Carta científico-clínica
Politelia bilateral familiar sin malformaciones asociadas
Bilateral Familial Polythelia Without Associated Malformations
A.M. Castaño-León
, C. Eguren, E. Daudén
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario de la Princesa, Madrid, España
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Además de los dos pezones normalmente desarrollados en el tórax, se han descrito de forma adicional pezones, areolas, tejido glandular mamario (polimastia) o cualquier combinación de estos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>. Normalmente, los elementos supernumerarios se hallan siguiendo el trayecto de las denominadas líneas mamarias, que discurren imaginariamente desde las axilas hasta la región inguinal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La mayoría de los casos de politelia ocurren de forma esporádica, aunque se han descrito distintos patrones de herencia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>. Por otro lado, se han estudiado las asociaciones entre politelia y distintas malformaciones congénitas, especialmente renales y de las vías urinarias<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,8–10</span></a>. Sin embargo, encontrar pezones supernumerarios bilaterales, familiares, alejados de las líneas mamarias, sin tejido mamario subyacente y sin asociación a malformaciones congénitas es un hecho excepcionalmente descrito en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 53 años de edad, alérgica a sulfamidas, nuligesta, diagnosticada de carcinoma intraductal bien diferenciado (DIN 1c) en la mama izquierda en el año 2002 tratado con tumorectomía, radioterapia local y tamoxifeno oral. Fue remitida al Servicio de Dermatología por presentar una radiodermitis en la zona irradiada. En la exploración física, además de los signos característicos de la radiodermitis, se podían observar dos mamas bien constituidas con sus respectivos pezones y areolas, acompañadas de dos lesiones papulosas, levemente hiperpigmentadas, bien delimitadas y de consistencia firme correspondientes a pezones supernumerarios localizados junto a las axilas (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig1">figs. 1 y 2</a>) y otros dos de localización submamaria; ninguno se acompañaba de areola ni se palpaba tejido glandular subyacente. La paciente refería presentarlos desde el nacimiento, sin posterior desarrollo durante la pubertad. Eran estables y asintomáticos. No recordaba haber tenido episodios de secreción ni cambios durante los ciclos menstruales. Por otra parte, la paciente no presentaba malformaciones faciales, craneales, palatinas, oculares ni en las extremidades y tampoco sintomatología sistémica. Cuando fue interrogada sobre sus antecedentes familiares, la paciente refería la presencia de pezones supernumerarios bilaterales en otros miembros de la familia: madre (I:1), 6 hermanas (II:1, II:2, II:5, II:7, II:8 y II:10) y una sobrina (III:1) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>). Desconocía su posible existencia en los abuelos, tíos y otros sobrinos.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizaron una tomografía axial computarizada cérvico-tóraco-abdominopélvica y una ecografía de las áreas sobre las que asentaban los pezones supernumerarios, sin que se pudiera objetivar la presencia de tejido mamario subyacente ni malformaciones asociadas. Además, se realizaron una radiografía de tórax, una serie ósea radiológica incluyendo huesos largos y columna lumbo-sacra, así como ecografías abdominal y ginecológica, con las cuales tampoco se advirtió ninguna malformación.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los términos politelia y polimastia se asignan a la presencia de múltiples pezones o glándulas mamarias, respectivamente, y se consideran como ejemplos de atavismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Forman parte de un amplio espectro clínico, según se encuentren presentes las diferentes estructuras anatómicas de la mama: pezón, areola, parénquima glandular o combinación de estos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. No obstante, la politelia es mucho más común que la polimastia, por lo que es considerada como la malformación del tejido mamario accesorio más frecuente, variando desde el 0,22% al 5,6% de la población general en función de diferentes factores (sexo, grupo étnico y área geográfica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>). La mayoría de los casos de politelia son esporádicos, pero se han descrito hasta 4 formas de transmisión genética<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6,7,13–15</span></a>: autosómica dominante con penetrancia incompleta, dominante ligada al cromosoma X, autosómica recesiva y paradominancia. La localización más habitual de los pezones supernumerarios es el tercio superior de la línea mamaria, que discurre imaginariamente desde las axilas hasta la región inguinal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Se ha descrito politelia unilateral y, menos frecuentemente, bilateral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,5,12</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pezones supernumerarios suponen principalmente un problema estético de poca relevancia médica. No obstante, algunos casos de politelia, al igual que el tejido mamario normal, responden a cambios hormonales y son susceptibles de enfermedades como mastitis, quistes, abscesos y cáncer<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. También se han descrito en la literatura un extenso número de asociaciones entre politelia y aumento del riesgo de enfermedades sistémicas, que incluyen arritmias cardiacas, estenosis del píloro, epilepsia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, síndrome de Char<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib16"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>, enfermedad de Hailey-Hailey<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> y distintos tipos de cáncer (testicular, prostático, vesical<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> y renal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib17"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>). Sin embargo, la mayoría de las asociaciones descritas se refieren a la relación entre politelia y malformaciones congénitas renales y de la vía urinaria, como la enfermedad poliquística autosómica dominante del adulto, la agenesia renal unilateral, el riñón ectópico, la displasia renal quística y la estenosis congénita de la unión pieloureteral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,6,8–10</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra paciente destaca la presencia de pezones supernumerarios, familiares, bilaterales, alejados de la localización típica y aparentemente en ausencia de enfermedad sistémica o malformación congénita asociada. No obstante, ante la presencia de una politelia es aconsejable realizar una detallada historia familiar, una cuidadosa exploración física y una investigación completa mediante pruebas de imagen de las posibles malformaciones y enfermedades asociadas.</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 650 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 67045 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Politelia bilateral junto a las axilas. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 275 | 16 | 291 |
| 2024 Octubre | 2429 | 64 | 2493 |
| 2024 Septiembre | 1812 | 59 | 1871 |
| 2024 Agosto | 1680 | 98 | 1778 |
| 2024 Julio | 1793 | 80 | 1873 |
| 2024 Junio | 1434 | 97 | 1531 |
| 2024 Mayo | 1569 | 57 | 1626 |
| 2024 Abril | 1393 | 65 | 1458 |
| 2024 Marzo | 1198 | 44 | 1242 |
| 2024 Febrero | 1350 | 38 | 1388 |
| 2024 Enero | 1602 | 41 | 1643 |
| 2023 Diciembre | 1061 | 35 | 1096 |
| 2023 Noviembre | 1168 | 48 | 1216 |
| 2023 Octubre | 450 | 26 | 476 |
| 2023 Septiembre | 392 | 41 | 433 |
| 2023 Agosto | 376 | 21 | 397 |
| 2023 Julio | 463 | 46 | 509 |
| 2023 Junio | 513 | 24 | 537 |
| 2023 Mayo | 385 | 19 | 404 |
| 2023 Abril | 525 | 36 | 561 |
| 2023 Marzo | 441 | 27 | 468 |
| 2023 Febrero | 419 | 32 | 451 |
| 2023 Enero | 399 | 29 | 428 |
| 2022 Diciembre | 267 | 30 | 297 |
| 2022 Noviembre | 447 | 54 | 501 |
| 2022 Octubre | 340 | 47 | 387 |
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| 2022 Junio | 425 | 44 | 469 |
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| 2022 Marzo | 329 | 81 | 410 |
| 2022 Febrero | 349 | 32 | 381 |
| 2022 Enero | 351 | 73 | 424 |
| 2021 Diciembre | 281 | 47 | 328 |
| 2021 Noviembre | 287 | 50 | 337 |
| 2021 Octubre | 432 | 67 | 499 |
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| 2021 Agosto | 298 | 41 | 339 |
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| 2021 Marzo | 407 | 66 | 473 |
| 2021 Febrero | 379 | 59 | 438 |
| 2021 Enero | 230 | 55 | 285 |
| 2020 Diciembre | 213 | 45 | 258 |
| 2020 Noviembre | 125 | 34 | 159 |
| 2020 Octubre | 133 | 58 | 191 |
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| 2020 Agosto | 105 | 49 | 154 |
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| 2016 Noviembre | 202 | 42 | 244 |
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| 2016 Junio | 9 | 10 | 19 |
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| 2016 Marzo | 8 | 3 | 11 |
| 2016 Febrero | 4 | 9 | 13 |
| 2016 Enero | 5 | 41 | 46 |
| 2015 Diciembre | 3 | 13 | 16 |
| 2015 Noviembre | 20 | 20 | 40 |
| 2015 Octubre | 12 | 8 | 20 |
| 2015 Septiembre | 20 | 11 | 31 |
| 2015 Agosto | 10 | 7 | 17 |
| 2015 Julio | 215 | 1 | 216 |
| 2015 Junio | 202 | 34 | 236 |
| 2015 Mayo | 258 | 36 | 294 |
| 2015 Abril | 202 | 24 | 226 |
| 2015 Marzo | 241 | 31 | 272 |
| 2015 Febrero | 304 | 23 | 327 |
| 2015 Enero | 319 | 9 | 328 |
| 2014 Diciembre | 233 | 9 | 242 |
| 2014 Noviembre | 254 | 11 | 265 |
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| 2014 Septiembre | 405 | 20 | 425 |
| 2014 Agosto | 409 | 21 | 430 |
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| 2011 Mayo | 4 | 0 | 4 |
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