Dermatofibrosarcoma protuberans en la infancia | Actas Dermo-Sifiliográficas

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Lesión papulosa eritematosa, con un componente profundo nodular a la palpación." ] ] ] "textoCompleto" => "IntroducciónEl dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un sarcoma de partes blandas de grado intermedio de malignidad, descrito por Darier y Ferrand en 1924<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005">1</a>. Se caracteriza por un alto índice de recidivas locales y una baja capacidad metastásica.Es un tumor bastante infrecuente y representa aproximadamente un 4% de todos los sarcomas de tejidos blandos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010">2</a>, con una prevalencia de 0,1% de todos los tumores malignos cutáneos en los adultos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015">3,4</a>. En los niños la incidencia es desconocida, pero parece menor que en los adultos y requiere un alto grado de sospecha clínica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025">5,6</a>.La presentación clínica, las características histopatológicas e inmunohistoquímicas y las anomalías moleculares del DFSP en la infancia son similares a las observadas en los adultos, así como la traslocación entre los cromosomas 17 y 22 y su asociación con el producto de fusión COL1A1-PDGFB<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035">7,8</a>. Sin embargo, la localización del tumor varía en la población infantil, con una mayor afectación de las extremidades inferiores y las zonas acras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035">7</a>.En la población pediátrica el diagnóstico clínico resulta mucho más difícil, lo que lleva a importantes retrasos en su tratamiento. Intentaremos en este artículo realizar una extensa revisión de la literatura en relación con el DFSP en este grupo de edad.EpidemiologíaEn la edad pediátrica se ha descrito una mayor incidencia de este tumor en las niñas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025">5,9</a> o con idéntica proporción en ambos sexos, según diversas publicaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035">7</a>, siendo más frecuente en la raza negra<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020">4,10,11</a>. En series largas de pacientes se ha establecido una incidencia de 0,8-5 casos anuales por millón de habitantes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020">4,12,13</a>.El DFSP aparece con mayor frecuencia entre los 20 y los 50 años de edad, y su presentación en la infancia es excepcional, con tan solo un 6% de los DFSP en menores de 16 años<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020">4,14</a>. Sin embargo, una proporción importante de los DFSP diagnosticados en adultos comienzan en la infancia o, incluso, en el nacimiento, y la falta de sospecha clínica conduce a importantes retrasos en el diagnóstico. Por este motivo, la prevalencia del DFSP infantil está probablemente infraestimada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045">9,15</a>. Gooskens et al., en una revisión en 2010, recogieron los 166 casos publicados previamente en la edad infantil, de los que aproximadamente 38 eran formas congénitas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030">6</a>.EtiopatogeniaMuchos autores discuten su histogénesis, y probablemente representa un tumor de lento crecimiento que se origina a partir de los fibroblastos o de los histiocitos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015">3,16</a>, o de una célula mesenquimal indiferenciada con características fibroblásticas, musculares o neurológicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015">3,11</a>.Los traumatismos se han considerado un posible factor etiológico, ya que en un estudio de 115 pacientes un 16,5% refería un traumatismo previo en la zona<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085">17</a>. Si bien el traumatismo puede ser una coincidencia que tan solo pone de manifiesto una lesión previamente existente, a favor de su relación se ha descrito la aparición de DFSP en cicatrices quirúrgicas, quemaduras antiguas y lugares de vacunación<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090">18–20</a>.En la mayoría de los niños existen anomalías específicas citogenéticas en las células tumorales, sobre todo traslocaciones en los cromosomas 17 y 22, que se tratarán de forma más extensa posteriormente.En los casos congénitos las alteraciones cromosómicas tienen lugar intraútero, aunque se desconoce el mecanismo de producción. No hay datos epidemiológicos que hayan permitido identificar ningún factor predisponente o ambiental que induzca el desarrollo del DFSP durante la gestación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045">9</a>.ClínicaLa presentación clínica en la infancia es similar a la de los adultos, y depende del tiempo de evolución. En los estadios iniciales predominan las lesiones en forma de pápulas o placas únicas, y con menor frecuencia nódulos profundos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025">5</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Una de las características más constantes de este tumor es su induración (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Normalmente la lesión se desplaza libremente sobre los tejidos más profundos, hasta los estadios tardíos en los que se produce una invasión de los mismos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080">16</a>. La piel suprayacente adopta un color eritematoso, marronáceo, violáceo, o similar al resto de la piel. La tonalidad azulada puede ser la primera manifestación del tumor, sugiriendo el diagnóstico inicial erróneo de una lesión vascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075">15</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). 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Para algunos autores estas variantes representan formas clínicas precoces del DFSP en la infancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120">24</a>. Clínicamente estas lesiones se confunden con placas de morfea, anetodermia, atrofodermia, lipoatrofia, cicatrices, linfocitomas, dermatofibroma atrófico o, más raramente, carcinoma basocelular morfeiforme<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075">15,21,25,26</a>.Independientemente de la forma clínica inicial, después de un periodo variable que puede llegar a ser de 60 años, la lesión comienza a crecer de forma rápida, apareciendo múltiples nódulos en la superficie de aspecto protuberante, que dan nombre a la lesión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075">15</a>. En este momento el tumor puede complicarse con sangrado, ulceración y dolor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050">10,15</a>. Es frecuente que en estos estadios invasivos el tumor infiltre estructuras profundas como la fascia, el músculo o el hueso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080">16</a>.Al igual que en los adultos, la mayoría se localizan en el tronco y en la zona proximal de las extremidades<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015">3,15</a>. Las localizaciones más frecuentemente afectas en los niños son la espalda<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015">3,26</a> o las extremidades inferiores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035">7,11</a>. En este grupo de edad, a diferencia de la población adulta, es frecuente la afectación de zonas acras reforzándose la idea de un traumatismo como etiopatogénesis de la lesión<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0105">21,24</a>. En una revisión de 27 casos infantiles de DFSP un 14,8% se localizaban en las manos o en los pies<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135">27</a>. En el año 2006 otros autores revisan todos los casos publicados en la literatura (150) y bajan esta cifra hasta un 9%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140">28</a>.Como hemos señalado existen tumores congénitos, y se han recogido en la literatura de 38 a 61 niños, según las series<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030">6,13</a>. El retraso en el diagnóstico de estos casos es sorprendente, con una media de 14 años, producido sobre todo por una demora en la consulta inicial con el dermatólogo por parte de los padres, debido a la aparente inocuidad clínica de la lesión primitiva, y en otros casos debido al diagnóstico histológico inicial erróneo, sobre todo antes de tener el marcador CD34 para el marcaje de estos tumores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045">9,13</a>. Los DFSP congénitos también se localizan con mayor frecuencia en el tronco y en la parte proximal de las extremidades<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045">9,26</a>. La clínica es muy variable, con formas en placa nodular eritemato-violácea (la más frecuente), tumores solitarios, parches discrómicos y placas atróficas, escleróticas o anetodérmicas. Se ha descrito asociado al «signo del collar de pelo»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130">26</a>. Con frecuencia se confunden con malformaciones o tumores vasculares, fibromatosis o miofibromatosis infantil, fibrosarcoma o hamartoma fibroso, aplasia cutis, necrosis grasa subcutánea, picaduras de artrópodos o traumatismo intrauterino<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065">13,26</a>. En estos pacientes las evaluaciones radiológicas pueden ser útiles, pero el gold-standard en el diagnóstico son la biopsia cutánea y los estudios inmunohistoquímicos y moleculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045">9,26</a>.Es importante recalcar la dificultad diagnóstica de este tumor en la fase no-protuberante, que junto a su rareza en los niños hace que en ocasiones el diagnóstico no se realice hasta la edad adulta, cuando la lesión tiene la clínica abollonada característica y su comportamiento proliferante peculiar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145">29</a>. La media clínica para llegar a un diagnóstico definitivo en algunas series infantiles es de unos 5 años<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065">13,29</a>, con casos de hasta 14-15 años<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045">9,15</a>.HistopatologíaEn la histopatología se observa una lesión de aspecto tumoral, originada en la dermis, que invariablemente infiltra de forma irregular y difusa el tejido celular subcutáneo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>). Existen dos patrones de invasión de los tejidos profundos, una infiltración difusa con islotes de adipocitos entre los fragmentos tumorales o «en panal de abejas», o una infiltración en bandas, como «en hojaldre» (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig. 5</a>). Lo más característico de este tumor es su crecimiento en forma de seudópodos, que se extienden como brazos a lo largo de los bordes laterales y/o del profundo hasta 3cm o más del borde macroscópico del tumor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075">15</a>. Este patrón infiltrativo es el principal responsable de la alta tasa de recurrencias locales y de la dificultad de realizar una extirpación completa de las lesiones. Ocasionalmente se afectan la fascia, el tejido muscular o el tejido óseo.<elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia>El DFSP se compone de células alargadas fusiformes de aspecto bastante monomorfo, con poco pleomorfismo, núcleo alargado y citoplasma escaso, que se distribuyen con un patrón estoriforme «como en ruedas de carro» o en espiral. Las mitosis suelen estar presentes, pero en pequeño número (menos de 5 mitosis por 10 campos de gran aumento)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075">15</a> y sin formas atípicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a>. El estroma suele ser escaso. La epidermis con frecuencia está respetada, aunque ocasionalmente se encuentra ulcerada, atrófica o hipertrófica. En general las lesiones están separadas de la epidermis por una zona estrecha de dermis respetada, sobre todo en los estadios iniciales. En los neonatos este tumor está formado principalmente por células fusiformes u ovoideas con aspecto inmaduro y de pequeño tamaño<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035">7</a>.Ni la profundidad de la invasión ni el índice mitótico, la celularidad o la atipia nuclear permiten identificar aquellos DFSP con capacidad para metastatizar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075">15</a>.Se han descrito variantes histológicas, como la presencia de zonas hipercelulares sin características fibrosarcomatosas, el tipo mixoide, el tipo granular, atrófico, esclerótico, la presencia de células multinucleadas y el tumor de Bednar o variante pigmentada, este último más frecuente en la raza negra<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075">15,25,30</a>. Estas variantes no afectan al pronóstico del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155">31</a>.Aproximadamente un 7-15% de los tumores contienen un componente fibrosarcomatoso, aunque esta presentación es excepcional en la infancia. Se objetivan áreas hipercelulares, un aumento en la cifra de mitosis y una disposición clara de las células fusiformes en espiga, formando fascículos y recordando un fibrosarcoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155">31</a>. En un 50% de los casos se produce una pérdida de la respuesta al CD34<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080">16</a>. En general se admite que estos cambios fibrosarcomatosos representan una forma de progresión tumoral que lleva consigo una mayor agresividad con respecto a la forma clásica de DFSP, asociándose con un rápido crecimiento, un mayor tamaño tumoral, un crecimiento expansivo con invasión muscular, un mayor intervalo de evolución previo al diagnóstico y una mayor inmunorreactividad frente a p53 y Ki67<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160">32</a>. Clásicamente también se ha asociado a un alto grado de recurrencias y a un aumento del riesgo de metástasis de un 10-15%, y se han relacionado estos cambios con extirpaciones incompletas que favorecen que las células tumorales residuales desarrollen cambios moleculares que permitan adquirir ese potencial metastásico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0150">30,33,34</a>. Recientemente varios autores han demostrado que si se realiza una extirpación quirúrgica adecuada, con márgenes libres, la probabilidad de recurrencia local es similar a la del DFSP convencional<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0160">32,35</a>. Es importante que los patólogos reconozcan e informen de la presencia de estos cambios en los tumores analizados, aunque sea en pequeñas proporciones, ya que incluso cambios pequeños pueden ser clínicamente relevantes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0165">33–36</a>.En la actualidad se considera al fibroblastoma de células gigantes (FCG) como una expresión diferente de la misma neoplasia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185">37</a> o como una variante histológica de DFSP propia de la infancia (aunque se han descrito casos en la edad adulta)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045">9,16,38,39</a>. La clínica es muy similar a la del DFSP y se carcateriza por la presencia de un tumor nodular de lento crecimiento que evoluciona a un aspecto protuberante, y que fundamentalmente se localiza en el tronco (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig. 6</a>). El estudio histopatológico demuestra células fusiformes que adoptan un patrón estoriforme, junto a la presencia de células gigantes multinucleadas y peculiares espacios pseudovasculares, que parecen reflejar una pérdida de la cohesión celular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150">30</a>. Los hallazgos inmunohistoquímicos y citogenéticos también son los mismos. Al igual que el DFSP tiene una tendencia alta a la recurrencia local, aunque no se ha descrito la aparición de metástasis hasta el momento actual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190">38</a>. Existen híbridos de ambas lesiones, coexistiendo en la misma lesión características tanto de DFSP como de FCG<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035">7,40</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia>Es evidente que resulta difícil realizar el diagnóstico diferencial histológico del DFSP con otras entidades, sobre todo con los tumores fibrohistiocíticos. Debe diferenciarse del neurofibroma, dermatofibroma, hemangioma, fibrosarcoma, histiocitoma fibroso maligno y liposarcoma mixoide, entre otros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015">3,37</a>.La inmunohistoquímica permite confirmar el diagnóstico de DFSP con los marcadores CD34 y vimentina positivos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0035">fig. 7</a>) y la negatividad para S100, factor XIIIa, desmina y actina del músculo liso. Se diferencia del dermatofibroma convencional en que el CD34 es negativo y la tenascina y el factor XIIIa son positivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150">30</a>. Se han propuesto recientemente unos nuevos marcadores que son positivos en el DFSP y negativos en el dermatofibroma: la apolipoproteína D<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205">41</a>, y positivos en el dermatofibroma y negativos en el DFSP: la estromelisina 3<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210">42</a> y el CD 163<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215">43</a>. Por último señalar que no todas las proliferaciones de células fusiformes CD34+ en la dermis indican la presencia de un DFSP, ya que se ha encontrado positivo en otros sarcomas, e incluso en algunas lesiones benignas fibrohistiocitarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220">44</a>. Recientemente se ha descrito en la infancia una nueva entidad congénita denominada hamartoma dendrocítico dérmico, cuyas células son CD34+, pero carecen de la expresión de COL1A1-PDGFB en los estudios moleculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045">9,45</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0035"></elsevierMultimedia>Un método alternativo para confirmar el diagnóstico de DFSP es la tinción de PDGFRB (receptor β del factor de crecimiento derivado de plaquetas), al demostrar la sobreexpresión de esta molécula en la superficie de las células tumorales, aunque su utilidad debe ser aún demostrada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155">31</a>.Estudios citogenéticosEl DFSP se caracteriza tanto en la población adulta como en la infantil por la presencia de una anomalía citogenética característica en un 70-90% de los casos, un anillo cromosómico supernumerario o una traslocación entre los cromosomas 17 y 22. En ambos casos se produce una fusión (17q22) (22q13) del gen COL1A1 (cadena α1 del colágeno de tipo 1) del cromosoma 17 con el gen PDGFβ (cadena β del factor de crecimiento derivado de plaquetas) del cromosoma 22. PDGFB codifica la cadena β del PDGF, un ligando del receptor tirosinquinasa PDGF localizado en la superficie celular. En la población pediátrica las traslocaciones son más frecuentes, y no se han detectado hasta el momento anillos cromosómicos supernumerarios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035">7,9,15,21,28</a>.PDGFB es un factor de crecimiento que actúa como un potente mitógeno para las células del tejido conectivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080">16</a>. El producto de fusión COL1A1-PDGFB induce la formación tumoral a través de un aumento en la expresión del PDGFB en las células tumorales, produciendo una estimulación autocrina o paracrina del tumor, a través de la activación de los receptores PDGFB. Esta alteración molecular es fundamental para el desarrollo del DFSP. El producto de fusión COL1A1-PDGFB puede detectase mediante técnicas de PCR en muestras en parafina, y mediante el análisis de hibridación in situ con fluorescencia (FISH). Esta traslocación también está presente en el tumor de Bednar y en el fibroblastoma de células gigantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035">7</a>.En todos los casos estudiados la traslocación entre los cromosomas 17 y 22 resulta en un producto quimérico COL1A1-PDGFB ARN, en el cual el exón 1 del PDGFB ha sido eliminado y sustituido por un segmento variable del gen COL1A1, del exón 7 al exón 47. Esto podría indicar que las secuencias COL1A1 desempeñan un papel secundario en la proteína final, y que no son esenciales para el crecimiento tumoral, a diferencia de las secuencias PDGFB que sí permiten la síntesis de la proteína correspondiente madura, que ejercería un papel primordial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0150">30,46</a>. No se ha encontrado ninguna asociación entre los diferentes productos de fusión COL1A1-PDGFB y diferencias en la clínica (edad, sexo, tamaño tumoral y localización tumoral) ni en el subtipo histológico de los pacientes estudiados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220">44</a>.En una minoría de casos (8%) estas alteraciones no se detectan<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045">9,13,15,44,47,48</a>. Esto sugiere que otros genes deben participar en este proceso tumoral, localizados hasta el momento en los cromosomas 5, 7, 8 y 21<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150">30</a>. En niños se ha descrito también una traslocación recíproca 46, XX, t (X,7) (q2112;q11.2)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240">48</a>.Diagnóstico y estadificaciónEl diagnóstico del DFSP se sospecha por la clínica, aunque en algunos casos resulte extremadamente difícil debido a la rareza de este tumor, a su clínica anodina y a su curso lentamente progresivo. Debe realizarse un examen completo de toda la piel en todo paciente diagnosticado de DFSP.El diagnóstico definitivo requiere un estudio histopatológico con inmunohistoquímica. Cuando la sospecha clínica es alta, pero la biopsia inicial no es diagnóstica, se recomienda repetir la biopsia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180">36</a>. Los estudios citogenéticos permiten realizar el diagnóstico de confirmación, aunque en un 8% de los casos éstos resulten negativos.Para establecer el diagnóstico de las recidivas tumorales puede realizarse una biopsia de la zona o una aspiración con aguja fina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080">16</a>.La resonancia magnética de la zona afecta se utiliza para definir la extensión del tumor y la penetración del mismo en los diferentes tejidos, y para la monitorización de las recurrencias<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0105">21,29,49</a>. Sin embargo, no parece útil para detectar la persistencia tumoral en casos de tumores extirpados recientemente de forma incompleta, ni para delimitar los márgenes laterales del tumor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250">50</a>.La ecografía puede ser útil en casos seleccionados. La tomografía axial computarizada no está indicada salvo que se sospeche una afectación ósea o cuando haya sospecha de metástasis pulmonares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080">16,39</a>.Ya que la diseminación linfática o hematógena es infrecuente no se indica de forma complementaria un despistaje tumoral a distancia, salvo que los hallazgos clínicos lo sugieran. La resección electiva de los ganglios linfáticos regionales no está indicada en el manejo de este tumor. Sin embargo, el examen clínico de los mismos sí es importante en el seguimiento de estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075">15,16</a>.No se ha descrito una estadificación definitiva para el DFSP, aunque se usa una escala clínica alemana para su clasificación en estadio I o enfermedad localizada primaria, estadio II con metástasis en los ganglios linfáticos y estadio III con metástasis a distancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255">51</a>.Evolución y seguimientoLa recidivas tumorales son menos frecuentes en la población infantil (9%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030">6</a>. Jafairan et al. no observaron ninguna recurrencia local en 8 niños, con una media de 5 años de seguimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075">15</a>.Las recurrencias son más frecuentes en aquellos pacientes con cambios fibrosarcomatosos, con márgenes microscópicos positivos, celularidad aumentada, altas cifras de mitosis y edad superior a los 50 años<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0105">21,30,52</a>. El tamaño tumoral no parece tener una influencia significativa en la recurrencia ni en el pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265">53</a>. No hay que olvidar que el principal predictor de recurrencias es la extirpación incompleta de la lesión<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060">12,33</a>.La mayoría ocurren en los 3 primeros años tras la cirugía, aunque se han descrito recurrencias tardías, incluso de 26 años tras la extirpación del tumor primario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270">54</a>. Esto obliga a realizar seguimientos a largo plazo en estos pacientes.Las metástasis son infrecuentes, entre un 3-5%, y suelen ir precedidas de múltiples recurrencias locales, aunque se han descrito casos de metástasis sin recidivas previas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275">55</a>. En la serie más larga recogida en la población infantil de 166 pacientes, tan solo uno murió por enfermedad recurrente local progresiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030">6</a>. Se han publicado 2 casos con metástasis en ganglios linfáticos a los 21 años, y de metástasis pulmonares a los 31 años, tras un DFSP en la infancia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0280">56,57</a>. McKee y Thornton no han encontrado recidivas ni metástasis en 2 series de 8 y 10 pacientes respectivamente, con una media, cada una, de 13 y 36 meses de seguimiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070">14,29</a>.La aparición de metástasis es un signo de mal pronóstico, con una supervivencia media de 2 años<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060">12,58</a>. Se afectan fundamentalmente los pulmones, y menos de un 1% de las metástasis ocurren en los ganglios linfáticos, por lo que la extirpación ganglionar sistemática tiene poco valor en el manejo de este tumor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075">15</a>.Es necesario realizar un seguimiento clínico cada 6-12 meses al paciente, sobre todo los 3 primeros años tras la cirugía, que incluya palpación de la cicatriz quirúrgica y de los ganglios linfáticos locorregionales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025">5,36</a>. Algunos autores preconizan un seguimiento de por vida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075">15,59</a>. Cualquier alteración en la cicatriz debe ser considerada como una potencial recidiva, y debe ser biopsiada lo antes posible<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075">15</a>. Es imprescindible educar al paciente y a los padres sobre un examen regular de la cicatriz. No es necesario realizar ninguna prueba de imagen de forma rutinaria en el seguimiento de estos pacientes, aunque si existe sospecha de una recurrencia la prueba de imagen más útil es la resonancia magnética, que ayuda a establecer la extensión tumoral y a programar el tratamiento posterior (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0040">fig. 8</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0040"></elsevierMultimedia>TratamientoEl principal objetivo del tratamiento en estos pacientes es conseguir la resección quirúrgica completa de la lesión, ya que si se realiza de forma correcta constituye el factor pronóstico más significativo, con tasas muy bajas de recidivas y cifras de supervivencia cercanas al 100%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010">2,16</a>. Las cifras de recurrencias tras extirpaciones simples son del 33-60%; este intervalo se reduce al 10-30% si se realizan extirpaciones amplias y al 0-6,6% con la cirugía de Mohs<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105">21</a>.Las guías Nacional Comprehensive Cancer Network (NCCN) Clinical Practice Guidelines in Oncology de 2010 resumen las directrices de tratamiento actuales recomendadas en el DFSP, aunque no son específicas para la población infantil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180">36</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0045">fig. 9</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0045"></elsevierMultimedia>Tratamiento quirúrgicoEn las últimas dos décadas se ha promovido el uso de la cirugía micrográfica de Mohs, con la que el índice de recidivas se reduce a un 0,6-6%, por lo que se ha consolidado como técnica de elección en el DFSP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145">29</a>. Su uso es especialmente importante en tumores de márgenes mal definidos, en localizaciones de cabeza, cuello, zonas acras, superficie anterior del tórax (sobre todo en las niñas) y en las recidivas tumorales. Thornton no ha encontrado recurrencias en una serie de 10 niños tratados con esta técnica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145">29</a>. Snow et al. han presentado una serie de 29 pacientes de todas las edades sin recurrencias locales a los 5 años. En una revisión publicada en la literatura de estos autores, de 136 pacientes con un seguimiento mínimo de 5 años, se halló una tasa de recidiva del 6,6%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295">59</a>. Las ventajas fundamentales de esta técnica radican en el menor número de intervenciones quirúrgicas, el menor tamaño de las cicatrices y el respeto de los tejidos sanos, por razones cosméticas y funcionales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065">13,60</a>.La aplicación de esta técnica a la población pediátrica tiene algunas limitaciones. En primer lugar la ausencia de ensayos prospectivos aleatorizados controlados comparando la cirugía convencional y la cirugía de Mohs en este grupo de edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a>. Love et al. compararon en un estudio retrospectivo el uso de la cirugía convencional con extirpación de márgenes amplios y la cirugía de Mohs en los 61 casos de DFSP congénitos. Encontraron unas cifras de extirpación tumoral del 100% con cirugía de Mohs, y de un 89% con cirugía convencional, por lo que abogan por el uso de esta primera técnica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065">13</a>. Iqbal et al., en una revisión de 15 pacientes menores de 18 años, no observaron recidivas tras 4 años de seguimiento en los pacientes tratados con exéresis amplia convencional ni en los tratados con cirugía de Mohs<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025">5</a>. Una dificultad añadida en la realización de esta técnica en la edad pediátrica es la necesidad de realizar múltiples pases en pacientes que suelen estar bajo una anestesia general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a>.En los casos en que no pueda emplearse esta técnica debe realizarse una extirpación quirúrgica amplia, hasta conseguir márgenes negativos confirmados histológicamente. No está claro en los niños cuáles son los márgenes adecuados para conseguir el control local del tumor, ya que el nivel de evidencia es bajo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010">2</a>. Algunos autores establecen 3cm de diámetro, incluyendo la fascia muscular, en todos aquellos niños mayores de 5 años. Para aquellos niños menores de 5 años, incluyendo a los neonatos, márgenes de 1cm libres de tumor parecen ser razonablemente suficientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035">7</a>. Kimmel et al. investigaron los márgenes de resección de los DFSP y concluyeron que el tamaño macroscópico del tumor es un pobre indicador de la extensión real histológica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305">61</a>. Otros autores en una revisión de 66 pacientes con DFSP observaron cifras de recurrencias locales en torno a un 47%, con márgenes de extirpación menores de 3cm, y de un 7% en aquellos entre 3-5cm12.Por problemas anatómicos de espacio, como en la cabeza, el cuello o las zonas acras, no siempre es posible realizar resecciones amplias debido a importantes deformidades cosméticas y funcionales secundarias, y en estos casos las cifras de recurrencia se sitúan en torno al 50-75%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a>. En el caso de que los márgenes sean positivos, y no pueda repetirse el tratamiento quirúrgico, está indicada la radioterapia postoperatoria, o el imatinib, como veremos a continuación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010">2</a>.En las lesiones muy extensas es necesario realizar colgajos o injertos para cubrir el defecto quirúrgico. En estos casos es importante que no haya dudas sobre la negatividad de los márgenes, ya que un colgajo puede dificultar la detección precoz de una recurrencia local<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010">2</a>. Si no puede demostrarse la negatividad de los márgenes quirúrgicos se recomienda evitar el desbridamiento y realizar un injerto de piel total para poder monitorizar precozmente las recurrencias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180">36</a>.Terapia molecularDebido a la reciente identificación de la importancia de la señal PDGFB-PDGFRB en la patogénesis del DFSP, se ha investigado la utilidad del imatinib (Glivec®), un inhibidor selectivo del receptor transmembrana tirosinquinasa de diversas proteínas como el PDGFRB en el tratamiento de estos tumores. El imatinib está aprobado como primera línea de tratamiento en la leucemia mieloide crónica y el tumor metastásico o irresecable del estroma gastrointestinal, que son tumores que también presentan activaciones aberrantes de las tirosinquinasas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080">16</a>.Imatinib se ha aprobado recientemente por la FDA para el tratamiento del DFSP en adultos, con las indicaciones de tumores inoperables, recurrentes o metastáticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310">62</a>. También se ha usado de forma preoperatoria para disminuir el tamaño tumoral y permitir resecciones de menor tamaño. La dosis oscila entre 400-800mg diarios orales, con escasos efectos secundarios, aunque está en discusión tanto la dosis como la duración del tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030">6</a>. Los efectos secundarios conocidos de este fármaco incluyen dispepsia, náuseas, vómitos, inmunosupresión, hemorragia, elevación de enzimas hepáticas y fallo renal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040">8</a>.La respuesta global a imatinib se consigue en un 65% de los casos en la población adulta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080">16</a>. La falta de respuesta se ha relacionado con mutaciones que inducen resistencia en el PDGFRB<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315">63</a>. Aquellos tumores que no presentan esta traslocación o que no dependen de la señal a través de PDGFRB tampoco responden a imatinib<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320">64</a>. Por eso parece necesario solicitar previamente un estudio citogenético del tumor antes de tomar la decisión del tratamiento a escoger<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080">16,36</a>.Algunos autores lo han utilizado en niños, aunque actualmente no está aprobado en pacientes menores de 18 años, y los datos de farmacocinética en este grupo no están disponibles. Sin embargo, parecen existir suficientes datos en estudios de fase I y II en la leucemia mieloide crónica como para poder administrar la dosis correcta en niños<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0295">59,65</a>. Las dosis que se han usado corresponden a 400-500mg/m2/día. En los casos pediátricos publicados en la literatura con imatinib no se han registrado efectos adversos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030">6</a>. Las tabletas tienen un sabor amargo, y la administración rectal puede ser una alternativa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330">66</a>.Price et al. lo utilizaron con éxito en un paciente de 18 meses con un DFSP congénito, comprobando la buena respuesta a las 23 semanas mediante resonancia magnética. Sin embargo, el autor no da a conocer la evolución a largo plazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040">8</a>. Gooskens et al. aportaron 3 casos más de tratamiento con imatinib durante 6 y 12 meses, consiguiendo una reducción significativa del tamaño tumoral para su posterior la extirpación quirúrgica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030">6</a>.Estos autores señalan la utilidad de realizar un screening molecular para detectar la alteración COL1A-PDGFB en los márgenes quirúrgicos, ya que a pesar de que sean negativos histológicamente pueden persistir zonas microscópicas con remanentes tumorales. En el caso de que el screening sea positivo podría usarse imatinib de forma coadyuvante para disminuir el riesgo de recurrencias. Nosotros hemos tenido la oportunidad de comprobar esto en un niño de 8 años, con márgenes negativos histológicamente, pero en uno de ellos se detectó la traslocación (en muestras en parafina, mediante FISH), mientras que en la ampliación de márgenes todos fueron negativos histológica y citogenéticamente. El paciente está libre de enfermedad a los 11 meses de seguimiento (datos personales, no publicados). Es necesario determinar en estudios futuros prospectivos de mayor tamaño el valor clínico de este análisis citogenético de los márgenes tumorales para detectar una enfermedad residual mínima, pero indudablemente en los niños puede ser una herramienta útil para dirigir las decisiones terapéuticas después de la cirugía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030">6</a>.RadioterapiaAunque la radioterapia ha sido empleada como tratamiento principal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335">67</a>, se utiliza con mayor frecuencia de forma adyuvante a la cirugía en los casos de resecciones con márgenes positivos, y/o si existen cambios fibrosarcomatosos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340">68</a>. Debe considerarse de forma postoperatoria en aquellas lesiones de gran tamaño o si no existe seguridad acerca de lo adecuado de los márgenes quirúrgicos. Se aplica 5.000-6.000 cGy en aquellas lesiones con márgenes positivos, o en aquellos con límites cercanos al margen quirúrgico, unas 200 cGy fracciones por día. Si clínicamente es viable el campo se extiende más allá del margen quirúrgico unos 3-5 cm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180">36</a>.QuimioterapiaEn casos seleccionados la quimioterapia puede tener un papel importante. Se ha descrito un paciente con recurrencias locales que respondió al uso combinado de metotrexato y vinblastina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345">69</a>.Se ha utilizado la perfusión aislada hipertérmica del miembro afecto con melfalán y TNF-alfa para disminuir el tamaño del tumor, de forma previa a la cirugía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0350">70</a>.En aquellos pacientes con metástasis debe considerarse el uso de quimioterapia, radioterapia, resección quirúrgica, imatinib, o su inclusión en ensayos clínicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080">16</a>.ConclusionesEl diagnóstico del DFSP en la infancia es un reto, y requiere un alto nivel de sospecha clínica. Tanto los tumores congénitos como aquellos adquiridos que aparecen en la infancia se confunden durante mucho tiempo con otras lesiones benignas como hemangiomas y malformaciones vasculares. Por este motivo, cualquier placa o nódulo mal definidos, de lento crecimiento e incierta interpretación, debe ser biopsiada. La confirmación del diagnóstico suele requerir técnicas de immunohistoquímica, y también es posible realizar estudios citogenéticos para detectar la alteración COL1A-PDGFB.El comportamiento de este tumor en pacientes en edad pediátrica suele ser menos agresivo con cifras de recurrencia y metástasis menores que las publicadas en los adultos.El principal objetivo en el tratamiento del DFSP es la erradicación completa del tumor. Si el tumor es de gran tamaño o está mal delimitado, una resonancia magnética antes de la cirugía puede ayudar a determinar la extensión y tamaño exacto del tumor, lo que conduce a un adecuado planteamiento quirúrgico. La cirugía de Mohs es la técnica de elección en el DFSP, y es especialmente útil en localizaciones como cabeza, cuello y zonas acras, permitiendo resecciones menos cruentas y disminuyendo la incidencia de recidivas locales.La radioterapia o el imatinib deben ser considerados en el manejo inicial de niños con tumores irresecables, para disminuir el tamaño previo a la cirugía, y en aquellos casos con lesiones recurrentes o metastásicas.Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses." "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:17 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres97814" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec84971" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres97815" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec84970" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Epidemiología" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Etiopatogenia" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Clínica" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Histopatología" ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Estudios citogenéticos" ] 10 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Diagnóstico y estadificación" ] 11 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Evolución y seguimiento" ] 12 => array:3 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Tratamiento" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0050" "titulo" => "Tratamiento quirúrgico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0055" "titulo" => "Terapia molecular" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0060" "titulo" => "Radioterapia" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0065" "titulo" => "Quimioterapia" ] ] ] 13 => array:2 [ "identificador" => "sec0070" "titulo" => "Conclusiones" ] 14 => array:2 [ "identificador" => "sec0075" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 15 => array:2 [ "identificador" => "xack35286" "titulo" => "Agradecimientos" ] 16 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2011-06-13" "fechaAceptado" => "2011-12-25" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec84971" "palabras" => array:4 [ 0 => "Dermatofibrosarcoma protuberans" 1 => "Infancia" 2 => "Tratamiento" 3 => "Seguimiento" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec84970" "palabras" => array:4 [ 0 => "Dermatofibrosarcoma protuberans" 1 => "Childhood" 2 => "Treatment" 3 => "Follow-up" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "El dermatofibrosarcoma protuberans es un tumor fibrohistiocitario de grado intermedio de malignidad, muy infrecuente en la infancia, con tan solo un 6% de estos tumores diagnosticados en la edad pediátrica. El diagnóstico clínico en los estadios iniciales es muy difícil, pero es necesario realizarlo lo más precozmente posible, así como excluir otros procesos benignos que son más frecuentes en la infancia para asegurar un tratamiento correcto.Tanto la presentación clínica como la histopatología y las anomalías moleculares en los niños son similares a las que encontramos en los adultos. Sin embargo, el diagnóstico inicial es más difícil y requiere un alto índice de sospecha por parte del dermatólogo. La ausencia de rasgos característicos, junto a la rareza de este cuadro, conducen en muchas ocasiones a un retraso en el diagnóstico. Es muy importante realizar una extirpación quirúrgica completa del tumor para reducir el riesgo de recidiva.Este artículo proporciona una revisión de los actuales conocimientos y opciones terapéuticas más novedosas en el manejo del dermatofibrosarcoma protuberans infantil." ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a fibrohistiocytic tumor of intermediate malignancy that is very rare in childhood. Only 6% of these tumors present in children. Clinical diagnosis is very difficult in the early stages of disease, but to ensure appropriate treatment it is important to identify DFSP as early as possible and rule out benign conditions that are more common at this age.The clinical presentation and histopathologic and molecular characteristics of DFSP are similar in children and adults. Clinical diagnosis is, however, more difficult in children and requires a high degree of suspicion. The absence of characteristic features and the rarity of this tumor explain why diagnosis is often delayed. Complete surgical excision of the tumor is very important to reduce the risk of recurrence.This article presents a review of current knowledge about the management of DFSP in children and examines the latest treatment options." ] ] "multimedia" => array:10 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1393 "Ancho" => 1583 "Tamanyo" => 211502 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Dermatofibrosarcoma protuberans. 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\t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Queloides y cicatrices \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Higroma quístico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Miofibroma infantil \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Dermatofibroma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Rabdomiosarcoma, pilomatricoma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Necrobiosis lipoídica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lesiones atróficas y anetodérmicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Morfea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Anetodermia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Atrofodermia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Lipoatrofia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Cicatrices \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Linfocitomas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Carcinoma basocelular morfeiforme \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Formas congénitas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Malformaciones vasculares \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Tumores vasculares \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Fibromatosis o miofibromatosis infantil \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Fibrosarcoma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Hamartoma fibroso \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Aplasia cutis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Necrosis grasa subcutánea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Picaduras de artrópodos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Traumatismo intrauterino \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab183255.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Diagnóstico 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Revisión

Dermatofibrosarcoma protuberans en la infancia

Dermatofibrosarcoma Protuberans in Childhood

M. Valdivielso-Ramos

Autor para correspondencia

mvaldira@yahoo.es

Autor para correspondencia.

, J.M. Hernanz

Departamento de Dermatología, Hospital Infanta Leonor, Madrid, España

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En los ni&#241;os la incidencia es desconocida&#44; pero parece menor que en los adultos y requiere un alto grado de sospecha cl&#237;nica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentaci&#243;n cl&#237;nica&#44; las caracter&#237;sticas histopatol&#243;gicas e inmunohistoqu&#237;micas y las anomal&#237;as moleculares del DFSP en la infancia son similares a las observadas en los adultos&#44; as&#237; como la traslocaci&#243;n entre los cromosomas 17 y 22 y su asociaci&#243;n con el producto de fusi&#243;n COL1A1-PDGFB<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46; Sin embargo&#44; la localizaci&#243;n del tumor var&#237;a en la poblaci&#243;n infantil&#44; con una mayor afectaci&#243;n de las extremidades inferiores y las zonas acras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la poblaci&#243;n pedi&#225;trica el diagn&#243;stico cl&#237;nico resulta mucho m&#225;s dif&#237;cil&#44; lo que lleva a importantes retrasos en su tratamiento&#46; Intentaremos en este art&#237;culo realizar una extensa revisi&#243;n de la literatura en relaci&#243;n con el DFSP en este grupo de edad&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Epidemiolog&#237;a</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la edad pedi&#225;trica se ha descrito una mayor incidencia de este tumor en las ni&#241;as<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;9</span></a> o con id&#233;ntica proporci&#243;n en ambos sexos&#44; seg&#250;n diversas publicaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; siendo m&#225;s frecuente en la raza negra<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;10&#44;11</span></a>&#46; En series largas de pacientes se ha establecido una incidencia de 0&#44;8-5 casos anuales por mill&#243;n de habitantes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;12&#44;13</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El DFSP aparece con mayor frecuencia entre los 20 y los 50 a&#241;os de edad&#44; y su presentaci&#243;n en la infancia es excepcional&#44; con tan solo un 6&#37; de los DFSP en menores de 16 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;14</span></a>&#46; Sin embargo&#44; una proporci&#243;n importante de los DFSP diagnosticados en adultos comienzan en la infancia o&#44; incluso&#44; en el nacimiento&#44; y la falta de sospecha cl&#237;nica conduce a importantes retrasos en el diagn&#243;stico&#46; Por este motivo&#44; la prevalencia del DFSP infantil est&#225; probablemente infraestimada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;15</span></a>&#46; Gooskens et al&#46;&#44; en una revisi&#243;n en 2010&#44; recogieron los 166 casos publicados previamente en la edad infantil&#44; de los que aproximadamente 38 eran formas cong&#233;nitas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Etiopatogenia</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Muchos autores discuten su histog&#233;nesis&#44; y probablemente representa un tumor de lento crecimiento que se origina a partir de los fibroblastos o de los histiocitos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;16</span></a>&#44; o de una c&#233;lula mesenquimal indiferenciada con caracter&#237;sticas fibrobl&#225;sticas&#44; musculares o neurol&#243;gicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;11</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los traumatismos se han considerado un posible factor etiol&#243;gico&#44; ya que en un estudio de 115 pacientes un 16&#44;5&#37; refer&#237;a un traumatismo previo en la zona<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; Si bien el traumatismo puede ser una coincidencia que tan solo pone de manifiesto una lesi&#243;n previamente existente&#44; a favor de su relaci&#243;n se ha descrito la aparici&#243;n de DFSP en cicatrices quir&#250;rgicas&#44; quemaduras antiguas y lugares de vacunaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18&#8211;20</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la mayor&#237;a de los ni&#241;os existen anomal&#237;as espec&#237;ficas citogen&#233;ticas en las c&#233;lulas tumorales&#44; sobre todo traslocaciones en los cromosomas 17 y 22&#44; que se tratar&#225;n de forma m&#225;s extensa posteriormente&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los casos cong&#233;nitos las alteraciones cromos&#243;micas tienen lugar intra&#250;tero&#44; aunque se desconoce el mecanismo de producci&#243;n&#46; No hay datos epidemiol&#243;gicos que hayan permitido identificar ning&#250;n factor predisponente o ambiental que induzca el desarrollo del DFSP durante la gestaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Cl&#237;nica</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentaci&#243;n cl&#237;nica en la infancia es similar a la de los adultos&#44; y depende del tiempo de evoluci&#243;n&#46; En los estadios iniciales predominan las lesiones en forma de p&#225;pulas o placas &#250;nicas&#44; y con menor frecuencia n&#243;dulos profundos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Una de las caracter&#237;sticas m&#225;s constantes de este tumor es su induraci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Normalmente la lesi&#243;n se desplaza libremente sobre los tejidos m&#225;s profundos&#44; hasta los estadios tard&#237;os en los que se produce una invasi&#243;n de los mismos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; La piel suprayacente adopta un color eritematoso&#44; marron&#225;ceo&#44; viol&#225;ceo&#44; o similar al resto de la piel&#46; La tonalidad azulada puede ser la primera manifestaci&#243;n del tumor&#44; sugiriendo el diagn&#243;stico inicial err&#243;neo de una lesi&#243;n vascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Normalmente son lesiones asintom&#225;ticas que miden de 1 a 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en el momento del diagn&#243;stico y con tendencia al crecimiento progresivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico debe incluir los tumores y las malformaciones vasculares&#44; queloides&#44; cicatrices&#44; higroma qu&#237;stico&#44; necrobiosis lipo&#237;dica&#44; miofibroma infantil&#44; dermatofibroma&#44; rabdomiosarcoma y pilomatricoma&#44; entre otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es frecuente encontrar&#44; sobre todo en las formas cong&#233;nitas&#44; una variante atr&#243;fica en forma de placas deprimidas de aspecto escler&#243;tico que tienden a permanecer planas&#44; y variantes anetod&#233;rmicas en forma de placas deprimidas de consistencia blanda<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">22&#44;23</span></a>&#46; Para algunos autores estas variantes representan formas cl&#237;nicas precoces del DFSP en la infancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46; Cl&#237;nicamente estas lesiones se confunden con placas de morfea&#44; anetodermia&#44; atrofodermia&#44; lipoatrofia&#44; cicatrices&#44; linfocitomas&#44; dermatofibroma atr&#243;fico o&#44; m&#225;s raramente&#44; carcinoma basocelular morfeiforme<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15&#44;21&#44;25&#44;26</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Independientemente de la forma cl&#237;nica inicial&#44; despu&#233;s de un periodo variable que puede llegar a ser de 60 a&#241;os&#44; la lesi&#243;n comienza a crecer de forma r&#225;pida&#44; apareciendo m&#250;ltiples n&#243;dulos en la superficie de aspecto protuberante&#44; que dan nombre a la lesi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; En este momento el tumor puede complicarse con sangrado&#44; ulceraci&#243;n y dolor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10&#44;15</span></a>&#46; Es frecuente que en estos estadios invasivos el tumor infiltre estructuras profundas como la fascia&#44; el m&#250;sculo o el hueso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al igual que en los adultos&#44; la mayor&#237;a se localizan en el tronco y en la zona proximal de las extremidades<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;15</span></a>&#46; Las localizaciones m&#225;s frecuentemente afectas en los ni&#241;os son la espalda<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;26</span></a> o las extremidades inferiores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;11</span></a>&#46; En este grupo de edad&#44; a diferencia de la poblaci&#243;n adulta&#44; es frecuente la afectaci&#243;n de zonas acras reforz&#225;ndose la idea de un traumatismo como etiopatog&#233;nesis de la lesi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">21&#44;24</span></a>&#46; En una revisi&#243;n de 27 casos infantiles de DFSP un 14&#44;8&#37; se localizaban en las manos o en los pies<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46; En el a&#241;o 2006 otros autores revisan todos los casos publicados en la literatura &#40;150&#41; y bajan esta cifra hasta un 9&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como hemos se&#241;alado existen tumores cong&#233;nitos&#44; y se han recogido en la literatura de 38 a 61 ni&#241;os&#44; seg&#250;n las series<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;13</span></a>&#46; El retraso en el diagn&#243;stico de estos casos es sorprendente&#44; con una media de 14 a&#241;os&#44; producido sobre todo por una demora en la consulta inicial con el dermat&#243;logo por parte de los padres&#44; debido a la aparente inocuidad cl&#237;nica de la lesi&#243;n primitiva&#44; y en otros casos debido al diagn&#243;stico histol&#243;gico inicial err&#243;neo&#44; sobre todo antes de tener el marcador CD34 para el marcaje de estos tumores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;13</span></a>&#46; Los DFSP cong&#233;nitos tambi&#233;n se localizan con mayor frecuencia en el tronco y en la parte proximal de las extremidades<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;26</span></a>&#46; La cl&#237;nica es muy variable&#44; con formas en placa nodular eritemato-viol&#225;cea &#40;la m&#225;s frecuente&#41;&#44; tumores solitarios&#44; parches discr&#243;micos y placas atr&#243;ficas&#44; escler&#243;ticas o anetod&#233;rmicas&#46; Se ha descrito asociado al &#171;signo del collar de pelo&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46; Con frecuencia se confunden con malformaciones o tumores vasculares&#44; fibromatosis o miofibromatosis infantil&#44; fibrosarcoma o hamartoma fibroso&#44; aplasia cutis&#44; necrosis grasa subcut&#225;nea&#44; picaduras de artr&#243;podos o traumatismo intrauterino<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;26</span></a>&#46; En estos pacientes las evaluaciones radiol&#243;gicas pueden ser &#250;tiles&#44; pero el <span class="elsevierStyleItalic">gold-standard</span> en el diagn&#243;stico son la biopsia cut&#225;nea y los estudios inmunohistoqu&#237;micos y moleculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;26</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante recalcar la dificultad diagn&#243;stica de este tumor en la fase no-protuberante&#44; que junto a su rareza en los ni&#241;os hace que en ocasiones el diagn&#243;stico no se realice hasta la edad adulta&#44; cuando la lesi&#243;n tiene la cl&#237;nica abollonada caracter&#237;stica y su comportamiento proliferante peculiar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46; La media cl&#237;nica para llegar a un diagn&#243;stico definitivo en algunas series infantiles es de unos 5 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;29</span></a>&#44; con casos de hasta 14-15 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;15</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la histopatolog&#237;a se observa una lesi&#243;n de aspecto tumoral&#44; originada en la dermis&#44; que invariablemente infiltra de forma irregular y difusa el tejido celular subcut&#225;neo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46; Existen dos patrones de invasi&#243;n de los tejidos profundos&#44; una infiltraci&#243;n difusa con islotes de adipocitos entre los fragmentos tumorales o &#171;en panal de abejas&#187;&#44; o una infiltraci&#243;n en bandas&#44; como &#171;en hojaldre&#187; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46; Lo m&#225;s caracter&#237;stico de este tumor es su crecimiento en forma de seud&#243;podos&#44; que se extienden como brazos a lo largo de los bordes laterales y&#47;o del profundo hasta 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm o m&#225;s del borde macrosc&#243;pico del tumor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Este patr&#243;n infiltrativo es el principal responsable de la alta tasa de recurrencias locales y de la dificultad de realizar una extirpaci&#243;n completa de las lesiones&#46; Ocasionalmente se afectan la fascia&#44; el tejido muscular o el tejido &#243;seo&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El DFSP se compone de c&#233;lulas alargadas fusiformes de aspecto bastante monomorfo&#44; con poco pleomorfismo&#44; n&#250;cleo alargado y citoplasma escaso&#44; que se distribuyen con un patr&#243;n estoriforme &#171;como en ruedas de carro&#187; o en espiral&#46; Las mitosis suelen estar presentes&#44; pero en peque&#241;o n&#250;mero &#40;menos de 5 mitosis por 10 campos de gran aumento&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a> y sin formas at&#237;picas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; El estroma suele ser escaso&#46; La epidermis con frecuencia est&#225; respetada&#44; aunque ocasionalmente se encuentra ulcerada&#44; atr&#243;fica o hipertr&#243;fica&#46; En general las lesiones est&#225;n separadas de la epidermis por una zona estrecha de dermis respetada&#44; sobre todo en los estadios iniciales&#46; En los neonatos este tumor est&#225; formado principalmente por c&#233;lulas fusiformes u ovoideas con aspecto inmaduro y de peque&#241;o tama&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ni la profundidad de la invasi&#243;n ni el &#237;ndice mit&#243;tico&#44; la celularidad o la atipia nuclear permiten identificar aquellos DFSP con capacidad para metastatizar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito variantes histol&#243;gicas&#44; como la presencia de zonas hipercelulares sin caracter&#237;sticas fibrosarcomatosas&#44; el tipo mixoide&#44; el tipo granular&#44; atr&#243;fico&#44; escler&#243;tico&#44; la presencia de c&#233;lulas multinucleadas y el tumor de Bednar o variante pigmentada&#44; este &#250;ltimo m&#225;s frecuente en la raza negra<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15&#44;25&#44;30</span></a>&#46; Estas variantes no afectan al pron&#243;stico del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aproximadamente un 7-15&#37; de los tumores contienen un componente fibrosarcomatoso&#44; aunque esta presentaci&#243;n es excepcional en la infancia&#46; Se objetivan &#225;reas hipercelulares&#44; un aumento en la cifra de mitosis y una disposici&#243;n clara de las c&#233;lulas fusiformes en espiga&#44; formando fasc&#237;culos y recordando un fibrosarcoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46; En un 50&#37; de los casos se produce una p&#233;rdida de la respuesta al CD34<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; En general se admite que estos cambios fibrosarcomatosos representan una forma de progresi&#243;n tumoral que lleva consigo una mayor agresividad con respecto a la forma cl&#225;sica de DFSP&#44; asoci&#225;ndose con un r&#225;pido crecimiento&#44; un mayor tama&#241;o tumoral&#44; un crecimiento expansivo con invasi&#243;n muscular&#44; un mayor intervalo de evoluci&#243;n previo al diagn&#243;stico y una mayor inmunorreactividad frente a p53 y Ki67<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#46; Cl&#225;sicamente tambi&#233;n se ha asociado a un alto grado de recurrencias y a un aumento del riesgo de met&#225;stasis de un 10-15&#37;&#44; y se han relacionado estos cambios con extirpaciones incompletas que favorecen que las c&#233;lulas tumorales residuales desarrollen cambios moleculares que permitan adquirir ese potencial metast&#225;sico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">30&#44;33&#44;34</span></a>&#46; Recientemente varios autores han demostrado que si se realiza una extirpaci&#243;n quir&#250;rgica adecuada&#44; con m&#225;rgenes libres&#44; la probabilidad de recurrencia local es similar a la del DFSP convencional<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">32&#44;35</span></a>&#46; Es importante que los pat&#243;logos reconozcan e informen de la presencia de estos cambios en los tumores analizados&#44; aunque sea en peque&#241;as proporciones&#44; ya que incluso cambios peque&#241;os pueden ser cl&#237;nicamente relevantes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">33&#8211;36</span></a>&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actualidad se considera al fibroblastoma de c&#233;lulas gigantes &#40;FCG&#41; como una expresi&#243;n diferente de la misma neoplasia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a> o como una variante histol&#243;gica de DFSP propia de la infancia &#40;aunque se han descrito casos en la edad adulta&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;16&#44;38&#44;39</span></a>&#46; La cl&#237;nica es muy similar a la del DFSP y se carcateriza por la presencia de un tumor nodular de lento crecimiento que evoluciona a un aspecto protuberante&#44; y que fundamentalmente se localiza en el tronco &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig&#46; 6</a>&#41;&#46; El estudio histopatol&#243;gico demuestra c&#233;lulas fusiformes que adoptan un patr&#243;n estoriforme&#44; junto a la presencia de c&#233;lulas gigantes multinucleadas y peculiares espacios pseudovasculares&#44; que parecen reflejar una p&#233;rdida de la cohesi&#243;n celular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46; Los hallazgos inmunohistoqu&#237;micos y citogen&#233;ticos tambi&#233;n son los mismos&#46; Al igual que el DFSP tiene una tendencia alta a la recurrencia local&#44; aunque no se ha descrito la aparici&#243;n de met&#225;stasis hasta el momento actual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>&#46; Existen h&#237;bridos de ambas lesiones&#44; coexistiendo en la misma lesi&#243;n caracter&#237;sticas tanto de DFSP como de FCG<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;40</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es evidente que resulta dif&#237;cil realizar el diagn&#243;stico diferencial histol&#243;gico del DFSP con otras entidades&#44; sobre todo con los tumores fibrohistioc&#237;ticos&#46; Debe diferenciarse del neurofibroma&#44; dermatofibroma&#44; hemangioma&#44; fibrosarcoma&#44; histiocitoma fibroso maligno y liposarcoma mixoide&#44; entre otros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;37</span></a>&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La inmunohistoqu&#237;mica permite confirmar el diagn&#243;stico de DFSP con los marcadores CD34 y vimentina positivos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0035">fig&#46; 7</a>&#41; y la negatividad para S100&#44; factor XIIIa&#44; desmina y actina del m&#250;sculo liso&#46; Se diferencia del dermatofibroma convencional en que el CD34 es negativo y la tenascina y el factor XIIIa son positivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46; Se han propuesto recientemente unos nuevos marcadores que son positivos en el DFSP y negativos en el dermatofibroma&#58; la apolipoprote&#237;na D<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>&#44; y positivos en el dermatofibroma y negativos en el DFSP&#58; la estromelisina 3<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a> y el CD 163<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>&#46; Por &#250;ltimo se&#241;alar que no todas las proliferaciones de c&#233;lulas fusiformes CD34&#43; en la dermis indican la presencia de un DFSP&#44; ya que se ha encontrado positivo en otros sarcomas&#44; e incluso en algunas lesiones benignas fibrohistiocitarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a>&#46; Recientemente se ha descrito en la infancia una nueva entidad cong&#233;nita denominada hamartoma dendroc&#237;tico d&#233;rmico&#44; cuyas c&#233;lulas son CD34&#43;&#44; pero carecen de la expresi&#243;n de COL1A1-PDGFB en los estudios moleculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;45</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0035"></elsevierMultimedia><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un m&#233;todo alternativo para confirmar el diagn&#243;stico de DFSP es la tinci&#243;n de PDGFRB &#40;receptor &#946; del factor de crecimiento derivado de plaquetas&#41;&#44; al demostrar la sobreexpresi&#243;n de esta mol&#233;cula en la superficie de las c&#233;lulas tumorales&#44; aunque su utilidad debe ser a&#250;n demostrada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Estudios citogen&#233;ticos</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El DFSP se caracteriza tanto en la poblaci&#243;n adulta como en la infantil por la presencia de una anomal&#237;a citogen&#233;tica caracter&#237;stica en un 70-90&#37; de los casos&#44; un anillo cromos&#243;mico supernumerario o una traslocaci&#243;n entre los cromosomas 17 y 22&#46; En ambos casos se produce una fusi&#243;n &#40;17q22&#41; &#40;22q13&#41; del gen COL1A1 &#40;cadena &#945;1 del col&#225;geno de tipo 1&#41; del cromosoma 17 con el gen PDGF&#946; &#40;cadena &#946; del factor de crecimiento derivado de plaquetas&#41; del cromosoma 22&#46; PDGFB codifica la cadena &#946; del PDGF&#44; un ligando del receptor tirosinquinasa PDGF localizado en la superficie celular&#46; En la poblaci&#243;n pedi&#225;trica las traslocaciones son m&#225;s frecuentes&#44; y no se han detectado hasta el momento anillos cromos&#243;micos supernumerarios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;9&#44;15&#44;21&#44;28</span></a>&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">PDGFB es un factor de crecimiento que act&#250;a como un potente mit&#243;geno para las c&#233;lulas del tejido conectivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; El producto de fusi&#243;n COL1A1-PDGFB induce la formaci&#243;n tumoral a trav&#233;s de un aumento en la expresi&#243;n del PDGFB en las c&#233;lulas tumorales&#44; produciendo una estimulaci&#243;n autocrina o paracrina del tumor&#44; a trav&#233;s de la activaci&#243;n de los receptores PDGFB&#46; Esta alteraci&#243;n molecular es fundamental para el desarrollo del DFSP&#46; El producto de fusi&#243;n COL1A1-PDGFB puede detectase mediante t&#233;cnicas de PCR en muestras en parafina&#44; y mediante el an&#225;lisis de hibridaci&#243;n <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> con fluorescencia &#40;FISH&#41;&#46; Esta traslocaci&#243;n tambi&#233;n est&#225; presente en el tumor de Bednar y en el fibroblastoma de c&#233;lulas gigantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En todos los casos estudiados la traslocaci&#243;n entre los cromosomas 17 y 22 resulta en un producto quim&#233;rico COL1A1-PDGFB ARN&#44; en el cual el ex&#243;n 1 del PDGFB ha sido eliminado y sustituido por un segmento variable del gen COL1A1&#44; del ex&#243;n 7 al ex&#243;n 47&#46; Esto podr&#237;a indicar que las secuencias COL1A1 desempe&#241;an un papel secundario en la prote&#237;na final&#44; y que no son esenciales para el crecimiento tumoral&#44; a diferencia de las secuencias PDGFB que s&#237; permiten la s&#237;ntesis de la prote&#237;na correspondiente madura&#44; que ejercer&#237;a un papel primordial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">30&#44;46</span></a>&#46; No se ha encontrado ninguna asociaci&#243;n entre los diferentes productos de fusi&#243;n COL1A1-PDGFB y diferencias en la cl&#237;nica &#40;edad&#44; sexo&#44; tama&#241;o tumoral y localizaci&#243;n tumoral&#41; ni en el subtipo histol&#243;gico de los pacientes estudiados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a>&#46;</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En una minor&#237;a de casos &#40;8&#37;&#41; estas alteraciones no se detectan<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;13&#44;15&#44;44&#44;47&#44;48</span></a>&#46; Esto sugiere que otros genes deben participar en este proceso tumoral&#44; localizados hasta el momento en los cromosomas 5&#44; 7&#44; 8 y 21<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46; En ni&#241;os se ha descrito tambi&#233;n una traslocaci&#243;n rec&#237;proca 46&#44; XX&#44; t &#40;X&#44;7&#41; &#40;q2112&#59;q11&#46;2&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">48</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico y estadificaci&#243;n</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico del DFSP se sospecha por la cl&#237;nica&#44; aunque en algunos casos resulte extremadamente dif&#237;cil debido a la rareza de este tumor&#44; a su cl&#237;nica anodina y a su curso lentamente progresivo&#46; Debe realizarse un examen completo de toda la piel en todo paciente diagnosticado de DFSP&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico definitivo requiere un estudio histopatol&#243;gico con inmunohistoqu&#237;mica&#46; Cuando la sospecha cl&#237;nica es alta&#44; pero la biopsia inicial no es diagn&#243;stica&#44; se recomienda repetir la biopsia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#46; Los estudios citogen&#233;ticos permiten realizar el diagn&#243;stico de confirmaci&#243;n&#44; aunque en un 8&#37; de los casos &#233;stos resulten negativos&#46;</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para establecer el diagn&#243;stico de las recidivas tumorales puede realizarse una biopsia de la zona o una aspiraci&#243;n con aguja fina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La resonancia magn&#233;tica de la zona afecta se utiliza para definir la extensi&#243;n del tumor y la penetraci&#243;n del mismo en los diferentes tejidos&#44; y para la monitorizaci&#243;n de las recurrencias<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">21&#44;29&#44;49</span></a>&#46; Sin embargo&#44; no parece &#250;til para detectar la persistencia tumoral en casos de tumores extirpados recientemente de forma incompleta&#44; ni para delimitar los m&#225;rgenes laterales del tumor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">50</span></a>&#46;</p><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecograf&#237;a puede ser &#250;til en casos seleccionados&#46; La tomograf&#237;a axial computarizada no est&#225; indicada salvo que se sospeche una afectaci&#243;n &#243;sea o cuando haya sospecha de met&#225;stasis pulmonares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16&#44;39</span></a>&#46;</p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ya que la diseminaci&#243;n linf&#225;tica o hemat&#243;gena es infrecuente no se indica de forma complementaria un despistaje tumoral a distancia&#44; salvo que los hallazgos cl&#237;nicos lo sugieran&#46; La resecci&#243;n electiva de los ganglios linf&#225;ticos regionales no est&#225; indicada en el manejo de este tumor&#46; Sin embargo&#44; el examen cl&#237;nico de los mismos s&#237; es importante en el seguimiento de estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15&#44;16</span></a>&#46;</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se ha descrito una estadificaci&#243;n definitiva para el DFSP&#44; aunque se usa una escala cl&#237;nica alemana para su clasificaci&#243;n en estadio I o enfermedad localizada primaria&#44; estadio II con met&#225;stasis en los ganglios linf&#225;ticos y estadio III con met&#225;stasis a distancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">51</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evoluci&#243;n y seguimiento</span><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La recidivas tumorales son menos frecuentes en la poblaci&#243;n infantil &#40;9&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Jafairan et al&#46; no observaron ninguna recurrencia local en 8 ni&#241;os&#44; con una media de 5 a&#241;os de seguimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las recurrencias son m&#225;s frecuentes en aquellos pacientes con cambios fibrosarcomatosos&#44; con m&#225;rgenes microsc&#243;picos positivos&#44; celularidad aumentada&#44; altas cifras de mitosis y edad superior a los 50 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">21&#44;30&#44;52</span></a>&#46; El tama&#241;o tumoral no parece tener una influencia significativa en la recurrencia ni en el pron&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">53</span></a>&#46; No hay que olvidar que el principal predictor de recurrencias es la extirpaci&#243;n incompleta de la lesi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;33</span></a>&#46;</p><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a ocurren en los 3 primeros a&#241;os tras la cirug&#237;a&#44; aunque se han descrito recurrencias tard&#237;as&#44; incluso de 26 a&#241;os tras la extirpaci&#243;n del tumor primario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">54</span></a>&#46; Esto obliga a realizar seguimientos a largo plazo en estos pacientes&#46;</p><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las met&#225;stasis son infrecuentes&#44; entre un 3-5&#37;&#44; y suelen ir precedidas de m&#250;ltiples recurrencias locales&#44; aunque se han descrito casos de met&#225;stasis sin recidivas previas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">55</span></a>&#46; En la serie m&#225;s larga recogida en la poblaci&#243;n infantil de 166 pacientes&#44; tan solo uno muri&#243; por enfermedad recurrente local progresiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Se han publicado 2 casos con met&#225;stasis en ganglios linf&#225;ticos a los 21 a&#241;os&#44; y de met&#225;stasis pulmonares a los 31 a&#241;os&#44; tras un DFSP en la infancia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">56&#44;57</span></a>&#46; McKee y Thornton no han encontrado recidivas ni met&#225;stasis en 2 series de 8 y 10 pacientes respectivamente&#44; con una media&#44; cada una&#44; de 13 y 36 meses de seguimiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14&#44;29</span></a>&#46;</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La aparici&#243;n de met&#225;stasis es un signo de mal pron&#243;stico&#44; con una supervivencia media de 2 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;58</span></a>&#46; Se afectan fundamentalmente los pulmones&#44; y menos de un 1&#37; de las met&#225;stasis ocurren en los ganglios linf&#225;ticos&#44; por lo que la extirpaci&#243;n ganglionar sistem&#225;tica tiene poco valor en el manejo de este tumor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es necesario realizar un seguimiento cl&#237;nico cada 6-12 meses al paciente&#44; sobre todo los 3 primeros a&#241;os tras la cirug&#237;a&#44; que incluya palpaci&#243;n de la cicatriz quir&#250;rgica y de los ganglios linf&#225;ticos locorregionales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;36</span></a>&#46; Algunos autores preconizan un seguimiento de por vida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15&#44;59</span></a>&#46; Cualquier alteraci&#243;n en la cicatriz debe ser considerada como una potencial recidiva&#44; y debe ser biopsiada lo antes posible<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Es imprescindible educar al paciente y a los padres sobre un examen regular de la cicatriz&#46; No es necesario realizar ninguna prueba de imagen de forma rutinaria en el seguimiento de estos pacientes&#44; aunque si existe sospecha de una recurrencia la prueba de imagen m&#225;s &#250;til es la resonancia magn&#233;tica&#44; que ayuda a establecer la extensi&#243;n tumoral y a programar el tratamiento posterior &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0040">fig&#46; 8</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0040"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Tratamiento</span><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El principal objetivo del tratamiento en estos pacientes es conseguir la resecci&#243;n quir&#250;rgica completa de la lesi&#243;n&#44; ya que si se realiza de forma correcta constituye el factor pron&#243;stico m&#225;s significativo&#44; con tasas muy bajas de recidivas y cifras de supervivencia cercanas al 100&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;16</span></a>&#46; Las cifras de recurrencias tras extirpaciones simples son del 33-60&#37;&#59; este intervalo se reduce al 10-30&#37; si se realizan extirpaciones amplias y al 0-6&#44;6&#37; con la cirug&#237;a de Mohs<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46;</p><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las gu&#237;as <span class="elsevierStyleItalic">Nacional Comprehensive Cancer Network</span> &#40;NCCN&#41; <span class="elsevierStyleItalic">Clinical Practice Guidelines in Oncology</span> de 2010 resumen las directrices de tratamiento actuales recomendadas en el DFSP&#44; aunque no son espec&#237;ficas para la poblaci&#243;n infantil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0045">fig&#46; 9</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0045"></elsevierMultimedia><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Tratamiento quir&#250;rgico</span><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las &#250;ltimas dos d&#233;cadas se ha promovido el uso de la cirug&#237;a microgr&#225;fica de Mohs&#44; con la que el &#237;ndice de recidivas se reduce a un 0&#44;6-6&#37;&#44; por lo que se ha consolidado como t&#233;cnica de elecci&#243;n en el DFSP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46; Su uso es especialmente importante en tumores de m&#225;rgenes mal definidos&#44; en localizaciones de cabeza&#44; cuello&#44; zonas acras&#44; superficie anterior del t&#243;rax &#40;sobre todo en las ni&#241;as&#41; y en las recidivas tumorales&#46; Thornton no ha encontrado recurrencias en una serie de 10 ni&#241;os tratados con esta t&#233;cnica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46; Snow et al&#46; han presentado una serie de 29 pacientes de todas las edades sin recurrencias locales a los 5 a&#241;os&#46; En una revisi&#243;n publicada en la literatura de estos autores&#44; de 136 pacientes con un seguimiento m&#237;nimo de 5 a&#241;os&#44; se hall&#243; una tasa de recidiva del 6&#44;6&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">59</span></a>&#46; Las ventajas fundamentales de esta t&#233;cnica radican en el menor n&#250;mero de intervenciones quir&#250;rgicas&#44; el menor tama&#241;o de las cicatrices y el respeto de los tejidos sanos&#44; por razones cosm&#233;ticas y funcionales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;60</span></a>&#46;</p><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La aplicaci&#243;n de esta t&#233;cnica a la poblaci&#243;n pedi&#225;trica tiene algunas limitaciones&#46; En primer lugar la ausencia de ensayos prospectivos aleatorizados controlados comparando la cirug&#237;a convencional y la cirug&#237;a de Mohs en este grupo de edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Love et al&#46; compararon en un estudio retrospectivo el uso de la cirug&#237;a convencional con extirpaci&#243;n de m&#225;rgenes amplios y la cirug&#237;a de Mohs en los 61 casos de DFSP cong&#233;nitos&#46; Encontraron unas cifras de extirpaci&#243;n tumoral del 100&#37; con cirug&#237;a de Mohs&#44; y de un 89&#37; con cirug&#237;a convencional&#44; por lo que abogan por el uso de esta primera t&#233;cnica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Iqbal et al&#46;&#44; en una revisi&#243;n de 15 pacientes menores de 18 a&#241;os&#44; no observaron recidivas tras 4 a&#241;os de seguimiento en los pacientes tratados con ex&#233;resis amplia convencional ni en los tratados con cirug&#237;a de Mohs<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Una dificultad a&#241;adida en la realizaci&#243;n de esta t&#233;cnica en la edad pedi&#225;trica es la necesidad de realizar m&#250;ltiples pases en pacientes que suelen estar bajo una anestesia general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los casos en que no pueda emplearse esta t&#233;cnica debe realizarse una extirpaci&#243;n quir&#250;rgica amplia&#44; hasta conseguir m&#225;rgenes negativos confirmados histol&#243;gicamente&#46; No est&#225; claro en los ni&#241;os cu&#225;les son los m&#225;rgenes adecuados para conseguir el control local del tumor&#44; ya que el nivel de evidencia es bajo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Algunos autores establecen 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#44; incluyendo la fascia muscular&#44; en todos aquellos ni&#241;os mayores de 5 a&#241;os&#46; Para aquellos ni&#241;os menores de 5 a&#241;os&#44; incluyendo a los neonatos&#44; m&#225;rgenes de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm libres de tumor parecen ser razonablemente suficientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Kimmel et al&#46; investigaron los m&#225;rgenes de resecci&#243;n de los DFSP y concluyeron que el tama&#241;o macrosc&#243;pico del tumor es un pobre indicador de la extensi&#243;n real histol&#243;gica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">61</span></a>&#46; Otros autores en una revisi&#243;n de 66 pacientes con DFSP observaron cifras de recurrencias locales en torno a un 47&#37;&#44; con m&#225;rgenes de extirpaci&#243;n menores de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; y de un 7&#37; en aquellos entre 3-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46;</p><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por problemas anat&#243;micos de espacio&#44; como en la cabeza&#44; el cuello o las zonas acras&#44; no siempre es posible realizar resecciones amplias debido a importantes deformidades cosm&#233;ticas y funcionales secundarias&#44; y en estos casos las cifras de recurrencia se sit&#250;an en torno al 50-75&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; En el caso de que los m&#225;rgenes sean positivos&#44; y no pueda repetirse el tratamiento quir&#250;rgico&#44; est&#225; indicada la radioterapia postoperatoria&#44; o el imatinib&#44; como veremos a continuaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las lesiones muy extensas es necesario realizar colgajos o injertos para cubrir el defecto quir&#250;rgico&#46; En estos casos es importante que no haya dudas sobre la negatividad de los m&#225;rgenes&#44; ya que un colgajo puede dificultar la detecci&#243;n precoz de una recurrencia local<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Si no puede demostrarse la negatividad de los m&#225;rgenes quir&#250;rgicos se recomienda evitar el desbridamiento y realizar un injerto de piel total para poder monitorizar precozmente las recurrencias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Terapia molecular</span><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la reciente identificaci&#243;n de la importancia de la se&#241;al PDGFB-PDGFRB en la patog&#233;nesis del DFSP&#44; se ha investigado la utilidad del imatinib &#40;Glivec<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#41;&#44; un inhibidor selectivo del receptor transmembrana tirosinquinasa de diversas prote&#237;nas como el PDGFRB en el tratamiento de estos tumores&#46; El imatinib est&#225; aprobado como primera l&#237;nea de tratamiento en la leucemia mieloide cr&#243;nica y el tumor metast&#225;sico o irresecable del estroma gastrointestinal&#44; que son tumores que tambi&#233;n presentan activaciones aberrantes de las tirosinquinasas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Imatinib se ha aprobado recientemente por la FDA para el tratamiento del DFSP en adultos&#44; con las indicaciones de tumores inoperables&#44; recurrentes o metast&#225;ticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">62</span></a>&#46; Tambi&#233;n se ha usado de forma preoperatoria para disminuir el tama&#241;o tumoral y permitir resecciones de menor tama&#241;o&#46; La dosis oscila entre 400-800<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg diarios orales&#44; con escasos efectos secundarios&#44; aunque est&#225; en discusi&#243;n tanto la dosis como la duraci&#243;n del tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Los efectos secundarios conocidos de este f&#225;rmaco incluyen dispepsia&#44; n&#225;useas&#44; v&#243;mitos&#44; inmunosupresi&#243;n&#44; hemorragia&#44; elevaci&#243;n de enzimas hep&#225;ticas y fallo renal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La respuesta global a imatinib se consigue en un 65&#37; de los casos en la poblaci&#243;n adulta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; La falta de respuesta se ha relacionado con mutaciones que inducen resistencia en el PDGFRB<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">63</span></a>&#46; Aquellos tumores que no presentan esta traslocaci&#243;n o que no dependen de la se&#241;al a trav&#233;s de PDGFRB tampoco responden a imatinib<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">64</span></a>&#46; Por eso parece necesario solicitar previamente un estudio citogen&#233;tico del tumor antes de tomar la decisi&#243;n del tratamiento a escoger<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16&#44;36</span></a>&#46;</p><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunos autores lo han utilizado en ni&#241;os&#44; aunque actualmente no est&#225; aprobado en pacientes menores de 18 a&#241;os&#44; y los datos de farmacocin&#233;tica en este grupo no est&#225;n disponibles&#46; Sin embargo&#44; parecen existir suficientes datos en estudios de fase I y II en la leucemia mieloide cr&#243;nica como para poder administrar la dosis correcta en ni&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">59&#44;65</span></a>&#46; Las dosis que se han usado corresponden a 400-500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;d&#237;a&#46; En los casos pedi&#225;tricos publicados en la literatura con imatinib no se han registrado efectos adversos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Las tabletas tienen un sabor amargo&#44; y la administraci&#243;n rectal puede ser una alternativa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">66</span></a>&#46;</p><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Price et al&#46; lo utilizaron con &#233;xito en un paciente de 18 meses con un DFSP cong&#233;nito&#44; comprobando la buena respuesta a las 23 semanas mediante resonancia magn&#233;tica&#46; Sin embargo&#44; el autor no da a conocer la evoluci&#243;n a largo plazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Gooskens et al&#46; aportaron 3 casos m&#225;s de tratamiento con imatinib durante 6 y 12 meses&#44; consiguiendo una reducci&#243;n significativa del tama&#241;o tumoral para su posterior la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estos autores se&#241;alan la utilidad de realizar un <span class="elsevierStyleItalic">screening</span> molecular para detectar la alteraci&#243;n COL1A-PDGFB en los m&#225;rgenes quir&#250;rgicos&#44; ya que a pesar de que sean negativos histol&#243;gicamente pueden persistir zonas microsc&#243;picas con remanentes tumorales&#46; En el caso de que el <span class="elsevierStyleItalic">screening</span> sea positivo podr&#237;a usarse imatinib de forma coadyuvante para disminuir el riesgo de recurrencias&#46; Nosotros hemos tenido la oportunidad de comprobar esto en un ni&#241;o de 8 a&#241;os&#44; con m&#225;rgenes negativos histol&#243;gicamente&#44; pero en uno de ellos se detect&#243; la traslocaci&#243;n &#40;en muestras en parafina&#44; mediante FISH&#41;&#44; mientras que en la ampliaci&#243;n de m&#225;rgenes todos fueron negativos histol&#243;gica y citogen&#233;ticamente&#46; El paciente est&#225; libre de enfermedad a los 11 meses de seguimiento &#40;datos personales&#44; no publicados&#41;&#46; Es necesario determinar en estudios futuros prospectivos de mayor tama&#241;o el valor cl&#237;nico de este an&#225;lisis citogen&#233;tico de los m&#225;rgenes tumorales para detectar una enfermedad residual m&#237;nima&#44; pero indudablemente en los ni&#241;os puede ser una herramienta &#250;til para dirigir las decisiones terap&#233;uticas despu&#233;s de la cirug&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Radioterapia</span><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la radioterapia ha sido empleada como tratamiento principal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">67</span></a>&#44; se utiliza con mayor frecuencia de forma adyuvante a la cirug&#237;a en los casos de resecciones con m&#225;rgenes positivos&#44; y&#47;o si existen cambios fibrosarcomatosos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">68</span></a>&#46; Debe considerarse de forma postoperatoria en aquellas lesiones de gran tama&#241;o o si no existe seguridad acerca de lo adecuado de los m&#225;rgenes quir&#250;rgicos&#46; Se aplica 5&#46;000-6&#46;000 cGy en aquellas lesiones con m&#225;rgenes positivos&#44; o en aquellos con l&#237;mites cercanos al margen quir&#250;rgico&#44; unas 200 cGy fracciones por d&#237;a&#46; Si cl&#237;nicamente es viable el campo se extiende m&#225;s all&#225; del margen quir&#250;rgico unos 3-5 cm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Quimioterapia</span><p id="par0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En casos seleccionados la quimioterapia puede tener un papel importante&#46; Se ha descrito un paciente con recurrencias locales que respondi&#243; al uso combinado de metotrexato y vinblastina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">69</span></a>&#46;</p><p id="par0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha utilizado la perfusi&#243;n aislada hipert&#233;rmica del miembro afecto con melfal&#225;n y TNF-alfa para disminuir el tama&#241;o del tumor&#44; de forma previa a la cirug&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0350"><span class="elsevierStyleSup">70</span></a>&#46;</p><p id="par0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En aquellos pacientes con met&#225;stasis debe considerarse el uso de quimioterapia&#44; radioterapia&#44; resecci&#243;n quir&#250;rgica&#44; imatinib&#44; o su inclusi&#243;n en ensayos cl&#237;nicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusiones</span><p id="par0305" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico del DFSP en la infancia es un reto&#44; y requiere un alto nivel de sospecha cl&#237;nica&#46; Tanto los tumores cong&#233;nitos como aquellos adquiridos que aparecen en la infancia se confunden durante mucho tiempo con otras lesiones benignas como hemangiomas y malformaciones vasculares&#46; Por este motivo&#44; cualquier placa o n&#243;dulo mal definidos&#44; de lento crecimiento e incierta interpretaci&#243;n&#44; debe ser biopsiada&#46; La confirmaci&#243;n del diagn&#243;stico suele requerir t&#233;cnicas de immunohistoqu&#237;mica&#44; y tambi&#233;n es posible realizar estudios citogen&#233;ticos para detectar la alteraci&#243;n COL1A-PDGFB&#46;</p><p id="par0310" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El comportamiento de este tumor en pacientes en edad pedi&#225;trica suele ser menos agresivo con cifras de recurrencia y met&#225;stasis menores que las publicadas en los adultos&#46;</p><p id="par0315" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El principal objetivo en el tratamiento del DFSP es la erradicaci&#243;n completa del tumor&#46; Si el tumor es de gran tama&#241;o o est&#225; mal delimitado&#44; una resonancia magn&#233;tica antes de la cirug&#237;a puede ayudar a determinar la extensi&#243;n y tama&#241;o exacto del tumor&#44; lo que conduce a un adecuado planteamiento quir&#250;rgico&#46; La cirug&#237;a de Mohs es la t&#233;cnica de elecci&#243;n en el DFSP&#44; y es especialmente &#250;til en localizaciones como cabeza&#44; cuello y zonas acras&#44; permitiendo resecciones menos cruentas y disminuyendo la incidencia de recidivas locales&#46;</p><p id="par0320" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La radioterapia o el imatinib deben ser considerados en el manejo inicial de ni&#241;os con tumores irresecables&#44; para disminuir el tama&#241;o previo a la cirug&#237;a&#44; y en aquellos casos con lesiones recurrentes o metast&#225;sicas&#46;</p></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0325" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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        "resumen" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El dermatofibrosarcoma <span class="elsevierStyleItalic">protuberans</span> es un tumor fibrohistiocitario de grado intermedio de malignidad&#44; muy infrecuente en la infancia&#44; con tan solo un 6&#37; de estos tumores diagnosticados en la edad pedi&#225;trica&#46; El diagn&#243;stico cl&#237;nico en los estadios iniciales es muy dif&#237;cil&#44; pero es necesario realizarlo lo m&#225;s precozmente posible&#44; as&#237; como excluir otros procesos benignos que son m&#225;s frecuentes en la infancia para asegurar un tratamiento correcto&#46;</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tanto la presentaci&#243;n cl&#237;nica como la histopatolog&#237;a y las anomal&#237;as moleculares en los ni&#241;os son similares a las que encontramos en los adultos&#46; Sin embargo&#44; el diagn&#243;stico inicial es m&#225;s dif&#237;cil y requiere un alto &#237;ndice de sospecha por parte del dermat&#243;logo&#46; La ausencia de rasgos caracter&#237;sticos&#44; junto a la rareza de este cuadro&#44; conducen en muchas ocasiones a un retraso en el diagn&#243;stico&#46; Es muy importante realizar una extirpaci&#243;n quir&#250;rgica completa del tumor para reducir el riesgo de recidiva&#46;</p><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Este art&#237;culo proporciona una revisi&#243;n de los actuales conocimientos y opciones terap&#233;uticas m&#225;s novedosas en el manejo del dermatofibrosarcoma <span class="elsevierStyleItalic">protuberans</span> infantil&#46;</p>"
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                  \t\t\t\t">Lesiones m&#225;culo-p&#225;pulo-nodulares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Queloides y cicatrices&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Higroma qu&#237;stico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Miofibroma infantil&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Dermatofibroma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Rabdomiosarcoma&#44; pilomatricoma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Necrobiosis lipo&#237;dica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Lesiones atr&#243;ficas y anetod&#233;rmicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Atrofodermia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Lipoatrofia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Cicatrices&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Linfocitomas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Carcinoma basocelular morfeiforme&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Formas cong&#233;nitas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Tumores vasculares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Hamartoma fibroso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Aplasia cutis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Necrosis grasa subcut&#225;nea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Picaduras de artr&#243;podos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Traumatismo intrauterino&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo

ISSN: 00017310
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.ad.2011.12.005

Datos actualizados diariamente

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2024 Octubre	139	74	213
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2024 Abril	201	40	241
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2023 Abril	202	24	226
2023 Marzo	259	25	284
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2023 Enero	172	28	200
2022 Diciembre	190	37	227
2022 Noviembre	187	39	226
2022 Octubre	200	49	249
2022 Septiembre	259	52	311
2022 Agosto	209	61	270
2022 Julio	228	46	274
2022 Junio	212	36	248
2022 Mayo	249	39	288
2022 Abril	174	37	211
2022 Marzo	192	70	262
2022 Febrero	260	38	298
2022 Enero	286	59	345
2021 Diciembre	142	53	195
2021 Noviembre	187	66	253
2021 Octubre	164	68	232
2021 Septiembre	178	50	228
2021 Agosto	191	42	233
2021 Julio	146	34	180
2021 Junio	174	47	221
2021 Mayo	191	41	232
2021 Abril	405	65	470
2021 Marzo	267	40	307
2021 Febrero	227	35	262
2021 Enero	182	30	212
2020 Diciembre	155	17	172
2020 Noviembre	118	15	133
2020 Octubre	110	9	119
2020 Septiembre	143	16	159
2020 Agosto	115	18	133
2020 Julio	116	18	134
2020 Junio	101	26	127
2020 Mayo	101	25	126
2020 Abril	81	24	105
2020 Marzo	131	33	164
2020 Febrero	10	8	18
2020 Enero	5	3	8
2019 Diciembre	4	5	9
2019 Noviembre	6	12	18
2019 Octubre	13	13	26
2019 Septiembre	5	7	12
2019 Agosto	5	10	15
2019 Julio	4	6	10
2019 Junio	4	20	24
2019 Mayo	3	29	32
2019 Abril	4	64	68
2019 Marzo	3	16	19
2019 Febrero	3	14	17
2019 Enero	1	11	12
2018 Diciembre	3	8	11
2018 Noviembre	6	9	15
2018 Octubre	16	23	39
2018 Septiembre	4	9	13
2018 Agosto	2	11	13
2018 Julio	0	20	20
2018 Junio	0	17	17
2018 Mayo	1	9	10
2018 Abril	1	10	11
2018 Marzo	5	7	12
2018 Febrero	105	7	112
2018 Enero	91	19	110
2017 Diciembre	105	14	119
2017 Noviembre	74	8	82
2017 Octubre	81	16	97
2017 Septiembre	90	17	107
2017 Agosto	88	19	107
2017 Julio	89	16	105
2017 Junio	107	27	134
2017 Mayo	86	15	101
2017 Abril	55	13	68
2017 Marzo	59	44	103
2017 Febrero	104	25	129
2017 Enero	111	29	140
2016 Diciembre	94	21	115
2016 Noviembre	167	24	191
2016 Octubre	187	24	211
2016 Septiembre	250	21	271
2016 Agosto	233	28	261
2016 Julio	126	32	158
2016 Junio	15	20	35
2016 Mayo	23	11	34
2016 Abril	13	4	17
2016 Marzo	19	4	23
2016 Febrero	11	5	16
2016 Enero	10	16	26
2015 Diciembre	11	12	23
2015 Noviembre	33	22	55
2015 Octubre	32	22	54
2015 Septiembre	25	8	33
2015 Agosto	30	8	38
2015 Julio	287	3	290
2015 Junio	233	20	253
2015 Mayo	307	37	344
2015 Abril	265	22	287
2015 Marzo	254	28	282
2015 Febrero	180	16	196
2015 Enero	178	16	194
2014 Diciembre	172	13	185
2014 Noviembre	131	9	140
2014 Octubre	151	6	157
2014 Septiembre	133	3	136
2014 Agosto	167	8	175
2014 Julio	139	8	147
2014 Junio	168	5	173
2014 Mayo	124	10	134
2014 Abril	60	8	68
2014 Marzo	177	24	201
2014 Febrero	157	11	168
2014 Enero	141	17	158
2013 Diciembre	133	10	143
2013 Noviembre	139	22	161
2013 Octubre	103	11	114
2013 Septiembre	109	9	118
2013 Agosto	79	21	100
2013 Julio	77	30	107
2013 Junio	19	22	41
2013 Mayo	20	20	40
2013 Abril	15	57	72
2013 Marzo	26	29	55
2013 Febrero	74	9	83
2013 Enero	354	50	404
2012 Diciembre	166	52	218
2012 Noviembre	7	3	10

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