se ha leído el artículo
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Necrosis incipiente de la epidermis y, en la dermis, imágenes de congestión vascular con extravasación hemática y trombosis e hialinosis parietal. De forma parcheada, en los vasos dermohipodérmicos, focos de necrosis fibrinoide segmentaria con leucocitoclasia e infiltrado mixto.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de lesiones cutáneas ulceradas, que curan dejando cicatrices atróficas en los miembros inferiores, en una mujer joven, plantea el diagnóstico diferencial entre una vasculitis y una vasculopatía oclusiva.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La poliarteritis nudosa cutánea (PANc) se caracteriza por la aparición, sobre todo en los miembros inferiores, de nódulos dolorosos, que se ulceran con frecuencia y suelen curar sin hiperpigmentación residual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Su diagnóstico requiere la demostración de una arteritis necrotizante en un vaso de mediano calibre. La vasculopatía livedoide (VL) es una vasculopatía oclusiva con lesiones ulceradas «en sacabocados», dolorosas, que curan dejando cicatrices atróficas blancas con telangiectasias en la periferia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En la microscopía se observa un infiltrado perivascular superficial poco intenso y extravasación hemática sin vasculitis, aunque algunos vasos pueden presentar hialinización de la pared y un depósito de fibrina intraluminal.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta un caso en el que las lesiones mostraron características clínicas e histológicas de ambas entidades. Se trata de una mujer de 29 años, sin antecedentes de interés, que recibía tratamiento con ácido acetilsalicílico a dosis de 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h, y pentoxifilina 400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/12 horas durante los últimos 8 años por un cuadro cutáneo, filiado en otro centro como <span class="elsevierStyleItalic">livedo reticularis.</span> Acudió a nuestra consulta por el inicio 4 años atrás de brotes de lesiones aisladas, dolorosas, en los miembros inferiores, que a veces se ulceraban, cubriéndose con una costra serohemática y que desaparecían tras varios meses dejando, en ocasiones, hiperpigmentación residual. Los brotes aparecían sin periodicidad fija ni predominio estacional. Habían sido tratadas con pomada de betametasona y gentamicina, lo que, en opinión de la paciente, aceleraba su remisión. No refería fenómeno de Raynaud ni otros síntomas sistémicos.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración se observó: <span class="elsevierStyleItalic">a</span>) en el tobillo, el dorso del pie y la zona pretibial izquierda unas máculas hipopigmentadas estrelladas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A); <span class="elsevierStyleItalic">b</span>) en la cara lateral interna del tobillo izquierdo una placa indurada eritemato-pardusca con varias lesiones ulceradas bien delimitadas en su interior (la mayor de 0,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B); y <span class="elsevierStyleItalic">c</span>) en los miembros inferiores y superiores máculas violáceas, de tonalidad muy tenue y aspecto reticulado.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En una biopsia cutánea del maléolo externo derecho se observó una vasculitis necrotizante de los vasos de mediano calibre, con cambios superficiales consistentes en congestión vascular con extravasación hemática y, en algunos vasos, trombosis e hialinosis de la pared (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los análisis los anticuerpos anti-nucleares (ANA) fueron negativos (título 1/40) y los IgG anticuerpos anti-citoplasma del neutrófilo (c-ANCA) positivos a título 1/20 (ELISA antiproteinasa 3 y antimieloperoxidasa negativos). Se realizó un estudio de la coagulación completo que incluyó la actividad de protrombina, el tiempo de cefalina y de trombina, el fibrinógeno funcional, las proteínas C y S, la antitrombina III, la homocisteína, los anticuerpos anticardiolipina y anti beta2 GPI, el anticoagulante lúpico, las crioglobulinas y las crioaglutininas; de todo ello se concluyó que la paciente era heterozigota para el gen de la protrombina 20210. Se descartó, mediante análisis de sangre y orina, electroneurograma, radiografía de tórax y valoración por los Servicios de Nefrología y Hematología la presencia de afectación sistémica. Durante el seguimiento nunca se palparon nódulos cutáneos. Con el diagnóstico de PANc se inició tratamiento con prednisona (0,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día), vía oral, en pauta descendente, añadiéndose posteriormente azatioprina (200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/ día), con control parcial del cuadro clínico y negativización de los ANCA.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Atendiendo a los criterios de diagnóstico de la PAN recientemente establecidos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>) consideramos que el diagnóstico más probable en nuestro caso es el de una PANc. Sin embargo, la paciente también presentó algunos cambios clínicos y microscópicos propios de la VL. La coexistencia de características clínicas y microscópicas de PANc y de VL es un hecho infrecuentemente descrito, aunque su incidencia podría estar infraestimada. En un estudio de 29 pacientes con lesiones de atrofia blanca y un seguimiento medio de 18 años se demostró que en un 21% de los casos alguna biopsia mostraba una arteritis de vasos de mediano calibre, compatible con el diagnóstico de PANc<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Los autores consideran que la oclusión de los vasos dérmicos con trombos de fibrina podría ser secundaria a la obliteración parcial de vasos de mayor calibre, afectados por un proceso vasculítico necrotizante primario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, considerándose este fenómeno una angiendoteliomatosis reactiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En el caso descrito la heterocigosis para el gen de la protrombina 20210, presente en el 1-5% de la población caucásica, podría estar implicada en la trombosis de los vasos dérmicos que se observó junto a los cambios de vasculitis. En este sentido, en la literatura se recoge un caso de VL clínicamente similar al nuestro, aunque sin vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, que tenía la misma anomalía genética. Es bien conocido que en la patogenia de la VL se han involucrado defectos de la coagulación como disminución de proteína C activada o aumento de fibrinopéptido A<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La posibilidad de que el caso descrito fuera una VL que evolucionara a una PANc nos parece improbable, dadas las diferencias patogénicas existentes entre ambas entidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Sin embargo, algunos autores consideran que el fenómeno trombótico inicial de la VL podría desencadenar una vasculitis necrotizante en pacientes predispuestos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente, se ha descrito algún caso de PANc con p-ANCA, especialmente con relación a fármacos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. En nuestro caso se identificó un título bajo de c-ANCA, lo que junto a su negativización tras el inicio del tratamiento, permite pensar que no fueron relevantes desde el punto de vista clínico. En resumen, la atrofia blanca puede ser una manifestación clínica de PANc, que puede coexistir con otras más típicas. 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Úlcera de bordes bien delimitados, redondeados, con fondo limpio junto a máculas blanquecinas algo deprimidas.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 976 "Ancho" => 1300 "Tamanyo" => 453060 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">H-E x4. Necrosis incipiente de la epidermis y, en la dermis, imágenes de congestión vascular con extravasación hemática y trombosis e hialinosis parietal. 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\t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Tipos de hallazgos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Descripción \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Hallazgos clínicos compatibles \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Nódulos, livedo, púrpura, úlceras \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculitis necrotizante \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasos de pequeño y mediano calibre \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="11" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">En pacientes sin afectación sistémica debe descartarse la presencia de:</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Fiebre > 38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C durante más de 15 días \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pérdida de > 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg en 6 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hipertensión \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Afectación renal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ictus isquémico o hemorrágico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Infarto agudo de miocardio o pericarditis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pleuritis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Isquemia o hemorragia intestinal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Neuropatía en territorios alejados de la zona de afectación cutánea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Artralgias o mialgias generalizadas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Alteraciones sugestivas en arteriografía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab182383.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Criterios diagnósticos de PANc</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 35 | 10 | 45 |
2024 Octubre | 293 | 53 | 346 |
2024 Septiembre | 342 | 37 | 379 |
2024 Agosto | 359 | 64 | 423 |
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2022 Febrero | 224 | 45 | 269 |
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2021 Noviembre | 245 | 53 | 298 |
2021 Octubre | 354 | 89 | 443 |
2021 Septiembre | 308 | 51 | 359 |
2021 Agosto | 318 | 40 | 358 |
2021 Julio | 239 | 75 | 314 |
2021 Junio | 287 | 53 | 340 |
2021 Mayo | 194 | 54 | 248 |
2021 Abril | 512 | 105 | 617 |
2021 Marzo | 292 | 37 | 329 |
2021 Febrero | 210 | 42 | 252 |
2021 Enero | 115 | 30 | 145 |
2020 Diciembre | 147 | 26 | 173 |
2020 Noviembre | 85 | 28 | 113 |
2020 Octubre | 81 | 30 | 111 |
2020 Septiembre | 60 | 12 | 72 |
2020 Agosto | 64 | 33 | 97 |
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2020 Junio | 55 | 36 | 91 |
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2017 Noviembre | 207 | 102 | 309 |
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2017 Julio | 141 | 80 | 221 |
2017 Junio | 190 | 133 | 323 |
2017 Mayo | 220 | 106 | 326 |
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2017 Enero | 77 | 63 | 140 |
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2016 Noviembre | 221 | 51 | 272 |
2016 Octubre | 202 | 124 | 326 |
2016 Septiembre | 288 | 116 | 404 |
2016 Agosto | 242 | 107 | 349 |
2016 Julio | 112 | 53 | 165 |
2016 Junio | 9 | 16 | 25 |
2016 Mayo | 11 | 7 | 18 |
2016 Abril | 5 | 5 | 10 |
2016 Marzo | 8 | 2 | 10 |
2016 Febrero | 10 | 5 | 15 |
2016 Enero | 8 | 33 | 41 |
2015 Diciembre | 19 | 28 | 47 |
2015 Noviembre | 26 | 22 | 48 |
2015 Octubre | 26 | 18 | 44 |
2015 Septiembre | 23 | 7 | 30 |
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2015 Julio | 84 | 7 | 91 |
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2015 Mayo | 122 | 20 | 142 |
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2015 Marzo | 65 | 19 | 84 |
2015 Febrero | 68 | 23 | 91 |
2015 Enero | 88 | 22 | 110 |
2014 Diciembre | 79 | 29 | 108 |
2014 Noviembre | 90 | 24 | 114 |
2014 Octubre | 107 | 22 | 129 |
2014 Septiembre | 86 | 21 | 107 |
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2014 Julio | 125 | 32 | 157 |
2014 Junio | 119 | 16 | 135 |
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2013 Marzo | 29 | 13 | 42 |
2013 Febrero | 42 | 12 | 54 |
2013 Enero | 28 | 10 | 38 |
2012 Diciembre | 14 | 9 | 23 |
2012 Noviembre | 2 | 2 | 4 |
2012 Octubre | 2 | 8 | 10 |
2012 Septiembre | 0 | 1 | 1 |
2012 Agosto | 0 | 1 | 1 |