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Su localizaci&#243;n m&#225;s frecuente es en los miembros inferiores &#40;71&#44;7&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; tanto uni como bilateralmente&#44; pero puede presentarse en cualquier otro lugar&#46; A diferencia de otros LCPCB el pron&#243;stico es pobre&#44; con una supervivencia a los 5 a&#241;os del 41&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; motivo por el que el tratamiento es m&#225;s agresivo incluyendo la quimioterapia sist&#233;mica&#44; la radioterapia y&#44; recientemente&#44; el rituximab&#46; No obstante&#44; la avanzada edad de muchos de los pacientes puede limitar las opciones terap&#233;uticas&#46; A continuaci&#243;n presentamos un caso de LCPDCG-TP con autoinvoluci&#243;n espont&#225;nea&#44; siendo el primer caso publicado en la literatura con dicha evoluci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 82 a&#241;os que acudi&#243; a la consulta de Dermatolog&#237;a por el desarrollo progresivo de lesiones asintom&#225;ticas en la pierna derecha de un a&#241;o de evoluci&#243;n&#44; sin fiebre&#44; p&#233;rdida de peso u otro tipo de cl&#237;nica sist&#233;mica asociada&#46; Como antecedentes personales relevantes presentaba hipertensi&#243;n arterial&#44; fibrilaci&#243;n auricular cr&#243;nica y 2 accidentes cerebrovasculares&#44; el &#250;ltimo 6 a&#241;os antes&#46; Igualmente hab&#237;a sido intervenida de varices en ambas piernas y de pr&#243;tesis de cadera derecha&#46; La paciente se encontraba en tratamiento habitual con omeprazol&#44; digoxina&#44; torasemida y &#225;cido acetilsalic&#237;lico&#46; En la exploraci&#243;n inicial presentaba en la pierna derecha lesiones tumorales&#44; de consistencia el&#225;stica&#44; de hasta 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; No se visualizaron lesiones en el resto del tegumento ni se localizaron adenopat&#237;as en la regi&#243;n inguinal&#44; axilar ni cervicofacial&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una biopsia cut&#225;nea&#44; demostr&#225;ndose en el estudio histopatol&#243;gico un infiltrado d&#233;rmico difuso&#44; separado de la epidermis por una banda de col&#225;geno no afectado &#40;&#225;rea Grenz&#41; y con afectaci&#243;n de la hipodermis&#44; constituido principalmente por c&#233;lulas neopl&#225;sicas de tipo centroblasto e inmunoblasto&#44; junto con algunas c&#233;lulas de menor tama&#241;o tipo linfocito maduro &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; En el estudio inmunohistoqu&#237;mico las c&#233;lulas neopl&#225;sicas mostraron positividad para CD20&#44; CD79a&#44; bcl-2&#44; bcl-6 y MUM-1 &#40;las 2 &#250;ltimas de menor intensidad&#41;&#44; y negatividad para CD10&#44; CD21 y CD30&#46; El Ki-67 mostr&#243; un &#237;ndice de proliferaci&#243;n en torno al 90&#37;&#46; Las c&#233;lulas de peque&#241;o tama&#241;o fueron positivas para CD3 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; La hibridaci&#243;n <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> para virus de Epstein-Barr &#40;EBERS&#41; result&#243; negativa&#46; Mediante PCR no se detect&#243; reordenamiento clonal del locus de la cadena pesada de las inmunoglobulinas &#40;IgH-CDR3&#41; e Ig kappa&#46; No se efectu&#243; PCR del gen de la cadena gamma del receptor de linfocitos T&#44; al considerarse los linfocitos de estirpe T presentes como acompa&#241;antes de los linfocitos de estirpe B neopl&#225;sicos&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con la sospecha de un proceso linfoproliferativo realizamos un estudio con el fin de descartar afectaci&#243;n visceral o ganglionar&#46; En el estudio bioqu&#237;mico no se detectaron alteraciones rese&#241;ables&#44; incluidos los niveles de LDH&#44; &#946;2 microglobulina e inmunoglobulinas&#59; tampoco se encontraron alteraciones en el hemograma&#44; el proteinograma&#44; el frotis de sangre perif&#233;rica y el inmunofenotipo en sangre perif&#233;rica&#46; Las serolog&#237;as para VIH&#44; VHC&#44; VHB&#44; HTLV-1&#44; HTLV-2 y <span class="elsevierStyleItalic">Borrelia burgdorferi</span> fueron negativas&#44; siendo positiva la IgG para VEB y citomegalovirus&#46; Igualmente se efectu&#243; biopsia e inmunofenotipo de m&#233;dula &#243;sea&#44; ambos sin evidencia de afectaci&#243;n neopl&#225;sica&#46; La TAC corporal completa mostr&#243; la presencia de un bocio multinodular y la existencia de una imagen compatible con una adenopat&#237;a o implante peritoneal en la fosa il&#237;aca derecha&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagn&#243;stico de LCPDCG-TP se reevalu&#243; a la paciente&#44; evidenci&#225;ndose a las 4 semanas de la primera visita una desaparici&#243;n pr&#225;cticamente total de las lesiones cut&#225;neas&#44; persistiendo &#250;nicamente m&#225;culas eritematoparduzcas de aspecto residual &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46; Se efectu&#243; una nueva biopsia cut&#225;nea donde se observ&#243; un infiltrado difuso compuesto por linfocitos T maduros &#40;CD3&#43;&#41; con escasos focos de c&#233;lulas at&#237;picas que expresaban CD20 y bcl-2 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#44; todo ello compatible con una regresi&#243;n casi completa del proceso linfoproliferativo previo&#46; Se descart&#243; realizar una biopsia de la adenopat&#237;a peritoneal debido a la edad avanzada de la paciente&#44; su situaci&#243;n basal y&#44; fundamentalmente&#44; debido al curso cl&#237;nico de las lesiones cut&#225;neas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A causa de la evoluci&#243;n del cuadro se opt&#243; por una vigilancia estrecha de la paciente&#44; manteni&#233;ndose en remisi&#243;n cl&#237;nica y anal&#237;tica durante 4 meses&#44; momento en el que falleci&#243; por un nuevo accidente cerebrovascular&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La existencia de procesos linfoproliferativos malignos autoinvolutivos es un hecho bien descrito en la literatura m&#233;dica&#44; siendo posiblemente las enfermedades linfoproliferativas cut&#225;neas CD30&#43; el grupo m&#225;s representativo&#46; Dicho grupo se incluye dentro de los linfomas cut&#225;neos primarios de c&#233;lulas T &#40;LCPCT&#41; y est&#225; constituido por la papulosis linfomatoide y el linfoma cut&#225;neo primario anapl&#225;sico de c&#233;lulas grandes CD30&#43; &#40;LACG CD30&#43;&#41;&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La papulosis linfomatoide se presenta como p&#225;pulas asintom&#225;ticas&#44; frecuentemente ulceradas&#44; autolimitadas y recurrentes que a menudo curan dejando una cicatriz superficial&#59; no obstante&#44; la autoinvoluci&#243;n en este proceso al cabo de meses o a&#241;os suele ser la norma&#44; por lo que los tratamientos tienden a ser conservadores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; A pesar de ello se recomienda un seguimiento a largo plazo debido al riesgo de presentar otro linfoma antes&#44; durante o posteriormente a la papulosis linfomatoide &#40;se estima en torno al 19&#37; seg&#250;n las series<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#41;&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LCAG CD30&#43; se manifiesta como n&#243;dulos o tumores&#44; &#250;nicos o localizados&#44; pero que pueden ser multifocales hasta en un 20&#37; de los casos&#46; Pueden mostrar una remisi&#243;n espont&#225;nea completa o parcial hasta en un 42&#37; 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en especial de los linfomas considerados como agresivos&#44; es sin embargo excepcional&#46; Se ha comunicado el caso de un paciente con un linforma extraganglionar de c&#233;lulas NK&#47;T que 9 meses despu&#233;s del tratamiento con radioterapia y CHOP present&#243; una recidiva ganglionar que regres&#243; espont&#225;neamente en los 2 meses posteriores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes trasplantados en tratamiento inmunosupresor tienen una mayor incidencia de infecciones y de enfermedades premalignas y malignas&#44; entre ellas los linfomas cut&#225;neos de c&#233;lulas T y sobre todo B&#46; El tratamiento de estos cuadros no est&#225; bien definido actualmente e incluye quimioterapia&#44; radioterapia o cirug&#237;a&#44; aunque en ocasiones es suficiente con la disminuci&#243;n del tratamiento inmunosupresor o el cambio del mismo para conseguir la remisi&#243;n del proceso linfoproliferativo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46; En una situaci&#243;n similar se encuentran los pacientes positivos para el VIH&#44; en especial aquellos con estadios m&#225;s avanzados de la enfermedad&#44; donde el riesgo de linfoma no Hodgkin est&#225; aumentado respecto a la poblaci&#243;n general&#46; Aunque&#44; en general&#44; el comportamiento de dichos linfomas suele ser agresivo&#44; se han comunicado casos donde la terapia antirretroviral de alta eficacia ha inducido remisiones completas de los mismos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todas las entidades citadas previamente no corresponden cl&#237;nica y&#47;o histol&#243;gicamente a los hallazgos encontrados en nuestra paciente&#46; En el diagn&#243;stico diferencial de nuestro caso habr&#237;a que tener tambi&#233;n en cuenta el seudolinfoma&#44; que corresponde a una serie de lesiones cut&#225;neas con proliferaci&#243;n linfoide que cl&#237;nica e histol&#243;gicamente se asemejan a un linfoma&#46; Aunque la mayor&#237;a son de etiolog&#237;a incierta se han descrito casos asociados a picaduras&#44; infecciones&#44; tatuajes&#44; vacunas&#44; reacciones de contacto o medicamentos&#46; A diferencia de nuestro caso&#44; los seudolinfomas B se distribuyen predominantemente en el tronco y en las extremidades superiores&#44; y suelen simular linfomas cut&#225;neos de bajo grado &#40;siendo nuestro caso de alto grado&#41;&#46; Generalmente en los seudolinfomas no suele haber presencia de una poblaci&#243;n clonal&#44; mientras que la existencia de ella orienta hacia una proliferaci&#243;n linfoide maligna&#46; En nuestro caso el reordenamiento monoclonal fue negativo&#44; lo cual puede explicarse debido al marcado infiltrado linfocitario T acompa&#241;ante&#44; especialmente manifiesto en la segunda biopsia&#46; Dicho infiltrado&#44; viendo la evoluci&#243;n cl&#237;nica e histol&#243;gica del caso&#44; creemos que pudo contribuir en la regresi&#243;n de la neoplasia&#44; como ya sugirieron Isobe et al&#46; en un paciente con linfoma extraganglionar de c&#233;lulas NK&#47;T<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; presentamos una paciente con un LCPDCG-TP que evolucion&#243; de una manera at&#237;pica hacia la regresi&#243;n de manera espont&#225;nea&#44; algo que&#44; en nuestro conocimiento&#44; no hab&#237;a sido descrito previamente en una entidad caracterizada por un pron&#243;stico desfavorable dentro del grupo de los linfomas cut&#225;neos primarios de estirpe B&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Confindencialidad de los datos</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicaci&#243;n de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido informaci&#243;n suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y&#47;o sujetos referidos en el art&#237;culo&#46; Este documento obra en poder del autor de la correspondencia&#46;</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Caso clínico
Linfoma cutáneo primario difuso de células grandes-tipo pierna con regresión espontánea
Spontaneous Regression of Primary Diffuse Large B-Cell Lymphoma, Leg Type
J. Alcántara-Gonzáleza,
Autor para correspondencia
jalcantarag@hotmail.es

Autor para correspondencia.
, C. González-Garcíab, M. Fernández-Guarinoa, P. Jaén-Olasoloa
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
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Su localizaci&#243;n m&#225;s frecuente es en los miembros inferiores &#40;71&#44;7&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; tanto uni como bilateralmente&#44; pero puede presentarse en cualquier otro lugar&#46; A diferencia de otros LCPCB el pron&#243;stico es pobre&#44; con una supervivencia a los 5 a&#241;os del 41&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; motivo por el que el tratamiento es m&#225;s agresivo incluyendo la quimioterapia sist&#233;mica&#44; la radioterapia y&#44; recientemente&#44; el rituximab&#46; No obstante&#44; la avanzada edad de muchos de los pacientes puede limitar las opciones terap&#233;uticas&#46; A continuaci&#243;n presentamos un caso de LCPDCG-TP con autoinvoluci&#243;n espont&#225;nea&#44; siendo el primer caso publicado en la literatura con dicha evoluci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 82 a&#241;os que acudi&#243; a la consulta de Dermatolog&#237;a por el desarrollo progresivo de lesiones asintom&#225;ticas en la pierna derecha de un a&#241;o de evoluci&#243;n&#44; sin fiebre&#44; p&#233;rdida de peso u otro tipo de cl&#237;nica sist&#233;mica asociada&#46; Como antecedentes personales relevantes presentaba hipertensi&#243;n arterial&#44; fibrilaci&#243;n auricular cr&#243;nica y 2 accidentes cerebrovasculares&#44; el &#250;ltimo 6 a&#241;os antes&#46; Igualmente hab&#237;a sido intervenida de varices en ambas piernas y de pr&#243;tesis de cadera derecha&#46; La paciente se encontraba en tratamiento habitual con omeprazol&#44; digoxina&#44; torasemida y &#225;cido acetilsalic&#237;lico&#46; En la exploraci&#243;n inicial presentaba en la pierna derecha lesiones tumorales&#44; de consistencia el&#225;stica&#44; de hasta 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; No se visualizaron lesiones en el resto del tegumento ni se localizaron adenopat&#237;as en la regi&#243;n inguinal&#44; axilar ni cervicofacial&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una biopsia cut&#225;nea&#44; demostr&#225;ndose en el estudio histopatol&#243;gico un infiltrado d&#233;rmico difuso&#44; separado de la epidermis por una banda de col&#225;geno no afectado &#40;&#225;rea Grenz&#41; y con afectaci&#243;n de la hipodermis&#44; constituido principalmente por c&#233;lulas neopl&#225;sicas de tipo centroblasto e inmunoblasto&#44; junto con algunas c&#233;lulas de menor tama&#241;o tipo linfocito maduro &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; En el estudio inmunohistoqu&#237;mico las c&#233;lulas neopl&#225;sicas mostraron positividad para CD20&#44; CD79a&#44; bcl-2&#44; bcl-6 y MUM-1 &#40;las 2 &#250;ltimas de menor intensidad&#41;&#44; y negatividad para CD10&#44; CD21 y CD30&#46; El Ki-67 mostr&#243; un &#237;ndice de proliferaci&#243;n en torno al 90&#37;&#46; Las c&#233;lulas de peque&#241;o tama&#241;o fueron positivas para CD3 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; La hibridaci&#243;n <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> para virus de Epstein-Barr &#40;EBERS&#41; result&#243; negativa&#46; Mediante PCR no se detect&#243; reordenamiento clonal del locus de la cadena pesada de las inmunoglobulinas &#40;IgH-CDR3&#41; e Ig kappa&#46; No se efectu&#243; PCR del gen de la cadena gamma del receptor de linfocitos T&#44; al considerarse los linfocitos de estirpe T presentes como acompa&#241;antes de los linfocitos de estirpe B neopl&#225;sicos&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con la sospecha de un proceso linfoproliferativo realizamos un estudio con el fin de descartar afectaci&#243;n visceral o ganglionar&#46; En el estudio bioqu&#237;mico no se detectaron alteraciones rese&#241;ables&#44; incluidos los niveles de LDH&#44; &#946;2 microglobulina e inmunoglobulinas&#59; tampoco se encontraron alteraciones en el hemograma&#44; el proteinograma&#44; el frotis de sangre perif&#233;rica y el inmunofenotipo en sangre perif&#233;rica&#46; Las serolog&#237;as para VIH&#44; VHC&#44; VHB&#44; HTLV-1&#44; HTLV-2 y <span class="elsevierStyleItalic">Borrelia burgdorferi</span> fueron negativas&#44; siendo positiva la IgG para VEB y citomegalovirus&#46; Igualmente se efectu&#243; biopsia e inmunofenotipo de m&#233;dula &#243;sea&#44; ambos sin evidencia de afectaci&#243;n neopl&#225;sica&#46; La TAC corporal completa mostr&#243; la presencia de un bocio multinodular y la existencia de una imagen compatible con una adenopat&#237;a o implante peritoneal en la fosa il&#237;aca derecha&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagn&#243;stico de LCPDCG-TP se reevalu&#243; a la paciente&#44; evidenci&#225;ndose a las 4 semanas de la primera visita una desaparici&#243;n pr&#225;cticamente total de las lesiones cut&#225;neas&#44; persistiendo &#250;nicamente m&#225;culas eritematoparduzcas de aspecto residual &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46; Se efectu&#243; una nueva biopsia cut&#225;nea donde se observ&#243; un infiltrado difuso compuesto por linfocitos T maduros &#40;CD3&#43;&#41; con escasos focos de c&#233;lulas at&#237;picas que expresaban CD20 y bcl-2 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#44; todo ello compatible con una regresi&#243;n casi completa del proceso linfoproliferativo previo&#46; Se descart&#243; realizar una biopsia de la adenopat&#237;a peritoneal debido a la edad avanzada de la paciente&#44; su situaci&#243;n basal y&#44; fundamentalmente&#44; debido al curso cl&#237;nico de las lesiones cut&#225;neas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A causa de la evoluci&#243;n del cuadro se opt&#243; por una vigilancia estrecha de la paciente&#44; manteni&#233;ndose en remisi&#243;n cl&#237;nica y anal&#237;tica durante 4 meses&#44; momento en el que falleci&#243; por un nuevo accidente cerebrovascular&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La existencia de procesos linfoproliferativos malignos autoinvolutivos es un hecho bien descrito en la literatura m&#233;dica&#44; siendo posiblemente las enfermedades linfoproliferativas cut&#225;neas CD30&#43; el grupo m&#225;s representativo&#46; Dicho grupo se incluye dentro de los linfomas cut&#225;neos primarios de c&#233;lulas T &#40;LCPCT&#41; y est&#225; constituido por la papulosis linfomatoide y el linfoma cut&#225;neo primario anapl&#225;sico de c&#233;lulas grandes CD30&#43; &#40;LACG CD30&#43;&#41;&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La papulosis linfomatoide se presenta como p&#225;pulas asintom&#225;ticas&#44; frecuentemente ulceradas&#44; autolimitadas y recurrentes que a menudo curan dejando una cicatriz superficial&#59; no obstante&#44; la autoinvoluci&#243;n en este proceso al cabo de meses o a&#241;os suele ser la norma&#44; por lo que los tratamientos tienden a ser conservadores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; A pesar de ello se recomienda un seguimiento a largo plazo debido al riesgo de presentar otro linfoma antes&#44; durante o posteriormente a la papulosis linfomatoide &#40;se estima en torno al 19&#37; seg&#250;n las series<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#41;&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LCAG CD30&#43; se manifiesta como n&#243;dulos o tumores&#44; &#250;nicos o localizados&#44; pero que pueden ser multifocales hasta en un 20&#37; de los casos&#46; Pueden mostrar una remisi&#243;n espont&#225;nea completa o parcial hasta en un 42&#37; 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en especial de los linfomas considerados como agresivos&#44; es sin embargo excepcional&#46; Se ha comunicado el caso de un paciente con un linforma extraganglionar de c&#233;lulas NK&#47;T que 9 meses despu&#233;s del tratamiento con radioterapia y CHOP present&#243; una recidiva ganglionar que regres&#243; espont&#225;neamente en los 2 meses posteriores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes trasplantados en tratamiento inmunosupresor tienen una mayor incidencia de infecciones y de enfermedades premalignas y malignas&#44; entre ellas los linfomas cut&#225;neos de c&#233;lulas T y sobre todo B&#46; El tratamiento de estos cuadros no est&#225; bien definido actualmente e incluye quimioterapia&#44; radioterapia o cirug&#237;a&#44; aunque en ocasiones es suficiente con la disminuci&#243;n del tratamiento inmunosupresor o el cambio del mismo para conseguir la remisi&#243;n del proceso linfoproliferativo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46; En una situaci&#243;n similar se encuentran los pacientes positivos para el VIH&#44; en especial aquellos con estadios m&#225;s avanzados de la enfermedad&#44; donde el riesgo de linfoma no Hodgkin est&#225; aumentado respecto a la poblaci&#243;n general&#46; Aunque&#44; en general&#44; el comportamiento de dichos linfomas suele ser agresivo&#44; se han comunicado casos donde la terapia antirretroviral de alta eficacia ha inducido remisiones completas de los mismos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todas las entidades citadas previamente no corresponden cl&#237;nica y&#47;o histol&#243;gicamente a los hallazgos encontrados en nuestra paciente&#46; En el diagn&#243;stico diferencial de nuestro caso habr&#237;a que tener tambi&#233;n en cuenta el seudolinfoma&#44; que corresponde a una serie de lesiones cut&#225;neas con proliferaci&#243;n linfoide que cl&#237;nica e histol&#243;gicamente se asemejan a un linfoma&#46; Aunque la mayor&#237;a son de etiolog&#237;a incierta se han descrito casos asociados a picaduras&#44; infecciones&#44; tatuajes&#44; vacunas&#44; reacciones de contacto o medicamentos&#46; A diferencia de nuestro caso&#44; los seudolinfomas B se distribuyen predominantemente en el tronco y en las extremidades superiores&#44; y suelen simular linfomas cut&#225;neos de bajo grado &#40;siendo nuestro caso de alto grado&#41;&#46; Generalmente en los seudolinfomas no suele haber presencia de una poblaci&#243;n clonal&#44; mientras que la existencia de ella orienta hacia una proliferaci&#243;n linfoide maligna&#46; En nuestro caso el reordenamiento monoclonal fue negativo&#44; lo cual puede explicarse debido al marcado infiltrado linfocitario T acompa&#241;ante&#44; especialmente manifiesto en la segunda biopsia&#46; Dicho infiltrado&#44; viendo la evoluci&#243;n cl&#237;nica e histol&#243;gica del caso&#44; creemos que pudo contribuir en la regresi&#243;n de la neoplasia&#44; como ya sugirieron Isobe et al&#46; en un paciente con linfoma extraganglionar de c&#233;lulas NK&#47;T<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; presentamos una paciente con un LCPDCG-TP que evolucion&#243; de una manera at&#237;pica hacia la regresi&#243;n de manera espont&#225;nea&#44; algo que&#44; en nuestro conocimiento&#44; no hab&#237;a sido descrito previamente en una entidad caracterizada por un pron&#243;stico desfavorable dentro del grupo de los linfomas cut&#225;neos primarios de estirpe B&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Confindencialidad de los datos</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicaci&#243;n de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido informaci&#243;n suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y&#47;o sujetos referidos en el art&#237;culo&#46; Este documento obra en poder del autor de la correspondencia&#46;</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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