Carta científico-clínica
Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. Una entidad poco conocida para el dermatólogo
Vogt-Koyanagi-Harada Disease: A Disorder Unfamiliar to Dermatologists
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Este caso pretende llamar la atención sobre una entidad ampliamente recogida en la literatura médica, pero poco conocida para el dermatólogo.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 37 años de edad, natural de Bolivia, que acudió al Servicio de Urgencias por presentar vértigo, cefalea, dolor ocular y pérdida de visión en ambos ojos de una semana de evolución. Tres meses después fue remitido a Dermatología por alopecia en el cuero cabelludo de rápida instauración. En la exploración física el paciente presentaba nistagmus horizonto-rotatorio en reposo, en la mirada vertical hacia arriba y hacia la derecha. En el estudio oftalmológico se evidenció una llamativa pérdida de agudeza visual en ambos ojos y la biomicroscopía de polo anterior mostraba un fenómeno Tyndall con sinequias posteriores (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Además, se observaba una alopecia difusa no cicatricial en el cuero cabelludo junto con una poliosis en la ceja derecha (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A y B). Se le practicó una analítica sanguínea con resultados dentro de la normalidad, que incluyó hemograma, bioquímica, coagulación, proteinograma, autoanticuerpos antinucleares (ANA, ENA), serologías luética y vírica (VHA, VHB, VHC, VIH, VEB, CMV) y hormonas tiroideas. La RMN cerebral permitió descartar afectación meningoencefálica. Las pruebas de histocompatibilidad realizadas mostraron un tipaje HLA positivo para DR4 y DR53. Con estos datos se estableció el diagnóstico de enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. El paciente inició tratamiento con metilprednisolona 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g IV durante 3 días, y posterior descenso gradual de la dosis vía oral durante 12 semanas. Rápidamente presentó una marcada mejoría clínica no solo de las manifestaciones sistémicas, sino también una resolución completa de la alopecia. Sin embargo, el pelo de nuevo crecimiento permaneció de coloración gris-blanquecina (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada, descrita en 1951, es un raro trastorno sistémico inflamatorio mediado por linfocitos T que actúan frente a las células pigmentadas de la úvea, la piel, el oído interno y las leptomeninges<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su incidencia es de 6,5 casos por millón, siendo más frecuente entre los 20 y los 50 años de edad en mujeres asiáticas, hispanos y nativos americanos. Su etiología es desconocida, aunque los análisis inmunogenéticos permiten sugerir una fuerte asociación con ciertos HLA (DR4, DRB1, DR53) y genes de la familia de la tirosinasa que condicionan una susceptibilidad genética a padecer la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Se ha descrito su asociación a diversos procesos infecciosos y a otros trastornos que presentan mecanismos patogénicos inmunológicos, como patología tiroidea autoinmune, psoriasis, dermatosis ampollosa IgA lineal y vitíligo inflamatorio como consecuencia de la destrucción de los melanocitos por linfocitos T citotóxicos CD8+<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existen test específicos para confirmar el diagnóstico, siendo este fundamentalmente clínico. Los hallazgos dermatológicos (alopecia, poliosis y vitíligo) forman parte de los criterios diagnósticos de esta entidad (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>). Otras manifestaciones clínicas extracutáneas características son las oculares (uveítis bilateral granulomatosa, desprendimineto de retina, pérdida de visión) y las neuro-auditivas (cefalea, meningitis aséptica, vértigo, nistagmus e hipoacusia)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La alopecia puede aparecer hasta en un 70% de los casos, semanas o meses después del inicio de los síntomas oculares. Tras un periodo variable de tiempo se produce una recuperación completa de la alopecia. Recientemente se ha propuesto que la alopecia y la poliosis descrita clásicamente por los oftalmólogos pudiera ser una alopecia areata con un posterior crecimiento con pelo blanco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. El vitíligo se manifiesta en casi la mitad de los pacientes, a menudo es simétrico y los cambios pigmentarios pueden ser permanentes.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los corticoides sistémicos a altas dosis de forma precoz son el tratamiento de elección en los brotes. Aquellos pacientes con enfermedad resistente a la terapia esteroidea o recurrente pueden asociar otros agentes inmunosupresores como ciclosporina, ciclofosfamida y/o azatioprina. En casos refractarios se ha descrito una buena respuesta terapéutica con adalimumab y rituximab<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. El pronóstico es relativamente benigno, y aunque las complicaciones visuales son las más frecuentes, en la actualidad es rara la ceguera total. Pueden aparecer también alteraciones de la personalidad, psicosis y sordera, como las que sufrió el pintor español Francisco de Goya durante la creación de sus famosas «pinturas negras»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> como secuelas de esta enfermedad.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 674 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 57922 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fenómeno Tyndall con presencia de sinequias posteriores características de la uveítis anterior.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1407 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 233944 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. 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No historia de trauma ocular penetrante ni cirugía previa al episodio de uveítis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2. No evidencia clínica ni de laboratorio sugestiva de otra enfermedad ocular \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3. Afectación ocular bilateral (coroiditis, uveítis, reacción vítrea inflamatoria, desprendimiento de retina seroso) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4. Hallazgos neurológicos/auditivos (meningismo, tinnitus, pleocitosis en el LCR) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5. Hallazgos dermatológicos (alopecia, poliosis, vitíligo) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6. Hipoxia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>7. Depresión del sistema nervioso central \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>8. Petequias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Criterios diagnósticos menores \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>9. Taquicardia (><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>120 latidos por minuto) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10. Fiebre (temperatura > 39<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>11. Anemia inexplicable \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>12. Trombocitopenia (recuento plaquetar <<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">9</span>/l) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Criterios diagnósticos de la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Alopecia in Vogt-Koyanagi-Harada syndrome" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "K. Igawa" 1 => "H. Endo" 2 => "H. Yokozeki" 3 => "K. Nishioka" 4 => "T. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 25 | 11 | 36 |
| 2024 Octubre | 299 | 60 | 359 |
| 2024 Septiembre | 371 | 48 | 419 |
| 2024 Agosto | 441 | 77 | 518 |
| 2024 Julio | 417 | 57 | 474 |
| 2024 Junio | 317 | 58 | 375 |
| 2024 Mayo | 325 | 53 | 378 |
| 2024 Abril | 332 | 53 | 385 |
| 2024 Marzo | 408 | 36 | 444 |
| 2024 Febrero | 570 | 57 | 627 |
| 2024 Enero | 699 | 42 | 741 |
| 2023 Diciembre | 451 | 24 | 475 |
| 2023 Noviembre | 472 | 52 | 524 |
| 2023 Octubre | 478 | 39 | 517 |
| 2023 Septiembre | 409 | 33 | 442 |
| 2023 Agosto | 292 | 24 | 316 |
| 2023 Julio | 236 | 43 | 279 |
| 2023 Junio | 284 | 41 | 325 |
| 2023 Mayo | 286 | 48 | 334 |
| 2023 Abril | 223 | 32 | 255 |
| 2023 Marzo | 334 | 42 | 376 |
| 2023 Febrero | 259 | 17 | 276 |
| 2023 Enero | 239 | 31 | 270 |
| 2022 Diciembre | 194 | 35 | 229 |
| 2022 Noviembre | 232 | 47 | 279 |
| 2022 Octubre | 198 | 37 | 235 |
| 2022 Septiembre | 208 | 42 | 250 |
| 2022 Agosto | 281 | 51 | 332 |
| 2022 Julio | 226 | 49 | 275 |
| 2022 Junio | 289 | 37 | 326 |
| 2022 Mayo | 304 | 41 | 345 |
| 2022 Abril | 161 | 28 | 189 |
| 2022 Marzo | 195 | 52 | 247 |
| 2022 Febrero | 183 | 24 | 207 |
| 2022 Enero | 291 | 41 | 332 |
| 2021 Diciembre | 231 | 51 | 282 |
| 2021 Noviembre | 234 | 35 | 269 |
| 2021 Octubre | 269 | 66 | 335 |
| 2021 Septiembre | 243 | 52 | 295 |
| 2021 Agosto | 254 | 43 | 297 |
| 2021 Julio | 212 | 38 | 250 |
| 2021 Junio | 140 | 54 | 194 |
| 2021 Mayo | 147 | 75 | 222 |
| 2021 Abril | 261 | 121 | 382 |
| 2021 Marzo | 223 | 69 | 292 |
| 2021 Febrero | 115 | 31 | 146 |
| 2021 Enero | 87 | 37 | 124 |
| 2020 Diciembre | 62 | 36 | 98 |
| 2020 Noviembre | 67 | 30 | 97 |
| 2020 Octubre | 52 | 20 | 72 |
| 2020 Septiembre | 52 | 19 | 71 |
| 2020 Agosto | 59 | 15 | 74 |
| 2020 Julio | 61 | 19 | 80 |
| 2020 Junio | 68 | 22 | 90 |
| 2020 Mayo | 34 | 20 | 54 |
| 2020 Abril | 42 | 31 | 73 |
| 2020 Marzo | 30 | 21 | 51 |
| 2020 Febrero | 4 | 8 | 12 |
| 2020 Enero | 4 | 7 | 11 |
| 2019 Diciembre | 9 | 7 | 16 |
| 2019 Noviembre | 4 | 10 | 14 |
| 2019 Octubre | 0 | 14 | 14 |
| 2019 Septiembre | 8 | 14 | 22 |
| 2019 Agosto | 4 | 8 | 12 |
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| 2019 Junio | 4 | 19 | 23 |
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| 2019 Abril | 2 | 34 | 36 |
| 2019 Marzo | 2 | 19 | 21 |
| 2019 Febrero | 4 | 11 | 15 |
| 2019 Enero | 4 | 9 | 13 |
| 2018 Diciembre | 2 | 5 | 7 |
| 2018 Noviembre | 2 | 9 | 11 |
| 2018 Octubre | 16 | 1 | 17 |
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| 2018 Abril | 1 | 2 | 3 |
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| 2018 Febrero | 78 | 13 | 91 |
| 2018 Enero | 92 | 26 | 118 |
| 2017 Diciembre | 92 | 9 | 101 |
| 2017 Noviembre | 65 | 20 | 85 |
| 2017 Octubre | 76 | 17 | 93 |
| 2017 Septiembre | 63 | 35 | 98 |
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| 2017 Mayo | 72 | 35 | 107 |
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| 2017 Marzo | 57 | 41 | 98 |
| 2017 Febrero | 178 | 42 | 220 |
| 2017 Enero | 103 | 45 | 148 |
| 2016 Diciembre | 72 | 27 | 99 |
| 2016 Noviembre | 146 | 26 | 172 |
| 2016 Octubre | 133 | 20 | 153 |
| 2016 Septiembre | 176 | 30 | 206 |
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| 2016 Junio | 5 | 13 | 18 |
| 2016 Mayo | 3 | 11 | 14 |
| 2016 Abril | 7 | 4 | 11 |
| 2016 Marzo | 3 | 2 | 5 |
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| 2015 Diciembre | 6 | 20 | 26 |
| 2015 Noviembre | 16 | 18 | 34 |
| 2015 Octubre | 24 | 13 | 37 |
| 2015 Septiembre | 16 | 13 | 29 |
| 2015 Agosto | 10 | 7 | 17 |
| 2015 Julio | 135 | 3 | 138 |
| 2015 Junio | 63 | 9 | 72 |
| 2015 Mayo | 59 | 9 | 68 |
| 2015 Abril | 59 | 12 | 71 |
| 2015 Marzo | 46 | 11 | 57 |
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| 2015 Enero | 39 | 4 | 43 |
| 2014 Diciembre | 42 | 5 | 47 |
| 2014 Noviembre | 47 | 8 | 55 |
| 2014 Octubre | 59 | 14 | 73 |
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| 2014 Febrero | 52 | 19 | 71 |
| 2014 Enero | 44 | 14 | 58 |
| 2013 Diciembre | 37 | 13 | 50 |
| 2013 Noviembre | 42 | 5 | 47 |
| 2013 Octubre | 13 | 3 | 16 |
| 2013 Septiembre | 1 | 3 | 4 |
| 2013 Agosto | 8 | 11 | 19 |
| 2013 Julio | 16 | 13 | 29 |
| 2013 Junio | 1 | 5 | 6 |
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