Carta científico-clínica
Acrodermatitis enteropática en bebé alimentado con lactancia materna
Acrodermatitis enteropathica in a breast-fed infant
E. Gutiérrez-González
, A. Álvarez-Pérez, M. Loureiro, D. Sánchez-Aguilar, J. Toribio
Autor para correspondencia
Departamento de Dermatología, Complejo Hospitalario Universitario, Facultad de Medicina, Santiago de Compostela, España
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Fue descrita por primera vez en 1942 por Danbolt y Closs<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, aunque no fue hasta años más tarde cuando Moynahan relacionó los niveles plasmáticos bajos de Zn con esta entidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La incidencia estimada es de 1/500.000 niños<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se caracteriza clínicamente por dermatitis acral y periorificial, alopecia y diarrea, apareciendo dicha tríada sintomática sólo en el 20% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La AE suele aparecer después de días o semanas tras el nacimiento en lactantes alimentados con lactancia artificial, o al poco tiempo de abandonar la lactancia materna en aquellos niños mantenidos exclusivamente con esta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Describimos el caso de un lactante varón, nacido a término, que como único antecedente de interés había presentado hiperbilirrubinemia indirecta del recién nacido. El paciente estaba siendo alimentado exclusivamente con lactancia materna desde el nacimiento, desarrollando a los tres meses de edad lesiones cutáneas localizadas en las áreas occipital, perioral y del pañal. Así mismo, sus padres referían notarlo más irritable por las noches. Las lesiones cutáneas habían sido tratadas con diferentes terapias entre las que se incluían antibióticos tópicos y sistémicos, así como antifúngicos y corticoides tópicos, sin mejoría.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración dermatológica se observaban placas eritemato-descamativas, de borde neto y morfología psoriasiforme, con alguna costra melicérica cubriendo zonas de erosión. Se localizaban en área facial, predominantemente en zona perioral, perinasal y frontal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>a), así como en región occipital (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>b), cuello, nalgas y pliegue interglúteo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>c). Se evidenció además alguna placa aislada, de similares características, en los muslos y el dorso de los dedos de las manos y los pies.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la sospecha clínica de AE, se solicitaron niveles séricos de Zn, demostrándose un claro déficit del mismo (9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/dL; valores normales 70-120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/dL), dato que apoyó la impresión diagnóstica inicial. Con el fin de descartar una erupción tipo-AE, se solicitaron niveles de Zn en leche materna, que resultaron dentro de los límites normales.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Confirmado el diagnóstico de AE, se inició tratamiento con sulfato de Zn a dosis de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/d, observándose rápida curación de las lesiones cutáneas y mejoría de la irritabilidad. Actualmente, tras dos años de tratamiento, el paciente presenta un crecimiento adecuado para su edad, sin recidiva del cuadro clínico y con niveles séricos de Zn dentro de la normalidad.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones cutáneas que aparecen en la AE, de distribución acral y periorificial, se presentan generalmente como la primera manifestación clínica. Sólo en los casos más avanzados se presenta la triada clásica de alopecia y diarrea, asociadas al cuadro dermatológico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La enfermedad se caracteriza por bajos niveles séricos de Zn, debido a la deficiente absorción de este metal en el tracto digestivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Hoy en día se ha reconocido que esto es debido a un defecto en el gen AE (SLC39A4), localizado en el cromosoma 8q24, que codifica el <span class="elsevierStyleItalic">Zip 4</span>, un transportador del Zn localizado en las células del intestino delgado, principalmente en el yeyuno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente, con frecuencia se observan placas eritemato-descamativas, de morfología psoriasiforme, distribuidas simétricamente en zonas acrales y periorificiales. Sin embargo, también pueden aparecer lesiones vesículo-ampollosas, alopecia, onicodistrofia, onicólisis, paquioniquia, estomatitis, queilitis, blefaritis, fotofobia y conjuntivitis, entre otras. En casos avanzados, cuando se retrasa el diagnóstico, los pacientes pueden desarrollar retraso en el crecimiento, retraso mental, irritabilidad, retraso en la cicatrización, alteraciones de la inmunidad, hipogonadismo y anemia, incrementando su morbi-mortalidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La deficiencia de Zn puede tener un origen genético o adquirido. La primera es la conocida clásicamente como acrodermatitis enteropática, y que como se ha visto, es debida a un defecto en su absorción determinado genéticamente. Dentro de las formas adquiridas, están aquellas que semejan clínicamente una AE clásica. Se reconocen tres causas fundamentales: a) la debida a un déficit de Zn de la leche materna<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, también conocida como acrodermatitis lactogénica; b) la asociada a nutrición parenteral total deficitaria en Zn; y c) la relacionada con otros síndromes de malabsorción (enfermedad de Crohn, enfermedad celíaca…) en los que la absorción está comprometida o con desórdenes metabólicos en los que hay un déficit de otros oligoelementos diferentes al Zn<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico es fundamentalmente clínico, sin embargo es importante buscar datos que apoyen nuestra sospecha, como son los niveles séricos de Zn disminuidos, y excluir otras causas como malnutrición, leche materna deficitaria en Zn u otras alteraciones metabólicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Los hallazgos histopatológicos no son específicos aunque pueden orientar al diagnóstico.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De forma característica, la terapia sustitutiva con Zn elemental a dosis de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/d<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> permite una rápida mejoría y la resolución de los signos y síntomas de esta enfermedad, dato que apoya el diagnóstico. Es conveniente instaurar el tratamiento con la mayor celeridad posible ya que su retraso puede conllevar consecuencias fatales e incluso la muerte<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La AE se presenta habitualmente tras la suspensión de la lactancia materna. Ésto se debe a que los recién nacidos a término tienen depósitos suficientes de Zn que han adquirido durante las 10 últimas semanas de embarazo. Por otro lado, la leche materna, en condiciones normales, contiene niveles suficientes de Zn para el desarrollo del infante. Sin embargo, en contadas ocasiones la AE aparece en lactantes a término alimentados con lactancia materna exclusiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, como el paciente que presentamos. En estos casos, es importante excluir un déficit de Zn en leche materna, hecho que repercute en la duración del tratamiento, ya que en una AE el tratamiento y seguimiento deben mantenerse durante toda la vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1237 "Ancho" => 1640 "Tamanyo" => 256673 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placas eritematosas, descamativas, de distribución periorificial en área facial (a), en región occipital (b), en área del pañal (c).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Acrodermatitis enteropathica and an overview of zinc metabolism" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "E. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 6 | 7 | 13 |
| 2024 Octubre | 357 | 65 | 422 |
| 2024 Septiembre | 411 | 41 | 452 |
| 2024 Agosto | 388 | 93 | 481 |
| 2024 Julio | 444 | 43 | 487 |
| 2024 Junio | 590 | 52 | 642 |
| 2024 Mayo | 529 | 57 | 586 |
| 2024 Abril | 454 | 43 | 497 |
| 2024 Marzo | 446 | 43 | 489 |
| 2024 Febrero | 714 | 47 | 761 |
| 2024 Enero | 658 | 32 | 690 |
| 2023 Diciembre | 547 | 28 | 575 |
| 2023 Noviembre | 525 | 42 | 567 |
| 2023 Octubre | 359 | 38 | 397 |
| 2023 Septiembre | 296 | 37 | 333 |
| 2023 Agosto | 254 | 26 | 280 |
| 2023 Julio | 335 | 61 | 396 |
| 2023 Junio | 237 | 63 | 300 |
| 2023 Mayo | 118 | 14 | 132 |
| 2023 Abril | 144 | 34 | 178 |
| 2023 Marzo | 165 | 75 | 240 |
| 2023 Febrero | 158 | 39 | 197 |
| 2023 Enero | 132 | 59 | 191 |
| 2022 Diciembre | 159 | 44 | 203 |
| 2022 Noviembre | 145 | 64 | 209 |
| 2022 Octubre | 179 | 63 | 242 |
| 2022 Septiembre | 190 | 85 | 275 |
| 2022 Agosto | 163 | 62 | 225 |
| 2022 Julio | 196 | 61 | 257 |
| 2022 Junio | 202 | 50 | 252 |
| 2022 Mayo | 191 | 49 | 240 |
| 2022 Abril | 152 | 45 | 197 |
| 2022 Marzo | 171 | 75 | 246 |
| 2022 Febrero | 115 | 31 | 146 |
| 2022 Enero | 192 | 39 | 231 |
| 2021 Diciembre | 139 | 59 | 198 |
| 2021 Noviembre | 120 | 38 | 158 |
| 2021 Octubre | 116 | 56 | 172 |
| 2021 Septiembre | 117 | 62 | 179 |
| 2021 Agosto | 104 | 38 | 142 |
| 2021 Julio | 110 | 62 | 172 |
| 2021 Junio | 109 | 68 | 177 |
| 2021 Mayo | 94 | 47 | 141 |
| 2021 Abril | 314 | 117 | 431 |
| 2021 Marzo | 137 | 62 | 199 |
| 2021 Febrero | 121 | 52 | 173 |
| 2021 Enero | 83 | 46 | 129 |
| 2020 Diciembre | 68 | 38 | 106 |
| 2020 Noviembre | 63 | 24 | 87 |
| 2020 Octubre | 89 | 22 | 111 |
| 2020 Septiembre | 68 | 19 | 87 |
| 2020 Agosto | 67 | 23 | 90 |
| 2020 Julio | 57 | 23 | 80 |
| 2020 Junio | 51 | 30 | 81 |
| 2020 Mayo | 73 | 29 | 102 |
| 2020 Abril | 39 | 31 | 70 |
| 2020 Marzo | 45 | 26 | 71 |
| 2020 Febrero | 6 | 8 | 14 |
| 2020 Enero | 1 | 5 | 6 |
| 2019 Diciembre | 4 | 14 | 18 |
| 2019 Noviembre | 2 | 9 | 11 |
| 2019 Octubre | 15 | 15 | 30 |
| 2019 Septiembre | 8 | 5 | 13 |
| 2019 Agosto | 2 | 12 | 14 |
| 2019 Julio | 2 | 17 | 19 |
| 2019 Junio | 10 | 18 | 28 |
| 2019 Mayo | 15 | 19 | 34 |
| 2019 Abril | 20 | 65 | 85 |
| 2019 Marzo | 3 | 18 | 21 |
| 2019 Febrero | 5 | 16 | 21 |
| 2019 Enero | 5 | 13 | 18 |
| 2018 Diciembre | 2 | 9 | 11 |
| 2018 Noviembre | 13 | 2 | 15 |
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| 2018 Septiembre | 15 | 8 | 23 |
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| 2018 Marzo | 7 | 12 | 19 |
| 2018 Febrero | 136 | 19 | 155 |
| 2018 Enero | 117 | 14 | 131 |
| 2017 Diciembre | 129 | 8 | 137 |
| 2017 Noviembre | 153 | 20 | 173 |
| 2017 Octubre | 170 | 30 | 200 |
| 2017 Septiembre | 131 | 26 | 157 |
| 2017 Agosto | 116 | 24 | 140 |
| 2017 Julio | 106 | 12 | 118 |
| 2017 Junio | 119 | 22 | 141 |
| 2017 Mayo | 132 | 13 | 145 |
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| 2017 Marzo | 125 | 23 | 148 |
| 2017 Febrero | 309 | 17 | 326 |
| 2017 Enero | 100 | 19 | 119 |
| 2016 Diciembre | 150 | 36 | 186 |
| 2016 Noviembre | 263 | 56 | 319 |
| 2016 Octubre | 257 | 58 | 315 |
| 2016 Septiembre | 322 | 55 | 377 |
| 2016 Agosto | 304 | 20 | 324 |
| 2016 Julio | 133 | 22 | 155 |
| 2016 Junio | 16 | 19 | 35 |
| 2016 Mayo | 8 | 18 | 26 |
| 2016 Abril | 16 | 5 | 21 |
| 2016 Marzo | 17 | 6 | 23 |
| 2016 Febrero | 5 | 5 | 10 |
| 2016 Enero | 16 | 27 | 43 |
| 2015 Diciembre | 9 | 11 | 20 |
| 2015 Noviembre | 28 | 10 | 38 |
| 2015 Octubre | 43 | 15 | 58 |
| 2015 Septiembre | 19 | 12 | 31 |
| 2015 Agosto | 18 | 15 | 33 |
| 2015 Julio | 166 | 3 | 169 |
| 2015 Junio | 82 | 19 | 101 |
| 2015 Mayo | 102 | 23 | 125 |
| 2015 Abril | 86 | 14 | 100 |
| 2015 Marzo | 98 | 14 | 112 |
| 2015 Febrero | 114 | 18 | 132 |
| 2015 Enero | 91 | 23 | 114 |
| 2014 Diciembre | 84 | 15 | 99 |
| 2014 Noviembre | 75 | 18 | 93 |
| 2014 Octubre | 85 | 18 | 103 |
| 2014 Septiembre | 76 | 28 | 104 |
| 2014 Agosto | 108 | 27 | 135 |
| 2014 Julio | 78 | 23 | 101 |
| 2014 Junio | 88 | 23 | 111 |
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| 2014 Abril | 92 | 12 | 104 |
| 2014 Marzo | 96 | 27 | 123 |
| 2014 Febrero | 40 | 7 | 47 |
| 2014 Enero | 49 | 10 | 59 |
| 2013 Diciembre | 26 | 16 | 42 |
| 2013 Noviembre | 34 | 15 | 49 |
| 2013 Octubre | 23 | 7 | 30 |
| 2013 Septiembre | 20 | 14 | 34 |
| 2013 Agosto | 13 | 12 | 25 |
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| 2013 Abril | 16 | 21 | 37 |
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| 2013 Febrero | 47 | 9 | 56 |
| 2013 Enero | 85 | 3 | 88 |
| 2012 Diciembre | 28 | 5 | 33 |
| 2012 Noviembre | 0 | 1 | 1 |
| 2012 Agosto | 0 | 1 | 1 |
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