CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Dermatosis granulomatosas faciales
Facial Granulomatous Dermatoses
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Presentamos el caso de una paciente que se podría englobar dentro de esta entidad tanto clínica como histológicamente, siendo un buen ejemplo de la dificultad de manejo de estos pacientes.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer de 64 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que en 2005 consultó por lesiones faciales asintomáticas. En la exploración física presentaba pápulas eritematosas de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro localizadas a nivel peribucal, sin comedones, ni pústulas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). Con la sospecha inicial de dermatitis perioral inició tratamiento con doxiciclina v.o. (100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h) durante 3 meses, sin mejoría, por lo que se realizó una biopsia en la que hallaron, en zonas próximas a los folículos pilosos, estructuras granulomatosas múltiples constituidas por células epitelioides con corona linfocitaria con necrosis central, compatible con lupus miliar diseminado facial (LMDF). Se realizó tinción Ziehl Nielsen sobre la pieza histológica que fue negativo para BAAR (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El resto de pruebas complementarias: hemograma, VSG, bioquímica, calcio, Mantoux, radiografía de tórax y niveles de enzima convertidora de angiotensina fueron normales.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A partir de entonces la paciente recibió prednisona oral, con respuesta solo con dosis superiores a 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/d. No ha tolerado minociclina, sulfona ni talidomida y con isotretinoina oral presentó un brote intenso de lesiones que se extendieron a nivel periocular y malar (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A lo largo del tiempo, los brotes han ido afectando a la región periocular, mejillas y cuello acompañándose en el último año de episodios de rubor facial. Algunas lesiones dejaban cicatrices puntiformes.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 3 años del diagnóstico inicial, una nueva biopsia mostró de nuevo granulomas epitelioides en relación con los folículos pilosos, algunos de ellos con necrosis central, siendo informada de rosácea granulomatosa.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido al fracaso continuo del tratamiento y por la gran afectación facial y ocular de las lesiones, se decidió finalmente, iniciar tratamiento con azitromicina oral (500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/d) 3 veces a la semana, con respuesta inmediata a las 2 semanas y mantenido 7 meses después.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LMDF fue descrito en 1878 por Tibory Fox bajo el término de lupus diseminado folicular y posteriormente ha recibido numerosas denominaciones como acneitis, acné agminata, o granulomas faciales idiopáticos con evolución regresiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente afecta sobre todo a adultos jóvenes y se caracteriza por pápulas monomorfas de localización preferentemente centrofacial con predilección por los párpados y labio superior aunque puede extenderse a cuello y zonas extrafaciales. Son pápulas pardo amarillentas que tienden a dejar cicatrices puntiformes. Característicamente responden mal a los tratamientos habituales para la rosácea, y tienden a regresar espontáneamente en 2–4 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A nivel histológico es típica la presencia de granulomas epitelioides con necrosis caseosa en relación con estructuras foliculares, pero se ha descrito un espectro de alteraciones que varía según la fase evolutiva de la lesión, desde infiltrados linfohistiocitarios perifoliculares a granulomas epitelioides con o sin caseosis y a fibrosis perifolicular en las lesiones cicatriciales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LMDF fue considerado hasta 1966 una forma de tuberculosis cutánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Descartado este origen, hoy se baraja la hipótesis de un proceso granulomatoso frente a componentes foliculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente en 2005 se ha propuesto incluir al LMDF dentro una categoría diagnóstica para la que se sugiere el término dermatosis granulomatosa facial que también comprende a la rosácea granulomatosa, la dermatitis perioral granulomatosa y la sarcoidosis en su forma clínica cutánea nodular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pese a que los pacientes con rosácea clásica pueden mostrar un espectro de alteraciones histológicas que incluyen granulomas epitelioides, la rosácea granulomatosa se ha separado como variante de rosácea, reservándose para pacientes con clínica caracterizada por «pápulas monomorfas de localización preferentemente periorificial, que pueden dejar cicatriz y aparecen sobre piel normal sin ser necesaria la presencia de otros signos de rosácea»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Si bien responde al tratamiento habitual de la rosácea clásica, con esta definición la rosácea granulomatosa sería un proceso intermedio entre la rosácea clásica y el LMDF.</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dermatitis granulomatosa facial infantil, también tiene un cuadro clínico bien diferenciado con lesiones periorales en cuya histología puede aparecer granulomas epitelioides superponibles a las descritas en el LMDF. Típica de niños prepuberales, sobre todo de raza negra, siendo rara la resolución espontánea de las mismas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10,11</span></a>.</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguna de las entidades anteriormente mencionadas se acompaña de clínica sistémica (fiebre, mal estado general, adenopatías), siendo este dato el que lo diferencia de la sarcoidosis cutánea, considerándose esta el polo más extremo de las denominadas dermatosis granulomatosas faciales. La sarcoidosis es considerada por definición un proceso multisistémico, aunque bien es cierto, muchas veces comienza con clínica cutánea solamente, siendo difícil el diagnóstico de la misma. Para ello es necesario excluir el resto de procesos granulomatosos, puesto que el diagnóstico de certeza de la sarcoidosis no existe, ya que se realiza por exclusión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente de nuestro caso presenta una clínica típica de LMDF apoyada por la pobre respuesta a tetraciclinas y a la buena respuesta a esteroides, además de presentar a lo largo de su evolución signos de rosácea (rubor facial). Todo ello nos hace considerar estas entidades bajo la misma categoría diagnóstica, como son las dermatosis granulomatosas faciales.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 735 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 143747 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Paciente con pápulas eritematosas y pústulas periorales. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 33 | 7 | 40 |
| 2024 Octubre | 333 | 70 | 403 |
| 2024 Septiembre | 245 | 51 | 296 |
| 2024 Agosto | 312 | 78 | 390 |
| 2024 Julio | 307 | 56 | 363 |
| 2024 Junio | 271 | 71 | 342 |
| 2024 Mayo | 245 | 62 | 307 |
| 2024 Abril | 222 | 49 | 271 |
| 2024 Marzo | 202 | 50 | 252 |
| 2024 Febrero | 197 | 46 | 243 |
| 2024 Enero | 220 | 46 | 266 |
| 2023 Diciembre | 188 | 35 | 223 |
| 2023 Noviembre | 183 | 49 | 232 |
| 2023 Octubre | 175 | 42 | 217 |
| 2023 Septiembre | 179 | 51 | 230 |
| 2023 Agosto | 147 | 39 | 186 |
| 2023 Julio | 166 | 67 | 233 |
| 2023 Junio | 130 | 48 | 178 |
| 2023 Mayo | 100 | 21 | 121 |
| 2023 Abril | 106 | 48 | 154 |
| 2023 Marzo | 126 | 57 | 183 |
| 2023 Febrero | 122 | 39 | 161 |
| 2023 Enero | 132 | 52 | 184 |
| 2022 Diciembre | 121 | 49 | 170 |
| 2022 Noviembre | 143 | 60 | 203 |
| 2022 Octubre | 129 | 73 | 202 |
| 2022 Septiembre | 140 | 102 | 242 |
| 2022 Agosto | 139 | 75 | 214 |
| 2022 Julio | 133 | 82 | 215 |
| 2022 Junio | 157 | 69 | 226 |
| 2022 Mayo | 178 | 108 | 286 |
| 2022 Abril | 83 | 77 | 160 |
| 2022 Marzo | 75 | 112 | 187 |
| 2022 Febrero | 85 | 77 | 162 |
| 2022 Enero | 141 | 87 | 228 |
| 2021 Diciembre | 80 | 61 | 141 |
| 2021 Noviembre | 81 | 102 | 183 |
| 2021 Octubre | 111 | 114 | 225 |
| 2021 Septiembre | 110 | 84 | 194 |
| 2021 Agosto | 134 | 106 | 240 |
| 2021 Julio | 97 | 78 | 175 |
| 2021 Junio | 63 | 102 | 165 |
| 2021 Mayo | 83 | 104 | 187 |
| 2021 Abril | 178 | 212 | 390 |
| 2021 Marzo | 178 | 124 | 302 |
| 2021 Febrero | 124 | 71 | 195 |
| 2021 Enero | 100 | 61 | 161 |
| 2020 Diciembre | 68 | 76 | 144 |
| 2020 Noviembre | 78 | 83 | 161 |
| 2020 Octubre | 69 | 74 | 143 |
| 2020 Septiembre | 95 | 77 | 172 |
| 2020 Agosto | 64 | 77 | 141 |
| 2020 Julio | 74 | 94 | 168 |
| 2020 Junio | 65 | 73 | 138 |
| 2020 Mayo | 64 | 55 | 119 |
| 2020 Abril | 40 | 41 | 81 |
| 2020 Marzo | 54 | 50 | 104 |
| 2020 Febrero | 6 | 38 | 44 |
| 2020 Enero | 3 | 30 | 33 |
| 2019 Diciembre | 50 | 21 | 71 |
| 2019 Noviembre | 1 | 12 | 13 |
| 2019 Octubre | 10 | 39 | 49 |
| 2019 Septiembre | 3 | 36 | 39 |
| 2019 Agosto | 19 | 17 | 36 |
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| 2019 Febrero | 3 | 38 | 41 |
| 2019 Enero | 4 | 38 | 42 |
| 2018 Diciembre | 5 | 41 | 46 |
| 2018 Noviembre | 13 | 38 | 51 |
| 2018 Octubre | 26 | 9 | 35 |
| 2018 Septiembre | 6 | 36 | 42 |
| 2018 Agosto | 3 | 101 | 104 |
| 2018 Julio | 2 | 50 | 52 |
| 2018 Junio | 2 | 49 | 51 |
| 2018 Mayo | 1 | 34 | 35 |
| 2018 Abril | 3 | 32 | 35 |
| 2018 Marzo | 11 | 28 | 39 |
| 2018 Febrero | 168 | 21 | 189 |
| 2018 Enero | 185 | 34 | 219 |
| 2017 Diciembre | 164 | 28 | 192 |
| 2017 Noviembre | 177 | 40 | 217 |
| 2017 Octubre | 171 | 23 | 194 |
| 2017 Septiembre | 219 | 78 | 297 |
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| 2017 Julio | 142 | 49 | 191 |
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| 2017 Marzo | 203 | 73 | 276 |
| 2017 Febrero | 346 | 57 | 403 |
| 2017 Enero | 79 | 31 | 110 |
| 2016 Diciembre | 164 | 35 | 199 |
| 2016 Noviembre | 242 | 41 | 283 |
| 2016 Octubre | 216 | 44 | 260 |
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| 2016 Julio | 116 | 38 | 154 |
| 2016 Junio | 6 | 18 | 24 |
| 2016 Mayo | 6 | 26 | 32 |
| 2016 Abril | 7 | 3 | 10 |
| 2016 Marzo | 11 | 4 | 15 |
| 2016 Febrero | 10 | 6 | 16 |
| 2016 Enero | 6 | 21 | 27 |
| 2015 Diciembre | 8 | 22 | 30 |
| 2015 Noviembre | 46 | 26 | 72 |
| 2015 Octubre | 55 | 13 | 68 |
| 2015 Septiembre | 19 | 8 | 27 |
| 2015 Agosto | 11 | 7 | 18 |
| 2015 Julio | 220 | 3 | 223 |
| 2015 Junio | 192 | 16 | 208 |
| 2015 Mayo | 182 | 15 | 197 |
| 2015 Abril | 139 | 31 | 170 |
| 2015 Marzo | 202 | 16 | 218 |
| 2015 Febrero | 130 | 13 | 143 |
| 2015 Enero | 92 | 13 | 105 |
| 2014 Diciembre | 125 | 19 | 144 |
| 2014 Noviembre | 134 | 18 | 152 |
| 2014 Octubre | 205 | 18 | 223 |
| 2014 Septiembre | 157 | 17 | 174 |
| 2014 Agosto | 158 | 20 | 178 |
| 2014 Julio | 171 | 31 | 202 |
| 2014 Junio | 170 | 16 | 186 |
| 2014 Mayo | 150 | 26 | 176 |
| 2014 Abril | 146 | 13 | 159 |
| 2014 Marzo | 153 | 48 | 201 |
| 2014 Febrero | 138 | 34 | 172 |
| 2014 Enero | 144 | 39 | 183 |
| 2013 Diciembre | 132 | 36 | 168 |
| 2013 Noviembre | 127 | 38 | 165 |
| 2013 Octubre | 129 | 46 | 175 |
| 2013 Septiembre | 118 | 47 | 165 |
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| 2012 Noviembre | 48 | 11 | 59 |
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| 2012 Septiembre | 1 | 1 | 2 |
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| 2011 Mayo | 2 | 0 | 2 |
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| 2011 Enero | 15 | 0 | 15 |
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