Casos para el diagnóstico
Pápulas y placas agrupadas en la región pectoral en un paciente con infección por el virus de la Hepatitis C
Papules and Plaques Grouped on the Pectoral Region of a Patient with Hepatitis C Virus Infection
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El paciente negaba haber padecido herpes zoster previamente.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Exploración física</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se evidenciaron múltiples pápulas y placas eritematovioláceas, induradas, fibrosas, agrupadas en la unión de los cuadrantes superiores de la región mamaria izquierda (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). Alguna lesión presentaba signos de sangrado profundo. La palpación mamaria resultó normal y no existían adenopatías ni visceromegalias.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Anatomía patológica</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico mostró en la dermis una proliferación de histiocitos con núcleo vesicular y amplio citoplasma claro, rodeados por bandas de colágeno hialinizado, con una respuesta inflamatoria mixta acompañante de linfocitos, células plasmáticas y neutrófilos, asociada a dilatación vascular y ocasionales depósitos de hemosiderina (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>). Las células histiocitarias mostraban positividad para S100 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>) y CD68 y negatividad para CD1a y CD34, así como fenómeno de emperipolesis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>, flechas).</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pruebas complementarias</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La analítica, incluyendo ionograma, función hepática, función renal, proteinograma, calcio, lactato deshidrogenasa, beta2-microglobulina, velocidad de sedimentación globular (VSG), hemograma y sedimento de orina no mostró alteraciones. El estudio serológico evidenció infección por el VHC (RIBA) e incremento de citomegalovirus (CMV)-IgG y virus de Epstein Barr (VEB) -IgG (IgM normales). La tomografía axial computarizada toraco-abdominal resultó normal.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evolución y tratamiento</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones involucionaron lentamente hacia la cicatrización sin tratamiento, con la aparición de alguna lesión nueva en la misma zona. Después de año y medio el enfermo dejó de acudir a la consulta.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Rosai-Dorfman es una proliferación histiocitaria de etiología desconocida y curso benigno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En su presentación clásica se caracteriza por la aparición de adenopatías de predominio cervical, fiebre, leucocitosis, VSG elevada e hipergammaglobulinemia. Puede existir afectación extraglandular, siendo la piel el órgano más frecuentemente involucrado (43%).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentación exclusivamente cutánea (enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea) es muy rara, y a diferencia de las formas clásicas es más prevalente en mujeres de raza blanca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Las manifestaciones clínicas son variadas, reconociéndose tres tipos principales: papulonodular (79,5%) con lesiones habitualmente múltiples; placa indurada (12,8%) y tumoral (7,7%)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. Algunas lesiones tienden a la ulceración y cicatrización. El estudio histológico resulta imprescindible para el diagnóstico, basado en la presencia de células de Rosai-Dorfman (95% de los casos), S-100+ (100%), CD68+ (40–50%) y CD1a- (100%) con emperipolesis (86%)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3–6</span></a>. En casos de emperipolesis aislada la positividad para S-100 puede facilitar su identificación, al contrastar la línea externa marcada por los histiocitos individuales y la imagen no marcada de las células «fagocitadas»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>, flechas). En el 76% de los casos el patrón del infiltrado es nodular/difuso, siendo en el resto parcheado/intersticial, granulomatoso/supurativo o xantomatoide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. La proporción de células acompañantes es variable, resultando la presencia de células plasmáticas una pista útil en el diagnóstico diferencial histológico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Así, el hallazgo histopatológico clave para el diagnóstico es la presencia de histiocitos grandes y poligonales con emperipolesis, que inmunohistoquímicamente son S100+ y CD1a-, acompañados de abundantes células plasmáticas.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque algunas lesiones pueden remitir espontáneamente (32%), la mayoría persisten durante años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El tratamiento más efectivo, si el número y localización lo permite, es la exéresis quirúrgica, aunque se han descrito casos de recidiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,6</span></a>. También se ha utilizado radioterapia, crioterapia, corticoterapia tópica o sistémica y talidomida.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha sugerido la participación de diversas infecciones, principalmente víricas (VEB, Human Herpes Virus-6 (HHV-6), herpes simple virus (HSV), CMV y varicela-zoster virus (VZV) en la etiopatogenia de esta enfermedad caracterizada por la activación y proliferación de macrófagos y linfocitos T<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,6,7</span></a>. Hasta el momento no se ha relacionado al VHC con la enfermedad de Rosai-Dorfman y únicamente se han descrito casos aislados de infección por VHC asociados a síndromes hemofagocíticos reactivos de evolución fatal. La coincidencia temporal de la infección por VHC y el desarrollo de lesiones cutáneas de Rosai-Dorfman en nuestro caso apoyaría una posible relación entre ambos procesos.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Anamnesis" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Anatomía patológica" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Pruebas complementarias" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Comentario" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "xack35206" "titulo" => "Agradecimientos" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 475 "Ancho" => 655 "Tamanyo" => 92839 ] ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 475 "Ancho" => 633 "Tamanyo" => 137268 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">H-E 200x/H-E 20x.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 475 "Ancho" => 631 "Tamanyo" => 126645 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">S-100 40x.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 14 | 15 | 29 |
| 2024 Octubre | 86 | 50 | 136 |
| 2024 Septiembre | 81 | 25 | 106 |
| 2024 Agosto | 136 | 45 | 181 |
| 2024 Julio | 99 | 32 | 131 |
| 2024 Junio | 89 | 30 | 119 |
| 2024 Mayo | 71 | 38 | 109 |
| 2024 Abril | 94 | 20 | 114 |
| 2024 Marzo | 92 | 32 | 124 |
| 2024 Febrero | 63 | 22 | 85 |
| 2024 Enero | 59 | 24 | 83 |
| 2023 Diciembre | 59 | 17 | 76 |
| 2023 Noviembre | 66 | 36 | 102 |
| 2023 Octubre | 59 | 25 | 84 |
| 2023 Septiembre | 44 | 18 | 62 |
| 2023 Agosto | 75 | 23 | 98 |
| 2023 Julio | 68 | 44 | 112 |
| 2023 Junio | 53 | 34 | 87 |
| 2023 Mayo | 37 | 21 | 58 |
| 2023 Abril | 40 | 23 | 63 |
| 2023 Marzo | 60 | 37 | 97 |
| 2023 Febrero | 59 | 21 | 80 |
| 2023 Enero | 37 | 26 | 63 |
| 2022 Diciembre | 56 | 47 | 103 |
| 2022 Noviembre | 59 | 38 | 97 |
| 2022 Octubre | 55 | 36 | 91 |
| 2022 Septiembre | 30 | 48 | 78 |
| 2022 Agosto | 98 | 33 | 131 |
| 2022 Julio | 91 | 47 | 138 |
| 2022 Junio | 60 | 27 | 87 |
| 2022 Mayo | 72 | 39 | 111 |
| 2022 Abril | 59 | 26 | 85 |
| 2022 Marzo | 44 | 52 | 96 |
| 2022 Febrero | 35 | 25 | 60 |
| 2022 Enero | 54 | 42 | 96 |
| 2021 Diciembre | 34 | 40 | 74 |
| 2021 Noviembre | 30 | 43 | 73 |
| 2021 Octubre | 41 | 50 | 91 |
| 2021 Septiembre | 47 | 47 | 94 |
| 2021 Agosto | 28 | 20 | 48 |
| 2021 Julio | 37 | 29 | 66 |
| 2021 Junio | 28 | 34 | 62 |
| 2021 Mayo | 37 | 39 | 76 |
| 2021 Abril | 108 | 112 | 220 |
| 2021 Marzo | 53 | 29 | 82 |
| 2021 Febrero | 40 | 20 | 60 |
| 2021 Enero | 47 | 16 | 63 |
| 2020 Diciembre | 26 | 17 | 43 |
| 2020 Noviembre | 26 | 21 | 47 |
| 2020 Octubre | 31 | 13 | 44 |
| 2020 Septiembre | 15 | 15 | 30 |
| 2020 Agosto | 38 | 17 | 55 |
| 2020 Julio | 20 | 12 | 32 |
| 2020 Junio | 30 | 20 | 50 |
| 2020 Mayo | 26 | 29 | 55 |
| 2020 Abril | 25 | 13 | 38 |
| 2020 Marzo | 27 | 17 | 44 |
| 2020 Febrero | 4 | 1 | 5 |
| 2020 Enero | 0 | 8 | 8 |
| 2019 Diciembre | 7 | 9 | 16 |
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| 2019 Octubre | 0 | 5 | 5 |
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| 2019 Julio | 2 | 8 | 10 |
| 2019 Junio | 10 | 18 | 28 |
| 2019 Mayo | 4 | 24 | 28 |
| 2019 Abril | 20 | 32 | 52 |
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| 2019 Febrero | 3 | 15 | 18 |
| 2019 Enero | 2 | 6 | 8 |
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| 2018 Noviembre | 2 | 4 | 6 |
| 2018 Octubre | 0 | 10 | 10 |
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| 2018 Agosto | 2 | 7 | 9 |
| 2018 Julio | 0 | 9 | 9 |
| 2018 Junio | 0 | 7 | 7 |
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| 2018 Abril | 2 | 8 | 10 |
| 2018 Marzo | 4 | 6 | 10 |
| 2018 Febrero | 22 | 3 | 25 |
| 2018 Enero | 35 | 6 | 41 |
| 2017 Diciembre | 33 | 11 | 44 |
| 2017 Noviembre | 26 | 9 | 35 |
| 2017 Octubre | 21 | 10 | 31 |
| 2017 Septiembre | 22 | 19 | 41 |
| 2017 Agosto | 18 | 9 | 27 |
| 2017 Julio | 18 | 20 | 38 |
| 2017 Junio | 27 | 17 | 44 |
| 2017 Mayo | 20 | 14 | 34 |
| 2017 Abril | 22 | 11 | 33 |
| 2017 Marzo | 25 | 22 | 47 |
| 2017 Febrero | 14 | 8 | 22 |
| 2017 Enero | 15 | 13 | 28 |
| 2016 Diciembre | 23 | 4 | 27 |
| 2016 Noviembre | 33 | 12 | 45 |
| 2016 Octubre | 32 | 17 | 49 |
| 2016 Septiembre | 39 | 38 | 77 |
| 2016 Agosto | 29 | 9 | 38 |
| 2016 Julio | 24 | 10 | 34 |
| 2016 Junio | 7 | 8 | 15 |
| 2016 Mayo | 11 | 5 | 16 |
| 2016 Abril | 7 | 2 | 9 |
| 2016 Marzo | 6 | 2 | 8 |
| 2016 Febrero | 5 | 5 | 10 |
| 2016 Enero | 6 | 17 | 23 |
| 2015 Diciembre | 7 | 16 | 23 |
| 2015 Noviembre | 14 | 16 | 30 |
| 2015 Octubre | 8 | 16 | 24 |
| 2015 Septiembre | 12 | 10 | 22 |
| 2015 Agosto | 11 | 6 | 17 |
| 2015 Julio | 63 | 1 | 64 |
| 2015 Junio | 42 | 5 | 47 |
| 2015 Mayo | 70 | 11 | 81 |
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| 2015 Marzo | 53 | 9 | 62 |
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| 2014 Diciembre | 45 | 9 | 54 |
| 2014 Noviembre | 54 | 11 | 65 |
| 2014 Octubre | 68 | 10 | 78 |
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| 2014 Agosto | 74 | 16 | 90 |
| 2014 Julio | 69 | 28 | 97 |
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| 2014 Mayo | 109 | 23 | 132 |
| 2014 Abril | 45 | 15 | 60 |
| 2014 Marzo | 70 | 24 | 94 |
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| 2014 Enero | 61 | 17 | 78 |
| 2013 Diciembre | 76 | 24 | 100 |
| 2013 Noviembre | 67 | 19 | 86 |
| 2013 Octubre | 81 | 23 | 104 |
| 2013 Septiembre | 59 | 22 | 81 |
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