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de superficie heterog&#233;nea&#44; bien delimitada&#44; de 4&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de ejes mayores&#44; de color eritemato-anaranjado&#44; con una zona central blanquecina y m&#250;ltiples estructuras amarillentas en la periferia &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La imagen dermatosc&#243;pica mostraba un &#225;rea rojo-lechosa en la parte central&#44; mientras que en la parte externa de la lesi&#243;n se apreciaban m&#250;ltiples &#225;reas homog&#233;neas de color amarillento de tama&#241;o variable y bordes irregulares&#44; rodeadas de vasos telangiect&#225;sicos de gran tama&#241;o&#44; sobre un fondo de color rojo-anaranjado &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Dado el crecimiento progresivo de la lesi&#243;n y las molestias que le ocasionaba al paciente&#44; se decidi&#243; la extirpaci&#243;n radical de la lesi&#243;n&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente se observ&#243; una proliferaci&#243;n d&#233;rmica mal delimitada de histiocitos de gran tama&#241;o&#44; que crec&#237;a en profundidad hasta llegar a las proximidades del tejido adiposo subcut&#225;neo&#46; Dichos histiocitos presentaban citoplasmas eosin&#243;filos amplios y vacuolados&#44; y n&#250;cleos redondos y homog&#233;neos&#46; Algunos de estos histiocitos conten&#237;an linfocitos intactos en su interior &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Junto con los histiocitos se observ&#243; la presencia de un abundante infiltrado inflamatorio&#44; constituido en su mayor parte por c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#44; con linfocitos&#44; c&#233;lulas gigantes multinucleadas e histiocitos xantomizados de n&#250;cleos peque&#241;os&#46; Se apreciaba un estroma fibroso prominente de patr&#243;n estoriforme ampliamente vascularizado&#46; Las tinciones inmunohistoqu&#237;micas fueron positivas para S-100 y CD68&#44; y negativas para CD1a&#46; La presencia de emperipolesis y el perfil inmunohistoqu&#237;mico sugirieron el diagn&#243;stico de una forma cut&#225;nea de enfermedad de Rosai-Dorfman&#46; El estudio de extensi&#243;n del paciente no mostr&#243; alteraciones hematol&#243;gicas ni presencia de adenopat&#237;as o alteraciones en otros &#243;rganos&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ERD o linfadenopat&#237;a masiva con histiocitosis sinusal es una proliferaci&#243;n histioc&#237;tica en la que aproximadamente el 40&#37; de los pacientes tienen afectaci&#243;n extranodal&#44; siendo la piel el &#243;rgano m&#225;s frecuentemente afecto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Las formas puramente cut&#225;neas de ERD son infrecuentes&#46; Las lesiones cut&#225;neas son inespec&#237;ficas y pueden ser solitarias o m&#250;ltiples&#44; de diferente tama&#241;o y morfolog&#237;a&#46; Pueden localizarse en cualquier regi&#243;n anat&#243;mica y su diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico es amplio&#44; incluyendo paniculitis&#44; vasculitis&#44; acn&#233; vulgaris&#44; hidradenitis supurativa&#44; granuloma anular&#44; sarcoidosis&#44; adem&#225;s de otras histiocitosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Kong et al&#46; propusieron una clasificaci&#243;n morfol&#243;gica basada en las caracter&#237;sticas morfol&#243;gicas de 39 lesiones&#44; siendo la forma &#171;p&#225;pulo-nodular&#187; la m&#225;s frecuente &#40;casi el 80&#37;&#41;&#44; seguida de la forma en &#171;placa infiltrada&#187; &#40;12&#44;5&#37;&#41; y la &#171;tumoral&#187; &#40;7&#44;7&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Los hallazgos histol&#243;gicos de las lesiones cut&#225;neas son similares a los encontrados en los tejidos linf&#225;ticos&#46; El hallazgo principal es un denso infiltrado de histiocitos de gran tama&#241;o de citoplasma amplio y p&#225;lido&#44; con n&#250;cleos redondeados&#44; que contienen en su citoplasma leucocitos intactos&#44; habitualmente linfocitos&#44; fen&#243;meno denominado linfofagocitosis o emperipolesis&#46; T&#237;picamente estos histiocitos son positivos para S-100&#44; negativos para CD1a&#44; y con positividad variable para CD68&#46; El perfil inmunohistoqu&#237;mico es fundamental para el diagn&#243;stico histol&#243;gico&#44; ya que la presencia variable de fibrosis&#44; proliferaci&#243;n vascular&#44; agregados linfoides&#44; c&#233;lulas espumosas o c&#233;lulas gigantes multinucleadas de tipo Touton pueden confundirnos con otros procesos histioc&#237;ticos&#44; especialmente con el xantogranuloma juvenil&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las caracter&#237;sticas dermatosc&#243;picas de la ERD descritas en la literatura son escasas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; Rodr&#237;guez Blanco et al&#46; describen un caso de ERD localizado en la planta&#44; caracterizado por presentar estructuras ovoideas &#171;algodonosas&#187; sobre un fondo eritematoso&#46; Nuestro caso&#44; en cambio&#44; presenta unas caracter&#237;sticas dermatosc&#243;picas similares a las descritas en el xantogranuloma juvenil &#40;XGJ&#41;&#44; caracterizado por un &#225;rea central homog&#233;nea de coloraci&#243;n amarillo-anaranjada&#44; con una zona perif&#233;rica ligeramente m&#225;s eritematosa&#46; Esto es lo que se ha denominado &#171;signo del sol poniente&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; La presencia de gl&#243;bulos amarillentos en forma de &#171;nubes&#187; se consideran un indicativo de histiocitos xantomizados en dermis superficial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Tambi&#233;n se ha descrito la presencia de vasos en coma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#44; telangiectasias arboriformes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> y proyecciones lineales blanquecinas&#44; sobre todo en estadios avanzados del XGJ&#46; El diagn&#243;stico diferencial dermatosc&#243;pico habr&#237;a que hacerlo con lesiones solitarias con tonalidad amarillenta&#44; como el xantogranuloma juvenil&#44; el nevus organoide o nevus seb&#225;ceo&#44; el dermatofibroma xantomizado y el reticulohistiocitoma solitario<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#8211;11</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro caso se trata de una lesi&#243;n de gran tama&#241;o&#44; morfolog&#237;a irregular y estructuras dermatosc&#243;picas similares a las descritas en el XGJ o el reticulohistiocitoma solitario&#44; aunque m&#225;s abigarradas&#44; con una zona central rojo-lechosa&#44; m&#250;ltiples &#171;nubes&#187; amarillentas rodeadas de grandes vasos arboriformes y una zona perif&#233;rica eritemo-anaranjada&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; la ERD cut&#225;nea es una entidad infrecuente&#44; que carece de caracter&#237;sticas cl&#237;nicas espec&#237;ficas&#46; Debemos sospecharla cuando nos encontremos un infiltrado de histiocitos xantomizados&#44; especialmente si presentan linfocitos intactos en su interior&#46; La dermatoscopia puede ser &#250;til para orientar el dif&#237;cil diagn&#243;stico diferencial de esta entidad&#44; sobre todo ante la presencia de estructuras amarillentas como las presentes en nuestro caso&#46;</p></span>"
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Carta científico-clínica
Características dermatoscópicas de la enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea
Dermoscopic Features of Cutaneous Rosai-Dorfman Disease
J.A. Avilés-Izquierdoa,
Autor para correspondencia
jaavilesizquierdo@gmail.com

Autor para correspondencia.
, V. Parra Blancob, F. Alfageme Roldána
a Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital General Universitario Gregorio Marañón’, Madrid, España
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de superficie heterog&#233;nea&#44; bien delimitada&#44; de 4&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de ejes mayores&#44; de color eritemato-anaranjado&#44; con una zona central blanquecina y m&#250;ltiples estructuras amarillentas en la periferia &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La imagen dermatosc&#243;pica mostraba un &#225;rea rojo-lechosa en la parte central&#44; mientras que en la parte externa de la lesi&#243;n se apreciaban m&#250;ltiples &#225;reas homog&#233;neas de color amarillento de tama&#241;o variable y bordes irregulares&#44; rodeadas de vasos telangiect&#225;sicos de gran tama&#241;o&#44; sobre un fondo de color rojo-anaranjado &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Dado el crecimiento progresivo de la lesi&#243;n y las molestias que le ocasionaba al paciente&#44; se decidi&#243; la extirpaci&#243;n radical de la lesi&#243;n&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente se observ&#243; una proliferaci&#243;n d&#233;rmica mal delimitada de histiocitos de gran tama&#241;o&#44; que crec&#237;a en profundidad hasta llegar a las proximidades del tejido adiposo subcut&#225;neo&#46; Dichos histiocitos presentaban citoplasmas eosin&#243;filos amplios y vacuolados&#44; y n&#250;cleos redondos y homog&#233;neos&#46; Algunos de estos histiocitos conten&#237;an linfocitos intactos en su interior &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Junto con los histiocitos se observ&#243; la presencia de un abundante infiltrado inflamatorio&#44; constituido en su mayor parte por c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#44; con linfocitos&#44; c&#233;lulas gigantes multinucleadas e histiocitos xantomizados de n&#250;cleos peque&#241;os&#46; Se apreciaba un estroma fibroso prominente de patr&#243;n estoriforme ampliamente vascularizado&#46; Las tinciones inmunohistoqu&#237;micas fueron positivas para S-100 y CD68&#44; y negativas para CD1a&#46; La presencia de emperipolesis y el perfil inmunohistoqu&#237;mico sugirieron el diagn&#243;stico de una forma cut&#225;nea de enfermedad de Rosai-Dorfman&#46; El estudio de extensi&#243;n del paciente no mostr&#243; alteraciones hematol&#243;gicas ni presencia de adenopat&#237;as o alteraciones en otros &#243;rganos&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ERD o linfadenopat&#237;a masiva con histiocitosis sinusal es una proliferaci&#243;n histioc&#237;tica en la que aproximadamente el 40&#37; de los pacientes tienen afectaci&#243;n extranodal&#44; siendo la piel el &#243;rgano m&#225;s frecuentemente afecto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Las formas puramente cut&#225;neas de ERD son infrecuentes&#46; Las lesiones cut&#225;neas son inespec&#237;ficas y pueden ser solitarias o m&#250;ltiples&#44; de diferente tama&#241;o y morfolog&#237;a&#46; Pueden localizarse en cualquier regi&#243;n anat&#243;mica y su diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico es amplio&#44; incluyendo paniculitis&#44; vasculitis&#44; acn&#233; vulgaris&#44; hidradenitis supurativa&#44; granuloma anular&#44; sarcoidosis&#44; adem&#225;s de otras histiocitosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Kong et al&#46; propusieron una clasificaci&#243;n morfol&#243;gica basada en las caracter&#237;sticas morfol&#243;gicas de 39 lesiones&#44; siendo la forma &#171;p&#225;pulo-nodular&#187; la m&#225;s frecuente &#40;casi el 80&#37;&#41;&#44; seguida de la forma en &#171;placa infiltrada&#187; &#40;12&#44;5&#37;&#41; y la &#171;tumoral&#187; &#40;7&#44;7&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Los hallazgos histol&#243;gicos de las lesiones cut&#225;neas son similares a los encontrados en los tejidos linf&#225;ticos&#46; El hallazgo principal es un denso infiltrado de histiocitos de gran tama&#241;o de citoplasma amplio y p&#225;lido&#44; con n&#250;cleos redondeados&#44; que contienen en su citoplasma leucocitos intactos&#44; habitualmente linfocitos&#44; fen&#243;meno denominado linfofagocitosis o emperipolesis&#46; T&#237;picamente estos histiocitos son positivos para S-100&#44; negativos para CD1a&#44; y con positividad variable para CD68&#46; El perfil inmunohistoqu&#237;mico es fundamental para el diagn&#243;stico histol&#243;gico&#44; ya que la presencia variable de fibrosis&#44; proliferaci&#243;n vascular&#44; agregados linfoides&#44; c&#233;lulas espumosas o c&#233;lulas gigantes multinucleadas de tipo Touton pueden confundirnos con otros procesos histioc&#237;ticos&#44; especialmente con el xantogranuloma juvenil&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las caracter&#237;sticas dermatosc&#243;picas de la ERD descritas en la literatura son escasas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; Rodr&#237;guez Blanco et al&#46; describen un caso de ERD localizado en la planta&#44; caracterizado por presentar estructuras ovoideas &#171;algodonosas&#187; sobre un fondo eritematoso&#46; Nuestro caso&#44; en cambio&#44; presenta unas caracter&#237;sticas dermatosc&#243;picas similares a las descritas en el xantogranuloma juvenil &#40;XGJ&#41;&#44; caracterizado por un &#225;rea central homog&#233;nea de coloraci&#243;n amarillo-anaranjada&#44; con una zona perif&#233;rica ligeramente m&#225;s eritematosa&#46; Esto es lo que se ha denominado &#171;signo del sol poniente&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; La presencia de gl&#243;bulos amarillentos en forma de &#171;nubes&#187; se consideran un indicativo de histiocitos xantomizados en dermis superficial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Tambi&#233;n se ha descrito la presencia de vasos en coma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#44; telangiectasias arboriformes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> y proyecciones lineales blanquecinas&#44; sobre todo en estadios avanzados del XGJ&#46; El diagn&#243;stico diferencial dermatosc&#243;pico habr&#237;a que hacerlo con lesiones solitarias con tonalidad amarillenta&#44; como el xantogranuloma juvenil&#44; el nevus organoide o nevus seb&#225;ceo&#44; el dermatofibroma xantomizado y el reticulohistiocitoma solitario<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#8211;11</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro caso se trata de una lesi&#243;n de gran tama&#241;o&#44; morfolog&#237;a irregular y estructuras dermatosc&#243;picas similares a las descritas en el XGJ o el reticulohistiocitoma solitario&#44; aunque m&#225;s abigarradas&#44; con una zona central rojo-lechosa&#44; m&#250;ltiples &#171;nubes&#187; amarillentas rodeadas de grandes vasos arboriformes y una zona perif&#233;rica eritemo-anaranjada&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; la ERD cut&#225;nea es una entidad infrecuente&#44; que carece de caracter&#237;sticas cl&#237;nicas espec&#237;ficas&#46; Debemos sospecharla cuando nos encontremos un infiltrado de histiocitos xantomizados&#44; especialmente si presentan linfocitos intactos en su interior&#46; La dermatoscopia puede ser &#250;til para orientar el dif&#237;cil diagn&#243;stico diferencial de esta entidad&#44; sobre todo ante la presencia de estructuras amarillentas como las presentes en nuestro caso&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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año/Mes Html Pdf Total
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2024 Octubre 70 39 109
2024 Septiembre 49 21 70
2024 Agosto 66 54 120
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2024 Junio 84 34 118
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2022 Junio 55 37 92
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