Carta científico-clínica
Seudoxantoma elástico en el diagnóstico diferencial de las calcificaciones axilares en la mamografía
Pseudoxanthoma Elasticum in the Differential Diagnosis of Axillary Calcifications on Mammography
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A la exploración física presentaba llamativos pliegues de piel redundante en ambas axilas, cuello e ingles, presentando en su superficie pápulas amarillentas «en pollo desplumado» (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A y B). A la palpación mamaria se evidenciaban —especialmente en el cuadrante superoexterno— pequeños nódulos superficiales de consistencia pétrea.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una biopsia incisional cutánea procurando abarcar estos nódulos, objetivándose en el estudio histológico una fragmentación y calcificación de las fibras elásticas en los tercios medio y profundo de la dermis, teñidas de coloración azul con tinción hematoxilina-eosina por su alto contenido en calcio, y con una coloración marronácea con tinción de von Kossa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>A y B).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con estos hallazgos, se confirmó el diagnóstico de seudoxantoma elástico (PXE).</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras interconsultas con los servicios de oftalmología, cardiología y medicina digestiva, se objetivaron estrías angioides en ambos ojos, con discreto edema en área macular yuxtafoveolar y un prolapso de la válvula mitral, sin que se apreciasen alteraciones digestivas asociadas.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El PXE es una enfermedad hereditaria del tejido conjuntivo caracterizada por diferentes manifestaciones cutáneas, oculares y cardiovasculares. Su patrón de herencia puede ser tanto autosómico dominante como recesivo, aunque la incidencia es 2 veces mayor en mujeres que en hombres. El locus en el cual reside la mutación es el 16p13.1<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones cutáneas características consisten en la aparición —en las axilas, las superficies laterales del cuello y las ingles— de máculas amarillentas que evolucionan a la formación de pápulas, que pueden confluir en grandes placas, y con el paso del tiempo los pliegues afectados se vuelven más laxos, haciéndose más evidentes. El diagnóstico diferencial de estas lesiones clínicamente se plantea fundamentalmente con los xantomas planos, habitualmente asociados a dislipemias, con lesiones de elastosis actínica y con lesiones cutáneas en pacientes que toman D-penicilamina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los cambios histológicos más característicos son (en los órganos afectados) la presencia de fibras elásticas degeneradas (fragmentación en la dermis superficial y media), con calcificación de las mismas y cuya ausencia debe hacernos dudar del diagnóstico. Las alteraciones de las fibras elásticas son apreciables mediante hematoxilina-eosina, aunque puede ser útil la tinción de Von Kossa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>b) para apreciar mejor el calcio y de Verhoeff-Van Gieson para las fibras elásticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por ello, en estos pacientes no resulta excepcional observar, mediante radiografía simple y mamografía, imágenes de densidad calcio, que pueden distribuirse linealmente, secundarias a la calcificación de las fibras elásticas de la pared de los vasos sanguíneos, y/o como microcalcificaciones mamarias y axilares, debido a la calcificación de las fibras elásticas de la dermis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, e incluso se ha postulado que dichas microcalcificaciones mamarias puedan ser resultado de la calcificación de la fascia muscular y los septos interlobulares glandulares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito microcalcificaciones mamográficas en múltiples patologías, como en la osteodistrofia de Albright, la foliculitis crónica, el osteoma cutis y en gran variedad de trastornos metabólicos y endocrinológicos, como el hiperparatiroidismo y la hipervitaminosis D. Asimismo, es preciso realizar diagnóstico diferencial con depósitos en la piel de sustancias metálicas debidos al uso de desodorantes y otras cremas que pueden simular microcalcificaciones intracutáneas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Según el estudio de Bercovitch et al., se detectan microcalcificaciones mamarias en más de la mitad de las mujeres con PXE. En la mayoría de los casos estas calcificaciones parecen distribuirse de forma aislada, aunque en algunos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> se han descrito formando agrupaciones a modo de conglomerados de contenido cálcico que justificarían la palpación de nódulos en ambas axilas, tal y como ocurrió en nuestro caso. Aunque es muy característico encontrar en estos pacientes la combinación de microcalcificaciones mamarias y calcificaciones vasculares, y no es raro encontrar estos hallazgos radiológicos en la población normal, la presencia de ambos debe hacernos valorar minuciosamente la piel, por si existiesen alteraciones sugestivas de PXE. Se ha observado que las calcificaciones que afectan a las estructuras vasculares que contienen tejido elástico pueden apreciarse hasta en un tercio de los pacientes mediante radiografía simple<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> y, al calcificarse las arterias coronarias, la sintomatología simula la originada por la arteriosclerosis.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En definitiva, aunque toda calcificación objetivada en una mamografía puede representar a priori un signo de alarma, es importante conocer la frecuencia de asociación de las microcalcificaciones mamográficas con el PXE y tenerlo en cuenta de cara al diagnóstico diferencial con el carcinoma mamario<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 3308 "Ancho" => 1583 "Tamanyo" => 474249 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Mamografía de la mama izquierda.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 883 "Ancho" => 2333 "Tamanyo" => 167293 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Pliegues de piel redundante en la axila derecha. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 18 | 16 | 34 |
| 2024 Octubre | 98 | 62 | 160 |
| 2024 Septiembre | 93 | 37 | 130 |
| 2024 Agosto | 126 | 56 | 182 |
| 2024 Julio | 126 | 40 | 166 |
| 2024 Junio | 135 | 48 | 183 |
| 2024 Mayo | 101 | 45 | 146 |
| 2024 Abril | 100 | 35 | 135 |
| 2024 Marzo | 100 | 41 | 141 |
| 2024 Febrero | 103 | 49 | 152 |
| 2024 Enero | 93 | 32 | 125 |
| 2023 Diciembre | 96 | 23 | 119 |
| 2023 Noviembre | 120 | 31 | 151 |
| 2023 Octubre | 90 | 23 | 113 |
| 2023 Septiembre | 81 | 30 | 111 |
| 2023 Agosto | 63 | 23 | 86 |
| 2023 Julio | 91 | 39 | 130 |
| 2023 Junio | 65 | 29 | 94 |
| 2023 Mayo | 47 | 25 | 72 |
| 2023 Abril | 48 | 23 | 71 |
| 2023 Marzo | 75 | 28 | 103 |
| 2023 Febrero | 65 | 22 | 87 |
| 2023 Enero | 55 | 33 | 88 |
| 2022 Diciembre | 65 | 58 | 123 |
| 2022 Noviembre | 90 | 41 | 131 |
| 2022 Octubre | 76 | 52 | 128 |
| 2022 Septiembre | 82 | 61 | 143 |
| 2022 Agosto | 71 | 45 | 116 |
| 2022 Julio | 92 | 46 | 138 |
| 2022 Junio | 78 | 35 | 113 |
| 2022 Mayo | 99 | 51 | 150 |
| 2022 Abril | 77 | 37 | 114 |
| 2022 Marzo | 66 | 52 | 118 |
| 2022 Febrero | 68 | 23 | 91 |
| 2022 Enero | 77 | 51 | 128 |
| 2021 Diciembre | 76 | 42 | 118 |
| 2021 Noviembre | 85 | 50 | 135 |
| 2021 Octubre | 85 | 59 | 144 |
| 2021 Septiembre | 66 | 42 | 108 |
| 2021 Agosto | 74 | 28 | 102 |
| 2021 Julio | 58 | 41 | 99 |
| 2021 Junio | 66 | 46 | 112 |
| 2021 Mayo | 53 | 34 | 87 |
| 2021 Abril | 167 | 105 | 272 |
| 2021 Marzo | 123 | 29 | 152 |
| 2021 Febrero | 96 | 41 | 137 |
| 2021 Enero | 70 | 19 | 89 |
| 2020 Diciembre | 67 | 22 | 89 |
| 2020 Noviembre | 52 | 13 | 65 |
| 2020 Octubre | 40 | 10 | 50 |
| 2020 Septiembre | 55 | 14 | 69 |
| 2020 Agosto | 39 | 16 | 55 |
| 2020 Julio | 36 | 18 | 54 |
| 2020 Junio | 39 | 22 | 61 |
| 2020 Mayo | 44 | 28 | 72 |
| 2020 Abril | 37 | 20 | 57 |
| 2020 Marzo | 29 | 14 | 43 |
| 2020 Febrero | 4 | 1 | 5 |
| 2020 Enero | 4 | 1 | 5 |
| 2019 Diciembre | 8 | 3 | 11 |
| 2019 Noviembre | 4 | 1 | 5 |
| 2019 Octubre | 0 | 6 | 6 |
| 2019 Septiembre | 8 | 13 | 21 |
| 2019 Agosto | 4 | 8 | 12 |
| 2019 Julio | 4 | 7 | 11 |
| 2019 Junio | 5 | 7 | 12 |
| 2019 Mayo | 6 | 17 | 23 |
| 2019 Abril | 3 | 27 | 30 |
| 2019 Marzo | 2 | 9 | 11 |
| 2019 Febrero | 3 | 7 | 10 |
| 2019 Enero | 4 | 2 | 6 |
| 2018 Diciembre | 4 | 3 | 7 |
| 2018 Noviembre | 2 | 1 | 3 |
| 2018 Octubre | 1 | 1 | 2 |
| 2018 Septiembre | 5 | 2 | 7 |
| 2018 Agosto | 0 | 22 | 22 |
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| 2018 Marzo | 31 | 6 | 37 |
| 2018 Febrero | 97 | 16 | 113 |
| 2018 Enero | 86 | 13 | 99 |
| 2017 Diciembre | 141 | 27 | 168 |
| 2017 Noviembre | 65 | 23 | 88 |
| 2017 Octubre | 74 | 9 | 83 |
| 2017 Septiembre | 56 | 26 | 82 |
| 2017 Agosto | 48 | 13 | 61 |
| 2017 Julio | 62 | 17 | 79 |
| 2017 Junio | 75 | 33 | 108 |
| 2017 Mayo | 43 | 20 | 63 |
| 2017 Abril | 35 | 13 | 48 |
| 2017 Marzo | 28 | 23 | 51 |
| 2017 Febrero | 45 | 27 | 72 |
| 2017 Enero | 51 | 23 | 74 |
| 2016 Diciembre | 67 | 27 | 94 |
| 2016 Noviembre | 73 | 16 | 89 |
| 2016 Octubre | 116 | 16 | 132 |
| 2016 Septiembre | 187 | 21 | 208 |
| 2016 Agosto | 121 | 15 | 136 |
| 2016 Julio | 68 | 12 | 80 |
| 2016 Junio | 11 | 11 | 22 |
| 2016 Mayo | 4 | 8 | 12 |
| 2016 Abril | 8 | 1 | 9 |
| 2016 Marzo | 12 | 1 | 13 |
| 2016 Febrero | 8 | 5 | 13 |
| 2016 Enero | 11 | 29 | 40 |
| 2015 Diciembre | 10 | 15 | 25 |
| 2015 Noviembre | 8 | 16 | 24 |
| 2015 Octubre | 20 | 9 | 29 |
| 2015 Septiembre | 20 | 9 | 29 |
| 2015 Agosto | 24 | 9 | 33 |
| 2015 Julio | 161 | 3 | 164 |
| 2015 Junio | 118 | 16 | 134 |
| 2015 Mayo | 119 | 37 | 156 |
| 2015 Abril | 110 | 26 | 136 |
| 2015 Marzo | 142 | 19 | 161 |
| 2015 Febrero | 134 | 30 | 164 |
| 2015 Enero | 81 | 28 | 109 |
| 2014 Diciembre | 97 | 21 | 118 |
| 2014 Noviembre | 91 | 28 | 119 |
| 2014 Octubre | 100 | 16 | 116 |
| 2014 Septiembre | 92 | 17 | 109 |
| 2014 Agosto | 36 | 3 | 39 |
| 2014 Julio | 33 | 5 | 38 |
| 2014 Junio | 52 | 6 | 58 |
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| 2014 Abril | 62 | 3 | 65 |
| 2014 Marzo | 68 | 11 | 79 |
| 2014 Febrero | 51 | 18 | 69 |
| 2014 Enero | 49 | 14 | 63 |
| 2013 Diciembre | 52 | 18 | 70 |
| 2013 Noviembre | 54 | 13 | 67 |
| 2013 Octubre | 64 | 15 | 79 |
| 2013 Septiembre | 33 | 27 | 60 |
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| 2013 Julio | 19 | 8 | 27 |
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| 2013 Mayo | 36 | 20 | 56 |
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| 2013 Marzo | 18 | 8 | 26 |
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| 2012 Noviembre | 5 | 1 | 6 |
| 2012 Octubre | 10 | 3 | 13 |
| 2012 Septiembre | 3 | 3 | 6 |
| 2012 Agosto | 5 | 5 | 10 |
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