Casos para el diagnóstico
Placa infiltrada en una adolescente
Infiltrated Plaque in an Adolescent Girl
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Había sido tratada con corticoides tópicos sin obtener respuesta.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Exploración física</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se observaba una placa de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro en el glúteo derecho, eritematosa e infiltrada al tacto, con un borde discretamente más activo y centro pálido (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). La exploración por órganos y aparatos no mostró adenopatías, hepato o esplenomegalia ni otras alteraciones cutaneomucosas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatología</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen histológico mostró una moderada acantosis con un infiltrado de histiocitos, linfocitos y células plasmáticas en la dermis. A mayor aumento (HE x100) se pudo detectar la presencia de emperipolesis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). El estudio inmunohistoquímico mostró positividad a S-100 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>) y negatividad a CD1a.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Exploraciones complementarias</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras los resultados histológicos completamos el estudio sistémico solicitando hemograma completo, bioquímica sanguínea, proteinograma, estudio tiroideo, autoanticuerpos, velocidad de sedimentación globular (VSG), proteína C reactiva, complemento y serologías para VEB y CMV con normalidad de todos los parámetros estudiados. El examen oftalmológico practicado también resultó normal. Los estudios de imagen (TAC toracoabdominal) tampoco revelaron ninguna alteración.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">¿Cuál es su diagnóstico?</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedad de Rosai-Dorfman exclusivamente cutánea.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evolución y tratamiento</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la angustia que la lesión le ocasionaba a la familia y su tamaño, susceptible de intervención quirúrgica, optamos por la extirpación de la lesión, sin que se hayan detectado recidivas locales 6 meses después de su intervención.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Rosai-Dorfman es un trastorno proliferativo benigno que afecta a los histiocitos. Cuando se presenta con clínica sistémica incluye linfadenopatías no dolorosas, fiebre, leucocitosis, elevación de la VSG e hipergammaglobulinemia. En un 43% de los casos los pacientes presentan afectación extranodal, siendo la piel y el tracto respiratorio superior las áreas más comúnmente afectadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Inicialmente fue descrita por Rosai en 1969 y definida como histiocitosis sinusal con linfadenopatías masivas. Sin embargo, la existencia de casos de localización extraganglionar ha hecho que se adopte el nombre genérico que hace referencia a sus autores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una enfermedad con mayor incidencia en individuos jóvenes (20-30 años), si bien la variedad exclusivamente cutánea parece afectar más al sexo femenino y a edades superiores a los 40 años. Este hecho justifica que algunos autores postulen que la enfermedad de Rosai-Dorfman puramente cutánea corresponde a una entidad diferenciada de la histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde un punto de vista clínico esta entidad se puede presentar como máculas en estadios muy iniciales, pápulas, nódulos o lesiones que simulan paniculitis. Su etiología es desconocida, aunque se proponen dos hipótesis: alteración de la inmunidad celular o infección viral primaria que da lugar a este patrón reactivo, siendo el VEB<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y el HHV-6 los dos más frecuentemente implicados en su génesis.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histología se caracteriza por una marcada dilatación de los senos ganglionares, en cuyo interior junto a linfocitos y células plasmáticas se identifican histiocitos con intensa linfofagocitosis (emperipolesis). Los histiocitos proliferantes son S-100 positivos, CD68 con positividad variable y CD1a negativos, lo que ayuda a realizar el diagnóstico diferencial con otros procesos linfoproliferativos. Wang et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> han diferenciado recientemente tres patrones histológicos: nodular-difuso (76%) que corresponde a la forma clásica, parcheado/intersticial (19%), y finalmente el patrón granuloma supurativo (15%), con abundancia de polimorfonucleares neutrófilos. Es importante realizar un cuidadoso diagnóstico diferencial con otras alteraciones dermatológicas como vasculitis, granuloma anular (el cual fue inicialmente nuestro diagnóstico de presunción), sarcoidosis o lupus cutáneo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien en determinados casos las lesiones pueden tener un carácter autorresolutivo (meses a años), las lesiones solitarias pueden extirparse quirúrgicamente, como sucedió en el caso que nos ocupa, o abogar por otras alternativas terapéuticas como crioterapia, radioterapia o la inyección de corticoides intralesionales. Creemos de interés presentar este caso por la baja frecuencia de la patología reseñada y por ser, hasta donde conocemos, el primer caso de afectación exclusivamente cutánea en una paciente de edad pediátrica.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Exploraciones complementarias" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Comentario" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 488 "Ancho" => 650 "Tamanyo" => 69892 ] ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 488 "Ancho" => 650 "Tamanyo" => 155419 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">H-E x100: infiltrado histiocitario con emperipolesis.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 488 "Ancho" => 650 "Tamanyo" => 154449 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Inmunohistoquímica: S-100 positivo.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Histiocitosis de células de Langerhans" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "M. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 17 | 7 | 24 |
| 2024 Octubre | 148 | 48 | 196 |
| 2024 Septiembre | 163 | 17 | 180 |
| 2024 Agosto | 181 | 50 | 231 |
| 2024 Julio | 169 | 28 | 197 |
| 2024 Junio | 116 | 39 | 155 |
| 2024 Mayo | 82 | 37 | 119 |
| 2024 Abril | 97 | 20 | 117 |
| 2024 Marzo | 95 | 40 | 135 |
| 2024 Febrero | 92 | 29 | 121 |
| 2024 Enero | 108 | 24 | 132 |
| 2023 Diciembre | 81 | 11 | 92 |
| 2023 Noviembre | 74 | 27 | 101 |
| 2023 Octubre | 80 | 18 | 98 |
| 2023 Septiembre | 68 | 35 | 103 |
| 2023 Agosto | 50 | 20 | 70 |
| 2023 Julio | 75 | 35 | 110 |
| 2023 Junio | 56 | 17 | 73 |
| 2023 Mayo | 62 | 13 | 75 |
| 2023 Abril | 62 | 24 | 86 |
| 2023 Marzo | 117 | 26 | 143 |
| 2023 Febrero | 84 | 22 | 106 |
| 2023 Enero | 47 | 25 | 72 |
| 2022 Diciembre | 76 | 31 | 107 |
| 2022 Noviembre | 96 | 51 | 147 |
| 2022 Octubre | 86 | 40 | 126 |
| 2022 Septiembre | 82 | 51 | 133 |
| 2022 Agosto | 72 | 58 | 130 |
| 2022 Julio | 67 | 61 | 128 |
| 2022 Junio | 58 | 23 | 81 |
| 2022 Mayo | 74 | 38 | 112 |
| 2022 Abril | 51 | 33 | 84 |
| 2022 Marzo | 62 | 46 | 108 |
| 2022 Febrero | 49 | 30 | 79 |
| 2022 Enero | 66 | 34 | 100 |
| 2021 Diciembre | 62 | 53 | 115 |
| 2021 Noviembre | 68 | 39 | 107 |
| 2021 Octubre | 50 | 51 | 101 |
| 2021 Septiembre | 52 | 44 | 96 |
| 2021 Agosto | 49 | 24 | 73 |
| 2021 Julio | 44 | 38 | 82 |
| 2021 Junio | 49 | 50 | 99 |
| 2021 Mayo | 36 | 34 | 70 |
| 2021 Abril | 115 | 71 | 186 |
| 2021 Marzo | 87 | 18 | 105 |
| 2021 Febrero | 65 | 25 | 90 |
| 2021 Enero | 35 | 18 | 53 |
| 2020 Diciembre | 29 | 21 | 50 |
| 2020 Noviembre | 44 | 12 | 56 |
| 2020 Octubre | 28 | 16 | 44 |
| 2020 Septiembre | 40 | 16 | 56 |
| 2020 Agosto | 37 | 21 | 58 |
| 2020 Julio | 29 | 9 | 38 |
| 2020 Junio | 32 | 20 | 52 |
| 2020 Mayo | 35 | 34 | 69 |
| 2020 Abril | 25 | 16 | 41 |
| 2020 Marzo | 32 | 21 | 53 |
| 2020 Febrero | 3 | 0 | 3 |
| 2020 Enero | 2 | 0 | 2 |
| 2019 Diciembre | 4 | 4 | 8 |
| 2019 Noviembre | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Octubre | 1 | 1 | 2 |
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| 2018 Diciembre | 5 | 2 | 7 |
| 2018 Noviembre | 2 | 4 | 6 |
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| 2018 Marzo | 6 | 2 | 8 |
| 2018 Febrero | 30 | 3 | 33 |
| 2018 Enero | 24 | 5 | 29 |
| 2017 Diciembre | 53 | 7 | 60 |
| 2017 Noviembre | 29 | 7 | 36 |
| 2017 Octubre | 39 | 4 | 43 |
| 2017 Septiembre | 32 | 6 | 38 |
| 2017 Agosto | 27 | 5 | 32 |
| 2017 Julio | 22 | 3 | 25 |
| 2017 Junio | 24 | 6 | 30 |
| 2017 Mayo | 33 | 5 | 38 |
| 2017 Abril | 26 | 3 | 29 |
| 2017 Marzo | 28 | 19 | 47 |
| 2017 Febrero | 20 | 3 | 23 |
| 2017 Enero | 9 | 6 | 15 |
| 2016 Diciembre | 30 | 9 | 39 |
| 2016 Noviembre | 50 | 6 | 56 |
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| 2016 Septiembre | 66 | 16 | 82 |
| 2016 Agosto | 44 | 14 | 58 |
| 2016 Julio | 34 | 9 | 43 |
| 2016 Junio | 13 | 17 | 30 |
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| 2016 Marzo | 4 | 2 | 6 |
| 2016 Febrero | 4 | 5 | 9 |
| 2016 Enero | 10 | 25 | 35 |
| 2015 Diciembre | 14 | 18 | 32 |
| 2015 Noviembre | 20 | 12 | 32 |
| 2015 Octubre | 25 | 10 | 35 |
| 2015 Septiembre | 18 | 7 | 25 |
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| 2015 Julio | 64 | 1 | 65 |
| 2015 Junio | 55 | 7 | 62 |
| 2015 Mayo | 104 | 15 | 119 |
| 2015 Abril | 63 | 14 | 77 |
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| 2015 Febrero | 60 | 9 | 69 |
| 2015 Enero | 83 | 13 | 96 |
| 2014 Diciembre | 61 | 9 | 70 |
| 2014 Noviembre | 70 | 14 | 84 |
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| 2014 Agosto | 79 | 21 | 100 |
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| 2014 Marzo | 81 | 21 | 102 |
| 2014 Febrero | 58 | 25 | 83 |
| 2014 Enero | 67 | 15 | 82 |
| 2013 Diciembre | 92 | 20 | 112 |
| 2013 Noviembre | 47 | 18 | 65 |
| 2013 Octubre | 65 | 16 | 81 |
| 2013 Septiembre | 73 | 21 | 94 |
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| 2013 Marzo | 10 | 5 | 15 |
| 2013 Febrero | 27 | 4 | 31 |
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