Carta científico-clínica
Hamartoma fibrolipomatoso precalcáneo congénito
Precalcaneal Congenital Fibrolipomatous Hamartoma
C. Rubio-Flores
, O. López-Barrantes González, C. Garrido-Gutiérrez, R.M. Díaz-Díaz
Autor para correspondencia
Sección de Dermatología, Hospital Infanta Sofía, San Sebastián de los Reyes, Madrid, España
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Anteriormente aparece referido bajo otras denominaciones, tales como pápulas podálicas del recién nacido, pápulas <span class="elsevierStyleItalic">piezogénicas-like</span> congénitas o nódulos adiposos plantares bilaterales.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una niña de 9 meses, sin antecedentes personales ni familiares de interés, cuya familia consultaba por la presencia desde el nacimiento de 2 lesiones nodulares subcutáneas, bilaterales y simétricas en la zona anterior al talón de ambas plantas de los pies (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Presentaba 2 lesiones de consistencia blanda, mal delimitadas, no adheridas a planos superficiales ni profundos, con la piel suprayacente de aspecto normal. Medían 1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro mayor y eran aparentemente asintomáticas. No presentaba ninguna otra anomalía asociada. El aspecto clínico permitió el diagnóstico de hamartoma fibrolipomatoso precalcáneo congénito. Durante más de 6 meses de seguimiento, las lesiones permanecieron estables. La paciente comenzó la marcha, sin que las lesiones interfirieran con la misma. No se consideró necesario ningún tratamiento.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La primera descripción del hamartoma fibrolipomatoso precalcáneo congénito fue realizada por Larralde et al. en 1990<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, bajo la denominación de «pápulas podálicas del recién nacido». En 1996, Larregue et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> acuñaron el término «hamartoma fibrolipomatoso precalcáneo plantar», aceptado para denominar este trastorno desde entonces, en que se han comunicado un escaso número de casos aislados o pequeñas series en la literatura. A pesar de su aparente carácter infrecuente, dado el desconocimiento de la entidad y su carácter indolente, es probable que se trate de un trastorno infradiagnosticado.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta habitualmente desde el nacimiento, aunque en ocasiones se manifiesta más tarde. Se ha comunicado una frecuencia ligeramente superior en varones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su patogenia es desconocida, postulándose en las descripciones iniciales que pudiera representar un resto de tejidos fetales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>, ya que el tejido fibrolipomatoso fetal en la zona del talón muestra hipertrofia hipodérmica de manera fisiológica. En contra de esta teoría, el tejido adiposo fetal nunca se ha encontrado en el examen histológico de las lesiones, ni parece ser un trastorno de mayor incidencia en niños pretérmino<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Otros posibles mecanismos propuestos son la alteración congénita en la red trabecular fibrosa del tejido graso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3-10</span></a> o un trastorno de sobrecrecimiento tisular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Suele aparecer de manera esporádica, aunque se ha comunicado asociación familiar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,6,7,9</span></a>, con un patrón de herencia aparentemente autosómico dominante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7,9</span></a>. Otros autores sugieren la posibilidad de herencia ligada a X o mitocondrial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se caracteriza por la presencia de lesiones nodulares subcutáneas de consistencia blanda, móviles, bilaterales y simétricas, localizadas en la zona media de la planta, inmediatamente anteriores a los talones, aunque pueden extenderse a estos. En ocasiones, es más prominente en uno de los pies<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. No hay alteración en el color de la piel suprayacente. Son asintomáticas y no se ha descrito interferencia con la marcha, por lo que no suelen requerir ningún tratamiento, aunque en caso de incomodidad se podría realizar extirpación quirúrgica de las lesiones.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La historia natural no está bien establecida. En general, tienden a aumentar de tamaño de manera acorde con el crecimiento global del niño, con casos descritos de larga persistencia de las lesiones en la edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Sin embargo, dado el escaso número de comunicaciones de esta entidad, descrita de manera relativamente reciente, se conoce poco sobre su evolución y la posibilidad de regresión espontánea. No se ha comunicado ninguna otra alteración asociada a este trastorno, ni posibilidad de malignización de las lesiones.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico no suele ser necesario para el diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4-10</span></a>. Se observa tejido adiposo maduro rodeado de fibras de colágeno de diversos tamaños y fibras elásticas de características normales. Pueden observarse depósitos de mucina en la periferia y entre los lobulillos grasos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>, así como aumento del número de vasos sanguíneos sin anomalías perivasculares asociadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Se han realizado también estudios ultraestructurales que confirman los mismos hallazgos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debemos distinguir este cuadro de las pápulas piezogénicas, presentes habitualmente en la edad adulta por herniación de la grasa a través de un defecto dérmico inducido por traumatismos. Suelen ser múltiples, frecuentemente dolorosas y se acentúan con la posición de pisada, a diferencia del hamartoma fibrolipomatoso. También debe establecerse diagnóstico diferencial con lesiones nodulares neonatales de diferente naturaleza, tales como fibromatosis juveniles, lipomas, nevus lipomatoso, hipoplasia dérmica, hemangioma infantil, hemangioma congénito, malformación linfática o neurofibroma plexiforme, todas ellas generalmente unilaterales. Habitualmente, las características clínicas son suficientes para distinguirlo de estas entidades. En caso de duda, el examen histológico o incluso pruebas menos invasivas, como la transiluminación o eco-Doppler, pueden ser de ayuda.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante conocer esta entidad, probablemente infradiagnosticada, e informar a los padres de que se trata de un proceso benigno y asintomático, no asociado a otras alteraciones, que habitualmente no precisa realización de pruebas complementarias ni tratamientos agresivos. Asimismo, debemos advertir que podría tratarse de un diagnóstico de transmisión hereditaria, con un patrón aún no del todo bien establecido.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1183 "Ancho" => 1583 "Tamanyo" => 208861 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Nódulos subcutáneos, bilaterales y simétricos en la zona anterior al talón de ambas plantas de los pies.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pápulas podálicas en el recién nacido" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "M. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 17 | 10 | 27 |
| 2024 Octubre | 119 | 57 | 176 |
| 2024 Septiembre | 96 | 37 | 133 |
| 2024 Agosto | 143 | 60 | 203 |
| 2024 Julio | 125 | 44 | 169 |
| 2024 Junio | 138 | 82 | 220 |
| 2024 Mayo | 130 | 47 | 177 |
| 2024 Abril | 130 | 41 | 171 |
| 2024 Marzo | 156 | 49 | 205 |
| 2024 Febrero | 108 | 34 | 142 |
| 2024 Enero | 90 | 32 | 122 |
| 2023 Diciembre | 142 | 22 | 164 |
| 2023 Noviembre | 110 | 28 | 138 |
| 2023 Octubre | 119 | 29 | 148 |
| 2023 Septiembre | 111 | 36 | 147 |
| 2023 Agosto | 111 | 28 | 139 |
| 2023 Julio | 125 | 58 | 183 |
| 2023 Junio | 94 | 37 | 131 |
| 2023 Mayo | 52 | 16 | 68 |
| 2023 Abril | 57 | 28 | 85 |
| 2023 Marzo | 62 | 39 | 101 |
| 2023 Febrero | 79 | 19 | 98 |
| 2023 Enero | 60 | 34 | 94 |
| 2022 Diciembre | 63 | 37 | 100 |
| 2022 Noviembre | 97 | 36 | 133 |
| 2022 Octubre | 73 | 43 | 116 |
| 2022 Septiembre | 114 | 46 | 160 |
| 2022 Agosto | 132 | 64 | 196 |
| 2022 Julio | 115 | 37 | 152 |
| 2022 Junio | 98 | 45 | 143 |
| 2022 Mayo | 180 | 34 | 214 |
| 2022 Abril | 97 | 28 | 125 |
| 2022 Marzo | 72 | 51 | 123 |
| 2022 Febrero | 123 | 35 | 158 |
| 2022 Enero | 94 | 36 | 130 |
| 2021 Diciembre | 51 | 40 | 91 |
| 2021 Noviembre | 77 | 45 | 122 |
| 2021 Octubre | 85 | 50 | 135 |
| 2021 Septiembre | 72 | 46 | 118 |
| 2021 Agosto | 106 | 31 | 137 |
| 2021 Julio | 95 | 34 | 129 |
| 2021 Junio | 77 | 41 | 118 |
| 2021 Mayo | 73 | 40 | 113 |
| 2021 Abril | 116 | 82 | 198 |
| 2021 Marzo | 122 | 33 | 155 |
| 2021 Febrero | 66 | 35 | 101 |
| 2021 Enero | 61 | 20 | 81 |
| 2020 Diciembre | 71 | 27 | 98 |
| 2020 Noviembre | 45 | 27 | 72 |
| 2020 Octubre | 59 | 28 | 87 |
| 2020 Septiembre | 153 | 23 | 176 |
| 2020 Agosto | 37 | 27 | 64 |
| 2020 Julio | 51 | 28 | 79 |
| 2020 Junio | 39 | 35 | 74 |
| 2020 Mayo | 53 | 58 | 111 |
| 2020 Abril | 37 | 28 | 65 |
| 2020 Marzo | 38 | 32 | 70 |
| 2020 Febrero | 6 | 14 | 20 |
| 2020 Enero | 4 | 8 | 12 |
| 2019 Diciembre | 10 | 3 | 13 |
| 2019 Noviembre | 10 | 0 | 10 |
| 2019 Octubre | 0 | 2 | 2 |
| 2019 Septiembre | 4 | 7 | 11 |
| 2019 Agosto | 4 | 8 | 12 |
| 2019 Julio | 4 | 10 | 14 |
| 2019 Junio | 5 | 22 | 27 |
| 2019 Mayo | 5 | 58 | 63 |
| 2019 Abril | 3 | 56 | 59 |
| 2019 Marzo | 1 | 19 | 20 |
| 2019 Febrero | 5 | 13 | 18 |
| 2019 Enero | 16 | 18 | 34 |
| 2018 Diciembre | 5 | 4 | 9 |
| 2018 Noviembre | 10 | 6 | 16 |
| 2018 Octubre | 9 | 3 | 12 |
| 2018 Septiembre | 4 | 3 | 7 |
| 2018 Agosto | 0 | 3 | 3 |
| 2018 Julio | 0 | 1 | 1 |
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| 2018 Mayo | 0 | 10 | 10 |
| 2018 Abril | 0 | 6 | 6 |
| 2018 Marzo | 8 | 7 | 15 |
| 2018 Febrero | 121 | 7 | 128 |
| 2018 Enero | 68 | 16 | 84 |
| 2017 Diciembre | 138 | 12 | 150 |
| 2017 Noviembre | 71 | 24 | 95 |
| 2017 Octubre | 68 | 9 | 77 |
| 2017 Septiembre | 52 | 14 | 66 |
| 2017 Agosto | 53 | 12 | 65 |
| 2017 Julio | 67 | 8 | 75 |
| 2017 Junio | 76 | 28 | 104 |
| 2017 Mayo | 102 | 22 | 124 |
| 2017 Abril | 73 | 29 | 102 |
| 2017 Marzo | 75 | 18 | 93 |
| 2017 Febrero | 185 | 14 | 199 |
| 2017 Enero | 70 | 21 | 91 |
| 2016 Diciembre | 80 | 30 | 110 |
| 2016 Noviembre | 129 | 26 | 155 |
| 2016 Octubre | 139 | 26 | 165 |
| 2016 Septiembre | 238 | 28 | 266 |
| 2016 Agosto | 132 | 22 | 154 |
| 2016 Julio | 70 | 16 | 86 |
| 2016 Junio | 8 | 10 | 18 |
| 2016 Mayo | 5 | 9 | 14 |
| 2016 Abril | 3 | 3 | 6 |
| 2016 Marzo | 9 | 3 | 12 |
| 2016 Febrero | 6 | 4 | 10 |
| 2016 Enero | 6 | 20 | 26 |
| 2015 Diciembre | 14 | 21 | 35 |
| 2015 Noviembre | 7 | 18 | 25 |
| 2015 Octubre | 11 | 19 | 30 |
| 2015 Septiembre | 12 | 15 | 27 |
| 2015 Agosto | 23 | 6 | 29 |
| 2015 Julio | 97 | 5 | 102 |
| 2015 Junio | 77 | 9 | 86 |
| 2015 Mayo | 111 | 23 | 134 |
| 2015 Abril | 115 | 14 | 129 |
| 2015 Marzo | 84 | 9 | 93 |
| 2015 Febrero | 67 | 28 | 95 |
| 2015 Enero | 74 | 26 | 100 |
| 2014 Diciembre | 90 | 23 | 113 |
| 2014 Noviembre | 75 | 15 | 90 |
| 2014 Octubre | 103 | 16 | 119 |
| 2014 Septiembre | 100 | 20 | 120 |
| 2014 Agosto | 85 | 6 | 91 |
| 2014 Julio | 39 | 7 | 46 |
| 2014 Junio | 64 | 7 | 71 |
| 2014 Mayo | 63 | 13 | 76 |
| 2014 Abril | 44 | 2 | 46 |
| 2014 Marzo | 42 | 20 | 62 |
| 2014 Febrero | 55 | 25 | 80 |
| 2014 Enero | 44 | 23 | 67 |
| 2013 Diciembre | 34 | 24 | 58 |
| 2013 Noviembre | 36 | 38 | 74 |
| 2013 Octubre | 36 | 29 | 65 |
| 2013 Septiembre | 35 | 21 | 56 |
| 2013 Agosto | 21 | 19 | 40 |
| 2013 Julio | 18 | 26 | 44 |
| 2013 Junio | 19 | 18 | 37 |
| 2013 Mayo | 32 | 28 | 60 |
| 2013 Abril | 21 | 22 | 43 |
| 2013 Marzo | 19 | 7 | 26 |
| 2013 Febrero | 31 | 9 | 40 |
| 2013 Enero | 43 | 9 | 52 |
| 2012 Diciembre | 37 | 12 | 49 |
| 2012 Noviembre | 6 | 5 | 11 |
| 2012 Octubre | 13 | 7 | 20 |
| 2012 Septiembre | 6 | 5 | 11 |
| 2012 Agosto | 5 | 4 | 9 |
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