Malformaciones vasculares en la infancia | Actas Dermo-Sifiliográficas

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De hecho el principal problema que ha existido siempre para el avance en el conocimiento de estas lesiones ha sido unificar su nomenclatura.El paso más importante en este sentido fue el trabajo de Mulliken y Glowacki en 1982<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005">1</a>, que propusieron una nueva clasificación de las anomalías vasculares basada en criterios clínicos, radiológicos, hemodinámicos e histopatológicos. Este trabajo es el punto de partida para la clasificación de las anomalías vasculares más aceptada actualmente, que es la de la Internacional Society for Study of Vascular Anomalies (ISSVA). De este modo en las últimas dos décadas los avances en las bases genéticas, los mecanismos fisiopatológicos, el diagnóstico y el tratamiento de las anomalías vasculares han sido espectaculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010">2</a>.Definición, clasificación e importanciaLa clasificación de la ISSVA divide las lesiones vasculares benignas fundamentalmente en dos grupos: tumores —dentro de los cuales el más frecuente es el hemangioma infantil— y las malformaciones vasculares.Las malformaciones vasculares (MV) son errores innatos en el desarrollo embriológico de los vasos sanguíneos que están presentes siempre desde el nacimiento, aunque a veces se manifiesten o den problemas más tarde. De forma general presentan un crecimiento gradual, proporcionalmente mayor al crecimiento del paciente, que es más significativo en la pubertad.La clasificación de las malformaciones vasculares de la ISSVA (Budapest, 1992), las divide según el vaso predominante (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>). Pero hay otra forma de clasificarlas muy importante desde el punto de vista funcional, y con implicaciones tanto diagnósticas como terapéuticas, basada en el flujo de las lesiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>).<elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia>En los primeros estudios realizados sobre las malformaciones vasculares se decía que en ellas no hay proliferación celular, sino que eran vasos displásicos con recambio endotelial normal. Sin embargo, este hecho hoy está en entredicho, sobre todo en las malformaciones arteriovenosas (MAV) que, en ocasiones, presentan un crecimiento de rango tumoral e inducen proliferación de células endoteliales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020">4</a>.Es muy importante conocer estas lesiones, ya que pueden presentarse de forma aislada o asociarse a síndromes más complejos con afectación de otros órganos. Los síndromes asociados a malformaciones vasculares en la infancia se abordarán en la segunda parte de este trabajo.Malformaciones capilaresProbablemente las malformaciones capilares (MC) constituyen el grupo más heterogéneo dentro de la clasificación de la ISSVA de las malformaciones vasculares, lo que ha sido criticado en algunos trabajos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025">5</a>.Llamamos MC a aquellas en que los vasos predominantes son las arteriolas o vénulas poscapilares, es decir vasos de pequeño grosor y flujo lento.Si exceptuamos la mancha salmón se producen en el 0,3% de la población y afectan a ambos sexos por igual; aunque generalmente son esporádicas se han descrito casos familiares.Mancha salmónLa MC que vemos con mayor frecuencia es la mancha salmón, que puede afectar hasta la mitad de los neonatos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030">6,7</a>. Es una mácula de tonalidad rosada que suele afectar la zona occipital (picotazo de cigüeña [stork-bite]) o el área glabelar (beso de ángel), pero también pueden afectar los párpados, la nariz, el labio superior o la región sacra (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Suelen ser lesiones aisladas, y aunque la mayoría de ellas desaparecen, algunas persisten durante toda la vida. Es importante no confundirlas con lesiones precursoras de hemangiomas, por lo que en los primeros meses de vida es aconsejable realizar un seguimiento. También en ocasiones en que tienen una tonalidad más marcada de lo normal pueden confundirse con manchas en vino de Oporto; la evolución nos dará el diagnóstico diferencial.<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia>No suelen tratarse, pero responden muy bien al tratamiento con láseres específicos vasculares, como el láser de colorante.Estas lesiones que raramente se biopsian, dada su benignidad y resolución espontánea en la mayoría de los casos, son de gran interés porque histopatológicamente son similares a las manchas en vino de Oporto de las que hablaremos más adelante, pero a diferencia de estas, que no desaparecen nunca, la mayoría se resuelven en unos meses. Conocer los mecanismos fisiopatológicos que rigen la involución de estas lesiones podría ayudarnos a tratar las MC que no desaparecen sin tratamiento.Mancha en vino de OportoEstas lesiones están presentes desde el nacimiento, y después de los primeros meses de vida se estabilizan delimitando el territorio que van a ocupar. Algunas de estas lesiones presentan de forma temporal cierto grado de aclaramiento por mecanismos no bien conocidos.Suelen manifestarse como máculas rojizas de mayor o menor intensidad, y pueden afectar cualquier parte de la superficie corporal, aunque la localización más frecuente es la facial (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Pueden formar parte de síndromes más complejos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia>El estudio histopatológico de estas lesiones nos muestra un aumento del número de vasos localizados en la dermis papilar y reticular, junto a un aumento de la ectasia vascular, debido a una falta de fibras nerviosas de estos vasos.La evolución natural de estas lesiones es a una progresiva profundización, engrosamiento y oscurecimiento debido, en gran parte, a una dilatación secuencial de los vasos que la componen. Este hecho, mucho más patente en la cara, hace que estas lesiones a partir de la tercera o cuarta década se acompañen de hipertrofia cutánea y formación de nódulos. Esta nodularidad restringida a la cara, que no se ve en la infancia, ha hecho a algunos autores postular que se trata realmente de lesiones hamartomatosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040">8</a>.El diagnóstico es fundamentalmente clínico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045">9</a>, pero hay que tener en cuenta que sobre todo en la infancia la diferencia con MAV en fase estable es imposible, incluso con la ayuda de pruebas de imagen o de flujo.La localización de estas lesiones en algunas áreas puede ser un marcador de malformaciones asociadas. Esto es sobre todo importante cuando estas lesiones asientan en la primera rama del trigémino (síndrome de Sturge Weber)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050">10</a>, en la zona lumbar (disrafismo espinal)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055">11,12</a>, en la zona dorsolumbar (síndrome de Cobb), o en el labio inferior (síndrome de CLAPO).El tratamiento de elección son los láseres vasculares, sobre todo el láser de colorante pulsado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065">13,14</a>, aunque se han descrito resultados satisfactorios con láser de Nd:YAG de pulso largo, KTP láser y con fuentes de luz pulsada intensa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075">15,16</a>. Pero a pesar de los avances que se han producido en estas fuentes de luz, no conseguimos eliminar de forma completa más que un 25-30% de estas lesiones. Para intentar mejorar este tratamiento se han modificado los sistemas de los láseres vasculares añadiendo frío al tiempo del disparo de láser, y sobre todo con láseres de 755nm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085">17</a> o creando sistemas duales con aplicación de láser de colorante y Nd:YAG de pulso largo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090">18</a>, que parece que han mejorado estos porcentajes. Otras alternativas que se han intentado es asociar el tratamiento con imiquimod<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095">19</a> o con antiangiogénicos tópicos como la rapamicina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100">20,21</a>.Un dilema que se ha planteado desde hace años es el momento adecuado para comenzar el tratamiento de estas lesiones. En la actualidad se plantea que dado que con el tiempo se hacen más profundas e inducen hipertrofia en la piel, se beneficiarían de tratamientos tempranos. Estos tratamientos en muchos centros se realizan bajo sedación con anestesia general, lo cual plantea varios problemas: por una parte la necesidad de realizarlos en quirófano, con el considerable aumento de coste sanitario y, por otra parte, el riesgo que puede suponer la realización de sedaciones sucesivas para tratar un problema esencialmente cosmético, a pesar de las implicaciones psicológicas que puede acarrear para el paciente y la familia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110">22–24</a>. Los avances en anestesia pediátrica hacen que alternativas como el óxido nitroso o la sedación fuera de quirófano permitan el tratamiento de superficies mayores.Las manchas en vino de Oporto (MVO), sobre todo cuando afectan a las extremidades, pueden acompañarse de hipertrofia de los tejidos blandos subyacentes. Es muy importante conocer esta variante de hemihipertrofia denominada «hemihipertrofia estable asociada a malformaciones capilares», porque su curso es totalmente benigno, de modo que persiste durante toda la vida esa diferencia relativa que aparece en el nacimiento. Su diagnóstico diferencial con otras entidades que cursan con sobrecrecimiento, como el síndrome de Klippel-Trenaunay, en ocasiones es muy difícil, y los errores diagnósticos son frecuentes.Hay un grupo de MVO que son adquiridas, aunque con unas características idénticas a las lesiones congénitas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125">25</a>.En los últimos años se ha descrito la asociación de lesiones tipo MVO de pequeño tamaño, múltiples, relacionadas con MAV cerebrales, y todo ello vinculado con el gen RASA-1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130">26</a>.Nevus anemicusTambién llamado nevus nervioso, secundario o funcional. Es una anomalía localizada, congénita, no familiar caracterizada por máculas hipopigmentadas de contornos irregulares que se agrupan formando placas y se localizan sobre todo en la cara anterior del tórax. Esta lesión tiende a aparecer al nacimiento o en los primeros días de vida, y es más frecuente en mujeres. Para confirmar el diagnóstico podemos frotar un poco la zona periférica y veremos que el eritema que se induce en ella no aparece en la zona hipopigmentada, haciendo esta más marcada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135">27</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia>Descrito por Van Hömer en 1906, refería una disminución del número y grosor de los vasos sanguíneos en el área afecta, por lo que postuló que podría producirse por aplasia parcial de los vasos dérmicos. Posteriormente se demostró que el número de vasos en esta zona era normal, pero con una sensibilidad aumentada a las catecolaminas, es decir, una estimulación vasoconstrictora permanente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140">28</a>. Cuando se biopsia un nevus anémico y se injerta en otra zona de piel permanece la palidez de la misma. También se ha demostrado que en esta zona hay una disminución de la sensibilidad retardada, porque estos vasos no responden de forma adecuada a las citocinas proinflamatorias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145">29</a>.Normalmente es un hecho aislado en individuos sanos, pero se ha descrito asociado a pacientes con neurofibromatosis y a pacientes con nevus flammeus<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150">30</a>, algunos de ellos con síndrome de Sturge-Weber asociado. Cuando a estos dos se asocia la mancha mongólica conforman la facomatosis pigmento vascular de tipo iib. También se ha asociado con nevus spilus y linfedema primario, con alopecia universal, onicodistrofia, vitíligo extenso y atopia.El diagnóstico diferencial debe realizarse con la pitiriasis versicolor, el vitíligo, el nevus depigmentosus, las máculas hipopigmentadas de la esclerosis tuberosa y de la lepra.Esta entidad no está incluida en la clasificación de la ISSVA dentro de las MC, pero probablemente debería formar parte de este grupo.Nevus roseusEn el año 2005 Happle<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155">31</a> presentó una variante de las MVO o nevus flammeus caracterizada fundamentalmente por presentar una tonalidad rojo pálida, e incluso rosada, a diferencia de la tonalidad más o menos intensa que suelen tener las MVO (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>). Por analogía con la MVO propone llamarla «mancha en vino rosado», pero en ocasiones en la infancia las MVO tienen una tonalidad rosada; por ello, a veces el diagnóstico de certeza no se hace hasta la edad adulta. La evolución natural de la MVO es hacia la hipertrofia, oscurecimiento y nodularidad, como se ha comentado; el nevus roseus permanece así toda la vida.<elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia>Puede plantear diagnóstico diferencial también con las manchas salmón, pero a diferencia de estas y al igual que las MVO, suelen ser lesiones lateralizadas, no mediales.Uno de los factores que más apoya la individualización de esta entidad es su asociación con la facomatosis pigmento vascular de tipo iii o «spilorosea».Cutis marmorata telangiectásico congénitoEs una malformación vascular congénita, rara y esporádica descrita por Van Louizen en 1922. Se presenta como lesiones eritemato-telangiectásicas de aspecto reticular que casi siempre aparecen en el nacimiento o en los primeros días de vida y pueden ser localizadas o tener distribución generalizada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160">32</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig. 5</a>). En la mayor serie publicada de 85 pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165">33</a> los autores refieren que el 60% son localizadas y el 65% unilaterales, afectando estos casos con mayor frecuencia las extremidades inferiores. El 20% de estos pacientes presentaban MC adicionales en otra localización, como MVO, nevus anemicus o angioqueratomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170">34</a>. Incluso se ha descrito un caso que comenzó como una MVO<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175">35</a>. Es más frecuente la afectación de extremidades inferiores, y en un tercio de estos casos las lesiones de cutis marmorata telangiectásico congénito (CMTC) se acompañan de atrofia. En las extremidades superiores, sin embargo, es más frecuente que se acompañen de hipertrofia hasta en un 20% de los casos.<elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia>En un 20% de casos se asocian a otros procesos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>) como hemangiomas, nevus pigmentario congénito, mancha café con leche, hipospadias, glaucoma y malformación arteriovenosa hemisférica, sindactilia, aplasia cutis y malformación cardiaca, enfermedad renal multiquística e hipotiroidismo congénito<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180">36</a>.<elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia>Es importante señalar que el CMTC es una de las manifestaciones que pueden confundirse con el lupus neonatal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0185">37,38</a>; por ello en estos pacientes, según la historia clínica, puede ser necesario realizar estudios para descartar esta posibilidad.La evolución de la mayoría de estos pacientes es hacia la desaparición espontánea en meses o años, pero hay algunos casos que persisten toda la vida. La asociación más frecuente son las MC, por lo que en algunos casos estas podrían ser una extensión de la enfermedad. Así, algunos de estos casos persistentes son verdaderas MVO de aspecto reticular.Según la nueva clasificación de las facomatosis pigmentovasculares forma parte de la facomatosis cesiomarmorata. En estos pacientes se asocian a melanocitosis dérmicas extensas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195">39</a>.Hay una entidad inicialmente denominada macrocefalia-CMTC que posteriormente también se ha relacionado con otras MC y que se comentará en los síndromes asociados.Facomatosis pigmentovascularesSe denomina facomatosis pigmentovascular a la asociación de un nevus vascular con un nevus pigmentario extenso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200">40</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig. 6</a>). Aunque fue descrita con anterioridad este nombre se debe a Ota en 1947. Inicialmente se clasificaron según el tipo de anomalía pigmentaria asociada en 5 grupos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205">41</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a>), pero posteriormente Happle ha hecho una nueva clasificación más resumida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210">42</a>. El modelo genético que explica la aparición de estas lesiones es el doble moteado alélico o didimosis, mucho mejor conocido en animales y plantas, en el cual las células pierden la heterocigosidad genética.<elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia>El diagnóstico de estas lesiones es fundamentalmente clínico y se ha asociado sobre todo la forma cesioflammea a múltiples anomalías que se exponen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0025">tabla 5</a>. Se han descrito relacionadas en ocasiones con malformaciones vasculares complejas, como el síndrome de Klippel-Trenaunay<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215">43</a>.<elsevierMultimedia ident="tbl0025"></elsevierMultimedia>TelangiectasiasLas telangiectasias son vasos pequeños, dilatados de forma permanente. Aparecen en la piel como máculas rojizas puntiformes, como lesiones lineales o estrelladas y en muchos casos, en su evolución, sobre todo en la cara, se hacen papulosas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0035">fig. 7</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0035"></elsevierMultimedia>Aunque desde un punto de vista teórico las causas de las telangiectasias en la infancia son muchas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0030">tabla 6</a>), en la práctica son poco frecuentes, y son pequeñas lesiones puntiformes idiopáticas, acompañando a síndromes congénitos o colagenopatías. Es muy frecuente que las arañas vasculares se localicen en los párpados inferiores.<elsevierMultimedia ident="tbl0030"></elsevierMultimedia>El tratamiento de estas lesiones se realiza mediante cualquier sistema de láser vascular específico con excelentes resultados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220">44</a>. Hay, sin embargo, un grupo de pacientes en que las telangiectasias son mucho más resistentes a los tratamientos con láser, como las telangiectasias residuales de los hemangiomas, la telangiectasia nevoide unilateral, la telangiectasia asociada a conectivopatías y las telangiectasias asociadas a la enfermedad de Rendu-Osler-Weber.La telangiectasia nevoide unilateral tiene una forma congénita rara que predomina en varones, y una forma adquirida que afecta a niñas en época puberal. Suelen localizarse en la cara, el cuello, la parte superior del tórax y los miembros superiores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225">45</a>.La ataxia telangiectasia o síndrome de Louis Barr es una enfermedad autosómica recesiva producida por la mutación del gen ataxia telangiectasia mutated (ATM) codificado en 11q22.3. Este síndrome, caracterizado por presentar telangiectasias que suelen empezar entre los 3 y 6 años, ataxia e infecciones recurrentes, asocia además alteraciones inmunológicas, por lo que estos pacientes suelen presentar neoplasias reticuloendoteliales. Un hecho bastante característico es la presencia de telangiectasias en la conjuntiva de forma bilateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230">46</a>.La telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH), o enfermedad de Rendu-Osler-Weber, se caracteriza por telangiectasias en la piel y las mucosas, epistaxis recidivantes y su carácter familiar. Genéticamente heterogénea se transmite de modo autosómico dominante. En la THH tipo i está alterada la endoglina (parte del receptor del Tgf-beta, 9p33-34), en la de tipo 2 el gen ALK-1 (12q11-14), en la tipo 3 una mutación codificada en 5q31 y en la de tipo 4 en 7p14. Las lesiones cutáneas son poco frecuentes en la infancia y suelen aparecer tras la segunda década. En estas ocasiones también se asocian MAV en el sistema nervioso central, la médula, el hígado, el pulmón y el aparato digestivo (15-30% de los casos).AngioqueratomasSon un grupo heterogéneo de lesiones que clínicamente se presentan como pápulas de rojo-violáceas a negras con superficie verrucosa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0040">fig. 8</a>) e histopatológicamente como dilataciones vasculares localizadas en la dermis papilar con hiperplasia epidérmica y marcada hiperqueratosis. Su terminología ha generado una enorme controversia en la literatura.<elsevierMultimedia ident="fig0040"></elsevierMultimedia>En la práctica clínica el principal problema que se plantea con el manejo de estos pacientes es que en lesiones que clínicamente son un angioqueratoma (AK) pueden subyacer diferentes malformaciones vasculares, y además existe una entidad, por el momento no clasificable, que probablemente deba estar aparte que es el hemangioma verrucoso. En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0035">tabla 7</a> se hace una propuesta de clasificación de estas lesiones.<elsevierMultimedia ident="tbl0035"></elsevierMultimedia>Así, los 5 tipos clásicos de AK son las verdaderas MC. Los AK de Mibelli, los de Fordyce, el AK corporis diffusum, el circunscrito neviforme o Fabry de tipo ii y los AK adquiridos solitarios o múltiples.El tratamiento electivo de estas lesiones es el láser, pero el de colorante suele necesitar varias sesiones para erradicarlas, ya que necesita sobrepasar la hiperqueratosis que presentan. Por este método suelen obtenerse resultados con menos sesiones con láser de CO2 y con láseres de Nd:YAG de pulso largo, los más utilizados en la actualidad.Los AK de Mibelli son las primeras lesiones descritas a finales del siglo xix. Estas se relacionan con isquemia, y por tanto son características de zonas distales como los dedos de los pies o de las manos, las nalgas, las rodillas o los pabellones auriculares. La predisposición para padecer este tipo de AK parece transmitirse con una herencia autosómica dominante, con una penetrancia variable. Un subgrupo de estas lesiones se asocia a conectivopatías y hay algunos casos descritos en la infancia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0235">47,48</a>.Los AK de Fordyce son lesiones que están presentes en el escroto en el varón y en la vulva en la mujer. Se han relacionado con un aumento local de la presión venosa y son lesiones excepcionalmente vistas en la infancia.El AK corporis diffusum (ACD) fue descrito por Anderson y Fabry a finales del siglo xix. Inicialmente relacionaron esta forma extensa de AK con una enfermedad metabólica, el déficit de alfa-galactosidasa A<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245">49</a>. Posteriormente se han descrito 7 defectos enzimáticos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0040">tabla 8</a>) que pueden estar relacionados con la presencia de ACD, pero además hay casos de ACD que no se asocian a defectos enzimáticos, y casos de enfermedad de Fabry que no presentan ACD, sino unas pocas lesiones de AK o incluso sin lesiones cutáneas. Se ha descrito una paciente portadora con lesiones angiomatosas no angioqueratomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250">50</a>. De hecho, la enfermedad de Fabry se diagnostica sobre todo en adultos, con la enfermedad totalmente desarrollada, por las manifestaciones renales o cardiacas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255">51</a>; desgraciadamente en la infancia solo se diagnostican los casos graves o los casos con antecedentes familiares conocidos. Una vez que se realiza el tratamiento sustitutivo de la enfermedad de Fabry en algunos casos desaparecen los AK<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260">52</a>.<elsevierMultimedia ident="tbl0040"></elsevierMultimedia>El AK circunscrito neviforme (ACN), también llamado enfermedad de Fabry de tipo ii, es raro en la infancia y suele aparecer a mediados o finales de la segunda década de la vida, siendo la localización más frecuente las nalgas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0265">53,54</a>. Es más común en mujeres y se considera una forma segmentaria localizada de la enfermedad de Fabry<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0275">55,56</a>.Por último, hay lesiones de tipo AK adquiridas de forma solitaria o múltiple que pueden presentar cualquier localización. Esta forma de presentación también es rara en la infancia.Una lesión que hemos clasificado aparte, y que es típica de la infancia, es el hemangioma verrucoso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285">57</a>. Esta lesión que ha planteado gran controversia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0290">58,59</a>, y de nombre es poco adecuado, se caracteriza por aparecer en el nacimiento y afectar sobre todo a las extremidades inferiores de forma segmentaria (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0045">fig. 9</a>). Puede, sin embargo, presentarse como lesiones aisladas de pequeño tamaño en otras localizaciones. Suelen ser lesiones profundas afectando en ocasiones hasta el músculo, y con un componente hiperqueratósico muy marcado que las lleva a presentar episodios frecuentes de sangrado. Estas lesiones comparten algunos hallazgos de malformaciones y otros de tumores vasculares. Desde un punto de vista histopatológico tienen una característica peculiar, ya que más del 50% de los casos son GLUT-1+. Desde un punto de vista terapéutico si son lesiones de pequeño tamaño debe realizarse cirugía, y si son lesiones muy grandes hay que considerar el tratamiento con láser, aunque sea de forma paliativa.<elsevierMultimedia ident="fig0045"></elsevierMultimedia>Malformaciones venosasLas malformaciones venosas son malformaciones vasculares de flujo lento compuestas por canales venosos anómalos dilatados desde el nacimiento, con una expansión lenta durante su evolución. Presentan un mayor crecimiento hacia la pubertad y tras traumatismos.En el pasado estas malformaciones han recibido nombres como angioma venoso, angioma cavernoso, hemangioma cavernoso, etc. Estos nombres deben ser abolidos, pues solamente conducen a confusión.Para su mejor exposición las vamos a dividir en malformaciones venosas esporádicas, síndrome de Bean, malformaciones venosas cutáneo-mucosas familiares y malformaciones glomovenosas.Malformaciones venosas esporádicasSe presentan clínicamente como masas azuladas o violáceas que se comprimen fácilmente, pero posteriormente se vuelven a rellenar (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0050">fig. 10</a>). Es también característico que aumenten su tamaño con las maniobras que incrementan la presión venosa. Pueden ser únicas o múltiples, generalmente presentan bordes mal definidos, pueden ser localizadas o de gran extensión, superficiales o con afectación profunda, y aunque pueden presentarse en cualquier localización son más frecuentes en la cabeza y el cuello.<elsevierMultimedia ident="fig0050"></elsevierMultimedia>A la palpación no hay aumento de temperatura ni vibración (thrill). Los síntomas que suelen acompañarlas son dolor y edema de forma ocasional. En ocasiones estas manifestaciones aparecen de forma espontánea, generalmente por la presencia de fenómenos trombóticos en el seno de los vasos venosos tortuosos, y en otras tras traumatismos o cambios hormonales. Estos fenómenos trombóticos llevan a la formación de calcificaciones que pueden ser dolorosas a la palpación y que se denominan flebolitos. Son visibles con una radiografía simple y tienen un gran valor en cuanto al diagnóstico y al diagnóstico diferencial de estas lesiones.Las lesiones profundas pueden invadir el músculo, las articulaciones y el hueso y llegar a producir deformaciones óseas y fracturas patológicas. Cuando afectan una extremidad entera es raro que induzcan una hemihipertrofia grave y progresiva, a no ser que formen parte de una malformación vascular compleja dentro del síndrome de Klippel-Trenaunay. La afectación articular puede inducir hemartrosis y por los fenómenos cicatrizales una artrosis precoz. La afectación muscular es de gran importancia, porque cuando afectan una zona inextensible como es un pie o una mano, el edema que se produce tras un traumatismo puede desencadenar un síndrome compartimental.Estas lesiones pueden comenzar en la piel o en las mucosas, pero su presencia en la piel obliga a descartar la afectación profunda; de hecho, en ocasiones la parte visible de la malformación es solamente la punta del iceberg de la afectación profunda.Por tanto, en estas lesiones es obligatorio realizar un estudio de imagen, que suele ser una angiorresonancia, para delimitar de la forma más precisa posible su extensión.La evolución de estas lesiones es hacia un crecimiento lento pero progresivo que afecta en profundidad y en extensión superficial de las lesiones. Hay, sin embargo, algunos momentos en que pueden tener un crecimiento muy rápido, relacionado con una hemorragia intralesional, dentro de la malformación.Sobre todo cuando estos pacientes tienen afectación muscular extensa se acompaña de una coagulopatía crónica que durante décadas se ha confundido con la trombopenia que acompaña al síndrome de Kassabach-Merritt<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300">60</a>. Esta coagulopatía, que puede causar dolor agudo, esencialmente es una coagulación intravascular diseminada (CID) crónica que es muy importante conocer, pues en caso de cirugía por otros motivos puede producir problemas graves<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0305">61,62</a>. En la actualidad el principal marcador que se utiliza para controlar la evolución de esta coagulopatía son los niveles de dímero-D<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315">63</a>, con niveles normales de fibrinógeno. Estos hechos, raros en la infancia, suelen presentarse en la edad adulta si la malformación no es tratada.Recientemente se ha descrito que los pacientes con malformaciones venosas con alteraciones de coagulación con el tiempo pueden desarrollar hipertensión pulmonar, por la suelta repetida de pequeños trombos que de manera asintomática se van instalando en el pulmón<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320">64</a>.En 2008 Zietz et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325">65</a> describen una variante dentro las MV esporádicas que llaman nevus venoso. Son lesiones solitarias, esporádicas, de distribución segmentaria causadas por mosaicismo genético.El tratamiento de estas lesiones se basa en la compresión, la cirugía, el láser y la escleroembolización. El método ideal es la cirugía, pero esta se puede realizar en pocos casos de forma curativa, ya que las MV suelen ser infiltrativas y la cirugía sería muy mutilante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330">66</a>. De este modo lo que siempre debemos hacer, si podemos, es iniciar un tratamiento compresivo que retarda la progresión de las lesiones y mejora sus síntomas. La escleroembolización percutánea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0335">67,68</a>, bajo control de técnicas de imagen, se puede realizar con alcoholes como el etanol, la bleomicina y el etoxiesclerol; recientemente se han descrito excelentes resultados con espuma de polidocanol. Precisa tratamientos repetidos con anestesia general y en ocasiones mejora las lesiones lo suficiente como para permitir una cirugía posterior. El tratamiento con láser debe reservarse para lesiones superficiales (láser de Nd:YAG)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345">69</a> o como tratamiento paliativo de la parte superficial de la malformación (láser de CO2 o Nd:YAG). Recientemente se está utilizando en láser de diodo endovenoso para tratar estas lesiones de forma aislada o asociado a otros tratamientos como embolización<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0350">70</a>.Síndrome de BeanTambién denominado «síndrome del nevus azul en tetina de goma». Estas lesiones de típico aspecto venoso tienen dos características fundamentales, son multifocales, aunque en ocasiones al nacimiento las podemos ver como grandes masas venosas únicas, frecuentemente en el polo cefálico, y se acompañan de afectación visceral sobre todo digestiva, por lo que es frecuente que estos pacientes presenten sangre franca u oculta en las heces de forma continuada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0355">71</a> y anemia ferropénica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0055">fig. 11</a>). Otras veces, sin embargo, presentan síntomas neurológicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360">72</a>, a veces como primera manifestación, y hay casos asociados a lesiones venosas multifocales cerebrales, anomalías venosas cerebrales de desarrollo o sinus pericranii<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365">73</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0055"></elsevierMultimedia>Es una entidad poco frecuente de etiología desconocida que normalmente se manifiesta de forma esporádica; cuando es hereditaria su modo de transmisión es autosómico dominante.Las lesiones venosas en esta entidad van aumentando en número y tamaño de forma progresiva con la edad, y en los casos severos lleva a los pacientes a la muerte por sangrados gastrointestinales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370">74</a>. Recientemente se ha descrito el estudio de las lesiones intestinales en estos pacientes a través de una cápsula endoscópica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375">75</a>.Normalmente en la infancia siempre están presentes, pero salvo en casos muy graves no suelen tener una sintomatología marcada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380">76</a>.En algunos pacientes, al igual que en las MV, se puede producir una coagulopatía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385">77</a> marcada por hipofibrinogenemia grave.El diagnóstico diferencial con otras lesiones venosas, como las glomovenosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390">78</a>, en ocasiones es difícil, pero la dermatoscopia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395">79</a> puede sernos de ayuda, y el diagnóstico definitivo se realizará a través del estudio histopatológico.El tratamiento de las lesiones viscerales es quirúrgico mediante enteroscopia y fulguración con arco de argón, y hay casos en que se realizaron decenas de resecciones término-terminales del intestino para poder eliminar totalmente estas lesiones y evitar las recidivas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0400">80,81</a>. También se ha descrito el tratamiento con etidronato<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410">82</a> o con esclerosis con microespuma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0415">83</a>, aunque solo es eficaz en lesiones aisladas.Malformaciones venosas cutáneo-mucosas familiaresSe originan por una mutación del gen TIE-2/TEK codificado en el cromosoma 9p21-22 y el patrón de herencia es autosómico dominante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0420">84–86</a>. El TIE-2 es un receptor de tipo tirosín-quinasa de las células endoteliales al que se liga la angiopietina-1. Tiene un papel muy importante en la vasculogénesis y en la angiogénesis, ya que los ratones deficitarios para TIE-2 desarrollan importantes alteraciones en la formación vascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435">87</a>. El receptor TIE-2 alterado por una mutación produce activación independiente del ligando y presumiblemente suprime la apoptosis de las células endoteliales.Siempre son lesiones cutáneo-mucosas clínicamente indistinguibles de las lesiones esporádicas. El resto de las consideraciones referidas a las esporádicas son aplicables a estas. De hecho, se ha demostrado que en las lesiones esporádicas también hay mutaciones del TIE-2, al igual que ocurre en las familiares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0430">86</a>.Malformaciones glomovenosasSon poco frecuentes y son malformaciones originadas a partir de las células glómicas endoteliales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0440">88</a>. Antes todas estas lesiones eran conocidas como glomangiomas, pero en realidad son malformaciones y no lesiones tumorales.Aunque pueden presentarse de forma esporádica, generalmente son familiares con un patrón de herencia paradominante, siendo la proteína alterada la glomulina codificada por un gen situado en 1p 21-22. A diferencia de las malformaciones venosas comentadas anteriormente, suelen presentar dolor a la compresión y no afectan las mucosas, el hueso, el músculo o las articulaciones, solamente la piel y el tejido celular subcutáneo. Un dato clínico que suele diferenciarlas fácilmente de las malformaciones venosas es que normalmente no son fácilmente depresibles, suelen tener un contenido más consistente y sólido.Existen tres variantes clínicas, una forma solitaria que representa el 90% de las lesiones, cuya localización característica es el lecho ungueal, una forma múltiple generalmente familiar (que puede presentarse como lesiones extensas o de forma segmentaria) y una variante en placa de presentación atípica y que se ha descrito de forma congénita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0445">89</a>.El tratamiento de estas lesiones, en la mayoría de las ocaciones, es la cirugía, pero en los casos en que son pocas lesiones de pequeño tamaño el láser de Nd:YAG de pulso largo, que tiene una penetración de varios milímetros, constituye una gran opción terapéutica.Por último, se ha descrito la asociación de malformaciones venosas cutáneo-mucosas con malformaciones venosas cerebrales familiares (carvernomas) relacionados con el gen KRIT1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0450">90</a>. Estos pacientes también presentan en ocasiones MC o lesiones de tipo AK en la piel.Malformaciones linfáticasEl sistema vascular linfático es esencial para mantener el balance de líquidos, la repuesta inmune y la absorción de las grasas. Cuando se producen alteraciones en el sistema linfático desde la etapa embrionaria aparecen las malformaciones linfáticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0455">91</a>.En estas malformaciones vasculares de flujo lento la terminología ha sido tremendamente confusa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460">92</a>.Las malformaciones linfáticas que afectan a la piel se pueden clasificar en dos categorías: linfedema y malformaciones linfáticas congénitas. El linfedema puede ser primario como resultado de una hipoplasia de los troncos y los nódulos linfáticos, y secundario a otros procesos, por disfunción del sistema linfático. Las malformaciones linfáticas congénitas se presentan como malformaciones quísticas únicas o múltiples, superficiales o profundas. Estas lesiones quísticas se dividen en macroquísticas, previamente llamadas higromas quísticos, microquísticas o mixtas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0465">93</a>. Los términos linfangioma, linfangioma circunscrito, linfangioma simple, hemangioma verrucoso y AK circunscrito se han utilizado para denominar malformaciones linfáticas microquísticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0470">94</a>. Por último existe un gran grupo sindrómico asociado a malformaciones linfáticas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0045">tabla 9</a>).<elsevierMultimedia ident="tbl0045"></elsevierMultimedia>La aproximación genética a las malformaciones linfáticas no ha sido posible. Ocurren esporádicamente y de haber causas genéticas son probablemente mutaciones somáticas, ya que si ocurriesen en células germinales serían letales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0475">95</a>.El término linfangiectasia hace referencia a una imagen clínica de lesiones pseudovesiculosas de contenido claro, aunque pueden tener contenido hemático cuando tienen comunicación con el sistema venoso. Puede relacionarse con malformaciones linfáticas o con alteraciones secundarias a estas.Estas lesiones están siempre presentes al nacimiento, aunque pueden no manifestarse hasta años más tarde. Su crecimiento es paralelo al crecimiento del niño, y es frecuente que por infecciones o traumatismos presenten episodios de inflamación, en ocasiones de gran intensidad, que pueden causar importantes problemas, ya que la localización más frecuente de estas lesiones es la cabeza y el cuello.La linfangiogénesis o formación de los vasos linfáticos, que ocurre tanto en el embrión como en la vida adulta, es un hecho poco conocido, pero parece que el VEGF-C<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0480">96</a> y el TIE-1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0485">97</a> desempeñan un papel importante; de hecho, ratones deficitarios en TIE-1 presentan importantes alteraciones del sistema linfático. Se han desarrollado en los últimos años marcadores de vasos linfáticos entre los que destacan el LYVE-1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0490">98</a> y el PROX-1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0495">99</a>, que son expresados por linfáticos embrionarios; el VEGFR-3<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0500">100</a> que inicialmente está en todos los vasos del embrión, pero que posteriormente se restringe a los vasos linfáticos, es esencial para el mantenimiento y crecimiento de la células linfáticas endoteliales; el VEGF-C y VEGF-D que son los principales ligandos del VEGFR-3 y VEGFR-2.Malformaciones linfáticas macroquísticasCuando en el desarrollo embrionario del sistema linfático falla la conexión entre los grandes sacos linfáticos con el sistema venoso, se desarrollan grandes cavidades quísticas con crecimiento progresivo que se han llamado higromas quísticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0505">101</a>. Si finalmente se establece la comunicación con el sistema venoso desaparecen, pero si esto no ocurre forman las malformaciones linfáticas macroquísticas, que en muchas ocasiones llevan asociadas también lesiones microquísticas.Normalmente ocurren en el cuello, en las axilas o en la cara lateral del tronco, y estos grandes quistes pueden ser únicos o múltiples y estar o no interconectados. La piel suprayacente suele tener un aspecto normal, y con su crecimiento forman masas que pueden llegar a ser de gran tamaño. Están presentes al nacimiento en el 60% de los casos y se diagnostican en el 85% de los casos antes de los 2 años.Su complicación más peligrosa es la hemorragia, que hace que presenten un episodio agudo de gran inflamación y puede llevar a la obstrucción de la vía aérea o a alteraciones oculares importantes, según la localización de estas lesiones. En ocasiones estos episodios de inflamación ponen de manifiesto la malformación que hasta ese momento había pasado inadvertida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0510">102</a>.El diagnóstico suele ser fácil con un simple estudio ecográfico, pero cuando se presenta se debe descartar siempre la existencia de derrame pleural o de ascitis.El tratamiento de estas lesiones inicialmente se debe realizar con escleroembolización percutánea, y en niños se han obtenido excelentes resultados con picibanil (OK-472)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0515">103</a>, doxiciclina o bleomicina. En los casos en los que la esclerosis sea inefectiva la cirugía puede resolver el problema o minimizarlo. La reducción de masa linfática aberrante disminuye de forma proporcional los síntomas y las complicaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0520">104</a>.Malformaciones linfáticas microquísticasCuando en el desarrollo embrionario hay un fallo en la conexión entre los vasos linfáticos distales con los canales linfáticos se producen las malformaciones linfáticas microquísticas, que en la literatura actual siguen denominándose linfangioma circunscrito. Estas estructuras, por tanto, están excluidas de la circulación linfática general, y no suele presentarse nunca linfedema como manifestación.Estas lesiones tienen una presentación clínica mucho más variada. La forma más frecuente es como pequeñas pseudovesículas traslúcidas de contenido líquido claro que llamamos linfangiectasias y que pueden aparecer en cualquier localización, incluso en las mucosas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0060">fig. 12</a>). Estas, en ocasiones, por comunicación de la malformación con el sistema venoso con el que tienen un origen embriológico común, se llenan de sangre y presentan color violáceo. Estas vesículas suelen agruparse formando placas encima de la malformación subyacente, pero la extensión de la lesión cutánea no es un buen indicador de la parte profunda, que habrá que determinar con una prueba de imagen. Hay que tener en cuenta que en las lesiones linfáticas secundarias, como en el linfedema, en la parte superficial también pueden presentarse linfangiectasias.<elsevierMultimedia ident="fig0060"></elsevierMultimedia>En nuestra experiencia la asociación de malformación capilar es signo de mal pronóstico, agresividad e infiltración por parte de la malformación.Pero estas lesiones también pueden presentarse como lesiones verrucosas simulando verrugas o como lesiones verrucosas sobre un fondo violáceo, con aspecto de AK, de ahí el nombre de AK circunscrito que han recibido en ocasiones. Cuando estas lesiones son profundas en dermis papilar o en tejido celular subcutáneo podemos ver simplemente un poco de púrpura en la epidermis en los episodios de inflamación de modo que, en ocasiones, se ha confundido con maltrato infantil.En el diagnóstico de estas lesiones la ecografía puede ser de gran ayuda, pero probablemente es más útil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0525">105</a> la realización de una resonancia magnética para determinar la extensión de las mismas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0530">106</a>.El tratamiento de estas lesiones es quirúrgico. Suele ser paliativo porque tienen una alta capacidad infiltrativa y la extirpación completa sin secuelas suele ser difícil, ya que excepcionalmente las pequeñas vesículas están comunicadas y permiten el paso de sustancia esclerosante entre ellas. En los casos localizados en la cavidad oral o en la lengua puede utilizarse láser de CO2<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0535">107</a> o de Nd:YAG de pulso largo como tratamiento paliativo. También hay casos tratados con láser de colorante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0540">108</a>. Recientemente se ha descrito el tratamiento de estas lesiones con un tratamiento combinado de radiofrecuencia y escleroterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0545">109</a>.Las complicaciones que pueden presentar estas lesiones se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0050">tabla 10</a>.<elsevierMultimedia ident="tbl0050"></elsevierMultimedia>LinfedemaLa presencia de linfedema, la forma de patología linfática más frecuente en la edad adulta, nos debe orientar en la edad infantil a un defecto embriológico en la formación del sistema linfático, linfedemas primarios (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0065">fig. 13</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0550">110</a>. El linfedema de Nonne–Milroy se caracteriza por la presencia de edema uni o bilateral de las piernas, brazos y/o cara con cambios fibróticos graduales e irreversibles (mutación en 5q34-35, gen que codifica el VEGFR-3<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0555">111</a>). El síndrome de Meige es un linfedema que aparece en la pubertad y suele acompañarse de episodios de celulitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0560">112</a>. Otro grupo de linfedema que aparece en la pubertad se describió asociado a distiquiasis (conjunto accesorio de pestañas), y es causado por haploinsuficiencia en el factor nuclear de transcripcción FOXC2<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0565">113</a>. El síndrome hipotricosis-telangiectasia-linfedema se ha asociado con el gen SOX18<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0570">114</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0065"></elsevierMultimedia>Otras formas de linfedema en la infancia son las asociadas a síndromes como el síndrome de Turner, el síndrome de Noonan o el síndrome de Klinefelter, que se describirán en la segunda parte de este trabajo.Las formas secundarias de linfedema en la infancia aparecen generalmente como secuelas de infecciones cutáneas graves que han provocado linfadenitis, abscesificación y esclerosis de los linfáticos inguinales, con pérdida de su función.Tratamientos de futuroEl desarrollo exponencial de la biología molecular en los últimos años hace que las expectativas en cuanto al tratamiento de las lesiones linfáticas sean muy importantes. Así, en animales de experimentación se ha demostrado que el tratamiento con VEGF-C recombinante induce crecimiento de la red capilar linfática y mejora los síntomas del linfedema secundario<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0575">115,116</a>. En este sentido también se ha demostrado que esta reestructuración linfática inducida por factores recombinantes incluye la regeneración del sistema valvular de los vasos linfáticos. El trasplante de nódulos linfáticos con VEGF-C restaura la anatomía de la red linfática en las áreas defectuosas, incluyendo los vasos y los nódulos linfáticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0585">117</a>.Malformaciones de alto flujoEl alto flujo dentro de una malformación ocurre en lesiones puramente arteriales o en aquellas en que se produce una comunicación directa entre el sistema venoso y el arterial sin mediar el lecho capilar, es decir, el paso de un sistema de alta presión a otro de baja presión. Esto conlleva una circulación muy rápida del torrente sanguíneo que puede recogerse por un sistema de doppler, y cuando es más intenso lo captamos clínicamente como thrill o latidos.Las malformaciones de alto flujo pueden ser malformaciones arteriales, fístulas arteriovenosas directas o MAV. Estas pueden presentarse de forma aislada o asociarse a una gran cantidad de síndromes (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0055">tabla 11</a>).<elsevierMultimedia ident="tbl0055"></elsevierMultimedia>Las lesiones puramente arteriales como aneurismas, estenosis, aplasias o ectasias raramente se presentan en la piel. Las fístulas arteriovenosas directas, a diferencia del sistema nervioso central, también son raras en la piel y casi siempre ocurren como resultado de traumatismos. Por tanto, las lesiones que vamos a encontrarnos en la piel son las MAV localizadas o extensas.Las MAV en la infancia son raras en comparación con las lesiones de bajo flujo. Las más frecuentes son las MAV cerebrales, que no son el objeto de este trabajo. Las MAV cutáneas, aunque siempre están presentes desde el nacimiento, es raro que den sintomatología de forma congénita o en los primeros años de vida. Suponen en la infancia un verdadero reto diagnóstico, pues generalmente son diagnosticadas de forma errónea hasta que están totalmente desarrolladas.Schöbinger definió 4 estadios de progresión de estas lesiones. En el estadio i suelen ser máculas o parches rosados que simulan una malformación capilar anodina (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0070">fig. 14</a>). Pero el aumento de temperatura o la vibración a la palpación sugieren un componente de alto flujo. En este estado suelen ser asintomáticas y permanecen de ese modo hasta la adolescencia, y algunas lesiones perduran así durante toda la vida. En el estadio ii la MAV se hace más prominente y los vasos más dilatados. La vibración y el latido son más intensos, se hacen patentes las venas de drenaje y en algunos casos la piel suprayacente se torna violácea. La progresión del estadio i al ii suele ocurrir en la pubertad en relación con cambios hormonales, traumatismos o tratamientos parciales de estas lesiones. El estadio iii se caracteriza por la destrucción de los tejidos profundos, incluido el hueso, y la presencia de dolor y hemorragia. El estadio iv se considera cuando el incremento del flujo induce una descompensación cardiaca.<elsevierMultimedia ident="fig0070"></elsevierMultimedia>Sus manifestaciones clínicas son muy variadas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0060">tabla 12</a>), así como la sintomatología que pueden producir, limitaciones funcionales, dolor (más del 50% de los casos), hiperhidrosis, hipertricosis, hiperemia, vibración, cambios tróficos, ulceración, sangrado o lesiones de tipo pseudo-Kaposi<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0590">118</a>. Por ello, de forma general son las malformaciones vasculares de más difícil diagnóstico.<elsevierMultimedia ident="tbl0060"></elsevierMultimedia>La eco-doppler tiene un papel determinante en el diagnóstico, así como la resonancia magnética, que delimitará la extensión de la lesión. Pero antes de realizar un tratamiento de estas lesiones es necesario hacer un estudio de imagen, angio-TAC preferentemente, que mostrará la morfología y la extensión de las conexiones arteriovenosas patológicas y que llamamos nidus.Pero si su diagnóstico es difícil su manejo supone un verdadero reto que ha de afrontarse de forma multidisciplinaria, a pesar de lo cual muchos de estos casos no son llevados a buen fin. Las MAV tienen un comportamiento impredecible y una alta tasa de recurrencias, independientemente del tratamiento realizado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0595">119</a>. El tratamiento de estas lesiones debe afrontarse realizando de forma inicial una embolización de la mayor parte de la malformación que sea posible y unos días después (24-48 horas) una cirugía para eliminar toda la lesión si es factible, o la mayor parte que conlleve la menor morbilidad. Es imprescindible eliminar el nidus de la lesión si queremos tener posibilidades de éxito. El hecho de realizar primero una embolización es que estas lesiones suelen englobar vasos de gran calibre, y así disminuimos de forma importante el sangrado en la cirugía.El la infancia en pocos casos vamos a tener MAV con afectación cutánea en estadio ii de Schobinger o mayor, por lo que no es frecuente que tengamos que hacer tratamiento en esta edad.Malformaciones vasculares complejasLa clasificación de las MV de la ISSVA, como se ha comentado, divide estas lesiones según el vaso predominante, pero en muchas ocasiones existe una predominancia de varios de ellos.Las MC-linfáticas (MCL) suelen presentarse como una mancha en vino de Oporto, en el seno de la cual aparecen lesiones tipo AK que corresponden al componente linfático (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0075">fig. 15</a>). También en ocasiones malformaciones linfáticas profundas en la cavidad abdominal presentan en la superficie una malformación capilar. Esencialmente la sospecha de una ML asociada a una MC debe hacer buscar afectación profunda con los estudios de imagen correspondientes.<elsevierMultimedia ident="fig0075"></elsevierMultimedia>Las malformaciones capilares-venosas (MCV) se presentan como MVO, en el seno de las cuales vemos venas prominentes. Estas se presentan en muchas ocasiones en las extremidades inferiores sin acompañarse de una hipertrofia del miembro afecto.Es importante diferenciarlas por tanto del síndrome del Klippel-Trenaunay (SKT), en el que debemos tener una malformación capilar, malformaciones venosas y linfáticas y una hipertrofia del lado afecto, porque el pronóstico es diferente. Hay casos muy raros de SKT en los que también se asocian MAV limitadas.Las malformaciones veno-linfáticas tienen peor pronóstico de forma general que cualquiera de las dos formas aisladas. El tratamiento ideal en estos casos, siempre que sea posible, es la cirugía.Las MC-venosas-linfáticas (MCVL) casi siempre las vemos en el contexto del SKT. En ellas la presencia de malformaciones linfáticas asociadas es un signo de mal pronóstico y de mala evolución.Las MC asociadas a MAV y a hemihipertrofia progresiva constituyen el síndrome de Parkes-Weber (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0080">fig. 16</a>), de rara presentación y mal pronóstico. Hay también casos de MC múltiples, generalmente hereditarias, de presentación cutánea asociadas con MAV cerebrales, todo ello en relación con el gen RASA-1. También se ha demostrado positivo en muchos casos de síndrome de Parkes-Weber y hay muchos casos de MC familiares sin MAV que también son RASA-1 positivo.<elsevierMultimedia ident="fig0080"></elsevierMultimedia>La presencia de MC, venosas, arteriovenosas y linfáticas también se han descrito en el recientemente descrito síndrome CLOVES.Malformaciones vasculares asociadas a tumores vascularesPara terminar, hay casos descritos en la edad pediátrica en los que se asocian malformaciones y tumores vasculares. Estos pueden ser hemangiomas congénitos y MC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0600">120</a>, hemangioma infantil y cutis marmorata telangiectásico congénito, granuloma piogénico con MC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0605">121</a> o MAV<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0610">122</a>, hemangiomas segmentarios y anomalías arteriales (PHACE)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0615">123</a>, hemangioendotelioma de células fusiformes y malformaciones venosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0620">124</a>, y hemangioendotelioma kaposiforme y malformación linfática<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0625">125</a>.Por todo lo expuesto, y dada la complejidad que presentan estas lesiones y en muchos casos la poca frecuencia, deben abordarse desde un punto de vista multidisciplinario en centros de anomalías vasculares, como ya se hace en diversos centros de referencia.Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses." "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:14 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres97592" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec84749" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres97593" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec84748" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Definición, clasificación e importancia" ] 6 => array:3 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Malformaciones capilares" "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Mancha salmón" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Mancha en vino de Oporto" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Nevus anemicus" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Nevus roseus" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Cutis marmorata telangiectásico congénito" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Facomatosis pigmentovasculares" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0050" "titulo" => "Telangiectasias" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0055" "titulo" => "Angioqueratomas" ] ] ] 7 => array:3 [ "identificador" => "sec0060" "titulo" => "Malformaciones venosas" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0065" "titulo" => "Malformaciones venosas esporádicas" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0070" "titulo" => "Síndrome de Bean" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0075" "titulo" => "Malformaciones venosas cutáneo-mucosas familiares" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0080" "titulo" => "Malformaciones glomovenosas" ] ] ] 8 => array:3 [ "identificador" => "sec0085" "titulo" => "Malformaciones linfáticas" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0090" "titulo" => "Malformaciones linfáticas macroquísticas" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0095" "titulo" => "Malformaciones linfáticas microquísticas" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0100" "titulo" => "Linfedema" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0105" "titulo" => "Tratamientos de futuro" ] ] ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0110" "titulo" => "Malformaciones de alto flujo" ] 10 => array:2 [ "identificador" => "sec0115" "titulo" => "Malformaciones vasculares complejas" ] 11 => array:2 [ "identificador" => "sec0120" "titulo" => "Malformaciones vasculares asociadas a tumores vasculares" ] 12 => array:2 [ "identificador" => "sec0125" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 13 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2011-02-25" "fechaAceptado" => "2011-12-25" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec84749" "palabras" => array:3 [ 0 => "Malformaciones vasculares" 1 => "Infancia" 2 => "Anomalías vasculares" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec84748" "palabras" => array:3 [ 0 => "Vascular malformations" 1 => "Childhood" 2 => "Vascular anomalies" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "Las malformaciones vasculares (MV) son errores innatos en el desarrollo embriológico de los vasos sanguíneos que están presentes siempre desde el nacimiento. Por ello deben diagnosticarse en la infancia y, en los casos en que sea necesario, tratarlas para evitar complicaciones posteriores. La tendencia actual es a clasificar estas lesiones en cuanto al flujo que presentan y en cuanto al tipo de vaso predominante en las mismas.Dada la complejidad que presentan estas lesiones, y en muchos casos su poca frecuencia, deben abordarse desde un punto de vista multidisciplinario en centros de anomalías vasculares.Además, la asociación de malformaciones vasculares con cuadros sindrómicos está cada vez mejor definida, lo que hace necesario su conocimiento para un mejor abordaje de estos enfermos." ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "Vascular malformations are inborn errors of vascular embryogenesis present at birth that should be diagnosed in childhood and, when necessary, treated to prevent later complications. 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La angiorresonancia reveló una malformación arteriovenosa subyacente, síndrome de Parkes-Weber." ] ] 16 => array:7 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Clasificación según su flujo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Flujo lento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Malformaciones capilares (MC) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Malformaciones venosas (MV) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Malformaciones linfáticas (ML) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Flujo rápido \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Malformaciones arteriales (MA) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Malformaciones arteriovenosas (MAV) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Clasificación de laInternational Society for Study of Vascular Anomalies(ISSVA) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tumores vasculares \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hemangiomas infantiles \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hemangiomas congénitos (rápidamente RICH o no involutivos NICH) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Angioma en penacho (con o sin Kasabach-Merrit) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hemangioendotelioma kaposiforme (con o sin Kassabach-Merritt) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hemangioendotelioma de células fusiformes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Otros hemangioendoteliomas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Epitelioide, retiforme, polimorfo, tumor Dabska, linfangioendoteliomatosis, etc. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tumores vasculares dermatológicos adquiridos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Granuloma piogénico, hemangioma hemosiderótico, hemangioma glomeruloide, hemangioma microvenular, etc. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Malformaciones vasculares \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Malformaciones de bajo flujo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Malformaciones capilares (CM) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mancha en vino de Oporto, telangiectasia, angioqueratoma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Malformaciones venosas (VM) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Esporádicas comunes, síndrome de Bean, MV cutáneas y mucosas familiares, malformación glomovenosa, síndrome de Maffucci \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Malformaciones linfáticas (LM) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Linfedema primario. Malformaciones linfáticas microquísticas y macroquísticas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Malformaciones vasculares combinadas complejas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">CVM, CLM, LVM, CLVM \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Malformaciones de flujo alto \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Malformaciones arteriales, fístula arteriovenosa o malformación arteriovenosa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Malformaciones vasculares combinadas complejas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AVM-LM, CM-AVM \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab183131.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Clasificación de las malformaciones vasculares según su flujo" ] ] 17 => array:7 [ "identificador" => "tbl0010" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome Sturge-Weber \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Klippel-Trenaunay \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Parkes Weber \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Facomatosis pigmentovasculares \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome Proteus \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Cobb \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Servelle-Martorell \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Beckwith-Wiedemann \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome Robert (pseudotalidomida) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome trombopenia-ausencia radio (TAR) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de von Hippel-Lindau \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome Rubinstein-Taybi \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enfermedad de Coats \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome CLAPO \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome CLOVES \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">RASA-1: CM-AVM \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Angiomiolipomas y MVO \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Macrocefalia-CM o CMTC \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab183128.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Cuadros síndromicos asociados a malformaciones capilares tipo mancha en vino de Oporto" ] ] 18 => array:7 [ "identificador" => "tbl0015" "etiqueta" => "Tabla 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hipotiroidismo congénito \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Glaucoma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hemangioma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Nevus pigmentario congénito \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Máculas café con leche \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hipospadias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sindactilia y aplasia cutis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enfermedad quística renal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Nevus flammeus \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lupus neonatal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Monoatrofia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ascitis transitoria y niveles elevados de gonadotrofina coriónica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Niveles de cobre elevados y aumento de elastólisis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Adams Oliver \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Manchas mongólicas extensas: facomatosis cesio marmorata \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enanismo primordial osteodisplásico microcefálico de tipo ii \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Urticaria crónica autoimmune \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hipoplasia de venas iliaca derecha y femorales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab183127.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Cutis marmorata telangiectásico congénito. Asociaciones" ] ] 19 => array:7 [ "identificador" => "tbl0020" "etiqueta" => "Tabla 4" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Clasificación clásica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tipo I \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Nevus flammeus y nevus epidérmico lineal pigmentado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tipo II \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Nevus flammeus y melanocitosis dérmicas y/o nevus anémico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tipo III \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Nevus flammeus y nevus spilus y/o nevus anémico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tipo IV \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Nevus flammeus, melanocitosis dérmicas y nevus spilus y/o nevus anémico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tipo V \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cutis marmorata telangiectásico congénito y melanocitosis dérmicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No clasificables \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Serán tipo A o B según tengan o no tengan participación sistémica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Clasificación resumida de Happle \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Facomatosis cesioflamea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Melanocitosis dérmicas y nevus flammeus \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Facomatosis spilorosea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Nevus spilus y nevus telangiectásico de tipo pálido (nevus roseus) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Facomatosis cesiomarmorata \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Melanocitosis dérmica y cutis marmorata telangiectásico congénito \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Facomatosis pigmentovasculares inclasificables \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Correspondencia entre ambas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cesioflamea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">IIA, IIB \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Spilorosea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">IIIA, IIIB \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cesiomarmorata VA, VB \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No clasificable IA, IVB \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">El tipo i de la primera clasificación se elimina \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab183135.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Clasificación de las facomatosis pigmentovasculares" ] ] 20 => array:7 [ "identificador" => "tbl0025" "etiqueta" => "Tabla 5" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lesiones cutáneas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Nevus anémico, manchas café con leche, vitíligo generalizado, alopecia triangular congénita \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Anomalías vasculares \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Sturge-Weber, Síndrome de Klippel-Trenaunay, granuloma piogénico, malformaciones venosas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Alteraciones neurológicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Convulsiones, atrofia cortical, Arnold-Chiari tipo i, sordera bilateral, parálisis facial idiopática, hidrocefalia, diabetes insípida, neurofibroma plexiforme, retraso psicomotor \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Alteraciones oculares \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Melanosis ocular, mamilaciones y hamartomas del iris, glaucoma, vasos prominentes en la esclera, edema crónico de la córnea, alteraciones pigmentarias de la retina, catarata pigmentaria \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Miscelánea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Discrepancia en longitud de extremidades, escoliosis, disrafismo espinal, hemihipertrofia, sindactilia, macrocefalia, agenesia renal, angiomatosis renal, hepatoesplenomegalia, hernia umbilical, hipoplasia de las venas de las piernas, déficit de IgA, síndrome hiper IgE, eccemas y erupción prematura de los dientes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab183130.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Asociaciones descritas de la facomatosis cesioflamea" ] ] 21 => array:7 [ "identificador" => "tbl0030" "etiqueta" => "Tabla 6" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Idiopáticas o telangiectasia primaria de la infancia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Genodermatosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ataxia telangiectasia, síndrome de Bloom, síndrome de Rothmund-Thomson, enfermedad de Rendu Osler, enfermedad de Coats, esclerosis tuberosa, síndrome de Hallermann-Streiff, xeroderma pigmentoso, síndrome de Morquio, disqueratosis congénita \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Conectivopatías \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lupus eritematoso, esclerodermia, síndrome de Raynaud \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Otras dermatosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Rosácea, papulosis atrófica maligna, telangiectasia esencial generalizada, telangiectasia nevoide unilateral, angioma serpiginoso \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Metabólicas/hormonales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome carcinoide, síndrome de Cushing, diabetes, hipertiroidismo, hepatopatías \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tumorales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lesiones residuales de hemangiomas, mastocitosis (telangiectasia macular eruptiva persistente), micosis fungoide, enfermedad de Hodgkin \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Infecciosas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tuberculosis, infección por el VIH \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Miscelánea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Nevus aracneus o angioma estelar, enfermedad de injerto contra huésped, fármacos/tóxicos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab183133.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Causas de telantiectasias en la infancia" ] ] 22 => array:7 [ "identificador" => "tbl0035" "etiqueta" => "Tabla 7" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Angioqueratomas clásicos (verdaderos angioqueratomas, malformaciones capilares) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Angioqueratomas de Mibelli: acrales asociados con frío \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Angioqueratomas de Fordyce: en el área genital \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enfermedad de Anderson Fabry: angioqueratoma corporis difussum \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Angioqueratoma corporis diffusum sin defectos enzimáticos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Angioqueratoma circunscrito: nevoide y comienza en edades tempranas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Angioqueratomas solitarios o múltiples que comienzan en la edad adulta \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lesiones tipo angioqueratomas como manifestación de otras malformaciones vasculares \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Malformaciones capilares-linfáticas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Malformaciones venosas-linfáticas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Malformaciones capilares-linfáticas-venosas (síndrome de Klippel-Trenaunauy) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Malformaciones linfáticas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Malformaciones venosas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Las malformaciones cerebrales cavernosas causadas por mutaciones en KRIT1 se asocian en un 12% de los casos con manchas vasculares hiperqueratósicas que simulan un hemangioma verrucoso \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Fístula arteriovenosa traumática \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hemangioma verrucoso \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab183138.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Clasificación de las lesiones tipo angioqueratoma" ] ] 23 => array:7 [ "identificador" => "tbl0040" "etiqueta" => "Tabla 8" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Alfa galactosidasa A: Anderson Fabry \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sialidasa: sialidosis tipo ii \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Beta galactosidasa y neuraminidasa: galactosialidosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Alfa fucosidasa: fucosidosis tipo ii \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Alfa-N-aspartilgalactosaminidasa: aspartilglicosaminuria \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">o enfermedad de Kanzaki \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Beta manosidasa: manosidosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Gangliosidosis GM1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab183137.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Defectos enzimáticos relacionados con el angioqueratoma corporis diffusum" ] ] 24 => array:7 [ "identificador" => "tbl0045" "etiqueta" => "Tabla 9" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enfermedad de Gorham \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Hennekam \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Linfangiectasia intestinal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Klinefelter \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Klippel-Trenaunay \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Linfedema-distiquiasis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Linfedema-hipoparatiroidismo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enfermedad de Meige (lymphedema tarda) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enfermedad de Milroy \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Neurofibromatosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enteropatía pierde proteínas (Protein-losing enteropathy) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Stewart-Treves \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome triploide \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Turner \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de las uñas amarillas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Noonan \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Edwards \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enfermedad de Maffucci \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Patau \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Aagenaes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Prader-Willi \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Linfangioleiomiomatosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Linfangiectasia pulmonar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Bean \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome Proteus \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Adams Olliver \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Microcefalia-linfedema-displasia corio-retininana \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome Emberger \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome CLOVES \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome CLAPO \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab183129.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Síndromes asociados a malformaciones linfáticas" ] ] 25 => array:7 [ "identificador" => "tbl0050" "etiqueta" => "Tabla 10" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ortopédicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Discrepancias en longitud y/o grosor de las extremidades \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sobrecrecimiento óseo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Dentales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Maloclusión \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hematológicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Linfopenia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sangrado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Infecciones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Celulitis/sepsis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Obstrucción \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vía aérea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Eje ocular \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ascitis quilosa/derrame pleural \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab183134.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Complicaciones de las malformaciones linfáticas" ] ] 26 => array:7 [ "identificador" => "tbl0055" "etiqueta" => "Tabla 11" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc: MAV retina o coroides \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Wyburn-Mason: sintomatología neurológica y alteraciones mentales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Brégeat: MAV conjuntiva, mejillas, nariz y boca \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Cobb's: MAV medulares en el mismo metámero \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Parkes Weber: MAV en un miembro \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enfermedad Rendu-Osler \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Telangiectasia hemorrágica benigna \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enfermedad de Cowden \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Neurofibromatosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hemangioma epitelioide \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome Bluefarb-Stewart \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Angiomatosis dérmica difusa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Lhermitte-Duclos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Acroangiodermatitis de Mali \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Angioendoteliomatosis reactiva \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Angioqueratoma corporis diffusum sin Fabry \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Malformaciones capilares: alteraciones gen RASA-1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hamartoma folicular cutáneo múltiple \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tumores glómicos múltiples \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hemangiomas faciales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Aplasia cutis congénita \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de nevus sebáceo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab183136.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Malformaciones arteriovenosas: síndromes asociados" ] ] 27 => array:7 [ "identificador" => "tbl0060" "etiqueta" => "Tabla 12" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => 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valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Una extremidad más larga desarrollada progresivamente hasta el final de la pubertad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hipertrofia difusa con aumento de tamaño del miembro afecto \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hipertrofia localizada de los tejidos blandos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Linfedema y linfangiectasias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pigmentación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Edema de pie \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Fibrosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Úlceras \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cambios cutáneos de pseudosarcoma de Kaposi (síndrome Stewart-Bluefarb) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cuadros óseos líticos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Fallo cardiaco en presencia de FAV múltiples \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab183132.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Malformaciones arteriovenosas: manifestaciones clínicas" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:125 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ …2] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Plast Reconstr Surg" "fecha" => "1982" "volumen" => "69" "paginaInicial" => "412" "paginaFinal" => "422" "link" => array:1 [ 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Malformaciones vasculares en la infancia

Vascular Malformations in Childhood

J. Del Pozoa,

Autor para correspondencia

del_pozo@canalejo.org

Autor para correspondencia.

, M. Gómez-Telladob, J.C. López-Gutiérrezc

a Servicio de Dermatología, Complejo Hospitalario Universitario, A Coruña, España

b Servicio de Cirugía Pediátrica, Complejo Hospitalario Universitario, A Coruña, España

c Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España

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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducci&#243;n</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si existe un grupo patol&#243;gico dentro de la medicina que ha causado confusi&#243;n a lo largo de la historia es el de las anomal&#237;as vasculares&#46; De hecho el principal problema que ha existido siempre para el avance en el conocimiento de estas lesiones ha sido unificar su nomenclatura&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paso m&#225;s importante en este sentido fue el trabajo de Mulliken y Glowacki en 1982<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; que propusieron una nueva clasificaci&#243;n de las anomal&#237;as vasculares basada en criterios cl&#237;nicos&#44; radiol&#243;gicos&#44; hemodin&#225;micos e histopatol&#243;gicos&#46; Este trabajo es el punto de partida para la clasificaci&#243;n de las anomal&#237;as vasculares m&#225;s aceptada actualmente&#44; que es la de la <span class="elsevierStyleItalic">Internacional Society for Study of Vascular Anomalies</span> &#40;ISSVA&#41;&#46; De este modo en las &#250;ltimas dos d&#233;cadas los avances en las bases gen&#233;ticas&#44; los mecanismos fisiopatol&#243;gicos&#44; el diagn&#243;stico y el tratamiento de las anomal&#237;as vasculares han sido espectaculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Definici&#243;n&#44; clasificaci&#243;n e importancia</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La clasificaci&#243;n de la ISSVA divide las lesiones vasculares benignas fundamentalmente en dos grupos&#58; tumores &#8212;dentro de los cuales el m&#225;s frecuente es el hemangioma infantil&#8212; y las malformaciones vasculares&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las malformaciones vasculares &#40;MV&#41; son errores innatos en el desarrollo embriol&#243;gico de los vasos sangu&#237;neos que est&#225;n presentes siempre desde el nacimiento&#44; aunque a veces se manifiesten o den problemas m&#225;s tarde&#46; De forma general presentan un crecimiento gradual&#44; proporcionalmente mayor al crecimiento del paciente&#44; que es m&#225;s significativo en la pubertad&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La clasificaci&#243;n de las malformaciones vasculares de la ISSVA &#40;Budapest&#44; 1992&#41;&#44; las divide seg&#250;n el vaso predominante &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; Pero hay otra forma de clasificarlas muy importante desde el punto de vista funcional&#44; y con implicaciones tanto diagn&#243;sticas como terap&#233;uticas&#44; basada en el flujo de las lesiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los primeros estudios realizados sobre las malformaciones vasculares se dec&#237;a que en ellas no hay proliferaci&#243;n celular&#44; sino que eran vasos displ&#225;sicos con recambio endotelial normal&#46; Sin embargo&#44; este hecho hoy est&#225; en entredicho&#44; sobre todo en las malformaciones arteriovenosas &#40;MAV&#41; que&#44; en ocasiones&#44; presentan un crecimiento de rango tumoral e inducen proliferaci&#243;n de c&#233;lulas endoteliales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es muy importante conocer estas lesiones&#44; ya que pueden presentarse de forma aislada o asociarse a s&#237;ndromes m&#225;s complejos con afectaci&#243;n de otros &#243;rganos&#46; Los s&#237;ndromes asociados a malformaciones vasculares en la infancia se abordar&#225;n en la segunda parte de este trabajo&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Malformaciones capilares</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Probablemente las malformaciones capilares &#40;MC&#41; constituyen el grupo m&#225;s heterog&#233;neo dentro de la clasificaci&#243;n de la ISSVA de las malformaciones vasculares&#44; lo que ha sido criticado en algunos trabajos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Llamamos MC a aquellas en que los vasos predominantes son las arteriolas o v&#233;nulas poscapilares&#44; es decir vasos de peque&#241;o grosor y flujo lento&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si exceptuamos la mancha salm&#243;n se producen en el 0&#44;3&#37; de la poblaci&#243;n y afectan a ambos sexos por igual&#59; aunque generalmente son espor&#225;dicas se han descrito casos familiares&#46;</p><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Mancha salm&#243;n</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La MC que vemos con mayor frecuencia es la mancha salm&#243;n&#44; que puede afectar hasta la mitad de los neonatos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46; Es una m&#225;cula de tonalidad rosada que suele afectar la zona occipital &#40;picotazo de cig&#252;e&#241;a &#91;<span class="elsevierStyleItalic">stork-bite</span>&#93;&#41; o el &#225;rea glabelar &#40;beso de &#225;ngel&#41;&#44; pero tambi&#233;n pueden afectar los p&#225;rpados&#44; la nariz&#44; el labio superior o la regi&#243;n sacra &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Suelen ser lesiones aisladas&#44; y aunque la mayor&#237;a de ellas desaparecen&#44; algunas persisten durante toda la vida&#46; Es importante no confundirlas con lesiones precursoras de hemangiomas&#44; por lo que en los primeros meses de vida es aconsejable realizar un seguimiento&#46; Tambi&#233;n en ocasiones en que tienen una tonalidad m&#225;s marcada de lo normal pueden confundirse con manchas en vino de Oporto&#59; la evoluci&#243;n nos dar&#225; el diagn&#243;stico diferencial&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No suelen tratarse&#44; pero responden muy bien al tratamiento con l&#225;seres espec&#237;ficos vasculares&#44; como el l&#225;ser de colorante&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas lesiones que raramente se biopsian&#44; dada su benignidad y resoluci&#243;n espont&#225;nea en la mayor&#237;a de los casos&#44; son de gran inter&#233;s porque histopatol&#243;gicamente son similares a las manchas en vino de Oporto de las que hablaremos m&#225;s adelante&#44; pero a diferencia de estas&#44; que no desaparecen nunca&#44; la mayor&#237;a se resuelven en unos meses&#46; Conocer los mecanismos fisiopatol&#243;gicos que rigen la involuci&#243;n de estas lesiones podr&#237;a ayudarnos a tratar las MC que no desaparecen sin tratamiento&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Mancha en vino de Oporto</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas lesiones est&#225;n presentes desde el nacimiento&#44; y despu&#233;s de los primeros meses de vida se estabilizan delimitando el territorio que van a ocupar&#46; Algunas de estas lesiones presentan de forma temporal cierto grado de aclaramiento por mecanismos no bien conocidos&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Suelen manifestarse como m&#225;culas rojizas de mayor o menor intensidad&#44; y pueden afectar cualquier parte de la superficie corporal&#44; aunque la localizaci&#243;n m&#225;s frecuente es la facial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Pueden formar parte de s&#237;ndromes m&#225;s complejos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatol&#243;gico de estas lesiones nos muestra un aumento del n&#250;mero de vasos localizados en la dermis papilar y reticular&#44; junto a un aumento de la ectasia vascular&#44; debido a una falta de fibras nerviosas de estos vasos&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evoluci&#243;n natural de estas lesiones es a una progresiva profundizaci&#243;n&#44; engrosamiento y oscurecimiento debido&#44; en gran parte&#44; a una dilataci&#243;n secuencial de los vasos que la componen&#46; Este hecho&#44; mucho m&#225;s patente en la cara&#44; hace que estas lesiones a partir de la tercera o cuarta d&#233;cada se acompa&#241;en de hipertrofia cut&#225;nea y formaci&#243;n de n&#243;dulos&#46; Esta nodularidad restringida a la cara&#44; que no se ve en la infancia&#44; ha hecho a algunos autores postular que se trata realmente de lesiones hamartomatosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico es fundamentalmente cl&#237;nico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#44; pero hay que tener en cuenta que sobre todo en la infancia la diferencia con MAV en fase estable es imposible&#44; incluso con la ayuda de pruebas de imagen o de flujo&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La localizaci&#243;n de estas lesiones en algunas &#225;reas puede ser un marcador de malformaciones asociadas&#46; Esto es sobre todo importante cuando estas lesiones asientan en la primera rama del trig&#233;mino &#40;s&#237;ndrome de Sturge Weber&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#44; en la zona lumbar &#40;disrafismo espinal&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a>&#44; en la zona dorsolumbar &#40;s&#237;ndrome de Cobb&#41;&#44; o en el labio inferior &#40;s&#237;ndrome de CLAPO&#41;&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elecci&#243;n son los l&#225;seres vasculares&#44; sobre todo el l&#225;ser de colorante pulsado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;14</span></a>&#44; aunque se han descrito resultados satisfactorios con l&#225;ser de Nd&#58;YAG de pulso largo&#44; KTP l&#225;ser y con fuentes de luz pulsada intensa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15&#44;16</span></a>&#46; Pero a pesar de los avances que se han producido en estas fuentes de luz&#44; no conseguimos eliminar de forma completa m&#225;s que un 25-30&#37; de estas lesiones&#46; Para intentar mejorar este tratamiento se han modificado los sistemas de los l&#225;seres vasculares a&#241;adiendo fr&#237;o al tiempo del disparo de l&#225;ser&#44; y sobre todo con l&#225;seres de 755<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>nm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a> o creando sistemas duales con aplicaci&#243;n de l&#225;ser de colorante y Nd&#58;YAG de pulso largo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#44; que parece que han mejorado estos porcentajes&#46; Otras alternativas que se han intentado es asociar el tratamiento con imiquimod<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> o con antiangiog&#233;nicos t&#243;picos como la rapamicina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20&#44;21</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un dilema que se ha planteado desde hace a&#241;os es el momento adecuado para comenzar el tratamiento de estas lesiones&#46; En la actualidad se plantea que dado que con el tiempo se hacen m&#225;s profundas e inducen hipertrofia en la piel&#44; se beneficiar&#237;an de tratamientos tempranos&#46; Estos tratamientos en muchos centros se realizan bajo sedaci&#243;n con anestesia general&#44; lo cual plantea varios problemas&#58; por una parte la necesidad de realizarlos en quir&#243;fano&#44; con el considerable aumento de coste sanitario y&#44; por otra parte&#44; el riesgo que puede suponer la realizaci&#243;n de sedaciones sucesivas para tratar un problema esencialmente cosm&#233;tico&#44; a pesar de las implicaciones psicol&#243;gicas que puede acarrear para el paciente y la familia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">22&#8211;24</span></a>&#46; Los avances en anestesia pedi&#225;trica hacen que alternativas como el &#243;xido nitroso o la sedaci&#243;n fuera de quir&#243;fano permitan el tratamiento de superficies mayores&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manchas en vino de Oporto &#40;MVO&#41;&#44; sobre todo cuando afectan a las extremidades&#44; pueden acompa&#241;arse de hipertrofia de los tejidos blandos subyacentes&#46; Es muy importante conocer esta variante de hemihipertrofia denominada &#171;hemihipertrofia estable asociada a malformaciones capilares&#187;&#44; porque su curso es totalmente benigno&#44; de modo que persiste durante toda la vida esa diferencia relativa que aparece en el nacimiento&#46; Su diagn&#243;stico diferencial con otras entidades que cursan con sobrecrecimiento&#44; como el s&#237;ndrome de Klippel-Trenaunay&#44; en ocasiones es muy dif&#237;cil&#44; y los errores diagn&#243;sticos son frecuentes&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay un grupo de MVO que son adquiridas&#44; aunque con unas caracter&#237;sticas id&#233;nticas a las lesiones cong&#233;nitas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los &#250;ltimos a&#241;os se ha descrito la asociaci&#243;n de lesiones tipo MVO de peque&#241;o tama&#241;o&#44; m&#250;ltiples&#44; relacionadas con MAV cerebrales&#44; y todo ello vinculado con el gen RASA-1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Nevus <span class="elsevierStyleItalic">anemicus</span></span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tambi&#233;n llamado nevus nervioso&#44; secundario o funcional&#46; Es una anomal&#237;a localizada&#44; cong&#233;nita&#44; no familiar caracterizada por m&#225;culas hipopigmentadas de contornos irregulares que se agrupan formando placas y se localizan sobre todo en la cara anterior del t&#243;rax&#46; Esta lesi&#243;n tiende a aparecer al nacimiento o en los primeros d&#237;as de vida&#44; y es m&#225;s frecuente en mujeres&#46; Para confirmar el diagn&#243;stico podemos frotar un poco la zona perif&#233;rica y veremos que el eritema que se induce en ella no aparece en la zona hipopigmentada&#44; haciendo esta m&#225;s marcada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Descrito por Van H&#246;mer en 1906&#44; refer&#237;a una disminuci&#243;n del n&#250;mero y grosor de los vasos sangu&#237;neos en el &#225;rea afecta&#44; por lo que postul&#243; que podr&#237;a producirse por aplasia parcial de los vasos d&#233;rmicos&#46; Posteriormente se demostr&#243; que el n&#250;mero de vasos en esta zona era normal&#44; pero con una sensibilidad aumentada a las catecolaminas&#44; es decir&#44; una estimulaci&#243;n vasoconstrictora permanente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46; Cuando se biopsia un nevus an&#233;mico y se injerta en otra zona de piel permanece la palidez de la misma&#46; Tambi&#233;n se ha demostrado que en esta zona hay una disminuci&#243;n de la sensibilidad retardada&#44; porque estos vasos no responden de forma adecuada a las citocinas proinflamatorias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Normalmente es un hecho aislado en individuos sanos&#44; pero se ha descrito asociado a pacientes con neurofibromatosis y a pacientes con nevus <span class="elsevierStyleItalic">flammeus</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#44; algunos de ellos con s&#237;ndrome de Sturge-Weber asociado&#46; Cuando a estos dos se asocia la mancha mong&#243;lica conforman la facomatosis pigmento vascular de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>b&#46; Tambi&#233;n se ha asociado con nevus spilus y linfedema primario&#44; con alopecia universal&#44; onicodistrofia&#44; vit&#237;ligo extenso y atopia&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial debe realizarse con la pitiriasis versicolor&#44; el vit&#237;ligo&#44; el nevus depigmentosus&#44; las m&#225;culas hipopigmentadas de la esclerosis tuberosa y de la lepra&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta entidad no est&#225; incluida en la clasificaci&#243;n de la ISSVA dentro de las MC&#44; pero probablemente deber&#237;a formar parte de este grupo&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Nevus <span class="elsevierStyleItalic">roseus</span></span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el a&#241;o 2005 Happle<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a> present&#243; una variante de las MVO o nevus <span class="elsevierStyleItalic">flammeus</span> caracterizada fundamentalmente por presentar una tonalidad rojo p&#225;lida&#44; e incluso rosada&#44; a diferencia de la tonalidad m&#225;s o menos intensa que suelen tener las MVO &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46; Por analog&#237;a con la MVO propone llamarla &#171;mancha en vino rosado&#187;&#44; pero en ocasiones en la infancia las MVO tienen una tonalidad rosada&#59; por ello&#44; a veces el diagn&#243;stico de certeza no se hace hasta la edad adulta&#46; La evoluci&#243;n natural de la MVO es hacia la hipertrofia&#44; oscurecimiento y nodularidad&#44; como se ha comentado&#59; el nevus <span class="elsevierStyleItalic">roseus</span> permanece as&#237; toda la vida&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Puede plantear diagn&#243;stico diferencial tambi&#233;n con las manchas salm&#243;n&#44; pero a diferencia de estas y al igual que las MVO&#44; suelen ser lesiones lateralizadas&#44; no mediales&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uno de los factores que m&#225;s apoya la individualizaci&#243;n de esta entidad es su asociaci&#243;n con la facomatosis pigmento vascular de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> o &#171;spilorosea&#187;&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Cutis marmorata telangiect&#225;sico cong&#233;nito</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una malformaci&#243;n vascular cong&#233;nita&#44; rara y espor&#225;dica descrita por Van Louizen en 1922&#46; Se presenta como lesiones eritemato-telangiect&#225;sicas de aspecto reticular que casi siempre aparecen en el nacimiento o en los primeros d&#237;as de vida y pueden ser localizadas o tener distribuci&#243;n generalizada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46; En la mayor serie publicada de 85 pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a> los autores refieren que el 60&#37; son localizadas y el 65&#37; unilaterales&#44; afectando estos casos con mayor frecuencia las extremidades inferiores&#46; El 20&#37; de estos pacientes presentaban MC adicionales en otra localizaci&#243;n&#44; como MVO&#44; nevus <span class="elsevierStyleItalic">anemicus</span> o angioqueratomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46; Incluso se ha descrito un caso que comenz&#243; como una MVO<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>&#46; Es m&#225;s frecuente la afectaci&#243;n de extremidades inferiores&#44; y en un tercio de estos casos las lesiones de cutis marmorata telangiect&#225;sico cong&#233;nito &#40;CMTC&#41; se acompa&#241;an de atrofia&#46; En las extremidades superiores&#44; sin embargo&#44; es m&#225;s frecuente que se acompa&#241;en de hipertrofia hasta en un 20&#37; de los casos&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En un 20&#37; de casos se asocian a otros procesos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>&#41; como hemangiomas&#44; nevus pigmentario cong&#233;nito&#44; mancha caf&#233; con leche&#44; hipospadias&#44; glaucoma y malformaci&#243;n arteriovenosa hemisf&#233;rica&#44; sindactilia&#44; aplasia cutis y malformaci&#243;n cardiaca&#44; enfermedad renal multiqu&#237;stica e hipotiroidismo cong&#233;nito<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante se&#241;alar que el CMTC es una de las manifestaciones que pueden confundirse con el lupus neonatal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">37&#44;38</span></a>&#59; por ello en estos pacientes&#44; seg&#250;n la historia cl&#237;nica&#44; puede ser necesario realizar estudios para descartar esta posibilidad&#46;</p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evoluci&#243;n de la mayor&#237;a de estos pacientes es hacia la desaparici&#243;n espont&#225;nea en meses o a&#241;os&#44; pero hay algunos casos que persisten toda la vida&#46; La asociaci&#243;n m&#225;s frecuente son las MC&#44; por lo que en algunos casos estas podr&#237;an ser una extensi&#243;n de la enfermedad&#46; As&#237;&#44; algunos de estos casos persistentes son verdaderas MVO de aspecto reticular&#46;</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seg&#250;n la nueva clasificaci&#243;n de las facomatosis pigmentovasculares forma parte de la facomatosis cesiomarmorata&#46; En estos pacientes se asocian a melanocitosis d&#233;rmicas extensas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>&#46;</p><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay una entidad inicialmente denominada macrocefalia-CMTC que posteriormente tambi&#233;n se ha relacionado con otras MC y que se comentar&#225; en los s&#237;ndromes asociados&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Facomatosis pigmentovasculares</span><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se denomina facomatosis pigmentovascular a la asociaci&#243;n de un nevus vascular con un nevus pigmentario extenso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig&#46; 6</a>&#41;&#46; Aunque fue descrita con anterioridad este nombre se debe a Ota en 1947&#46; Inicialmente se clasificaron seg&#250;n el tipo de anomal&#237;a pigmentaria asociada en 5 grupos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a>&#41;&#44; pero posteriormente Happle ha hecho una nueva clasificaci&#243;n m&#225;s resumida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a>&#46; El modelo gen&#233;tico que explica la aparici&#243;n de estas lesiones es el doble moteado al&#233;lico o didimosis&#44; mucho mejor conocido en animales y plantas&#44; en el cual las c&#233;lulas pierden la heterocigosidad gen&#233;tica&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de estas lesiones es fundamentalmente cl&#237;nico y se ha asociado sobre todo la forma cesioflammea a m&#250;ltiples anomal&#237;as que se exponen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0025">tabla 5</a>&#46; Se han descrito relacionadas en ocasiones con malformaciones vasculares complejas&#44; como el s&#237;ndrome de Klippel-Trenaunay<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0025"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Telangiectasias</span><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las telangiectasias son vasos peque&#241;os&#44; dilatados de forma permanente&#46; Aparecen en la piel como m&#225;culas rojizas puntiformes&#44; como lesiones lineales o estrelladas y en muchos casos&#44; en su evoluci&#243;n&#44; sobre todo en la cara&#44; se hacen papulosas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0035">fig&#46; 7</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0035"></elsevierMultimedia><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque desde un punto de vista te&#243;rico las causas de las telangiectasias en la infancia son muchas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0030">tabla 6</a>&#41;&#44; en la pr&#225;ctica son poco frecuentes&#44; y son peque&#241;as lesiones puntiformes idiop&#225;ticas&#44; acompa&#241;ando a s&#237;ndromes cong&#233;nitos o colagenopat&#237;as&#46; Es muy frecuente que las ara&#241;as vasculares se localicen en los p&#225;rpados inferiores&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0030"></elsevierMultimedia><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de estas lesiones se realiza mediante cualquier sistema de l&#225;ser vascular espec&#237;fico con excelentes resultados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a>&#46; Hay&#44; sin embargo&#44; un grupo de pacientes en que las telangiectasias son mucho m&#225;s resistentes a los tratamientos con l&#225;ser&#44; como las telangiectasias residuales de los hemangiomas&#44; la telangiectasia nevoide unilateral&#44; la telangiectasia asociada a conectivopat&#237;as y las telangiectasias asociadas a la enfermedad de Rendu-Osler-Weber&#46;</p><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La telangiectasia nevoide unilateral tiene una forma cong&#233;nita rara que predomina en varones&#44; y una forma adquirida que afecta a ni&#241;as en &#233;poca puberal&#46; Suelen localizarse en la cara&#44; el cuello&#44; la parte superior del t&#243;rax y los miembros superiores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">45</span></a>&#46;</p><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ataxia telangiectasia o s&#237;ndrome de Louis Barr es una enfermedad autos&#243;mica recesiva producida por la mutaci&#243;n del gen <span class="elsevierStyleItalic">ataxia telangiectasia mutated</span> &#40;ATM&#41; codificado en 11q22&#46;3&#46; Este s&#237;ndrome&#44; caracterizado por presentar telangiectasias que suelen empezar entre los 3 y 6 a&#241;os&#44; ataxia e infecciones recurrentes&#44; asocia adem&#225;s alteraciones inmunol&#243;gicas&#44; por lo que estos pacientes suelen presentar neoplasias reticuloendoteliales&#46; Un hecho bastante caracter&#237;stico es la presencia de telangiectasias en la conjuntiva de forma bilateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">46</span></a>&#46;</p><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La telangiectasia hemorr&#225;gica hereditaria &#40;THH&#41;&#44; o enfermedad de Rendu-Osler-Weber&#44; se caracteriza por telangiectasias en la piel y las mucosas&#44; epistaxis recidivantes y su car&#225;cter familiar&#46; Gen&#233;ticamente heterog&#233;nea se transmite de modo autos&#243;mico dominante&#46; En la THH tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> est&#225; alterada la endoglina &#40;parte del receptor del Tgf-beta&#44; 9p33-34&#41;&#44; en la de tipo 2 el gen ALK-1 &#40;12q11-14&#41;&#44; en la tipo 3 una mutaci&#243;n codificada en 5q31 y en la de tipo 4 en 7p14&#46; Las lesiones cut&#225;neas son poco frecuentes en la infancia y suelen aparecer tras la segunda d&#233;cada&#46; En estas ocasiones tambi&#233;n se asocian MAV en el sistema nervioso central&#44; la m&#233;dula&#44; el h&#237;gado&#44; el pulm&#243;n y el aparato digestivo &#40;15-30&#37; de los casos&#41;&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Angioqueratomas</span><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son un grupo heterog&#233;neo de lesiones que cl&#237;nicamente se presentan como p&#225;pulas de rojo-viol&#225;ceas a negras con superficie verrucosa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0040">fig&#46; 8</a>&#41; e histopatol&#243;gicamente como dilataciones vasculares localizadas en la dermis papilar con hiperplasia epid&#233;rmica y marcada hiperqueratosis&#46; Su terminolog&#237;a ha generado una enorme controversia en la literatura&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0040"></elsevierMultimedia><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la pr&#225;ctica cl&#237;nica el principal problema que se plantea con el manejo de estos pacientes es que en lesiones que cl&#237;nicamente son un angioqueratoma &#40;AK&#41; pueden subyacer diferentes malformaciones vasculares&#44; y adem&#225;s existe una entidad&#44; por el momento no clasificable&#44; que probablemente deba estar aparte que es el hemangioma verrucoso&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0035">tabla 7</a> se hace una propuesta de clasificaci&#243;n de estas lesiones&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0035"></elsevierMultimedia><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As&#237;&#44; los 5 tipos cl&#225;sicos de AK son las verdaderas MC&#46; Los AK de Mibelli&#44; los de Fordyce&#44; el AK <span class="elsevierStyleItalic">corporis diffusum</span>&#44; el circunscrito neviforme o Fabry de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> y los AK adquiridos solitarios o m&#250;ltiples&#46;</p><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento electivo de estas lesiones es el l&#225;ser&#44; pero el de colorante suele necesitar varias sesiones para erradicarlas&#44; ya que necesita sobrepasar la hiperqueratosis que presentan&#46; Por este m&#233;todo suelen obtenerse resultados con menos sesiones con l&#225;ser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> y con l&#225;seres de Nd&#58;YAG de pulso largo&#44; los m&#225;s utilizados en la actualidad&#46;</p><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los AK de Mibelli son las primeras lesiones descritas a finales del siglo <span class="elsevierStyleSmallCaps">xix</span>&#46; Estas se relacionan con isquemia&#44; y por tanto son caracter&#237;sticas de zonas distales como los dedos de los pies o de las manos&#44; las nalgas&#44; las rodillas o los pabellones auriculares&#46; La predisposici&#243;n para padecer este tipo de AK parece transmitirse con una herencia autos&#243;mica dominante&#44; con una penetrancia variable&#46; Un subgrupo de estas lesiones se asocia a conectivopat&#237;as y hay algunos casos descritos en la infancia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">47&#44;48</span></a>&#46;</p><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los AK de Fordyce son lesiones que est&#225;n presentes en el escroto en el var&#243;n y en la vulva en la mujer&#46; Se han relacionado con un aumento local de la presi&#243;n venosa y son lesiones excepcionalmente vistas en la infancia&#46;</p><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El AK <span class="elsevierStyleItalic">corporis diffusum</span> &#40;ACD&#41; fue descrito por Anderson y Fabry a finales del siglo <span class="elsevierStyleSmallCaps">xix</span>&#46; Inicialmente relacionaron esta forma extensa de AK con una enfermedad metab&#243;lica&#44; el d&#233;ficit de alfa-galactosidasa A<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">49</span></a>&#46; Posteriormente se han descrito 7 defectos enzim&#225;ticos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0040">tabla 8</a>&#41; que pueden estar relacionados con la presencia de ACD&#44; pero adem&#225;s hay casos de ACD que no se asocian a defectos enzim&#225;ticos&#44; y casos de enfermedad de Fabry que no presentan ACD&#44; sino unas pocas lesiones de AK o incluso sin lesiones cut&#225;neas&#46; Se ha descrito una paciente portadora con lesiones angiomatosas no angioqueratomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">50</span></a>&#46; De hecho&#44; la enfermedad de Fabry se diagnostica sobre todo en adultos&#44; con la enfermedad totalmente desarrollada&#44; por las manifestaciones renales o cardiacas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">51</span></a>&#59; desgraciadamente en la infancia solo se diagnostican los casos graves o los casos con antecedentes familiares conocidos&#46; Una vez que se realiza el tratamiento sustitutivo de la enfermedad de Fabry en algunos casos desaparecen los AK<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">52</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0040"></elsevierMultimedia><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El AK circunscrito neviforme &#40;ACN&#41;&#44; tambi&#233;n llamado enfermedad de Fabry de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>&#44; es raro en la infancia y suele aparecer a mediados o finales de la segunda d&#233;cada de la vida&#44; siendo la localizaci&#243;n m&#225;s frecuente las nalgas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">53&#44;54</span></a>&#46; Es m&#225;s com&#250;n en mujeres y se considera una forma segmentaria localizada de la enfermedad de Fabry<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">55&#44;56</span></a>&#46;</p><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por &#250;ltimo&#44; hay lesiones de tipo AK adquiridas de forma solitaria o m&#250;ltiple que pueden presentar cualquier localizaci&#243;n&#46; Esta forma de presentaci&#243;n tambi&#233;n es rara en la infancia&#46;</p><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una lesi&#243;n que hemos clasificado aparte&#44; y que es t&#237;pica de la infancia&#44; es el hemangioma verrucoso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">57</span></a>&#46; Esta lesi&#243;n que ha planteado gran controversia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">58&#44;59</span></a>&#44; y de nombre es poco adecuado&#44; se caracteriza por aparecer en el nacimiento y afectar sobre todo a las extremidades inferiores de forma segmentaria &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0045">fig&#46; 9</a>&#41;&#46; Puede&#44; sin embargo&#44; presentarse como lesiones aisladas de peque&#241;o tama&#241;o en otras localizaciones&#46; Suelen ser lesiones profundas afectando en ocasiones hasta el m&#250;sculo&#44; y con un componente hiperquerat&#243;sico muy marcado que las lleva a presentar episodios frecuentes de sangrado&#46; Estas lesiones comparten algunos hallazgos de malformaciones y otros de tumores vasculares&#46; Desde un punto de vista histopatol&#243;gico tienen una caracter&#237;stica peculiar&#44; ya que m&#225;s del 50&#37; de los casos son GLUT-1&#43;&#46; Desde un punto de vista terap&#233;utico si son lesiones de peque&#241;o tama&#241;o debe realizarse cirug&#237;a&#44; y si son lesiones muy grandes hay que considerar el tratamiento con l&#225;ser&#44; aunque sea de forma paliativa&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0045"></elsevierMultimedia></span></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Malformaciones venosas</span><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las malformaciones venosas son malformaciones vasculares de flujo lento compuestas por canales venosos an&#243;malos dilatados desde el nacimiento&#44; con una expansi&#243;n lenta durante su evoluci&#243;n&#46; Presentan un mayor crecimiento hacia la pubertad y tras traumatismos&#46;</p><p id="par0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el pasado estas malformaciones han recibido nombres como angioma venoso&#44; angioma cavernoso&#44; hemangioma cavernoso&#44; etc&#46; Estos nombres deben ser abolidos&#44; pues solamente conducen a confusi&#243;n&#46;</p><p id="par0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para su mejor exposici&#243;n las vamos a dividir en malformaciones venosas espor&#225;dicas&#44; s&#237;ndrome de Bean&#44; malformaciones venosas cut&#225;neo-mucosas familiares y malformaciones glomovenosas&#46;</p><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Malformaciones venosas espor&#225;dicas</span><p id="par0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presentan cl&#237;nicamente como masas azuladas o viol&#225;ceas que se comprimen f&#225;cilmente&#44; pero posteriormente se vuelven a rellenar &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0050">fig&#46; 10</a>&#41;&#46; Es tambi&#233;n caracter&#237;stico que aumenten su tama&#241;o con las maniobras que incrementan la presi&#243;n venosa&#46; Pueden ser &#250;nicas o m&#250;ltiples&#44; generalmente presentan bordes mal definidos&#44; pueden ser localizadas o de gran extensi&#243;n&#44; superficiales o con afectaci&#243;n profunda&#44; y aunque pueden presentarse en cualquier localizaci&#243;n son m&#225;s frecuentes en la cabeza y el cuello&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0050"></elsevierMultimedia><p id="par0305" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la palpaci&#243;n no hay aumento de temperatura ni vibraci&#243;n <span class="elsevierStyleItalic">&#40;thrill&#41;</span>&#46; Los s&#237;ntomas que suelen acompa&#241;arlas son dolor y edema de forma ocasional&#46; En ocasiones estas manifestaciones aparecen de forma espont&#225;nea&#44; generalmente por la presencia de fen&#243;menos tromb&#243;ticos en el seno de los vasos venosos tortuosos&#44; y en otras tras traumatismos o cambios hormonales&#46; Estos fen&#243;menos tromb&#243;ticos llevan a la formaci&#243;n de calcificaciones que pueden ser dolorosas a la palpaci&#243;n y que se denominan flebolitos&#46; Son visibles con una radiograf&#237;a simple y tienen un gran valor en cuanto al diagn&#243;stico y al diagn&#243;stico diferencial de estas lesiones&#46;</p><p id="par0310" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones profundas pueden invadir el m&#250;sculo&#44; las articulaciones y el hueso y llegar a producir deformaciones &#243;seas y fracturas patol&#243;gicas&#46; Cuando afectan una extremidad entera es raro que induzcan una hemihipertrofia grave y progresiva&#44; a no ser que formen parte de una malformaci&#243;n vascular compleja dentro del s&#237;ndrome de Klippel-Trenaunay&#46; La afectaci&#243;n articular puede inducir hemartrosis y por los fen&#243;menos cicatrizales una artrosis precoz&#46; La afectaci&#243;n muscular es de gran importancia&#44; porque cuando afectan una zona inextensible como es un pie o una mano&#44; el edema que se produce tras un traumatismo puede desencadenar un s&#237;ndrome compartimental&#46;</p><p id="par0315" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas lesiones pueden comenzar en la piel o en las mucosas&#44; pero su presencia en la piel obliga a descartar la afectaci&#243;n profunda&#59; de hecho&#44; en ocasiones la parte visible de la malformaci&#243;n es solamente la punta del iceberg de la afectaci&#243;n profunda&#46;</p><p id="par0320" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por tanto&#44; en estas lesiones es obligatorio realizar un estudio de imagen&#44; que suele ser una angiorresonancia&#44; para delimitar de la forma m&#225;s precisa posible su extensi&#243;n&#46;</p><p id="par0325" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evoluci&#243;n de estas lesiones es hacia un crecimiento lento pero progresivo que afecta en profundidad y en extensi&#243;n superficial de las lesiones&#46; Hay&#44; sin embargo&#44; algunos momentos en que pueden tener un crecimiento muy r&#225;pido&#44; relacionado con una hemorragia intralesional&#44; dentro de la malformaci&#243;n&#46;</p><p id="par0330" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sobre todo cuando estos pacientes tienen afectaci&#243;n muscular extensa se acompa&#241;a de una coagulopat&#237;a cr&#243;nica que durante d&#233;cadas se ha confundido con la trombopenia que acompa&#241;a al s&#237;ndrome de Kassabach-Merritt<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">60</span></a>&#46; Esta coagulopat&#237;a&#44; que puede causar dolor agudo&#44; esencialmente es una coagulaci&#243;n intravascular diseminada &#40;CID&#41; cr&#243;nica que es muy importante conocer&#44; pues en caso de cirug&#237;a por otros motivos puede producir problemas graves<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">61&#44;62</span></a>&#46; En la actualidad el principal marcador que se utiliza para controlar la evoluci&#243;n de esta coagulopat&#237;a son los niveles de d&#237;mero-D<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">63</span></a>&#44; con niveles normales de fibrin&#243;geno&#46; Estos hechos&#44; raros en la infancia&#44; suelen presentarse en la edad adulta si la malformaci&#243;n no es tratada&#46;</p><p id="par0335" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente se ha descrito que los pacientes con malformaciones venosas con alteraciones de coagulaci&#243;n con el tiempo pueden desarrollar hipertensi&#243;n pulmonar&#44; por la suelta repetida de peque&#241;os trombos que de manera asintom&#225;tica se van instalando en el pulm&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">64</span></a>&#46;</p><p id="par0340" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2008 Zietz et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">65</span></a> describen una variante dentro las MV espor&#225;dicas que llaman nevus venoso&#46; Son lesiones solitarias&#44; espor&#225;dicas&#44; de distribuci&#243;n segmentaria causadas por mosaicismo gen&#233;tico&#46;</p><p id="par0345" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de estas lesiones se basa en la compresi&#243;n&#44; la cirug&#237;a&#44; el l&#225;ser y la escleroembolizaci&#243;n&#46; El m&#233;todo ideal es la cirug&#237;a&#44; pero esta se puede realizar en pocos casos de forma curativa&#44; ya que las MV suelen ser infiltrativas y la cirug&#237;a ser&#237;a muy mutilante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">66</span></a>&#46; De este modo lo que siempre debemos hacer&#44; si podemos&#44; es iniciar un tratamiento compresivo que retarda la progresi&#243;n de las lesiones y mejora sus s&#237;ntomas&#46; La escleroembolizaci&#243;n percut&#225;nea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">67&#44;68</span></a>&#44; bajo control de t&#233;cnicas de imagen&#44; se puede realizar con alcoholes como el etanol&#44; la bleomicina y el etoxiesclerol&#59; recientemente se han descrito excelentes resultados con espuma de polidocanol&#46; Precisa tratamientos repetidos con anestesia general y en ocasiones mejora las lesiones lo suficiente como para permitir una cirug&#237;a posterior&#46; El tratamiento con l&#225;ser debe reservarse para lesiones superficiales &#40;l&#225;ser de Nd&#58;YAG&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">69</span></a> o como tratamiento paliativo de la parte superficial de la malformaci&#243;n &#40;l&#225;ser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> o Nd&#58;YAG&#41;&#46; Recientemente se est&#225; utilizando en l&#225;ser de diodo endovenoso para tratar estas lesiones de forma aislada o asociado a otros tratamientos como embolizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0350"><span class="elsevierStyleSup">70</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">S&#237;ndrome de Bean</span><p id="par0350" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tambi&#233;n denominado &#171;s&#237;ndrome del nevus azul en tetina de goma&#187;&#46; Estas lesiones de t&#237;pico aspecto venoso tienen dos caracter&#237;sticas fundamentales&#44; son multifocales&#44; aunque en ocasiones al nacimiento las podemos ver como grandes masas venosas &#250;nicas&#44; frecuentemente en el polo cef&#225;lico&#44; y se acompa&#241;an de afectaci&#243;n visceral sobre todo digestiva&#44; por lo que es frecuente que estos pacientes presenten sangre franca u oculta en las heces de forma continuada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0355"><span class="elsevierStyleSup">71</span></a> y anemia ferrop&#233;nica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0055">fig&#46; 11</a>&#41;&#46; Otras veces&#44; sin embargo&#44; presentan s&#237;ntomas neurol&#243;gicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">72</span></a>&#44; a veces como primera manifestaci&#243;n&#44; y hay casos asociados a lesiones venosas multifocales cerebrales&#44; anomal&#237;as venosas cerebrales de desarrollo o sinus <span class="elsevierStyleItalic">pericranii</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365"><span class="elsevierStyleSup">73</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0055"></elsevierMultimedia><p id="par0355" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una entidad poco frecuente de etiolog&#237;a desconocida que normalmente se manifiesta de forma espor&#225;dica&#59; cuando es hereditaria su modo de transmisi&#243;n es autos&#243;mico dominante&#46;</p><p id="par0360" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones venosas en esta entidad van aumentando en n&#250;mero y tama&#241;o de forma progresiva con la edad&#44; y en los casos severos lleva a los pacientes a la muerte por sangrados gastrointestinales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">74</span></a>&#46; Recientemente se ha descrito el estudio de las lesiones intestinales en estos pacientes a trav&#233;s de una c&#225;psula endosc&#243;pica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">75</span></a>&#46;</p><p id="par0365" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Normalmente en la infancia siempre est&#225;n presentes&#44; pero salvo en casos muy graves no suelen tener una sintomatolog&#237;a marcada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">76</span></a>&#46;</p><p id="par0370" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En algunos pacientes&#44; al igual que en las MV&#44; se puede producir una coagulopat&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">77</span></a> marcada por hipofibrinogenemia grave&#46;</p><p id="par0375" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial con otras lesiones venosas&#44; como las glomovenosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">78</span></a>&#44; en ocasiones es dif&#237;cil&#44; pero la dermatoscopia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">79</span></a> puede sernos de ayuda&#44; y el diagn&#243;stico definitivo se realizar&#225; a trav&#233;s del estudio histopatol&#243;gico&#46;</p><p id="par0380" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de las lesiones viscerales es quir&#250;rgico mediante enteroscopia y fulguraci&#243;n con arco de arg&#243;n&#44; y hay casos en que se realizaron decenas de resecciones t&#233;rmino-terminales del intestino para poder eliminar totalmente estas lesiones y evitar las recidivas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0400"><span class="elsevierStyleSup">80&#44;81</span></a>&#46; Tambi&#233;n se ha descrito el tratamiento con etidronato<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">82</span></a> o con esclerosis con microespuma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0415"><span class="elsevierStyleSup">83</span></a>&#44; aunque solo es eficaz en lesiones aisladas&#46;</p></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Malformaciones venosas cut&#225;neo-mucosas familiares</span><p id="par0385" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se originan por una mutaci&#243;n del gen TIE-2&#47;TEK codificado en el cromosoma 9p21-22 y el patr&#243;n de herencia es autos&#243;mico dominante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0420"><span class="elsevierStyleSup">84&#8211;86</span></a>&#46; El TIE-2 es un receptor de tipo tiros&#237;n-quinasa de las c&#233;lulas endoteliales al que se liga la angiopietina-1&#46; Tiene un papel muy importante en la vasculog&#233;nesis y en la angiog&#233;nesis&#44; ya que los ratones deficitarios para TIE-2 desarrollan importantes alteraciones en la formaci&#243;n vascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435"><span class="elsevierStyleSup">87</span></a>&#46; El receptor TIE-2 alterado por una mutaci&#243;n produce activaci&#243;n independiente del ligando y presumiblemente suprime la apoptosis de las c&#233;lulas endoteliales&#46;</p><p id="par0390" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Siempre son lesiones cut&#225;neo-mucosas cl&#237;nicamente indistinguibles de las lesiones espor&#225;dicas&#46; El resto de las consideraciones referidas a las espor&#225;dicas son aplicables a estas&#46; De hecho&#44; se ha demostrado que en las lesiones espor&#225;dicas tambi&#233;n hay mutaciones del TIE-2&#44; al igual que ocurre en las familiares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0430"><span class="elsevierStyleSup">86</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Malformaciones glomovenosas</span><p id="par0395" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son poco frecuentes y son malformaciones originadas a partir de las c&#233;lulas gl&#243;micas endoteliales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0440"><span class="elsevierStyleSup">88</span></a>&#46; Antes todas estas lesiones eran conocidas como glomangiomas&#44; pero en realidad son malformaciones y no lesiones tumorales&#46;</p><p id="par0400" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque pueden presentarse de forma espor&#225;dica&#44; generalmente son familiares con un patr&#243;n de herencia paradominante&#44; siendo la prote&#237;na alterada la glomulina codificada por un gen situado en 1p 21-22&#46; A diferencia de las malformaciones venosas comentadas anteriormente&#44; suelen presentar dolor a la compresi&#243;n y no afectan las mucosas&#44; el hueso&#44; el m&#250;sculo o las articulaciones&#44; solamente la piel y el tejido celular subcut&#225;neo&#46; Un dato cl&#237;nico que suele diferenciarlas f&#225;cilmente de las malformaciones venosas es que normalmente no son f&#225;cilmente depresibles&#44; suelen tener un contenido m&#225;s consistente y s&#243;lido&#46;</p><p id="par0405" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen tres variantes cl&#237;nicas&#44; una forma solitaria que representa el 90&#37; de las lesiones&#44; cuya localizaci&#243;n caracter&#237;stica es el lecho ungueal&#44; una forma m&#250;ltiple generalmente familiar &#40;que puede presentarse como lesiones extensas o de forma segmentaria&#41; y una variante en placa de presentaci&#243;n at&#237;pica y que se ha descrito de forma cong&#233;nita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0445"><span class="elsevierStyleSup">89</span></a>&#46;</p><p id="par0410" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de estas lesiones&#44; en la mayor&#237;a de las ocaciones&#44; es la cirug&#237;a&#44; pero en los casos en que son pocas lesiones de peque&#241;o tama&#241;o el l&#225;ser de Nd&#58;YAG de pulso largo&#44; que tiene una penetraci&#243;n de varios mil&#237;metros&#44; constituye una gran opci&#243;n terap&#233;utica&#46;</p><p id="par0415" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por &#250;ltimo&#44; se ha descrito la asociaci&#243;n de malformaciones venosas cut&#225;neo-mucosas con malformaciones venosas cerebrales familiares &#40;carvernomas&#41; relacionados con el gen KRIT1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0450"><span class="elsevierStyleSup">90</span></a>&#46; Estos pacientes tambi&#233;n presentan en ocasiones MC o lesiones de tipo AK en la piel&#46;</p></span></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Malformaciones linf&#225;ticas</span><p id="par0420" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sistema vascular linf&#225;tico es esencial para mantener el balance de l&#237;quidos&#44; la repuesta inmune y la absorci&#243;n de las grasas&#46; Cuando se producen alteraciones en el sistema linf&#225;tico desde la etapa embrionaria aparecen las malformaciones linf&#225;ticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0455"><span class="elsevierStyleSup">91</span></a>&#46;</p><p id="par0425" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En estas malformaciones vasculares de flujo lento la terminolog&#237;a ha sido tremendamente confusa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">92</span></a>&#46;</p><p id="par0430" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las malformaciones linf&#225;ticas que afectan a la piel se pueden clasificar en dos categor&#237;as&#58; linfedema y malformaciones linf&#225;ticas cong&#233;nitas&#46; El linfedema puede ser primario como resultado de una hipoplasia de los troncos y los n&#243;dulos linf&#225;ticos&#44; y secundario a otros procesos&#44; por disfunci&#243;n del sistema linf&#225;tico&#46; Las malformaciones linf&#225;ticas cong&#233;nitas se presentan como malformaciones qu&#237;sticas &#250;nicas o m&#250;ltiples&#44; superficiales o profundas&#46; Estas lesiones qu&#237;sticas se dividen en macroqu&#237;sticas&#44; previamente llamadas higromas qu&#237;sticos&#44; microqu&#237;sticas o mixtas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0465"><span class="elsevierStyleSup">93</span></a>&#46; Los t&#233;rminos linfangioma&#44; linfangioma circunscrito&#44; linfangioma simple&#44; hemangioma verrucoso y AK circunscrito se han utilizado para denominar malformaciones linf&#225;ticas microqu&#237;sticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0470"><span class="elsevierStyleSup">94</span></a>&#46; Por &#250;ltimo existe un gran grupo sindr&#243;mico asociado a malformaciones linf&#225;ticas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0045">tabla 9</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0045"></elsevierMultimedia><p id="par0435" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La aproximaci&#243;n gen&#233;tica a las malformaciones linf&#225;ticas no ha sido posible&#46; Ocurren espor&#225;dicamente y de haber causas gen&#233;ticas son probablemente mutaciones som&#225;ticas&#44; ya que si ocurriesen en c&#233;lulas germinales ser&#237;an letales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0475"><span class="elsevierStyleSup">95</span></a>&#46;</p><p id="par0440" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El t&#233;rmino linfangiectasia hace referencia a una imagen cl&#237;nica de lesiones pseudovesiculosas de contenido claro&#44; aunque pueden tener contenido hem&#225;tico cuando tienen comunicaci&#243;n con el sistema venoso&#46; Puede relacionarse con malformaciones linf&#225;ticas o con alteraciones secundarias a estas&#46;</p><p id="par0445" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas lesiones est&#225;n siempre presentes al nacimiento&#44; aunque pueden no manifestarse hasta a&#241;os m&#225;s tarde&#46; Su crecimiento es paralelo al crecimiento del ni&#241;o&#44; y es frecuente que por infecciones o traumatismos presenten episodios de inflamaci&#243;n&#44; en ocasiones de gran intensidad&#44; que pueden causar importantes problemas&#44; ya que la localizaci&#243;n m&#225;s frecuente de estas lesiones es la cabeza y el cuello&#46;</p><p id="par0450" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La linfangiog&#233;nesis o formaci&#243;n de los vasos linf&#225;ticos&#44; que ocurre tanto en el embri&#243;n como en la vida adulta&#44; es un hecho poco conocido&#44; pero parece que el VEGF-C<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0480"><span class="elsevierStyleSup">96</span></a> y el TIE-1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0485"><span class="elsevierStyleSup">97</span></a> desempe&#241;an un papel importante&#59; de hecho&#44; ratones deficitarios en TIE-1 presentan importantes alteraciones del sistema linf&#225;tico&#46; Se han desarrollado en los &#250;ltimos a&#241;os marcadores de vasos linf&#225;ticos entre los que destacan el LYVE-1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0490"><span class="elsevierStyleSup">98</span></a> y el PROX-1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0495"><span class="elsevierStyleSup">99</span></a>&#44; que son expresados por linf&#225;ticos embrionarios&#59; el VEGFR-3<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0500"><span class="elsevierStyleSup">100</span></a> que inicialmente est&#225; en todos los vasos del embri&#243;n&#44; pero que posteriormente se restringe a los vasos linf&#225;ticos&#44; es esencial para el mantenimiento y crecimiento de la c&#233;lulas linf&#225;ticas endoteliales&#59; el VEGF-C y VEGF-D que son los principales ligandos del VEGFR-3 y VEGFR-2&#46;</p><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Malformaciones linf&#225;ticas macroqu&#237;sticas</span><p id="par0455" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando en el desarrollo embrionario del sistema linf&#225;tico falla la conexi&#243;n entre los grandes sacos linf&#225;ticos con el sistema venoso&#44; se desarrollan grandes cavidades qu&#237;sticas con crecimiento progresivo que se han llamado higromas qu&#237;sticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0505"><span class="elsevierStyleSup">101</span></a>&#46; Si finalmente se establece la comunicaci&#243;n con el sistema venoso desaparecen&#44; pero si esto no ocurre forman las malformaciones linf&#225;ticas macroqu&#237;sticas&#44; que en muchas ocasiones llevan asociadas tambi&#233;n lesiones microqu&#237;sticas&#46;</p><p id="par0460" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Normalmente ocurren en el cuello&#44; en las axilas o en la cara lateral del tronco&#44; y estos grandes quistes pueden ser &#250;nicos o m&#250;ltiples y estar o no interconectados&#46; La piel suprayacente suele tener un aspecto normal&#44; y con su crecimiento forman masas que pueden llegar a ser de gran tama&#241;o&#46; Est&#225;n presentes al nacimiento en el 60&#37; de los casos y se diagnostican en el 85&#37; de los casos antes de los 2 a&#241;os&#46;</p><p id="par0465" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su complicaci&#243;n m&#225;s peligrosa es la hemorragia&#44; que hace que presenten un episodio agudo de gran inflamaci&#243;n y puede llevar a la obstrucci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea o a alteraciones oculares importantes&#44; seg&#250;n la localizaci&#243;n de estas lesiones&#46; En ocasiones estos episodios de inflamaci&#243;n ponen de manifiesto la malformaci&#243;n que hasta ese momento hab&#237;a pasado inadvertida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0510"><span class="elsevierStyleSup">102</span></a>&#46;</p><p id="par0470" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico suele ser f&#225;cil con un simple estudio ecogr&#225;fico&#44; pero cuando se presenta se debe descartar siempre la existencia de derrame pleural o de ascitis&#46;</p><p id="par0475" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de estas lesiones inicialmente se debe realizar con escleroembolizaci&#243;n percut&#225;nea&#44; y en ni&#241;os se han obtenido excelentes resultados con picibanil &#40;OK-472&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0515"><span class="elsevierStyleSup">103</span></a>&#44; doxiciclina o bleomicina&#46; En los casos en los que la esclerosis sea inefectiva la cirug&#237;a puede resolver el problema o minimizarlo&#46; La reducci&#243;n de masa linf&#225;tica aberrante disminuye de forma proporcional los s&#237;ntomas y las complicaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0520"><span class="elsevierStyleSup">104</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Malformaciones linf&#225;ticas microqu&#237;sticas</span><p id="par0480" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando en el desarrollo embrionario hay un fallo en la conexi&#243;n entre los vasos linf&#225;ticos distales con los canales linf&#225;ticos se producen las malformaciones linf&#225;ticas microqu&#237;sticas&#44; que en la literatura actual siguen denomin&#225;ndose linfangioma circunscrito&#46; Estas estructuras&#44; por tanto&#44; est&#225;n excluidas de la circulaci&#243;n linf&#225;tica general&#44; y no suele presentarse nunca linfedema como manifestaci&#243;n&#46;</p><p id="par0485" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas lesiones tienen una presentaci&#243;n cl&#237;nica mucho m&#225;s variada&#46; La forma m&#225;s frecuente es como peque&#241;as pseudoves&#237;culas trasl&#250;cidas de contenido l&#237;quido claro que llamamos linfangiectasias y que pueden aparecer en cualquier localizaci&#243;n&#44; incluso en las mucosas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0060">fig&#46; 12</a>&#41;&#46; Estas&#44; en ocasiones&#44; por comunicaci&#243;n de la malformaci&#243;n con el sistema venoso con el que tienen un origen embriol&#243;gico com&#250;n&#44; se llenan de sangre y presentan color viol&#225;ceo&#46; Estas ves&#237;culas suelen agruparse formando placas encima de la malformaci&#243;n subyacente&#44; pero la extensi&#243;n de la lesi&#243;n cut&#225;nea no es un buen indicador de la parte profunda&#44; que habr&#225; que determinar con una prueba de imagen&#46; Hay que tener en cuenta que en las lesiones linf&#225;ticas secundarias&#44; como en el linfedema&#44; en la parte superficial tambi&#233;n pueden presentarse linfangiectasias&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0060"></elsevierMultimedia><p id="par0490" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra experiencia la asociaci&#243;n de malformaci&#243;n capilar es signo de mal pron&#243;stico&#44; agresividad e infiltraci&#243;n por parte de la malformaci&#243;n&#46;</p><p id="par0495" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pero estas lesiones tambi&#233;n pueden presentarse como lesiones verrucosas simulando verrugas o como lesiones verrucosas sobre un fondo viol&#225;ceo&#44; con aspecto de AK&#44; de ah&#237; el nombre de AK circunscrito que han recibido en ocasiones&#46; Cuando estas lesiones son profundas en dermis papilar o en tejido celular subcut&#225;neo podemos ver simplemente un poco de p&#250;rpura en la epidermis en los episodios de inflamaci&#243;n de modo que&#44; en ocasiones&#44; se ha confundido con maltrato infantil&#46;</p><p id="par0500" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el diagn&#243;stico de estas lesiones la ecograf&#237;a puede ser de gran ayuda&#44; pero probablemente es m&#225;s &#250;til<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0525"><span class="elsevierStyleSup">105</span></a> la realizaci&#243;n de una resonancia magn&#233;tica para determinar la extensi&#243;n de las mismas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0530"><span class="elsevierStyleSup">106</span></a>&#46;</p><p id="par0505" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de estas lesiones es quir&#250;rgico&#46; Suele ser paliativo porque tienen una alta capacidad infiltrativa y la extirpaci&#243;n completa sin secuelas suele ser dif&#237;cil&#44; ya que excepcionalmente las peque&#241;as ves&#237;culas est&#225;n comunicadas y permiten el paso de sustancia esclerosante entre ellas&#46; En los casos localizados en la cavidad oral o en la lengua puede utilizarse l&#225;ser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0535"><span class="elsevierStyleSup">107</span></a> o de Nd&#58;YAG de pulso largo como tratamiento paliativo&#46; Tambi&#233;n hay casos tratados con l&#225;ser de colorante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0540"><span class="elsevierStyleSup">108</span></a>&#46; Recientemente se ha descrito el tratamiento de estas lesiones con un tratamiento combinado de radiofrecuencia y escleroterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0545"><span class="elsevierStyleSup">109</span></a>&#46;</p><p id="par0510" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las complicaciones que pueden presentar estas lesiones se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0050">tabla 10</a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0050"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Linfedema</span><p id="par0515" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de linfedema&#44; la forma de patolog&#237;a linf&#225;tica m&#225;s frecuente en la edad adulta&#44; nos debe orientar en la edad infantil a un defecto embriol&#243;gico en la formaci&#243;n del sistema linf&#225;tico&#44; linfedemas primarios &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0065">fig&#46; 13</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0550"><span class="elsevierStyleSup">110</span></a>&#46; El linfedema de Nonne&#8211;Milroy se caracteriza por la presencia de edema uni o bilateral de las piernas&#44; brazos y&#47;o cara con cambios fibr&#243;ticos graduales e irreversibles &#40;mutaci&#243;n en 5q34-35&#44; gen que codifica el VEGFR-3<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0555"><span class="elsevierStyleSup">111</span></a>&#41;&#46; El s&#237;ndrome de Meige es un linfedema que aparece en la pubertad y suele acompa&#241;arse de episodios de celulitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0560"><span class="elsevierStyleSup">112</span></a>&#46; Otro grupo de linfedema que aparece en la pubertad se describi&#243; asociado a distiquiasis &#40;conjunto accesorio de pesta&#241;as&#41;&#44; y es causado por haploinsuficiencia en el factor nuclear de transcripcci&#243;n FOXC2<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0565"><span class="elsevierStyleSup">113</span></a>&#46; El s&#237;ndrome hipotricosis-telangiectasia-linfedema se ha asociado con el gen SOX18<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0570"><span class="elsevierStyleSup">114</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0065"></elsevierMultimedia><p id="par0520" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras formas de linfedema en la infancia son las asociadas a s&#237;ndromes como el s&#237;ndrome de Turner&#44; el s&#237;ndrome de Noonan o el s&#237;ndrome de Klinefelter&#44; que se describir&#225;n en la segunda parte de este trabajo&#46;</p><p id="par0525" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las formas secundarias de linfedema en la infancia aparecen generalmente como secuelas de infecciones cut&#225;neas graves que han provocado linfadenitis&#44; abscesificaci&#243;n y esclerosis de los linf&#225;ticos inguinales&#44; con p&#233;rdida de su funci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Tratamientos de futuro</span><p id="par0530" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El desarrollo exponencial de la biolog&#237;a molecular en los &#250;ltimos a&#241;os hace que las expectativas en cuanto al tratamiento de las lesiones linf&#225;ticas sean muy importantes&#46; As&#237;&#44; en animales de experimentaci&#243;n se ha demostrado que el tratamiento con VEGF-C recombinante induce crecimiento de la red capilar linf&#225;tica y mejora los s&#237;ntomas del linfedema secundario<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0575"><span class="elsevierStyleSup">115&#44;116</span></a>&#46; En este sentido tambi&#233;n se ha demostrado que esta reestructuraci&#243;n linf&#225;tica inducida por factores recombinantes incluye la regeneraci&#243;n del sistema valvular de los vasos linf&#225;ticos&#46; El trasplante de n&#243;dulos linf&#225;ticos con VEGF-C restaura la anatom&#237;a de la red linf&#225;tica en las &#225;reas defectuosas&#44; incluyendo los vasos y los n&#243;dulos linf&#225;ticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0585"><span class="elsevierStyleSup">117</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0110" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Malformaciones de alto flujo</span><p id="par0535" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El alto flujo dentro de una malformaci&#243;n ocurre en lesiones puramente arteriales o en aquellas en que se produce una comunicaci&#243;n directa entre el sistema venoso y el arterial sin mediar el lecho capilar&#44; es decir&#44; el paso de un sistema de alta presi&#243;n a otro de baja presi&#243;n&#46; Esto conlleva una circulaci&#243;n muy r&#225;pida del torrente sangu&#237;neo que puede recogerse por un sistema de doppler&#44; y cuando es m&#225;s intenso lo captamos cl&#237;nicamente como <span class="elsevierStyleItalic">thrill</span> o latidos&#46;</p><p id="par0540" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las malformaciones de alto flujo pueden ser malformaciones arteriales&#44; f&#237;stulas arteriovenosas directas o MAV&#46; Estas pueden presentarse de forma aislada o asociarse a una gran cantidad de s&#237;ndromes &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0055">tabla 11</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0055"></elsevierMultimedia><p id="par0545" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones puramente arteriales como aneurismas&#44; estenosis&#44; aplasias o ectasias raramente se presentan en la piel&#46; Las f&#237;stulas arteriovenosas directas&#44; a diferencia del sistema nervioso central&#44; tambi&#233;n son raras en la piel y casi siempre ocurren como resultado de traumatismos&#46; Por tanto&#44; las lesiones que vamos a encontrarnos en la piel son las MAV localizadas o extensas&#46;</p><p id="par0550" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las MAV en la infancia son raras en comparaci&#243;n con las lesiones de bajo flujo&#46; Las m&#225;s frecuentes son las MAV cerebrales&#44; que no son el objeto de este trabajo&#46; Las MAV cut&#225;neas&#44; aunque siempre est&#225;n presentes desde el nacimiento&#44; es raro que den sintomatolog&#237;a de forma cong&#233;nita o en los primeros a&#241;os de vida&#46; Suponen en la infancia un verdadero reto diagn&#243;stico&#44; pues generalmente son diagnosticadas de forma err&#243;nea hasta que est&#225;n totalmente desarrolladas&#46;</p><p id="par0555" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sch&#246;binger defini&#243; 4 estadios de progresi&#243;n de estas lesiones&#46; En el estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> suelen ser m&#225;culas o parches rosados que simulan una malformaci&#243;n capilar anodina &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0070">fig&#46; 14</a>&#41;&#46; Pero el aumento de temperatura o la vibraci&#243;n a la palpaci&#243;n sugieren un componente de alto flujo&#46; En este estado suelen ser asintom&#225;ticas y permanecen de ese modo hasta la adolescencia&#44; y algunas lesiones perduran as&#237; durante toda la vida&#46; En el estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> la MAV se hace m&#225;s prominente y los vasos m&#225;s dilatados&#46; La vibraci&#243;n y el latido son m&#225;s intensos&#44; se hacen patentes las venas de drenaje y en algunos casos la piel suprayacente se torna viol&#225;cea&#46; La progresi&#243;n del estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> al <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> suele ocurrir en la pubertad en relaci&#243;n con cambios hormonales&#44; traumatismos o tratamientos parciales de estas lesiones&#46; El estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> se caracteriza por la destrucci&#243;n de los tejidos profundos&#44; incluido el hueso&#44; y la presencia de dolor y hemorragia&#46; El estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span> se considera cuando el incremento del flujo induce una descompensaci&#243;n cardiaca&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0070"></elsevierMultimedia><p id="par0560" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sus manifestaciones cl&#237;nicas son muy variadas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0060">tabla 12</a>&#41;&#44; as&#237; como la sintomatolog&#237;a que pueden producir&#44; limitaciones funcionales&#44; dolor &#40;m&#225;s del 50&#37; de los casos&#41;&#44; hiperhidrosis&#44; hipertricosis&#44; hiperemia&#44; vibraci&#243;n&#44; cambios tr&#243;ficos&#44; ulceraci&#243;n&#44; sangrado o lesiones de tipo pseudo-Kaposi<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0590"><span class="elsevierStyleSup">118</span></a>&#46; Por ello&#44; de forma general son las malformaciones vasculares de m&#225;s dif&#237;cil diagn&#243;stico&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0060"></elsevierMultimedia><p id="par0565" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La eco-doppler tiene un papel determinante en el diagn&#243;stico&#44; as&#237; como la resonancia magn&#233;tica&#44; que delimitar&#225; la extensi&#243;n de la lesi&#243;n&#46; Pero antes de realizar un tratamiento de estas lesiones es necesario hacer un estudio de imagen&#44; angio-TAC preferentemente&#44; que mostrar&#225; la morfolog&#237;a y la extensi&#243;n de las conexiones arteriovenosas patol&#243;gicas y que llamamos nidus&#46;</p><p id="par0570" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pero si su diagn&#243;stico es dif&#237;cil su manejo supone un verdadero reto que ha de afrontarse de forma multidisciplinaria&#44; a pesar de lo cual muchos de estos casos no son llevados a buen fin&#46; Las MAV tienen un comportamiento impredecible y una alta tasa de recurrencias&#44; independientemente del tratamiento realizado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0595"><span class="elsevierStyleSup">119</span></a>&#46; El tratamiento de estas lesiones debe afrontarse realizando de forma inicial una embolizaci&#243;n de la mayor parte de la malformaci&#243;n que sea posible y unos d&#237;as despu&#233;s &#40;24-48 horas&#41; una cirug&#237;a para eliminar toda la lesi&#243;n si es factible&#44; o la mayor parte que conlleve la menor morbilidad&#46; Es imprescindible eliminar el nidus de la lesi&#243;n si queremos tener posibilidades de &#233;xito&#46; El hecho de realizar primero una embolizaci&#243;n es que estas lesiones suelen englobar vasos de gran calibre&#44; y as&#237; disminuimos de forma importante el sangrado en la cirug&#237;a&#46;</p><p id="par0575" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El la infancia en pocos casos vamos a tener MAV con afectaci&#243;n cut&#225;nea en estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> de Schobinger o mayor&#44; por lo que no es frecuente que tengamos que hacer tratamiento en esta edad&#46;</p></span><span id="sec0115" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Malformaciones vasculares complejas</span><p id="par0580" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La clasificaci&#243;n de las MV de la ISSVA&#44; como se ha comentado&#44; divide estas lesiones seg&#250;n el vaso predominante&#44; pero en muchas ocasiones existe una predominancia de varios de ellos&#46;</p><p id="par0585" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las MC-linf&#225;ticas &#40;MCL&#41; suelen presentarse como una mancha en vino de Oporto&#44; en el seno de la cual aparecen lesiones tipo AK que corresponden al componente linf&#225;tico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0075">fig&#46; 15</a>&#41;&#46; Tambi&#233;n en ocasiones malformaciones linf&#225;ticas profundas en la cavidad abdominal presentan en la superficie una malformaci&#243;n capilar&#46; Esencialmente la sospecha de una ML asociada a una MC debe hacer buscar afectaci&#243;n profunda con los estudios de imagen correspondientes&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0075"></elsevierMultimedia><p id="par0590" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las malformaciones capilares-venosas &#40;MCV&#41; se presentan como MVO&#44; en el seno de las cuales vemos venas prominentes&#46; Estas se presentan en muchas ocasiones en las extremidades inferiores sin acompa&#241;arse de una hipertrofia del miembro afecto&#46;</p><p id="par0595" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante diferenciarlas por tanto del s&#237;ndrome del Klippel-Trenaunay &#40;SKT&#41;&#44; en el que debemos tener una malformaci&#243;n capilar&#44; malformaciones venosas y linf&#225;ticas y una hipertrofia del lado afecto&#44; porque el pron&#243;stico es diferente&#46; Hay casos muy raros de SKT en los que tambi&#233;n se asocian MAV limitadas&#46;</p><p id="par0600" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las malformaciones veno-linf&#225;ticas tienen peor pron&#243;stico de forma general que cualquiera de las dos formas aisladas&#46; El tratamiento ideal en estos casos&#44; siempre que sea posible&#44; es la cirug&#237;a&#46;</p><p id="par0605" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las MC-venosas-linf&#225;ticas &#40;MCVL&#41; casi siempre las vemos en el contexto del SKT&#46; En ellas la presencia de malformaciones linf&#225;ticas asociadas es un signo de mal pron&#243;stico y de mala evoluci&#243;n&#46;</p><p id="par0610" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las MC asociadas a MAV y a hemihipertrofia progresiva constituyen el s&#237;ndrome de Parkes-Weber &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0080">fig&#46; 16</a>&#41;&#44; de rara presentaci&#243;n y mal pron&#243;stico&#46; Hay tambi&#233;n casos de MC m&#250;ltiples&#44; generalmente hereditarias&#44; de presentaci&#243;n cut&#225;nea asociadas con MAV cerebrales&#44; todo ello en relaci&#243;n con el gen RASA-1&#46; Tambi&#233;n se ha demostrado positivo en muchos casos de s&#237;ndrome de Parkes-Weber y hay muchos casos de MC familiares sin MAV que tambi&#233;n son RASA-1 positivo&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0080"></elsevierMultimedia><p id="par0615" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de MC&#44; venosas&#44; arteriovenosas y linf&#225;ticas tambi&#233;n se han descrito en el recientemente descrito s&#237;ndrome CLOVES&#46;</p></span><span id="sec0120" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Malformaciones vasculares asociadas a tumores vasculares</span><p id="par0620" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para terminar&#44; hay casos descritos en la edad pedi&#225;trica en los que se asocian malformaciones y tumores vasculares&#46; Estos pueden ser hemangiomas cong&#233;nitos y MC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0600"><span class="elsevierStyleSup">120</span></a>&#44; hemangioma infantil y cutis marmorata telangiect&#225;sico cong&#233;nito&#44; granuloma piog&#233;nico con MC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0605"><span class="elsevierStyleSup">121</span></a> o MAV<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0610"><span class="elsevierStyleSup">122</span></a>&#44; hemangiomas segmentarios y anomal&#237;as arteriales &#40;PHACE&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0615"><span class="elsevierStyleSup">123</span></a>&#44; hemangioendotelioma de c&#233;lulas fusiformes y malformaciones venosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0620"><span class="elsevierStyleSup">124</span></a>&#44; y hemangioendotelioma kaposiforme y malformaci&#243;n linf&#225;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0625"><span class="elsevierStyleSup">125</span></a>&#46;</p><p id="par0625" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por todo lo expuesto&#44; y dada la complejidad que presentan estas lesiones y en muchos casos la poca frecuencia&#44; deben abordarse desde un punto de vista multidisciplinario en centros de anomal&#237;as vasculares&#44; como ya se hace en diversos centros de referencia&#46;</p></span><span id="sec0125" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0630" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Malformaciones capilares &#40;MC&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Malformaciones venosas &#40;MV&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Malformaciones linf&#225;ticas &#40;ML&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Flujo r&#225;pido&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Malformaciones arteriales &#40;MA&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Malformaciones arteriovenosas &#40;MAV&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Clasificaci&#243;n de la</span><span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleBold">International Society for Study of Vascular Anomalies</span></span><span class="elsevierStyleBold">&#40;ISSVA&#41;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Tumores vasculares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hemangiomas infantiles&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hemangiomas cong&#233;nitos &#40;r&#225;pidamente RICH o no involutivos NICH&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Angioma en penacho &#40;con o sin Kasabach-Merrit&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hemangioendotelioma kaposiforme &#40;con o sin Kassabach-Merritt&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hemangioendotelioma de c&#233;lulas fusiformes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Otros hemangioendoteliomas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Epitelioide&#44; retiforme&#44; polimorfo&#44; tumor Dabska&#44; linfangioendoteliomatosis&#44; etc&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Tumores vasculares dermatol&#243;gicos adquiridos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Granuloma piog&#233;nico&#44; hemangioma hemosider&#243;tico&#44; hemangioma glomeruloide&#44; hemangioma microvenular&#44; etc&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Malformaciones vasculares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Malformaciones de bajo flujo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Malformaciones capilares &#40;CM&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Mancha en vino de Oporto&#44; telangiectasia&#44; angioqueratoma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Malformaciones venosas &#40;VM&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Espor&#225;dicas comunes&#44; s&#237;ndrome de Bean&#44; MV cut&#225;neas y mucosas familiares&#44; malformaci&#243;n glomovenosa&#44; s&#237;ndrome de Maffucci&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Malformaciones linf&#225;ticas &#40;LM&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Linfedema primario&#46; Malformaciones linf&#225;ticas microqu&#237;sticas y macroqu&#237;sticas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Malformaciones vasculares combinadas complejas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>CVM&#44; CLM&#44; LVM&#44; CLVM&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Malformaciones de flujo alto&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Malformaciones arteriales&#44; f&#237;stula arteriovenosa o malformaci&#243;n arteriovenosa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Malformaciones vasculares combinadas complejas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AVM-LM&#44; CM-AVM&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome Sturge-Weber&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Klippel-Trenaunay&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Parkes Weber&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Facomatosis pigmentovasculares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome Proteus&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Cobb&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Servelle-Martorell&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Beckwith-Wiedemann&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome Robert &#40;pseudotalidomida&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome trombopenia-ausencia radio &#40;TAR&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de von Hippel-Lindau&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome Rubinstein-Taybi&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Enfermedad de Coats&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome CLAPO&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome CLOVES&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">RASA-1&#58; CM-AVM&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Angiomiolipomas y MVO&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Macrocefalia-CM o CMTC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hipotiroidismo cong&#233;nito&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Glaucoma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hemangioma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Nevus pigmentario cong&#233;nito&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&#225;culas caf&#233; con leche&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hipospadias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sindactilia y aplasia cutis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Enfermedad qu&#237;stica renal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Nevus <span class="elsevierStyleItalic">flammeus</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Lupus neonatal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Monoatrofia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ascitis transitoria y niveles elevados de gonadotrofina cori&#243;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Niveles de cobre elevados y aumento de elast&#243;lisis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Adams Oliver&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Manchas mong&#243;licas extensas&#58; facomatosis cesio marmorata&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Enanismo primordial osteodispl&#225;sico microcef&#225;lico de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Urticaria cr&#243;nica autoimmune&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hipoplasia de venas iliaca derecha y femorales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Clasificaci&#243;n cl&#225;sica</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Nevus <span class="elsevierStyleItalic">flammeus</span> y nevus epid&#233;rmico lineal pigmentado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tipo II&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Nevus <span class="elsevierStyleItalic">flammeus</span> y melanocitosis d&#233;rmicas y&#47;o nevus an&#233;mico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tipo III&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Nevus <span class="elsevierStyleItalic">flammeus</span> y nevus spilus y&#47;o nevus an&#233;mico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tipo IV&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Nevus <span class="elsevierStyleItalic">flammeus</span>&#44; melanocitosis d&#233;rmicas y nevus spilus y&#47;o nevus an&#233;mico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tipo V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Cutis marmorata telangiect&#225;sico cong&#233;nito y melanocitosis d&#233;rmicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No clasificables&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ser&#225;n tipo A o B seg&#250;n tengan o no tengan participaci&#243;n sist&#233;mica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Clasificaci&#243;n resumida de Happle</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Facomatosis cesioflamea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Melanocitosis d&#233;rmicas y nevus <span class="elsevierStyleItalic">flammeus</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Facomatosis spilorosea</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Nevus spilus y nevus telangiect&#225;sico de tipo p&#225;lido &#40;nevus <span class="elsevierStyleItalic">roseus</span>&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Facomatosis cesiomarmorata&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Melanocitosis d&#233;rmica y cutis marmorata telangiect&#225;sico cong&#233;nito&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Facomatosis pigmentovasculares inclasificables&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " colspan="2" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Correspondencia entre ambas</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cesioflamea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">IIA&#44; IIB&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Spilorosea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">IIIA&#44; IIIB&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cesiomarmorata VA&#44; VB&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No clasificable IA&#44; IVB&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">El tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> de la primera clasificaci&#243;n se elimina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Lesiones cut&#225;neas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Nevus an&#233;mico&#44; manchas caf&#233; con leche&#44; vit&#237;ligo generalizado&#44; alopecia triangular cong&#233;nita&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Anomal&#237;as vasculares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>S&#237;ndrome de Sturge-Weber&#44; S&#237;ndrome de Klippel-Trenaunay&#44; granuloma piog&#233;nico&#44; malformaciones venosas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Alteraciones neurol&#243;gicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Convulsiones&#44; atrofia cortical&#44; Arnold-Chiari tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>&#44; sordera bilateral&#44; par&#225;lisis facial idiop&#225;tica&#44; hidrocefalia&#44; diabetes ins&#237;pida&#44; neurofibroma plexiforme&#44; retraso psicomotor&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Alteraciones oculares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Melanosis ocular&#44; mamilaciones y hamartomas del iris&#44; glaucoma&#44; vasos prominentes en la esclera&#44; edema cr&#243;nico de la c&#243;rnea&#44; alteraciones pigmentarias de la retina&#44; catarata pigmentaria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Miscel&#225;nea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Discrepancia en longitud de extremidades&#44; escoliosis&#44; disrafismo espinal&#44; hemihipertrofia&#44; sindactilia&#44; macrocefalia&#44; agenesia renal&#44; angiomatosis renal&#44; hepatoesplenomegalia&#44; hernia umbilical&#44; hipoplasia de las venas de las piernas&#44; d&#233;ficit de IgA&#44; s&#237;ndrome hiper IgE&#44; eccemas y erupci&#243;n prematura de los dientes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Idiop&#225;ticas o telangiectasia primaria de la infancia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Genodermatosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Ataxia telangiectasia&#44; s&#237;ndrome de Bloom&#44; s&#237;ndrome de Rothmund-Thomson&#44; enfermedad de Rendu Osler&#44; enfermedad de Coats&#44; esclerosis tuberosa&#44; s&#237;ndrome de Hallermann-Streiff&#44; xeroderma pigmentoso&#44; s&#237;ndrome de Morquio&#44; disqueratosis cong&#233;nita&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Conectivopat&#237;as&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Lupus eritematoso&#44; esclerodermia&#44; s&#237;ndrome de Raynaud&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Otras dermatosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Ros&#225;cea&#44; papulosis atr&#243;fica maligna&#44; telangiectasia esencial generalizada&#44; telangiectasia nevoide unilateral&#44; angioma serpiginoso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Metab&#243;licas&#47;hormonales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>S&#237;ndrome carcinoide&#44; s&#237;ndrome de Cushing&#44; diabetes&#44; hipertiroidismo&#44; hepatopat&#237;as&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tumorales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Lesiones residuales de hemangiomas&#44; mastocitosis &#40;telangiectasia macular eruptiva persistente&#41;&#44; micosis fungoide&#44; enfermedad de Hodgkin&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Infecciosas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Tuberculosis&#44; infecci&#243;n por el VIH&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Miscel&#225;nea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Nevus <span class="elsevierStyleItalic">aracneus</span> o angioma estelar&#44; enfermedad de injerto contra hu&#233;sped&#44; f&#225;rmacos&#47;t&#243;xicos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Angioqueratomas cl&#225;sicos &#40;verdaderos angioqueratomas&#44; malformaciones capilares&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Angioqueratomas de Mibelli&#58; acrales asociados con fr&#237;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Angioqueratomas de Fordyce&#58; en el &#225;rea genital&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Enfermedad de Anderson Fabry&#58; angioqueratoma <span class="elsevierStyleItalic">corporis difussum</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Angioqueratoma <span class="elsevierStyleItalic">corporis diffusum</span> sin defectos enzim&#225;ticos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Angioqueratoma circunscrito&#58; nevoide y comienza en edades tempranas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Angioqueratomas solitarios o m&#250;ltiples que comienzan en la edad adulta&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Lesiones tipo angioqueratomas como manifestaci&#243;n de otras malformaciones vasculares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Malformaciones capilares-linf&#225;ticas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Malformaciones venosas-linf&#225;ticas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Malformaciones capilares-linf&#225;ticas-venosas &#40;s&#237;ndrome de Klippel-Trenaunauy&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Malformaciones linf&#225;ticas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Malformaciones venosas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Las malformaciones cerebrales cavernosas causadas por mutaciones en <span class="elsevierStyleItalic">KRIT1</span> se asocian en un 12&#37; de los casos con manchas vasculares hiperquerat&#243;sicas que simulan un hemangioma verrucoso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>F&#237;stula arteriovenosa traum&#225;tica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Hemangioma verrucoso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Alfa galactosidasa A&#58; Anderson Fabry&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sialidasa&#58; sialidosis tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Beta galactosidasa y neuraminidasa&#58; galactosialidosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Alfa fucosidasa&#58; fucosidosis tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Alfa-N-aspartilgalactosaminidasa&#58; aspartilglicosaminuria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">o enfermedad de Kanzaki&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Beta manosidasa&#58; manosidosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Gangliosidosis GM1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t">Enfermedad de Gorham&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Hennekam&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Linfangiectasia intestinal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Klinefelter&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Klippel-Trenaunay&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Linfedema-distiquiasis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Linfedema-hipoparatiroidismo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Enfermedad de Meige &#40;<span class="elsevierStyleItalic">lymphedema tarda</span>&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Enfermedad de Milroy&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Neurofibromatosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Enteropat&#237;a pierde prote&#237;nas &#40;<span class="elsevierStyleItalic">Protein-losing enteropathy</span>&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Stewart-Treves&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome triploide&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Turner&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de las u&#241;as amarillas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Noonan&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Enfermedad de Maffucci&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Patau&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Aagenaes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Prader-Willi&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Linfangioleiomiomatosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Linfangiectasia pulmonar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Bean&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome Proteus&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Adams Olliver&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Microcefalia-linfedema-displasia corio-retininana&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome Emberger&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome CLOVES&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome CLAPO&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t">Ortop&#233;dicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Discrepancias en longitud y&#47;o grosor de las extremidades&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Sobrecrecimiento &#243;seo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dentales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Maloclusi&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hematol&#243;gicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Linfopenia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Sangrado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Infecciones&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Celulitis&#47;sepsis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Obstrucci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>V&#237;a a&#233;rea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Eje ocular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ascitis quilosa&#47;derrame pleural&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc&#58; MAV retina o coroides&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Wyburn-Mason&#58; sintomatolog&#237;a neurol&#243;gica y alteraciones mentales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Br&#233;geat&#58; MAV conjuntiva&#44; mejillas&#44; nariz y boca&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Cobb&#39;s&#58; MAV medulares en el mismo met&#225;mero&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Parkes Weber&#58; MAV en un miembro&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Enfermedad Rendu-Osler&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Telangiectasia hemorr&#225;gica benigna&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Enfermedad de Cowden&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Neurofibromatosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Hemangioma epitelioide&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome Bluefarb-Stewart&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Angiomatosis d&#233;rmica difusa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Lhermitte-Duclos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Acroangiodermatitis de Mali&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Angioendoteliomatosis reactiva&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Angioqueratoma <span class="elsevierStyleItalic">corporis diffusum</span> sin Fabry&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Malformaciones capilares&#58; alteraciones gen RASA-1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Hamartoma folicular cut&#225;neo m&#250;ltiple&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tumores gl&#243;micos m&#250;ltiples&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hemangiomas faciales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Aplasia cutis cong&#233;nita&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de nevus seb&#225;ceo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Mancha roja cong&#233;nita&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Venas dilatadas a menudo con <span class="elsevierStyleItalic">thrill</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Vibraci&#243;n cut&#225;nea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Lesiones puls&#225;tiles&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Una extremidad m&#225;s larga desarrollada progresivamente hasta el final de la pubertad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hipertrofia difusa con aumento de tama&#241;o del miembro afecto&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Hipertrofia localizada de los tejidos blandos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Linfedema y linfangiectasias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Pigmentaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Edema de pie&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Fibrosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#218;lceras&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Cambios cut&#225;neos de pseudosarcoma de Kaposi &#40;s&#237;ndrome Stewart-Bluefarb&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Cuadros &#243;seos l&#237;ticos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fallo cardiaco en presencia de FAV m&#250;ltiples&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo

ISSN: 00017310
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.ad.2011.12.006

Datos actualizados diariamente

año/Mes	Html	Pdf	Total

2024 Noviembre	66	19	85
2024 Octubre	613	107	720
2024 Septiembre	673	102	775
2024 Agosto	640	161	801
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2019 Noviembre	10	9	19
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2015 Mayo	866	64	930
2015 Abril	528	52	580
2015 Marzo	726	34	760
2015 Febrero	405	34	439
2015 Enero	404	28	432
2014 Diciembre	338	21	359
2014 Noviembre	360	24	384
2014 Octubre	379	25	404
2014 Septiembre	253	6	259
2014 Agosto	202	13	215
2014 Julio	235	10	245
2014 Junio	208	10	218
2014 Mayo	239	20	259
2014 Abril	182	8	190
2014 Marzo	190	82	272
2014 Febrero	186	96	282
2014 Enero	159	92	251
2013 Diciembre	183	79	262
2013 Noviembre	168	74	242
2013 Octubre	72	128	200
2013 Septiembre	37	44	81
2013 Agosto	25	83	108
2013 Julio	43	119	162
2013 Junio	21	101	122
2013 Mayo	33	100	133
2013 Abril	29	68	97
2013 Marzo	36	37	73
2013 Febrero	103	24	127
2013 Enero	467	30	497
2012 Diciembre	283	37	320
2012 Noviembre	31	28	59
2012 Octubre	50	60	110
2012 Septiembre	17	9	26

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