se ha leído el artículo
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Afecta sobre todo a adolescentes sin antecedentes familiares y en ocasiones se confunde con alguna enfermedad reumatológica. Hasta el momento hay pocos casos descritos en toda la literatura médica, aportamos un nuevo caso.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente de 14 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que es remitido a consulta de dermatología para valoración de engrosamiento difuso de 2.<span class="elsevierStyleSup">o</span>, 3.<span class="elsevierStyleSup">o</span> y 4.<span class="elsevierStyleSup">o</span> dedos de ambas manos, de varios meses de evolución. Como dato a constatar, el paciente es escalador a nivel de competición, practicando escalada a diario durante varias horas.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La exploración física revelaba tumefacción bilateral y simétrica de la cara lateral de articulaciones IFP de 2.<span class="elsevierStyleSup">o</span>,3.<span class="elsevierStyleSup">o</span> y 4.<span class="elsevierStyleSup">o</span> dedos de ambas manos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">figs. 1 y 2</a>), más evidente en mano derecha (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 2</a>). No presentaba ninguna otra alteración cutánea relevante.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó biopsia cutánea de una de las zonas afectadas en la que se observó una dermis engrosada, con aumento del número de fibras de colágena acompañado de un discreto aumento del número de fibroblastos. También se observaba un ligero aumento de mucinas, sin presencia de infiltrados inflamatorios significativos. La epidermis suprayacente mostraba hiperqueratosis con ortoqueratosis compacta (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Solicitamos analítica con función renal, hepática y tiroidea así como determinación de factor reumatoide, anticuerpos antinucleares y resto de batería autoinmunitaria, que resultó todo normal o negativo.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La radiografía simple de manos reveló un engrosamiento de los tejidos blandos circundantes a las articulaciones IFP, sin anormalidades óseas ni articulares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 4</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paquidermodactilia (PDD) fue descrita por primera vez por Bazex en 1973 y su nombre fue otorgado por Verbov dos años después<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se trata de una rara enfermedad cuya incidencia real podría estar infravalorada. Esta fibromatosis benigna afecta predominantemente a adolescentes varones y su diagnóstico es discutible si se trata de adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En muchos casos suele existir historia previa de prácticas deportivas manuales como artes marciales, levantamiento de pesas o escalada (como en nuestro caso). Su etiología es desconocida. Rai y Zaphiroupoulos propusieron que quizás represente una presentación frustrada de paquidermoperiostosis (PDP)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La PDP o síndrome de Touraine-Solente-Golé<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> representa la forma primaria o idiopática de la osteopatía hipertrófica. La forma secundaria, de mayor incidencia, suele ser consecutiva a una enfermedad pulmonar o cardíaca, a veces de carácter neoplásico. La PDP viene definida por tres criterios mayores: paquidermia, periostosis y dedos en palillo de tambor. A ello se le añaden otros criterios menores (seborrea, hiperplasia sebácea, foliculitis, acné…). La forma primaria se considera una enfermedad hereditaria, si bien solo se encuentra historia familiar de la misma en el 25–38% de los casos. Además su expresividad es variable, por lo que son infrecuentes las formas completas de este síndrome<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente, la paquidermodactilia se caracteriza por la tumefacción asintomática de articulaciones IFP, predominantemente en la cara lateral, simétrica, sobre todo del 2.<span class="elsevierStyleSup">o</span> al 4.<span class="elsevierStyleSup">o</span> dedo. En alguna ocasión se puede afectar también el dorso de la mano denominándose entonces <span class="elsevierStyleItalic">paquidermodactilia transgrediens</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatológico demuestra una hiperplasia epidérmica con ortoqueratosis compacta, engrosamiento de la dermis con un aumento de las fibras de colágeno, con una ligera proliferación de fibroblastos, sin infiltrado inflamatorio destacable.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es necesario establecer diagnóstico diferencial con algunas poliartritis en las que se puedan afectar las articulaciones IFP como la forma poliarticular de la artritis crónica juvenil, la artritis psoriásica o la artritis reumatoide. Sin embargo, en todos estos procesos existe una afectación articular característica mientras que la PPD se trata de una tumefacción fibrosa asintomática de las articulaciones interfalángicas proximales de los dedos segundo al cuarto, sin anormalidades óseas o articulares.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">También debemos diferenciarla de la fibromatosis hialina juvenil, aunque hay algunos autores que, como ocurría con la paquidermoperiostosis, consideran la PPD una forma localizada de fibromatosis hialina juvenil (FHJ). La FHJ es una displasia mesenquimatosa de herencia autosómica recesiva que aparece en la infancia precoz o en la adolescencia, de la que se han descrito tan solo unos 65 casos. Se caracteriza clínicamente por lesiones cutáneas, hipertrofia gingival, contracturas en flexión de las grandes articulaciones y lesiones óseas. Las lesiones de la piel consisten en múltiples tumores, comúnmente localizados en cuero cabelludo y alrededor de la nariz y pequeñas pápulas perladas y placas localizadas en tronco, mentón, orejas y alrededor de los orificios nasales. La FHJ se caracteriza por una síntesis anómala de colágeno que se deposita como material hialino en el tejido conjuntivo de la piel, encías y menos frecuentemente en los huesos y en las articulaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otra parte los «knuckle-pads» o nódulos de Garrod representan un subtipo de fibromatosis superficial. Consisten básicamente en pápulas o placas muy bien circunscritas que se localizan principalmente en el dorso de las articulaciones metacarpofalángicas o interfalángica proximal del 4.<span class="elsevierStyleSup">o</span> dedo. Su etiología puede ser idiopática («verdaderos») o secundaria a una historia de traumatismos de repetición («falsos»). La diferencia fundamental entre la PPD y los nódulos de Garrod radica en que en los últimos el engrosamiento se encuentra en el dorso de las articulaciones, mientras que en la PPD es en sus caras laterales. Sin embargo hay autores que consideran la PDD una variante poco frecuente de los knuckle-pads<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8–10</span></a>.</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Asimismo, deben considerarse también otras entidades en su diagnóstico diferencial, tales como tofos articulares, depósitos xantomatosos o acrodactilias paraneoplásicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>.</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos histopatológicos de la PPD muestran una dermis engrosada, con aumento del número de fibras de colágena acompañado de un discreto aumento del número de fibroblastos. También se observa un ligero aumento de mucinas, sin presencia de infiltrados inflamatorios significativos. La epidermis suprayacente suele mostrar hiperqueratosis con ortoqueratosis compacta.</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento, las infiltraciones con hexacetónido de triamcinolona y la resección del tejido fibrótico subcutáneo pueden mejorar la apariencia externa. El tratamiento con corticoides tópicos no se ha mostrado eficaz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta la fecha se han descrito pocos casos de PDD en la bibliografía médica, probablemente al haberse infraestimado su prevalencia dado que es asintomática y no disminuye la movilidad articular. Creemos que es necesario establecer diagnóstico diferencial con otras entidades para evitar exploraciones complementarias y tratamientos innecesarios ya que la PPD es una entidad completamente benigna y no precisa de ningún tratamiento.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figuras 1 y 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1v2.jpeg" "Alto" => 2638 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 514032 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tumefacción de la cara lateral de articulaciones IFP de 2.<span class="elsevierStyleSup">o</span>, 3.<span class="elsevierStyleSup">o</span> y 4.<span class="elsevierStyleSup">o</span> dedos de ambas manos, más evidente en mano derecha (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 2</a>).</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 738 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 294692 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hiperqueratosis con ortoqueratosis compacta. 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 53 | 5 | 58 |
2024 Octubre | 208 | 53 | 261 |
2024 Septiembre | 242 | 43 | 285 |
2024 Agosto | 273 | 71 | 344 |
2024 Julio | 206 | 44 | 250 |
2024 Junio | 187 | 74 | 261 |
2024 Mayo | 216 | 34 | 250 |
2024 Abril | 150 | 34 | 184 |
2024 Marzo | 213 | 59 | 272 |
2024 Febrero | 231 | 31 | 262 |
2024 Enero | 273 | 43 | 316 |
2023 Diciembre | 144 | 31 | 175 |
2023 Noviembre | 159 | 39 | 198 |
2023 Octubre | 190 | 24 | 214 |
2023 Septiembre | 144 | 32 | 176 |
2023 Agosto | 137 | 39 | 176 |
2023 Julio | 161 | 46 | 207 |
2023 Junio | 144 | 39 | 183 |
2023 Mayo | 50 | 35 | 85 |
2023 Abril | 199 | 28 | 227 |
2023 Marzo | 247 | 27 | 274 |
2023 Febrero | 283 | 30 | 313 |
2023 Enero | 180 | 30 | 210 |
2022 Diciembre | 170 | 41 | 211 |
2022 Noviembre | 202 | 40 | 242 |
2022 Octubre | 214 | 42 | 256 |
2022 Septiembre | 241 | 67 | 308 |
2022 Agosto | 199 | 48 | 247 |
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2022 Junio | 257 | 49 | 306 |
2022 Mayo | 195 | 62 | 257 |
2022 Abril | 216 | 44 | 260 |
2022 Marzo | 199 | 79 | 278 |
2022 Febrero | 177 | 57 | 234 |
2022 Enero | 261 | 90 | 351 |
2021 Diciembre | 167 | 54 | 221 |
2021 Noviembre | 190 | 79 | 269 |
2021 Octubre | 154 | 65 | 219 |
2021 Septiembre | 150 | 59 | 209 |
2021 Agosto | 135 | 45 | 180 |
2021 Julio | 149 | 44 | 193 |
2021 Junio | 147 | 57 | 204 |
2021 Mayo | 193 | 57 | 250 |
2021 Abril | 394 | 81 | 475 |
2021 Marzo | 213 | 59 | 272 |
2021 Febrero | 270 | 49 | 319 |
2021 Enero | 163 | 34 | 197 |
2020 Diciembre | 124 | 32 | 156 |
2020 Noviembre | 113 | 29 | 142 |
2020 Octubre | 96 | 28 | 124 |
2020 Septiembre | 87 | 25 | 112 |
2020 Agosto | 66 | 32 | 98 |
2020 Julio | 53 | 28 | 81 |
2020 Junio | 59 | 48 | 107 |
2020 Mayo | 59 | 57 | 116 |
2020 Abril | 35 | 23 | 58 |
2020 Marzo | 37 | 24 | 61 |
2020 Febrero | 7 | 7 | 14 |
2020 Enero | 14 | 16 | 30 |
2019 Diciembre | 5 | 16 | 21 |
2019 Noviembre | 1 | 4 | 5 |
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2019 Septiembre | 7 | 19 | 26 |
2019 Agosto | 0 | 12 | 12 |
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2018 Julio | 2 | 19 | 21 |
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2018 Mayo | 2 | 12 | 14 |
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2018 Marzo | 3 | 10 | 13 |
2018 Febrero | 111 | 4 | 115 |
2018 Enero | 85 | 10 | 95 |
2017 Diciembre | 100 | 14 | 114 |
2017 Noviembre | 90 | 10 | 100 |
2017 Octubre | 79 | 14 | 93 |
2017 Septiembre | 103 | 26 | 129 |
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2017 Junio | 85 | 13 | 98 |
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2017 Abril | 92 | 20 | 112 |
2017 Marzo | 125 | 18 | 143 |
2017 Febrero | 339 | 12 | 351 |
2017 Enero | 88 | 13 | 101 |
2016 Diciembre | 176 | 14 | 190 |
2016 Noviembre | 142 | 14 | 156 |
2016 Octubre | 148 | 37 | 185 |
2016 Septiembre | 227 | 20 | 247 |
2016 Agosto | 147 | 18 | 165 |
2016 Julio | 67 | 15 | 82 |
2016 Junio | 9 | 10 | 19 |
2016 Mayo | 7 | 20 | 27 |
2016 Abril | 10 | 3 | 13 |
2016 Marzo | 3 | 5 | 8 |
2016 Febrero | 9 | 6 | 15 |
2016 Enero | 8 | 27 | 35 |
2015 Diciembre | 11 | 27 | 38 |
2015 Noviembre | 14 | 19 | 33 |
2015 Octubre | 12 | 17 | 29 |
2015 Septiembre | 13 | 13 | 26 |
2015 Agosto | 13 | 6 | 19 |
2015 Julio | 126 | 1 | 127 |
2015 Junio | 84 | 11 | 95 |
2015 Mayo | 127 | 13 | 140 |
2015 Abril | 111 | 22 | 133 |
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2015 Febrero | 97 | 15 | 112 |
2015 Enero | 82 | 10 | 92 |
2014 Diciembre | 103 | 14 | 117 |
2014 Noviembre | 116 | 19 | 135 |
2014 Octubre | 104 | 17 | 121 |
2014 Septiembre | 103 | 21 | 124 |
2014 Agosto | 82 | 18 | 100 |
2014 Julio | 102 | 25 | 127 |
2014 Junio | 122 | 24 | 146 |
2014 Mayo | 125 | 17 | 142 |
2014 Abril | 92 | 12 | 104 |
2014 Marzo | 115 | 26 | 141 |
2014 Febrero | 71 | 31 | 102 |
2014 Enero | 97 | 14 | 111 |
2013 Diciembre | 95 | 23 | 118 |
2013 Noviembre | 79 | 23 | 102 |
2013 Octubre | 109 | 25 | 134 |
2013 Septiembre | 89 | 28 | 117 |
2013 Agosto | 80 | 31 | 111 |
2013 Julio | 105 | 46 | 151 |
2013 Junio | 86 | 48 | 134 |
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2011 Abril | 9 | 0 | 9 |
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2010 Septiembre | 6 | 0 | 6 |