 2015 Marzo | 33 | 14 | 47 |
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| 2014 Diciembre | 45 | 2 | 47 |
| 2014 Noviembre | 41 | 6 | 47 |
| 2014 Octubre | 56 | 4 | 60 |
| 2014 Septiembre | 33 | 4 | 37 |
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| 2013 Noviembre | 1 | 6 | 7 |
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