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Era la primera hija de padres sanos no consanguíneos, nacida a término tras un embarazo y parto normales. No había antecedentes maternos de infecciones o ingesta de drogas ni antecedentes familiares de enfermedades cutáneas.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Exploración física</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se observaba un nódulo eritematoso de aspecto vascular, ulcerado, de consistencia fibrosa, adherido a planos profundos y de aproximadamente 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). No presentaba otras lesiones cutáneas similares ni se palpaban visceromegalias.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histología</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histología mostraba, en la dermis superficial y profunda, una proliferación de células fusiformes sin atipia nuclear, que se agrupaban en bandas y fascículos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figs. 2</a> A y B). Con técnicas de inmunohistoquímica se demostró positividad para vimentina y actina alfa de músculo liso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a> C) y negatividad para S-100, mioglobina, citoqueratinas y desmina (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a> D).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Exploraciones complementarias</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La serie ósea, ecografía abdominal y tomografía axial computarizada no permitieron detectar afectación ósea ni visceral.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">¿Cuál es su diagnóstico?</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Miofibromatosis infantil solitaria.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evolución y tratamiento</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se decidió mantener actitud expectante con revisiones periódicas. El tumor sigue regresando progresivamente.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La miofibromatosis infantil (MI) es una enfermedad mesenquimal congénita caracterizada por la presencia de tumores únicos o múltiples de origen miofibroblástico que puede afectar la piel, los tejidos blandos, el hueso y los órganos internos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Esta entidad fue descrita por Stout en 1954, pero el término actual de MI fue introducido en 1981 por Chung y Enzinger<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Aunque se considera una enfermedad rara, la MI constituye el tumor fibroso más frecuente en la infancia. Habitualmente se manifiestan desde el nacimiento hasta los 2 años de vida y las lesiones que se limitan a la piel suelen tener buen pronóstico, con altas tasas de regresión espontánea.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayoría de los casos de MI son esporádicos, aunque se han descrito casos familiares en gemelos y en generaciones sucesivas, lo cual podría explicarse por un patrón de herencia autosómico dominante con penetrancia variable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiología es desconocida. Yousefi et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> propusieron que las células madre mesenquimales transferidas durante el embarazo podrían constituir el tejido tumoral en el feto, pero tras estudiar muestras de tejido tumoral de 4 recién nacidos con MI solitario o múltiple demostraron que las células tumorales no derivaban de células maternas quiméricas. El nivel de estrógenos maternos sí parece tener influencia sobre el desarrollo de la MI, debido a la regresión tumoral espontánea después del nacimiento, cuando la exposición a estrógenos desaparece<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen 3 patrones clínicos de presentación: MI solitaria (una lesión única afectando la piel y/o el músculo de la cabeza, el cuello o el tronco, más común en niños y que representa el 75% de todos los casos); MI multicéntrica sin afectación visceral (lesiones múltiples limitadas a la piel y el músculo) y MI multicétrica con afectación visceral o generalizada (lesiones múltiples no solamente en la piel y/o el músculo, sino también en el hueso, el pulmón, el corazón y el tracto gastrointestinal)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Las 2 últimas formas corresponden al 25% de todos los casos y son más frecuentes en niñas.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La morfología clínica de los tumores cutáneos de MI es heterogénea; son placas, nódulos o masas, solitarias o múltiples, de 0,5 a 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, no dolorosas, de consistencia firme, que rara vez se ulceran o sangran y que pueden tener un aspecto queloideo o vascular.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia de las lesiones accesibles (habitualmente las cutáneas) es necesaria para el diagnóstico de confirmación. En los tumores cutáneos de MI se observa un nódulo dérmico bien delimitado con una apariencia bifásica. En la periferia se encuentran abundantes células fusiformes agrupadas en fascículos (fascículos músculo liso-<span class="elsevierStyleItalic">like</span>); estas células no tienen atipias nucleares, aunque pueden presentar mitosis ocasionales, y expresan actina alfa del músculo liso y vimentina, siendo negativas para S100. En la zona central se observan estructuras vasculares con luces irregulares y patrón hemangiopericitoide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial en el caso de lesiones aisladas se establece con hemangiomas profundos, neurofibromas, leiomiomas, sarcomas y metástasis de neuroblastoma. Desde un punto de vista histopatológico debemos diferenciarlo del fibrosarcoma congénito y hemangiopericitoma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,5</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico de las lesiones solitarias y múltiples sin afectación visceral es excelente, con regresión espontánea en 1-2 años secundaria probablemente a la apoptosis masiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Ante estos tipos de MI debe plantearse una actitud conservadora y expectante. Por el contrario, la MI con afectación visceral es una enfermedad grave, sobre todo por el compromiso gastrointestinal y cardiopulmonar, con una mortalidad elevada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, por lo que estos pacientes requerirán tratamiento quirúrgico y/o médico (como radioterapia o quimioterapia con vincristina, actinomicina D y ciclofosfamida) junto a cuidados paliativos.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Exploraciones complementarias" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Comentario" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 475 "Ancho" => 500 "Tamanyo" => 36391 ] ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1052 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 368390 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. 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año/Mes | Html | Total | |
---|---|---|---|
2024 Noviembre | 11 | 12 | 23 |
2024 Octubre | 44 | 46 | 90 |
2024 Septiembre | 47 | 33 | 80 |
2024 Agosto | 58 | 52 | 110 |
2024 Julio | 58 | 36 | 94 |
2024 Junio | 78 | 49 | 127 |
2024 Mayo | 64 | 25 | 89 |
2024 Abril | 64 | 32 | 96 |
2024 Marzo | 54 | 30 | 84 |
2024 Febrero | 54 | 27 | 81 |
2024 Enero | 52 | 26 | 78 |
2023 Diciembre | 47 | 15 | 62 |
2023 Noviembre | 31 | 24 | 55 |
2023 Octubre | 51 | 30 | 81 |
2023 Septiembre | 61 | 21 | 82 |
2023 Agosto | 64 | 23 | 87 |
2023 Julio | 75 | 48 | 123 |
2023 Junio | 51 | 24 | 75 |
2023 Mayo | 62 | 31 | 93 |
2023 Abril | 63 | 22 | 85 |
2023 Marzo | 71 | 26 | 97 |
2023 Febrero | 55 | 26 | 81 |
2023 Enero | 38 | 26 | 64 |
2022 Diciembre | 54 | 22 | 76 |
2022 Noviembre | 65 | 33 | 98 |
2022 Octubre | 58 | 71 | 129 |
2022 Septiembre | 55 | 41 | 96 |
2022 Agosto | 51 | 43 | 94 |
2022 Julio | 42 | 50 | 92 |
2022 Junio | 46 | 30 | 76 |
2022 Mayo | 74 | 36 | 110 |
2022 Abril | 65 | 22 | 87 |
2022 Marzo | 50 | 49 | 99 |
2022 Febrero | 38 | 29 | 67 |
2022 Enero | 80 | 32 | 112 |
2021 Diciembre | 39 | 39 | 78 |
2021 Noviembre | 48 | 34 | 82 |
2021 Octubre | 59 | 55 | 114 |
2021 Septiembre | 49 | 40 | 89 |
2021 Agosto | 47 | 36 | 83 |
2021 Julio | 37 | 29 | 66 |
2021 Junio | 43 | 41 | 84 |
2021 Mayo | 34 | 32 | 66 |
2021 Abril | 48 | 70 | 118 |
2021 Marzo | 91 | 30 | 121 |
2021 Febrero | 73 | 21 | 94 |
2021 Enero | 97 | 24 | 121 |
2020 Diciembre | 36 | 12 | 48 |
2020 Noviembre | 40 | 18 | 58 |
2020 Octubre | 36 | 10 | 46 |
2020 Septiembre | 44 | 13 | 57 |
2020 Agosto | 34 | 15 | 49 |
2020 Julio | 37 | 20 | 57 |
2020 Junio | 26 | 24 | 50 |
2020 Mayo | 25 | 35 | 60 |
2020 Abril | 33 | 24 | 57 |
2020 Marzo | 25 | 11 | 36 |
2020 Febrero | 5 | 3 | 8 |
2020 Enero | 4 | 2 | 6 |
2019 Diciembre | 8 | 2 | 10 |
2019 Noviembre | 4 | 1 | 5 |
2019 Octubre | 0 | 5 | 5 |
2019 Septiembre | 8 | 1 | 9 |
2019 Agosto | 5 | 2 | 7 |
2019 Julio | 4 | 2 | 6 |
2019 Junio | 5 | 3 | 8 |
2019 Mayo | 2 | 24 | 26 |
2019 Abril | 1 | 30 | 31 |
2019 Marzo | 2 | 8 | 10 |
2019 Febrero | 2 | 5 | 7 |
2019 Enero | 1 | 3 | 4 |
2018 Diciembre | 1 | 2 | 3 |
2018 Noviembre | 1 | 4 | 5 |
2018 Octubre | 2 | 4 | 6 |
2018 Septiembre | 4 | 0 | 4 |
2018 Agosto | 1 | 2 | 3 |
2018 Julio | 0 | 5 | 5 |
2018 Mayo | 2 | 10 | 12 |
2018 Abril | 0 | 2 | 2 |
2018 Marzo | 11 | 4 | 15 |
2018 Febrero | 38 | 6 | 44 |
2018 Enero | 44 | 2 | 46 |
2017 Diciembre | 53 | 6 | 59 |
2017 Noviembre | 35 | 5 | 40 |
2017 Octubre | 34 | 9 | 43 |
2017 Septiembre | 44 | 6 | 50 |
2017 Agosto | 45 | 8 | 53 |
2017 Julio | 36 | 4 | 40 |
2017 Junio | 53 | 12 | 65 |
2017 Mayo | 38 | 0 | 38 |
2017 Abril | 35 | 15 | 50 |
2017 Marzo | 66 | 16 | 82 |
2017 Febrero | 32 | 4 | 36 |
2017 Enero | 37 | 15 | 52 |
2016 Diciembre | 56 | 10 | 66 |
2016 Noviembre | 66 | 8 | 74 |
2016 Octubre | 103 | 11 | 114 |
2016 Septiembre | 132 | 13 | 145 |
2016 Agosto | 61 | 11 | 72 |
2016 Julio | 50 | 5 | 55 |
2016 Junio | 8 | 8 | 16 |
2016 Mayo | 7 | 11 | 18 |
2016 Abril | 6 | 5 | 11 |
2016 Marzo | 9 | 0 | 9 |
2016 Febrero | 9 | 4 | 13 |
2016 Enero | 9 | 15 | 24 |
2015 Diciembre | 5 | 9 | 14 |
2015 Noviembre | 14 | 13 | 27 |
2015 Octubre | 18 | 14 | 32 |
2015 Septiembre | 8 | 9 | 17 |
2015 Agosto | 10 | 7 | 17 |
2015 Julio | 69 | 1 | 70 |
2015 Junio | 45 | 6 | 51 |
2015 Mayo | 46 | 13 | 59 |
2015 Abril | 34 | 1 | 35 |
2015 Marzo | 36 | 6 | 42 |
2015 Febrero | 54 | 4 | 58 |
2015 Enero | 38 | 2 | 40 |
2014 Diciembre | 38 | 2 | 40 |
2014 Noviembre | 33 | 5 | 38 |
2014 Octubre | 49 | 4 | 53 |
2014 Septiembre | 30 | 5 | 35 |
2014 Agosto | 37 | 7 | 44 |
2014 Julio | 22 | 1 | 23 |
2014 Junio | 32 | 4 | 36 |
2014 Mayo | 35 | 5 | 40 |
2014 Abril | 27 | 3 | 30 |
2014 Marzo | 22 | 7 | 29 |
2014 Febrero | 16 | 10 | 26 |
2014 Enero | 21 | 12 | 33 |
2013 Diciembre | 24 | 5 | 29 |
2013 Noviembre | 17 | 3 | 20 |
2013 Octubre | 10 | 3 | 13 |
2013 Septiembre | 4 | 3 | 7 |
2013 Agosto | 7 | 9 | 16 |
2013 Julio | 22 | 23 | 45 |
2013 Junio | 5 | 7 | 12 |