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la lepra exhibe un amplio abanico de manifestaciones cut&#225;neas&#44; mucosas&#44; oculares&#44; viscerales y&#47;o neurol&#243;gicas&#46; En ocasiones&#44; sus s&#237;ntomas o signos m&#225;s frecuentes pueden verse enmascarados por cambios cl&#237;nicos s&#250;bitos denominados leprorreacciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; producidos por variaciones en el estado inmunitario<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; Los factores implicados en su desarrollo son m&#250;ltiples&#44; aunque la instauraci&#243;n del tratamiento espec&#237;fico de la enfermedad se relaciona con una proporci&#243;n importante de los cuadros&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuaci&#243;n&#44; se describen 2 casos de leprorreacciones de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>&#44; en pacientes con enfermedad de Hansen no diagnosticada hasta ese momento&#44; mediante los cuales se pone de manifiesto la dificultad en el diagn&#243;stico inicial de estos cuadros&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Casos cl&#237;nicos</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso 1 corresponde a una mujer de 25 a&#241;os&#44; natural de Brasil&#44; residente en Espa&#241;a desde hac&#237;a 6 meses&#44; que acudi&#243; al servicio de urgencias por fiebre elevada &#40;hasta 39<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;C&#41;&#44; malestar general y rinorrea acuosa&#44; acompa&#241;ada de n&#243;dulos eritematosos y dolorosos de predominio en las extremidades &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; El cuadro comenz&#243; en la semana previa&#44; aunque hab&#237;a presentado varios brotes de lesiones cut&#225;neas similares&#44; autorresueltos&#44; en los &#250;ltimos 3 meses&#46; En la anal&#237;tica sangu&#237;nea se objetiv&#243; una anemia normoc&#237;tica y normocr&#243;mica&#44; leucocitosis con neutrofilia&#44; hipertransaminasemia leve&#44; as&#237; como una elevaci&#243;n importante de la inmunoglobulina G s&#233;rica&#46; La exploraci&#243;n otorrinolaringol&#243;gica confirm&#243; la existencia de edema en la mucosa de los senos paranasales&#46; En la exploraci&#243;n cut&#225;nea se observaron m&#250;ltiples p&#225;pulas de coloraci&#243;n marron&#225;cea&#44; asintom&#225;ticas&#44; distribuidas sim&#233;tricamente por las extremidades inferiores y los arcos plantares&#44; interpretadas cl&#237;nicamente como lepromas&#46; En el tercio distal de los dedos de los pies presentaba p&#225;pulas purp&#250;ricas no ulceradas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El trayecto correspondiente al nervio ci&#225;tico popl&#237;teo externo derecho se encontraba engrosado y el electromiograma revel&#243; la existencia de una neuropat&#237;a sensitivomotora grave&#46; Una biopsia de un n&#243;dulo mostr&#243; un infiltrado inflamatorio difuso en dermis profunda y tejido celular subcut&#225;neo compuesto por linfocitos&#44; neutr&#243;filos e histiocitos de citoplasma vacuolado &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Estos neutr&#243;filos presentaban un marcado tropismo por las paredes de los vasos de peque&#241;o calibre d&#233;rmicos&#44; en ausencia de im&#225;genes de necrosis fibrinoide&#46; La tinci&#243;n de Ziehl-Neelsen identific&#243; bacilos &#225;cido-alcohol resistentes en el interior de los histiocitos&#46; Se realiz&#243; igualmente una baciloscopia de la linfa procedente del l&#243;bulo auricular&#44; codo y de una p&#225;pula marron&#225;cea de la pierna&#44; observ&#225;ndose 10 bacilos &#225;cido-alcohol resistentes en campo de 100&#215; de microscopia &#243;ptica &#40;&#237;ndice bacilar &#43;3&#41;&#46; Con el diagn&#243;stico de eritema nudoso leproso en el contexto de una lepra lepromatosa subpolar&#44; se inici&#243; multiterapia seg&#250;n el esquema terap&#233;utico propuesto por la OMS para los pacientes multibacilares &#40;rifampicina&#44; clofazimina y dapsona&#41; y corticoterapia oral &#40;prednisona 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;&#44; desapareciendo por completo las lesiones nodulares&#44; la fiebre y el malestar general&#46; Sin embargo&#44; coincidiendo con el descenso de la dosis oral de esteroides &#40;0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;Kg&#47;d&#237;a&#41;&#44; present&#243; un nuevo brote de n&#243;dulos y fiebre&#44; que oblig&#243; a instaurar el tratamiento con talidomida &#40;150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#41;&#44; obteni&#233;ndose una respuesta completa&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso 2 es el de un var&#243;n de 38 a&#241;os&#44; nacido en Islas Filipinas y residente en Espa&#241;a desde hac&#237;a 4 meses&#44; que consult&#243; en el servicio de urgencias por el empeoramiento s&#250;bito de unas lesiones cut&#225;neas anulares iniciadas en el &#225;rea facial y tratadas en su pa&#237;s de origen hac&#237;a un a&#241;o&#44; en ausencia de fiebre o sintomatolog&#237;a sist&#233;mica&#46; Reinterrogado&#44; no recordaba el tratamiento realizado ni su duraci&#243;n&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica destacaban unas placas eritematoedematosas&#44; no dolorosas ni calientes&#44; distribuidas sobre las lesiones anteriormente descritas por el paciente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46; Exist&#237;a asimismo una llamativa alteraci&#243;n de la morfolog&#237;a de la pir&#225;mide nasal&#44; como consecuencia de un accidente de tr&#225;fico previo&#46; La exploraci&#243;n neurol&#243;gica mostr&#243; una hipoestesia moderada sobre una placa descamativa de la pierna derecha&#46; Se tomaron 2 biopsias procedentes de una placa eritematoedematosa facial y de la placa descamativa localizada en la pierna derecha&#46; En ambas se observaron m&#250;ltiples granulomas no caseificantes&#44; rodeados por una corona linfocitaria&#44; que se distribu&#237;an preferentemente alrededor de los nervios y de los anejos cut&#225;neos&#44; acompa&#241;&#225;ndose de edema en la dermis superficial y profunda&#46; La baciloscopia procedente de una placa facial demostr&#243; escasos bacilos &#225;cido-alcohol resistentes &#40;&#43;2&#41;&#46; Con el diagn&#243;stico de leprorreacci&#243;n de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> en un paciente con diagn&#243;stico de lepra dimorfa&#44; se inici&#243; tratamiento esteroideo con prednisona a dosis de 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; observ&#225;ndose una mejor&#237;a progresiva del cuadro&#44; as&#237; como multiterapia espec&#237;fica para la enfermedad de Hansen &#40;rifampicina&#44; clofazimina y dapsona&#44; durante 12 meses&#41;&#44; ante la escasa informaci&#243;n aportada por el paciente sobre el tratamiento realizado con anterioridad&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las leprorreacciones se definen como cambios s&#250;bitos en el estado cl&#237;nico de los pacientes con diagn&#243;stico de enfermedad de Hansen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Estas variaciones normalmente se producen en los sujetos con subtipos de lepra denominados &#171;inmunol&#243;gicamente inestables&#187;&#44; sin embargo&#44; no existen par&#225;metros cl&#237;nicos predictores de estas respuestas&#46; Estos estadios cl&#237;nicos&#44; determinados por la clasificaci&#243;n de Ridley y Jopling<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; se encuadran en el espectro de las manifestaciones cl&#237;nicas&#44; microbiol&#243;gicas&#44; histopatol&#243;gicas e inmunol&#243;gicas comprendidas entre los polos multi y paucibacilar &#40;LL y TT&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los factores implicados en su g&#233;nesis determinan una alteraci&#243;n en el equilibrio que guardan el sistema inmunitario del hu&#233;sped y las micobacterias&#46; Ejemplos de estos cambios en el estado inmunol&#243;gico son la insuficiencia suprarrenal&#44; el estr&#233;s&#44; las infecciones intercurrentes&#44; el embarazo y&#44; especialmente&#44; la realizaci&#243;n del tratamiento espec&#237;fico contra la enfermedad de Hansen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#225;sicamente se han definido 2 tipos de leprorreacciones de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>&#58; la reacci&#243;n de reversi&#243;n <span class="elsevierStyleItalic">&#40;upgrading reaction&#41;</span> y la reacci&#243;n de decremento <span class="elsevierStyleItalic">&#40;downgrading reaction&#41;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Esta &#250;ltima&#44; actualmente&#44; se asume como un proceso de &#171;lepromatizaci&#243;n&#187; y se correlaciona con un empeoramiento en la inmunidad celular&#44; produci&#233;ndose un viraje hacia el polo multibacilar&#46; Por su parte&#44; las reacciones de reversi&#243;n se observan en los enfermos tratados&#44; en los cuales existe un aumento de la inmunidad celular&#46; En su patogenia se describe un aumento de la respuesta celular de tipo Th<span class="elsevierStyleInf">1</span>&#44; formando parte de un mecanismo de hipersensibilidad celular retardada o de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span> en la clasificaci&#243;n de Gell y Coombs<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46; Cl&#237;nicamente las lesiones preexistentes se edematizan y existe un empeoramiento de la sintomatolog&#237;a neurol&#243;gica &#40;polineuritis con importante edema neural&#41;&#46; En ocasiones&#44; asocian nuevas lesiones y malestar general&#44; relacionado normalmente con la afectaci&#243;n s&#250;bita neural&#46; El tratamiento incluye el reposo y los corticoides sist&#233;micos&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las leprorreacciones de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> fundamentalmente subyace un mecanismo de hipersensibilidad de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>&#44; mediado por inmunocomplejos circulantes&#44; producidos como consecuencia de un &#171;choque ant&#237;geno-anticuerpo&#187;&#46; Estos inmunocomplejos no pueden ser aclarados por v&#237;a renal ni fagocitados por los macr&#243;fagos&#44; deposit&#225;ndose en las paredes vasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; La liberaci&#243;n de citocinas proinflamatorias y el reclutamiento posterior de los neutr&#243;filos&#44; contribuir&#237;an al desarrollo de las manifestaciones cl&#237;nicas propias de cada &#243;rgano afectado&#46; En la piel aparecen n&#243;dulos inflamatorios dolorosos &#40;el mal llamado eritema nudoso leproso&#44; dado que no se trata de un proceso inflamatorio centrado en los septos del tejido celular subcut&#225;neo&#41;&#44; &#225;reas necr&#243;ticas &#40;fen&#243;meno de Lucio&#41; o placas similares al eritema multiforme&#46; Neurol&#243;gicamente tambi&#233;n existe inflamaci&#243;n&#44; palp&#225;ndose trayectos neurales engrosados y dolorosos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; El tratamiento incluye el reposo&#44; el &#225;cido acetilsalic&#237;lico&#44; la pentoxifilina&#44; los corticoides sist&#233;micos y la clofazimina&#44; aunque por su capacidad para mantener remisiones prolongadas y por su tolerabilidad&#44; la talidomida &#40;100-300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#41; contin&#250;a siendo el f&#225;rmaco de elecci&#243;n en los cuadros recurrentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;14</span></a>&#46; En este caso&#44; debe asegurarse una adecuada anticoncepci&#243;n al instaurarse en mujeres en edad f&#233;rtil&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente&#44; cabr&#237;a destacar la importancia en el diagn&#243;stico precoz de estos cuadros&#44; a pesar de su baja frecuencia en nuestro medio&#44; ante el importante riesgo de secuelas funcionales derivadas del da&#241;o neural irreversible que implica un diagn&#243;stico tard&#237;o&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Leprorreacci&#243;n de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Respuesta inmunitaria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Hipersensibilidad de tipo IV &#40;celular retardada&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Hipersensibilidad de tipo III &#40;formaci&#243;n y dep&#243;sito de inmunocomplejos&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Subtipos cl&#237;nicos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">TT<span class="elsevierStyleInf">S</span>&#44; BT&#44; BB&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">BL&#44; LL<span class="elsevierStyleInf">S</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hu&#233;sped&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tratamiento previo &#40;salvo en las reacciones de decremento&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Puede o no haber sido tratado previamente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tipos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Reacci&#243;n de reversi&#243;nReacci&#243;n de decremento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Eritema nudoso leprosoFen&#243;meno de LucioEritema multiforme-<span class="elsevierStyleItalic">like</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Semiolog&#237;a cut&#225;nea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Edematizaci&#243;n de lesiones previasAumento del componente descamativo distalAfectaci&#243;n neural&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">N&#243;dulos&#193;reas necr&#243;ticasPlacas eritematosas polimorfasAfectaci&#243;n neural&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Histopatolog&#237;a &#40;cambios con respecto a los hallazgos histopatol&#243;gicos convencionales&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Granulomas tuberculoidesEdema d&#233;rmico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Caso clínico
Eritema nudoso leproso y reacción de reversión en 2 casos de lepra importada
Erythema Nodosum Leprosum and Reversal Reaction in 2 Cases of Imported Leprosy
A. Pulido-Pérez
Autor para correspondencia
ana.pulido@madrimasd.net

Autor para correspondencia.
, M.D. Mendoza-Cembranos, J.A. Avilés-Izquierdo, R. Suárez-Fernández
Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
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la lepra exhibe un amplio abanico de manifestaciones cut&#225;neas&#44; mucosas&#44; oculares&#44; viscerales y&#47;o neurol&#243;gicas&#46; En ocasiones&#44; sus s&#237;ntomas o signos m&#225;s frecuentes pueden verse enmascarados por cambios cl&#237;nicos s&#250;bitos denominados leprorreacciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; producidos por variaciones en el estado inmunitario<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; Los factores implicados en su desarrollo son m&#250;ltiples&#44; aunque la instauraci&#243;n del tratamiento espec&#237;fico de la enfermedad se relaciona con una proporci&#243;n importante de los cuadros&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuaci&#243;n&#44; se describen 2 casos de leprorreacciones de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>&#44; en pacientes con enfermedad de Hansen no diagnosticada hasta ese momento&#44; 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un infiltrado inflamatorio difuso en dermis profunda y tejido celular subcut&#225;neo compuesto por linfocitos&#44; neutr&#243;filos e histiocitos de citoplasma vacuolado &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Estos neutr&#243;filos presentaban un marcado tropismo por las paredes de los vasos de peque&#241;o calibre d&#233;rmicos&#44; en ausencia de im&#225;genes de necrosis fibrinoide&#46; La tinci&#243;n de Ziehl-Neelsen identific&#243; bacilos &#225;cido-alcohol resistentes en el interior de los histiocitos&#46; Se realiz&#243; igualmente una baciloscopia de la linfa procedente del l&#243;bulo auricular&#44; codo y de una p&#225;pula marron&#225;cea de la pierna&#44; observ&#225;ndose 10 bacilos &#225;cido-alcohol resistentes en campo de 100&#215; de microscopia &#243;ptica &#40;&#237;ndice bacilar &#43;3&#41;&#46; Con el diagn&#243;stico de eritema nudoso leproso en el contexto de una lepra lepromatosa subpolar&#44; se inici&#243; multiterapia seg&#250;n el esquema terap&#233;utico propuesto por la OMS para los pacientes multibacilares &#40;rifampicina&#44; clofazimina y dapsona&#41; y corticoterapia oral &#40;prednisona 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;&#44; desapareciendo por completo las lesiones nodulares&#44; la fiebre y el malestar general&#46; Sin embargo&#44; coincidiendo con el descenso de la dosis oral de esteroides &#40;0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;Kg&#47;d&#237;a&#41;&#44; present&#243; un nuevo brote de n&#243;dulos y fiebre&#44; que oblig&#243; a instaurar el tratamiento con talidomida &#40;150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#41;&#44; obteni&#233;ndose una respuesta completa&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso 2 es el de un var&#243;n de 38 a&#241;os&#44; nacido en Islas Filipinas y residente en Espa&#241;a desde hac&#237;a 4 meses&#44; que consult&#243; en el servicio de urgencias por el empeoramiento s&#250;bito de unas lesiones cut&#225;neas anulares iniciadas en el &#225;rea facial y tratadas en su pa&#237;s de origen hac&#237;a un a&#241;o&#44; en ausencia de fiebre o sintomatolog&#237;a sist&#233;mica&#46; Reinterrogado&#44; no recordaba el tratamiento realizado ni su duraci&#243;n&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica destacaban unas placas eritematoedematosas&#44; no dolorosas ni calientes&#44; distribuidas sobre las lesiones anteriormente descritas por el paciente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46; Exist&#237;a asimismo una llamativa alteraci&#243;n de la morfolog&#237;a de la pir&#225;mide nasal&#44; como consecuencia de un accidente de tr&#225;fico previo&#46; La exploraci&#243;n neurol&#243;gica mostr&#243; una hipoestesia moderada sobre una placa descamativa de la pierna derecha&#46; Se tomaron 2 biopsias procedentes de una placa eritematoedematosa facial y de la placa descamativa localizada en la pierna derecha&#46; En ambas se observaron m&#250;ltiples granulomas no caseificantes&#44; rodeados por una corona linfocitaria&#44; que se distribu&#237;an preferentemente alrededor de los nervios y de los anejos cut&#225;neos&#44; acompa&#241;&#225;ndose de edema en la dermis superficial y profunda&#46; La baciloscopia procedente de una placa facial demostr&#243; escasos bacilos &#225;cido-alcohol resistentes &#40;&#43;2&#41;&#46; Con el diagn&#243;stico de leprorreacci&#243;n de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> en un paciente con diagn&#243;stico de lepra dimorfa&#44; se inici&#243; tratamiento esteroideo con prednisona a dosis de 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; observ&#225;ndose una mejor&#237;a progresiva del cuadro&#44; as&#237; como multiterapia espec&#237;fica para la enfermedad de Hansen &#40;rifampicina&#44; clofazimina y dapsona&#44; durante 12 meses&#41;&#44; ante la escasa informaci&#243;n aportada por el paciente sobre el tratamiento realizado con anterioridad&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las leprorreacciones se definen como cambios s&#250;bitos en el estado cl&#237;nico de los pacientes con diagn&#243;stico de enfermedad de Hansen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Estas variaciones normalmente se producen en los sujetos con subtipos de lepra denominados &#171;inmunol&#243;gicamente inestables&#187;&#44; sin embargo&#44; no existen par&#225;metros cl&#237;nicos predictores de estas respuestas&#46; Estos estadios cl&#237;nicos&#44; determinados por la clasificaci&#243;n de Ridley y Jopling<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; se encuadran en el espectro de las manifestaciones cl&#237;nicas&#44; microbiol&#243;gicas&#44; histopatol&#243;gicas e inmunol&#243;gicas comprendidas entre los polos multi y paucibacilar &#40;LL y TT&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los factores implicados en su g&#233;nesis determinan una alteraci&#243;n en el equilibrio que guardan el sistema inmunitario del hu&#233;sped y las micobacterias&#46; Ejemplos de estos cambios en el estado inmunol&#243;gico son la insuficiencia suprarrenal&#44; el estr&#233;s&#44; las infecciones intercurrentes&#44; el embarazo y&#44; especialmente&#44; la realizaci&#243;n del tratamiento espec&#237;fico contra la enfermedad de Hansen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#225;sicamente se han definido 2 tipos de leprorreacciones de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>&#58; la reacci&#243;n de reversi&#243;n <span class="elsevierStyleItalic">&#40;upgrading reaction&#41;</span> y la reacci&#243;n de decremento <span class="elsevierStyleItalic">&#40;downgrading reaction&#41;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Esta &#250;ltima&#44; actualmente&#44; se asume como un proceso de &#171;lepromatizaci&#243;n&#187; y se correlaciona con un empeoramiento en la inmunidad celular&#44; produci&#233;ndose un viraje hacia el polo multibacilar&#46; Por su parte&#44; las reacciones de reversi&#243;n se observan en los enfermos tratados&#44; en los cuales existe un aumento de la inmunidad celular&#46; En su patogenia se describe un aumento de la respuesta celular de tipo Th<span class="elsevierStyleInf">1</span>&#44; formando parte de un mecanismo de hipersensibilidad celular retardada o de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span> en la clasificaci&#243;n de Gell y Coombs<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46; Cl&#237;nicamente las lesiones preexistentes se edematizan y existe un empeoramiento de la sintomatolog&#237;a neurol&#243;gica &#40;polineuritis con importante edema neural&#41;&#46; En ocasiones&#44; asocian nuevas lesiones y malestar general&#44; relacionado normalmente con la afectaci&#243;n s&#250;bita neural&#46; El tratamiento incluye el reposo y los corticoides sist&#233;micos&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las leprorreacciones de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> fundamentalmente subyace un mecanismo de hipersensibilidad de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>&#44; mediado por inmunocomplejos circulantes&#44; producidos como consecuencia de un &#171;choque ant&#237;geno-anticuerpo&#187;&#46; Estos inmunocomplejos no pueden ser aclarados por v&#237;a renal ni fagocitados por los macr&#243;fagos&#44; deposit&#225;ndose en las paredes vasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; La liberaci&#243;n de citocinas proinflamatorias y el reclutamiento posterior de los neutr&#243;filos&#44; contribuir&#237;an al desarrollo de las manifestaciones cl&#237;nicas propias de cada &#243;rgano afectado&#46; En la piel aparecen n&#243;dulos inflamatorios dolorosos &#40;el mal llamado eritema nudoso leproso&#44; dado que no se trata de un proceso inflamatorio centrado en los septos del tejido celular subcut&#225;neo&#41;&#44; &#225;reas necr&#243;ticas &#40;fen&#243;meno de Lucio&#41; o placas similares al eritema multiforme&#46; Neurol&#243;gicamente tambi&#233;n existe inflamaci&#243;n&#44; palp&#225;ndose trayectos neurales engrosados y dolorosos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; El tratamiento incluye el reposo&#44; el &#225;cido acetilsalic&#237;lico&#44; la pentoxifilina&#44; los corticoides sist&#233;micos y la clofazimina&#44; aunque por su capacidad para mantener remisiones prolongadas y por su tolerabilidad&#44; la talidomida &#40;100-300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#41; contin&#250;a siendo el f&#225;rmaco de elecci&#243;n en los cuadros recurrentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;14</span></a>&#46; En este caso&#44; debe asegurarse una adecuada anticoncepci&#243;n al instaurarse en mujeres en edad f&#233;rtil&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente&#44; cabr&#237;a destacar la importancia en el diagn&#243;stico precoz de estos cuadros&#44; a pesar de su baja frecuencia en nuestro medio&#44; ante el importante riesgo de secuelas funcionales derivadas del da&#241;o neural irreversible que implica un diagn&#243;stico tard&#237;o&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Leprorreacci&#243;n de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Leprorreacci&#243;n de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Respuesta inmunitaria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Patogenia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Hipersensibilidad de tipo IV &#40;celular retardada&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Hipersensibilidad de tipo III &#40;formaci&#243;n y dep&#243;sito de inmunocomplejos&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Subtipos cl&#237;nicos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">TT<span class="elsevierStyleInf">S</span>&#44; BT&#44; BB&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">BL&#44; LL<span class="elsevierStyleInf">S</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Hu&#233;sped&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tratamiento previo &#40;salvo en las reacciones de decremento&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Puede o no haber sido tratado previamente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tipos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Reacci&#243;n de reversi&#243;nReacci&#243;n de decremento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Eritema nudoso leprosoFen&#243;meno de LucioEritema multiforme-<span class="elsevierStyleItalic">like</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Semiolog&#237;a cut&#225;nea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Edematizaci&#243;n de lesiones previasAumento del componente descamativo distalAfectaci&#243;n neural&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">N&#243;dulos&#193;reas necr&#243;ticasPlacas eritematosas polimorfasAfectaci&#243;n neural&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Histopatolog&#237;a &#40;cambios con respecto a los hallazgos histopatol&#243;gicos convencionales&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Granulomas tuberculoidesEdema d&#233;rmico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Infiltrado neutrof&#237;lico en dermis media&#44; profunda y tejido celular subcut&#225;neoVasculitis leucocitocl&#225;stica de los vasos de peque&#241;o&#47;mediano calibre&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">ReposoAAS&#44; pentoxifilinaCorticoides sist&#233;micosClofaziminaTalidomida&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Octubre 316 62 378
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2024 Agosto 254 74 328
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2024 Junio 257 51 308
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2024 Abril 252 46 298
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