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fibrosas&#44; agrupadas en la uni&#243;n de los cuadrantes superiores de la regi&#243;n mamaria izquierda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Alguna lesi&#243;n presentaba signos de sangrado profundo&#46; La palpaci&#243;n mamaria result&#243; normal y no exist&#237;an adenopat&#237;as ni visceromegalias&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Anatom&#237;a patol&#243;gica</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico mostr&#243; en la dermis una proliferaci&#243;n de histiocitos con n&#250;cleo vesicular y amplio citoplasma claro&#44; rodeados por bandas de col&#225;geno hialinizado&#44; con una respuesta inflamatoria mixta acompa&#241;ante de linfocitos&#44; c&#233;lulas plasm&#225;ticas y neutr&#243;filos&#44; asociada a dilataci&#243;n vascular y ocasionales dep&#243;sitos de hemosiderina &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Las c&#233;lulas histiocitarias mostraban positividad para S100 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig&#46; 3</a>&#41; y CD68 y negatividad para CD1a y CD34&#44; as&#237; como fen&#243;meno de emperipolesis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig&#46; 3</a>&#44; flechas&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pruebas complementarias</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La anal&#237;tica&#44; incluyendo ionograma&#44; funci&#243;n hep&#225;tica&#44; funci&#243;n renal&#44; proteinograma&#44; calcio&#44; lactato deshidrogenasa&#44; beta2-microglobulina&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#40;VSG&#41;&#44; hemograma y sedimento de orina no mostr&#243; alteraciones&#46; El estudio serol&#243;gico evidenci&#243; infecci&#243;n por el VHC &#40;RIBA&#41; e incremento de citomegalovirus &#40;CMV&#41;-IgG y virus de Epstein Barr &#40;VEB&#41; -IgG &#40;IgM normales&#41;&#46; La tomograf&#237;a axial computarizada toraco-abdominal result&#243; normal&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedad de Rosai-Dorfman cut&#225;nea&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones involucionaron lentamente hacia la cicatrizaci&#243;n sin tratamiento&#44; con la aparici&#243;n de alguna lesi&#243;n nueva en la misma zona&#46; Despu&#233;s de a&#241;o y medio el enfermo dej&#243; de acudir a la consulta&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Rosai-Dorfman es una proliferaci&#243;n histiocitaria de etiolog&#237;a desconocida y curso benigno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En su presentaci&#243;n cl&#225;sica se caracteriza por la aparici&#243;n de adenopat&#237;as de predominio cervical&#44; fiebre&#44; leucocitosis&#44; VSG elevada e hipergammaglobulinemia&#46; Puede existir afectaci&#243;n extraglandular&#44; siendo la piel el &#243;rgano m&#225;s frecuentemente involucrado &#40;43&#37;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentaci&#243;n exclusivamente cut&#225;nea &#40;enfermedad de Rosai-Dorfman cut&#225;nea&#41; es muy rara&#44; y a diferencia de las formas cl&#225;sicas es m&#225;s prevalente en mujeres de raza blanca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Las manifestaciones cl&#237;nicas son variadas&#44; reconoci&#233;ndose tres tipos principales&#58; papulonodular &#40;79&#44;5&#37;&#41; con lesiones habitualmente m&#250;ltiples&#59; placa indurada &#40;12&#44;8&#37;&#41; y tumoral &#40;7&#44;7&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; Algunas lesiones tienden a la ulceraci&#243;n y cicatrizaci&#243;n&#46; El estudio histol&#243;gico resulta imprescindible para el diagn&#243;stico&#44; basado en la presencia de c&#233;lulas de Rosai-Dorfman &#40;95&#37; de los casos&#41;&#44; S-100&#43; &#40;100&#37;&#41;&#44; CD68&#43; &#40;40&#8211;50&#37;&#41; y CD1a- &#40;100&#37;&#41; con emperipolesis &#40;86&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;6</span></a>&#46; En casos de emperipolesis aislada la positividad para S-100 puede facilitar su identificaci&#243;n&#44; al contrastar la l&#237;nea externa marcada por los histiocitos individuales y la imagen no marcada de las c&#233;lulas &#171;fagocitadas&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig&#46; 3</a>&#44; flechas&#41;&#46; En el 76&#37; de los casos el patr&#243;n del infiltrado es nodular&#47;difuso&#44; siendo en el resto parcheado&#47;intersticial&#44; granulomatoso&#47;supurativo o xantomatoide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; La proporci&#243;n de c&#233;lulas acompa&#241;antes es variable&#44; resultando la presencia de c&#233;lulas plasm&#225;ticas una pista &#250;til en el diagn&#243;stico diferencial histol&#243;gico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; As&#237;&#44; el hallazgo histopatol&#243;gico clave para el diagn&#243;stico es la presencia de histiocitos grandes y poligonales con emperipolesis&#44; que inmunohistoqu&#237;micamente son S100&#43; y CD1a-&#44; acompa&#241;ados de abundantes c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque algunas lesiones pueden remitir espont&#225;neamente &#40;32&#37;&#41;&#44; la mayor&#237;a persisten durante a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; El tratamiento m&#225;s efectivo&#44; si el n&#250;mero y localizaci&#243;n lo permite&#44; es la ex&#233;resis quir&#250;rgica&#44; aunque se han descrito casos de recidiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;6</span></a>&#46; Tambi&#233;n se ha utilizado radioterapia&#44; crioterapia&#44; corticoterapia t&#243;pica o sist&#233;mica y talidomida&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha sugerido la participaci&#243;n de diversas infecciones&#44; principalmente v&#237;ricas &#40;VEB&#44; Human Herpes Virus-6 &#40;HHV-6&#41;&#44; herpes simple virus &#40;HSV&#41;&#44; CMV y varicela-zoster virus &#40;VZV&#41; en la etiopatogenia de esta enfermedad caracterizada por la activaci&#243;n y proliferaci&#243;n de macr&#243;fagos y linfocitos T<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;6&#44;7</span></a>&#46; Hasta el momento no se ha relacionado al VHC con la enfermedad de Rosai-Dorfman y &#250;nicamente se han descrito casos aislados de infecci&#243;n por VHC asociados a s&#237;ndromes hemofagoc&#237;ticos reactivos de evoluci&#243;n fatal&#46; La coincidencia temporal de la infecci&#243;n por VHC y el desarrollo de lesiones cut&#225;neas de Rosai-Dorfman en nuestro caso apoyar&#237;a una posible relaci&#243;n entre ambos procesos&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Casos para el diagnóstico
Pápulas y placas agrupadas en la región pectoral en un paciente con infección por el virus de la Hepatitis C
Papules and Plaques Grouped on the Pectoral Region of a Patient with Hepatitis C Virus Infection
G. Saisa,
Autor para correspondencia
gsais@csdm.cat

Autor para correspondencia.
, X. Bigatàa, O. García-Vidalb
a Unidad de Dermatología, Hospital de Mataró, Consorci Sanitari del Maresme, Barcelona, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital de Mataró, Consorci Sanitari del Maresme, Barcelona, España
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fibrosas&#44; agrupadas en la uni&#243;n de los cuadrantes superiores de la regi&#243;n mamaria izquierda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Alguna lesi&#243;n presentaba signos de sangrado profundo&#46; La palpaci&#243;n mamaria result&#243; normal y no exist&#237;an adenopat&#237;as ni visceromegalias&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Anatom&#237;a patol&#243;gica</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico mostr&#243; en la dermis una proliferaci&#243;n de histiocitos con n&#250;cleo vesicular y amplio citoplasma claro&#44; rodeados por bandas de col&#225;geno hialinizado&#44; con una respuesta inflamatoria mixta acompa&#241;ante de linfocitos&#44; c&#233;lulas plasm&#225;ticas y neutr&#243;filos&#44; asociada a dilataci&#243;n vascular y ocasionales dep&#243;sitos de hemosiderina &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 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e incremento de citomegalovirus &#40;CMV&#41;-IgG y virus de Epstein Barr &#40;VEB&#41; -IgG &#40;IgM normales&#41;&#46; La tomograf&#237;a axial computarizada toraco-abdominal result&#243; normal&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedad de Rosai-Dorfman cut&#225;nea&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones involucionaron lentamente hacia la cicatrizaci&#243;n sin tratamiento&#44; con la aparici&#243;n de alguna lesi&#243;n nueva en la misma zona&#46; Despu&#233;s de a&#241;o y medio el enfermo dej&#243; de acudir a la consulta&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Rosai-Dorfman es una proliferaci&#243;n histiocitaria de etiolog&#237;a desconocida y curso benigno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En su presentaci&#243;n cl&#225;sica se caracteriza por la aparici&#243;n de adenopat&#237;as de predominio cervical&#44; fiebre&#44; leucocitosis&#44; VSG elevada e hipergammaglobulinemia&#46; Puede existir afectaci&#243;n extraglandular&#44; siendo la piel el &#243;rgano m&#225;s frecuentemente involucrado &#40;43&#37;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentaci&#243;n exclusivamente cut&#225;nea &#40;enfermedad de Rosai-Dorfman cut&#225;nea&#41; es muy rara&#44; y a diferencia de las formas cl&#225;sicas es m&#225;s prevalente en mujeres de raza blanca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Las manifestaciones cl&#237;nicas son variadas&#44; reconoci&#233;ndose tres tipos principales&#58; papulonodular &#40;79&#44;5&#37;&#41; con lesiones habitualmente m&#250;ltiples&#59; placa indurada &#40;12&#44;8&#37;&#41; y tumoral &#40;7&#44;7&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; Algunas lesiones tienden a la ulceraci&#243;n y cicatrizaci&#243;n&#46; El estudio histol&#243;gico resulta imprescindible para el diagn&#243;stico&#44; basado en la presencia de c&#233;lulas de Rosai-Dorfman &#40;95&#37; de los casos&#41;&#44; S-100&#43; &#40;100&#37;&#41;&#44; CD68&#43; &#40;40&#8211;50&#37;&#41; y CD1a- &#40;100&#37;&#41; con emperipolesis &#40;86&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;6</span></a>&#46; En casos de emperipolesis aislada la positividad para S-100 puede facilitar su identificaci&#243;n&#44; al contrastar la l&#237;nea externa marcada por los histiocitos individuales y la imagen no marcada de las c&#233;lulas &#171;fagocitadas&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig&#46; 3</a>&#44; flechas&#41;&#46; En el 76&#37; de los casos el patr&#243;n del infiltrado es nodular&#47;difuso&#44; siendo en el resto parcheado&#47;intersticial&#44; 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La coincidencia temporal de la infecci&#243;n por VHC y el desarrollo de lesiones cut&#225;neas de Rosai-Dorfman en nuestro caso apoyar&#237;a una posible relaci&#243;n entre ambos procesos&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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