Carta científico clínica
Tumores cutáneos múltiples de células granulares
Multiple Cutaneous Granular Cell Tumors
B. García-Bracamonte
, L. Fuertes, R. Llamas, F. Vanaclocha
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
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B) Con mayor detalle, cerca del límite externo derecho del nevo <span class="elsevierStyleItalic">spilus</span>, placa de color marrón claro, de 2×2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, con pelos más oscuros, largos y gruesos en su interior.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "B. Monteagudo, A. Ramírez-Santos, M. Cabanillas, O. Suárez-Amor, J. Pérez-Valcárcel" "autores" => array:5 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "B." "apellidos" => "Monteagudo" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Ramírez-Santos" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "M." "apellidos" => "Cabanillas" ] 3 => array:3 [ "Iniciales" => "O." "nombre" => "O." "apellidos" => "Suárez-Amor" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "J." 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Se manifiesta generalmente como una pápula o nódulo solitario. La descripción de lesiones múltiples cutáneas, como en el caso que presentamos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>, es un hecho muy infrecuente en nuestro medio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro paciente es un varón de 41 años de raza blanca, sin antecedentes de interés, que presenta desde hace varios años (3–7 años) 4 tumoraciones subcutáneas de crecimiento lento localizadas en la cadera izquierda, la fosa ilíaca izquierda, el muslo derecho y la región escapular derecha, de entre 1,5 y 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>), dolorosas a la palpación, no adheridas a los planos profundos. En la resonancia nuclear magnética (RNM) las lesiones se localizaban en el tejido celular subcutáneo y eran independientes de la fascia y el músculo subyacente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>). La biopsia cutánea mostró una proliferación difusa de células poligonales con citoplasma abundante, granular y eosinófilo, sin necrosis ni mitosis, S-100, vimentina y CD 68 positivas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>) lo que permitió concluir el diagnóstico de tumor de células granulares para todas las lesiones. Se realizó extirpación amplia de las lesiones por parte del servicio de cirugía plástica. Tras 19 meses de seguimiento no hay signos de recurrencia, enfermedad metastásica, ni han aparecido nuevas lesiones.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El TCG es un tumor infrecuente que supone el 0,017–0,025% de las piezas quirúrgicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En series anglosajonas afecta más frecuentemente a mujeres adultas (30–60 años) de raza negra, pero en una serie española predomina en hombres entre la segunda y la quinta décadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Su localización más habitual es la lengua (40% de los casos), seguido de la piel y el tejido celular subcutáneo de tórax y extremidades, aunque ha sido descrito en multitud de órganos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4</span></a>, Se han publicado casos congénitos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> y familiares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En el 4,5–13% se ha descrito asociado a neoplasias de otra naturaleza<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,6,7</span></a>.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Desde un punto de vista clínico</span> consiste en un nódulo firme, habitualmente menor de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm y solitario, circunscrito y asintomático, aunque puede ser pruriginoso o doloroso. El diagnóstico no suele sospecharse clínicamente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a> y depende del estudio histológico.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">En el estudio histológico</span> se caracteriza por ser un tumor mal delimitado no encapsulado formado por sábanas, nidos o cordones de células redondeadas o poligonales de núcleo pequeño y central, y citoplasma amplio y eosinófilo repleto de granulaciones toscas PAS+, diastasa resistente, que representan fagolisososmas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. La epidermis que lo recubre puede ser normal o mostrar hiperplasia pseudoepiteliomatosa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a>.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las técnicas inmunohistoquímicas permiten comprobar que las células granulares son positivas para S-100 (98–100%), ENA (enolasa neuronal específica) (98–100%) y vimentina (100%), y en menor porcentaje para CD 57 (69%) y CD 68 (65%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El <span class="elsevierStyleItalic">tratamiento</span> de elección consiste en la escisión simple de la totalidad de la lesión con un margen suficiente. No se recomienda la radioterapia ni la quimioterapia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico del TCG es excelente. El <span class="elsevierStyleItalic">índice de recurrencias</span> es del 8%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,6</span></a> y se asocia generalmente a márgenes de extirpación insuficientes, aunque no todos los casos con márgenes afectos recurren. Los <span class="elsevierStyleItalic">casos malignos</span> (1–2%) se comportan como un sarcoma de alto grado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> y el diagnóstico de malignidad se basa en el comportamiento clínico del tumor, aunque se ha intentado relacionar con aspectos histológicos como la necrosis, el índice mitótico, pleomorfismo, atipia y ulceración<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Son factores pronósticos clínicos adversos: la recurrencia local, la presencia de metástasis, la edad elevada y el tamaño >4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los <span class="elsevierStyleItalic">casos múltiples,</span> como el nuestro, suponen, según las series, entre un 0 y un 30% de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–6</span></a>. Esta sorprendente disparidad se ha relacionado con el diferente tiempo de seguimiento, aunque es probable que sea explicado también por diferencias raciales, ya que las lesiones múltiples son más frecuentes en pacientes de raza negra<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,6</span></a>.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los casos múltiples se asocian en casi el 50% de <span class="elsevierStyleItalic">los niños</span> con alteraciones sistémicas: pigmentarias, cardiovasculares, musculoesqueléticas, del sistema nervioso central y con la neurofibromatosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por el contrario, <span class="elsevierStyleItalic">en adultos</span>, como es nuestro caso, los TCG múltiples no se han asociado de forma consistente con afectación visceral, otras anomalías, o malignidad. Sin embargo existen dos puntos que queremos destacar:</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Multivisceralidad</span>: se han descrito casos de TCG afectando simultáneamente varios órganos. Más concretamente se han descrito casos de TCG múltiples de piel asociados a un TCG gástrico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> y a TCG de pulmón<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Malignización</span>: en la serie de Khawsur et al se describen 2 casos malignos en un padre y un hijo de raza negra que surgieron en el contexto de lesiones cutáneas benignas múltiples que habían ido apareciendo durante años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión presentamos un caso de TCG llamativo por su carácter múltiple (excepcional en nuestro medio). A pesar de su carácter benigno, y basándonos en la literatura revisada, es aconsejable en estos pacientes realizar una correcta anamnesis por aparatos, una exploración física completa, solicitar pruebas de imagen dirigidas para detectar lesiones viscerales asociadas y hacer un seguimiento periódico.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 783 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 87856 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Detalle de la lesión subcutánea localizada en muslo derecho.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 870 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 119493 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">En la RNM se observa una lesión en tejido subcutáneo que no infiltra estructuras profundas.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "f0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 738 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 321748 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tumoración formada por células poligonales con citoplasma abundante, granular y eosinófilo, pas+diastasa resistente. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 6 | 10 | 16 |
| 2024 Octubre | 70 | 53 | 123 |
| 2024 Septiembre | 68 | 33 | 101 |
| 2024 Agosto | 96 | 59 | 155 |
| 2024 Julio | 102 | 55 | 157 |
| 2024 Junio | 94 | 54 | 148 |
| 2024 Mayo | 95 | 38 | 133 |
| 2024 Abril | 100 | 40 | 140 |
| 2024 Marzo | 116 | 57 | 173 |
| 2024 Febrero | 87 | 41 | 128 |
| 2024 Enero | 88 | 24 | 112 |
| 2023 Diciembre | 88 | 7 | 95 |
| 2023 Noviembre | 113 | 33 | 146 |
| 2023 Octubre | 142 | 14 | 156 |
| 2023 Septiembre | 95 | 24 | 119 |
| 2023 Agosto | 100 | 22 | 122 |
| 2023 Julio | 204 | 46 | 250 |
| 2023 Junio | 286 | 31 | 317 |
| 2023 Mayo | 168 | 11 | 179 |
| 2023 Abril | 61 | 21 | 82 |
| 2023 Marzo | 155 | 26 | 181 |
| 2023 Febrero | 168 | 28 | 196 |
| 2023 Enero | 92 | 26 | 118 |
| 2022 Diciembre | 96 | 19 | 115 |
| 2022 Noviembre | 160 | 40 | 200 |
| 2022 Octubre | 126 | 39 | 165 |
| 2022 Septiembre | 95 | 46 | 141 |
| 2022 Agosto | 65 | 50 | 115 |
| 2022 Julio | 77 | 39 | 116 |
| 2022 Junio | 53 | 33 | 86 |
| 2022 Mayo | 67 | 29 | 96 |
| 2022 Abril | 63 | 31 | 94 |
| 2022 Marzo | 57 | 43 | 100 |
| 2022 Febrero | 58 | 23 | 81 |
| 2022 Enero | 76 | 35 | 111 |
| 2021 Diciembre | 59 | 30 | 89 |
| 2021 Noviembre | 84 | 40 | 124 |
| 2021 Octubre | 78 | 48 | 126 |
| 2021 Septiembre | 67 | 43 | 110 |
| 2021 Agosto | 46 | 37 | 83 |
| 2021 Julio | 45 | 48 | 93 |
| 2021 Junio | 45 | 38 | 83 |
| 2021 Mayo | 42 | 46 | 88 |
| 2021 Abril | 76 | 65 | 141 |
| 2021 Marzo | 92 | 40 | 132 |
| 2021 Febrero | 60 | 38 | 98 |
| 2021 Enero | 45 | 21 | 66 |
| 2020 Diciembre | 30 | 29 | 59 |
| 2020 Noviembre | 17 | 19 | 36 |
| 2020 Octubre | 40 | 9 | 49 |
| 2020 Septiembre | 27 | 12 | 39 |
| 2020 Agosto | 31 | 24 | 55 |
| 2020 Julio | 21 | 9 | 30 |
| 2020 Junio | 26 | 22 | 48 |
| 2020 Mayo | 30 | 29 | 59 |
| 2020 Abril | 26 | 31 | 57 |
| 2020 Marzo | 32 | 14 | 46 |
| 2020 Febrero | 4 | 11 | 15 |
| 2020 Enero | 0 | 2 | 2 |
| 2019 Diciembre | 4 | 5 | 9 |
| 2019 Noviembre | 0 | 5 | 5 |
| 2019 Octubre | 0 | 4 | 4 |
| 2019 Septiembre | 6 | 12 | 18 |
| 2019 Agosto | 0 | 14 | 14 |
| 2019 Julio | 0 | 14 | 14 |
| 2019 Junio | 0 | 38 | 38 |
| 2019 Mayo | 2 | 83 | 85 |
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| 2018 Febrero | 48 | 7 | 55 |
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| 2017 Diciembre | 66 | 8 | 74 |
| 2017 Noviembre | 63 | 8 | 71 |
| 2017 Octubre | 51 | 13 | 64 |
| 2017 Septiembre | 57 | 8 | 65 |
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| 2017 Marzo | 43 | 57 | 100 |
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| 2017 Enero | 34 | 8 | 42 |
| 2016 Diciembre | 52 | 6 | 58 |
| 2016 Noviembre | 76 | 8 | 84 |
| 2016 Octubre | 69 | 32 | 101 |
| 2016 Septiembre | 86 | 24 | 110 |
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| 2016 Junio | 7 | 8 | 15 |
| 2016 Mayo | 5 | 9 | 14 |
| 2016 Abril | 7 | 3 | 10 |
| 2016 Marzo | 8 | 2 | 10 |
| 2016 Febrero | 8 | 6 | 14 |
| 2016 Enero | 7 | 19 | 26 |
| 2015 Diciembre | 11 | 17 | 28 |
| 2015 Noviembre | 10 | 14 | 24 |
| 2015 Octubre | 10 | 12 | 22 |
| 2015 Septiembre | 10 | 8 | 18 |
| 2015 Agosto | 10 | 4 | 14 |
| 2015 Julio | 95 | 2 | 97 |
| 2015 Junio | 50 | 6 | 56 |
| 2015 Mayo | 65 | 13 | 78 |
| 2015 Abril | 56 | 11 | 67 |
| 2015 Marzo | 84 | 9 | 93 |
| 2015 Febrero | 60 | 4 | 64 |
| 2015 Enero | 52 | 12 | 64 |
| 2014 Diciembre | 59 | 10 | 69 |
| 2014 Noviembre | 56 | 13 | 69 |
| 2014 Octubre | 79 | 7 | 86 |
| 2014 Septiembre | 68 | 12 | 80 |
| 2014 Agosto | 85 | 26 | 111 |
| 2014 Julio | 69 | 22 | 91 |
| 2014 Junio | 92 | 16 | 108 |
| 2014 Mayo | 89 | 14 | 103 |
| 2014 Abril | 58 | 10 | 68 |
| 2014 Marzo | 66 | 21 | 87 |
| 2014 Febrero | 44 | 17 | 61 |
| 2014 Enero | 68 | 18 | 86 |
| 2013 Diciembre | 67 | 26 | 93 |
| 2013 Noviembre | 48 | 21 | 69 |
| 2013 Octubre | 82 | 14 | 96 |
| 2013 Septiembre | 62 | 22 | 84 |
| 2013 Agosto | 63 | 16 | 79 |
| 2013 Julio | 76 | 25 | 101 |
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| 2012 Noviembre | 36 | 12 | 48 |
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