Casos para el diagnóstico
Placas eritematovioláceas en extremidades de paciente con artritis reumatoide y cáncer de colon
Erythematous-Violaceous Plaques on the Limbs of a Patient With Rheumatoid Arthritis and Colon Cancer
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Acudió a urgencias por lesiones eritematovioláceas en las extremidades y fiebre de 24 horas de evolución.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Exploración física</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la la exploración física presentaba máculas y placas eritematosas, muy dolorosas a la palpación, en la cara interna de pie derecho, la palma de la mano izquierda, el abdomen y los muslos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Realizamos biopsia cutánea de la lesión del pie derecho.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatología</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio histopatológico se evidenció una dilatación marcada de vasos de la dermis superficial y profunda, cuyas luces se encontraban ocupadas por células mononucleares grandes de citoplasma amplio, granular, eosinófilo con escasa atipia (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Con técnicas de inmunohistoquímica las células del interior de los vasos eran positivas para CD68, CD45 y CD43 y negativas para CD20, CD3, citoqueratinas 7 y 20, CD31 y factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">viii</span>. El endotelio era positivo para D2.40. No se vieron elementos neutrofílicos ni signos de malignidad.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Otras pruebas complementarias</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó analítica en Urgencias con hemograma normal, fibrinógeno y PCR elevadas, y el resto de la bioquímica y coagulación fueron normales. Se realizaron hemocultivos y urocultivos, todos negativos. El cultivo de biopsia cutánea también resultó negativo.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">¿Cuál es su diagnóstico?</span></p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histiocitosis intralinfática.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evolución y tratamiento</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente recibió tratamiento empírico con amoxicilina-ácido clavulánico 875<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/125<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml cada 8 horas, y 5 días más tarde se inició tratamiento con prednisona 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día. En 2 semanas se resolvieron tanto la fiebre como las lesiones cutáneas.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histiocitosis intralinfática es una entidad rara, con presentación clínica variada, pero histología e inmunohistoquímica característica. La mayoría de los casos descritos se asocian a procesos inflamatorios crónicos, sobre todo artritis reumatoide, y con menor frecuencia a otros como prótesis articulares o procesos tumorales como cáncer de mama, carcinoma de células de Merkel y neoplasia de colon<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–5</span></a>. Su etiopatogenia es desconocida, pero dada su asociación con dichos procesos podría deberse a la estasis linfática, dilatación de vasos linfáticos y persistencia en su interior de antígenos que atraerían histiocitos y servirían de estímulo para la proliferación de los mismos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentación clínica más frecuente cursa con placas eritematosas mal definidas, de predominio en extremidades, a veces con livedo reticular y otras con pápulas, vesículas o nódulos en superficie<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Hasta ahora ninguno de los casos descritos cursaba con fiebre, pero es un hallazgo frecuente en pacientes inmunodeprimidos en tratamiento con quimioterapia. El dolor local tampoco está descrito previamente, y podría deberse a la oclusión vascular casi total que observamos en nuestra paciente.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histología se caracteriza por dilatación de vasos en la dermis con luces vasculares ocupadas por células grandes mononucleares de citoplasma granular eosinófilo. Las técnicas de inmunohistoquímica son fundamentales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>, ya que confirman que los vasos dilatados son linfáticos (positivos para D2.40, Lyve–1 y Prox–1) y las células que ocluyen los vasos son histiocitos (CD68+).</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evolución de las lesiones suele ser benigna y tiende a la resolución, pero en muchos casos puede tener un curso crónico. Se han utilizado múltiples tratamientos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> como radioterapia, corticoides tópicos, ciclofosfamida, pentoxifilina, infliximab<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, amoxicilina y ácido acetil salicílico.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial histológico se debe hacer con el linfoma intravascular y la angioendoteliomatosis reactiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. El linfoma intravascular es un subtipo infrecuente de linfoma B de células grandes, agresivo, de mal pronóstico y que afecta principalmente a los vasos de la piel y del sistema nervioso central. El estudio histológico y la inmunohistoquímica demuestran que los vasos dilatados son sanguíneos y que las células en su interior son linfocitos, generalmente B y por tanto CD20+ y CD79a+. La angioendoteliomatosis es un proceso reactivo benigno en el que proliferan células endoteliales que obliteran los vasos sanguíneos, que se ha asociado a enfermedades infecciosas como tuberculosis, neoplasias hematológicas, vasculitis leucocitoclástica, trastornos vasculares oclusivos y artritis reumatoide. Los vasos dilatados son sanguíneos y no se marcan con D2.40, Lyve-1 o Prox-1 y las células endoteliales se marcarán con CD31, CD34 y factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">viii</span>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras entidades que cursan con histiocitos son la enfermedad de Rosai-Dorfman (además con emperipolesis y S-100+), el síndrome de Melkersson-Rosental, la linfangitis esclerosante del pene y la linfangitis granulomatosa del pene y escroto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Además, ante luces vasculares ocluidas por abundantes elementos celulares debemos descartar metástasis de carcinomas sólidos y leucemias.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Otras pruebas complementarias" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Comentario" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "xack35273" "titulo" => "Agradecimientos" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1057 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 130515 ] ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1125 "Ancho" => 1583 "Tamanyo" => 553433 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina x<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10; hematoxilina-eosina x<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20; CD68<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Intralymphatichistiocytosis. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 12 | 8 | 20 |
| 2024 Octubre | 96 | 47 | 143 |
| 2024 Septiembre | 94 | 26 | 120 |
| 2024 Agosto | 128 | 67 | 195 |
| 2024 Julio | 102 | 32 | 134 |
| 2024 Junio | 113 | 32 | 145 |
| 2024 Mayo | 110 | 38 | 148 |
| 2024 Abril | 126 | 29 | 155 |
| 2024 Marzo | 136 | 33 | 169 |
| 2024 Febrero | 114 | 26 | 140 |
| 2024 Enero | 103 | 20 | 123 |
| 2023 Diciembre | 94 | 14 | 108 |
| 2023 Noviembre | 120 | 38 | 158 |
| 2023 Octubre | 130 | 19 | 149 |
| 2023 Septiembre | 109 | 27 | 136 |
| 2023 Agosto | 64 | 20 | 84 |
| 2023 Julio | 83 | 35 | 118 |
| 2023 Junio | 99 | 23 | 122 |
| 2023 Mayo | 49 | 14 | 63 |
| 2023 Abril | 78 | 25 | 103 |
| 2023 Marzo | 84 | 34 | 118 |
| 2023 Febrero | 96 | 27 | 123 |
| 2023 Enero | 85 | 29 | 114 |
| 2022 Diciembre | 104 | 40 | 144 |
| 2022 Noviembre | 144 | 41 | 185 |
| 2022 Octubre | 97 | 46 | 143 |
| 2022 Septiembre | 126 | 56 | 182 |
| 2022 Agosto | 61 | 66 | 127 |
| 2022 Julio | 86 | 55 | 141 |
| 2022 Junio | 78 | 34 | 112 |
| 2022 Mayo | 84 | 49 | 133 |
| 2022 Abril | 83 | 57 | 140 |
| 2022 Marzo | 83 | 61 | 144 |
| 2022 Febrero | 90 | 31 | 121 |
| 2022 Enero | 127 | 57 | 184 |
| 2021 Diciembre | 87 | 64 | 151 |
| 2021 Noviembre | 82 | 43 | 125 |
| 2021 Octubre | 103 | 55 | 158 |
| 2021 Septiembre | 63 | 45 | 108 |
| 2021 Agosto | 150 | 56 | 206 |
| 2021 Julio | 91 | 38 | 129 |
| 2021 Junio | 73 | 44 | 117 |
| 2021 Mayo | 69 | 26 | 95 |
| 2021 Abril | 144 | 87 | 231 |
| 2021 Marzo | 116 | 33 | 149 |
| 2021 Febrero | 68 | 25 | 93 |
| 2021 Enero | 57 | 25 | 82 |
| 2020 Diciembre | 84 | 18 | 102 |
| 2020 Noviembre | 50 | 17 | 67 |
| 2020 Octubre | 57 | 14 | 71 |
| 2020 Septiembre | 67 | 19 | 86 |
| 2020 Agosto | 60 | 23 | 83 |
| 2020 Julio | 39 | 14 | 53 |
| 2020 Junio | 58 | 21 | 79 |
| 2020 Mayo | 45 | 39 | 84 |
| 2020 Abril | 55 | 32 | 87 |
| 2020 Marzo | 37 | 32 | 69 |
| 2020 Febrero | 3 | 7 | 10 |
| 2020 Enero | 4 | 12 | 16 |
| 2019 Diciembre | 5 | 8 | 13 |
| 2019 Noviembre | 4 | 12 | 16 |
| 2019 Octubre | 1 | 11 | 12 |
| 2019 Septiembre | 4 | 14 | 18 |
| 2019 Agosto | 4 | 6 | 10 |
| 2019 Julio | 6 | 18 | 24 |
| 2019 Junio | 7 | 27 | 34 |
| 2019 Mayo | 12 | 82 | 94 |
| 2019 Abril | 5 | 55 | 60 |
| 2019 Marzo | 4 | 25 | 29 |
| 2019 Febrero | 5 | 25 | 30 |
| 2019 Enero | 3 | 18 | 21 |
| 2018 Diciembre | 1 | 15 | 16 |
| 2018 Noviembre | 4 | 19 | 23 |
| 2018 Octubre | 2 | 22 | 24 |
| 2018 Septiembre | 16 | 6 | 22 |
| 2018 Agosto | 3 | 11 | 14 |
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| 2018 Abril | 2 | 7 | 9 |
| 2018 Marzo | 9 | 13 | 22 |
| 2018 Febrero | 63 | 13 | 76 |
| 2018 Enero | 57 | 18 | 75 |
| 2017 Diciembre | 77 | 17 | 94 |
| 2017 Noviembre | 70 | 17 | 87 |
| 2017 Octubre | 63 | 15 | 78 |
| 2017 Septiembre | 44 | 27 | 71 |
| 2017 Agosto | 70 | 21 | 91 |
| 2017 Julio | 48 | 7 | 55 |
| 2017 Junio | 63 | 23 | 86 |
| 2017 Mayo | 52 | 19 | 71 |
| 2017 Abril | 51 | 13 | 64 |
| 2017 Marzo | 46 | 14 | 60 |
| 2017 Febrero | 36 | 9 | 45 |
| 2017 Enero | 35 | 19 | 54 |
| 2016 Diciembre | 63 | 38 | 101 |
| 2016 Noviembre | 88 | 14 | 102 |
| 2016 Octubre | 95 | 14 | 109 |
| 2016 Septiembre | 93 | 13 | 106 |
| 2016 Agosto | 77 | 15 | 92 |
| 2016 Julio | 44 | 5 | 49 |
| 2016 Junio | 8 | 8 | 16 |
| 2016 Mayo | 5 | 13 | 18 |
| 2016 Abril | 2 | 5 | 7 |
| 2016 Marzo | 4 | 3 | 7 |
| 2016 Febrero | 6 | 6 | 12 |
| 2016 Enero | 4 | 19 | 23 |
| 2015 Diciembre | 6 | 19 | 25 |
| 2015 Noviembre | 13 | 14 | 27 |
| 2015 Octubre | 23 | 15 | 38 |
| 2015 Septiembre | 10 | 8 | 18 |
| 2015 Agosto | 8 | 8 | 16 |
| 2015 Julio | 166 | 2 | 168 |
| 2015 Junio | 87 | 12 | 99 |
| 2015 Mayo | 137 | 19 | 156 |
| 2015 Abril | 109 | 15 | 124 |
| 2015 Marzo | 99 | 14 | 113 |
| 2015 Febrero | 99 | 12 | 111 |
| 2015 Enero | 78 | 15 | 93 |
| 2014 Diciembre | 76 | 9 | 85 |
| 2014 Noviembre | 78 | 13 | 91 |
| 2014 Octubre | 87 | 17 | 104 |
| 2014 Septiembre | 83 | 16 | 99 |
| 2014 Agosto | 78 | 23 | 101 |
| 2014 Julio | 96 | 21 | 117 |
| 2014 Junio | 30 | 6 | 36 |
| 2014 Mayo | 41 | 5 | 46 |
| 2014 Abril | 21 | 3 | 24 |
| 2014 Marzo | 52 | 18 | 70 |
| 2014 Febrero | 48 | 26 | 74 |
| 2014 Enero | 61 | 22 | 83 |
| 2013 Diciembre | 56 | 23 | 79 |
| 2013 Noviembre | 55 | 14 | 69 |
| 2013 Octubre | 37 | 7 | 44 |
| 2013 Septiembre | 29 | 10 | 39 |
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| 2012 Agosto | 1 | 0 | 1 |
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