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Histol&#243;gicamente presenta tres caracter&#237;sticas principales&#58; la abundancia de tejido adiposo no encapsulado&#44; de caracter&#237;sticas maduras&#44; que puede comprimir la dermis adelgaz&#225;ndola&#44; la escasez o ausencia de fol&#237;culos pilosos maduros y la presencia de una cantidad normal de fasc&#237;culos de m&#250;sculo erector del pelo &#171;hu&#233;rfanos&#187;&#44; es decir&#44; independientes o no asociados a un fol&#237;culo piloso&#44; situados en hilera paralelamente a la superficie epid&#233;rmica&#46; Las gl&#225;ndulas seb&#225;ceas pueden estar normales o aumentadas de tama&#241;o&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso de nevo psilol&#237;paro asociado a otros rasgos de LECC&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Describimos el caso cl&#237;nico de un paciente var&#243;n de 2 meses&#44; hijo de padres sanos no consangu&#237;neos&#44; nacido a t&#233;rmino por ces&#225;rea tras un embarazo gemelar normal&#44; 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1</a>B&#41;&#46; No se observaron otras lesiones ni masas&#44; megalias o adenopat&#237;as en territorios palpables&#46; Se biopsi&#243; la lesi&#243;n del cuero cabelludo&#44; observ&#225;ndose una epidermis normal&#44; una dermis adelgazada con disminuci&#243;n del n&#250;mero de fol&#237;culos pilosos y haces de m&#250;sculo liso situados paralelamente a la superficie cut&#225;nea&#44; as&#237; como presencia de un aumento de la proporci&#243;n de tejido adiposo maduro no encapsulado en la hipodermis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; A los 3 meses de edad se le realiz&#243; una resonancia magn&#233;tica nuclear que evidenci&#243; un aumento del espacio subaracnoideo fronto-parieto-temporal derecho&#46; A los 7 meses el electroencefalograma mostr&#243; caracter&#237;sticas normales&#46; La exploraci&#243;n oftalmol&#243;gica revel&#243; palidez peripapilar en el fondo de ojo derecho&#44; y se realizaron potenciales evocados visuales que mostraron ausencia de respuesta binocular al est&#237;mulo flash&#46; Una ecograf&#237;a del nervio &#243;ptico no mostr&#243; alteraciones significativas&#46; Los estudios cardiol&#243;gicos y otorrinolaringol&#243;gicos fueron normales&#46; Actualmente&#44; el paciente&#44; de 11 meses&#44; presenta un desarrollo psicomotor adecuado a su edad cronol&#243;gica&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La LECC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> es un s&#237;ndrome infrecuente sin predilecci&#243;n por razas o g&#233;neros&#44; ni relaci&#243;n con la edad paterna o con antecedentes de consanguinidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Se supone que es debida a la supervivencia en forma de mosaicismo de una mutaci&#243;n poszig&#243;tica que de otro modo ser&#237;a letal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Se caracteriza por la presencia de lesiones cut&#225;neas&#44; oculares y neurol&#243;gicas&#44; aunque menos frecuentemente puede asociar manifestaciones en otros &#243;rganos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones cut&#225;neas son generalmente unilaterales&#44; y afectan a la cara y el cuero cabelludo&#44; aunque hasta un 30&#37; de los casos puede presentar afectaci&#243;n bilateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Dichas lesiones pueden presentar una distribuci&#243;n lineal desde la regi&#243;n frontal hasta la palpebral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La manifestaci&#243;n m&#225;s espec&#237;fica es el nevo psilol&#237;paro&#44; que se considera un criterio diagn&#243;stico mayor de LECC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; En la frente o p&#225;rpados se pueden ver p&#225;pulas de color piel&#44; que histol&#243;gicamente pueden corresponder a lipomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; fibrolipomas&#44; angiofibromas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; p&#243;lipos fibroepiteliales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; coristomas o&#44; incluso&#44; similares al nevus psilol&#237;paro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Se ha descrito la presencia de aplasia cutis cong&#233;nita en yuxtaposici&#243;n con el nevo psilol&#237;paro&#44; como probable manifestaci&#243;n de manchas gemelas no al&#233;licas &#40;didimosis aplasicopsilol&#237;para<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#41;&#46; Aunque el nevus psilol&#237;paro es considerado un marcador de LECC&#44; se ha descrito excepcionalmente como manifestaci&#243;n aislada no sindr&#243;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones oftalmol&#243;gicas y neurol&#243;gicas en la LECC son variadas y se presentan de manera ipsilateral a las lesiones cut&#225;neas&#46; Son especialmente frecuentes los denominados coristomas epibulbares&#44; que histol&#243;gicamente corresponden a dermoides epibulbares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> o a fibrolipomas&#44; al igual que las lesiones cut&#225;neas&#46; La gravedad de las alteraciones neurol&#243;gicas&#44; que condicionan de forma importante el pron&#243;stico&#44; no se correlacionan con la extensi&#243;n de las lesiones cut&#225;neas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> ni de las alteraciones radiol&#243;gicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; abarcando desde pacientes asintom&#225;ticos a otros con convulsiones y alteraci&#243;n psicomotora muy intensa&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusiones&#44; el nevo psilol&#237;paro es un marcador y primera manifestaci&#243;n visible de la LECC&#44; y ante un ni&#241;o con este peculiar nevo del tejido graso es necesario realizar una exploraci&#243;n oftalmol&#243;gica y neurol&#243;gica completas&#44; as&#237; como pruebas de imagen para descartar la presencia de alteraciones asociadas&#46;</p></span>"
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Cut&#225;neas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Oft&#225;lmicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Neurol&#243;gicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Otras&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Nevo psilol&#237;paro&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Coristomas&#58;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Retraso mental&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Macrocefalia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Aplasia cutis cong&#233;nita&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">- Dermolipoides&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Convulsiones&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fibromas osificantes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Lipomas&#58;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">- Lipodermoides&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Anomal&#237;as del SNC&#58;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Coartaci&#243;n a&#243;rtica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">- Zigom&#225;ticos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hipertelorismo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">- Lipomas intracraneales o intraespinales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Hipospadias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">- Frontotemporales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tumores retrobulbares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">- Quistes aracnoideos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Ri&#241;&#243;n p&#233;lvico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">P&#225;pulas lineales&#58;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Displasia de iris&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">- Atrofia hemisf&#233;rica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Estenosis del canal auditivo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">- Fibromas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Anomal&#237;as esclerales y corneales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">- Quistes porencef&#225;licos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">- Fibrolipomas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Alteraciones de la c&#225;mara anterior&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">- Ventriculomegalia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">- Coristomas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Colobomas oculares o palpebrales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">- Hidrocefalia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">M&#225;culas caf&#233; con leche&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Aniridia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">- Angiomatosis leptomen&#237;ngea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Microftalmia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Calcificaci&#243;n de la &#243;rbita&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Disrupci&#243;n de cejas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Carta científico-clínica
Nevo psilolíparo en un niño con lipomatosis encefalocraneocutánea
Nevus Psiloliparus in a Child with Encephalocraniocutaneous Lipomatosis
M. Llamas-Velasco
Autor para correspondencia
mar.llamasvelasco@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Á. Hernández, I. Colmenero, A. Torrelo
Servicio de Dermatología, Hospital Niño Jesús, Madrid, España
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Histol&#243;gicamente presenta tres caracter&#237;sticas principales&#58; la abundancia de tejido adiposo no encapsulado&#44; de caracter&#237;sticas maduras&#44; que puede comprimir la dermis adelgaz&#225;ndola&#44; la escasez o ausencia de fol&#237;culos pilosos maduros y la presencia de una cantidad normal de fasc&#237;culos de m&#250;sculo erector del pelo &#171;hu&#233;rfanos&#187;&#44; es decir&#44; independientes o no asociados a un fol&#237;culo piloso&#44; situados en hilera paralelamente a la superficie epid&#233;rmica&#46; Las gl&#225;ndulas seb&#225;ceas pueden estar normales o aumentadas de tama&#241;o&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso de nevo psilol&#237;paro asociado a otros rasgos de LECC&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Describimos el caso cl&#237;nico de un paciente var&#243;n de 2 meses&#44; hijo de padres sanos no consangu&#237;neos&#44; nacido a t&#233;rmino por ces&#225;rea tras un embarazo gemelar normal&#44; con hermano gemelo id&#233;ntico totalmente sano&#59; fue atendido en la consulta de dermatolog&#237;a por la presencia de una zona alop&#233;cica cong&#233;nita asintom&#225;tica&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica se observaba en la regi&#243;n parietooccipital derecha una placa de coloraci&#243;n normal&#44; bien delimitada&#44; con morfolog&#237;a en l&#225;grima&#44; de superficie lisa y consistencia blanda&#46; La lesi&#243;n presentaba disminuci&#243;n de la densidad capilar &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A&#41;&#46; Se observaba en el tercio interno del p&#225;rpado superior derecho una p&#225;pula con m&#225;rgenes bien delimitados&#44; coloraci&#243;n amarillenta y consistencia el&#225;stica&#46; Adem&#225;s&#44; en el l&#237;mite esclerocorneal derecho presentaba una placa de m&#225;rgenes bien delimitados&#44; amarillenta y de aspecto trasl&#250;cido con telangiectasias&#44; sugestiva de coristoma de conjuntiva bulbar &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>B&#41;&#46; No se observaron otras lesiones ni masas&#44; megalias o adenopat&#237;as en territorios palpables&#46; Se biopsi&#243; la lesi&#243;n del cuero cabelludo&#44; observ&#225;ndose una epidermis normal&#44; una dermis adelgazada con disminuci&#243;n del n&#250;mero de fol&#237;culos pilosos y haces de m&#250;sculo liso situados paralelamente a la superficie cut&#225;nea&#44; as&#237; como presencia de un aumento de la proporci&#243;n de tejido adiposo maduro no encapsulado en la hipodermis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; A los 3 meses de edad se le realiz&#243; una resonancia magn&#233;tica nuclear que evidenci&#243; un aumento del espacio subaracnoideo fronto-parieto-temporal derecho&#46; A los 7 meses el electroencefalograma mostr&#243; caracter&#237;sticas normales&#46; La exploraci&#243;n oftalmol&#243;gica revel&#243; palidez peripapilar en el fondo de ojo derecho&#44; y se realizaron potenciales evocados visuales que mostraron ausencia de respuesta binocular al est&#237;mulo flash&#46; Una ecograf&#237;a del nervio &#243;ptico no mostr&#243; alteraciones significativas&#46; Los estudios cardiol&#243;gicos y otorrinolaringol&#243;gicos fueron normales&#46; Actualmente&#44; el paciente&#44; de 11 meses&#44; presenta un desarrollo psicomotor adecuado a su edad cronol&#243;gica&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La LECC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> es un s&#237;ndrome infrecuente sin predilecci&#243;n por razas o g&#233;neros&#44; ni relaci&#243;n con la edad paterna o con antecedentes de consanguinidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Se supone que es debida a la supervivencia en forma de mosaicismo de una mutaci&#243;n poszig&#243;tica que de otro modo ser&#237;a letal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Se caracteriza por la presencia de lesiones cut&#225;neas&#44; oculares y neurol&#243;gicas&#44; aunque menos frecuentemente puede asociar manifestaciones en otros &#243;rganos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones cut&#225;neas son generalmente unilaterales&#44; y afectan a la cara y el cuero cabelludo&#44; aunque hasta un 30&#37; de los casos puede presentar afectaci&#243;n bilateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Dichas lesiones pueden presentar una distribuci&#243;n lineal desde la regi&#243;n frontal hasta la palpebral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La manifestaci&#243;n m&#225;s espec&#237;fica es el nevo psilol&#237;paro&#44; que se considera un criterio diagn&#243;stico mayor de LECC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; En la frente o p&#225;rpados se pueden ver p&#225;pulas de color piel&#44; que histol&#243;gicamente pueden corresponder a lipomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; fibrolipomas&#44; angiofibromas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; p&#243;lipos fibroepiteliales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; coristomas o&#44; incluso&#44; similares al nevus psilol&#237;paro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Se ha descrito la presencia de aplasia cutis cong&#233;nita en yuxtaposici&#243;n con el nevo psilol&#237;paro&#44; como probable manifestaci&#243;n de manchas gemelas no al&#233;licas &#40;didimosis aplasicopsilol&#237;para<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#41;&#46; Aunque el nevus psilol&#237;paro es considerado un marcador de LECC&#44; se ha descrito excepcionalmente como manifestaci&#243;n aislada no sindr&#243;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones oftalmol&#243;gicas y neurol&#243;gicas en la LECC son variadas y se presentan de manera ipsilateral a las lesiones cut&#225;neas&#46; Son especialmente frecuentes los denominados coristomas epibulbares&#44; que histol&#243;gicamente corresponden a dermoides epibulbares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> o a fibrolipomas&#44; al igual que las lesiones cut&#225;neas&#46; La gravedad de las alteraciones neurol&#243;gicas&#44; que condicionan de forma importante el pron&#243;stico&#44; no se correlacionan con la extensi&#243;n de las lesiones cut&#225;neas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> ni de las alteraciones radiol&#243;gicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; abarcando desde pacientes asintom&#225;ticos a otros con convulsiones y alteraci&#243;n psicomotora muy intensa&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusiones&#44; el nevo psilol&#237;paro es un marcador y primera manifestaci&#243;n visible de la LECC&#44; y ante un ni&#241;o con este peculiar nevo del tejido graso es necesario realizar una exploraci&#243;n oftalmol&#243;gica y neurol&#243;gica completas&#44; as&#237; como pruebas de imagen para descartar la presencia de alteraciones asociadas&#46;</p></span>"
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Cut&#225;neas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Oft&#225;lmicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Neurol&#243;gicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Otras&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Nevo psilol&#237;paro&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Coristomas&#58;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Retraso mental&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Macrocefalia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Aplasia cutis cong&#233;nita&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">- Dermolipoides&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Convulsiones&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fibromas osificantes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Lipomas&#58;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">- Lipodermoides&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Anomal&#237;as del SNC&#58;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Coartaci&#243;n a&#243;rtica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">- Zigom&#225;ticos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hipertelorismo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">- Lipomas intracraneales o intraespinales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hipospadias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">- Frontotemporales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Tumores retrobulbares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">- Quistes aracnoideos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Ri&#241;&#243;n p&#233;lvico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">P&#225;pulas lineales&#58;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Displasia de iris&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">- Atrofia hemisf&#233;rica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Estenosis del canal auditivo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">- Fibromas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Anomal&#237;as esclerales y corneales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">- Quistes porencef&#225;licos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">- Fibrolipomas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Alteraciones de la c&#225;mara anterior&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">- Ventriculomegalia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">- Coristomas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Colobomas oculares o palpebrales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">- Hidrocefalia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">M&#225;culas caf&#233; con leche&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Aniridia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">- Angiomatosis leptomen&#237;ngea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Microftalmia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Calcificaci&#243;n de la &#243;rbita&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Disrupci&#243;n de cejas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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