Carta científico-clínica
Dermatomiositis del adulto asociada a lipodistrofia
Adult Dermatomyositis Associated With Lipodystrophy
M. Pretel
, M. Navedo, L. Marqués, L. Aguado
Autor para correspondencia
Departamento de Dermatología, Clínica Universidad de Navarra, Pamplona, Navarra, España
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Sin embargo, la LD asociada a DM de inicio en el adulto es excepcional.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una paciente de 23 años consultó por un cuadro de eritema y edema palpebral bilateral de un año de evolución y lesiones cutáneas en el dorso de las articulaciones interfalángicas de ambas manos. En los últimos 6 meses la paciente refería dolor y debilidad muscular, así como artralgias que afectaban a las manos, las muñecas, los codos y las rodillas. En los últimos 2 meses comentaba que se había producido una pérdida progresiva de grasa en la región facial y en los brazos. La paciente no tenía antecedentes personales de interés y no tomaba fármacos. Tampoco refería historia familiar de conectivopatías.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración física observamos una marcada pérdida de tejido adiposo en la cara y los brazos, que respetaba el tronco y las extremidades inferiores (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). En la piel de las articulaciones interfalángicas de los dedos de las manos y en los codos se observaban lesiones eritematosas atróficas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Se objetivaba además la existencia de un eritema de localización periorbitaria, así como telangiectasias periungueales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Presentaba rigidez en las articulaciones de las manos, sin signos de artritis y debilidad muscular proximal grado 4/5 según la escala del <span class="elsevierStyleItalic">Medical Research Council</span>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se le realizó una analítica que mostró cifras normales de creatina cinasa y aldolasa. Los anticuerpos antinucleares resultaron positivos con un título de 1/320, con un patrón granular. Las fracciones C3 y C4 del complemento se encontraban en límites normales. Los anticuerpos anti-Jo1, anti-Ro, anti-La, anti-nRNP, anti-Sm, anti-ssADN y anti-dsADN fueron negativos. Tampoco se detectaron alteraciones en los niveles séricos de lípidos ni glucosa.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia de las lesiones de las manos mostró una dermatitis liquenoide con degeneración hidrópica de la membrana basal y edema en la dermis superior. No se observaron depósitos de IgG, IgA, fibrinógeno ni complemento en la inmunofluorescencia directa. Se realizó estudio electrofisiológico que no mostró alteraciones, por lo que se decidió realizar una biopsia muscular en la que se evidenció una necrosis de fibras musculares y un infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario. En la resonancia magnética se observó un engrosamiento de las fascias perimusculares de los brazos, los hombros, los glúteos y los muslos. Con todos estos datos se llegó al diagnóstico de DM. Ante el diagnóstico de una DM del adulto se le realizó un seguimiento con PET que descartó enfermedad neoplásica subyacente en el momento de la consulta y a los 2 años de seguimiento.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La LD es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por la pérdida del tejido adiposo subcutáneo. Se clasifica en hereditaria o adquirida, y según su localización en generalizada, parcial (relativamente extensa pero no generalizada) y focal o localizada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Cuando es generalizada o parcial la LD se asocia frecuentemente a trastornos metabólicos, tales como resistencia a la insulina e hipertrigliceridemia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La LD adquirida se ha asociado con infecciones, terapia antirretroviral para el tratamiento de la infección por el VIH y enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico, el síndrome de Sjögren y la dermatomiositis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Dentro de las enfermedades autoinmunes la DM es la más frecuentemente relacionada con el desarrollo de LD y, en concreto, la DM juvenil (DMJ)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La prevalencia de lipodistrofia en la DMJ varía según los estudios del 10 al 40%. En el único estudio realizado con un número elevado de pacientes se observó LD adquirida en un 8% de los pacientes con DMJ, mientras que solamente un paciente de los 692 adultos con DM presentaba LD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Hasta el momento solo existen 2 casos publicados de LD asociada a DM de inicio en el adulto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. Las razones para esta falta de asociación se desconocen.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un estudio pone de manifiesto que algunas manifestaciones de la DM podrían estar relacionadas con el desarrollo de LD como rigidez articular, atrofia muscular, paniculitis y calcinosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. De todos estos signos nuestra paciente solo presentaba rigidez en las articulaciones de las manos.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiopatogenia de la LD asociada a enfermedad autoinmune permanece sin esclarecer. En pacientes con LD parcial se observan frecuentemente bajos niveles de C3 que pueden desencadenar la vía alternativa del complemento y promover el desarrollo de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al contrario de lo que se describe en la literatura, donde la mayoría de los pacientes desarrollan LD años después como una complicación tardía de una DM crónica y severa, nuestra paciente desarrolló prácticamente en paralelo los síntomas de la DM y la LD. No hemos podido objetivar anomalías metabólicas, contrariamente a lo que ocurre en la mayoría de casos de LD parcial. Tampoco hemos podido demostrar mecanismos etiopatogénicos asociados a anomalías inmunológicas como niveles bajos de C3. El tratamiento que realizó la paciente con prednisona oral y micofenolato de mofetilo no mejoró la lipoatrofia facial, como ha ocurrido en casos similares en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemos presentado un caso de lipoatrofia en una paciente adulta, asociada paralelamente a una dermatomiositis, lo cual constituye un hecho muy poco frecuente.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Basándonos en los datos publicados sería adecuado que todo paciente con DM que desarrolle una pérdida de grasa subcutánea sea sometido a una estrecha vigilancia clínica para descartar evolutivamente anomalías en el metabolismo de los lípidos y de los hidratos de carbono.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 735 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 92517 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Eritema palpebral y pérdida de tejido graso en ambas mejillas.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 644 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 72305 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesiones eritematosas atróficas localizadas en las articulaciones interfalángicas de los dedos de las manos.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 672 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 43610 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Telangiectasias periungueales observadas con capilaroscopia.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Acquired and inherited lipodystrophies" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "A. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 13 | 15 | 28 |
| 2024 Octubre | 129 | 35 | 164 |
| 2024 Septiembre | 117 | 22 | 139 |
| 2024 Agosto | 120 | 56 | 176 |
| 2024 Julio | 139 | 28 | 167 |
| 2024 Junio | 141 | 25 | 166 |
| 2024 Mayo | 150 | 26 | 176 |
| 2024 Abril | 124 | 17 | 141 |
| 2024 Marzo | 102 | 32 | 134 |
| 2024 Febrero | 229 | 37 | 266 |
| 2024 Enero | 144 | 17 | 161 |
| 2023 Diciembre | 308 | 20 | 328 |
| 2023 Noviembre | 228 | 24 | 252 |
| 2023 Octubre | 143 | 13 | 156 |
| 2023 Septiembre | 160 | 23 | 183 |
| 2023 Agosto | 135 | 17 | 152 |
| 2023 Julio | 166 | 30 | 196 |
| 2023 Junio | 140 | 18 | 158 |
| 2023 Mayo | 185 | 22 | 207 |
| 2023 Abril | 133 | 17 | 150 |
| 2023 Marzo | 122 | 19 | 141 |
| 2023 Febrero | 184 | 12 | 196 |
| 2023 Enero | 141 | 23 | 164 |
| 2022 Diciembre | 109 | 29 | 138 |
| 2022 Noviembre | 117 | 30 | 147 |
| 2022 Octubre | 109 | 37 | 146 |
| 2022 Septiembre | 115 | 41 | 156 |
| 2022 Agosto | 131 | 47 | 178 |
| 2022 Julio | 115 | 47 | 162 |
| 2022 Junio | 114 | 29 | 143 |
| 2022 Mayo | 78 | 47 | 125 |
| 2022 Abril | 150 | 27 | 177 |
| 2022 Marzo | 113 | 42 | 155 |
| 2022 Febrero | 69 | 28 | 97 |
| 2022 Enero | 84 | 41 | 125 |
| 2021 Diciembre | 69 | 52 | 121 |
| 2021 Noviembre | 79 | 37 | 116 |
| 2021 Octubre | 90 | 56 | 146 |
| 2021 Septiembre | 83 | 43 | 126 |
| 2021 Agosto | 58 | 26 | 84 |
| 2021 Julio | 71 | 28 | 99 |
| 2021 Junio | 61 | 28 | 89 |
| 2021 Mayo | 50 | 36 | 86 |
| 2021 Abril | 138 | 59 | 197 |
| 2021 Marzo | 97 | 37 | 134 |
| 2021 Febrero | 81 | 23 | 104 |
| 2021 Enero | 67 | 27 | 94 |
| 2020 Diciembre | 52 | 22 | 74 |
| 2020 Noviembre | 49 | 18 | 67 |
| 2020 Octubre | 48 | 15 | 63 |
| 2020 Septiembre | 32 | 12 | 44 |
| 2020 Agosto | 42 | 23 | 65 |
| 2020 Julio | 39 | 18 | 57 |
| 2020 Junio | 34 | 24 | 58 |
| 2020 Mayo | 35 | 31 | 66 |
| 2020 Abril | 27 | 24 | 51 |
| 2020 Marzo | 32 | 21 | 53 |
| 2020 Febrero | 4 | 7 | 11 |
| 2020 Enero | 5 | 7 | 12 |
| 2019 Diciembre | 8 | 9 | 17 |
| 2019 Noviembre | 4 | 7 | 11 |
| 2019 Octubre | 0 | 14 | 14 |
| 2019 Septiembre | 4 | 12 | 16 |
| 2019 Agosto | 4 | 11 | 15 |
| 2019 Julio | 8 | 14 | 22 |
| 2019 Junio | 4 | 35 | 39 |
| 2019 Mayo | 6 | 49 | 55 |
| 2019 Abril | 2 | 44 | 46 |
| 2019 Marzo | 0 | 17 | 17 |
| 2019 Febrero | 8 | 10 | 18 |
| 2019 Enero | 1 | 8 | 9 |
| 2018 Diciembre | 3 | 3 | 6 |
| 2018 Noviembre | 8 | 11 | 19 |
| 2018 Octubre | 12 | 4 | 16 |
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| 2018 Marzo | 5 | 7 | 12 |
| 2018 Febrero | 48 | 3 | 51 |
| 2018 Enero | 55 | 8 | 63 |
| 2017 Diciembre | 66 | 12 | 78 |
| 2017 Noviembre | 75 | 12 | 87 |
| 2017 Octubre | 60 | 16 | 76 |
| 2017 Septiembre | 57 | 8 | 65 |
| 2017 Agosto | 69 | 5 | 74 |
| 2017 Julio | 60 | 16 | 76 |
| 2017 Junio | 79 | 18 | 97 |
| 2017 Mayo | 73 | 15 | 88 |
| 2017 Abril | 61 | 28 | 89 |
| 2017 Marzo | 61 | 18 | 79 |
| 2017 Febrero | 126 | 14 | 140 |
| 2017 Enero | 54 | 9 | 63 |
| 2016 Diciembre | 61 | 10 | 71 |
| 2016 Noviembre | 99 | 15 | 114 |
| 2016 Octubre | 119 | 21 | 140 |
| 2016 Septiembre | 198 | 11 | 209 |
| 2016 Agosto | 133 | 8 | 141 |
| 2016 Julio | 52 | 8 | 60 |
| 2016 Junio | 9 | 7 | 16 |
| 2016 Mayo | 12 | 9 | 21 |
| 2016 Abril | 4 | 4 | 8 |
| 2016 Marzo | 3 | 2 | 5 |
| 2016 Febrero | 4 | 1 | 5 |
| 2016 Enero | 9 | 12 | 21 |
| 2015 Diciembre | 15 | 9 | 24 |
| 2015 Noviembre | 10 | 9 | 19 |
| 2015 Octubre | 6 | 4 | 10 |
| 2015 Septiembre | 3 | 1 | 4 |
| 2015 Agosto | 8 | 2 | 10 |
| 2015 Julio | 54 | 10 | 64 |
| 2015 Junio | 39 | 7 | 46 |
| 2015 Mayo | 55 | 13 | 68 |
| 2015 Abril | 42 | 10 | 52 |
| 2015 Marzo | 45 | 5 | 50 |
| 2015 Febrero | 40 | 3 | 43 |
| 2015 Enero | 39 | 3 | 42 |
| 2014 Diciembre | 45 | 2 | 47 |
| 2014 Noviembre | 35 | 5 | 40 |
| 2014 Octubre | 71 | 6 | 77 |
| 2014 Septiembre | 36 | 6 | 42 |
| 2014 Agosto | 54 | 6 | 60 |
| 2014 Julio | 29 | 9 | 38 |
| 2014 Junio | 50 | 7 | 57 |
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| 2014 Abril | 57 | 4 | 61 |
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| 2014 Febrero | 32 | 5 | 37 |
| 2014 Enero | 51 | 6 | 57 |
| 2013 Diciembre | 31 | 7 | 38 |
| 2013 Noviembre | 18 | 4 | 22 |
| 2013 Octubre | 18 | 8 | 26 |
| 2013 Septiembre | 2 | 3 | 5 |
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