Carta científico-clínica
Liquen amiloide generalizado con respuesta satisfactoria a ultravioleta B de banda estrecha
Satisfactory Response to Narrowband UV-B Therapy in Generalized Lichen Amyloidosis
J. Alonso-González
, M.T. Rodríguez-Granados, J. Toribio
Autor para correspondencia
Departamento de Dermatología, Complejo Hospitalario Universitario, Facultad de Medicina, Santiago de Compostela, La Coruña, España
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Presentamos un caso de LA generalizado que respondió satisfactoriamente a UVB de banda estrecha (UVBBE).</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un hombre de 69 años con fototipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> de Fitzpatrick, con antecedentes personales de diabetes mellitus insulinodependiente, hipertensión arterial y cardiopatía isquémica, que consultó por lesiones pruriginosas en el tronco y en las extremidades de 4 años de evolución, que había tratado con corticoides tópicos sin mejoría. Se realizaron diversos estudios analíticos y pruebas complementarias que permitieron descartar causas que justificasen el proceso pruriginoso, y tampoco presentaba ningún cuadro eccematoso subyacente. En la exploración presentaba múltiples pápulas hemisféricas, hiperpigmentadas, de superficie ligeramente descamativa, agrupadas en placas, muchas de las cuales estaban erosionadas por el rascado. Las lesiones afectaban a la cara anterior y posterior de los miembros superiores e inferiores, la pared abdominal, la espalda y las nalgas, con una distribución bilateral y simétrica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El estudio histopatológico mostró una hiperqueratosis ortoqueratósica compacta, una acantosis irregular y unos depósitos en la dermis papilar que determinaban un ensanchamiento de las papilas con desplazamiento lateral de las crestas epidérmicas. Se trataba de un material amorfo, eosinófilo y acelular, que presentaba abundantes grietas de retracción en su espesor, y que producía una fluorescencia verde con la tioflavina T (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). De esta forma confirmábamos el diagnóstico de LA. Se decidió iniciar tratamiento con fototerapia UVBBE, con una frecuencia de 3 sesiones por semana. La dosis inicial fue de 0,35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>J/cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> (establecida en función del fototipo del paciente), realizándose incrementos de entre el 10 y el 20% por sesión. Desde las primeras sesiones se observó una disminución significativa del prurito y un progresivo aplanamiento de las pápulas en todas las áreas afectadas, llegando incluso a resolverse completamente en el tronco y en las extremidades superiores tras 57 sesiones y una dosis acumulada de 109,27<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>J/cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> (dosis máxima de 2,33<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>J/cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Tras 4 meses de seguimiento, y sin la utilización de ningún tipo de tratamiento, se mantiene la mejoría clínica y sintomática.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del LA es bastante insatisfactorio; entre los distintos tratamientos ensayados se encuentran los corticoides tópicos o intralesionales, dimetilsulfóxido oral y tópico, inhibidores de la calcineurina, retinoides orales, ciclofosfamida, dermoabrasión, láser Nd:YAG de doble frecuencia, así como diversas modalidades de fototerapia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta la fecha se han documentado tan solo 3 casos de LA tratados satisfactoriamente con UVBBE<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5–7</span></a>. En 2 de estos casos el LA se asociaba a una dermatitis atópica refractaria y la UVBBE se asoció a otros tratamientos para alcanzar la mejoría clínica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. El tercer caso es el de un varón con LA generalizado, en el que las lesiones característicamente se localizaban en las zonas del cuerpo con temperaturas cutáneas más bajas y respetaban las zonas asociadas a temperaturas más altas. El paciente presentó una excelente respuesta a la UVBBE en monoterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actualidad se considera que la sustancia amiloide en el LA deriva de la necrosis de queratinocitos epidérmicos de las capas basales de la epidermis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. La radiación con UVBBE reduciría la actividad celular basal, disminuyendo de esta forma la producción de amiloide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Además, la terapia con UVBBE se ha mostrado eficaz en el tratamiento del prurito mediante la supresión de la proliferación de los queratinocitos, la reducción de la inflamación y la apoptosis de queratinocitos y células T. De esta forma se conseguiría disminuir o eliminar uno de los factores que muy probablemente inducen y/o agravan el LA. Otros autores consideran que la eficacia del tratamiento con UVBBE se debe al incremento significativo de la temperatura en la cabina, con la consiguiente elevación de la temperatura cutánea y la supresión de la síntesis termo-dependiente de amiloide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente, Grimmer et al. publicaron 2 casos de LA que recibieron tratamiento combinado con baño PUVA y acitretino oral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Los autores concluyeron que esta modalidad de tratamiento resultó eficaz y práctica con efectos mantenidos en el tiempo. Finalmente, en un estudio se comparó la eficacia de los corticoides tópicos frente a fototerapia UVB o PUVA tópico en pacientes con LA, observándose mejores resultados en cuanto a la disminución del prurito y la reducción de las lesiones cutáneas en las áreas tratadas con cualquiera de las modalidades de fototerapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el segundo caso, en nuestro conocimiento, de LA no asociado a otras dermatosis, que respondió satisfactoriamente a la terapia con UVBBE sin otros tratamientos asociados. Aunque son necesarios más estudios para definir el mecanismo exacto de acción y el nivel de eficacia, consideramos que la terapia con UVBBE podría constituir una alternativa segura y eficaz para el manejo de casos de LA con lesiones generalizadas.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1151 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 178519 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Situación clínica previa al tratamiento. 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Recuadro: depósitos de material amiloide en la dermis papilar mostrando fluorescencia verde (tioflavina T x 200).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1141 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 176533 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Mejoría de las lesiones tras completar el tratamiento con UVBBE (57 sesiones). 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 117 | 15 | 132 |
| 2024 Octubre | 958 | 54 | 1012 |
| 2024 Septiembre | 840 | 43 | 883 |
| 2024 Agosto | 820 | 72 | 892 |
| 2024 Julio | 831 | 70 | 901 |
| 2024 Junio | 929 | 90 | 1019 |
| 2024 Mayo | 694 | 39 | 733 |
| 2024 Abril | 580 | 57 | 637 |
| 2024 Marzo | 711 | 61 | 772 |
| 2024 Febrero | 650 | 50 | 700 |
| 2024 Enero | 811 | 44 | 855 |
| 2023 Diciembre | 669 | 34 | 703 |
| 2023 Noviembre | 736 | 42 | 778 |
| 2023 Octubre | 888 | 29 | 917 |
| 2023 Septiembre | 782 | 38 | 820 |
| 2023 Agosto | 861 | 46 | 907 |
| 2023 Julio | 917 | 61 | 978 |
| 2023 Junio | 895 | 37 | 932 |
| 2023 Mayo | 865 | 63 | 928 |
| 2023 Abril | 707 | 47 | 754 |
| 2023 Marzo | 905 | 36 | 941 |
| 2023 Febrero | 687 | 39 | 726 |
| 2023 Enero | 513 | 50 | 563 |
| 2022 Diciembre | 339 | 41 | 380 |
| 2022 Noviembre | 645 | 76 | 721 |
| 2022 Octubre | 598 | 74 | 672 |
| 2022 Septiembre | 611 | 65 | 676 |
| 2022 Agosto | 504 | 64 | 568 |
| 2022 Julio | 429 | 67 | 496 |
| 2022 Junio | 501 | 52 | 553 |
| 2022 Mayo | 561 | 55 | 616 |
| 2022 Abril | 442 | 53 | 495 |
| 2022 Marzo | 426 | 96 | 522 |
| 2022 Febrero | 411 | 54 | 465 |
| 2022 Enero | 459 | 73 | 532 |
| 2021 Diciembre | 335 | 72 | 407 |
| 2021 Noviembre | 406 | 41 | 447 |
| 2021 Octubre | 425 | 77 | 502 |
| 2021 Septiembre | 408 | 59 | 467 |
| 2021 Agosto | 372 | 62 | 434 |
| 2021 Julio | 312 | 64 | 376 |
| 2021 Junio | 312 | 66 | 378 |
| 2021 Mayo | 128 | 74 | 202 |
| 2021 Abril | 189 | 176 | 365 |
| 2021 Marzo | 133 | 109 | 242 |
| 2021 Febrero | 99 | 63 | 162 |
| 2021 Enero | 74 | 71 | 145 |
| 2020 Diciembre | 59 | 54 | 113 |
| 2020 Noviembre | 43 | 67 | 110 |
| 2020 Octubre | 46 | 47 | 93 |
| 2020 Septiembre | 64 | 38 | 102 |
| 2020 Agosto | 33 | 50 | 83 |
| 2020 Julio | 42 | 35 | 77 |
| 2020 Junio | 55 | 68 | 123 |
| 2020 Mayo | 36 | 75 | 111 |
| 2020 Abril | 57 | 58 | 115 |
| 2020 Marzo | 57 | 47 | 104 |
| 2020 Febrero | 5 | 58 | 63 |
| 2020 Enero | 5 | 51 | 56 |
| 2019 Diciembre | 8 | 60 | 68 |
| 2019 Noviembre | 5 | 80 | 85 |
| 2019 Octubre | 0 | 64 | 64 |
| 2019 Septiembre | 5 | 65 | 70 |
| 2019 Agosto | 4 | 32 | 36 |
| 2019 Julio | 4 | 51 | 55 |
| 2019 Junio | 11 | 93 | 104 |
| 2019 Mayo | 8 | 195 | 203 |
| 2019 Abril | 3 | 163 | 166 |
| 2019 Marzo | 20 | 87 | 107 |
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| 2019 Enero | 5 | 47 | 52 |
| 2018 Diciembre | 11 | 26 | 37 |
| 2018 Noviembre | 5 | 94 | 99 |
| 2018 Octubre | 10 | 26 | 36 |
| 2018 Septiembre | 1 | 51 | 52 |
| 2018 Agosto | 2 | 128 | 130 |
| 2018 Julio | 0 | 184 | 184 |
| 2018 Junio | 3 | 89 | 92 |
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| 2018 Abril | 1 | 36 | 37 |
| 2018 Marzo | 51 | 31 | 82 |
| 2018 Febrero | 310 | 55 | 365 |
| 2018 Enero | 296 | 49 | 345 |
| 2017 Diciembre | 251 | 39 | 290 |
| 2017 Noviembre | 288 | 62 | 350 |
| 2017 Octubre | 280 | 60 | 340 |
| 2017 Septiembre | 242 | 30 | 272 |
| 2017 Agosto | 287 | 74 | 361 |
| 2017 Julio | 246 | 49 | 295 |
| 2017 Junio | 296 | 47 | 343 |
| 2017 Mayo | 211 | 69 | 280 |
| 2017 Abril | 191 | 82 | 273 |
| 2017 Marzo | 248 | 95 | 343 |
| 2017 Febrero | 398 | 89 | 487 |
| 2017 Enero | 183 | 23 | 206 |
| 2016 Diciembre | 189 | 11 | 200 |
| 2016 Noviembre | 207 | 40 | 247 |
| 2016 Octubre | 189 | 55 | 244 |
| 2016 Septiembre | 322 | 75 | 397 |
| 2016 Agosto | 228 | 70 | 298 |
| 2016 Julio | 83 | 28 | 111 |
| 2016 Junio | 5 | 13 | 18 |
| 2016 Mayo | 8 | 11 | 19 |
| 2016 Abril | 9 | 6 | 15 |
| 2016 Marzo | 4 | 2 | 6 |
| 2016 Febrero | 10 | 4 | 14 |
| 2016 Enero | 10 | 21 | 31 |
| 2015 Diciembre | 8 | 13 | 21 |
| 2015 Noviembre | 7 | 11 | 18 |
| 2015 Octubre | 10 | 10 | 20 |
| 2015 Septiembre | 7 | 11 | 18 |
| 2015 Agosto | 10 | 3 | 13 |
| 2015 Julio | 150 | 2 | 152 |
| 2015 Junio | 78 | 8 | 86 |
| 2015 Mayo | 76 | 13 | 89 |
| 2015 Abril | 55 | 12 | 67 |
| 2015 Marzo | 64 | 7 | 71 |
| 2015 Febrero | 56 | 7 | 63 |
| 2015 Enero | 36 | 4 | 40 |
| 2014 Diciembre | 40 | 4 | 44 |
| 2014 Noviembre | 51 | 5 | 56 |
| 2014 Octubre | 54 | 8 | 62 |
| 2014 Septiembre | 41 | 3 | 44 |
| 2014 Agosto | 50 | 7 | 57 |
| 2014 Julio | 41 | 1 | 42 |
| 2014 Junio | 59 | 6 | 65 |
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| 2014 Abril | 38 | 6 | 44 |
| 2014 Marzo | 50 | 11 | 61 |
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| 2014 Enero | 30 | 13 | 43 |
| 2013 Diciembre | 31 | 9 | 40 |
| 2013 Noviembre | 29 | 2 | 31 |
| 2013 Octubre | 11 | 3 | 14 |
| 2013 Septiembre | 2 | 2 | 4 |
| 2013 Agosto | 4 | 5 | 9 |
| 2013 Julio | 15 | 20 | 35 |
| 2013 Junio | 1 | 5 | 6 |
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