Caso para el diagnóstico
Pápulas y placas agrupadas en extremidades inferiores
Grouped Papules and Plaques on the Lower Limbs
J.A. Suárez-Pérez
, N. López-Navarro, E. Herrera-Acosta
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, España
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Las lesiones son levemente pruriginosas con una evolución intermitente, con periodos de mejoría sin llegar a la resolución completa. No mejoró con corticosteroides tópicos. El paciente negaba sintomatología extracutánea.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Exploración física</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se evidenciaron múltiples pápulas y placas de coloración marronácea distribuidas en ambas regiones pretibiales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). En las caras laterales externas de ambos pies se observaban múltiples pápulas confluentes formando una placa de coloración marronácea de bordes irregulares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Estas lesiones se extendían a la cara lateral externa de ambos tobillos, donde presentaban una discreta ulceración.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatología</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico permitió comprobar necrosis fibrinoide de los vasos de pequeño calibre, infiltrado por polimorfonucleares y cariorrexis. Además se observó fibrosis concéntrica perivascular en fase inicial (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). La inmunofluorescencia directa resultó negativa.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Exploraciones complementarias</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La analítica incluyendo hemograma, función hepática, función renal, ionograma, proteinograma y electroforesis de proteínas plasmáticas, anticuerpos antinucleares y crioglobulinas no mostró alteraciones. El sedimento urinario era normal. Las serologías para VIH y virus de la hepatitis A, B y C resultaron negativas.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">¿Cuál es su diagnóstico?</span></p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Eritema <span class="elsevierStyleItalic">elevatum diutinum</span> (EED).</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evolución y tratamiento</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras confirmar mediante analítica el valor normal de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa, se inició tratamiento con dapsona 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/ día, obteniendo una buena respuesta clínica. Tras 6 semanas de tratamiento se decidió reducir la dosis de dapsona a 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/ día sin observarse recidiva del cuadro clínico. En la actualidad solo presenta lesiones en forma de hiperpigmentación postinflamatoria residual.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El EED es una forma rara e infrecuente de vasculitis leucocitoclástica que se caracteriza por su curso crónico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. Afecta a adultos en la tercera a sexta década de la vida, aunque se han descrito casos en otros rangos de edad. Su presentación clínica suele iniciarse como pápulas eritemato-purpúricas y amarillentas, pudiendo evolucionar a placas infiltradas de bordes irregulares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Inicialmente las lesiones son blandas, para hacerse posteriormente de una consistencia dura y pastosa. Algunos pacientes evolucionan a una fase crónica fibrosante de la enfermedad en la que las lesiones iniciales son sustituidas por nódulos duros al tacto, pudiendo alcanzar un gran tamaño<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente se caracteriza por una vasculitis leucocitoclástica de vasos de pequeño calibre, con necrosis fibrinoide y un infiltrado neutrofílico. La epidermis muestra acantosis y paraqueratosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. El rasgo más distintivo es la aparición de una fibrosis perivascular progresiva concéntrica alrededor de los vasos afectados. Estos hallazgos histológicos son muy similares a los del granuloma facial de localización extrafacial, siendo complicado el diagnóstico diferencial entre ambos procesos en lesiones únicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ha sido descrita la asociación del EED con múltiples enfermedades sistémicas, incluyendo infecciones, patología autoinmune y hematológica. Cabe destacar la asociación del EED con la infección por VIH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. De hecho, la aparición del EED puede ser la primera manifestación del VIH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. También habrá que descartar la infección por el virus de la hepatitis B y C. Siempre será necesario realizar una analítica con hemograma y proteinograma para descartar la gammapatía IgA e IgG, el mieloma múltiple IgA, la policitemia vera, la leucemia de células peludas, la crioglobulinemia mixta y la mielodisplasia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Dentro del grupo de enfermedades que pueden asociarse al EED se incluyen las enfermedades inflamatorias intestinales, la artitis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico y la policondritis recidivante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elección para el EED es la dapsona, que tiene un efecto supresor pero no curativo, por lo que al abandonar el tratamiento son frecuentes las recidivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Es fundamental el control de las enfermedades asociadas si las hubiese. Existen otras alternativas terapéuticas como niacinamida, colchicina y sulfapiridina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El tratamiento con corticoides intralesionales y la escisión quirúrgica solo estarían indicados en casos de enfermedad limitada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Exploraciones complementarias" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Comentario" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 769 "Ancho" => 578 "Tamanyo" => 114847 ] ] ] 1 => array:6 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 629 "Ancho" => 643 "Tamanyo" => 107885 ] ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 483 "Ancho" => 643 "Tamanyo" => 214753 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina, x100.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Cutaneous vasculitis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "L. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 59 | 9 | 68 |
| 2024 Octubre | 426 | 52 | 478 |
| 2024 Septiembre | 382 | 34 | 416 |
| 2024 Agosto | 440 | 70 | 510 |
| 2024 Julio | 333 | 46 | 379 |
| 2024 Junio | 305 | 48 | 353 |
| 2024 Mayo | 314 | 45 | 359 |
| 2024 Abril | 319 | 20 | 339 |
| 2024 Marzo | 344 | 43 | 387 |
| 2024 Febrero | 506 | 32 | 538 |
| 2024 Enero | 396 | 28 | 424 |
| 2023 Diciembre | 354 | 15 | 369 |
| 2023 Noviembre | 477 | 33 | 510 |
| 2023 Octubre | 484 | 26 | 510 |
| 2023 Septiembre | 332 | 22 | 354 |
| 2023 Agosto | 257 | 8 | 265 |
| 2023 Julio | 294 | 35 | 329 |
| 2023 Junio | 201 | 21 | 222 |
| 2023 Mayo | 160 | 16 | 176 |
| 2023 Abril | 179 | 11 | 190 |
| 2023 Marzo | 177 | 21 | 198 |
| 2023 Febrero | 174 | 19 | 193 |
| 2023 Enero | 140 | 26 | 166 |
| 2022 Diciembre | 136 | 31 | 167 |
| 2022 Noviembre | 181 | 36 | 217 |
| 2022 Octubre | 186 | 37 | 223 |
| 2022 Septiembre | 160 | 49 | 209 |
| 2022 Agosto | 178 | 50 | 228 |
| 2022 Julio | 147 | 44 | 191 |
| 2022 Junio | 163 | 26 | 189 |
| 2022 Mayo | 183 | 45 | 228 |
| 2022 Abril | 161 | 31 | 192 |
| 2022 Marzo | 153 | 63 | 216 |
| 2022 Febrero | 121 | 24 | 145 |
| 2022 Enero | 131 | 35 | 166 |
| 2021 Diciembre | 99 | 47 | 146 |
| 2021 Noviembre | 106 | 41 | 147 |
| 2021 Octubre | 128 | 47 | 175 |
| 2021 Septiembre | 113 | 43 | 156 |
| 2021 Agosto | 111 | 33 | 144 |
| 2021 Julio | 80 | 33 | 113 |
| 2021 Junio | 78 | 49 | 127 |
| 2021 Mayo | 82 | 46 | 128 |
| 2021 Abril | 164 | 86 | 250 |
| 2021 Marzo | 113 | 22 | 135 |
| 2021 Febrero | 67 | 33 | 100 |
| 2021 Enero | 70 | 20 | 90 |
| 2020 Diciembre | 62 | 18 | 80 |
| 2020 Noviembre | 41 | 22 | 63 |
| 2020 Octubre | 54 | 13 | 67 |
| 2020 Septiembre | 53 | 11 | 64 |
| 2020 Agosto | 59 | 18 | 77 |
| 2020 Julio | 53 | 8 | 61 |
| 2020 Junio | 58 | 31 | 89 |
| 2020 Mayo | 59 | 35 | 94 |
| 2020 Abril | 51 | 21 | 72 |
| 2020 Marzo | 49 | 16 | 65 |
| 2020 Febrero | 5 | 4 | 9 |
| 2020 Enero | 1 | 6 | 7 |
| 2019 Diciembre | 3 | 12 | 15 |
| 2019 Noviembre | 0 | 10 | 10 |
| 2019 Octubre | 1 | 8 | 9 |
| 2019 Septiembre | 6 | 10 | 16 |
| 2019 Agosto | 1 | 6 | 7 |
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| 2019 Junio | 0 | 34 | 34 |
| 2019 Mayo | 3 | 99 | 102 |
| 2019 Abril | 0 | 58 | 58 |
| 2019 Marzo | 2 | 33 | 35 |
| 2019 Febrero | 2 | 17 | 19 |
| 2019 Enero | 3 | 17 | 20 |
| 2018 Diciembre | 2 | 14 | 16 |
| 2018 Noviembre | 8 | 21 | 29 |
| 2018 Octubre | 2 | 10 | 12 |
| 2018 Septiembre | 3 | 7 | 10 |
| 2018 Agosto | 2 | 11 | 13 |
| 2018 Julio | 0 | 8 | 8 |
| 2018 Junio | 1 | 2 | 3 |
| 2018 Mayo | 1 | 7 | 8 |
| 2018 Abril | 1 | 4 | 5 |
| 2018 Marzo | 25 | 15 | 40 |
| 2018 Febrero | 77 | 4 | 81 |
| 2018 Enero | 103 | 12 | 115 |
| 2017 Diciembre | 113 | 8 | 121 |
| 2017 Noviembre | 62 | 8 | 70 |
| 2017 Octubre | 72 | 8 | 80 |
| 2017 Septiembre | 71 | 9 | 80 |
| 2017 Agosto | 78 | 5 | 83 |
| 2017 Julio | 55 | 5 | 60 |
| 2017 Junio | 61 | 6 | 67 |
| 2017 Mayo | 59 | 9 | 68 |
| 2017 Abril | 72 | 9 | 81 |
| 2017 Marzo | 64 | 24 | 88 |
| 2017 Febrero | 83 | 12 | 95 |
| 2017 Enero | 52 | 8 | 60 |
| 2016 Diciembre | 77 | 9 | 86 |
| 2016 Noviembre | 113 | 10 | 123 |
| 2016 Octubre | 142 | 11 | 153 |
| 2016 Septiembre | 201 | 11 | 212 |
| 2016 Agosto | 110 | 8 | 118 |
| 2016 Julio | 69 | 7 | 76 |
| 2016 Junio | 9 | 9 | 18 |
| 2016 Mayo | 12 | 0 | 12 |
| 2016 Abril | 5 | 3 | 8 |
| 2016 Marzo | 9 | 3 | 12 |
| 2016 Febrero | 8 | 8 | 16 |
| 2016 Enero | 4 | 0 | 4 |
| 2015 Diciembre | 12 | 17 | 29 |
| 2015 Noviembre | 12 | 17 | 29 |
| 2015 Octubre | 16 | 16 | 32 |
| 2015 Septiembre | 13 | 4 | 17 |
| 2015 Agosto | 16 | 8 | 24 |
| 2015 Julio | 101 | 1 | 102 |
| 2015 Junio | 89 | 10 | 99 |
| 2015 Mayo | 133 | 23 | 156 |
| 2015 Abril | 116 | 12 | 128 |
| 2015 Marzo | 88 | 10 | 98 |
| 2015 Febrero | 69 | 11 | 80 |
| 2015 Enero | 82 | 20 | 102 |
| 2014 Diciembre | 91 | 12 | 103 |
| 2014 Noviembre | 80 | 19 | 99 |
| 2014 Octubre | 94 | 20 | 114 |
| 2014 Septiembre | 85 | 13 | 98 |
| 2014 Agosto | 88 | 26 | 114 |
| 2014 Julio | 94 | 30 | 124 |
| 2014 Junio | 115 | 14 | 129 |
| 2014 Mayo | 129 | 28 | 157 |
| 2014 Abril | 85 | 17 | 102 |
| 2014 Marzo | 94 | 29 | 123 |
| 2014 Febrero | 74 | 28 | 102 |
| 2014 Enero | 90 | 24 | 114 |
| 2013 Diciembre | 116 | 23 | 139 |
| 2013 Noviembre | 55 | 13 | 68 |
| 2013 Octubre | 52 | 17 | 69 |
| 2013 Septiembre | 33 | 13 | 46 |
| 2013 Agosto | 27 | 11 | 38 |
| 2013 Julio | 29 | 13 | 42 |
| 2013 Junio | 31 | 26 | 57 |
| 2013 Mayo | 46 | 29 | 75 |
| 2013 Abril | 46 | 25 | 71 |
| 2013 Marzo | 33 | 9 | 42 |
| 2013 Febrero | 50 | 9 | 59 |
| 2013 Enero | 37 | 4 | 41 |
| 2012 Diciembre | 34 | 6 | 40 |
| 2012 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2012 Octubre | 3 | 0 | 3 |
| 2012 Septiembre | 1 | 4 | 5 |
| 2012 Julio | 1 | 0 | 1 |
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