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a la consulta por presentar una historia de dos meses de evoluci&#243;n&#44; consistente en debilidad muscular sim&#233;trica asociada a la presencia de m&#250;ltiples p&#225;pulas eritemato-purp&#250;ricas sobre las articulaciones interfal&#225;ngicas de ambas manos &#40;p&#225;pulas de Gottron&#41; y placas edematosas viol&#225;ceas y asintom&#225;ticas en el &#225;rea periorbitaria &#40;exantema en heliotropo&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>A&#41;&#46; Otros hallazgos cut&#225;neos fueron la existencia de telangiectasias periungueales e hipertrofia de la cut&#237;cula ungueal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>B&#41;&#46; El hallazgo cl&#237;nico m&#225;s relevante fue la existencia de amplias &#225;reas de necrosis cut&#225;nea&#44; discretamente dolorosa&#44; que abarcaban de forma sim&#233;trica el tercio superior del t&#243;rax y la espalda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>C&#41;&#46; El an&#225;lisis histol&#243;gico mostr&#243; una epidermis atr&#243;fica&#44; una leve dermatitis de interfase con degeneraci&#243;n vacuolar de la membrana basal y un infiltrado inflamatorio linfoc&#237;tico perivascular superficial&#44; acompa&#241;ado de dep&#243;sitos de mucina intersticial&#46; Los hallazgos de laboratorio&#44; con una elevaci&#243;n de las enzimas musculares &#40;creat&#237;n fosfocinasa&#58; 5&#44;280<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;l&#41; y aldolasa &#40;47&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;mg&#41; fueron compatibles con el diagn&#243;stico de DM&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La existencia de las &#225;reas de necrosis y la edad del paciente orientaron hacia el origen paraneopl&#225;sico de la DM&#46; Una tomograf&#237;a axial computarizada revel&#243; la existencia de un c&#225;ncer g&#225;strico con met&#225;stasis hep&#225;ticas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El paciente recibi&#243; tratamiento quimioter&#225;pico que incluy&#243; 5-fluorouracilo&#44; antraciclinas y cisplatino&#59; con &#233;l se redujo la masa tumoral y se resolvieron las lesiones cut&#225;neas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La definici&#243;n de los factores predictivos de malignidad en la DM del adulto permitir&#225; seleccionar con mayor precisi&#243;n a aquellos pacientes en los que el estudio exhaustivo de patolog&#237;a tumoral sea imprescindible&#46; Los hallazgos epidemiol&#243;gicos&#44; cl&#237;nicos y de laboratorio que se consideran actualmente como potenciales marcadores de DM paraneopl&#225;sica se recogen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;7</span></a>&#46; Diversos estudios destacan que la necrosis cut&#225;nea es un importante factor predictivo independiente de la existencia de una neoplasia subyacente en pacientes con DM<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;4</span></a>&#46; En el estudio de Sparsa et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; los dos pacientes que presentaron necrosis cut&#225;nea mostraron neoplasia asociada&#46; Un an&#225;lisis reciente basado en el estudio de 26 pacientes con DM mostr&#243; un valor predictivo positivo del 71&#44;4&#37; en la asociaci&#243;n de la necrosis cut&#225;nea y c&#225;ncer<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; El espectro cl&#237;nico de &#171;necrosis cut&#225;nea&#187; incluye la necrosis epid&#233;rmica&#44; la necrosis digital &#40;periungueal y de pulpejos&#41; y la necrosis mucosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso presentado&#44; junto a las series previamente publicadas en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;4</span></a>&#44; sugiere que este par&#225;metro cl&#237;nico&#44; que es f&#225;cilmente identificable por parte del dermat&#243;logo&#44; es probablemente la indicaci&#243;n m&#225;s importante para el estudio exhaustivo y minucioso de c&#225;ncer subyacente en la DM&#46; A pesar de que actualmente el c&#225;ncer de ovario se considera la tumoraci&#243;n maligna asociada con mayor frecuencia a la DM paraneopl&#225;sica&#44; otras tumoraciones recogidas en la literatura que tambi&#233;n deben ser descartadas son el c&#225;ncer de pulm&#243;n&#44; el de p&#225;ncreas y el gastrointestinal&#46; En la poblaci&#243;n joven el c&#225;ncer testicular es el m&#225;s prevalente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;7</span></a>&#46; Finalmente&#44; en la poblaci&#243;n asi&#225;tica se bebe descartar el c&#225;ncer nasofar&#237;ngeo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; el desarrollo de lesiones necr&#243;ticas en el contexto de la dermatomiositis es un hecho poco frecuente&#46; Sin embargo&#44; su presencia establece&#44; independientemente de la edad del paciente en el comienzo de la enfermedad&#44; la obligaci&#243;n de llevar a cabo un estudio exhaustivo para descartar un proceso neopl&#225;sico subyacente&#46;</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t">Historia personal de un proceso neopl&#225;sico previo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Inicio brusco de s&#237;ntomas cut&#225;neos&#47;musculares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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Carta científico-clínica
Necrosis cutánea como factor predictivo de neoplasia en la dermatomiositis
Skin Necrosis as a Predictive Factor for Neoplasia in Dermatomyositis
A. Martorell-Calatayud
Autor para correspondencia
antmarto@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, C. Serra Guillén, C. Ciudad-Blanco, O. Sanmartín
Servicio de Dermatología, Instituto Valenciano de Oncología, Valencia, España
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a la consulta por presentar una historia de dos meses de evoluci&#243;n&#44; consistente en debilidad muscular sim&#233;trica asociada a la presencia de m&#250;ltiples p&#225;pulas eritemato-purp&#250;ricas sobre las articulaciones interfal&#225;ngicas de ambas manos &#40;p&#225;pulas de Gottron&#41; y placas edematosas viol&#225;ceas y asintom&#225;ticas en el &#225;rea periorbitaria &#40;exantema en heliotropo&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>A&#41;&#46; Otros hallazgos cut&#225;neos fueron la existencia de telangiectasias periungueales e hipertrofia de la cut&#237;cula ungueal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>B&#41;&#46; El hallazgo cl&#237;nico m&#225;s relevante fue la existencia de amplias &#225;reas de necrosis cut&#225;nea&#44; discretamente dolorosa&#44; que abarcaban de forma sim&#233;trica el tercio superior del t&#243;rax y la espalda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>C&#41;&#46; El an&#225;lisis histol&#243;gico mostr&#243; una epidermis atr&#243;fica&#44; una leve dermatitis de interfase con degeneraci&#243;n vacuolar de la membrana basal y un infiltrado inflamatorio linfoc&#237;tico perivascular superficial&#44; acompa&#241;ado de dep&#243;sitos de mucina intersticial&#46; Los hallazgos de laboratorio&#44; con una elevaci&#243;n de las enzimas musculares &#40;creat&#237;n fosfocinasa&#58; 5&#44;280<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;l&#41; y aldolasa &#40;47&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;mg&#41; fueron compatibles con el diagn&#243;stico de DM&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La existencia de las &#225;reas de necrosis y la edad del paciente orientaron hacia el origen paraneopl&#225;sico de la DM&#46; Una tomograf&#237;a axial computarizada revel&#243; la existencia de un c&#225;ncer g&#225;strico con met&#225;stasis hep&#225;ticas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 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En el estudio de Sparsa et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; los dos pacientes que presentaron necrosis cut&#225;nea mostraron neoplasia asociada&#46; Un an&#225;lisis reciente basado en el estudio de 26 pacientes con DM mostr&#243; un valor predictivo positivo del 71&#44;4&#37; en la asociaci&#243;n de la necrosis cut&#225;nea y c&#225;ncer<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; El espectro cl&#237;nico de &#171;necrosis cut&#225;nea&#187; incluye la necrosis epid&#233;rmica&#44; la necrosis digital &#40;periungueal y de pulpejos&#41; y la necrosis mucosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso presentado&#44; junto a las series previamente publicadas en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;4</span></a>&#44; sugiere que este par&#225;metro cl&#237;nico&#44; que es f&#225;cilmente identificable por parte del dermat&#243;logo&#44; es probablemente la indicaci&#243;n m&#225;s importante para el estudio exhaustivo y minucioso de c&#225;ncer subyacente en la DM&#46; A pesar de que actualmente el c&#225;ncer de ovario se considera la tumoraci&#243;n maligna asociada con mayor frecuencia a la DM paraneopl&#225;sica&#44; otras tumoraciones recogidas en la literatura que tambi&#233;n deben ser descartadas son el c&#225;ncer de pulm&#243;n&#44; el de p&#225;ncreas y el gastrointestinal&#46; En la poblaci&#243;n joven el c&#225;ncer testicular es el m&#225;s prevalente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;7</span></a>&#46; Finalmente&#44; en la poblaci&#243;n asi&#225;tica se bebe descartar el c&#225;ncer nasofar&#237;ngeo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; el desarrollo de lesiones necr&#243;ticas en el contexto de la dermatomiositis es un hecho poco frecuente&#46; Sin embargo&#44; su presencia establece&#44; independientemente de la edad del paciente en el comienzo de la enfermedad&#44; la obligaci&#243;n de llevar a cabo un estudio exhaustivo para descartar un proceso neopl&#225;sico subyacente&#46;</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t">Historia personal de un proceso neopl&#225;sico previo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Inicio brusco de s&#237;ntomas cut&#225;neos&#47;musculares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Presencia de s&#237;ntomas constitucionales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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