Carta científico-clínica
Enfermedad de Fox-Fordyce con presentación clínica atípica
Fox-Fordyce Disease With an Atypical Clinical Presentation
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Las lesiones se habían iniciado en la región preesternal y se habían ido extendiendo por el abdomen hacia el pubis progresivamente. Las lesiones eran pápulas múltiples milimétricas eritemato-amarillentas no confluyentes localizadas en ambas mamas, en la región torácica inferior y en el abdomen fundamentalmente, hasta el pubis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). No presentaba afectación en las axilas, ni en la región areolar o genital.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatológico de una pápula localizada en la región preesternal inferior reveló la presencia de dilatación y taponamiento hiperqueratósico del infundíbulo piloso, que se encontraba circundado por abundantes histiocitos espumosos (macrófagos xantomizados) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), una respuesta inflamatoria crónica linfocitaria perianexial de leve a moderada intensidad y grupos glandulares apocrinos entre la dermis reticular y la hipodermis, con tendencia a la dilatación quística (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los estudios complementarios realizados, que incluyeron una analítica y un estudio hormonal básico con niveles hormonales de testosterona, dehidroepiandrosterona sulfato, progesterona, estradiol, hormona luteinizante y folículo estimulante no se encontraron alteraciones relevantes.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se propusieron tratamientos tópicos con tretinoína, corticoides y clindamicina sin evidencia de mejoría.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EFF fue descrita por primera vez por los doctores Fox y Fordyce en 1902<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se trata de una dermatosis infrecuente, que afecta preferentemente a mujeres de edades comprendidas entre los 13 y 35 años. Su etiopatogenia es desconocida, habiéndose postulado la influencia de ciertos factores genéticos, endocrinos, ambientales o metabólicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El taponamiento del conducto apocrino en su entrada al infundíbulo folicular parece ser el factor más importante en el desarrollo de la enfermedad. La obstrucción provocaría la retención de la secreción y su posterior extravasación, tanto al infundíbulo como a la dermis perinfundibular, lo que originaría una respuesta inflamatoria secundaria, constituida en su mayoría por macrófagos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cuadro clínico se caracteriza por la presencia de múltiples pápulas foliculares blanco-amarillentas que se distribuyen de manera simétrica en localizaciones típicas con abundantes glándulas apocrinas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Las lesiones suelen ser pruriginosas y empeoran durante los meses de verano y en situaciones de estrés emocional. En las áreas afectadas se observa escaso crecimiento de vello y ausencia de sudoración.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EFF se localiza característicamente en las áreas corporales ricas en glándulas apocrinas (axilas, areolas mamarias, región periumbilical, monte de Venus, labios menores, escroto, prepucio, región perianal, borde libre de los párpados y conducto auditivo externo), aunque estas pueden encontrarse en muy escaso número en cualquier territorio cutáneo, principalmente en el tronco y en la cabeza<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Sin embargo, existen escasas referencias de localización de la enfermedad fuera de los territorios mencionados. 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Entre las modalidades terapéuticas escogidas para esta entidad se han utilizado corticoides tópicos e intralesionales, retinoides tópicos o sistémicos, antibióticos tópicos como la clindamicina, anticonceptivos orales y el pimecrolimus tópico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>, con resultados variables. En los casos más recalcitrantes han sido utilizadas otras opciones quirúrgicas como la electrocoagulación, la exéresis o la liposucción.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusión, creemos conveniente incluir la EFF en el diagnóstico diferencial ante una erupción progresiva de pápulas eritemato-amarillentas localizadas en la región torácica o abdominal. La correlación clínico-patológica es fundamental para diferenciarla de otras entidades descritas con más frecuencia en estas localizaciones, como son los siringomas, los esteatocistomas múltiples o el liquen nitidus, con los que puede confundirse clínicamente.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1432 "Ancho" => 2175 "Tamanyo" => 322320 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. Pápulas múltiples milimétricas eritemato-amarillentas no confluyentes localizadas en en la región torácica y en el abdomen. B. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 32 | 9 | 41 |
| 2024 Octubre | 273 | 45 | 318 |
| 2024 Septiembre | 290 | 27 | 317 |
| 2024 Agosto | 335 | 57 | 392 |
| 2024 Julio | 406 | 41 | 447 |
| 2024 Junio | 355 | 39 | 394 |
| 2024 Mayo | 309 | 55 | 364 |
| 2024 Abril | 338 | 34 | 372 |
| 2024 Marzo | 312 | 30 | 342 |
| 2024 Febrero | 356 | 40 | 396 |
| 2024 Enero | 376 | 31 | 407 |
| 2023 Diciembre | 352 | 28 | 380 |
| 2023 Noviembre | 303 | 30 | 333 |
| 2023 Octubre | 314 | 24 | 338 |
| 2023 Septiembre | 325 | 30 | 355 |
| 2023 Agosto | 246 | 27 | 273 |
| 2023 Julio | 238 | 31 | 269 |
| 2023 Junio | 173 | 23 | 196 |
| 2023 Mayo | 317 | 26 | 343 |
| 2023 Abril | 121 | 31 | 152 |
| 2023 Marzo | 144 | 26 | 170 |
| 2023 Febrero | 152 | 21 | 173 |
| 2023 Enero | 181 | 28 | 209 |
| 2022 Diciembre | 144 | 36 | 180 |
| 2022 Noviembre | 175 | 43 | 218 |
| 2022 Octubre | 112 | 45 | 157 |
| 2022 Septiembre | 118 | 86 | 204 |
| 2022 Agosto | 85 | 60 | 145 |
| 2022 Julio | 65 | 48 | 113 |
| 2022 Junio | 66 | 34 | 100 |
| 2022 Mayo | 68 | 33 | 101 |
| 2022 Abril | 88 | 26 | 114 |
| 2022 Marzo | 59 | 54 | 113 |
| 2022 Febrero | 100 | 24 | 124 |
| 2022 Enero | 102 | 42 | 144 |
| 2021 Diciembre | 70 | 49 | 119 |
| 2021 Noviembre | 91 | 38 | 129 |
| 2021 Octubre | 94 | 51 | 145 |
| 2021 Septiembre | 66 | 48 | 114 |
| 2021 Agosto | 44 | 15 | 59 |
| 2021 Julio | 49 | 35 | 84 |
| 2021 Junio | 62 | 52 | 114 |
| 2021 Mayo | 90 | 56 | 146 |
| 2021 Abril | 114 | 89 | 203 |
| 2021 Marzo | 84 | 47 | 131 |
| 2021 Febrero | 72 | 46 | 118 |
| 2021 Enero | 63 | 52 | 115 |
| 2020 Diciembre | 44 | 41 | 85 |
| 2020 Noviembre | 41 | 53 | 94 |
| 2020 Octubre | 42 | 75 | 117 |
| 2020 Septiembre | 34 | 29 | 63 |
| 2020 Agosto | 29 | 53 | 82 |
| 2020 Julio | 39 | 39 | 78 |
| 2020 Junio | 53 | 67 | 120 |
| 2020 Mayo | 47 | 86 | 133 |
| 2020 Abril | 39 | 114 | 153 |
| 2020 Marzo | 33 | 102 | 135 |
| 2020 Febrero | 2 | 65 | 67 |
| 2020 Enero | 4 | 57 | 61 |
| 2019 Diciembre | 5 | 47 | 52 |
| 2019 Noviembre | 6 | 56 | 62 |
| 2019 Octubre | 16 | 85 | 101 |
| 2019 Septiembre | 5 | 101 | 106 |
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| 2019 Enero | 3 | 50 | 53 |
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| 2018 Noviembre | 6 | 45 | 51 |
| 2018 Octubre | 15 | 3 | 18 |
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| 2018 Junio | 2 | 46 | 48 |
| 2018 Mayo | 1 | 34 | 35 |
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| 2018 Febrero | 68 | 19 | 87 |
| 2018 Enero | 68 | 28 | 96 |
| 2017 Diciembre | 57 | 29 | 86 |
| 2017 Noviembre | 60 | 19 | 79 |
| 2017 Octubre | 63 | 29 | 92 |
| 2017 Septiembre | 58 | 36 | 94 |
| 2017 Agosto | 55 | 19 | 74 |
| 2017 Julio | 68 | 35 | 103 |
| 2017 Junio | 67 | 46 | 113 |
| 2017 Mayo | 44 | 22 | 66 |
| 2017 Abril | 37 | 46 | 83 |
| 2017 Marzo | 31 | 64 | 95 |
| 2017 Febrero | 41 | 20 | 61 |
| 2017 Enero | 53 | 17 | 70 |
| 2016 Diciembre | 68 | 21 | 89 |
| 2016 Noviembre | 113 | 30 | 143 |
| 2016 Octubre | 117 | 40 | 157 |
| 2016 Septiembre | 187 | 51 | 238 |
| 2016 Agosto | 136 | 33 | 169 |
| 2016 Julio | 61 | 10 | 71 |
| 2016 Junio | 5 | 15 | 20 |
| 2016 Mayo | 3 | 16 | 19 |
| 2016 Abril | 5 | 5 | 10 |
| 2016 Marzo | 2 | 3 | 5 |
| 2016 Febrero | 11 | 4 | 15 |
| 2016 Enero | 11 | 11 | 22 |
| 2015 Diciembre | 7 | 11 | 18 |
| 2015 Noviembre | 12 | 9 | 21 |
| 2015 Octubre | 4 | 1 | 5 |
| 2015 Septiembre | 3 | 26 | 29 |
| 2015 Agosto | 5 | 14 | 19 |
| 2015 Julio | 42 | 36 | 78 |
| 2015 Junio | 33 | 19 | 52 |
| 2015 Mayo | 49 | 12 | 61 |
| 2015 Abril | 42 | 18 | 60 |
| 2015 Marzo | 27 | 19 | 46 |
| 2015 Febrero | 27 | 7 | 34 |
| 2015 Enero | 39 | 6 | 45 |
| 2014 Diciembre | 29 | 4 | 33 |
| 2014 Noviembre | 35 | 8 | 43 |
| 2014 Octubre | 68 | 7 | 75 |
| 2014 Septiembre | 18 | 6 | 24 |
| 2014 Agosto | 27 | 11 | 38 |
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| 2014 Abril | 22 | 7 | 29 |
| 2014 Marzo | 46 | 7 | 53 |
| 2014 Febrero | 53 | 7 | 60 |
| 2014 Enero | 49 | 7 | 56 |
| 2013 Diciembre | 33 | 7 | 40 |
| 2013 Noviembre | 39 | 15 | 54 |
| 2013 Octubre | 1 | 4 | 5 |
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