se ha leído el artículo
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Telangiectasias congénitas sobre piel normal con pápulas eritematosas de aparición postnatal y predominio en la periferia de la lesión, palidez perilesional (B). Proliferación central y periférica en el 25% de la superficie de una mancha eritematosa (C). Halo pálido alrededor de una mancha rosada telangiectásica en glúteo (D).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "A. Martín-Santiago, A. Bauzá, L.J. del Pozo, P. Carrillo" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Martín-Santiago" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Bauzá" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "L.J." "apellidos" => "del Pozo" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "P." 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Es una enfermad autoinmune de la piel y mucosas asociada a una neoplasia, generalmente de origen linfoide. Dado que presenta compromiso de varios órganos además del cutáneo y que los mecanismos fisiopatogénicos que intervienen en las lesiones mucosas, cutáneas y de órganos internos no se limitan a la presencia de autoanticuerpos específicos contra las moléculas de adhesión, Nguyen et al propusieron en el año 2001 el término síndrome multiorgánico autoinmune paraneoplásico (SMAP)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta un paciente con SMAP asociado a un linfoma no Hodgkin.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 69 años con antecedentes personales de accidente vascular cerebral y diabetes mellitus tipo 2 que consultó por erosiones y úlceras orales de 6 meses de evolución.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al examen físico destacaba una glositis erosiva, queilitis, conjuntivitis pseudomembranosa así como una queratitis erosiva. El paciente presentaba además lesiones eritematodescamativas en la cabeza, maculopápulas y placas eritematovioláceas en tronco y piernas, hiperqueratosis con fisuras palmoplantares y lesiones erosivas en glande y escroto (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1 y 2</a>), todas ellas aparecidas dos meses antes de la consulta.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia de piel mostró una dermatitis de interfase liquenoide con queratinocitos necróticos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). La inmunofluorescencia directa (IFD) reveló depósitos intercelulares de Ig G y C3 en la epidermis. La inmunofluorescencia indirecta (IFI) mostró depósitos intercelulares usando como substrato esófago de mono y fue negativa con vejiga de rata. Mediante inmunoblotting se identificaron anticuerpos contra envoplaquina (210<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kD) y periplaquina (190<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kDa).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó un estudio en búsqueda de una neoplasia oculta. La tomografía axial computarizada (TAC) de tórax y abdomen evidenció la presencia de adenopatías mesentéricas, mediastinales y axilares así como una masa en tejido blando retroperitoneal.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las biopsias de un ganglio linfático y de médula ósea fueron compatibles con linfoma folicular no Hodgkin (LNH), llegándose al diagnóstico de SMAP asociado a LNH. Se inició el tratamiento de la neoplasia de base con ocho ciclos de quimioterapia con vincristina, rituximab, ciclofosfamida y prednisona; además, se pautó ciclosporina 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día y metilprednisona 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día a dosis progresivamente decrecientes para el tratamiento de las manifestaciones cutáneas. En cuanto a la evolución, el linfoma presentó una remisión completa mantenida hasta la fecha y las lesiones cutáneas se resolvieron completamente en dos semanas. Tras tres años de seguimiento el paciente presenta tan solo una leve estomatitis en tratamiento con ciclosporina 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SMAP es un síndrome heterogéneo, autoinmune que compromete varios órganos internos, se asocia a una neoplasia y presenta características clínicas, histológicas e inmunológicas bien definidas. Los hallazgos clínicos del pénfigo paraneoplásico son variados y pueden remedar tanto un pénfigo, un liquen plano, un eritema multiforme o una enfermedad de injerto contra huésped. La estomatitis es constante y muchas veces es un signo temprano de la enfermedad, tanto que su ausencia debe hacer dudar del diagnóstico de PP. Se caracteriza por la presencia de lesiones erosivas muy dolorosas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La anatomía patológica puede mostrar acantólisis, pero en contraste con el pénfigo vulgar ésta es menos marcada y puede acompañarse de un intenso infiltrado mononuclear liquenoide en la unión dermoepidérmica con degeneración vacuolar, despegamiento suprabasal y necrosis de queratinocitos (dermatitis liquenoide)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos de la inmunofluorescencia directa muestran inmunoreactantes (Ig G y complemento) intercelulares, como en el pénfigo, aunque es frecuente también hallar Ig G y/o complemento en la membrana basal, siendo este dato útil en el diagnóstico diferencial del penfigo vulgar con el PP o SMAP. Debe recordarse que en algunos casos la IFD puede ser negativa; este hecho puede deberse al predominio de lesiones liquenoides o a la presencia de tejido necrótico en las biopsias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el SMAP se describe la detección de anticuerpos en suero que reaccionan contra las plaquinas presentes en todos los epitelios (envoplaquina, periplaquina, desmoplaquina 1 y 2, plectina y una proteína de 170<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kD no caracterizada). Sin embargo, existe un subgrupo de pacientes en quienes los anticuerpos antidesmoplaquinas pueden estar ausentes, por lo que los anticuerpos contra la envoplaquina y la periplaquina se consideran los más específicos en el SMAP<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El PP es la manifestación mucocutánea de un cuadro paraneoplásico autoinmune multiorgánico grave, que precede en aproximadamente un tercio de los pacientes al diagnóstico de la neoplasia; su sospecha clínica es esencial para un diagnóstico y tratamiento precoz tanto del SAMP como de la neoplasia y así evitar complicaciones con pronóstico fatal, como la bronquilitis obliterante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso es importante destacar que se trata de un SMAP asociado a un linfoma, que éste fue diagnosticado precozmente y que, a diferencia de la mayoría de los casos asociados a tumores malignos comunicados en la literatura, presentó una excelente evolución con una supervivencia de más dos años desde su diagnóstico.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xack35268" "titulo" => "Agradecimientos" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 749 "Ancho" => 998 "Tamanyo" => 120290 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesiones maculopapulosas eritematovioláceas, confluentes en placas localizadas en espalda.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 749 "Ancho" => 998 "Tamanyo" => 160021 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Erosiones linguales, queilitis erosiva y costrosa.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 752 "Ancho" => 998 "Tamanyo" => 238029 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Dermatitis de interfase liquenoide con queratinocitos necróticos (H y E x100).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Paraneoplastic pemphigus: an autoimmune mucocutaneous disease associated with neoplasia" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "G.J. 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 12 | 11 | 23 |
2024 Octubre | 100 | 52 | 152 |
2024 Septiembre | 118 | 50 | 168 |
2024 Agosto | 107 | 71 | 178 |
2024 Julio | 123 | 56 | 179 |
2024 Junio | 142 | 57 | 199 |
2024 Mayo | 135 | 47 | 182 |
2024 Abril | 100 | 21 | 121 |
2024 Marzo | 102 | 45 | 147 |
2024 Febrero | 127 | 48 | 175 |
2024 Enero | 99 | 30 | 129 |
2023 Diciembre | 115 | 23 | 138 |
2023 Noviembre | 124 | 30 | 154 |
2023 Octubre | 108 | 41 | 149 |
2023 Septiembre | 80 | 29 | 109 |
2023 Agosto | 66 | 20 | 86 |
2023 Julio | 63 | 52 | 115 |
2023 Junio | 68 | 25 | 93 |
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2023 Febrero | 87 | 27 | 114 |
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2022 Noviembre | 81 | 48 | 129 |
2022 Octubre | 82 | 40 | 122 |
2022 Septiembre | 81 | 71 | 152 |
2022 Agosto | 70 | 66 | 136 |
2022 Julio | 56 | 47 | 103 |
2022 Junio | 53 | 43 | 96 |
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2022 Marzo | 77 | 55 | 132 |
2022 Febrero | 52 | 31 | 83 |
2022 Enero | 67 | 43 | 110 |
2021 Diciembre | 43 | 38 | 81 |
2021 Noviembre | 76 | 53 | 129 |
2021 Octubre | 69 | 49 | 118 |
2021 Septiembre | 47 | 45 | 92 |
2021 Agosto | 62 | 36 | 98 |
2021 Julio | 53 | 28 | 81 |
2021 Junio | 55 | 55 | 110 |
2021 Mayo | 41 | 56 | 97 |
2021 Abril | 110 | 68 | 178 |
2021 Marzo | 66 | 41 | 107 |
2021 Febrero | 60 | 36 | 96 |
2021 Enero | 40 | 36 | 76 |
2020 Diciembre | 43 | 23 | 66 |
2020 Noviembre | 24 | 27 | 51 |
2020 Octubre | 33 | 28 | 61 |
2020 Septiembre | 27 | 22 | 49 |
2020 Agosto | 13 | 25 | 38 |
2020 Julio | 35 | 18 | 53 |
2020 Junio | 26 | 23 | 49 |
2020 Mayo | 29 | 37 | 66 |
2020 Abril | 25 | 25 | 50 |
2020 Marzo | 29 | 20 | 49 |
2020 Febrero | 10 | 9 | 19 |
2020 Enero | 1 | 9 | 10 |
2019 Diciembre | 5 | 10 | 15 |
2019 Noviembre | 2 | 12 | 14 |
2019 Octubre | 0 | 6 | 6 |
2019 Septiembre | 4 | 27 | 31 |
2019 Agosto | 0 | 10 | 10 |
2019 Julio | 0 | 10 | 10 |
2019 Junio | 3 | 23 | 26 |
2019 Mayo | 3 | 50 | 53 |
2019 Abril | 9 | 38 | 47 |
2019 Marzo | 3 | 17 | 20 |
2019 Febrero | 4 | 8 | 12 |
2019 Enero | 13 | 4 | 17 |
2018 Diciembre | 2 | 7 | 9 |
2018 Noviembre | 5 | 11 | 16 |
2018 Octubre | 3 | 0 | 3 |
2018 Septiembre | 5 | 0 | 5 |
2018 Mayo | 0 | 8 | 8 |
2018 Abril | 0 | 5 | 5 |
2018 Marzo | 2 | 5 | 7 |
2018 Febrero | 82 | 3 | 85 |
2018 Enero | 56 | 6 | 62 |
2017 Diciembre | 62 | 6 | 68 |
2017 Noviembre | 53 | 5 | 58 |
2017 Octubre | 41 | 5 | 46 |
2017 Septiembre | 40 | 9 | 49 |
2017 Agosto | 73 | 8 | 81 |
2017 Julio | 59 | 5 | 64 |
2017 Junio | 73 | 23 | 96 |
2017 Mayo | 63 | 12 | 75 |
2017 Abril | 77 | 9 | 86 |
2017 Marzo | 77 | 31 | 108 |
2017 Febrero | 94 | 7 | 101 |
2017 Enero | 47 | 16 | 63 |
2016 Diciembre | 77 | 10 | 87 |
2016 Noviembre | 108 | 14 | 122 |
2016 Octubre | 125 | 19 | 144 |
2016 Septiembre | 141 | 13 | 154 |
2016 Agosto | 85 | 5 | 90 |
2016 Julio | 65 | 15 | 80 |
2016 Junio | 8 | 6 | 14 |
2016 Mayo | 10 | 4 | 14 |
2016 Abril | 4 | 1 | 5 |
2016 Marzo | 10 | 2 | 12 |
2016 Febrero | 10 | 1 | 11 |
2016 Enero | 13 | 19 | 32 |
2015 Diciembre | 18 | 28 | 46 |
2015 Noviembre | 28 | 17 | 45 |
2015 Octubre | 58 | 11 | 69 |
2015 Septiembre | 38 | 10 | 48 |
2015 Agosto | 33 | 10 | 43 |
2015 Julio | 143 | 1 | 144 |
2015 Junio | 109 | 9 | 118 |
2015 Mayo | 132 | 13 | 145 |
2015 Abril | 117 | 11 | 128 |
2015 Marzo | 79 | 11 | 90 |
2015 Febrero | 107 | 9 | 116 |
2015 Enero | 112 | 16 | 128 |
2014 Diciembre | 85 | 16 | 101 |
2014 Noviembre | 112 | 9 | 121 |
2014 Octubre | 130 | 23 | 153 |
2014 Septiembre | 112 | 19 | 131 |
2014 Agosto | 133 | 15 | 148 |
2014 Julio | 119 | 26 | 145 |
2014 Junio | 130 | 23 | 153 |
2014 Mayo | 141 | 26 | 167 |
2014 Abril | 128 | 17 | 145 |
2014 Marzo | 36 | 9 | 45 |
2014 Febrero | 41 | 14 | 55 |
2014 Enero | 51 | 11 | 62 |
2013 Diciembre | 55 | 13 | 68 |
2013 Noviembre | 46 | 18 | 64 |
2013 Octubre | 46 | 7 | 53 |
2013 Septiembre | 18 | 10 | 28 |
2013 Agosto | 12 | 11 | 23 |
2013 Julio | 13 | 18 | 31 |
2013 Junio | 14 | 24 | 38 |
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2012 Diciembre | 30 | 5 | 35 |
2012 Noviembre | 0 | 1 | 1 |
2012 Octubre | 2 | 7 | 9 |
2012 Septiembre | 2 | 7 | 9 |
2012 Agosto | 2 | 1 | 3 |