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Las lesiones eran asintomáticas y habían ido apareciendo gradualmente en dirección caudo-craneal. No refería inflamación ni induración previa, ni cambios sustanciales en la coloración.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Exploración física</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración física se apreciaban lesiones hiperpigmentadas de distribución blaschkoide en el hemicuerpo lateral derecho, que afectaban a toda la longitud de las extremidades y a la cara anterior y posterior del tronco (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig1">figs. 1 y 2</a>). Las lesiones no mostraban induración ni alopecia, pero en algunas zonas estaban levemente deprimidas.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatología</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico reveló una llamativa hiperpigmentación de la capa basal de la epidermis, engrosamiento y homogeneización del colágeno en la dermis reticular y un leve infiltrado inflamatorio perivascular crónico compuesto por linfocitos, histiocitos y ocasionales células plasmáticas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>). Los anejos cutáneos y las glándulas sudoríparas ecrinas estaban completamente preservados, y la tinción con orceína descartó alteración de las fibras elásticas.</p><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Exploraciones complementarias</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemograma completo y bioquímica elemental normales. ANA negativos.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Atrofodermia lineal de Moulin (ALM).</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evolución y tratamiento</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con la sospecha clínica de morfea, la paciente había sido tratada con fototerapia convencional tipo UVA (tres sesiones por semana durante dos meses) y cistina oral durante un mes, sin observarse ninguna mejoría. En la actualidad las lesiones permanecen estables.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ALM es una entidad rara de origen desconocido caracterizada por la aparición de lesiones hiperpigmentadas lineales que siguen las líneas de Blaschko. La mayoría de los casos descritos aparecen durante la infancia y afectan a un pequeño segmento corporal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>, siendo excepcional encontrar formas completamente hemicorporales como la de nuestra paciente. Hasta el momento sólo se han descrito casos esporádicos, y al igual que ocurre con otras enfermedades de distribución blaschkoide se cree que aparece como consecuencia de un mosaicismo postzigótico que afecta a un gen desconocido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Las lesiones son asintomáticas y sólo ocasionalmente están precedidas por un estadio inflamatorio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. No se han descrito enfermedades sistémicas asociadas a la ALM, aunque en un caso aislado se detectaron anticuerpos antinucleares positivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Los hallazgos histológicos son variables; en los casos descritos inicialmente no se apreciaba esclerosis dérmica ni infiltración inflamatoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, pero posteriormente se ha observado un grado variable de colagenización dérmica y la presencia de infiltrados inflamatorios perivasculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Hay hiperpigmentación de la capa basal y, a pesar de lo que su nombre implica, no existe atrofia de la dermis, probablemente porque la leve depresión de las lesiones que se observa en la clínica se produce a expensas de la reducción del tejido celular subcutáneo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Los principales diagnósticos diferenciales son la atrofodermia de Pasini y Pierini y la morfea lineal. La atrofodermia de Pasini y Pierini es histológicamente indistinguible de la ALM, pero en este caso las lesiones no son lineales, sino parcheadas y generalmente se localizan en la espalda. Las lesiones lineales de la morfea presentan un tono nacarado, alopecia e induración, pero en algunas ocasiones son pigmentadas y en la fase tardía pierden la induración. Desde el punto de vista histológico se observa una esclerosis mucho más llamativa que en la ALM, así como desaparición de los anejos cutáneos y afectación ocasional de tejidos profundos. Teniendo en cuenta las similitudes clínicas e histológicas, algunos autores consideran que la ALM podría tratarse de un estadio final de la morfea lineal, pero para otros hay suficientes datos que permiten diferenciarlas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ALM es de curso crónico, y no se conoce ningún tratamiento efectivo para la enfermedad. En un caso aislado el aminobenzoato de potasio (potaba) demostró utilidad para estabilizar precozmente la progresión de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Exploraciones complementarias" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Comentario" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 574 "Ancho" => 778 "Tamanyo" => 80519 ] ] ] 1 => array:6 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 553 "Ancho" => 767 "Tamanyo" => 75483 ] ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 585 "Ancho" => 780 "Tamanyo" => 181272 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tinción con hematoxilina-eosina (×40).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Linear atrophoderma of Moulin: postulation of mosaicism for a predisposing gene" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "R. 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2024 Septiembre | 65 | 29 | 94 |
2024 Agosto | 101 | 70 | 171 |
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2022 Julio | 66 | 43 | 109 |
2022 Junio | 81 | 35 | 116 |
2022 Mayo | 97 | 24 | 121 |
2022 Abril | 81 | 32 | 113 |
2022 Marzo | 90 | 55 | 145 |
2022 Febrero | 57 | 19 | 76 |
2022 Enero | 70 | 44 | 114 |
2021 Diciembre | 66 | 33 | 99 |
2021 Noviembre | 45 | 38 | 83 |
2021 Octubre | 68 | 50 | 118 |
2021 Septiembre | 50 | 40 | 90 |
2021 Agosto | 52 | 31 | 83 |
2021 Julio | 44 | 24 | 68 |
2021 Junio | 54 | 33 | 87 |
2021 Mayo | 58 | 37 | 95 |
2021 Abril | 96 | 40 | 136 |
2021 Marzo | 98 | 37 | 135 |
2021 Febrero | 50 | 37 | 87 |
2021 Enero | 43 | 20 | 63 |
2020 Diciembre | 52 | 21 | 73 |
2020 Noviembre | 37 | 26 | 63 |
2020 Octubre | 36 | 25 | 61 |
2020 Septiembre | 27 | 20 | 47 |
2020 Agosto | 47 | 18 | 65 |
2020 Julio | 28 | 15 | 43 |
2020 Junio | 37 | 31 | 68 |
2020 Mayo | 24 | 24 | 48 |
2020 Abril | 23 | 23 | 46 |
2020 Marzo | 30 | 20 | 50 |
2020 Febrero | 6 | 10 | 16 |
2020 Enero | 0 | 9 | 9 |
2019 Diciembre | 4 | 11 | 15 |
2019 Noviembre | 1 | 5 | 6 |
2019 Octubre | 0 | 10 | 10 |
2019 Septiembre | 6 | 7 | 13 |
2019 Agosto | 2 | 12 | 14 |
2019 Julio | 0 | 27 | 27 |
2019 Junio | 2 | 27 | 29 |
2019 Mayo | 3 | 110 | 113 |
2019 Abril | 0 | 68 | 68 |
2019 Marzo | 2 | 18 | 20 |
2019 Febrero | 2 | 13 | 15 |
2019 Enero | 0 | 5 | 5 |
2018 Diciembre | 2 | 2 | 4 |
2018 Noviembre | 9 | 2 | 11 |
2018 Octubre | 13 | 3 | 16 |
2018 Septiembre | 6 | 9 | 15 |
2018 Agosto | 2 | 8 | 10 |
2018 Julio | 0 | 5 | 5 |
2018 Junio | 0 | 3 | 3 |
2018 Mayo | 0 | 7 | 7 |
2018 Abril | 1 | 9 | 10 |
2018 Marzo | 3 | 9 | 12 |
2018 Febrero | 93 | 3 | 96 |
2018 Enero | 65 | 7 | 72 |
2017 Diciembre | 110 | 7 | 117 |
2017 Noviembre | 57 | 11 | 68 |
2017 Octubre | 75 | 5 | 80 |
2017 Septiembre | 80 | 15 | 95 |
2017 Agosto | 56 | 14 | 70 |
2017 Julio | 68 | 2 | 70 |
2017 Junio | 68 | 7 | 75 |
2017 Mayo | 76 | 4 | 80 |
2017 Abril | 74 | 10 | 84 |
2017 Marzo | 51 | 5 | 56 |
2017 Febrero | 144 | 13 | 157 |
2017 Enero | 39 | 14 | 53 |
2016 Diciembre | 61 | 7 | 68 |
2016 Noviembre | 94 | 12 | 106 |
2016 Octubre | 119 | 31 | 150 |
2016 Septiembre | 206 | 11 | 217 |
2016 Agosto | 109 | 13 | 122 |
2016 Julio | 43 | 11 | 54 |
2016 Junio | 7 | 8 | 15 |
2016 Mayo | 5 | 7 | 12 |
2016 Abril | 4 | 3 | 7 |
2016 Marzo | 8 | 3 | 11 |
2016 Febrero | 7 | 6 | 13 |
2016 Enero | 3 | 19 | 22 |
2015 Diciembre | 7 | 20 | 27 |
2015 Noviembre | 27 | 15 | 42 |
2015 Octubre | 47 | 19 | 66 |
2015 Septiembre | 33 | 7 | 40 |
2015 Agosto | 13 | 6 | 19 |
2015 Julio | 153 | 2 | 155 |
2015 Junio | 118 | 9 | 127 |
2015 Mayo | 158 | 21 | 179 |
2015 Abril | 114 | 13 | 127 |
2015 Marzo | 93 | 9 | 102 |
2015 Febrero | 87 | 7 | 94 |
2015 Enero | 84 | 16 | 100 |
2014 Diciembre | 84 | 8 | 92 |
2014 Noviembre | 94 | 9 | 103 |
2014 Octubre | 131 | 14 | 145 |
2014 Septiembre | 85 | 17 | 102 |
2014 Agosto | 136 | 22 | 158 |
2014 Julio | 97 | 33 | 130 |
2014 Junio | 99 | 18 | 117 |
2014 Mayo | 109 | 24 | 133 |
2014 Abril | 88 | 12 | 100 |
2014 Marzo | 70 | 25 | 95 |
2014 Febrero | 73 | 22 | 95 |
2014 Enero | 84 | 16 | 100 |
2013 Diciembre | 94 | 21 | 115 |
2013 Noviembre | 57 | 27 | 84 |
2013 Octubre | 76 | 19 | 95 |
2013 Septiembre | 72 | 29 | 101 |
2013 Agosto | 86 | 21 | 107 |
2013 Julio | 87 | 26 | 113 |
2013 Junio | 64 | 27 | 91 |
2013 Mayo | 42 | 10 | 52 |
2013 Abril | 42 | 14 | 56 |
2013 Marzo | 49 | 19 | 68 |
2013 Febrero | 61 | 17 | 78 |
2013 Enero | 35 | 20 | 55 |
2012 Diciembre | 33 | 14 | 47 |
2012 Noviembre | 36 | 13 | 49 |
2012 Octubre | 25 | 7 | 32 |
2012 Septiembre | 21 | 2 | 23 |
2012 Agosto | 3 | 1 | 4 |
2011 Mayo | 5 | 0 | 5 |
2011 Abril | 6 | 0 | 6 |
2011 Marzo | 14 | 0 | 14 |
2011 Febrero | 2 | 0 | 2 |
2011 Enero | 5 | 0 | 5 |
2010 Diciembre | 8 | 0 | 8 |
2010 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
2010 Octubre | 22 | 0 | 22 |
2010 Septiembre | 10 | 0 | 10 |
2010 Agosto | 5 | 0 | 5 |
2010 Julio | 15 | 0 | 15 |
2010 Junio | 20 | 0 | 20 |