Carta científico-clínica
Necrobiosis lipoidica periorbitaria
Periorbital Necrobiosis Lipoidica
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A la exploración se apreciaban nódulos y placas de color amarillento con telangiectasias en la superficie en los párpados superior e inferior del ojo izquierdo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Como antecedente de interés destacaba diabetes mellitus (DM) tipo 1 desde los 6 años de edad, con marcada insulinorresistencia y mal control glucémico crónico (HbA1c 13%). Se realizó una biopsia cutánea, que reveló en la dermis reticular y en la hipodermis un infiltrado inflamatorio de predominio histiocitario, formando granulomas rodeados de fibras de colágeno degeneradas sin aumento de mucina estromal y con depósitos lipídicos extracelulares. También se observaban células plasmáticas y células gigantes multinucleadas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Con los datos clínicos, histológicos y los antecedentes de la paciente se realizó el diagnóstico de NL. Dada la localización de las lesiones cutáneas se desaconsejó el uso de corticosteroides tópicos o intralesionales, y se inició tratamiento con tacrolimus en pomada al 0,1% en 2 aplicaciones diarias. Tras 2 meses de tratamiento sin mejoría se añadió pentoxifilina 600<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/12 horas, que suspendió por intolerancia digestiva. Tras 4 meses de tratamiento con tacrolimus tópico, con resultados parciales, se sustituyó por ácido acetilsalicílico 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día. Tras 10 semanas de tratamiento las placas perioculares se habían reducido claramente, pero aparecieron otras placas de NL en el área pretibial, una de ellas ulcerada, que se trataron con corticosteroides intralesionales y oxigenoterapia hiperbárica con resolución casi completa. Tras 2 años de tratamiento con ácido acetilsalicílico las lesiones perioculares se habían reducido, quedando pequeñas placas infiltradas ligeramente eritematosas que no han aumentado tras 10 meses de suspender el tratamiento.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La NL es 3 veces más frecuente en mujeres, y la edad de inicio suele situarse entre los 30-40 años de edad. Frecuentemente se asocia con DM, especialmente DM 1; hasta el 75-90% de los pacientes con NL padecen o desarrollarán diabetes, aunque solo el 0,3-3% de los diabéticos presentan NL. La NL también se ha asociado con enfermedad tiroidea autoinmune, artritis reumatoide, enfermedad inflamatoria intestinal y sarcoidosis.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones se localizan típicamente en la cara anterior y lateral de las piernas, aunque se ha observado la afectación del tronco, de las extremidades superiores, de la cara y del pene. La localización periocular es extraordinariamente rara, y puede aparecer tanto de forma aislada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> como asociada a lesiones de NL en otras regiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La lesión se inicia como una pápula o placa eritematosa que crece periféricamente, con centro atrófico y amarillento y periferia sobreelevada y eritematosa. Su principal complicación es la ulceración, que ocurre en 25-33% de los pacientes. Las lesiones atípicas descritas previamente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3–5</span></a> en la cara y los márgenes del cuero cabelludo se han relacionado con granuloma de Miescher, granuloma actínico, granuloma multiforme y xantogranuloma necrobiótico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente se caracteriza por una epidermis normal o atrófica, frecuentemente ulcerada, y un colágeno necrobiótico, esclerosado. Se aprecian granulomas en empalizada en la dermis, orientados en paralelo a la epidermis. El infiltrado inflamatorio dérmico consiste en histiocitos, células gigantes multinucleadas, linfocitos y células plasmáticas. El diagnóstico diferencial histopatológico se debe realizar principalmente con el granuloma anular, el nódulo reumatoide y el xantogranuloma necrobiótico.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectación periorobitaria obliga a descartar el xantogranuloma necrobiótico, una histiocitosis asociada a paraproteinemia, que se presenta con nódulos o placas induradas rojo amarillentas, frecuentemente con atrofia, ulceración y telangiectasias, de típica localización periorbitaria. Histológicamente el xantogranuloma necrobiótico se diferencia de la NL por un infiltrado más denso de histiocitos y una inflamación más pronunciada del tejido celular subcutáneo, con mayor grado de degeneración, histiocitos espumosos, células gigantes tipo Touton, células bizarras gigantes de cuerpo extraño y hendiduras de colesterol<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la NL se instaura por razones cosméticas, o para evitar la ulceración con riesgo de sobreinfección y de destrucción tisular profunda. Los fármacos más usados son los corticosteroides tópicos o intralesionales. También se ha empleado ácido acetilsalicílico, ticlopidina, pentoxifilina, tretinoína, clofazimina, micofenolato mofetilo, anti-TNF, ciclosporina, talidomida, ésteres del ácido fumárico, hidroxicloroquina, niacinamida, terapia fotodinámica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, PUVA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> y tacrolimus tópico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Parece que el control glucémico y el tratamiento de la diabetes no tienen un efecto beneficioso en las lesiones de NL. La extirpación quirúrgica del área afectada puede conseguir la resolución de las lesiones, pero a expensas de importantes secuelas estéticas y funcionales de la zona periorbitaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, se requiere un alto grado de sospecha para identificar las lesiones de NL que se presentan en localizaciones atípicas, con el fin de evitar diagnósticos erróneos y elecciones terapéuticas desafortunadas. El tratamiento tópico con tacrolimus parece ser eficaz y particularmente seguro en NL de localización periocular, aunque en nuestro caso la eficacia de esta terapia ha sido parcial.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 683 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 140892 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placas rojo amarillentas en el área periocular.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 667 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 219838 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Infiltrado inflamatorio histiocitario con colágeno degenerado y depósito de lípidos (hematoxilina-eosina x 40).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Periorbital necrobiosis lipoidica diabeticorum: case report" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "S. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 10 | 11 | 21 |
| 2024 Octubre | 79 | 54 | 133 |
| 2024 Septiembre | 83 | 42 | 125 |
| 2024 Agosto | 89 | 73 | 162 |
| 2024 Julio | 88 | 42 | 130 |
| 2024 Junio | 118 | 64 | 182 |
| 2024 Mayo | 85 | 47 | 132 |
| 2024 Abril | 91 | 54 | 145 |
| 2024 Marzo | 98 | 51 | 149 |
| 2024 Febrero | 132 | 43 | 175 |
| 2024 Enero | 164 | 33 | 197 |
| 2023 Diciembre | 154 | 23 | 177 |
| 2023 Noviembre | 194 | 57 | 251 |
| 2023 Octubre | 136 | 32 | 168 |
| 2023 Septiembre | 109 | 33 | 142 |
| 2023 Agosto | 110 | 21 | 131 |
| 2023 Julio | 150 | 53 | 203 |
| 2023 Junio | 98 | 32 | 130 |
| 2023 Mayo | 145 | 36 | 181 |
| 2023 Abril | 206 | 27 | 233 |
| 2023 Marzo | 217 | 42 | 259 |
| 2023 Febrero | 203 | 34 | 237 |
| 2023 Enero | 74 | 34 | 108 |
| 2022 Diciembre | 155 | 38 | 193 |
| 2022 Noviembre | 167 | 43 | 210 |
| 2022 Octubre | 108 | 40 | 148 |
| 2022 Septiembre | 104 | 58 | 162 |
| 2022 Agosto | 60 | 66 | 126 |
| 2022 Julio | 61 | 54 | 115 |
| 2022 Junio | 55 | 48 | 103 |
| 2022 Mayo | 62 | 41 | 103 |
| 2022 Abril | 78 | 30 | 108 |
| 2022 Marzo | 64 | 55 | 119 |
| 2022 Febrero | 71 | 32 | 103 |
| 2022 Enero | 103 | 44 | 147 |
| 2021 Diciembre | 50 | 49 | 99 |
| 2021 Noviembre | 59 | 42 | 101 |
| 2021 Octubre | 74 | 65 | 139 |
| 2021 Septiembre | 40 | 48 | 88 |
| 2021 Agosto | 84 | 37 | 121 |
| 2021 Julio | 48 | 35 | 83 |
| 2021 Junio | 62 | 41 | 103 |
| 2021 Mayo | 37 | 51 | 88 |
| 2021 Abril | 136 | 132 | 268 |
| 2021 Marzo | 78 | 45 | 123 |
| 2021 Febrero | 58 | 59 | 117 |
| 2021 Enero | 60 | 34 | 94 |
| 2020 Diciembre | 39 | 28 | 67 |
| 2020 Noviembre | 33 | 20 | 53 |
| 2020 Octubre | 35 | 19 | 54 |
| 2020 Septiembre | 65 | 25 | 90 |
| 2020 Agosto | 25 | 25 | 50 |
| 2020 Julio | 28 | 22 | 50 |
| 2020 Junio | 38 | 24 | 62 |
| 2020 Mayo | 23 | 35 | 58 |
| 2020 Abril | 33 | 29 | 62 |
| 2020 Marzo | 30 | 16 | 46 |
| 2020 Febrero | 5 | 10 | 15 |
| 2020 Enero | 7 | 8 | 15 |
| 2019 Diciembre | 8 | 8 | 16 |
| 2019 Noviembre | 4 | 7 | 11 |
| 2019 Octubre | 1 | 6 | 7 |
| 2019 Septiembre | 4 | 16 | 20 |
| 2019 Agosto | 4 | 8 | 12 |
| 2019 Julio | 4 | 9 | 13 |
| 2019 Junio | 6 | 26 | 32 |
| 2019 Mayo | 4 | 29 | 33 |
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| 2019 Febrero | 84 | 7 | 91 |
| 2019 Enero | 3 | 6 | 9 |
| 2018 Diciembre | 3 | 2 | 5 |
| 2018 Noviembre | 2 | 14 | 16 |
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| 2018 Enero | 49 | 15 | 64 |
| 2017 Diciembre | 53 | 11 | 64 |
| 2017 Noviembre | 56 | 15 | 71 |
| 2017 Octubre | 59 | 15 | 74 |
| 2017 Septiembre | 54 | 15 | 69 |
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| 2017 Julio | 61 | 17 | 78 |
| 2017 Junio | 60 | 32 | 92 |
| 2017 Mayo | 82 | 27 | 109 |
| 2017 Abril | 56 | 22 | 78 |
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| 2017 Enero | 42 | 20 | 62 |
| 2016 Diciembre | 60 | 21 | 81 |
| 2016 Noviembre | 77 | 16 | 93 |
| 2016 Octubre | 106 | 21 | 127 |
| 2016 Septiembre | 136 | 29 | 165 |
| 2016 Agosto | 84 | 18 | 102 |
| 2016 Julio | 49 | 30 | 79 |
| 2016 Junio | 9 | 15 | 24 |
| 2016 Mayo | 10 | 17 | 27 |
| 2016 Abril | 8 | 6 | 14 |
| 2016 Marzo | 3 | 3 | 6 |
| 2016 Febrero | 6 | 4 | 10 |
| 2016 Enero | 14 | 13 | 27 |
| 2015 Diciembre | 11 | 9 | 20 |
| 2015 Noviembre | 7 | 20 | 27 |
| 2015 Octubre | 10 | 15 | 25 |
| 2015 Septiembre | 5 | 7 | 12 |
| 2015 Agosto | 8 | 6 | 14 |
| 2015 Julio | 41 | 10 | 51 |
| 2015 Junio | 33 | 9 | 42 |
| 2015 Mayo | 65 | 13 | 78 |
| 2015 Abril | 29 | 14 | 43 |
| 2015 Marzo | 37 | 9 | 46 |
| 2015 Febrero | 31 | 8 | 39 |
| 2015 Enero | 18 | 4 | 22 |
| 2014 Diciembre | 28 | 4 | 32 |
| 2014 Noviembre | 20 | 6 | 26 |
| 2014 Octubre | 34 | 7 | 41 |
| 2014 Septiembre | 22 | 2 | 24 |
| 2014 Agosto | 25 | 8 | 33 |
| 2014 Julio | 25 | 5 | 30 |
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| 2014 Enero | 28 | 1 | 29 |
| 2013 Diciembre | 29 | 9 | 38 |
| 2013 Noviembre | 25 | 5 | 30 |
| 2013 Octubre | 24 | 7 | 31 |
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| 2013 Agosto | 4 | 4 | 8 |
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