Carta científico-clínica
Infiltración específica en el paladar por leucemia linfática crónica B
Specific Palatal Infiltration in B-Cell Chronic Lymphocytic Leukemia
I. Cervigóna,
, Á. Palomoa, L.M. Torres-Iglesiasa, F. Solanob, A.M. Zapatac
Autor para correspondencia
a Servicio de Dermatología, Hospital Nuestra Señora del Prado, Talavera de la Reina, Toledo, España
b Servicio de Hematología, Hospital Nuestra Señora del Prado, Talavera de la Reina, Toledo, España
c Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Nuestra Señora del Prado, Talavera de la Reina, Toledo, España
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La entidad más frecuente en el mundo occidental es la leucemia linfática crónica B (LLCB), cuya célula neoplásica proviene de linfocitos B maduros CD5+/CD23+ presentes en la médula ósea, la sangre periférica y los órganos linfoides. Es típica de ancianos, con sólo un 10-15% de casos en menores de 50 años, y suele cursar en forma de linfocitosis asintomática aunque, en ocasiones, puede extenderse a los ganglios linfáticos, el bazo, la médula ósea u otros tejidos.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La LLCB, al igual que otras neoplasias hematológicas, puede presentar lesiones cutáneo-mucosas inespecíficas secundarias a la alteración inmunológica causada por la enfermedad, o a los fármacos empleados en su tratamiento, o específicas por infiltración cutánea de células malignas (leucemia cutis)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La leucemia cutis representa menos del 10% de las manifestaciones cutáneas de la LLCB y se caracteriza por la presencia de pápulas, placas o tumores eritematosos solitarios, agrupados o generalizados, sin tendencia a la ulceración<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Acostumbran a localizarse en la cara, sobre todo en la nariz y los pabellones auriculares —dando lugar a la llamada facies leonina—, en las cicatrices de herpes o en localizaciones peculiares tales como el lóbulo de la oreja, el escroto o el pezón (leucemia linfática <span class="elsevierStyleItalic">mamilae</span>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Mucho más raras son otras presentaciones clínicas en forma de eritrodermia, paroniquia crónica, nódulos subungueales con destrucción ósea o erupción pápulo-vesiculosa facial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de lesiones en la mucosa oral de pacientes con LLCB es poco frecuente, y generalmente ocurre en el contexto de las manifestaciones inespecíficas de la enfermedad: hiperplasia gingival, hemorragias petequiales, infecciones, úlceras y necrosis. La infiltración palatina por linfocitos neoplásicos es excepcional, con sólo 4 casos descritos en la literatura revisada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3–6</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un varón de 60 años de edad, diagnosticado de proceso linfoproliferativo crónico tipo LLCB desde hace una década, y con una enfermedad evolucionada y refractaria a alquilantes. Con fludarabina, ciclofosfamida y mitoxantrona se logró una remisión parcial, pero hubo que suspender la terapia por toxicidad hematológica. Tampoco se logró un control de su leucemia con rituximab, en ocasiones asociado a fludarabina, y no se pudo realizar trasplante de médula ósea por no tener familares HLA compatibles. Hace 5 años la enfermedad se complicó con una aplasia pura de células rojas con componente hemolítico y presencia de autoanticuerpos en suero y hematíes, que precisó esteroides y ciclosporina, y que desaconsejaba el uso de alemtuzumab.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es remitido a Dermatología por presentar una tumoración asintomática de 8 semanas de evolución y lento crecimiento situada en el paladar. A la exploración se observaba una tumoración lobulada, localizada a ambos lados de la línea media del paladar blando, de consistencia firme, eritematosa, brillante, sin ulceración y de unos 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Además, se palpaban múltiples adenopatías generalizadas y hepatoesplenomegalia en relación con su proceso linfoproliferativo.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico mostraba un denso infiltrado, monomorfo y difuso en la dermis y el tejido celular subcutáneo, formado por linfocitos de pequeño tamaño (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>) que se teñían con CD20 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>) y CD79a.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a lo asintomático de la lesión y a su enfermedad de base no se pautó ningún tratamiento específico para el nódulo palatino, continuando el paciente con la terapia sistémica administrada por el servicio de Hematología (rituximab, fludarabina, esteroides y ciclosporina). A pesar de todo ello la enfermedad progresó y el paciente falleció en pocos meses.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La infiltración específica de la cavidad oral en la LLCB es infrecuente, y se ha descrito en la mucosa gingival, las glándulas salivares, la úvula y, excepcionalmente, en el paladar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3–6</span></a>. Los enfermos de los 4 artículos publicados previamente, así como el nuestro, se caracterizan por presentar una masa indolora no ulcerada, de consistencia variable, situada a ambos lados de la línea media y localizada tanto en el paladar blando como en el duro<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3–6</span></a>. Aunque un número tan reducido de casos no nos permite asegurar que esta sea la forma típica de presentación de la infiltración específica palatina por LLCB, se debe tener en cuenta esta posibilidad ante una masa de dichas características.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio microscópico se observan infiltrados linfoides en la dermis y el tejido celular subcutáneo, con un patrón perivascular y perianexial, en banda, multinodular o difuso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. El infiltrado es monomorfo y está constituido por linfocitos de pequeño tamaño con núcleo redondeado y cromatina densa, nucleolo pequeño y escaso citoplasma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. El inmunofenotipo es de estirpe B, aberrante y relativamente heterogéneo: CD20+, CD5+, CD43+, CD23+, CD19+, CD79a+ y expresión monotípica de las cadenas ligeras de las inmunoglobulinas, con posible pérdida de algunos marcardores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. El estudio de genética molecular demuestra, en la mayoría de las ocasiones, un reordenamiento monoclonal de los genes de las cadenas pesadas de las inmunoglobulinas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. También, en un número escaso, pueden observarse células reactivas como eosinófilos, neutrófilos, histiocitos o células plasmáticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El principal diagnóstico diferencial se establece con la hiperplasia folicular linfoide benigna y con otros linfomas que pueden infiltrar el paladar. La hiperplasia folicular linfoide benigna, que afecta al paladar duro y puede cursar con adenopatías, produce lesiones clínicamente similares en forma de masas submucosas lobuladas e indoloras; la histopatología, sin embargo, es diferente y consiste en infiltrados con folículos linfoides repletos de centros germinales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. La infiltración específica palatina por otro tipo de linfoma suele provocar masas unilaterales, duras, dolorosas, ulceradas y con importante destrucción ósea; de nuevo el estudio anatomopatológico permite diferenciar estos procesos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque clínicamente también se puede confundir con un absceso, un carcinoma escamoso o con neoplasias de glándulas salivares, la histología es, lógicamente, muy distinta.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico y tratamiento de la leucemia cutis está en función de la enfermedad de base<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En lesiones solitarias o aisladas se utilizan tratamientos ablativos (cirugía, láser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span>), interferón o radioterapia. En lesiones más extensas o diseminadas puede intentarse un tratamiento con rituximab o distintas pautas de quimioterapia.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 637 "Ancho" => 850 "Tamanyo" => 78396 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesión en el paladar.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 850 "Ancho" => 637 "Tamanyo" => 165779 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina x200: infiltrado denso y difuso de linfocitos de pequeño tamaño.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 850 "Ancho" => 637 "Tamanyo" => 185237 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tinción positiva para CD20.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Specific cutaneous infiltrates of B-cell chronic lymphocytic leukemia: a clinicopathologic and prognostic study of 42 patients" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "L. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 19 | 6 | 25 |
| 2024 Octubre | 133 | 55 | 188 |
| 2024 Septiembre | 123 | 33 | 156 |
| 2024 Agosto | 147 | 78 | 225 |
| 2024 Julio | 173 | 57 | 230 |
| 2024 Junio | 208 | 54 | 262 |
| 2024 Mayo | 174 | 65 | 239 |
| 2024 Abril | 158 | 43 | 201 |
| 2024 Marzo | 200 | 61 | 261 |
| 2024 Febrero | 247 | 29 | 276 |
| 2024 Enero | 241 | 30 | 271 |
| 2023 Diciembre | 310 | 23 | 333 |
| 2023 Noviembre | 241 | 42 | 283 |
| 2023 Octubre | 269 | 20 | 289 |
| 2023 Septiembre | 276 | 24 | 300 |
| 2023 Agosto | 109 | 23 | 132 |
| 2023 Julio | 113 | 48 | 161 |
| 2023 Junio | 143 | 27 | 170 |
| 2023 Mayo | 191 | 28 | 219 |
| 2023 Abril | 176 | 21 | 197 |
| 2023 Marzo | 249 | 33 | 282 |
| 2023 Febrero | 173 | 32 | 205 |
| 2023 Enero | 194 | 30 | 224 |
| 2022 Diciembre | 163 | 20 | 183 |
| 2022 Noviembre | 163 | 48 | 211 |
| 2022 Octubre | 152 | 54 | 206 |
| 2022 Septiembre | 202 | 57 | 259 |
| 2022 Agosto | 198 | 50 | 248 |
| 2022 Julio | 169 | 44 | 213 |
| 2022 Junio | 157 | 43 | 200 |
| 2022 Mayo | 170 | 94 | 264 |
| 2022 Abril | 183 | 53 | 236 |
| 2022 Marzo | 143 | 57 | 200 |
| 2022 Febrero | 185 | 23 | 208 |
| 2022 Enero | 182 | 40 | 222 |
| 2021 Diciembre | 97 | 54 | 151 |
| 2021 Noviembre | 121 | 43 | 164 |
| 2021 Octubre | 106 | 51 | 157 |
| 2021 Septiembre | 104 | 39 | 143 |
| 2021 Agosto | 131 | 24 | 155 |
| 2021 Julio | 110 | 29 | 139 |
| 2021 Junio | 89 | 45 | 134 |
| 2021 Mayo | 75 | 24 | 99 |
| 2021 Abril | 147 | 61 | 208 |
| 2021 Marzo | 97 | 30 | 127 |
| 2021 Febrero | 76 | 42 | 118 |
| 2021 Enero | 58 | 21 | 79 |
| 2020 Diciembre | 56 | 20 | 76 |
| 2020 Noviembre | 49 | 26 | 75 |
| 2020 Octubre | 50 | 10 | 60 |
| 2020 Septiembre | 42 | 18 | 60 |
| 2020 Agosto | 35 | 22 | 57 |
| 2020 Julio | 21 | 14 | 35 |
| 2020 Junio | 33 | 21 | 54 |
| 2020 Mayo | 26 | 15 | 41 |
| 2020 Abril | 53 | 15 | 68 |
| 2020 Marzo | 13 | 15 | 28 |
| 2020 Febrero | 6 | 0 | 6 |
| 2020 Enero | 1 | 5 | 6 |
| 2019 Diciembre | 6 | 2 | 8 |
| 2019 Noviembre | 0 | 6 | 6 |
| 2019 Octubre | 0 | 7 | 7 |
| 2019 Septiembre | 6 | 6 | 12 |
| 2019 Agosto | 0 | 5 | 5 |
| 2019 Julio | 0 | 25 | 25 |
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| 2019 Mayo | 2 | 141 | 143 |
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| 2019 Marzo | 0 | 16 | 16 |
| 2019 Febrero | 2 | 9 | 11 |
| 2019 Enero | 0 | 12 | 12 |
| 2018 Diciembre | 3 | 9 | 12 |
| 2018 Noviembre | 3 | 9 | 12 |
| 2018 Octubre | 1 | 1 | 2 |
| 2018 Septiembre | 2 | 2 | 4 |
| 2018 Agosto | 0 | 13 | 13 |
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| 2018 Mayo | 0 | 5 | 5 |
| 2018 Abril | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Marzo | 12 | 9 | 21 |
| 2018 Febrero | 63 | 4 | 67 |
| 2018 Enero | 76 | 15 | 91 |
| 2017 Diciembre | 79 | 7 | 86 |
| 2017 Noviembre | 61 | 14 | 75 |
| 2017 Octubre | 68 | 10 | 78 |
| 2017 Septiembre | 84 | 13 | 97 |
| 2017 Agosto | 128 | 6 | 134 |
| 2017 Julio | 110 | 11 | 121 |
| 2017 Junio | 105 | 9 | 114 |
| 2017 Mayo | 115 | 19 | 134 |
| 2017 Abril | 94 | 11 | 105 |
| 2017 Marzo | 79 | 11 | 90 |
| 2017 Febrero | 38 | 12 | 50 |
| 2017 Enero | 67 | 13 | 80 |
| 2016 Diciembre | 69 | 8 | 77 |
| 2016 Noviembre | 99 | 22 | 121 |
| 2016 Octubre | 121 | 13 | 134 |
| 2016 Septiembre | 187 | 26 | 213 |
| 2016 Agosto | 132 | 15 | 147 |
| 2016 Julio | 50 | 8 | 58 |
| 2016 Junio | 7 | 13 | 20 |
| 2016 Mayo | 7 | 10 | 17 |
| 2016 Abril | 4 | 3 | 7 |
| 2016 Marzo | 7 | 2 | 9 |
| 2016 Febrero | 3 | 3 | 6 |
| 2016 Enero | 10 | 21 | 31 |
| 2015 Diciembre | 9 | 18 | 27 |
| 2015 Noviembre | 9 | 20 | 29 |
| 2015 Octubre | 6 | 17 | 23 |
| 2015 Septiembre | 7 | 9 | 16 |
| 2015 Agosto | 7 | 6 | 13 |
| 2015 Julio | 192 | 1 | 193 |
| 2015 Junio | 165 | 7 | 172 |
| 2015 Mayo | 184 | 29 | 213 |
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| 2015 Febrero | 140 | 17 | 157 |
| 2015 Enero | 134 | 20 | 154 |
| 2014 Diciembre | 133 | 24 | 157 |
| 2014 Noviembre | 152 | 27 | 179 |
| 2014 Octubre | 182 | 22 | 204 |
| 2014 Septiembre | 167 | 16 | 183 |
| 2014 Agosto | 142 | 22 | 164 |
| 2014 Julio | 149 | 27 | 176 |
| 2014 Junio | 168 | 26 | 194 |
| 2014 Mayo | 174 | 26 | 200 |
| 2014 Abril | 170 | 20 | 190 |
| 2014 Marzo | 122 | 33 | 155 |
| 2014 Febrero | 113 | 18 | 131 |
| 2014 Enero | 128 | 20 | 148 |
| 2013 Diciembre | 142 | 29 | 171 |
| 2013 Noviembre | 147 | 22 | 169 |
| 2013 Octubre | 136 | 21 | 157 |
| 2013 Septiembre | 134 | 23 | 157 |
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| 2013 Julio | 120 | 32 | 152 |
| 2013 Junio | 111 | 32 | 143 |
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| 2013 Abril | 9 | 12 | 21 |
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| 2013 Enero | 25 | 4 | 29 |
| 2012 Diciembre | 18 | 5 | 23 |
| 2012 Noviembre | 0 | 1 | 1 |
| 2012 Octubre | 0 | 1 | 1 |
| 2011 Mayo | 8 | 0 | 8 |
| 2011 Abril | 9 | 0 | 9 |
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