Carta científico-clínica
Sarcoma mieloide en un área de plastia
Myeloid Sarcoma in the Area of a Skin Flap
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La leucemia mieloide aguda (LMA) monocítica (M5) y la mielomonocítica (M4) son las que con mayor frecuencia afectan la piel (33% y 13-18% respectivamente). El sarcoma granulocítico, más recientemente llamado sarcoma mieloide (SM)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, es una lesión tumoral extramedular constituida por células mieloides inmaduras. Aunque una de las localizaciones más frecuentes de SM es la piel, representa una forma rara de LC. Presentamos el caso de un paciente con SM cutáneo en un área de plastia.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un varón de 86 años diagnosticado de síndrome mielodisplásico (SMD) hacía dos años. Consultaba por dos carcinomas basocelulares en la sien izquierda y el ala nasal derecha. Se realizó extirpación de ambos y cierre mediante sutura directa y plastia del surco nasogeniano, respectivamente. A las pocas horas de la cirugía el paciente acudió a Urgencias por presentar un sangrado activo difuso en ambas heridas con aparición de un gran hematoma en el área de la plastia. En la analítica destacaban: leucocitos 12.200/μl (> 10.000, neutrófilos 31,2%, linfocitos 21,3%, monocitos 43,6%), hemoglobina 11,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl (< 13), plaquetas 65.000/ μl (< 150.000) y creatinina 1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/ dl (> 1,3) siendo la coagulación, el perfil hepático y LDH normales. Al mes de la cirugía apareció en la plastia, previamente perfectamente cicatrizada, un nódulo asintomático, de rápido crecimiento junto a la infiltración progresiva de la zona inferior de la cicatriz y ulceración (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Las biopsias tanto del nódulo como de la cicatriz infiltrada evidenciaban una proliferación neoplásica difusa en la dermis y en el tejido adiposo, constituida por células mononucleares de mediano tamaño, de morfología redondeada-oval, citoplasma eosinófilo y núcleo basófilo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). El estudio de inmunohistoquímica (IHQ) fue positivo para mieloperoxidasa (MPO), CD68, CD43 y focalmente para CD34, diagnosticándose de SM (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Simultáneamente el paciente presentó una progresión clínica de su enfermedad hematológica a LMA M4 (clasificación FAB). Se inició tratamiento paliativo con tioguanina, pero finalmente el paciente falleció en tres semanas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SM se presenta como una o más masas tumorales, compuestas por células mieloides inmaduras, en cualquier localización anatómica distinta de la médula ósea, sobre todo en el hueso, el periostio, la piel, las encías y los ganglios, aunque realmente puede aparecer en cualquier órgano. En menos de un 10% de los casos es multifocal. Puede preceder, ser simultáneo o ser signo de recaída de una LMA, o ser la manifestación de una transformación blástica de un SMD, leucemia mieloide crónica u otro trastorno mieloproliferativo crónico. Afecta algo más a varones (relación varón-mujer 1,42:1) y en edades avanzadas (media de 56 años). En la piel se manifiesta como un tumor solitario, sólido, de rápido crecimiento (días o semanas), generalmente en la cara, el cuero cabelludo y el tronco. Se han descrito casos con lesiones múltiples e incluso diseminadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a>. Se han publicado unos 20 casos de LC tipo SM en áreas donde previamente ha habido lesión o agresión cutánea, principalmente en puntos de venopunción de catéteres centrales (11 casos)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y de punción de médula ósea, venosa y arterial (4 casos)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. También se han descrito casos aislados de SM en áreas de extravasación de quimioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, de radioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, en cicatrices traumáticas y excoriaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, en inoculación de test de Mantoux<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, en úlceras de presión, como nódulo de la hermana Mª José, en piodermas gangrenosos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, en áreas de vacunación de tétanos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> y en el seno de un carcinoma basocelular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. En nuestro caso se reexaminaron las piezas de ambos basocelulares sin detectarse infiltración leucémica. Normalmente, el SM aparece en pacientes diagnosticados de LMA como signo de recaída y rápida progresión. En tres pacientes coincidió con la transformación de SMD a LMA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> y tan sólo en una paciente el SM fue aleucémico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. El pronóstico es en general muy malo. Llama la atención que aunque en los libros de texto se afirma que la LC ocurre en cicatrices quirúrgicas previas, revisando la literatura no hemos encontrado ninguna referencia.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico histológico del SM requiere un alto índice de sospecha, y puede pasar desapercibido si no existe el antecedente de LMA. Se observa un infiltrado neoplásico denso en la dermis y la grasa, con tendencia a disponerse en torno a vasos y anejos, sin epidermotropismo, y es característico que la dermis papilar esté respetada (zona Grenz). El aspecto citológico es muy variable, dependiendo del origen y grado de maduración celular. La IHQ es fundamental para el diagnóstico y se recomienda que incluya CD68, MPO, CD43, CD3, CD20 y cloracetato esterasa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patogenia de la LC y del SM no está clara, pero parece que influyen el tipo de leucemia y factores locales. En las leucemias monocíticas se favorecería más la infiltración que en otros tipos, porque el monocito neoplásico tiene más capacidad de adherirse a las paredes vasculares, e invadir espacios extravasculares formando tumores cutáneos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,8</span></a>. Por otro lado, cualquier tipo de daño local activaría los queratinocitos o los fibroblastos en lesiones antiguas, liberando factores quimiotácticos para leucocitos y células inflamatorias que provocaría el reclutamiento de células leucémicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>. En este caso es muy llamativo que la infiltración leucémica se limitara al área de la plastia, respetando sin embargo la zona del cierre directo. Esto podría explicarse porque el colgajo implica mayor daño tisular, lo que unido al intenso sangrado y al hematoma posterior (por su proceso hematológico de base), se habrían asociado a una mayor inflamación local, que favorecerían a su vez el reclutamiento de las células leucémicas, todo ello coincidiendo con la transformación del SMD a LMA.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 637 "Ancho" => 850 "Tamanyo" => 131579 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Nódulo de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, de consistencia media, con numerosas telangiectasias en la parte superior de la plastia, junto a infiltración de la zona inferior de la cicatriz.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 562 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 160429 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Detalle de la celularidad: proliferación neoplásica difusa constituida por células mononucleares de mediano tamaño, de morfología redondeada y oval, citoplasma eosinófilo y núcleo basófilo, presentando indentaciones algunos de ellos (HE x40).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 562 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 149259 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Inmunohistoquímica: positividad difusa citoplásmica para MPO.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Myeloid Sarcoma" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "S.A. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 11 | 11 | 22 |
| 2024 Octubre | 80 | 76 | 156 |
| 2024 Septiembre | 111 | 50 | 161 |
| 2024 Agosto | 93 | 68 | 161 |
| 2024 Julio | 95 | 48 | 143 |
| 2024 Junio | 116 | 68 | 184 |
| 2024 Mayo | 97 | 42 | 139 |
| 2024 Abril | 80 | 39 | 119 |
| 2024 Marzo | 93 | 33 | 126 |
| 2024 Febrero | 64 | 30 | 94 |
| 2024 Enero | 127 | 33 | 160 |
| 2023 Diciembre | 93 | 18 | 111 |
| 2023 Noviembre | 115 | 36 | 151 |
| 2023 Octubre | 128 | 20 | 148 |
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| 2023 Agosto | 83 | 19 | 102 |
| 2023 Julio | 105 | 31 | 136 |
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| 2023 Mayo | 70 | 16 | 86 |
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| 2023 Marzo | 114 | 27 | 141 |
| 2023 Febrero | 94 | 32 | 126 |
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| 2022 Diciembre | 79 | 36 | 115 |
| 2022 Noviembre | 114 | 37 | 151 |
| 2022 Octubre | 85 | 48 | 133 |
| 2022 Septiembre | 74 | 42 | 116 |
| 2022 Agosto | 93 | 58 | 151 |
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| 2021 Noviembre | 87 | 50 | 137 |
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| 2021 Septiembre | 67 | 54 | 121 |
| 2021 Agosto | 71 | 32 | 103 |
| 2021 Julio | 50 | 25 | 75 |
| 2021 Junio | 60 | 41 | 101 |
| 2021 Mayo | 61 | 41 | 102 |
| 2021 Abril | 161 | 71 | 232 |
| 2021 Marzo | 127 | 25 | 152 |
| 2021 Febrero | 84 | 20 | 104 |
| 2021 Enero | 54 | 21 | 75 |
| 2020 Diciembre | 67 | 26 | 93 |
| 2020 Noviembre | 49 | 15 | 64 |
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| 2020 Agosto | 32 | 14 | 46 |
| 2020 Julio | 38 | 8 | 46 |
| 2020 Junio | 39 | 33 | 72 |
| 2020 Mayo | 33 | 29 | 62 |
| 2020 Abril | 38 | 28 | 66 |
| 2020 Marzo | 34 | 23 | 57 |
| 2020 Febrero | 4 | 3 | 7 |
| 2020 Enero | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Diciembre | 2 | 4 | 6 |
| 2019 Noviembre | 12 | 0 | 12 |
| 2019 Octubre | 0 | 3 | 3 |
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| 2019 Agosto | 0 | 3 | 3 |
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| 2019 Febrero | 0 | 2 | 2 |
| 2019 Enero | 1 | 1 | 2 |
| 2018 Diciembre | 4 | 1 | 5 |
| 2018 Noviembre | 1 | 4 | 5 |
| 2018 Octubre | 6 | 3 | 9 |
| 2018 Septiembre | 3 | 2 | 5 |
| 2018 Agosto | 0 | 7 | 7 |
| 2018 Julio | 0 | 11 | 11 |
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| 2018 Mayo | 0 | 9 | 9 |
| 2018 Abril | 0 | 3 | 3 |
| 2018 Marzo | 3 | 4 | 7 |
| 2018 Febrero | 33 | 2 | 35 |
| 2018 Enero | 78 | 8 | 86 |
| 2017 Diciembre | 54 | 10 | 64 |
| 2017 Noviembre | 54 | 5 | 59 |
| 2017 Octubre | 45 | 9 | 54 |
| 2017 Septiembre | 56 | 10 | 66 |
| 2017 Agosto | 77 | 20 | 97 |
| 2017 Julio | 48 | 8 | 56 |
| 2017 Junio | 69 | 9 | 78 |
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| 2017 Febrero | 58 | 13 | 71 |
| 2017 Enero | 45 | 6 | 51 |
| 2016 Diciembre | 63 | 5 | 68 |
| 2016 Noviembre | 75 | 12 | 87 |
| 2016 Octubre | 97 | 16 | 113 |
| 2016 Septiembre | 79 | 22 | 101 |
| 2016 Agosto | 74 | 13 | 87 |
| 2016 Julio | 54 | 7 | 61 |
| 2016 Junio | 9 | 12 | 21 |
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| 2016 Febrero | 11 | 5 | 16 |
| 2016 Enero | 13 | 0 | 13 |
| 2015 Diciembre | 14 | 19 | 33 |
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| 2015 Octubre | 23 | 15 | 38 |
| 2015 Septiembre | 19 | 4 | 23 |
| 2015 Agosto | 27 | 6 | 33 |
| 2015 Julio | 87 | 1 | 88 |
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| 2014 Diciembre | 99 | 22 | 121 |
| 2014 Noviembre | 67 | 20 | 87 |
| 2014 Octubre | 93 | 26 | 119 |
| 2014 Septiembre | 117 | 18 | 135 |
| 2014 Agosto | 86 | 28 | 114 |
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