Arteritis macular: ¿en el espectro de la poliarteritis nudosa cutánea?

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Se observa sobre todo en las mujeres, con una media de edad de 40 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010">2</a>. Suele debutar con lesiones maculares, pigmentadas, vagamente ovaladas, en los miembros inferiores.Su rasgo definitorio es la microscopia, que traduce una vasculitis linfocitaria que afecta de forma selectiva a las arteriolas de la unión dermo-hipodérmica. Induce hinchazón del endotelio, estrechamiento de la luz y, en ocasiones, un agregado concéntrico de fibrina que justifica el término «arteritis linfocítica trombofílica» con el que también se identifica esta entidad en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005">1-3</a>. 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Se solicitaron unos análisis que incluyeron estudio de coagulación completa, panel de autoinmunidad, serología de virus hepatotropos, virus de la inmunodeficiencia humana y sífilis, velocidad de sedimentación globular, anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos y proteinograma, que fueron normales o negativos. 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También parece diferente la evolución secuencial de los hallazgos microscópicos en la PAN, con una primera fase rica en polimorfonucleares que evoluciona a un infiltrado linfohistiocitario, así como su tropismo por las bifurcaciones vasculares, la necrosis focal e intensa que puede dar una imagen «en escarapela» y formación de microaneurismas, nada de ello descrito en la AM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010">2</a>. Sin embargo, se han descrito casos bajo la denominación de arteritis linfocítica trombofílica, que presentando rasgos clínicos (livedo racemosa) e histológicos (restos de polvo nuclear junto a infiltrado linfohistiocitario, imagen vascular en escarapela) más cercanos a la PAN, muy probablemente se correspondían con una PAN cutánea genuina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015">3,4</a>.En nuestro caso, la manifestación cutánea con máculas pigmentadas en los muslos, descrita de forma típica en la AM y claramente divergente con respecto a las manifestaciones habituales de la PAN, así como la histología, sin fase aguda rica en polimorfonucleares, nos llevan a plantear el diagnóstico de una AM. Sería discutible si esta entidad presenta suficientes rasgos propios como para considerarla independiente de la PAN cutánea, pero dadas las actuales limitaciones en el conocimiento de los mecanismos patogénicos e inmunológicos que subyacen en estas entidades, no podemos descartar que se trate del polo de un espectro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025">5</a> que culmina en la PAN sistémica y donde el tamaño de los inmunocomplejos, el tropismo por endotelio venoso/arterial, la selectividad para piel u otros órganos, el potencial quimiotáctico para distinta celularidad, la persistencia del antígeno (fármacos, virus de las hepatitis C y B, neoplasias, etc.)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025">5</a> y la capacidad para depurarlo, maticen todo el espectro de manifestaciones posibles." 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