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La tinci&#243;n con el marcador de endotelio linf&#225;tico podoplanina &#40;D2-40&#41; tambi&#233;n fue positiva y marc&#243; las c&#233;lulas endoteliales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>D&#41;&#46; Con estos hallazgos se realiz&#243; el diagn&#243;stico de sarcoma de Kaposi a tipo linfangioma &#40;SKTL&#41;&#46; Siete meses despu&#233;s de finalizar el &#250;ltimo ciclo de tratamiento quimioter&#225;pico con doxorrubicina&#44; hace un a&#241;o&#44; la paciente present&#243; una grave recidiva local multinodular&#44; ulcerada&#44; en ambas piernas&#44; m&#225;s marcada en el muslo derecho&#44; que adem&#225;s presentaba un intenso linfedema &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C&#41;&#46; Fue tratada con radioterapia&#44; un quimioter&#225;pico de segunda l&#237;nea &#40;taxol&#41; y exhaustivas curas locales&#46; Actualmente las lesiones permanecen ulceradas y se ha estabilizado su tama&#241;o&#46; La paciente sigue controles peri&#243;dicos y no ha presentado extensi&#243;n sist&#233;mica de su enfermedad&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SKTL fue descrito inicialmente en 1957 por Ronchese y Kern<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; aunque no fue hasta 1979 cuando Gange y Wilson Jones caracterizaron histol&#243;gicamente esta entidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Se trata de una variante histopatol&#243;gica muy infrecuente de SK&#46; Supone menos del 5&#37; de todos los casos de SK y puede aparecer en todos los subtipos epidemiol&#243;gicos de este tumor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;5</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente&#44; 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Sin embargo&#44; existen SKTL descritos sin &#225;reas de SK t&#237;pico por lo que en estos casos el diagn&#243;stico diferencial con otros tumores vasculares benignos y malignos es mucho m&#225;s complejo y debe incluir entidades como el linfangioendotelioma benigno&#44; el hemangioendotelioma de c&#233;lulas fusiformes&#44; el angiosarcoma de bajo grado&#44; el hemangioendotelioma retiforme y el hemangioma en tachuela<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;8&#44;9</span></a>&#46; En estos casos&#44; el estudio inmunohistoqu&#237;mico con anticuerpos frente al HHV-8 juega un papel fundamental para establecer el diagn&#243;stico definitivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;9&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histog&#233;nesis del SK ha sido un tema controvertido&#46; Se ha debatido mucho sobre el origen sangu&#237;neo o linf&#225;tico de sus c&#233;lulas endoteliales&#46; En el caso concreto del SKTL&#44; los hallazgos histol&#243;gicos sugieren su origen a partir de c&#233;lulas endoteliales linf&#225;ticas&#44; tal y como sugirieron Gange y Wilson Jones en su descripci&#243;n inicial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Esta apreciaci&#243;n ha sido apoyada por los recientes hallazgos inmunohistoqu&#237;micos que demuestran&#44; como suced&#237;a en nuestro caso&#44; una intensa expresi&#243;n en las c&#233;lulas neopl&#225;sicas de diferentes marcadores espec&#237;ficos de endotelio linf&#225;tico&#46; Se ha postulado que el linfedema cr&#243;nico o el antecedente de radioterapia en la zona afectada pueden ser factores que favorezcan el desarrollo de lesiones de SK con un patr&#243;n histopatol&#243;gico que recuerda al de un linfangioma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span></a>&#46; Nuestra paciente no hab&#237;a sido irradiada ni presentaba linfedema cr&#243;nico&#46; 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Cartas científico-clínicas
Sarcoma de Kaposi a tipo linfangioma
Lymphangioma-Like Kaposi Sarcoma
A. Agustí-Mejiasa,
Autor para correspondencia
annaagusti@comv.es

Autor para correspondencia.
, F. Messeguerb, A. Péreza, V. Alegre de Miquela
a Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario de Valencia, Valencia, España
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mostraron una evoluci&#243;n en cuanto a los hallazgos histopatol&#243;gicos de SK&#58; persist&#237;an &#225;reas t&#237;picas de SK nodular&#44; y entremezcladas con estas&#44; se observaron zonas tumorales con aspecto de linfangioma&#46; Estas &#225;reas linfangiomatosas estaban constituidas por espacios vasculares ect&#225;sicos&#44; con una dilataci&#243;n irregular&#44; en dermis reticular&#44; revestidos por c&#233;lulas endoteliales con moderada atipia citol&#243;gica&#44; en mayor n&#250;mero y tama&#241;o que los vasos linf&#225;ticos normales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El estudio inmunohistoqu&#237;mico mostr&#243; una intensa positividad para CD34&#46; La tinci&#243;n con el anticuerpo para virus herpes tipo 8 &#40;HHV-8&#41; marc&#243; los n&#250;cleos de las c&#233;lulas endoteliales que revest&#237;an las &#225;reas de linfangioma &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C&#41;&#46; La tinci&#243;n con el marcador de endotelio linf&#225;tico podoplanina &#40;D2-40&#41; tambi&#233;n fue positiva y marc&#243; las c&#233;lulas endoteliales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>D&#41;&#46; Con estos hallazgos se realiz&#243; el diagn&#243;stico de sarcoma de Kaposi a tipo linfangioma &#40;SKTL&#41;&#46; Siete meses despu&#233;s de finalizar el &#250;ltimo ciclo de tratamiento quimioter&#225;pico con doxorrubicina&#44; hace un a&#241;o&#44; la paciente present&#243; una grave recidiva local multinodular&#44; ulcerada&#44; en ambas piernas&#44; m&#225;s marcada en el muslo derecho&#44; que adem&#225;s presentaba un intenso linfedema &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C&#41;&#46; Fue tratada con radioterapia&#44; un quimioter&#225;pico de segunda l&#237;nea &#40;taxol&#41; y exhaustivas curas locales&#46; Actualmente las lesiones permanecen ulceradas y se ha estabilizado su tama&#241;o&#46; La paciente sigue controles peri&#243;dicos y no ha presentado extensi&#243;n sist&#233;mica de su enfermedad&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SKTL fue descrito inicialmente en 1957 por Ronchese y Kern<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; aunque no fue hasta 1979 cuando Gange y Wilson Jones caracterizaron histol&#243;gicamente esta entidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Se trata de una variante histopatol&#243;gica muy infrecuente de SK&#46; Supone menos del 5&#37; de todos los casos de SK y puede aparecer en todos los subtipos epidemiol&#243;gicos de este tumor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;5</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente&#44; la presencia de lesiones vasculares a tipo ampolla ha sido descrita como un hallazgo caracter&#237;stico de esta entidad&#44; aunque puede mostrarse con cualquiera de las formas de presentaci&#243;n de un SK t&#237;pico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;7</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente&#44; a diferencia del SK t&#237;pico&#44; en la variante tipo linfangioma no es frecuente observar dep&#243;sitos de hemosiderina&#46; Tampoco suelen existir hemat&#237;es extravasados&#44; ni presentes en el interior de las luces vasculares&#44; y las c&#233;lulas fusiformes suelen ser muy escasas&#44; lo que contribuye a la apariencia linfangiomatosa de las lesiones&#46; Las &#225;reas linfangiomatosas suelen constituir un hallazgo focal dentro de un SK t&#237;pico&#46; As&#237; pues&#44; la presencia de &#225;reas t&#237;picas de SK ser&#237;a un dato fundamental para orientar el diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Sin embargo&#44; existen SKTL descritos sin &#225;reas de SK t&#237;pico por lo que en estos casos el diagn&#243;stico diferencial con otros tumores vasculares benignos y malignos es mucho m&#225;s complejo y debe incluir entidades como el linfangioendotelioma benigno&#44; el hemangioendotelioma de c&#233;lulas fusiformes&#44; el angiosarcoma de bajo grado&#44; el hemangioendotelioma retiforme y el hemangioma en tachuela<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;8&#44;9</span></a>&#46; En estos casos&#44; el estudio inmunohistoqu&#237;mico con anticuerpos frente al HHV-8 juega un papel fundamental para establecer el diagn&#243;stico definitivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;9&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histog&#233;nesis del SK ha sido un tema controvertido&#46; Se ha debatido mucho sobre el origen sangu&#237;neo o linf&#225;tico de sus c&#233;lulas endoteliales&#46; En el caso concreto del SKTL&#44; los hallazgos histol&#243;gicos sugieren su origen a partir de c&#233;lulas endoteliales linf&#225;ticas&#44; tal y como sugirieron Gange y Wilson Jones en su descripci&#243;n inicial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Esta apreciaci&#243;n ha sido apoyada por los recientes hallazgos inmunohistoqu&#237;micos que demuestran&#44; como suced&#237;a en nuestro caso&#44; una intensa expresi&#243;n en las c&#233;lulas neopl&#225;sicas de diferentes marcadores espec&#237;ficos de endotelio linf&#225;tico&#46; Se ha postulado que el linfedema cr&#243;nico o el antecedente de radioterapia en la zona afectada pueden ser factores que favorezcan el desarrollo de lesiones de SK con un patr&#243;n histopatol&#243;gico que recuerda al de un linfangioma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span></a>&#46; Nuestra paciente no hab&#237;a sido irradiada ni presentaba linfedema cr&#243;nico&#46; Adem&#225;s&#44; la lesi&#243;n se localizaba en el antebrazo&#44; y no en los miembros inferiores que es la localizaci&#243;n descrita con mayor frecuencia para esta forma de SK&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusi&#243;n&#44; presentamos un nuevo caso de SKTL con historia previa de SK cl&#225;sico histol&#243;gicamente t&#237;pico&#44; que en las sucesivas recidivas desarroll&#243; lesiones con el mismo aspecto cl&#237;nico que las anteriores&#44; pero con hallazgos histopatol&#243;gicos de tipo linfangioma&#46; Un detallado estudio histol&#243;gico apoyado por determinaciones inmunohistoqu&#237;micas como el ant&#237;geno nuclear latente del HHV-8 ser&#225; fundamental para establecer el diagn&#243;stico de SKTL&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Mayo 97 34 131
2024 Abril 111 21 132
2024 Marzo 121 43 164
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2023 Marzo 148 32 180
2023 Febrero 132 51 183
2023 Enero 97 35 132
2022 Diciembre 91 31 122
2022 Noviembre 123 34 157
2022 Octubre 112 37 149
2022 Septiembre 102 53 155
2022 Agosto 94 63 157
2022 Julio 54 47 101
2022 Junio 62 36 98
2022 Mayo 85 49 134
2022 Abril 51 44 95
2022 Marzo 39 67 106
2022 Febrero 47 40 87
2022 Enero 75 44 119
2021 Diciembre 60 53 113
2021 Noviembre 56 55 111
2021 Octubre 72 54 126
2021 Septiembre 72 52 124
2021 Agosto 62 51 113
2021 Julio 43 36 79
2021 Junio 67 44 111
2021 Mayo 51 36 87
2021 Abril 126 92 218
2021 Marzo 129 34 163
2021 Febrero 105 46 151
2021 Enero 75 34 109
2020 Diciembre 59 29 88
2020 Noviembre 55 22 77
2020 Octubre 46 20 66
2020 Septiembre 58 16 74
2020 Agosto 22 28 50
2020 Julio 31 11 42
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2020 Abril 41 22 63
2020 Marzo 25 26 51
2020 Febrero 6 21 27
2020 Enero 0 3 3
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2019 Octubre 1 5 6
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2019 Mayo 1 33 34
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