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B) Placa de fluorescencia roja intensa tras las 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de incubación con metil-aminolevulinato. C) Remisión completa pasados 2 meses tras la segunda sesión de terapia fotodinámica.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Paget extramamaria (EPEM) descrita por Crocker en 1889<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, es una forma de adenocarcinoma intraepidérmico, que se produce en general en las áreas de alta densidad de las glándulas apocrinas. Clínicamente corresponde a una lesión eritemato-descamativa, que simula cuadros inflamatorios, tumorales e infecciosos. Se han descrito casos aislados en algunas localizaciones donde habitualmente no existen glándulas apocrinas, estos casos se denominan «EPEM ectópica»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Presentamos un caso de EPEM en la región fronto-temporal derecha, que constituye el tercer caso publicado en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trataba de una mujer de 64 años, que acudió por una placa de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en el área fronto-temporal derecha, que se extiendía hacia el área preauricular de 3 años de evolución. La placa presentaba una zona central eritematosa, algo descamativa, y ligeramente pigmentada en la periferia (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A). Se planteó el diagnóstico de carcinoma epidermoide intraepidérmico o de dermatitis seborreica y se trató con corticoides con una leve mejoría.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizaron 2 biopsias, una en la zona central y otra en la periferia, que evidenciaron la ocupación de la epidermis por una población de células grandes, de citoplasma claro, con atipia nuclear, dispuestas de forma aislada o en nidos, acompañadas de escaso pigmento melánico. Dichas células se extendían a través de los anejos, sin infiltración dérmica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figs. 2</a>A y B). Las células atípicas que ocupaban la epidermis resultaron positivas con citoqueratina 7 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>G) y citoqueratina CAM 5.2, que no se expresaban en la epidermis circundante, así como para receptores de estrógeno a nivel nuclear (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>C). La expresión de Her2 fue intensa y continua en la membrana (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>D). Otros marcadores positivos fueron CEA (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>E), GCDFP-15 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>H), y MUC-1 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>F). Comprobamos la negatividad para S-100. Con ello se realizó el diagnóstico de EPEM de tipo «ectópico».</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Consideramos que por el tamaño de la placa, la cirugía como tratamiento de primera elección, probablemente iba a ser mutilante o con resultados estéticos poco satisfactorios para una paciente de 64 años. Se realizó terapia fotodinámica en 2 sesiones con una semana de intervalo entre ellas. Se aplicó el protocolo del servicio de dermatología con metil-aminolevulinato tópico. Bajo la luz de Wood se observaba fluorescencia en la lesión (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B). Se obtuvo muy buena respuesta al tratamiento en la revisión pasados 2 meses de la segunda sesión de la terapia fotodinámica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>C). Un año y medio después del tratamiento, la lesión recidivó parcialmente. Por este motivo, repetimos nuevamente 2 sesiones de terapia fotodinámica obteniendo una respuesta parcial. En la última visita se añadió tratamiento con imiquimod.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectación por la EPEM de la piel de la cara fue descrita por primera vez por Chilukuri et al. en 2002<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> en un paciente varón de 67 años, que presentaba una placa eritematosa en la mejilla de 10 años de evolución orientada clínicamente como enfermedad de Bowen. En 2004 se publicó otro caso de afectación facial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> en un varón de 61 años presentada en forma de una placa rosada en región fronto-temporal próxima al cantus lateral izquierdo. En ambos casos el tratamiento escogido consistió en cirugía micrográfica de Mohs.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial de la EPEM en el área fronto-temporal debe establecerse con dermatitis seborreica, eccema numular, enfermedad de Bowen y menos frecuentemente con liquen-escleroso y atrófico o liquen simple crónico. El diagnóstico diferencial histológico debe realizarse con otras neoplasias que ocupan la epidermis y están constituidas por células de citoplasma claro y de distribución dispersa; principalmente melanoma de extensión superficial o lentigo maligno, en cuyo caso los marcadores epiteliales resultarían negativos y los marcadores melanocíticos positivos (S-100, Melan-A, HMB-45, etc.). Se puede utilizar el P63, para diferenciar la EPEM de la variante pagetoide de la enfermedad de Bowen<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4–8</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En general la EPEM presenta únicamente agresividad local. En caso de EPEM avanzada o metastásica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> está indicado un tratamiento con quimioterapia sistémica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,7,9</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cirugía es el tratamiento de elección en la EPEM<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Sin embargo, las tasas de recidiva son altas a pesar de realizar exéresis con amplios márgenes quirúrgicos. Esto es debido probablemente a la naturaleza multifocal de la enfermedad, así como al compromiso de piel aparentemente no afecta. Las tasas de recidiva son más altas en los casos de enfermedad invasiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,7</span></a>. La resección mediante cirugía micrográfica de Mohs mejora las tasas de curación, aunque no impide la recurrencia. La radioterapia puede ser útil como terapia adyuvante en pacientes con alto riesgo de recidivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que la EPEM se presenta en forma parcheada y a menudo se extiende más allá del tumor clínicamente visible, la terapia fotodinámica puede ser un tratamiento útil. Son susceptibles de este tratamiento los pacientes con afectación intraepitelial, en los que la cirugía es de alto riesgo o aquellos con riesgo elevado de morbilidad debido a la ubicación anatómica de la enfermedad. No obstante, dado el escaso número de estudios y publicaciones de casos tratados con esta técnica, solo debe emplearse si otras aproximaciones no son factibles.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el tercer caso de EPEM con afectación de la cara (región fronto-temporal). Recordamos la necesidad de considerar esta entidad entre las lesiones que simulan otras dermatosis y cuyo diagnóstico inmunohistoquímico requiere incluir los marcadores habituales de los tumores de mama. 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B) Placa de fluorescencia roja intensa tras las 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de incubación con metil-aminolevulinato. C) Remisión completa pasados 2 meses tras la segunda sesión de terapia fotodinámica.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1433 "Ancho" => 1300 "Tamanyo" => 656384 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A y B) Imagen histológica de la lesión. Se observan las células claras que aisladamente ocupan la epidermis (H-E ×400). C) Expresión nuclear de receptores de estrógeno en las células atípicas (×200). D) Intensa tinción de membrana para Her2/neu (×200). E) Las células tumorales intraepidérmicas resultan positivas con CEA (×200). F) Se observa tinción citoplasmática para MUC-1 (×200). G) Expresión citoplasmática para citoqueratina 7 (×200). H) Resulta positivo el GCDFP-15 en el EPEM (×200).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Caso \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Autor \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Edad/sexo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Dx clínico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Tamaño \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Localización \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Tratamiento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Chilukuri, 2002<span class="elsevierStyleSup">2</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">67/varón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Bowen \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20 cm \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mejilla \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Quimioterapia de Mohs \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cohen, 2004<span class="elsevierStyleSup">3</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">61/varón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">-- \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 cm \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Área temporal derecha \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Terapia fotodinámica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Córdoba, 2011 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">64/mujer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Bowen/dermatitis seborreica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 9 | 9 | 18 |
2024 Octubre | 65 | 37 | 102 |
2024 Septiembre | 78 | 20 | 98 |
2024 Agosto | 81 | 53 | 134 |
2024 Julio | 70 | 32 | 102 |
2024 Junio | 96 | 29 | 125 |
2024 Mayo | 61 | 25 | 86 |
2024 Abril | 49 | 24 | 73 |
2024 Marzo | 82 | 22 | 104 |
2024 Febrero | 78 | 34 | 112 |
2024 Enero | 74 | 26 | 100 |
2023 Diciembre | 57 | 14 | 71 |
2023 Noviembre | 64 | 28 | 92 |
2023 Octubre | 49 | 15 | 64 |
2023 Septiembre | 58 | 18 | 76 |
2023 Agosto | 50 | 17 | 67 |
2023 Julio | 66 | 29 | 95 |
2023 Junio | 43 | 18 | 61 |
2023 Mayo | 22 | 18 | 40 |
2023 Abril | 46 | 14 | 60 |
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2023 Febrero | 39 | 26 | 65 |
2023 Enero | 60 | 26 | 86 |
2022 Diciembre | 60 | 34 | 94 |
2022 Noviembre | 55 | 31 | 86 |
2022 Octubre | 109 | 28 | 137 |
2022 Septiembre | 49 | 50 | 99 |
2022 Agosto | 66 | 41 | 107 |
2022 Julio | 44 | 53 | 97 |
2022 Junio | 49 | 30 | 79 |
2022 Mayo | 92 | 56 | 148 |
2022 Abril | 47 | 44 | 91 |
2022 Marzo | 50 | 42 | 92 |
2022 Febrero | 51 | 27 | 78 |
2022 Enero | 50 | 38 | 88 |
2021 Diciembre | 37 | 42 | 79 |
2021 Noviembre | 36 | 30 | 66 |
2021 Octubre | 37 | 55 | 92 |
2021 Septiembre | 33 | 45 | 78 |
2021 Agosto | 32 | 31 | 63 |
2021 Julio | 18 | 31 | 49 |
2021 Junio | 33 | 40 | 73 |
2021 Mayo | 46 | 39 | 85 |
2021 Abril | 64 | 75 | 139 |
2021 Marzo | 111 | 29 | 140 |
2021 Febrero | 76 | 42 | 118 |
2021 Enero | 27 | 23 | 50 |
2020 Diciembre | 29 | 15 | 44 |
2020 Noviembre | 20 | 7 | 27 |
2020 Octubre | 22 | 13 | 35 |
2020 Septiembre | 56 | 10 | 66 |
2020 Agosto | 35 | 13 | 48 |
2020 Julio | 28 | 15 | 43 |
2020 Junio | 35 | 23 | 58 |
2020 Mayo | 23 | 21 | 44 |
2020 Abril | 31 | 28 | 59 |
2020 Marzo | 41 | 22 | 63 |
2020 Febrero | 6 | 1 | 7 |
2020 Enero | 4 | 2 | 6 |
2019 Diciembre | 8 | 3 | 11 |
2019 Noviembre | 4 | 1 | 5 |
2019 Septiembre | 4 | 0 | 4 |
2019 Agosto | 4 | 0 | 4 |
2019 Julio | 5 | 3 | 8 |
2019 Junio | 4 | 1 | 5 |
2019 Mayo | 12 | 11 | 23 |
2019 Abril | 2 | 6 | 8 |
2019 Marzo | 4 | 9 | 13 |
2019 Febrero | 1 | 2 | 3 |
2019 Enero | 4 | 1 | 5 |
2018 Diciembre | 2 | 1 | 3 |
2018 Noviembre | 3 | 2 | 5 |
2018 Octubre | 5 | 1 | 6 |
2018 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
2018 Agosto | 1 | 0 | 1 |
2018 Julio | 1 | 0 | 1 |
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2018 Mayo | 1 | 8 | 9 |
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2018 Marzo | 1 | 1 | 2 |
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2017 Julio | 43 | 7 | 50 |
2017 Junio | 47 | 14 | 61 |
2017 Mayo | 46 | 16 | 62 |
2017 Abril | 54 | 12 | 66 |
2017 Marzo | 49 | 21 | 70 |
2017 Febrero | 31 | 11 | 42 |
2017 Enero | 28 | 12 | 40 |
2016 Diciembre | 59 | 9 | 68 |
2016 Noviembre | 75 | 8 | 83 |
2016 Octubre | 78 | 16 | 94 |
2016 Septiembre | 67 | 14 | 81 |
2016 Agosto | 64 | 10 | 74 |
2016 Julio | 43 | 11 | 54 |
2016 Junio | 5 | 9 | 14 |
2016 Mayo | 10 | 5 | 15 |
2016 Abril | 4 | 5 | 9 |
2016 Marzo | 5 | 3 | 8 |
2016 Febrero | 12 | 5 | 17 |
2016 Enero | 7 | 24 | 31 |
2015 Diciembre | 7 | 28 | 35 |
2015 Noviembre | 11 | 25 | 36 |
2015 Octubre | 4 | 13 | 17 |
2015 Septiembre | 11 | 8 | 19 |
2015 Agosto | 11 | 0 | 11 |
2015 Julio | 75 | 3 | 78 |
2015 Junio | 77 | 14 | 91 |
2015 Mayo | 98 | 19 | 117 |
2015 Abril | 25 | 9 | 34 |
2015 Marzo | 20 | 4 | 24 |
2015 Febrero | 26 | 5 | 31 |
2015 Enero | 20 | 2 | 22 |
2014 Diciembre | 37 | 1 | 38 |
2014 Noviembre | 24 | 3 | 27 |
2014 Octubre | 43 | 5 | 48 |
2014 Septiembre | 27 | 4 | 31 |
2014 Agosto | 24 | 10 | 34 |
2014 Julio | 25 | 5 | 30 |
2014 Junio | 36 | 6 | 42 |
2014 Mayo | 43 | 6 | 49 |
2014 Abril | 22 | 4 | 26 |
2014 Marzo | 45 | 6 | 51 |
2014 Febrero | 37 | 9 | 46 |
2014 Enero | 49 | 5 | 54 |
2013 Diciembre | 45 | 17 | 62 |
2013 Noviembre | 43 | 7 | 50 |
2013 Octubre | 34 | 6 | 40 |
2013 Septiembre | 20 | 4 | 24 |
2013 Agosto | 15 | 0 | 15 |
2013 Julio | 21 | 0 | 21 |
2013 Junio | 22 | 2 | 24 |
2013 Mayo | 36 | 3 | 39 |
2013 Abril | 8 | 3 | 11 |