Carta científico-clínica
Cutis verticis gyrata primaria no esencial
Primary Nonessential Cutis Verticis Gyrata
V. López
, E. Montesinos, E. Jordá
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, España
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En la anamnesis el paciente no refería ningún antecedente familiar con lesiones similares, negaba haber presentado algún proceso inflamatorio previo en la zona, así como la presencia de clínica neurológica o psiquiátrica asociada.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploración se apreciaba un plegamiento del cuero cabelludo en el que se observaban surcos y crestas en dirección anteroposterior, que no podían corregirse mediante la tracción de la piel (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). No se apreciaban zonas de alopecia ni diferencias en cuanto a la distribución del pelo, tanto en las zonas afectas como en las zonas de piel normal. El resto de la exploración física no mostró otras lesiones cutáneas significativas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicitó una analítica completa, incluyendo hemograma y bioquímica, una analítica de orina, una resonancia magnética nuclear, una biopsia cutánea y un análisis cromosómico que no evidenció ninguna alteración significativa. El estudio oftamológico realizado tampoco mostró hallazgos significativos.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con todos estos hallazgos clínico-patológicos se estableció el diagnóstico de <span class="elsevierStyleItalic">cutis verticis gyrata</span> primaria no esencial. Se explicó al paciente y a sus familiares el carácter benigno de la lesión, sin realizar ningún tratamiento. Durante el seguimiento posterior no se ha evidenciado ningún cambio en la clínica.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El <span class="elsevierStyleItalic">cutis verticis gyrata</span> (CVG), descrito por primera vez en 1837 por Alibert, es un término que hace referencia a una condición caracterizada por la presencia de circunvoluciones y surcos profundos que simulan la apariencia de un cerebro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La prevalencia hombre-mujer es de 5-6:1. En la mayoría de los casos la edad de presentación del CVG es antes de la pubertad, antes de los 30 años en el 90% de los casos, aunque el CVG secundario puede aparecer a cualquier edad dependiendo de la patología de base. La etiología de este proceso es diversa; se han descrito dos grupos, con causas primarias y secundarias. Así, el CVG se ha clasificado en primario (esencial y no esencial) y secundario. El término primario esencial se emplea en aquellos casos en los que no se encuentran asociadas otras anomalías, y primario no esencial en aquellos asociados a retardo mental, parálisis cerebral, epilepsia, esquizofrenia, alteraciones neurológicas, sordera, alteraciones oftalmológicas o a una combinación de estas. El CVG secundario se ha asociado a diferentes procesos, entre ellos a enfermedades inflamatorias, lesiones hamartomatosas, tumores, acromegalia, mixedema, osteopatía hipertrófica idiopática, amiloidosis, sífilis, leucemia, cretinismo, acantosis <span class="elsevierStyleItalic">nigricans</span>, esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, síndrome de Ehlers Danlos o traumatismos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2–5</span></a>. En algunos casos se ha visto asociado a alteraciones cromosómicas.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la etiopatogenia es desconocida, en la forma primaria esencial se ha visto, en algunos casos esporádicos, factores autosómicos recesivos y dominantes implicados. En la forma primaria no esencial podrían estar implicadas alteraciones endocrinas. En las formas secundarias la patogenia dependerá del proceso de base.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el CVG la piel empieza gradualmente a engrosarse, doblarse y a formar surcos, circunvoluciones, en número variable, que asemejan la corteza cerebral. En la mayoría de los casos estas circunvoluciones son paralelas y siguen una dirección anteroposterior, aunque pueden ser transversales en la región occipital<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2–5</span></a>. Esta entidad tiene un rasgo distintivo, que es la imposibilidad de desplegar la piel con la tracción o la presión. La localización es variable, aunque suelen presentarse generalmente en el vértex, no es infrecuente que se afecten las regiones temporales y ocasionalmente la región frontal u occipital. La sintomatología acompañante dependerá de la causa que provocó el CVG.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CVG es un proceso benigno y generalmente no requiere ningún tratamiento. Si el paciente lo solicita, por motivos estéticos, puede valorarse la realización de tratamiento quirúrgico. La cirugía dependerá del grado de afectación, la localización de la lesión, la enfermedad de base y puede variar de la escisión simple a la colocación de expansores e injertos cutáneos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 753 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 119609 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen clínica en la que se aprecian los surcos y circunvoluciones en el cuero cabelludo del paciente.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Cutis vertices gyrate and mental retardation" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "R. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 83 | 20 | 103 |
| 2024 Octubre | 648 | 51 | 699 |
| 2024 Septiembre | 720 | 37 | 757 |
| 2024 Agosto | 859 | 95 | 954 |
| 2024 Julio | 1290 | 45 | 1335 |
| 2024 Junio | 1225 | 58 | 1283 |
| 2024 Mayo | 800 | 42 | 842 |
| 2024 Abril | 1080 | 36 | 1116 |
| 2024 Marzo | 789 | 29 | 818 |
| 2024 Febrero | 250 | 43 | 293 |
| 2024 Enero | 308 | 27 | 335 |
| 2023 Diciembre | 304 | 13 | 317 |
| 2023 Noviembre | 385 | 36 | 421 |
| 2023 Octubre | 458 | 24 | 482 |
| 2023 Septiembre | 550 | 34 | 584 |
| 2023 Agosto | 458 | 20 | 478 |
| 2023 Julio | 436 | 35 | 471 |
| 2023 Junio | 444 | 28 | 472 |
| 2023 Mayo | 263 | 12 | 275 |
| 2023 Abril | 296 | 27 | 323 |
| 2023 Marzo | 339 | 41 | 380 |
| 2023 Febrero | 321 | 21 | 342 |
| 2023 Enero | 295 | 42 | 337 |
| 2022 Diciembre | 223 | 25 | 248 |
| 2022 Noviembre | 378 | 47 | 425 |
| 2022 Octubre | 327 | 66 | 393 |
| 2022 Septiembre | 418 | 67 | 485 |
| 2022 Agosto | 541 | 64 | 605 |
| 2022 Julio | 598 | 67 | 665 |
| 2022 Junio | 258 | 46 | 304 |
| 2022 Mayo | 378 | 47 | 425 |
| 2022 Abril | 338 | 55 | 393 |
| 2022 Marzo | 367 | 56 | 423 |
| 2022 Febrero | 319 | 51 | 370 |
| 2022 Enero | 424 | 67 | 491 |
| 2021 Diciembre | 363 | 63 | 426 |
| 2021 Noviembre | 255 | 52 | 307 |
| 2021 Octubre | 319 | 61 | 380 |
| 2021 Septiembre | 319 | 51 | 370 |
| 2021 Agosto | 330 | 33 | 363 |
| 2021 Julio | 348 | 44 | 392 |
| 2021 Junio | 356 | 62 | 418 |
| 2021 Mayo | 355 | 62 | 417 |
| 2021 Abril | 548 | 126 | 674 |
| 2021 Marzo | 330 | 52 | 382 |
| 2021 Febrero | 221 | 73 | 294 |
| 2021 Enero | 202 | 37 | 239 |
| 2020 Diciembre | 166 | 21 | 187 |
| 2020 Noviembre | 202 | 26 | 228 |
| 2020 Octubre | 171 | 30 | 201 |
| 2020 Septiembre | 201 | 60 | 261 |
| 2020 Agosto | 165 | 102 | 267 |
| 2020 Julio | 217 | 95 | 312 |
| 2020 Junio | 183 | 78 | 261 |
| 2020 Mayo | 254 | 117 | 371 |
| 2020 Abril | 398 | 100 | 498 |
| 2020 Marzo | 141 | 77 | 218 |
| 2020 Febrero | 2 | 62 | 64 |
| 2020 Enero | 0 | 55 | 55 |
| 2019 Diciembre | 0 | 27 | 27 |
| 2019 Noviembre | 1 | 13 | 14 |
| 2019 Octubre | 0 | 22 | 22 |
| 2019 Septiembre | 1 | 33 | 34 |
| 2019 Agosto | 1 | 33 | 34 |
| 2019 Julio | 0 | 73 | 73 |
| 2019 Junio | 0 | 113 | 113 |
| 2019 Mayo | 0 | 294 | 294 |
| 2019 Abril | 1 | 414 | 415 |
| 2019 Marzo | 1 | 229 | 230 |
| 2019 Febrero | 7 | 190 | 197 |
| 2019 Enero | 11 | 182 | 193 |
| 2018 Diciembre | 9 | 320 | 329 |
| 2018 Noviembre | 12 | 124 | 136 |
| 2018 Octubre | 1 | 30 | 31 |
| 2018 Septiembre | 8 | 104 | 112 |
| 2018 Agosto | 0 | 282 | 282 |
| 2018 Julio | 2 | 157 | 159 |
| 2018 Junio | 1 | 78 | 79 |
| 2018 Mayo | 2 | 65 | 67 |
| 2018 Abril | 1 | 42 | 43 |
| 2018 Marzo | 156 | 52 | 208 |
| 2018 Febrero | 891 | 64 | 955 |
| 2018 Enero | 1033 | 44 | 1077 |
| 2017 Diciembre | 871 | 51 | 922 |
| 2017 Noviembre | 922 | 46 | 968 |
| 2017 Octubre | 1096 | 62 | 1158 |
| 2017 Septiembre | 937 | 39 | 976 |
| 2017 Agosto | 1104 | 70 | 1174 |
| 2017 Julio | 987 | 55 | 1042 |
| 2017 Junio | 889 | 68 | 957 |
| 2017 Mayo | 815 | 51 | 866 |
| 2017 Abril | 843 | 74 | 917 |
| 2017 Marzo | 1212 | 103 | 1315 |
| 2017 Febrero | 1459 | 102 | 1561 |
| 2017 Enero | 712 | 43 | 755 |
| 2016 Diciembre | 732 | 36 | 768 |
| 2016 Noviembre | 975 | 51 | 1026 |
| 2016 Octubre | 885 | 73 | 958 |
| 2016 Septiembre | 832 | 65 | 897 |
| 2016 Agosto | 791 | 81 | 872 |
| 2016 Julio | 400 | 29 | 429 |
| 2016 Junio | 10 | 17 | 27 |
| 2016 Mayo | 6 | 16 | 22 |
| 2016 Abril | 4 | 2 | 6 |
| 2016 Marzo | 10 | 3 | 13 |
| 2016 Febrero | 6 | 3 | 9 |
| 2016 Enero | 10 | 47 | 57 |
| 2015 Diciembre | 6 | 16 | 22 |
| 2015 Noviembre | 27 | 21 | 48 |
| 2015 Octubre | 64 | 20 | 84 |
| 2015 Septiembre | 74 | 14 | 88 |
| 2015 Agosto | 47 | 14 | 61 |
| 2015 Julio | 215 | 2 | 217 |
| 2015 Junio | 154 | 19 | 173 |
| 2015 Mayo | 212 | 19 | 231 |
| 2015 Abril | 187 | 19 | 206 |
| 2015 Marzo | 206 | 16 | 222 |
| 2015 Febrero | 211 | 13 | 224 |
| 2015 Enero | 172 | 22 | 194 |
| 2014 Diciembre | 210 | 15 | 225 |
| 2014 Noviembre | 206 | 18 | 224 |
| 2014 Octubre | 514 | 19 | 533 |
| 2014 Septiembre | 161 | 14 | 175 |
| 2014 Agosto | 175 | 18 | 193 |
| 2014 Julio | 160 | 26 | 186 |
| 2014 Junio | 192 | 16 | 208 |
| 2014 Mayo | 188 | 30 | 218 |
| 2014 Abril | 164 | 23 | 187 |
| 2014 Marzo | 158 | 49 | 207 |
| 2014 Febrero | 111 | 38 | 149 |
| 2014 Enero | 128 | 38 | 166 |
| 2013 Diciembre | 159 | 25 | 184 |
| 2013 Noviembre | 123 | 37 | 160 |
| 2013 Octubre | 118 | 51 | 169 |
| 2013 Septiembre | 110 | 23 | 133 |
| 2013 Agosto | 115 | 41 | 156 |
| 2013 Julio | 88 | 39 | 127 |
| 2013 Junio | 20 | 50 | 70 |
| 2013 Mayo | 23 | 17 | 40 |
| 2013 Abril | 17 | 14 | 31 |
| 2013 Marzo | 24 | 10 | 34 |
| 2013 Febrero | 65 | 9 | 74 |
| 2013 Enero | 122 | 5 | 127 |
| 2012 Diciembre | 46 | 5 | 51 |
| 2012 Noviembre | 4 | 1 | 5 |
| 2012 Agosto | 0 | 1 | 1 |
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