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una enfermedad gen&#233;tica asociada a neoplasias internas&#46; Por lo tanto&#44; los pacientes con CS deben ser cuidadosamente valorados&#44; realiz&#225;ndose una historia oncol&#243;gica personal y familiar amplia&#44; una exploraci&#243;n f&#237;sica cuidadosa&#44; pruebas complementarias necesarias y un seguimiento estrecho<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico 1</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 48 a&#241;os con hipotiroidismo como &#250;nico antecedente&#44; que acudi&#243; a nuestra consulta por la aparici&#243;n y crecimiento r&#225;pido de una lesi&#243;n en la axila izquierda&#46; La tumoraci&#243;n era asintom&#225;tica&#46; A la exploraci&#243;n f&#237;sica presentaba una masa de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#44; exof&#237;tica&#44; pediculada&#44; mamelonada y amarillenta &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; No se palpaban adenopat&#237;as&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una biopsia-extirpaci&#243;n del tumor&#46; El estudio anatomopatol&#243;gico mostr&#243; una lesi&#243;n nodular&#44; ulcerada en la superficie&#44; con caracter&#237;sticas de proliferaci&#243;n neopl&#225;sica maligna&#44; donde las c&#233;lulas tumorales crec&#237;an formando l&#243;bulos s&#243;lidos&#46; A mayor aumento se observaron 2 poblaciones celulares&#58; unas de peque&#241;o tama&#241;o y aspecto basaloide &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41; y otras con caracter&#237;sticas de diferenciaci&#243;n seb&#225;cea y con vacuolizaci&#243;n citoplasm&#225;tica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; En la pieza se objetivaron sebocitos en distintos estadios de maduraci&#243;n y algunos formaban im&#225;genes glandulares que conten&#237;an una sustancia eosin&#243;fila &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46; En el estudio inmunohistoqu&#237;mico se determin&#243; positividad parcheada para el ant&#237;geno epitelial de membrana &#40;EMA&#41;&#46; Los hallazgos histopatol&#243;gicos confirmaron el diagn&#243;stico de carcinoma seb&#225;ceo&#46; No se pudo realizar el estudio gen&#233;tico de inestabilidad de microsat&#233;lites&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posteriormente se procedi&#243; a la ampliaci&#243;n quir&#250;rgica de los m&#225;rgenes de la lesi&#243;n &#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en los laterales y 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en profundidad&#41; sin encontrarse ning&#250;n resto tumoral&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio de extensi&#243;n consisti&#243; en una ecograf&#237;a axilar bilateral&#44; donde se observaron adenopat&#237;as axilares inespec&#237;ficas de aproximadamente 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm y una TAC toraco-abdomino-p&#233;lvica normal&#46; Con el fin de descartar neoplasias viscerales concomitantes en el contexto de un SMT se realiz&#243; una ecograf&#237;a ginecol&#243;gica&#44; una citolog&#237;a cervical y una gastroscopia que fueron anodinas&#46; En la colonoscopia se evidenci&#243; un p&#243;lipo hiperpl&#225;sico confirmado histol&#243;gicamente&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras el estudio completo se ampli&#243; la anamnesis con el &#250;nico dato de una abuela materna con c&#225;ncer de mama&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el seguimiento&#44; a los 3 meses de la extirpaci&#243;n del CS&#44; se evidenci&#243; un n&#243;dulo en la mejilla izquierda de reciente aparici&#243;n&#46; La biopsia de dicha lesi&#243;n confirm&#243; la presencia de un carcinoma epidermoide sobre un quiste epid&#233;rmico y se extirp&#243; completamente&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente&#44; tras 3 a&#241;os de seguimiento en los servicios de Dermatolog&#237;a y Digestivo del hospital&#44; la paciente est&#225; asintom&#225;tica y sin signos de recidiva local&#44; ni met&#225;stasis&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico 2</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer de 96 a&#241;os con antecedentes personales de hipertensi&#243;n arterial&#44; accidentes isqu&#233;micos transitorios de repetici&#243;n y enfermedad de Alzheimer avanzada&#46; Fue remitida a nuestra consulta por presentar una lesi&#243;n de varios a&#241;os de evoluci&#243;n en la mejilla izquierda&#46; A la exploraci&#243;n f&#237;sica se evidenci&#243; una tumoraci&#243;n de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#44; exof&#237;tica&#44; ulcerada y sangrante &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46; No presentaba adenopat&#237;as palpables en las cadenas linf&#225;ticas regionales&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico de la lesi&#243;n fue diagn&#243;stico de carcinoma seb&#225;ceo y no se pudo realizar el estudio gen&#233;tico de inestabilidad de microsat&#233;lites&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la TAC cervical se observ&#243; que el tumor solo afectaba a la piel&#44; sin infiltraci&#243;n subcut&#225;nea ni de tejidos profundos&#46; Tras la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica de la lesi&#243;n se reconstruy&#243; el defecto mediante un colgajo local&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ampliaci&#243;n de la anamnesis no mostr&#243; antecedentes familiares de neoplasias viscerales y&#47;o tumoraciones cut&#225;neas de estirpe seb&#225;cea&#46; La edad de la paciente y las comorbilidades que presentaba determinaron no realizar m&#225;s pruebas complementarias en busca de un tumor interno&#46; Despu&#233;s de 8 meses de seguimiento no ha mostrado signos de recurrencia local ni met&#225;stasis</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CS es un tumor anexial raro&#44; infrecuente&#44; caracterizado por presentar un comportamiento agresivo&#46; Se han descrito tasas de recurrencia local en m&#225;s de un tercio de los casos y met&#225;stasis a ganglios linf&#225;ticos y a distancia hasta en un 25&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; La etiolog&#237;a es desconocida&#59; se postul&#243; un posible origen en el epitelio de las gl&#225;ndulas seb&#225;ceas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; pero estudios recientes sugieren que deriva de una c&#233;lula pluripotencial con capacidad para diferenciarse en cualquier estirpe celular&#44; incluida la seb&#225;cea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CS puede desarrollarse en cualquier parte del cuerpo con presencia de gl&#225;ndulas seb&#225;ceas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; El 75&#37; de estos tumores aparecen en la regi&#243;n periocular&#44; sobre todo en el p&#225;rpado&#46; En esta localizaci&#243;n existen hasta 5 tipos de gl&#225;ndulas seb&#225;ceas y son las gl&#225;ndulas de meibomio las m&#225;s frecuentemente afectadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; La localizaci&#243;n extraocular m&#225;s frecuente es la cabeza y el cuello &#40;20&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; como en nuestro segundo caso&#44; seguida de otras &#225;reas pilosas del cuerpo incluyendo los genitales &#40;5&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; como en nuestro primer caso&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante a&#241;os se ha considerado que los tumores extraoculares ten&#237;an mejor pron&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Actualmente se ha objetivado que el comportamiento biol&#243;gico y el pron&#243;stico del CS no est&#225; relacionado con su localizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#8211;5</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente el CS se presenta como un n&#243;dulo subcut&#225;neo o una tumoraci&#243;n firme&#44; a veces pediculada&#44; con coloraci&#243;n variable entre el rosado y el rojo&#44; que en ocasiones muestra una tonalidad amarillenta&#46; En un tercio de los casos la lesi&#243;n tiende a la ulceraci&#243;n o al sangrado espont&#225;neo&#46; Generalmente no son dolorosos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#44; son asintom&#225;ticos&#44; como ocurre en nuestros casos&#46; Este carcinoma puede simular una enfermedad inflamatoria &#40;chalazio&#44; blefaroconjuntivitis&#41; u otros tumores &#40;adenoma seb&#225;ceo&#44; carcinoma basocelular&#44; carcinoma epidermoide&#41; cl&#237;nica e histol&#243;gicamente&#46; La escasa correlaci&#243;n clinicopatol&#243;gica en el CS conduce a un retraso en el diagn&#243;stico&#44; tratamiento inapropiado e incremento de la morbimortalidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CS es m&#225;s frecuente en personas mayores y en mujeres&#44; tal y como se determina en un estudio reciente donde la edad media es de 72 a&#241;os y el 73&#37; de los pacientes son mujeres<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; La mayor&#237;a de las lesiones crecen <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleItalic">&#44;</span> sin embargo&#44; se han descrito casos de CS sobre un nevus seb&#225;ceo preexistente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CS se ha asociado al SMT&#44; una enfermedad hereditaria autos&#243;mica dominante&#46; El SMT se caracteriza por la asociaci&#243;n de al menos un tumor cut&#225;neo de estirpe seb&#225;cea &#40;adenoma seb&#225;ceo&#44; sebaceoma&#44; epitelioma seb&#225;ceo&#44; carcinoma seb&#225;ceo o carcinoma basocelular con diferenciaci&#243;n seb&#225;cea&#41;&#44; con o sin presencia de queratoacantoma y una o m&#225;s neoplasias viscerales&#46; Los tumores internos m&#225;s frecuentes son los gastrointestinales&#44; sobre todo de colon proximal&#44; seguidos de neoplasias del aparato genitourinario<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#8211;12</span></a>&#46; Aproximadamente el 23&#37; de los pacientes con SMT presentan un CS<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;10</span></a>&#46; Por consiguiente&#44; los pacientes con dicha tumoraci&#243;n deben ser cuidadosamente valorados&#44; realiz&#225;ndose una rigurosa historia oncol&#243;gica personal y familiar&#44; una exploraci&#243;n f&#237;sica completa&#44; una anal&#237;tica basal y posterior derivaci&#243;n a medicina interna para un estudio inicial y seguimiento adecuado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;10</span></a>&#46; Las lesiones asociadas al SMT frecuentemente presentan inestabilidad de microsat&#233;lites&#44; en los cuales hay un defecto en la reparaci&#243;n posterior a la replicaci&#243;n del ADN debido a una mutaci&#243;n en los genes MutS homolog &#40;MSH&#41;-2&#44; MutL homolog &#40;MLH&#41;-1&#44; y m&#225;s recientemente y menos frecuente MSH-6&#46; Estas prote&#237;nas pueden ser usadas como despistaje para identificar de forma precoz este s&#237;ndrome<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10&#44;12&#44;13</span></a>&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente&#44; el CS puede ser bien&#44; moderado o pobremente diferenciado&#46; Las c&#233;lulas tumorales presentan formas y tama&#241;os variables de n&#250;cleos hipercrom&#225;ticos&#44; alta actividad mit&#243;tica y caracter&#237;sticas basaloides&#46; Las c&#233;lulas menos diferenciadas contienen un citoplasma eosin&#243;filo rico en l&#237;pidos&#44; dando la apariencia en espuma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; La presencia de diferenciaci&#243;n seb&#225;cea puede ser demostrada con las tinciones rojo aceite y Sud&#225;n IV&#44; o con marcadores inmunohistoqu&#237;micos&#44; el EMA y el Leu-M1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elecci&#243;n del carcinoma seb&#225;ceo es la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica con m&#225;rgenes de 5 a 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; En el 32&#37; de los casos hay recurrencia local<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;13</span></a>&#46; Se han descrito casos tratados con cirug&#237;a microgr&#225;fica de Mohs con tasas de recurrencia local menores&#44; de un 12&#37; aproximadamente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;14</span></a>&#46; La biopsia del ganglio centinela se ha empleado para identificar met&#225;stasis subcl&#237;nicas en carcinomas seb&#225;ceos tanto oculares como extraoculares&#44; pero no es una t&#233;cnica estandarizada y su utilidad cl&#237;nica no est&#225; establecida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; La radioterapia ha sido empleada en el tratamiento del CS metast&#225;sico&#44; de pacientes que tienen compromiso de la &#243;rbita y rechazan la ex&#233;resis o en pacientes mayores con recurrencias locales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La identificaci&#243;n de cualquier neoplasia seb&#225;cea&#44; como el CS&#44; exceptuando la hiperplasia seb&#225;cea&#44; puede ser clave para el diagn&#243;stico del SMT&#46; El papel del dermat&#243;logo es esencial en el diagn&#243;stico&#44; evaluaci&#243;n y seguimiento de estos pacientes&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Caso clínico
Carcinoma sebáceo extraocular: presentación de 2 casos
Extraocular Sebaceous Carcinoma: A Report of 2 Cases
D.E. Cieza-Díaz
Autor para correspondencia
deysycieza@gmail.com

Autor para correspondencia.
, N. Cano-Martínez, L. Barchino-Ortiz, I. Longo-Imedio
Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
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una enfermedad gen&#233;tica asociada a neoplasias internas&#46; Por lo tanto&#44; los pacientes con CS deben ser cuidadosamente valorados&#44; realiz&#225;ndose una historia oncol&#243;gica personal y familiar amplia&#44; una exploraci&#243;n f&#237;sica cuidadosa&#44; pruebas complementarias necesarias y un seguimiento estrecho<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico 1</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 48 a&#241;os con hipotiroidismo como &#250;nico antecedente&#44; que acudi&#243; a nuestra consulta por la aparici&#243;n y crecimiento r&#225;pido de una lesi&#243;n en la axila izquierda&#46; La tumoraci&#243;n era asintom&#225;tica&#46; A la exploraci&#243;n f&#237;sica presentaba una masa de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#44; exof&#237;tica&#44; pediculada&#44; mamelonada y amarillenta &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; No se palpaban adenopat&#237;as&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una biopsia-extirpaci&#243;n del tumor&#46; El estudio anatomopatol&#243;gico mostr&#243; una lesi&#243;n nodular&#44; ulcerada en la superficie&#44; con caracter&#237;sticas de proliferaci&#243;n neopl&#225;sica maligna&#44; donde las c&#233;lulas tumorales crec&#237;an formando l&#243;bulos s&#243;lidos&#46; A mayor aumento se observaron 2 poblaciones celulares&#58; unas de peque&#241;o tama&#241;o y aspecto basaloide &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41; y otras con caracter&#237;sticas de diferenciaci&#243;n seb&#225;cea y con vacuolizaci&#243;n citoplasm&#225;tica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; En la pieza se objetivaron sebocitos en distintos estadios de maduraci&#243;n y algunos formaban im&#225;genes glandulares que conten&#237;an una sustancia eosin&#243;fila &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46; En el estudio inmunohistoqu&#237;mico se determin&#243; positividad parcheada para el ant&#237;geno epitelial de membrana &#40;EMA&#41;&#46; Los hallazgos histopatol&#243;gicos confirmaron el diagn&#243;stico de carcinoma seb&#225;ceo&#46; No se pudo realizar el estudio gen&#233;tico de inestabilidad de microsat&#233;lites&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posteriormente se procedi&#243; a la ampliaci&#243;n quir&#250;rgica de los m&#225;rgenes de la lesi&#243;n &#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en los laterales y 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en profundidad&#41; sin encontrarse ning&#250;n resto tumoral&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio de extensi&#243;n consisti&#243; en una ecograf&#237;a axilar bilateral&#44; donde se observaron adenopat&#237;as axilares inespec&#237;ficas de aproximadamente 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm y una TAC toraco-abdomino-p&#233;lvica normal&#46; Con el fin de descartar neoplasias viscerales concomitantes en el contexto de un SMT se realiz&#243; una ecograf&#237;a ginecol&#243;gica&#44; una citolog&#237;a cervical y una gastroscopia que fueron anodinas&#46; En la colonoscopia se evidenci&#243; un p&#243;lipo hiperpl&#225;sico confirmado histol&#243;gicamente&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras el estudio completo se ampli&#243; la anamnesis con el &#250;nico dato de una abuela materna con c&#225;ncer de mama&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el seguimiento&#44; a los 3 meses de la extirpaci&#243;n del CS&#44; se evidenci&#243; un n&#243;dulo en la mejilla izquierda de reciente aparici&#243;n&#46; La biopsia de dicha lesi&#243;n confirm&#243; la presencia de un carcinoma epidermoide sobre un quiste epid&#233;rmico y se extirp&#243; completamente&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente&#44; tras 3 a&#241;os de seguimiento en los servicios de Dermatolog&#237;a y Digestivo del hospital&#44; la paciente est&#225; asintom&#225;tica y sin signos de recidiva local&#44; ni met&#225;stasis&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico 2</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer de 96 a&#241;os con antecedentes personales de hipertensi&#243;n arterial&#44; accidentes isqu&#233;micos transitorios de repetici&#243;n y enfermedad de Alzheimer avanzada&#46; Fue remitida a nuestra consulta por presentar una lesi&#243;n de varios a&#241;os de evoluci&#243;n en la mejilla izquierda&#46; A la exploraci&#243;n f&#237;sica se evidenci&#243; una tumoraci&#243;n de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#44; exof&#237;tica&#44; ulcerada y sangrante &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46; No presentaba adenopat&#237;as palpables en las cadenas linf&#225;ticas regionales&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico de la lesi&#243;n fue diagn&#243;stico de carcinoma seb&#225;ceo y no se pudo realizar el estudio gen&#233;tico de inestabilidad de microsat&#233;lites&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la TAC cervical se observ&#243; que el tumor solo afectaba a la piel&#44; sin infiltraci&#243;n subcut&#225;nea ni de tejidos profundos&#46; Tras la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica de la lesi&#243;n se reconstruy&#243; el defecto mediante un colgajo local&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ampliaci&#243;n de la anamnesis no mostr&#243; antecedentes familiares de neoplasias viscerales y&#47;o tumoraciones cut&#225;neas de estirpe seb&#225;cea&#46; La edad de la paciente y las comorbilidades que presentaba determinaron no realizar m&#225;s pruebas complementarias en busca de un tumor interno&#46; Despu&#233;s de 8 meses de seguimiento no ha mostrado signos de recurrencia local ni met&#225;stasis</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CS es un tumor anexial raro&#44; infrecuente&#44; caracterizado por presentar un comportamiento agresivo&#46; Se han descrito tasas de recurrencia local en m&#225;s de un tercio de los casos y met&#225;stasis a ganglios linf&#225;ticos y a distancia hasta en un 25&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; La etiolog&#237;a es desconocida&#59; se postul&#243; un posible origen en el epitelio de las gl&#225;ndulas seb&#225;ceas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; pero estudios recientes sugieren que deriva de una c&#233;lula pluripotencial con capacidad para diferenciarse en cualquier estirpe celular&#44; incluida la seb&#225;cea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CS puede desarrollarse en cualquier parte del cuerpo con presencia de gl&#225;ndulas seb&#225;ceas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; El 75&#37; de estos tumores aparecen en la regi&#243;n periocular&#44; sobre todo en el p&#225;rpado&#46; En esta localizaci&#243;n existen hasta 5 tipos de gl&#225;ndulas seb&#225;ceas y son las gl&#225;ndulas de meibomio las m&#225;s frecuentemente afectadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; La localizaci&#243;n extraocular m&#225;s frecuente es la cabeza y el cuello &#40;20&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; como en nuestro segundo caso&#44; seguida de otras &#225;reas pilosas del cuerpo incluyendo los genitales &#40;5&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; como en nuestro primer caso&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante a&#241;os se ha considerado que los tumores extraoculares ten&#237;an mejor pron&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Actualmente se ha objetivado que el comportamiento biol&#243;gico y el pron&#243;stico del CS no est&#225; relacionado con su localizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#8211;5</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente el CS se presenta como un n&#243;dulo subcut&#225;neo o una tumoraci&#243;n firme&#44; a veces pediculada&#44; con coloraci&#243;n variable entre el rosado y el rojo&#44; que en ocasiones muestra una tonalidad amarillenta&#46; En un tercio de los casos la lesi&#243;n tiende a la ulceraci&#243;n o al sangrado espont&#225;neo&#46; Generalmente no son dolorosos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#44; son asintom&#225;ticos&#44; como ocurre en nuestros casos&#46; Este carcinoma puede simular una enfermedad inflamatoria &#40;chalazio&#44; blefaroconjuntivitis&#41; u otros tumores &#40;adenoma seb&#225;ceo&#44; carcinoma basocelular&#44; carcinoma epidermoide&#41; cl&#237;nica e histol&#243;gicamente&#46; La escasa correlaci&#243;n clinicopatol&#243;gica en el CS conduce a un retraso en el diagn&#243;stico&#44; tratamiento inapropiado e incremento de la morbimortalidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CS es m&#225;s frecuente en personas mayores y en mujeres&#44; tal y como se determina en un estudio reciente donde la edad media es de 72 a&#241;os y el 73&#37; de los pacientes son mujeres<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; La mayor&#237;a de las lesiones crecen <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleItalic">&#44;</span> sin embargo&#44; se han descrito casos de CS sobre un nevus seb&#225;ceo preexistente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CS se ha asociado al SMT&#44; una enfermedad hereditaria autos&#243;mica dominante&#46; El SMT se caracteriza por la asociaci&#243;n de al menos un tumor cut&#225;neo de estirpe seb&#225;cea &#40;adenoma seb&#225;ceo&#44; sebaceoma&#44; epitelioma seb&#225;ceo&#44; carcinoma seb&#225;ceo o carcinoma basocelular con diferenciaci&#243;n seb&#225;cea&#41;&#44; con o sin presencia de queratoacantoma y una o m&#225;s neoplasias viscerales&#46; Los tumores internos m&#225;s frecuentes son los gastrointestinales&#44; sobre todo de colon proximal&#44; seguidos de neoplasias del aparato genitourinario<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#8211;12</span></a>&#46; Aproximadamente el 23&#37; de los pacientes con SMT presentan un CS<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;10</span></a>&#46; Por consiguiente&#44; los pacientes con dicha tumoraci&#243;n deben ser cuidadosamente valorados&#44; realiz&#225;ndose una rigurosa historia oncol&#243;gica personal y familiar&#44; una exploraci&#243;n f&#237;sica completa&#44; una anal&#237;tica basal y posterior derivaci&#243;n a medicina interna para un estudio inicial y seguimiento adecuado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;10</span></a>&#46; Las lesiones asociadas al SMT frecuentemente presentan inestabilidad de microsat&#233;lites&#44; en los cuales hay un defecto en la reparaci&#243;n posterior a la replicaci&#243;n del ADN debido a una mutaci&#243;n en los genes MutS homolog &#40;MSH&#41;-2&#44; MutL homolog &#40;MLH&#41;-1&#44; y m&#225;s recientemente y menos frecuente MSH-6&#46; Estas prote&#237;nas pueden ser usadas como despistaje para identificar de forma precoz este s&#237;ndrome<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10&#44;12&#44;13</span></a>&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente&#44; el CS puede ser bien&#44; moderado o pobremente diferenciado&#46; Las c&#233;lulas tumorales presentan formas y tama&#241;os variables de n&#250;cleos hipercrom&#225;ticos&#44; alta actividad mit&#243;tica y caracter&#237;sticas basaloides&#46; Las c&#233;lulas menos diferenciadas contienen un citoplasma eosin&#243;filo rico en l&#237;pidos&#44; dando la apariencia en espuma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; La presencia de diferenciaci&#243;n seb&#225;cea puede ser demostrada con las tinciones rojo aceite y Sud&#225;n IV&#44; o con marcadores inmunohistoqu&#237;micos&#44; el EMA y el Leu-M1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elecci&#243;n del carcinoma seb&#225;ceo es la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica con m&#225;rgenes de 5 a 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; En el 32&#37; de los casos hay recurrencia local<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;13</span></a>&#46; Se han descrito casos tratados con cirug&#237;a microgr&#225;fica de Mohs con tasas de recurrencia local menores&#44; de un 12&#37; aproximadamente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;14</span></a>&#46; La biopsia del ganglio centinela se ha empleado para identificar met&#225;stasis subcl&#237;nicas en carcinomas seb&#225;ceos tanto oculares como extraoculares&#44; pero no es una t&#233;cnica estandarizada y su utilidad cl&#237;nica no est&#225; establecida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; La radioterapia ha sido empleada en el tratamiento del CS metast&#225;sico&#44; de pacientes que tienen compromiso de la &#243;rbita y rechazan la ex&#233;resis o en pacientes mayores con recurrencias locales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La identificaci&#243;n de cualquier neoplasia seb&#225;cea&#44; como el CS&#44; exceptuando la hiperplasia seb&#225;cea&#44; puede ser clave para el diagn&#243;stico del SMT&#46; El papel del dermat&#243;logo es esencial en el diagn&#243;stico&#44; evaluaci&#243;n y seguimiento de estos pacientes&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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