Casos para el diagnóstico
Pápulas umbilicadas en dorso de manos
Umbilicated Papules on the Dorsum of Hands
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El cuadro empeoró desde que comenzó a trabajar como panadera, y tras pequeñas quemaduras se intensificaron. Como antecedentes refiere que desde la infancia, ante mínimos traumatismos, presentaba una cicatrización anómala, que consistía en la producción de lesiones papulosas erosivas que se resolvían en 6 semanas. Tiene 2 hermanos varones que presentan un cuadro clínico similar.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Exploración física</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se apreciaban lesiones en distintos estadios evolutivos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) localizadas en el dorso de las manos y los brazos que consistían en pápulas de 2 a 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, redondas, de tonalidad de la piel, algunas umbilicadas, con un pequeño tapón queratósico central (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Otras, las más antiguas eran máculas de color marrón claro infiltradas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatología</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la dermis superficial se observaban haces de colágeno engrosados rodeados de zonas de proliferación epidérmica que daban lugar a una eliminación transepidérmica del colágeno, a través de un pequeño cráter central constituido por material queratósico acompañado de infiltrado inflamatorio mixto y detritus celular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Exploraciones complementarias</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Realizamos un estudio analítico con bioquímica completa, descartando alteraciones del metabolismo glucídico e insuficiencia renal.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">¿Cuál es su diagnóstico?</span></p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Colagenosis perforante reactiva familiar.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evolución y tratamiento</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inició tratamiento tópico con tretinoina al 0,1 junto con emolientes en las lesiones más recientes. Insistimos en que evitase los traumatismos o el rascado. Las lesiones mejoraron en 4 semanas con disminución en número y sintomatología.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La colagenosis perforante reactiva familiar (CPRF) pertenece al grupo de las enfermedades perforantes primarias, caracterizadas por tapones queratósicos en los que el tejido conjuntivo dérmico es eliminado a través de la epidermis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas comprenden principalmente cuatro tipos: la elastosis perforante serpiginosa, en la que la eliminación es de las fibras elásticas, las dermatosis perforantes adquiridas en la edad adulta, especialmente relacionadas con diabetes, insuficiencia renal o toxicodermias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, y la colagenosis perforante reactiva familiar, que es la menos frecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1967 Mehregan, Schwartz y Livingood describieron por primera vez esta dermatosis, hasta el momento de etiología desconocida y de base hereditaria, con diferentes patrones de trasmisión. Es un cuadro infrecuente del que solo existen unos 50 de casos publicados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes desarrollan desde la infancia, tras traumatismos superficiales pápulas menores de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro de la tonalidad de la piel que van adquiriendo una morfología crateriforme, con un pequeño tapón queratósico central, localizadas selectivamente en la superficie de extensión de brazos, dorso de manos, y con menos frecuencia los codos, las rodillas y los pies. Las palmas y las plantas están de forma característica respetadas. Las lesiones regresan en 2 meses dejando atrofia e hipopigmentación. Este fenómeno isomórfico es más típico de esta enfermedad que del resto de trastornos perforantes.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El defecto básico se atribuye a una anomalía genética del colágeno que condiciona una mayor labilidad tras traumatismos y que, asociado a un aumento en la concentración sérica y tisular de fibronectina, favorece la migración y proliferación epitelial, produciendo como resultado final la eliminación transepidermica del colágeno dañado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la histología se observan depósitos de colágeno basófilo de la dermis rodeados de células inflamatorias y de áreas de proliferación epidérmica, que acaban dando lugar a una eliminación transepidérmica a través de un pequeño cráter central constituido por material queratósico y células inflamatorias. No existe alteración de las fibras elásticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como diagnóstico diferencial además de plantearnos el resto de enfermedades perforantes. También hay que descartar patología inflamatoria (foliculitis, prúrigo nodular, picaduras de artrópodos), depósito de material mucoide (mucinosis papular acral persistente) o tumores (queroatoacantomas múltiples, siringomas, dermatofibromas).</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito múltiples tratamientos tales como emolientes, corticoides tópicos, ácido retinoico tópico, isotretinoina oral, suplementos de vitamina A, con respuesta clínica variable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.Las formas hereditarias de CPR suelen ser leves y localizadas y no ocasionan sintomatología llamativa salvo en circunstancias puntuales.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Exploraciones complementarias" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Comentario" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 880 "Ancho" => 1108 "Tamanyo" => 163513 ] ] ] 1 => array:6 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 938 "Ancho" => 1250 "Tamanyo" => 162711 ] ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 783 "Ancho" => 1050 "Tamanyo" => 201764 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina x 40.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "The perforating disoders" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "J.W. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 68 | 12 | 80 |
| 2024 Octubre | 738 | 43 | 781 |
| 2024 Septiembre | 712 | 29 | 741 |
| 2024 Agosto | 666 | 61 | 727 |
| 2024 Julio | 433 | 34 | 467 |
| 2024 Junio | 422 | 41 | 463 |
| 2024 Mayo | 460 | 37 | 497 |
| 2024 Abril | 407 | 34 | 441 |
| 2024 Marzo | 346 | 32 | 378 |
| 2024 Febrero | 433 | 29 | 462 |
| 2024 Enero | 488 | 26 | 514 |
| 2023 Diciembre | 424 | 19 | 443 |
| 2023 Noviembre | 474 | 25 | 499 |
| 2023 Octubre | 460 | 27 | 487 |
| 2023 Septiembre | 516 | 29 | 545 |
| 2023 Agosto | 427 | 17 | 444 |
| 2023 Julio | 484 | 31 | 515 |
| 2023 Junio | 374 | 18 | 392 |
| 2023 Mayo | 184 | 18 | 202 |
| 2023 Abril | 215 | 22 | 237 |
| 2023 Marzo | 421 | 25 | 446 |
| 2023 Febrero | 401 | 24 | 425 |
| 2023 Enero | 374 | 28 | 402 |
| 2022 Diciembre | 274 | 24 | 298 |
| 2022 Noviembre | 461 | 41 | 502 |
| 2022 Octubre | 492 | 42 | 534 |
| 2022 Septiembre | 468 | 51 | 519 |
| 2022 Agosto | 427 | 58 | 485 |
| 2022 Julio | 341 | 50 | 391 |
| 2022 Junio | 309 | 28 | 337 |
| 2022 Mayo | 300 | 44 | 344 |
| 2022 Abril | 241 | 34 | 275 |
| 2022 Marzo | 208 | 56 | 264 |
| 2022 Febrero | 148 | 27 | 175 |
| 2022 Enero | 195 | 40 | 235 |
| 2021 Diciembre | 134 | 46 | 180 |
| 2021 Noviembre | 136 | 42 | 178 |
| 2021 Octubre | 201 | 46 | 247 |
| 2021 Septiembre | 147 | 34 | 181 |
| 2021 Agosto | 132 | 29 | 161 |
| 2021 Julio | 113 | 37 | 150 |
| 2021 Junio | 121 | 35 | 156 |
| 2021 Mayo | 106 | 38 | 144 |
| 2021 Abril | 260 | 96 | 356 |
| 2021 Marzo | 141 | 26 | 167 |
| 2021 Febrero | 132 | 35 | 167 |
| 2021 Enero | 90 | 21 | 111 |
| 2020 Diciembre | 88 | 27 | 115 |
| 2020 Noviembre | 91 | 39 | 130 |
| 2020 Octubre | 62 | 18 | 80 |
| 2020 Septiembre | 58 | 13 | 71 |
| 2020 Agosto | 49 | 21 | 70 |
| 2020 Julio | 65 | 16 | 81 |
| 2020 Junio | 47 | 24 | 71 |
| 2020 Mayo | 44 | 26 | 70 |
| 2020 Abril | 45 | 15 | 60 |
| 2020 Marzo | 59 | 26 | 85 |
| 2020 Febrero | 3 | 4 | 7 |
| 2020 Enero | 0 | 6 | 6 |
| 2019 Diciembre | 7 | 6 | 13 |
| 2019 Noviembre | 1 | 6 | 7 |
| 2019 Octubre | 2 | 4 | 6 |
| 2019 Septiembre | 7 | 2 | 9 |
| 2019 Agosto | 0 | 8 | 8 |
| 2019 Julio | 0 | 19 | 19 |
| 2019 Junio | 11 | 21 | 32 |
| 2019 Mayo | 2 | 70 | 72 |
| 2019 Abril | 18 | 83 | 101 |
| 2019 Marzo | 4 | 29 | 33 |
| 2019 Febrero | 3 | 36 | 39 |
| 2019 Enero | 2 | 25 | 27 |
| 2018 Diciembre | 6 | 14 | 20 |
| 2018 Noviembre | 11 | 5 | 16 |
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| 2018 Septiembre | 48 | 11 | 59 |
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| 2018 Mayo | 1 | 73 | 74 |
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| 2018 Marzo | 10 | 24 | 34 |
| 2018 Febrero | 135 | 24 | 159 |
| 2018 Enero | 101 | 19 | 120 |
| 2017 Diciembre | 154 | 26 | 180 |
| 2017 Noviembre | 78 | 17 | 95 |
| 2017 Octubre | 87 | 21 | 108 |
| 2017 Septiembre | 86 | 21 | 107 |
| 2017 Agosto | 133 | 22 | 155 |
| 2017 Julio | 81 | 20 | 101 |
| 2017 Junio | 131 | 8 | 139 |
| 2017 Mayo | 123 | 25 | 148 |
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| 2017 Marzo | 90 | 14 | 104 |
| 2017 Febrero | 79 | 16 | 95 |
| 2017 Enero | 54 | 17 | 71 |
| 2016 Diciembre | 84 | 5 | 89 |
| 2016 Noviembre | 115 | 14 | 129 |
| 2016 Octubre | 137 | 21 | 158 |
| 2016 Septiembre | 165 | 22 | 187 |
| 2016 Agosto | 135 | 34 | 169 |
| 2016 Julio | 120 | 26 | 146 |
| 2016 Junio | 9 | 27 | 36 |
| 2016 Mayo | 7 | 11 | 18 |
| 2016 Abril | 6 | 5 | 11 |
| 2016 Marzo | 10 | 3 | 13 |
| 2016 Febrero | 9 | 5 | 14 |
| 2016 Enero | 12 | 15 | 27 |
| 2015 Diciembre | 11 | 13 | 24 |
| 2015 Noviembre | 22 | 15 | 37 |
| 2015 Octubre | 38 | 10 | 48 |
| 2015 Septiembre | 19 | 10 | 29 |
| 2015 Agosto | 18 | 11 | 29 |
| 2015 Julio | 81 | 2 | 83 |
| 2015 Junio | 98 | 21 | 119 |
| 2015 Mayo | 172 | 29 | 201 |
| 2015 Abril | 141 | 18 | 159 |
| 2015 Marzo | 116 | 17 | 133 |
| 2015 Febrero | 89 | 14 | 103 |
| 2015 Enero | 124 | 32 | 156 |
| 2014 Diciembre | 130 | 22 | 152 |
| 2014 Noviembre | 91 | 18 | 109 |
| 2014 Octubre | 159 | 29 | 188 |
| 2014 Septiembre | 142 | 16 | 158 |
| 2014 Agosto | 151 | 23 | 174 |
| 2014 Julio | 150 | 22 | 172 |
| 2014 Junio | 160 | 34 | 194 |
| 2014 Mayo | 46 | 6 | 52 |
| 2014 Abril | 42 | 5 | 47 |
| 2014 Marzo | 40 | 25 | 65 |
| 2014 Febrero | 39 | 31 | 70 |
| 2014 Enero | 31 | 24 | 55 |
| 2013 Diciembre | 35 | 36 | 71 |
| 2013 Noviembre | 27 | 31 | 58 |
| 2013 Octubre | 19 | 19 | 38 |
| 2013 Septiembre | 18 | 13 | 31 |
| 2013 Agosto | 17 | 41 | 58 |
| 2013 Julio | 11 | 32 | 43 |
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| 2012 Diciembre | 38 | 7 | 45 |
| 2012 Noviembre | 5 | 1 | 6 |
| 2012 Octubre | 6 | 2 | 8 |
| 2012 Septiembre | 12 | 2 | 14 |
| 2012 Agosto | 5 | 0 | 5 |
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