Epidermólisis ampollosas hereditarias: del diagnóstico a la realidad

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Afortunadamente su frecuencia es baja, por lo que pertenecen al grupo de las enfermedades raras, aquellas condiciones cuya prevalencia es menor de 1 caso por cada 2.000 individuos. La gravedad de las distintas formas de EA es variable, pero el pronóstico no es completamente predecible a priori, porque la clínica inicial no se corresponde necesariamente con su gravedad real en el futuro. Así, existen formas de EA simples (EAS) en las que las lesiones son generalizadas al nacer y con el transcurso de los años se localizan exclusivamente en las manos y los pies, mientras que algunas EA distróficas, a priori las más graves (EAD), pueden localizarse exclusivamente en las zonas de prominencia ósea sin disturbar apenas la vida del individuo. Paralelamente, una EAS con gran afectación de los pies puede ser mucho más invalidante que una forma leve de EAD, a pesar de que la gravedad potencial de las primeras es mucho menor.Las EA constituyen una enfermedad genética que excede con mucho el ámbito dermatológico, ya que los pacientes afectados pueden asociar manifestaciones sistémicas mucho más graves que la propia enfermedad cutánea. Este trabajo no pretende ser una revisión exhaustiva de las complicaciones asociadas a las EA, sino una revisión general de las mismas. Los dermatólogos tenemos la obligación de conocerlas porque nuestra intervención es fundamental para derivar adecuadamente a los pacientes y coordinar a todos los especialistas involucrados.El dermatólogoAbordaje diagnósticoEl diagnóstico de las EA no modifica el curso de la enfermedad, pero resulta útil desde el punto de vista pronóstico, tanto para el individuo ya afectado como para proporcionar consejo genético a los padres si desean tener más descendencia. Hasta el momento se han realizado tres clasificaciones consenso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1">1–3</a>, la última de las cuales se ha publicado en el año 2008<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1">1</a>. El estudio clínico detallado de cada forma de epidermólisis no es objetivo de este artículo, por lo que solamente resumiremos las novedades fundamentales que aporta esta nueva clasificación:<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem">1.La división clásica en EAS, EA juntural (EAJ) y EAD se amplía con un nuevo grupo, denominado EA mixta o dermo-epidérmica, integrada exclusivamente por el síndrome de Kindler (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a>).<elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem">2.Se incorporan dos nuevas enfermedades dentro de las EAS, denominadas EAS acantolítica letal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4">4</a> y síndrome de displasia ectodérmica-fragilidad cutánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5">5</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>).<elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem">3.Se introduce una nueva entidad –ya conocida pero no categorizada dentro de las EA– incluida en las EAJ, denominada síndrome laringo-óculo-cutáneo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6">6</a>.</li><li class="elsevierStyleListItem">4.Se contempla la posibilidad de un gran número de formas dominantes dentro de las EAD, clásicamente consideradas recesivas en casi todos los casos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>).<elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem">5.Se propone eliminar el calificativo de «transitoria» en la forma de EAD previamente denominada «dermólisis transitoria del recién nacido», ya que se han observado formas en las que las lesiones reaparecen tardíamente.</li><li class="elsevierStyleListItem">6.Se aconseja el mapeo antigénico como método diagnóstico de elección, en lugar del estudio con microscopio electrónico, por considerarse aquel un método más accesible, económico y sencillo de interpretar que el estudio ultraestructural.</li><li class="elsevierStyleListItem">7.Se propone eliminar los nombres propios en la clasificación de las enfermedades, a excepción de la EAS herpetiforme o de Dowling-Meara y de la EAJ de tipo Herlitz y no Herlitz.</li></ul>Abordaje terapéuticoActualmente las EA no son curables, y sólo es posible hacer tratamiento preventivo y sintomático de las lesiones cutáneas y las potenciales complicaciones sistémicas. La intervención precoz es de vital importancia, ya que de ello dependerá la calidad de vida e incluso la esperanza de vida de estos pacientes.Curas tópicas. Cuidados de enfermeríaEl papel de la enfermería en la realización de las curas y el seguimiento de las lesiones cutáneas es esencial, y por tanto la formación y la experiencia de este colectivo son de gran utilidad. Lamentablemente, nuestro sistema sanitario apenas contempla la especialización de la enfermería, por lo que habitualmente contamos más con la buena voluntad de estos profesionales que con auténticos programas específicos de formación. La enfermería se encarga de educar a las familias en el manejo de los niños, les aconseja acerca de los apósitos y tratamientos tópicos idóneos y, en general, mantienen un contacto cercano y cotidiano con los afectados que es más difícil de establecer con el médico. Además, controlan la evolución de las lesiones, detectando focos de infección, ulceraciones de evolución tórpida y otras posibles complicaciones locales o sistémicas.La extrema fragilidad de la piel de los niños es evidente desde el nacimiento, por lo que la prevención de las ampollas empieza en ese momento (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl2">tabla 2</a>). Hay que manejar al niño con exquisito cuidado y evitar incluso pequeños traumatismos, como que se frote una pierna con la otra. Se deben colocar apósitos almohadillados en las zonas donde las ampollas se producen con más facilidad, como por ejemplo los talones, las rodillas, los codos y las manos. A pesar de ello, muchas veces aparecen ampollas incluso sin aparente traumatismo desencadenante. En las fases iniciales de la ampolla se recomienda drenar el contenido líquido de la misma sin despegarla; no obstante, si la ampolla tiene contenido purulento o el techo es costroso hay que retirarlo en su totalidad para impedir que la costra oculte o promueva la infección.<elsevierMultimedia ident="tbl2"></elsevierMultimedia>Existen una gran variedad de apósitos en el mercado que se elegirán en función de la profundidad de la herida, el volumen del exudado y la sospecha de infección (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl3">tabla 3</a>). En todos los casos se deben usar apósitos no adhesivos y no completamente oclusivos, para que la exudación no quede retenida y actúe como caldo de cultivo para los microorganismos. En el caso de que el niño precise algún tipo de apósito adhesivo (por ejemplo, con objeto de una monitorización o para inmovilizar una vía), es conveniente aplicar previamente un poco de vaselina en la zona, con el fin de minimizar la fricción al despegarlo.<elsevierMultimedia ident="tbl3"></elsevierMultimedia>La colonización bacteriana y la infección retrasan e impiden la cicatrización de las heridas, pero el uso de antibióticos tópicos no está indicado si no se ha confirmado la infección. El agente bacteriano más frecuentemente implicado es el Sthapylococcus aureus; de momento, las cepas estafilocócicas no son meticilín-resistentes en este grupo de pacientes, pero es posible que su incidencia aumente en el futuro, al igual que ocurre en el resto de la población. Ocasionalmente se pueden aislar bacterias gram negativas, como Escherichia coli o Pseudomonas, pero a menudo son agentes contaminantes más que verdaderos patógenos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7">7</a>. En las heridas no infectadas pueden emplearse antisépticos como clorhexidina al 0,5% (la povidona iodada está contraindicada en niños pequeños, e incluso es poco recomendable en adultos con erosiones extensas), peróxido de hidrógeno o pequeñas cantidades de vinagre e incluso lejía muy diluida en la bañera<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8">8</a>. La aplicación de sustancias bactericidas o bacteriostáticas antes de la aplicación de los apósitos es controvertida. Las más utilizadas son polimixina B, bacitracina y sulfadiazina argéntica, pero hay que tener en cuenta el riesgo de absorción percutánea cuando las erosiones son extensas, como ocurrió con un paciente que sufrió una argiria sistémica secundaria a la aplicación de sulfadiazina tópica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib9">9,10</a>. Algunos estudios ha demostrado que la aplicación tópica de miel en las heridas disminuye el mal olor, facilita la desbridación de las heridas e incluso tiene propiedades analgésicas, gracias a sus efectos antimicrobianos y antiinflamatorios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11">11</a>. No se recomienda el empleo rutinario de mupirucina, ya que pueden aparecer resistencias bacterianas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12">12</a>. En casos seleccionados, cuando se ha confirmado la infección local y las heridas infectadas son extensas, se puede administrar antibioterapia oral específica. Las infecciones sistémicas son raras y suelen proceder de catéteres o por el uso indiscriminado de corticoides tópicos o sistémicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8">8</a>.Las curas tópicas suelen ir asociadas a un intenso dolor durante el despegamiento de los apósitos y la aplicación de los nuevos. En la mayoría de los centros hospitalarios estos procedimientos se realizan bajo sedación, pero el dolor es mucho más difícil de controlar en las curas domiciliarias. Es recomendable sumergir al niño en la bañera para humedecer los apósitos y despegarlos sin dificultad, y puede administrarse paracetamol o un antiinflamatorio no esteroideo (AINE) con unos minutos de antelación para aliviar las molestias durante la manipulación de las heridas.El prurito es otro de los síntomas característicos de todas las EA, pero fundamentalmente de las EAD recesivas (EADR) y la EAS-DM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib13">13</a>. Probablemente está relacionado con la sequedad de la piel en la zona afectada, la inflamación crónica local y los procesos continuos de cicatrización, que desencadenan la liberación de mediadores del picor y promueven la aparición de un círculo vicioso rascado-erosión-picor agotador para el paciente. Las medidas terapéuticas, de eficacia muy variable, oscilan desde los inofensivos baños con agua fría o los antihistamínicos habituales al empleo de inmunosupresores e inmunomoduladores como ciclosporina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib14">14,15</a> o talidomida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib16">16</a>.En la actualidad existen diversas líneas de investigación encaminadas a la producción de piel artificial para el tratamiento de las heridas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib17">17</a>, pero por el momento su acceso es exclusivamente experimental.Cuidados médicos generalesEn esencia, el paciente con EA es un individuo normal que, aparte de las no pocas complicaciones de su enfermedad, es susceptible de sufrir cualquier otra. Los niños deben ser vacunados con normalidad según el calendario vacunal infantil y seguir los protocolos preventivos y las revisiones pediátricas habituales. Es frecuente que presenten un cierto retraso estato-ponderal, pero no necesariamente ha de estar relacionado con la enfermedad; por ejemplo, hay que considerar el posible factor de prematuridad, tener en cuenta la talla de los padres, o incluso que puede haber un cierto retraso físico debido exclusivamente a su motilidad reducida. Un considerable número de afectados presenta un retraso en el desarrollo puberal, probablemente debido, entre otros factores, al déficit nutricional y a la inflamación crónica. Este retraso puberal suele afectar psíquicamente a los pacientes y puede contribuir a empeorar la osteopenia y osteoporosis que padecen, por lo que en algunos casos está indicada la intervención hormonal exógena<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7">7</a>.Cuando estos pacientes requieren una intervención quirúrgica (por ejemplo, una apendicitis), hay que extremar los cuidados cutáneos. Se pueden coger vías periféricas con normalidad, pero deben protegerse alrededor para evitar el roce con la piel circundante (por ejemplo, con un apósito de silicona o hidrocoloide bajo la cánula); las vías de intubación deben ser algo más estrechas de lo habitual y lubricarse bien para que se deslicen sin dificultad; antes de colocar los electrodos de monitorización es conveniente aplicar un poco de vaselina para que luego despeguen sin dificultad; hay que proteger y acolchar debidamente las zonas de apoyo corporal y hay que continuar con los cuidados habituales una vez terminada la intervención (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl4">tabla 4</a>). Aunque todas las recomendaciones anteriores parecen de fácil ejecución, el manejo de los pacientes con EA suele suscitar una gran incertidumbre en el personal sanitario que les atiende, la cual no es fácil de resolver sin la experiencia o el asesoramiento adecuados.<elsevierMultimedia ident="tbl4"></elsevierMultimedia>Complicaciones sistémicas de las epidermólisis ampollosasComplicaciones gastrointestinalesLa afectación gastrointestinal (GI) es frecuente y asocia una considerable morbilidad, incluyendo retraso del crecimiento, anemia refractaria, hipoalbulinemia, malabsorción y malnutrición. Los trastornos relacionados con la alteración gastrointestinal pueden observarse en cualquier tipo de EA, pero habitualmente son más graves en las EADR. El frágil epitelio digestivo sufre reiteradas ampollas, erosiones y denudaciones que determinan la aparición de las complicaciones (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl5">tabla 5</a>).<elsevierMultimedia ident="tbl5"></elsevierMultimedia>Retraso del crecimientoEl retraso estatoponderal es prácticamente constante en los pacientes con EADR. Según un estudio realizado con los pacientes reclutados en el National Epidermolysis Bullosa Registry británico (NEBR), el riesgo acumulado de padecer retraso del crecimiento en sujetos con formas graves de EADR fue del 79,4% a los 20 años de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib18">18</a>; con menor frecuencia, el retraso del crecimiento se observa también en formas graves de EAS, sobre todo en la de tipo Dowling-Meara y en las formas de EAS recesivas. En algunos casos este retraso se justifica por la afectación de la mucosa oral y gástrica, pero en otros pacientes apenas existen lesiones mucosas que lo justifiquen.En esta complicación influyen diferentes factores, como el consumo insuficiente de alimentos, el aumento del consumo de energía asociado a las erosiones crónicas y la malabsorción imputable al denudado de la mucosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib19">19</a>. El estreñimiento crónico y la aparición de fisuras anales dolorosas empeoran la situación, ya que provocan un rechazo inconsciente hacia la comida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib19">19</a>.Es habitual que los niños con EADR rechacen la comida, y que los padres no sepan cómo comportarse ante esta situación, ya que no saben si el niño tiene verdadero dolor o si se trata de un comportamiento infantil injustificado desde el punto de vista orgánico. Para evitar el retraso del crecimiento es importante planificar la dieta de los pacientes, suministrándoles el aporte calórico, vitamínico y de oligoelementos necesario. Los suplementos energéticos por vía oral son de utilidad como complemento a la alimentación, así como la realización de una gastrostomía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib20">20</a>. Este último recurso parece de especial utilidad cuando se realiza antes de que el retraso del crecimiento sea evidente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib18">18,20</a>. Por el contrario, no es recomendable utilizar sondas nasogástricas durante largos periodos de tiempo, porque la fricción crónica sobre la mucosa puede provocar erosiones y las consiguientes secuelas cicatriciales; del mismo modo, sólo debe recurrirse a la nutrición parenteral en casos extremos, debido al riesgo de septicemia originada en el catéter<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib19">19</a>.Estenosis esofágicaEs una de las complicaciones GI más importantes de las EA, probablemente secundaria a los episodios reiterados de denudación mucosa y cicatrización. La estenosis del estómago se observa hasta en un 64,9% de los pacientes con EADR<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib18">18,21</a>, y aunque su prevalencia aumenta con la edad, a veces comienza en la primera década de la vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib21">21</a>. En la mayoría de los casos la estenosis se localiza en el tercio superior del esófago, y puede ser solitaria o múltiple y medir unos milímetros o varios centímetros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib22">22,23</a>. Cuando la estenosis es importante es necesario realizar una corrección de la misma, siendo la dilatación con balón el método preferido por algunos autores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib24">24,25</a>; en casos refractarios o demasiado graves se puede recurrir a métodos quirúrgicos más agresivos, como la resección parcial o la interposición de colon, procedimientos complejos que asocian una considerable morbimortalidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib18">18,26</a>.EstreñimientoEs el síntoma digestivo más frecuente y común en todas las formas de EA. Las dificultades de masticación y deglución, los suplementos de hierro y el posible dolor asociado a las lesiones de la mucosa anal provocan la retención fecal y una serie de complicaciones asociadas como el megacolon, el desgarro mucoso, la fisuración perianal, las hemorroides, la intususpección intestinal, etc.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib18">18</a>. Es recomendable planificar una dieta rica en fibra y se pueden utilizar laxantes osmóticos o estimulantes de la motilidad intestinal, pero deben evitarse los enemas y los supositorios por el riesgo de traumatizar la mucosa anal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7">7</a>.Atresia pilóricaLa atresia pilórica se asocia a una forma excepcional de EAS con déficit de plectina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib27">27</a> y, con más frecuencia, a algunas formas de EAJ con déficit de α4β6 integrina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib28">28,29</a>. En este último caso la afectación sistémica suele ser muy grave y el paciente muere en los primeros años de la vida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib29">29,30</a>. Las técnicas quirúrgicas de reconstrucción pilórica sólo se emplean cuando el niño tiene alguna posibilidad de supervivencia.Complicaciones oftalmológicasLa afectación del epitelio ocular es frecuente y puede afectar irreversiblemente a la visión si no se realiza un tratamiento precoz. La gravedad es variable (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl6">tabla 6</a>). Las alteraciones pueden ser transitorias y autolimitadas, como el lagrimeo y el eritema conjuntival, o de tipo cicatricial permanente, como el ectropion y el simbléfaron. En la serie de pacientes integrados dentro del NEBR, la afectación más frecuente fue la vesiculación y erosión corneal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib19">19</a>. La mayoría de los afectados sufren una EAJ o una EADR, pero también se han descrito alteraciones oculares en casos graves de EAS tipo Dowling-Meara<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib31">31</a>. Dada la importancia del tratamiento precoz, es muy importante remitir a estos pacientes al oftalmólogo en cuanto surja algún indicio de afectación.<elsevierMultimedia ident="tbl6"></elsevierMultimedia>Complicaciones de la cavidad oral y la mucosa traqueo-laríngeaTodas las formas de EA pueden cursar con lesiones ampollosas, erosivas y cicatriciales de la mucosa oral, pero su repercusión clínica dependerá de la extensión de las lesiones y del tipo de EA (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl7">tabla 7</a>). En las fases erosivas agudas el paciente rechaza los alimentos porque tiene dolor, y cuando hay secuelas cicatriciales la masticación y movilización del bolo alimenticio queda limitada por la escasa movilidad de la lengua (anquiloglosia) y la ocasional pérdida de las piezas dentales. Las caries son particularmente típicas de las EAJ, y muy frecuentes también en la EADR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib32">32</a>; en su aparición influyen los factores mencionados más arriba junto con la alteración genética del esmalte dental (en cuya formación participa el colágeno XVII)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib33">33,34</a>, la elevada composición calórica de los suplementos alimenticios, y las dificultades para practicar una adecuada higiene oral (los pacientes no pueden abrir bien la boca, y además no pueden cepillar enérgicamente el interior para no traumatizar la mucosa). La microstomía, particulamente frecuente en las EADR, dificulta todavía más la alimentación y la higiene dental, e incluso hace muy difícil la realización de procedimientos quirúrgicos de reparación y sustitución de las piezas dentales, por lo que a veces es necesario practicar comisurotomías u otras técnicas reconstructoras de la cavidad oral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib35">35</a>. Finalmente, la afectación del epitelio del oído puede provocar otitis de repetición y pérdida de la audición, mientras que las erosiones de la mucosa nasal, laríngea y traqueal pueden producir estenosis potencialmente fatales de la vía aérea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib36">36</a>.<elsevierMultimedia ident="tbl7"></elsevierMultimedia>Complicaciones músculo-esqueléticasSin duda la complicación músculo-esquelética más importante es la pérdida de la funcionalidad de las manos. La pseudosindactilia de la mano puede aparecer en edades muy tempranas, incluso durante los primeros meses de la vida y en cualquier tipo de EA, incluyendo las formas graves de EAS-DM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib37">37</a>. Es frecuente que se produzca precozmente una fusión proximal de los dedos, hecho mencionado en la literatura inglesa como webbing, lo cual produce un efecto de acortamiento de la longitud total de los mismos. Cuando aparecen erosiones extensas que afectan a la superficie lateral de los dedos estos pueden fusionarse por completo si no se mantienen bien separados durante la reepitelización; obviamente, la fusión de los dedos disminuye la capacidad para los movimientos finos y, en su grado extremo, determina la aparición de los muñones característicos de las formas graves, con desaparición de los dedos bajo una piel hiperplásica con una capa córnea de un grosor hasta 5 veces mayor de lo normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib38">38</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>). En los pies este mismo proceso provoca deformidades que limitan e incluso impiden la bipedestación y la deambulación.<elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia>Las contracturas musculares son otra complicación frecuente, en ocasiones muy invalidante. Pueden afectar a cualquier articulación, pero es especialmente frecuente en las axilas, en los huecos poplíteos y en las fosas antecubitales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib37">37</a>. En general, las alteraciones musculoesqueléticas requieren corrección quirúrgica, a menudo reiteradamente porque tienden a reaparecer<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib39">39,40</a>. Si los procedimientos reparadores no se hacen a tiempo los músculos subyacentes se atrofian y las falanges se reabsorben; sin embargo, se desconoce cuál es la edad ideal para empezar a realizarlos.En la medida de lo posible hay que prevenir la aparición de las ampollas en las manos y los pies. En algunos casos se opta por vendar o acolchar la parte distal de las extremidades, incluso en ausencia de lesiones ampollosas, y otros enfermos emplean vendajes especiales o herramientas ortopédicas hechas a medida que mantienen separados los dedos de las manos durante la noche con el fin prevenir la aparición o consolidación de las complicaciones mencionadas más arriba (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig4">fig. 4</a>).<elsevierMultimedia ident="fig4"></elsevierMultimedia>Complicaciones cardiacasLa cardiomiopatía se asocia fundamentalmente a las EADR graves, pero también se ha observado en algunos pacientes con EAJ<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib41">41</a>. Habitualmente se trata de una miocardiopatía dilatada, cuya etiología es multifactorial, incluyendo la sobrecarga de hierro exógeno, la deficiencia de micronutritientes (sobre todo carnitina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib42">42</a> y selenio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib43">43</a>), la anemia crónica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib44">44</a>, el empleo de medicaciones cardiotóxicas como amitriptilina y cisaprida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib45">45</a>, e incluso las posibles infecciones virales intercurrentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib46">46</a>. Puede comenzar en la primera década de la vida y es más frecuente en los pacientes con insuficiencia renal crónica. El 30% de los casos de EADR grave a los que se les detectó una cardiopatía murieron a consecuencia de la misma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib41">41</a>. El diagnóstico precoz de la cardiopatía es esencial para poder modificar todos los factores agravantes comentados.Complicaciones renales y urológicasExiste una amplia variedad de complicaciones urológicas asociadas, fundamentalmente secundarias a la retracción cicatricial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib47">47</a>. El riesgo de nefropatía crónica es mayor en las formas graves; influyen factores como la hidronefrosis secundaria a la estenosis ureteral, la amiloidosis secundaria a la inflamación crónica y la concurrencia de glomerulonefritis postestreptocócicas por bacteriemias de origen cutáneo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib48">48</a>. El fracaso renal crónico es la causa de muerte en un 12% de los pacientes, habitualmente afectos de una EADR grave<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib49">49</a>. Las complicaciones urológicas precisan una reparación quirúrgica en la mayoría de los casos.AnemiaLa anemia es un hallazgo frecuente en estos pacientes, y en las formas graves puede repercutir en el estado general del individuo, que se encuentra cansado, sin energía y sin apenas ganas de comer. Su origen es diverso, pero el déficit de hierro y la inflamación crónica influyen de manera determinante en su aparición. Paralelamente, parece que la inflamación crónica provoca la liberación de citoquinas inflamatorias que suprimen la eritropoyesis y reducen la eficiencia del uso del hierro circulante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib50">50</a>. El aporte exógeno de hierro por vía oral es complicado, ya que las formas de mayor biodisponibilidad se tragan mal y además se absorben deficientemente en el intestino<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib20">20,51,52</a>. Se ha visto que la administración intravenosa de hierro aumenta los niveles de hemoglobina, mejora el estado general y disminuye la necesidad de transfusiones de sangre<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib51">51,53</a>. En este sentido parece que las fórmulas férricas que minimizan el riesgo anafiláctico son el complejo hidróxido de hierro-sucrosa y el gluconato férrico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib53">53,54</a>, y son preferibles al hierro dextrano por vía intramuscular. En cualquier caso, la forma y pauta de administración del hierro, así como la posibilidad eventual de tratamiento con eritropoyetina y/o transfusiones sanguíneas dependen de cada caso concreto.Cáncer y epidermólisis ampollosaLos pacientes con EA sufren un riesgo elevado de cáncer de piel pero, afortunadamente, no de otro tipo de malignidad interna. Las EAJ y las EADR graves son los tipos que tienen más riesgo asociado de sufrir un carcinoma cutáneo, pero también se han descrito casos de carcinomas epidermoides en EAD dominantes (EADD), así como en enfermos con EAS-DM que desarrollaron epiteliomas basocelulares en la edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib55">55</a>. Aunque los melanomas son raros, estos tumores pueden aparecer en edades tempranas y fuera de las zonas afectadas por la EA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7">7</a>.Problemas psicológicosIndudablemente estos niños se enfrentan a unas dificultades de relación social muy importantes. No sólo se trata de su aspecto físico –más o menos deteriorado en función de la forma clínica–, sino también a la necesidad de llevar vendajes incluso cuando no tienen lesiones, y de la imposibilidad de realizar los mismos ejercicios físicos que el resto de sus compañeros. Por suerte o por desgracia la inteligencia de los niños con EA es normal, y son conscientes de sus limitaciones y del rechazo que su enfermedad ocasiona. El apoyo psicológico es esencial para potenciar la autoestima de los niños afectados y ayudarles a entender el contexto de su enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib56">56</a>.La ayuda psicológica inicial también es trascendental dentro del núcleo familiar. A menudo las familias se enfrentan por primera vez a una enfermedad grave de la que nunca han oído hablar, por lo que la comprensión y adaptación a la misma requiere un esfuerzo psicológico importante. De hecho, se ha visto que la tasa de divorcios y problemas familiares en el seno de las parejas con un hijo afectado es muy elevada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib57">57</a>.Otros profesionales involucrados en el cuidado de pacientes con epidermólisis ampollosasGenetistasLas EA se deben a la mutación de un gen concreto y con un patrón hereditario conocido, por lo que tienen un diagnóstico genético preciso que permite asesorar a los pacientes afectados y sus familiares. Los genetistas proporcionan consejo genético, esto es, explican a las familias afectadas los mecanismos moleculares que provocan su enfermedad concreta y les facilitan datos acerca de la posibilidad de transmisión a otros descendientes. Naturalmente, la percepción del riesgo de tener un hijo afectado varía mucho en función de cada tipo de EA, y no es el mismo en una pareja que ha convivido con un paciente afectado de una forma leve de EADR que en otra relacionada con un afectado por una EAJ. Los genetistas también dan información sobre el diagnóstico prenatal, que en todos los casos precisa la obtención de tejido embrionario<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib58">58–60</a>. Al margen de consideraciones éticas que no son objeto de este trabajo, según nuestra actual ley del aborto (Ley Orgánica de Interrupción voluntaria del embarazo de 5 de julio de 1985), la evidencia de afectación fetal podría esgrimirse dentro de los supuestos requeridos para realizar un aborto eugenésico.Rehabilitadores, fisioterapeutas y terapeutas ocupacionalesSu intervención debe ser no sólo precoz, sino duradera en el tiempo. El trabajo continuado sobre músculos y articulaciones previene las contracturas y las deformidades, mejora la capacidad funcional de las articulaciones, permite lograr la autonomía del paciente y, en definitiva, estimula la inserción social e incluso laboral del mismo. Las ortesis estáticas (preventivas) y dinámicas (correctoras), los ejercicios terapéuticos dirigidos y las actividades ludicoterapéuticas son herramientas de gran eficacia, así como determinadas formas de medicina física como la hidroterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib61">61</a>.Profesionales de atención domiciliariaLa EA es una enfermedad crónica incurable que exige cuidados permanentes y revisiones periódicas cuidadosas. Pasados los primeros años de la vida los pacientes y su entorno se cansan de acudir al médico «para nada»; además, en cada visita se tienen que descubrir por completo y enseñar su cuerpo lleno de lesiones y/o cicatrices, a menudo en espacios hospitalarios sin intimidad, por lo que acaban por renunciar a las visitas de seguimiento. La mayoría de los hospitales españoles carece de infraestructura para atender a estos pacientes; la falta de espacio y, todavía peor, la falta de tiempo para llevar a cabo una revisión adecuada provocan el comprensible rechazo de los pacientes a acudir a nuestra consulta. En algunos países como el Reino Unido existe una potente red de atención extrahospitalaria (outreach services) que se encarga del seguimiento domiciliario de los pacientes; este seguimiento incluye la revisión dermatológica y la valoración de aspectos psicosociales que pueden influir en la evolución de la enfermedad. Este modelo es extraordinariamente eficaz y sería deseable disponer de algo similar en España.Tratamiento del dolor. Cuidados paliativosAdemás de las crisis de dolor agudo ya comentadas en relación con la realización de las curas locales, algunos pacientes padecen un dolor crónico intenso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib62">62</a>. Hay múltiples factores que lo justifican, incluyendo las lesiones ampollosas, las ulceraciones crónicas, la afectación de la mucosa oral, las erosiones corneales, la afectación del tubo digestivo por estenosis, el estreñimiento y la fisuración anal, los espasmos musculares secundarios a las retracciones articulares, etc. En estos casos los enfermos pueden requerir asistencia en la Unidad del Dolor o de Cuidados Paliativos, donde les proporcionan alternativas analgésicas apropiadas a cada caso. Las EAJ, por ejemplo, tienen en la mayoría de los casos una esperanza media de vida muy corta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib63">63</a>, y durante la época de supervivencia los bebés sufren grandes dolores que exigen una agresiva intervención analgésica; en el Reino Unido, país en el que su prevalencia es considerablemente mayor que en España, existe la posibilidad de ingresar a estos pacientes en centros de cuidados paliativos (los denominados hospice) para poder administrarles regladamente la analgesia en un medio hospitalario. En el extremo más radical está Holanda (que tiene legalizada la eutanasia) donde hubo un caso en el que los padres consiguieron autorización legal para terminar con la vida de su hijo, afectado de una forma distrófica de EA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib64">64</a>.Asociaciones de pacientes. DEBRA EspañaLa rama española de DEBRA (Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Association) es extraordinariamente activa y ofrece un apoyo importantísimo a las familias (<a href="http://www.debra.es">http://www.debra.es</a>). Es una entidad sin ánimo de lucro que se encarga de informar, educar y apoyar a los afectados y a sus familias, así como a profesionales socio-sanitarios. Dispone de enfermeras especializadas que acuden a los domicilios o centros de salud de los pacientes, independientemente de su lugar de residencia, con el objeto de enseñarles a realizar las curas y prestarles apoyo psicológico. Organizan encuentros nacionales, actividades benéficas para recaudar fondos y, sobre todo, persiguen la mejora de las condiciones socio-sanitarias de los pacientes en España, Portugal y una treintena de países más<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib65">65</a>.Registro nacional de epidermólisis ampollosasDesde el año 2005 existe en España un registro nacional de EA auspiciado por el Instituto de Salud Carlos III (<a href="http://www.registroraras.isciii.es">http://www.registroraras.isciii.es</a>). Su objetivo es acumular datos de un número significativo de pacientes, tanto para poder obtener una información clínica valiosa como para facilitar a los afectados cualquier información relevante sobre su enfermedad. La afiliación, totalmente voluntaria, es muy recomendable.En conclusión, las EA transcienden con mucho la esfera exclusivamente cutánea, y tienen una enorme repercusión en la calidad de vida del paciente, e incluso en su supervivencia. El diagnóstico es sólo el primer paso que da el dermatólogo, y a pesar de que con el tiempo la enfermedad cutánea puede pasar a un segundo plano, estos pacientes siguen necesitándonos como coordinadores y expertos en su enfermedad.Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses." "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:11 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres95658" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec82819" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres95659" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec82820" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "titulo" => "El dermatólogo" "secciones" => array:4 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Abordaje diagnóstico" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Abordaje terapéutico" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Curas tópicas. 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Las EA son enfermedades que exceden con mucho el ámbito dermatológico, ya que los pacientes afectados asocian con frecuencia una gran variedad de manifestaciones sistémicas mucho más graves que la propia enfermedad cutánea. Los dermatólogos tenemos la obligación de conocer las posibles complicaciones de las EA, porque nuestra intervención es fundamental para derivar adecuadamente a nuestros pacientes y coordinar a todos los especialistas involucrados en su atención." ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "Inherited epidermolysis bullosa (EB) refers to a group of diseases that is well-known to dermatologists. The diagnosis of an EB disease, which is usually straightforward, is devastating for affected families. The manifestations of forms of EB run well beyond the boundaries of dermatology, as patients frequently present a wide range of associated systemic conditions that can be considerably more severe than the skin disease itself. 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\t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EAS con distrofia muscular \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EAS con atresia pilórica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EAS autosómica recesiva \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EAS de Ogna \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EAS circinada migratoria \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EA junturales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tipo Herlitz \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tipo no-Herlitz \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EAJ tipo no Herlitz localizada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EAJ con atresia pilórica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EAJ inversa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EAJ de aparición tardía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome laringo-óculo-cutáneo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EA distróficas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Recesivas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EADR generalizada grave \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EADR generalizada (otras no graves) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EADR inversa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EADR pretibial \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EADR pruriginosa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EADR centrípeta \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AEDR tipo dermólisis del recién nacido \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Dominantes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EADD generalizada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EADD acral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EADD pretibial \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EADD pruriginosa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EADD con distrofia ungueal sólo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EADD tipo dermólisis del recién nacido \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EA mixtas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Kindler \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab181998.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Clasificación de las epidermólisis ampollosas" ] ] 5 => array:7 [ "identificador" => "tbl2" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "Modificada de la Guía de curas en neonatos (http://www.debra.es/epidermolisis-bullosa/informacion/index.html)" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem">1.Manejar al niño cogiéndolo con una mano bajo las nalgas y otra en la cabeza. Evitar cogerlo por debajo de las axilas</li><li class="elsevierStyleListItem">2.Usar ropa suave, de algodón y sin ceñir; mejor si no hace arrugas</li><li class="elsevierStyleListItem">3.Bañar al niño sin jabón y aplicar una loción hidratante con delicadeza</li><li class="elsevierStyleListItem">4.Secar el cuerpo por aplición (con pequeños toques), sin frotar</li><li class="elsevierStyleListItem">5.Drenar el contenido líquido de las ampollas con una aguja estéril sin desepitelializarlas</li><li class="elsevierStyleListItem">6.Extremar la higiene y usar clorhexidina 0,5% como antiséptico</li><li class="elsevierStyleListItem">7.No usar antibióticos si no hay sospecha o confirmación de infección</li><li class="elsevierStyleListItem">8.Elegir el apósito en función de la exudación y la presencia o no de infección</li><li class="elsevierStyleListItem">9.Utilizar apósitos no adhesivos ni totalmente oclusivos</li><li class="elsevierStyleListItem">10.Acolchar las zonas de relieve óseo o probable traumatización antes de que aparezcan lesiones</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab182001.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Decálogo del cuidado de la piel del lactante con epidermólisis ampollosa" ] ] 6 => array:7 [ "identificador" => "tbl3" "etiqueta" => "Tabla 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Apósito primario (de silicona o hidrocoloides, en contacto con la herida) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Erosión superficial/exudación leve: Mepitel®, Urgotul® \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Erosión profunda/exudación ++: Mepilex®/Mepilex Lite® \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Infección: Urgotul SAg®, Mepilez Plata® \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Apósito secundario (sobre los anteriores, para amortiguar traumatismos) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Velband® (apósito algodonoso) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tubifast® /Tubitón® (malla tubular) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab181997.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Tipos de apósitos utilizados en las epidermólisis ampollosas" ] ] 7 => array:7 [ "identificador" => "tbl4" "etiqueta" => "Tabla 4" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "Modificada de Fine JD et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7">7</a>." "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cuidados preoperatorios \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Corregir anemia y desequilibrio hidroelectrolítico y/o proteico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Valorar el estado de la boca para la intubación (microstomía, piezas dentales inestables) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Valorar ecocardiografía en pacientes con riesgo de miocardiopatía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cuidados perioperatorios \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Informar de la enfermedad a todo el personal involucrado en el manejo del paciente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Evitar cualquier traumatismo accidental durante los procedimientos de traslado a la sala de operaciones (mejor que el paciente lo haga solo si es capaz) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No colocar cintas de identificación en los tobillos ni en las muñecas, mejor rotular la ropa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No usar esparadrapos para cerrar los párpados \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Acolchar con compresas los manguitos de presión \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No usar pulsímetros adhesivos (mejor de pinza) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Fijar bien las vías de canalización y proteger por debajo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lubricar la superficie cutánea antes de pegar los electrodos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lubricar las sondas de intubación (traqueales, nasogástricas, etc.) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lubricar las zonas periorales de contacto de la mascarilla y aplicarla suavemente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Utilizar la diatermia bipolar para no tener que pegar la placa de diatermia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Desinfectar el campo operatorio sin frotar excesivamente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab182000.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Cuidados de los pacientes con epidermólisis ampollosas durante las intervenciones quirúrgicas" ] ] 8 => array:7 [ "identificador" => "tbl5" "etiqueta" => "Tabla 5" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "Modificada de Fine JD et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7">7</a>." "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Disfunción de la motilidad de deglución \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Disfagia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Estenosis esofágicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pliegues esofágicos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Perforación esofágica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vómito de epitelio esofágico desprendido \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Reflujo gastroesofágico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Anomalías de la motilidad esofágica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hernia de hiato \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Úlcera péptica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Atresia o estenosis del píloro \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Malnutrición y retraso del crecimiento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enteropatía pierde-proteína \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Estreñimiento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Impactación de fecolitos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Estenosis rectal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Fisura rectal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hemorroides \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Diarrea crónica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Megacolon/megarrecto \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Perforación sigmoide \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Diverticulitis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Colon irritable \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enfermedad inflamatoria intestinal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab182002.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Manifestaciones gastrointestinales de las epidermólisis ampollosas" ] ] 9 => array:7 [ "identificador" => "tbl6" "etiqueta" => "Tabla 6" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "Modificada de Fine JD et al<a 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"tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Eritema y lagrimeo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Fotofobia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Dolor ocular \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Inyección y/o edema conjuntival \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hemorragia subconjuntival \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Blefaroconjuntivitis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Queratitis por exposición \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ampollas, erosiones y ulceraciones corneales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Opacidades y cicatrices corneales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Neovascularización corneal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Disminución de la agudeza visual \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pseudopterigion \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Simblefaron \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Anquiloblefaron \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ectropion \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Obstrucción del ducto lagrimal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Disminución de la densidad de las pestañas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lesiones ampollosas en el tejido cutáneo periocular (párpados) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab181999.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Complicaciones oftalmológicas de las epidermólisis ampollosas" ] ] 10 => array:7 [ "identificador" => "tbl7" "etiqueta" => "Tabla 7" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "Modificada de Fine JD et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7">7</a>." "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ampollas y erosiones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Secuelas cicatriciales de las partes blandas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Anquiloglosia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Microstomía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Defectos del esmalte dental \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Caries \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pérdida de las piezas dentales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Dificultades para la movilización del bolo alimenticio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab181996.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Complicaciones de la cavidad oral en las epidermólisis ampollosas" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:65 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "The classification of inherited epidermolysis bullosa (EB): Report of the Third International Consensus Meeting on Diagnosis and Classification of EB" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "J.D. 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Dermatología Práctica

Epidermólisis ampollosas hereditarias: del diagnóstico a la realidad

Inherited Epidermolysis Bullosa: From Diagnosis to Reality

A. Hernández-Martín

Autor para correspondencia

ahernandez_hnj@yahoo.es

Autor para correspondencia.

, A. Torrelo

Servicio de Dermatología, Hospital Infantil del Niño Jesús, Madrid, España

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mientras que algunas EA distr&#243;ficas&#44; <span class="elsevierStyleItalic">a priori</span> las m&#225;s graves &#40;EAD&#41;&#44; pueden localizarse exclusivamente en las zonas de prominencia &#243;sea sin disturbar apenas la vida del individuo&#46; Paralelamente&#44; una EAS con gran afectaci&#243;n de los pies puede ser mucho m&#225;s invalidante que una forma leve de EAD&#44; a pesar de que la gravedad potencial de las primeras es mucho menor&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las EA constituyen una enfermedad gen&#233;tica que excede con mucho el &#225;mbito dermatol&#243;gico&#44; ya que los pacientes afectados pueden asociar manifestaciones sist&#233;micas mucho m&#225;s graves que la propia enfermedad cut&#225;nea&#46; Este trabajo no pretende ser una revisi&#243;n exhaustiva de las complicaciones asociadas a las EA&#44; sino una revisi&#243;n general de las mismas&#46; Los dermat&#243;logos tenemos la obligaci&#243;n de conocerlas porque nuestra intervenci&#243;n es fundamental para derivar adecuadamente a los pacientes y coordinar a todos los especialistas involucrados&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">El dermat&#243;logo</span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Abordaje diagn&#243;stico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de las EA no modifica el curso de la enfermedad&#44; pero resulta &#250;til desde el punto de vista pron&#243;stico&#44; tanto para el individuo ya afectado como para proporcionar consejo gen&#233;tico a los padres si desean tener m&#225;s descendencia&#46; Hasta el momento se han realizado tres clasificaciones consenso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#44; la &#250;ltima de las cuales se ha publicado en el a&#241;o 2008<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; El estudio cl&#237;nico detallado de cada forma de epiderm&#243;lisis no es objetivo de este art&#237;culo&#44; por lo que solamente resumiremos las novedades fundamentales que aporta esta nueva clasificaci&#243;n&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La divisi&#243;n cl&#225;sica en EAS&#44; EA juntural &#40;EAJ&#41; y EAD se ampl&#237;a con un nuevo grupo&#44; denominado EA mixta o dermo-epid&#233;rmica&#44; integrada exclusivamente por el s&#237;ndrome de Kindler &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se incorporan dos nuevas enfermedades dentro de las EAS&#44; denominadas EAS acantol&#237;tica letal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y s&#237;ndrome de displasia ectod&#233;rmica-fragilidad cut&#225;nea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se introduce una nueva entidad &#8211;ya conocida pero no categorizada dentro de las EA&#8211; incluida en las EAJ&#44; denominada s&#237;ndrome laringo-&#243;culo-cut&#225;neo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se contempla la posibilidad de un gran n&#250;mero de formas dominantes dentro de las EAD&#44; cl&#225;sicamente consideradas recesivas en casi todos los casos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">5&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se propone eliminar el calificativo de &#171;transitoria&#187; en la forma de EAD previamente denominada &#171;derm&#243;lisis transitoria del reci&#233;n nacido&#187;&#44; ya que se han observado formas en las que las lesiones reaparecen tard&#237;amente&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">6&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se aconseja el mapeo antig&#233;nico como m&#233;todo diagn&#243;stico de elecci&#243;n&#44; en lugar del estudio con microscopio electr&#243;nico&#44; por considerarse aquel un m&#233;todo m&#225;s accesible&#44; econ&#243;mico y sencillo de interpretar que el estudio ultraestructural&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">7&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se propone eliminar los nombres propios en la clasificaci&#243;n de las enfermedades&#44; a excepci&#243;n de la EAS herpetiforme o de Dowling-Meara y de la EAJ de tipo Herlitz y no Herlitz&#46;</p></li></ul></p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Abordaje terap&#233;utico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente las EA no son curables&#44; y s&#243;lo es posible hacer tratamiento preventivo y sintom&#225;tico de las lesiones cut&#225;neas y las potenciales complicaciones sist&#233;micas&#46; La intervenci&#243;n precoz es de vital importancia&#44; ya que de ello depender&#225; la calidad de vida e incluso la esperanza de vida de estos pacientes&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Curas t&#243;picas&#46; Cuidados de enfermer&#237;a</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El papel de la enfermer&#237;a en la realizaci&#243;n de las curas y el seguimiento de las lesiones cut&#225;neas es esencial&#44; y por tanto la formaci&#243;n y la experiencia de este colectivo son de gran utilidad&#46; Lamentablemente&#44; nuestro sistema sanitario apenas contempla la especializaci&#243;n de la enfermer&#237;a&#44; por lo que habitualmente contamos m&#225;s con la buena voluntad de estos profesionales que con aut&#233;nticos programas espec&#237;ficos de formaci&#243;n&#46; La enfermer&#237;a se encarga de educar a las familias en el manejo de los ni&#241;os&#44; les aconseja acerca de los ap&#243;sitos y tratamientos t&#243;picos id&#243;neos y&#44; en general&#44; mantienen un contacto cercano y cotidiano con los afectados que es m&#225;s dif&#237;cil de establecer con el m&#233;dico&#46; Adem&#225;s&#44; controlan la evoluci&#243;n de las lesiones&#44; detectando focos de infecci&#243;n&#44; ulceraciones de evoluci&#243;n t&#243;rpida y otras posibles complicaciones locales o sist&#233;micas&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La extrema fragilidad de la piel de los ni&#241;os es evidente desde el nacimiento&#44; por lo que la prevenci&#243;n de las ampollas empieza en ese momento &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl2">tabla 2</a>&#41;&#46; Hay que manejar al ni&#241;o con exquisito cuidado y evitar incluso peque&#241;os traumatismos&#44; como que se frote una pierna con la otra&#46; Se deben colocar ap&#243;sitos almohadillados en las zonas donde las ampollas se producen con m&#225;s facilidad&#44; como por ejemplo los talones&#44; las rodillas&#44; los codos y las manos&#46; A pesar de ello&#44; muchas veces aparecen ampollas incluso sin aparente traumatismo desencadenante&#46; En las fases iniciales de la ampolla se recomienda drenar el contenido l&#237;quido de la misma sin despegarla&#59; no obstante&#44; si la ampolla tiene contenido purulento o el techo es costroso hay que retirarlo en su totalidad para impedir que la costra oculte o promueva la infecci&#243;n&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen una gran variedad de ap&#243;sitos en el mercado que se elegir&#225;n en funci&#243;n de la profundidad de la herida&#44; el volumen del exudado y la sospecha de infecci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl3">tabla 3</a>&#41;&#46; En todos los casos se deben usar ap&#243;sitos no adhesivos y no completamente oclusivos&#44; para que la exudaci&#243;n no quede retenida y act&#250;e como caldo de cultivo para los microorganismos&#46; En el caso de que el ni&#241;o precise alg&#250;n tipo de ap&#243;sito adhesivo &#40;por ejemplo&#44; con objeto de una monitorizaci&#243;n o para inmovilizar una v&#237;a&#41;&#44; es conveniente aplicar previamente un poco de vaselina en la zona&#44; con el fin de minimizar la fricci&#243;n al despegarlo&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl3"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La colonizaci&#243;n bacteriana y la infecci&#243;n retrasan e impiden la cicatrizaci&#243;n de las heridas&#44; pero el uso de antibi&#243;ticos t&#243;picos no est&#225; indicado si no se ha confirmado la infecci&#243;n&#46; El agente bacteriano m&#225;s frecuentemente implicado es el <span class="elsevierStyleItalic">Sthapylococcus aureus</span>&#59; de momento&#44; las cepas estafiloc&#243;cicas no son meticil&#237;n-resistentes en este grupo de pacientes&#44; pero es posible que su incidencia aumente en el futuro&#44; al igual que ocurre en el resto de la poblaci&#243;n&#46; Ocasionalmente se pueden aislar bacterias gram negativas&#44; como <span class="elsevierStyleItalic">Escherichia coli</span> o <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas&#44;</span> pero a menudo son agentes contaminantes m&#225;s que verdaderos pat&#243;genos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; En las heridas no infectadas pueden emplearse antis&#233;pticos como clorhexidina al 0&#44;5&#37; &#40;la povidona iodada est&#225; contraindicada en ni&#241;os peque&#241;os&#44; e incluso es poco recomendable en adultos con erosiones extensas&#41;&#44; per&#243;xido de hidr&#243;geno o peque&#241;as cantidades de vinagre e incluso lej&#237;a muy diluida en la ba&#241;era<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; La aplicaci&#243;n de sustancias bactericidas o bacteriost&#225;ticas antes de la aplicaci&#243;n de los ap&#243;sitos es controvertida&#46; Las m&#225;s utilizadas son polimixina B&#44; bacitracina y sulfadiazina arg&#233;ntica&#44; pero hay que tener en cuenta el riesgo de absorci&#243;n percut&#225;nea cuando las erosiones son extensas&#44; como ocurri&#243; con un paciente que sufri&#243; una argiria sist&#233;mica secundaria a la aplicaci&#243;n de sulfadiazina t&#243;pica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46; Algunos estudios ha demostrado que la aplicaci&#243;n t&#243;pica de miel en las heridas disminuye el mal olor&#44; facilita la desbridaci&#243;n de las heridas e incluso tiene propiedades analg&#233;sicas&#44; gracias a sus efectos antimicrobianos y antiinflamatorios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; No se recomienda el empleo rutinario de mupirucina&#44; ya que pueden aparecer resistencias bacterianas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; En casos seleccionados&#44; cuando se ha confirmado la infecci&#243;n local y las heridas infectadas son extensas&#44; se puede administrar antibioterapia oral espec&#237;fica&#46; Las infecciones sist&#233;micas son raras y suelen proceder de cat&#233;teres o por el uso indiscriminado de corticoides t&#243;picos o sist&#233;micos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las curas t&#243;picas suelen ir asociadas a un intenso dolor durante el despegamiento de los ap&#243;sitos y la aplicaci&#243;n de los nuevos&#46; En la mayor&#237;a de los centros hospitalarios estos procedimientos se realizan bajo sedaci&#243;n&#44; pero el dolor es mucho m&#225;s dif&#237;cil de controlar en las curas domiciliarias&#46; Es recomendable sumergir al ni&#241;o en la ba&#241;era para humedecer los ap&#243;sitos y despegarlos sin dificultad&#44; y puede administrarse paracetamol o un antiinflamatorio no esteroideo &#40;AINE&#41; con unos minutos de antelaci&#243;n para aliviar las molestias durante la manipulaci&#243;n de las heridas&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El prurito es otro de los s&#237;ntomas caracter&#237;sticos de todas las EA&#44; pero fundamentalmente de las EAD recesivas &#40;EADR&#41; y la EAS-DM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib13"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Probablemente est&#225; relacionado con la sequedad de la piel en la zona afectada&#44; la inflamaci&#243;n cr&#243;nica local y los procesos continuos de cicatrizaci&#243;n&#44; que desencadenan la liberaci&#243;n de mediadores del picor y promueven la aparici&#243;n de un c&#237;rculo vicioso rascado-erosi&#243;n-picor agotador para el paciente&#46; Las medidas terap&#233;uticas&#44; de eficacia muy variable&#44; oscilan desde los inofensivos ba&#241;os con agua fr&#237;a o los antihistam&#237;nicos habituales al empleo de inmunosupresores e inmunomoduladores como ciclosporina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib14"><span class="elsevierStyleSup">14&#44;15</span></a> o talidomida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib16"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actualidad existen diversas l&#237;neas de investigaci&#243;n encaminadas a la producci&#243;n de piel artificial para el tratamiento de las heridas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib17"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#44; pero por el momento su acceso es exclusivamente experimental&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Cuidados m&#233;dicos generales</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En esencia&#44; el paciente con EA es un individuo normal que&#44; aparte de las no pocas complicaciones de su enfermedad&#44; es susceptible de sufrir cualquier otra&#46; Los ni&#241;os deben ser vacunados con normalidad seg&#250;n el calendario vacunal infantil y seguir los protocolos preventivos y las revisiones pedi&#225;tricas habituales&#46; Es frecuente que presenten un cierto retraso estato-ponderal&#44; pero no necesariamente ha de estar relacionado con la enfermedad&#59; por ejemplo&#44; hay que considerar el posible factor de prematuridad&#44; tener en cuenta la talla de los padres&#44; o incluso que puede haber un cierto retraso f&#237;sico debido exclusivamente a su motilidad reducida&#46; Un considerable n&#250;mero de afectados presenta un retraso en el desarrollo puberal&#44; probablemente debido&#44; entre otros factores&#44; al d&#233;ficit nutricional y a la inflamaci&#243;n cr&#243;nica&#46; Este retraso puberal suele afectar ps&#237;quicamente a los pacientes y puede contribuir a empeorar la osteopenia y osteoporosis que padecen&#44; por lo que en algunos casos est&#225; indicada la intervenci&#243;n hormonal ex&#243;gena<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando estos pacientes requieren una intervenci&#243;n quir&#250;rgica &#40;por ejemplo&#44; una apendicitis&#41;&#44; hay que extremar los cuidados cut&#225;neos&#46; Se pueden coger v&#237;as perif&#233;ricas con normalidad&#44; pero deben protegerse alrededor para evitar el roce con la piel circundante &#40;por ejemplo&#44; con un ap&#243;sito de silicona o hidrocoloide bajo la c&#225;nula&#41;&#59; las v&#237;as de intubaci&#243;n deben ser algo m&#225;s estrechas de lo habitual y lubricarse bien para que se deslicen sin dificultad&#59; antes de colocar los electrodos de monitorizaci&#243;n es conveniente aplicar un poco de vaselina para que luego despeguen sin dificultad&#59; hay que proteger y acolchar debidamente las zonas de apoyo corporal y hay que continuar con los cuidados habituales una vez terminada la intervenci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl4">tabla 4</a>&#41;&#46; Aunque todas las recomendaciones anteriores parecen de f&#225;cil ejecuci&#243;n&#44; el manejo de los pacientes con EA suele suscitar una gran incertidumbre en el personal sanitario que les atiende&#44; la cual no es f&#225;cil de resolver sin la experiencia o el asesoramiento adecuados&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl4"></elsevierMultimedia></span></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Complicaciones sist&#233;micas de las epiderm&#243;lisis ampollosas</span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Complicaciones gastrointestinales</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n gastrointestinal &#40;GI&#41; es frecuente y asocia una considerable morbilidad&#44; incluyendo retraso del crecimiento&#44; anemia refractaria&#44; hipoalbulinemia&#44; malabsorci&#243;n y malnutrici&#243;n&#46; Los trastornos relacionados con la alteraci&#243;n gastrointestinal pueden observarse en cualquier tipo de EA&#44; pero habitualmente son m&#225;s graves en las EADR&#46; El fr&#225;gil epitelio digestivo sufre reiteradas ampollas&#44; erosiones y denudaciones que determinan la aparici&#243;n de las complicaciones &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl5">tabla 5</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl5"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Retraso del crecimiento</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El retraso estatoponderal es pr&#225;cticamente constante en los pacientes con EADR&#46; Seg&#250;n un estudio realizado con los pacientes reclutados en el <span class="elsevierStyleItalic">National Epidermolysis Bullosa Registry</span> brit&#225;nico &#40;NEBR&#41;&#44; el riesgo acumulado de padecer retraso del crecimiento en sujetos con formas graves de EADR fue del 79&#44;4&#37; a los 20 a&#241;os de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#59; con menor frecuencia&#44; el retraso del crecimiento se observa tambi&#233;n en formas graves de EAS&#44; sobre todo en la de tipo Dowling-Meara y en las formas de EAS recesivas&#46; En algunos casos este retraso se justifica por la afectaci&#243;n de la mucosa oral y g&#225;strica&#44; pero en otros pacientes apenas existen lesiones mucosas que lo justifiquen&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En esta complicaci&#243;n influyen diferentes factores&#44; como el consumo insuficiente de alimentos&#44; el aumento del consumo de energ&#237;a asociado a las erosiones cr&#243;nicas y la malabsorci&#243;n imputable al denudado de la mucosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib19"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; El estre&#241;imiento cr&#243;nico y la aparici&#243;n de fisuras anales dolorosas empeoran la situaci&#243;n&#44; ya que provocan un rechazo inconsciente hacia la comida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib19"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es habitual que los ni&#241;os con EADR rechacen la comida&#44; y que los padres no sepan c&#243;mo comportarse ante esta situaci&#243;n&#44; ya que no saben si el ni&#241;o tiene verdadero dolor o si se trata de un comportamiento infantil injustificado desde el punto de vista org&#225;nico&#46; Para evitar el retraso del crecimiento es importante planificar la dieta de los pacientes&#44; suministr&#225;ndoles el aporte cal&#243;rico&#44; vitam&#237;nico y de oligoelementos necesario&#46; Los suplementos energ&#233;ticos por v&#237;a oral son de utilidad como complemento a la alimentaci&#243;n&#44; as&#237; como la realizaci&#243;n de una gastrostom&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib20"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; Este &#250;ltimo recurso parece de especial utilidad cuando se realiza antes de que el retraso del crecimiento sea evidente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18&#44;20</span></a>&#46; Por el contrario&#44; no es recomendable utilizar sondas nasog&#225;stricas durante largos periodos de tiempo&#44; porque la fricci&#243;n cr&#243;nica sobre la mucosa puede provocar erosiones y las consiguientes secuelas cicatriciales&#59; del mismo modo&#44; s&#243;lo debe recurrirse a la nutrici&#243;n parenteral en casos extremos&#44; debido al riesgo de septicemia originada en el cat&#233;ter<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib19"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Estenosis esof&#225;gica</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una de las complicaciones GI m&#225;s importantes de las EA&#44; probablemente secundaria a los episodios reiterados de denudaci&#243;n mucosa y cicatrizaci&#243;n&#46; La estenosis del est&#243;mago se observa hasta en un 64&#44;9&#37; de los pacientes con EADR<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18&#44;21</span></a>&#44; y aunque su prevalencia aumenta con la edad&#44; a veces comienza en la primera d&#233;cada de la vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib21"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; En la mayor&#237;a de los casos la estenosis se localiza en el tercio superior del es&#243;fago&#44; y puede ser solitaria o m&#250;ltiple y medir unos mil&#237;metros o varios cent&#237;metros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib22"><span class="elsevierStyleSup">22&#44;23</span></a>&#46; Cuando la estenosis es importante es necesario realizar una correcci&#243;n de la misma&#44; siendo la dilataci&#243;n con bal&#243;n el m&#233;todo preferido por algunos autores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib24"><span class="elsevierStyleSup">24&#44;25</span></a>&#59; en casos refractarios o demasiado graves se puede recurrir a m&#233;todos quir&#250;rgicos m&#225;s agresivos&#44; como la resecci&#243;n parcial o la interposici&#243;n de colon&#44; procedimientos complejos que asocian una considerable morbimortalidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18&#44;26</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Estre&#241;imiento</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es el s&#237;ntoma digestivo m&#225;s frecuente y com&#250;n en todas las formas de EA&#46; Las dificultades de masticaci&#243;n y degluci&#243;n&#44; los suplementos de hierro y el posible dolor asociado a las lesiones de la mucosa anal provocan la retenci&#243;n fecal y una serie de complicaciones asociadas como el megacolon&#44; el desgarro mucoso&#44; la fisuraci&#243;n perianal&#44; las hemorroides&#44; la intususpecci&#243;n intestinal&#44; etc&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; Es recomendable planificar una dieta rica en fibra y se pueden utilizar laxantes osm&#243;ticos o estimulantes de la motilidad intestinal&#44; pero deben evitarse los enemas y los supositorios por el riesgo de traumatizar la mucosa anal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Atresia pil&#243;rica</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La atresia pil&#243;rica se asocia a una forma excepcional de EAS con d&#233;ficit de plectina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib27"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a> y&#44; con m&#225;s frecuencia&#44; a algunas formas de EAJ con d&#233;ficit de &#945;4&#946;6 integrina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib28"><span class="elsevierStyleSup">28&#44;29</span></a>&#46; En este &#250;ltimo caso la afectaci&#243;n sist&#233;mica suele ser muy grave y el paciente muere en los primeros a&#241;os de la vida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib29"><span class="elsevierStyleSup">29&#44;30</span></a>&#46; Las t&#233;cnicas quir&#250;rgicas de reconstrucci&#243;n pil&#243;rica s&#243;lo se emplean cuando el ni&#241;o tiene alguna posibilidad de supervivencia&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Complicaciones oftalmol&#243;gicas</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n del epitelio ocular es frecuente y puede afectar irreversiblemente a la visi&#243;n si no se realiza un tratamiento precoz&#46; La gravedad es variable &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl6">tabla 6</a>&#41;&#46; Las alteraciones pueden ser transitorias y autolimitadas&#44; como el lagrimeo y el eritema conjuntival&#44; o de tipo cicatricial permanente&#44; como el ectropion y el simbl&#233;faron&#46; En la serie de pacientes integrados dentro del NEBR&#44; la afectaci&#243;n m&#225;s frecuente fue la vesiculaci&#243;n y erosi&#243;n corneal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib19"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; La mayor&#237;a de los afectados sufren una EAJ o una EADR&#44; pero tambi&#233;n se han descrito alteraciones oculares en casos graves de EAS tipo Dowling-Meara<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib31"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46; Dada la importancia del tratamiento precoz&#44; es muy importante remitir a estos pacientes al oftalm&#243;logo en cuanto surja alg&#250;n indicio de afectaci&#243;n&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl6"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Complicaciones de la cavidad oral y la mucosa traqueo-lar&#237;ngea</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todas las formas de EA pueden cursar con lesiones ampollosas&#44; erosivas y cicatriciales de la mucosa oral&#44; pero su repercusi&#243;n cl&#237;nica depender&#225; de la extensi&#243;n de las lesiones y del tipo de EA &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl7">tabla 7</a>&#41;&#46; En las fases erosivas agudas el paciente rechaza los alimentos porque tiene dolor&#44; y cuando hay secuelas cicatriciales la masticaci&#243;n y movilizaci&#243;n del bolo alimenticio queda limitada por la escasa movilidad de la lengua &#40;anquiloglosia&#41; y la ocasional p&#233;rdida de las piezas dentales&#46; Las caries son particularmente t&#237;picas de las EAJ&#44; y muy frecuentes tambi&#233;n en la EADR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib32"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#59; en su aparici&#243;n influyen los factores mencionados m&#225;s arriba junto con la alteraci&#243;n gen&#233;tica del esmalte dental &#40;en cuya formaci&#243;n participa el col&#225;geno XVII&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib33"><span class="elsevierStyleSup">33&#44;34</span></a>&#44; la elevada composici&#243;n cal&#243;rica de los suplementos alimenticios&#44; y las dificultades para practicar una adecuada higiene oral &#40;los pacientes no pueden abrir bien la boca&#44; y adem&#225;s no pueden cepillar en&#233;rgicamente el interior para no traumatizar la mucosa&#41;&#46; La microstom&#237;a&#44; particulamente frecuente en las EADR&#44; dificulta todav&#237;a m&#225;s la alimentaci&#243;n y la higiene dental&#44; e incluso hace muy dif&#237;cil la realizaci&#243;n de procedimientos quir&#250;rgicos de reparaci&#243;n y sustituci&#243;n de las piezas dentales&#44; por lo que a veces es necesario practicar comisurotom&#237;as u otras t&#233;cnicas reconstructoras de la cavidad oral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib35"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>&#46; Finalmente&#44; la afectaci&#243;n del epitelio del o&#237;do puede provocar otitis de repetici&#243;n y p&#233;rdida de la audici&#243;n&#44; mientras que las erosiones de la mucosa nasal&#44; lar&#237;ngea y traqueal pueden producir estenosis potencialmente fatales de la v&#237;a a&#233;rea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib36"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl7"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Complicaciones m&#250;sculo-esquel&#233;ticas</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin duda la complicaci&#243;n m&#250;sculo-esquel&#233;tica m&#225;s importante es la p&#233;rdida de la funcionalidad de las manos&#46; La pseudosindactilia de la mano puede aparecer en edades muy tempranas&#44; incluso durante los primeros meses de la vida y en cualquier tipo de EA&#44; incluyendo las formas graves de EAS-DM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib37"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#46; Es frecuente que se produzca precozmente una fusi&#243;n proximal de los dedos&#44; hecho mencionado en la literatura inglesa como <span class="elsevierStyleItalic">webbing</span>&#44; lo cual produce un efecto de acortamiento de la longitud total de los mismos&#46; Cuando aparecen erosiones extensas que afectan a la superficie lateral de los dedos estos pueden fusionarse por completo si no se mantienen bien separados durante la reepitelizaci&#243;n&#59; obviamente&#44; la fusi&#243;n de los dedos disminuye la capacidad para los movimientos finos y&#44; en su grado extremo&#44; determina la aparici&#243;n de los mu&#241;ones caracter&#237;sticos de las formas graves&#44; con desaparici&#243;n de los dedos bajo una piel hiperpl&#225;sica con una capa c&#243;rnea de un grosor hasta 5 veces mayor de lo normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib38"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; En los pies este mismo proceso provoca deformidades que limitan e incluso impiden la bipedestaci&#243;n y la deambulaci&#243;n&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las contracturas musculares son otra complicaci&#243;n frecuente&#44; en ocasiones muy invalidante&#46; Pueden afectar a cualquier articulaci&#243;n&#44; pero es especialmente frecuente en las axilas&#44; en los huecos popl&#237;teos y en las fosas antecubitales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib37"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#46; En general&#44; las alteraciones musculoesquel&#233;ticas requieren correcci&#243;n quir&#250;rgica&#44; a menudo reiteradamente porque tienden a reaparecer<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib39"><span class="elsevierStyleSup">39&#44;40</span></a>&#46; Si los procedimientos reparadores no se hacen a tiempo los m&#250;sculos subyacentes se atrofian y las falanges se reabsorben&#59; sin embargo&#44; se desconoce cu&#225;l es la edad ideal para empezar a realizarlos&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la medida de lo posible hay que prevenir la aparici&#243;n de las ampollas en las manos y los pies&#46; En algunos casos se opta por vendar o acolchar la parte distal de las extremidades&#44; incluso en ausencia de lesiones ampollosas&#44; y otros enfermos emplean vendajes especiales o herramientas ortop&#233;dicas hechas a medida que mantienen separados los dedos de las manos durante la noche con el fin prevenir la aparici&#243;n o consolidaci&#243;n de las complicaciones mencionadas m&#225;s arriba &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig4">fig&#46; 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig4"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Complicaciones cardiacas</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cardiomiopat&#237;a se asocia fundamentalmente a las EADR graves&#44; pero tambi&#233;n se ha observado en algunos pacientes con EAJ<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib41"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>&#46; Habitualmente se trata de una miocardiopat&#237;a dilatada&#44; cuya etiolog&#237;a es multifactorial&#44; incluyendo la sobrecarga de hierro ex&#243;geno&#44; la deficiencia de micronutritientes &#40;sobre todo carnitina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib42"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a> y selenio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib43"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>&#41;&#44; la anemia cr&#243;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib44"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a>&#44; el empleo de medicaciones cardiot&#243;xicas como amitriptilina y cisaprida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib45"><span class="elsevierStyleSup">45</span></a>&#44; e incluso las posibles infecciones virales intercurrentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib46"><span class="elsevierStyleSup">46</span></a>&#46; Puede comenzar en la primera d&#233;cada de la vida y es m&#225;s frecuente en los pacientes con insuficiencia renal cr&#243;nica&#46; El 30&#37; de los casos de EADR grave a los que se les detect&#243; una cardiopat&#237;a murieron a consecuencia de la misma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib41"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>&#46; El diagn&#243;stico precoz de la cardiopat&#237;a es esencial para poder modificar todos los factores agravantes comentados&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Complicaciones renales y urol&#243;gicas</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe una amplia variedad de complicaciones urol&#243;gicas asociadas&#44; fundamentalmente secundarias a la retracci&#243;n cicatricial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib47"><span class="elsevierStyleSup">47</span></a>&#46; El riesgo de nefropat&#237;a cr&#243;nica es mayor en las formas graves&#59; influyen factores como la hidronefrosis secundaria a la estenosis ureteral&#44; la amiloidosis secundaria a la inflamaci&#243;n cr&#243;nica y la concurrencia de glomerulonefritis postestreptoc&#243;cicas por bacteriemias de origen cut&#225;neo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib48"><span class="elsevierStyleSup">48</span></a>&#46; El fracaso renal cr&#243;nico es la causa de muerte en un 12&#37; de los pacientes&#44; habitualmente afectos de una EADR grave<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib49"><span class="elsevierStyleSup">49</span></a>&#46; Las complicaciones urol&#243;gicas precisan una reparaci&#243;n quir&#250;rgica en la mayor&#237;a de los casos&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Anemia</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La anemia es un hallazgo frecuente en estos pacientes&#44; y en las formas graves puede repercutir en el estado general del individuo&#44; que se encuentra cansado&#44; sin energ&#237;a y sin apenas ganas de comer&#46; Su origen es diverso&#44; pero el d&#233;ficit de hierro y la inflamaci&#243;n cr&#243;nica influyen de manera determinante en su aparici&#243;n&#46; Paralelamente&#44; parece que la inflamaci&#243;n cr&#243;nica provoca la liberaci&#243;n de citoquinas inflamatorias que suprimen la eritropoyesis y reducen la eficiencia del uso del hierro circulante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib50"><span class="elsevierStyleSup">50</span></a>&#46; El aporte ex&#243;geno de hierro por v&#237;a oral es complicado&#44; ya que las formas de mayor biodisponibilidad se tragan mal y adem&#225;s se absorben deficientemente en el intestino<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib20"><span class="elsevierStyleSup">20&#44;51&#44;52</span></a>&#46; Se ha visto que la administraci&#243;n intravenosa de hierro aumenta los niveles de hemoglobina&#44; mejora el estado general y disminuye la necesidad de transfusiones de sangre<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib51"><span class="elsevierStyleSup">51&#44;53</span></a>&#46; En este sentido parece que las f&#243;rmulas f&#233;rricas que minimizan el riesgo anafil&#225;ctico son el complejo hidr&#243;xido de hierro-sucrosa y el gluconato f&#233;rrico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib53"><span class="elsevierStyleSup">53&#44;54</span></a>&#44; y son preferibles al hierro dextrano por v&#237;a intramuscular&#46; En cualquier caso&#44; la forma y pauta de administraci&#243;n del hierro&#44; as&#237; como la posibilidad eventual de tratamiento con eritropoyetina y&#47;o transfusiones sangu&#237;neas dependen de cada caso concreto&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">C&#225;ncer y epiderm&#243;lisis ampollosa</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con EA sufren un riesgo elevado de c&#225;ncer de piel pero&#44; afortunadamente&#44; no de otro tipo de malignidad interna&#46; Las EAJ y las EADR graves son los tipos que tienen m&#225;s riesgo asociado de sufrir un carcinoma cut&#225;neo&#44; pero tambi&#233;n se han descrito casos de carcinomas epidermoides en EAD dominantes &#40;EADD&#41;&#44; as&#237; como en enfermos con EAS-DM que desarrollaron epiteliomas basocelulares en la edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib55"><span class="elsevierStyleSup">55</span></a>&#46; Aunque los melanomas son raros&#44; estos tumores pueden aparecer en edades tempranas y fuera de las zonas afectadas por la EA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Problemas psicol&#243;gicos</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Indudablemente estos ni&#241;os se enfrentan a unas dificultades de relaci&#243;n social muy importantes&#46; No s&#243;lo se trata de su aspecto f&#237;sico &#8211;m&#225;s o menos deteriorado en funci&#243;n de la forma cl&#237;nica&#8211;&#44; sino tambi&#233;n a la necesidad de llevar vendajes incluso cuando no tienen lesiones&#44; y de la imposibilidad de realizar los mismos ejercicios f&#237;sicos que el resto de sus compa&#241;eros&#46; Por suerte o por desgracia la inteligencia de los ni&#241;os con EA es normal&#44; y son conscientes de sus limitaciones y del rechazo que su enfermedad ocasiona&#46; El apoyo psicol&#243;gico es esencial para potenciar la autoestima de los ni&#241;os afectados y ayudarles a entender el contexto de su enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib56"><span class="elsevierStyleSup">56</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ayuda psicol&#243;gica inicial tambi&#233;n es trascendental dentro del n&#250;cleo familiar&#46; A menudo las familias se enfrentan por primera vez a una enfermedad grave de la que nunca han o&#237;do hablar&#44; por lo que la comprensi&#243;n y adaptaci&#243;n a la misma requiere un esfuerzo psicol&#243;gico importante&#46; De hecho&#44; se ha visto que la tasa de divorcios y problemas familiares en el seno de las parejas con un hijo afectado es muy elevada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib57"><span class="elsevierStyleSup">57</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Otros profesionales involucrados en el cuidado de pacientes con epiderm&#243;lisis ampollosas</span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Genetistas</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las EA se deben a la mutaci&#243;n de un gen concreto y con un patr&#243;n hereditario conocido&#44; por lo que tienen un diagn&#243;stico gen&#233;tico preciso que permite asesorar a los pacientes afectados y sus familiares&#46; Los genetistas proporcionan consejo gen&#233;tico&#44; esto es&#44; explican a las familias afectadas los mecanismos moleculares que provocan su enfermedad concreta y les facilitan datos acerca de la posibilidad de transmisi&#243;n a otros descendientes&#46; Naturalmente&#44; la percepci&#243;n del riesgo de tener un hijo afectado var&#237;a mucho en funci&#243;n de cada tipo de EA&#44; y no es el mismo en una pareja que ha convivido con un paciente afectado de una forma leve de EADR que en otra relacionada con un afectado por una EAJ&#46; Los genetistas tambi&#233;n dan informaci&#243;n sobre el diagn&#243;stico prenatal&#44; que en todos los casos precisa la obtenci&#243;n de tejido embrionario<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib58"><span class="elsevierStyleSup">58&#8211;60</span></a>&#46; Al margen de consideraciones &#233;ticas que no son objeto de este trabajo&#44; seg&#250;n nuestra actual ley del aborto &#40;Ley Org&#225;nica de Interrupci&#243;n voluntaria del embarazo de 5 de julio de 1985&#41;&#44; la evidencia de afectaci&#243;n fetal podr&#237;a esgrimirse dentro de los supuestos requeridos para realizar un aborto eugen&#233;sico&#46;</p></span></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Rehabilitadores&#44; fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su intervenci&#243;n debe ser no s&#243;lo precoz&#44; sino duradera en el tiempo&#46; El trabajo continuado sobre m&#250;sculos y articulaciones previene las contracturas y las deformidades&#44; mejora la capacidad funcional de las articulaciones&#44; permite lograr la autonom&#237;a del paciente y&#44; en definitiva&#44; estimula la inserci&#243;n social e incluso laboral del mismo&#46; Las ortesis est&#225;ticas &#40;preventivas&#41; y din&#225;micas &#40;correctoras&#41;&#44; los ejercicios terap&#233;uticos dirigidos y las actividades ludicoterap&#233;uticas son herramientas de gran eficacia&#44; as&#237; como determinadas formas de medicina f&#237;sica como la hidroterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib61"><span class="elsevierStyleSup">61</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Profesionales de atenci&#243;n domiciliaria</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EA es una enfermedad cr&#243;nica incurable que exige cuidados permanentes y revisiones peri&#243;dicas cuidadosas&#46; Pasados los primeros a&#241;os de la vida los pacientes y su entorno se cansan de acudir al m&#233;dico &#171;para nada&#187;&#59; adem&#225;s&#44; en cada visita se tienen que descubrir por completo y ense&#241;ar su cuerpo lleno de lesiones y&#47;o cicatrices&#44; a menudo en espacios hospitalarios sin intimidad&#44; por lo que acaban por renunciar a las visitas de seguimiento&#46; La mayor&#237;a de los hospitales espa&#241;oles carece de infraestructura para atender a estos pacientes&#59; la falta de espacio y&#44; todav&#237;a peor&#44; la falta de tiempo para llevar a cabo una revisi&#243;n adecuada provocan el comprensible rechazo de los pacientes a acudir a nuestra consulta&#46; En algunos pa&#237;ses como el Reino Unido existe una potente red de atenci&#243;n extrahospitalaria &#40;<span class="elsevierStyleItalic">outreach services</span>&#41; que se encarga del seguimiento domiciliario de los pacientes&#59; este seguimiento incluye la revisi&#243;n dermatol&#243;gica y la valoraci&#243;n de aspectos psicosociales que pueden influir en la evoluci&#243;n de la enfermedad&#46; Este modelo es extraordinariamente eficaz y ser&#237;a deseable disponer de algo similar en Espa&#241;a&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Tratamiento del dolor&#46; Cuidados paliativos</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adem&#225;s de las crisis de dolor agudo ya comentadas en relaci&#243;n con la realizaci&#243;n de las curas locales&#44; algunos pacientes padecen un dolor cr&#243;nico intenso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib62"><span class="elsevierStyleSup">62</span></a>&#46; Hay m&#250;ltiples factores que lo justifican&#44; incluyendo las lesiones ampollosas&#44; las ulceraciones cr&#243;nicas&#44; la afectaci&#243;n de la mucosa oral&#44; las erosiones corneales&#44; la afectaci&#243;n del tubo digestivo por estenosis&#44; el estre&#241;imiento y la fisuraci&#243;n anal&#44; los espasmos musculares secundarios a las retracciones articulares&#44; etc&#46; En estos casos los enfermos pueden requerir asistencia en la Unidad del Dolor o de Cuidados Paliativos&#44; donde les proporcionan alternativas analg&#233;sicas apropiadas a cada caso&#46; Las EAJ&#44; por ejemplo&#44; tienen en la mayor&#237;a de los casos una esperanza media de vida muy corta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib63"><span class="elsevierStyleSup">63</span></a>&#44; y durante la &#233;poca de supervivencia los beb&#233;s sufren grandes dolores que exigen una agresiva intervenci&#243;n analg&#233;sica&#59; en el Reino Unido&#44; pa&#237;s en el que su prevalencia es considerablemente mayor que en Espa&#241;a&#44; existe la posibilidad de ingresar a estos pacientes en centros de cuidados paliativos &#40;los denominados <span class="elsevierStyleItalic">hospice&#41;</span> para poder administrarles regladamente la analgesia en un medio hospitalario&#46; En el extremo m&#225;s radical est&#225; Holanda &#40;que tiene legalizada la eutanasia&#41; donde hubo un caso en el que los padres consiguieron autorizaci&#243;n legal para terminar con la vida de su hijo&#44; afectado de una forma distr&#243;fica de EA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib64"><span class="elsevierStyleSup">64</span></a>&#46;</p></span></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Asociaciones de pacientes&#46; DEBRA Espa&#241;a</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La rama espa&#241;ola de DEBRA &#40;<span class="elsevierStyleItalic">Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Association</span>&#41; es extraordinariamente activa y ofrece un apoyo important&#237;simo a las familias &#40;<a href="http://www.debra.es">http&#58;&#47;&#47;www&#46;debra&#46;es</a>&#41;&#46; Es una entidad sin &#225;nimo de lucro que se encarga de informar&#44; educar y apoyar a los afectados y a sus familias&#44; as&#237; como a profesionales socio-sanitarios&#46; Dispone de enfermeras especializadas que acuden a los domicilios o centros de salud de los pacientes&#44; independientemente de su lugar de residencia&#44; con el objeto de ense&#241;arles a realizar las curas y prestarles apoyo psicol&#243;gico&#46; Organizan encuentros nacionales&#44; actividades ben&#233;ficas para recaudar fondos y&#44; sobre todo&#44; persiguen la mejora de las condiciones socio-sanitarias de los pacientes en Espa&#241;a&#44; Portugal y una treintena de pa&#237;ses m&#225;s<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib65"><span class="elsevierStyleSup">65</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Registro nacional de epiderm&#243;lisis ampollosas</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el a&#241;o 2005 existe en Espa&#241;a un registro nacional de EA auspiciado por el Instituto de Salud Carlos III &#40;<a href="http://www.registroraras.isciii.es">http&#58;&#47;&#47;www&#46;registroraras&#46;isciii&#46;es</a>&#41;&#46; Su objetivo es acumular datos de un n&#250;mero significativo de pacientes&#44; tanto para poder obtener una informaci&#243;n cl&#237;nica valiosa como para facilitar a los afectados cualquier informaci&#243;n relevante sobre su enfermedad&#46; La afiliaci&#243;n&#44; totalmente voluntaria&#44; es muy recomendable&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; las EA transcienden con mucho la esfera exclusivamente cut&#225;nea&#44; y tienen una enorme repercusi&#243;n en la calidad de vida del paciente&#44; e incluso en su supervivencia&#46; El diagn&#243;stico es s&#243;lo el primer paso que da el dermat&#243;logo&#44; y a pesar de que con el tiempo la enfermedad cut&#225;nea puede pasar a un segundo plano&#44; estos pacientes siguen necesit&#225;ndonos como coordinadores y expertos en su enfermedad&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">EA simples</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Superficiales</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EAS acantol&#237;tica letal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>S&#237;ndrome de displasia ectod&#233;rmica-fragilidad cut&#225;nea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EAS superficial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Basales</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EAS localizada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EAS Downing-Meara o herpetiforme&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EAS generalizada &#40;otras no Dowling-Meara&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EAS con pigmentaci&#243;n moteada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EAS con distrofia muscular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EAS con atresia pil&#243;rica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EAS autos&#243;mica recesiva&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EAS de Ogna&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EAS circinada migratoria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">EA junturales</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Tipo Herlitz</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Tipo no-Herlitz</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EAJ tipo no Herlitz localizada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EAJ con atresia pil&#243;rica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EAJ inversa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EAJ de aparici&#243;n tard&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>S&#237;ndrome laringo-&#243;culo-cut&#225;neo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">EA distr&#243;ficas</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Recesivas</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EADR generalizada grave&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EADR generalizada &#40;otras no graves&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EADR inversa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EADR pretibial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EADR pruriginosa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EADR centr&#237;peta&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AEDR tipo derm&#243;lisis del reci&#233;n nacido&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Dominantes</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EADD generalizada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EADD acral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EADD pretibial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EADD pruriginosa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EADD con distrofia ungueal s&#243;lo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>EADD tipo derm&#243;lisis del reci&#233;n nacido&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">EA mixtas</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>S&#237;ndrome de Kindler&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Manejar al ni&#241;o cogi&#233;ndolo con una mano bajo las nalgas y otra en la cabeza&#46; Evitar cogerlo por debajo de las axilas</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Usar ropa suave&#44; de algod&#243;n y sin ce&#241;ir&#59; mejor si no hace arrugas</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ba&#241;ar al ni&#241;o sin jab&#243;n y aplicar una loci&#243;n hidratante con delicadeza</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Secar el cuerpo por aplici&#243;n &#40;con peque&#241;os toques&#41;&#44; sin frotar</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">5&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Drenar el contenido l&#237;quido de las ampollas con una aguja est&#233;ril sin desepitelializarlas</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">6&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Extremar la higiene y usar clorhexidina 0&#44;5&#37; como antis&#233;ptico</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">7&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">No usar antibi&#243;ticos si no hay sospecha o confirmaci&#243;n de infecci&#243;n</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">8&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Elegir el ap&#243;sito en funci&#243;n de la exudaci&#243;n y la presencia o no de infecci&#243;n</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">9&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Utilizar ap&#243;sitos no adhesivos ni totalmente oclusivos</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">10&#46;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Acolchar las zonas de relieve &#243;seo o probable traumatizaci&#243;n antes de que aparezcan lesiones</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Ap&#243;sito primario</span> &#40;de silicona o hidrocoloides&#44; en contacto con la herida&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Erosi&#243;n superficial&#47;exudaci&#243;n leve&#58; Mepitel<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#44; Urgotul<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Erosi&#243;n profunda&#47;exudaci&#243;n &#43;&#43;&#58; Mepilex<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#47;Mepilex Lite<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Infecci&#243;n&#58; Urgotul SAg<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#44; Mepilez Plata<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:.5px"></span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Ap&#243;sito secundario</span> &#40;sobre los anteriores&#44; para amortiguar traumatismos&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Velband<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span> &#40;ap&#243;sito algodonoso&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Tubifast<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span> &#47;Tubit&#243;n<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span> &#40;malla tubular&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Cuidados preoperatorios</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Corregir anemia y desequilibrio hidroelectrol&#237;tico y&#47;o proteico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Valorar el estado de la boca para la intubaci&#243;n &#40;microstom&#237;a&#44; piezas dentales inestables&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Valorar ecocardiograf&#237;a en pacientes con riesgo de miocardiopat&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Cuidados perioperatorios</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Informar de la enfermedad a todo el personal involucrado en el manejo del paciente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Evitar cualquier traumatismo accidental durante los procedimientos de traslado a la sala de operaciones &#40;mejor que el paciente lo haga solo si es capaz&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No colocar cintas de identificaci&#243;n en los tobillos ni en las mu&#241;ecas&#44; mejor rotular la ropa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No usar esparadrapos para cerrar los p&#225;rpados&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Acolchar con compresas los manguitos de presi&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No usar puls&#237;metros adhesivos &#40;mejor de pinza&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fijar bien las v&#237;as de canalizaci&#243;n y proteger por debajo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Lubricar la superficie cut&#225;nea antes de pegar los electrodos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Lubricar las sondas de intubaci&#243;n &#40;traqueales&#44; nasog&#225;stricas&#44; etc&#46;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Lubricar las zonas periorales de contacto de la mascarilla y aplicarla suavemente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Utilizar la diatermia bipolar para no tener que pegar la placa de diatermia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Desinfectar el campo operatorio sin frotar excesivamente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Disfunci&#243;n de la motilidad de degluci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Disfagia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Estenosis esof&#225;gicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pliegues esof&#225;gicos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Perforaci&#243;n esof&#225;gica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">V&#243;mito de epitelio esof&#225;gico desprendido&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Reflujo gastroesof&#225;gico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Anomal&#237;as de la motilidad esof&#225;gica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Hernia de hiato&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#218;lcera p&#233;ptica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Atresia o estenosis del p&#237;loro&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Malnutrici&#243;n y retraso del crecimiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Enteropat&#237;a pierde-prote&#237;na&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Estre&#241;imiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Impactaci&#243;n de fecolitos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Estenosis rectal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fisura rectal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hemorroides&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Diarrea cr&#243;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Megacolon&#47;megarrecto&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Perforaci&#243;n sigmoide&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Diverticulitis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Colon irritable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Enfermedad inflamatoria intestinal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Eritema y lagrimeo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fotofobia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dolor ocular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Inyecci&#243;n y&#47;o edema conjuntival&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Hemorragia subconjuntival&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Blefaroconjuntivitis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Queratitis por exposici&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Ampollas&#44; erosiones y ulceraciones corneales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Opacidades y cicatrices corneales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Neovascularizaci&#243;n corneal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Disminuci&#243;n de la agudeza visual&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Pseudopterigion&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Simblefaron&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Anquiloblefaron&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Ectropion&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Obstrucci&#243;n del ducto lagrimal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Disminuci&#243;n de la densidad de las pesta&#241;as&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Lesiones ampollosas en el tejido cut&#225;neo periocular &#40;p&#225;rpados&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t">Ampollas y erosiones&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Secuelas cicatriciales de las partes blandas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Anquiloglosia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Microstom&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Defectos del esmalte dental&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">P&#233;rdida de las piezas dentales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Dificultades para la movilizaci&#243;n del bolo alimenticio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo

ISSN: 00017310
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.ad.2010.03.002

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año/Mes	Html	Pdf	Total

2024 Noviembre	11	13	24
2024 Octubre	146	68	214
2024 Septiembre	188	49	237
2024 Agosto	200	76	276
2024 Julio	162	74	236
2024 Junio	215	85	300
2024 Mayo	293	84	377
2024 Abril	236	33	269
2024 Marzo	229	49	278
2024 Febrero	286	68	354
2024 Enero	354	39	393
2023 Diciembre	337	32	369
2023 Noviembre	418	46	464
2023 Octubre	276	37	313
2023 Septiembre	278	38	316
2023 Agosto	222	28	250
2023 Julio	186	59	245
2023 Junio	145	32	177
2023 Mayo	103	24	127
2023 Abril	144	35	179
2023 Marzo	207	34	241
2023 Febrero	198	39	237
2023 Enero	168	47	215
2022 Diciembre	209	62	271
2022 Noviembre	240	56	296
2022 Octubre	198	72	270
2022 Septiembre	202	94	296
2022 Agosto	162	50	212
2022 Julio	155	51	206
2022 Junio	219	45	264
2022 Mayo	226	54	280
2022 Abril	191	56	247
2022 Marzo	157	66	223
2022 Febrero	156	69	225
2022 Enero	217	92	309
2021 Diciembre	139	119	258
2021 Noviembre	141	88	229
2021 Octubre	277	94	371
2021 Septiembre	101	85	186
2021 Agosto	123	57	180
2021 Julio	133	75	208
2021 Junio	160	72	232
2021 Mayo	113	79	192
2021 Abril	225	157	382
2021 Marzo	153	61	214
2021 Febrero	87	55	142
2021 Enero	76	38	114
2020 Diciembre	57	31	88
2020 Noviembre	65	42	107
2020 Octubre	76	40	116
2020 Septiembre	45	24	69
2020 Agosto	47	22	69
2020 Julio	65	28	93
2020 Junio	64	27	91
2020 Mayo	84	34	118
2020 Abril	72	64	136
2020 Marzo	37	80	117
2020 Febrero	11	29	40
2020 Enero	2	11	13
2019 Diciembre	7	5	12
2019 Noviembre	1	4	5
2019 Octubre	2	11	13
2019 Septiembre	12	4	16
2019 Agosto	3	5	8
2019 Julio	0	21	21
2019 Junio	1	68	69
2019 Mayo	13	251	264
2019 Abril	0	135	135
2019 Marzo	1	55	56
2019 Febrero	4	29	33
2019 Enero	2	24	26
2018 Diciembre	0	11	11
2018 Noviembre	3	44	47
2018 Octubre	1	6	7
2018 Septiembre	7	27	34
2018 Agosto	2	60	62
2018 Julio	1	54	55
2018 Junio	1	51	52
2018 Mayo	0	95	95
2018 Abril	0	37	37
2018 Marzo	6	24	30
2018 Febrero	98	26	124
2018 Enero	132	40	172
2017 Diciembre	127	36	163
2017 Noviembre	234	46	280
2017 Octubre	126	72	198
2017 Septiembre	145	31	176
2017 Agosto	155	44	199
2017 Julio	175	36	211
2017 Junio	185	68	253
2017 Mayo	130	49	179
2017 Abril	78	55	133
2017 Marzo	224	43	267
2017 Febrero	315	87	402
2017 Enero	156	25	181
2016 Diciembre	203	9	212
2016 Noviembre	228	16	244
2016 Octubre	254	59	313
2016 Septiembre	261	61	322
2016 Agosto	214	30	244
2016 Julio	108	27	135
2016 Junio	9	12	21
2016 Mayo	12	18	30
2016 Abril	7	1	8
2016 Marzo	13	1	14
2016 Febrero	16	1	17
2016 Enero	5	21	26
2015 Diciembre	6	14	20
2015 Noviembre	37	16	53
2015 Octubre	34	25	59
2015 Septiembre	26	9	35
2015 Agosto	23	11	34
2015 Julio	212	2	214
2015 Junio	157	14	171
2015 Mayo	244	27	271
2015 Abril	191	29	220
2015 Marzo	246	18	264
2015 Febrero	203	12	215
2015 Enero	158	11	169
2014 Diciembre	148	10	158
2014 Noviembre	198	15	213
2014 Octubre	153	13	166
2014 Septiembre	94	14	108
2014 Agosto	111	21	132
2014 Julio	105	28	133
2014 Junio	135	20	155
2014 Mayo	135	25	160
2014 Abril	101	19	120
2014 Marzo	125	42	167
2014 Febrero	116	56	172
2014 Enero	84	34	118
2013 Diciembre	111	44	155
2013 Noviembre	101	42	143
2013 Octubre	135	33	168
2013 Septiembre	130	45	175
2013 Agosto	115	62	177
2013 Julio	94	59	153
2013 Junio	86	74	160
2013 Mayo	95	69	164
2013 Abril	91	76	167
2013 Marzo	91	22	113
2013 Febrero	83	25	108
2013 Enero	142	25	167
2012 Diciembre	111	13	124
2012 Noviembre	23	12	35
2012 Octubre	8	13	21
2012 Septiembre	4	6	10
2012 Agosto	1	1	2
2011 Mayo	46	0	46
2011 Abril	62	0	62
2011 Marzo	35	0	35
2011 Febrero	23	0	23
2011 Enero	16	0	16
2010 Diciembre	22	0	22
2010 Noviembre	20	0	20
2010 Octubre	33	0	33
2010 Septiembre	54	0	54
2010 Agosto	15	0	15

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