se ha leído el artículo
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(B) A mayor aumento vemos un intenso componente pagetoide, hallazgo típico de los melanomas primarios (hematoxilina-eosina x200). (C) La histopatología de una de las lesiones de pequeño tamaño nos muestra una lesión de contornos bien definidos en la dermis superficial, sin presentar actividad en la unión dermo-epidérmica ni componente inflamatorio o pagetoide (hematoxilina-eosina x40).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "M. Contreras-Steyls, E. Herrera-Acosta, B. Moyano" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "M." "apellidos" => "Contreras-Steyls" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "E." "apellidos" => "Herrera-Acosta" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "B." "apellidos" => "Moyano" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "E." 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El infiltrado era pleomórfico, con células de aspecto mieloplásico y nucléolo prominente junto a otras células hipercromáticas y elongadas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figs. 2A y 2B</a>). La inmunohistoquímica demostró positividad para CD4, CD7, CD43, CD45, CD56, CD123 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>C) y TdT (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>). El estudio de extensión radiológico mostró adenopatías subcentimétricas y en la punción de médula ósea no se observaron células neoplásicas. Fue tratado con 5 ciclos de quimioterapia CHOP, con lo que las lesiones cutáneas remitieron, aunque 4 meses después falleció por progresión de su enfermedad.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso 2 es el de un varón de 70 años que presentaba máculas, pápulas y tumores planos de coloración violácea generalizados, respetando la cara y las zonas acras (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B). El estudio anatomopatológico e inmunofenotípico fue idéntico al caso anterior (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>A y B), salvo por la positividad de TCL 1r. El estudio de extensión demostró adenopatías inguinales patológicas e infiltración de médula ósea por blastos polimorfos. Se le aplicó el régimen de leucemia aguda en pacientes frágiles (PETHEMA programa español de tratamientos en hematología) con remisión durante 6 meses, produciéndose después progresión de la enfermedad y exitus.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso 3 es el de un hombre de 52 años que acudió por máculas y placas eritematosas y de coloración marronácea en el tronco y la raíz de miembros (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>C). La biopsia presentaba un denso infiltrado monomorfo de células blásticas medianas, con abundantes mitosis en toda la dermis (especialmente en la dermis profunda) y que dejaba una zona de Grenz. La inmunohistoquímica se refleja en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>. Había infiltración de la médula ósea. Fue tratado con daunoblastina y citarabina, obteniendo remisión completa y posteriormente se realizó un trasplante alogénico de médula ósea de un hermano HLA idéntico. Actualmente se encuentra en remisión clínica (12 meses).</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se estima que la NCDP comprende el 0,7% de todos los linfomas cutáneos, siendo más frecuente en hombres de edad avanzada. Su origen se encuentra probablemente en las células dendríticas DC2 productoras de interferón no presentadoras de antígeno, que se diferenciarán en los precursores plasmocitoides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Se piensa que es una forma de leucemia cutis aleucémica similar a la leucemia mielógena<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el 50% de los pacientes la clínica inicial será cutánea, mientras que el resto presentará afectación de otros órganos (50% adenopatías, 20% esplenomegalia, 10% mucosas, 5-25% médula ósea). Los síntomas B y la leucemización al comienzo son poco frecuentes, aunque puede detectarse citopenia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La clínica cutánea descrita con mayor frecuencia, como en nuestros pacientes, consiste en placas y tumores violáceos diseminados, aunque también es posible la presentación como un tumor solitario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Cota y cols distinguen 3 tipos de clínica cutánea: tumores y placas generalizadas, tumor único y máculas diseminadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de la buena respuesta inicial al tratamiento (80% de los pacientes), habitualmente ocurre una rápida progresión de la enfermedad hacia una leucemia fulminante, que en el 10-20% es mielomonocítica.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histología típica consiste en un denso infiltrado en toda la dermis hasta la hipodermis, y hasta en el 20% de los casos únicamente es visible un discreto infiltrado perivascular o intersticial. Es característica la presencia de una zona Grenz. La celularidad puede consistir en células mononucleadas atípicas de tamaño medio y cromatina dispersa, o en un infiltrado pleomórfico mezclado con células hipercromáticas elongadas, algunas incluso con apariencia de centrocito<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Las mitosis son frecuentes, pero no suele existir necrosis o invasión vascular ni epidermotropismo. Nuestros casos presentaron un infiltrado dérmico difuso, dos con celularidad pleomórfica y el último mucho más monomorfo.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La clave diagnóstica se basa en la inmunohistoquímica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Los marcadores típicamente positivos son CD4 y CD56, aunque son marcadores más específicos de célula dendrítica plasmocitoide el CD123 o los recientemente descubiertos BDCA-2/CD303 y BDCA-4<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Por definición los marcadores de línea B, T y granulocíticos deben ser negativos. La deleción 5q está presente en el 70% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento se han probado diversas pautas quimioterápicas, desde CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) a regímenes para leucemia. Sin embargo, el trasplante de médula ósea se ha propuesto como la mejor opción. Dale y cols<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> observaron en su estudio sobre 57 pacientes una supervivencia superior en el grupo trasplantado frente a otras terapias (31,3 vs 12,8 meses). Asimismo parece recomendable utilizar profilaxis intratecal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. La edad avanzada y el binomio Tdt -/ BDCA-2 + son factores pronósticos que influirían negativamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De nuestros pacientes, el tratado con trasplante de médula ósea ha sido el único que ha conseguido una remisión mayor a 6 meses. A pesar de ser una serie muy breve esto apoyaría los indicios que indican al trasplante de médula ósea como la mejor opción terapéutica. El marcador Tdt fue positivo en todos los pacientes, sin ninguna influencia aparente sobre la supervivencia. La afectación de la médula ósea en el momento del diagnóstico tampoco influyó en el pronóstico, de forma coherente a lo descrito en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estos tres casos reflejan la clínica típica de la NCDP y permiten sugerir la importancia de un tratamiento precoz en el objetivo de mejorar el mal pronóstico habitual de estos pacientes.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 478 "Ancho" => 2017 "Tamanyo" => 182620 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A, B y C. 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2024 Noviembre | 19 | 8 | 27 |
2024 Octubre | 192 | 51 | 243 |
2024 Septiembre | 246 | 23 | 269 |
2024 Agosto | 211 | 68 | 279 |
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2023 Agosto | 210 | 19 | 229 |
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2023 Febrero | 204 | 26 | 230 |
2023 Enero | 182 | 38 | 220 |
2022 Diciembre | 193 | 50 | 243 |
2022 Noviembre | 204 | 37 | 241 |
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2021 Enero | 31 | 18 | 49 |
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2020 Noviembre | 81 | 19 | 100 |
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2020 Septiembre | 35 | 13 | 48 |
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2020 Julio | 31 | 22 | 53 |
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2020 Mayo | 36 | 23 | 59 |
2020 Abril | 42 | 15 | 57 |
2020 Marzo | 31 | 13 | 44 |
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2019 Octubre | 0 | 2 | 2 |
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2017 Noviembre | 181 | 8 | 189 |
2017 Octubre | 189 | 6 | 195 |
2017 Septiembre | 184 | 11 | 195 |
2017 Agosto | 175 | 11 | 186 |
2017 Julio | 131 | 10 | 141 |
2017 Junio | 241 | 13 | 254 |
2017 Mayo | 166 | 21 | 187 |
2017 Abril | 256 | 10 | 266 |
2017 Marzo | 315 | 23 | 338 |
2017 Febrero | 481 | 3 | 484 |
2017 Enero | 254 | 9 | 263 |
2016 Diciembre | 213 | 14 | 227 |
2016 Noviembre | 636 | 20 | 656 |
2016 Octubre | 295 | 16 | 311 |
2016 Septiembre | 352 | 25 | 377 |
2016 Agosto | 260 | 19 | 279 |
2016 Julio | 122 | 25 | 147 |
2016 Junio | 19 | 25 | 44 |
2016 Mayo | 14 | 19 | 33 |
2016 Abril | 12 | 3 | 15 |
2016 Marzo | 10 | 1 | 11 |
2016 Febrero | 11 | 3 | 14 |
2016 Enero | 14 | 14 | 28 |
2015 Diciembre | 20 | 19 | 39 |
2015 Noviembre | 17 | 29 | 46 |
2015 Octubre | 14 | 19 | 33 |
2015 Septiembre | 22 | 6 | 28 |
2015 Agosto | 30 | 7 | 37 |
2015 Julio | 63 | 6 | 69 |
2015 Junio | 71 | 9 | 80 |
2015 Mayo | 116 | 22 | 138 |
2015 Abril | 100 | 15 | 115 |
2015 Marzo | 102 | 7 | 109 |
2015 Febrero | 84 | 24 | 108 |
2015 Enero | 96 | 21 | 117 |
2014 Diciembre | 81 | 21 | 102 |
2014 Noviembre | 101 | 17 | 118 |
2014 Octubre | 143 | 20 | 163 |
2014 Septiembre | 105 | 18 | 123 |
2014 Agosto | 98 | 27 | 125 |
2014 Julio | 153 | 25 | 178 |
2014 Junio | 110 | 21 | 131 |
2014 Mayo | 122 | 21 | 143 |
2014 Abril | 79 | 10 | 89 |
2014 Marzo | 76 | 24 | 100 |
2014 Febrero | 57 | 29 | 86 |
2014 Enero | 72 | 19 | 91 |
2013 Diciembre | 84 | 24 | 108 |
2013 Noviembre | 64 | 21 | 85 |
2013 Octubre | 93 | 26 | 119 |
2013 Septiembre | 59 | 24 | 83 |
2013 Agosto | 53 | 50 | 103 |
2013 Julio | 99 | 52 | 151 |
2013 Junio | 65 | 66 | 131 |
2013 Mayo | 73 | 40 | 113 |
2013 Abril | 65 | 29 | 94 |
2013 Marzo | 14 | 25 | 39 |
2013 Febrero | 41 | 15 | 56 |
2013 Enero | 59 | 11 | 70 |
2012 Diciembre | 18 | 6 | 24 |
2012 Noviembre | 0 | 2 | 2 |
2012 Octubre | 0 | 2 | 2 |
2012 Septiembre | 0 | 5 | 5 |
2012 Agosto | 2 | 2 | 4 |
2012 Julio | 1 | 0 | 1 |
2011 Mayo | 5 | 0 | 5 |
2011 Abril | 8 | 0 | 8 |
2011 Marzo | 3 | 0 | 3 |