Caso para el diagnóstico
Pápulas y nódulos en un lactante
Papules and Nodules in an Infant
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Durante dicho ingreso presentó en la analítica monocitosis relativa (21,2%). Había sido remitida desde Urgencias ante la aparición progresiva de lesiones cutáneas desde una semana antes.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Exploración física</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Múltiples lesiones papulosas y nodulares eritematovioláceas, infiltradas al tacto, diseminadas sobre todo en el tronco, las extremidades, la cabeza y la región perianal, sin afectación de palmas, plantas ni mucosas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Además presentaba palidez y hepatoesplenomegalia.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatología</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la biopsia realizada de una lesión abdominal se apreciaba una infiltración celular difusa de la dermis con afectación del tejido subcutáneo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>) correspondiendo a células de aspecto atípico con escaso citoplasma y algunas mitosis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>) que se marcaron con CD45, CD68 y CD4.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Exploraciones complementarias</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una nueva analítica mostró leucocitosis con monocitosis relativa (70,2%) y un frotis sanguíneo con 80% de células monocíticas inmaduras. Por ecografía objetivamos hepatoesplenomegalia y estenosis pulmonar leve. Las serologías para infecciones TORCH fueron negativas.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">¿Cuál es su diagnóstico?</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Leucemia cutis congénita.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evolución y tratamiento</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras este diagnóstico se realizó estudio de medula ósea que confirmó la presencia de una leucemia aguda monocítica M5 y se comenzó tratamiento poliquimioterápico, según protocolo SHOP LANL-2001 y posterior trasplante de progenitores hematopoyéticos. La paciente finalmente falleció a los 7 meses de vida.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La leucemia cutis es una infiltración de los tejidos cutáneos por células leucémicas que ha sido documentada en un 25-30% de los pacientes con leucemia congénita<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–6</span></a>. Se considera leucemia congénita cuando aparece desde el nacimiento hasta las primeras 4-6 semanas de vida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3,5</span></a>. La leucemia aguda de estirpe mieloide es el tipo de leucemia congénita más común y la que más infiltra la piel<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–6</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta en la mayoría de los casos como nódulos violáceos de distribución generalizada, y tan sólo en un 1% existen lesiones orales, en contraste con la leucemia monocítica en adultos, en que la infiltración oral es mucho más frecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este cuadro cutáneo ha sido denominado <span class="elsevierStyleItalic">blueberry muffin baby syndrome</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–4,6</span></a>, por la similitud que presentan estas lesiones con el pastel de arándanos. Pueden verse manifestaciones clínicas similares en otros procesos graves tales como infecciones congénitas (TORCH: toxoplasma, lúes, parvovirus, coxsackie, rubéola, citomegalovirus, virus herpes simple), enfermedades hemolíticas del recién nacido (incompatibilidad de grupo sanguíneo), esferocitosis hereditaria o el síndrome de transfusión gemelo a gemelo y otros procesos proliferativos (histiocitosis, metástasis de neuroblastoma o rabdomiosarcoma)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–6</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito tanto internacional como nacionalmente casos de leucemia cutis congénita<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–6</span></a>. La revisión más amplia de la literatura, publicada en 1993, recogió afectación cutánea en 56 de los 175 casos de leucemia congénita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, y desde entonces se han publicado aproximadamente 15 casos más de leucemia cutis congénita<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2–6</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones cutáneas pueden ocurrir una vez manifestada la leucemia, en su fase terminal, o ser el inicio de la leucemia en un 10% de los casos, presentándose dichas lesiones cutáneas previamente a la presencia de blastos en la sangre periférica y la médula ósea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elección es la quimioterapia y el trasplante de progenitores hematopoyéticos. Se han descrito casos aislados con remisión espontánea de la leucemia, todos ellos en ausencia de leucemia progresiva o translocación 11q23<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, si bien algunos de estos presentaron posterior recaída tras varias semanas o incluso años<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,6</span></a>, por lo que realizar una abstinencia terapéutica es controvertido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El papel del dermatólogo es primordial en la identificación y diagnóstico precoz de estas lesiones cutáneas que pueden ser indicativas de procesos sistémicos graves. Ante la sospecha clínica debe realizarse una biopsia cutánea, que junto con las técnicas de inmunohistoquímica complementarias aportará las claves diagnósticas.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Exploraciones complementarias" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Comentario" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 818 "Ancho" => 1053 "Tamanyo" => 127789 ] ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 520 "Ancho" => 632 "Tamanyo" => 65271 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina ×10.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 505 "Ancho" => 632 "Tamanyo" => 162722 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina ×400.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Leukemia cutis in congenital leukemia. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 12 | 8 | 20 |
| 2024 Octubre | 88 | 49 | 137 |
| 2024 Septiembre | 75 | 24 | 99 |
| 2024 Agosto | 109 | 41 | 150 |
| 2024 Julio | 92 | 34 | 126 |
| 2024 Junio | 113 | 39 | 152 |
| 2024 Mayo | 87 | 39 | 126 |
| 2024 Abril | 92 | 26 | 118 |
| 2024 Marzo | 88 | 38 | 126 |
| 2024 Febrero | 79 | 25 | 104 |
| 2024 Enero | 72 | 32 | 104 |
| 2023 Diciembre | 98 | 12 | 110 |
| 2023 Noviembre | 131 | 33 | 164 |
| 2023 Octubre | 130 | 14 | 144 |
| 2023 Septiembre | 113 | 38 | 151 |
| 2023 Agosto | 82 | 18 | 100 |
| 2023 Julio | 109 | 38 | 147 |
| 2023 Junio | 92 | 24 | 116 |
| 2023 Mayo | 53 | 19 | 72 |
| 2023 Abril | 66 | 29 | 95 |
| 2023 Marzo | 119 | 26 | 145 |
| 2023 Febrero | 82 | 36 | 118 |
| 2023 Enero | 80 | 37 | 117 |
| 2022 Diciembre | 67 | 41 | 108 |
| 2022 Noviembre | 104 | 34 | 138 |
| 2022 Octubre | 93 | 38 | 131 |
| 2022 Septiembre | 103 | 86 | 189 |
| 2022 Agosto | 129 | 70 | 199 |
| 2022 Julio | 80 | 49 | 129 |
| 2022 Junio | 137 | 34 | 171 |
| 2022 Mayo | 96 | 42 | 138 |
| 2022 Abril | 65 | 38 | 103 |
| 2022 Marzo | 101 | 66 | 167 |
| 2022 Febrero | 44 | 28 | 72 |
| 2022 Enero | 67 | 45 | 112 |
| 2021 Diciembre | 35 | 53 | 88 |
| 2021 Noviembre | 39 | 40 | 79 |
| 2021 Octubre | 61 | 49 | 110 |
| 2021 Septiembre | 64 | 41 | 105 |
| 2021 Agosto | 46 | 35 | 81 |
| 2021 Julio | 87 | 42 | 129 |
| 2021 Junio | 57 | 40 | 97 |
| 2021 Mayo | 71 | 40 | 111 |
| 2021 Abril | 67 | 96 | 163 |
| 2021 Marzo | 67 | 32 | 99 |
| 2021 Febrero | 48 | 21 | 69 |
| 2021 Enero | 48 | 21 | 69 |
| 2020 Diciembre | 41 | 28 | 69 |
| 2020 Noviembre | 28 | 9 | 37 |
| 2020 Octubre | 33 | 9 | 42 |
| 2020 Septiembre | 28 | 14 | 42 |
| 2020 Agosto | 32 | 19 | 51 |
| 2020 Julio | 25 | 12 | 37 |
| 2020 Junio | 103 | 29 | 132 |
| 2020 Mayo | 32 | 29 | 61 |
| 2020 Abril | 35 | 25 | 60 |
| 2020 Marzo | 32 | 14 | 46 |
| 2020 Febrero | 6 | 7 | 13 |
| 2020 Enero | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Diciembre | 4 | 2 | 6 |
| 2019 Octubre | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Septiembre | 5 | 3 | 8 |
| 2019 Agosto | 0 | 4 | 4 |
| 2019 Julio | 0 | 7 | 7 |
| 2019 Junio | 2 | 7 | 9 |
| 2019 Mayo | 1 | 18 | 19 |
| 2019 Abril | 0 | 7 | 7 |
| 2019 Marzo | 2 | 10 | 12 |
| 2019 Febrero | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Enero | 3 | 1 | 4 |
| 2018 Diciembre | 4 | 1 | 5 |
| 2018 Noviembre | 1 | 4 | 5 |
| 2018 Octubre | 4 | 1 | 5 |
| 2018 Septiembre | 8 | 1 | 9 |
| 2018 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Mayo | 1 | 4 | 5 |
| 2018 Abril | 3 | 30 | 33 |
| 2018 Marzo | 7 | 15 | 22 |
| 2018 Febrero | 127 | 12 | 139 |
| 2018 Enero | 121 | 14 | 135 |
| 2017 Diciembre | 106 | 18 | 124 |
| 2017 Noviembre | 122 | 20 | 142 |
| 2017 Octubre | 303 | 11 | 314 |
| 2017 Septiembre | 114 | 12 | 126 |
| 2017 Agosto | 151 | 26 | 177 |
| 2017 Julio | 95 | 20 | 115 |
| 2017 Junio | 98 | 28 | 126 |
| 2017 Mayo | 129 | 38 | 167 |
| 2017 Abril | 105 | 19 | 124 |
| 2017 Marzo | 85 | 12 | 97 |
| 2017 Febrero | 178 | 10 | 188 |
| 2017 Enero | 62 | 18 | 80 |
| 2016 Diciembre | 105 | 15 | 120 |
| 2016 Noviembre | 151 | 11 | 162 |
| 2016 Octubre | 165 | 20 | 185 |
| 2016 Septiembre | 243 | 25 | 268 |
| 2016 Agosto | 195 | 14 | 209 |
| 2016 Julio | 98 | 11 | 109 |
| 2016 Junio | 11 | 11 | 22 |
| 2016 Mayo | 10 | 8 | 18 |
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| 2016 Marzo | 10 | 4 | 14 |
| 2016 Febrero | 10 | 4 | 14 |
| 2016 Enero | 7 | 22 | 29 |
| 2015 Diciembre | 13 | 16 | 29 |
| 2015 Noviembre | 15 | 19 | 34 |
| 2015 Octubre | 8 | 15 | 23 |
| 2015 Septiembre | 6 | 9 | 15 |
| 2015 Agosto | 12 | 6 | 18 |
| 2015 Julio | 79 | 3 | 82 |
| 2015 Junio | 64 | 18 | 82 |
| 2015 Mayo | 91 | 23 | 114 |
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| 2015 Febrero | 62 | 14 | 76 |
| 2015 Enero | 66 | 10 | 76 |
| 2014 Diciembre | 84 | 12 | 96 |
| 2014 Noviembre | 66 | 19 | 85 |
| 2014 Octubre | 84 | 20 | 104 |
| 2014 Septiembre | 73 | 17 | 90 |
| 2014 Agosto | 82 | 20 | 102 |
| 2014 Julio | 92 | 27 | 119 |
| 2014 Junio | 111 | 29 | 140 |
| 2014 Mayo | 133 | 22 | 155 |
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| 2014 Febrero | 66 | 23 | 89 |
| 2014 Enero | 78 | 16 | 94 |
| 2013 Diciembre | 87 | 12 | 99 |
| 2013 Noviembre | 72 | 23 | 95 |
| 2013 Octubre | 29 | 4 | 33 |
| 2013 Septiembre | 32 | 9 | 41 |
| 2013 Agosto | 22 | 17 | 39 |
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| 2013 Enero | 25 | 10 | 35 |
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| 2012 Noviembre | 1 | 1 | 2 |
| 2012 Octubre | 3 | 0 | 3 |
| 2012 Septiembre | 1 | 1 | 2 |
| 2012 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2012 Julio | 0 | 1 | 1 |
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