Caso para el diagnóstico
Nódulo hipertricótico en la pierna de un niño de 3 años
Hypertrichotic nodule on the leg of a 3-year-old child
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Placa circinada eritematosa de borde blanquecino sobreelevado localizada en la mucosa del labio inferior. Se observa cómo las lesiones van migrando en 4 días consecutivos. A) día 1. B) día 2. C) día 3. D) día 4.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "E. Piqué-Duran, S. Palacios-Llopis, J.A. Pérez-Cejudo" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "E." "apellidos" => "Piqué-Duran" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "S." "apellidos" => "Palacios-Llopis" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "J.A." 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El nódulo era firme, de consistencia blanda y móvil (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatología</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico de una biopsia en sacabocados de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm obtenida del centro de la lesión mostraba una proliferación de vasos dilatados con paredes finas en la dermis superficial y profunda, íntimamente asociados a un número aumentado de glándulas ecrinas de tamaño y morfología normal, algunos folículos pilosos y tejido adiposo. No se observaban cambios epidérmicos, figuras mitóticas ni atipia citológica (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig2">figs. 2 y 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hamartoma angiomatoso ecrino (HAE).</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evolución</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que la lesión era asintomática, y de acuerdo con la familia, decidimos no realizar ningún tratamiento.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El HAE es una malformación benigna de origen vascular y ecrino. Se trata de una patología extremadamente rara que puede ser congénita o aparecer en la juventud, apareciendo sólo ocasionalmente en la edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes presentan de forma típica una placa, nódulo o mácula, la mayoría de las veces solitaria, aunque puede ser múltiple, con un crecimiento progresivo. La localización más habitual es la zona distal de las extremidades, en particular las piernas. El color puede ser rojo, violáceo, azul, marrón o del color de la piel normal, sugiriendo en ocasiones una lesión vascular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Como se observa en nuestro paciente, la lesión puede ir acompañada de hipertricosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En la mayoría de las ocasiones es asintomática, aunque se ha descrito dolor o hiperhidrosis hasta en un tercio de los sujetos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, síntomas que no presentaba nuestro paciente. En algún caso se han descrito formas familiares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos histopatológicos incluyen un número aumentado de estructuras ecrinas en la dermis media y baja, adyacente a racimos de vasos dilatados, generalmente de naturaleza capilar. Las estructuras ecrinas están bien diferenciadas, pero pueden estar aumentadas de tamaño. También se ha descrito la presencia de focos grasos en la dermis, folículos pilosos, haces nerviosos hiperplásicos, vasos linfáticos o mucina. Ocasionalmente pueden hallarse cambios epidérmicos que incluyen hiperplasia epidérmica, papilomatosis e hiperqueratosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico del HAE suele ser benigno y se asocia a un crecimiento proporcional al del paciente. Si la lesión es sintomática la escisión quirúrgica es curativa. Se ha descrito algún caso de involución espontánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. La presencia de HAE, por el momento, no se ha asociado con ninguna otra patología en concreto.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso el diagnóstico diferencial clínico que nos planteamos incluía todas aquellas lesiones que pueden presentar hipertricosis y crecimiento progresivo. Estos rasgos ya han sido reportados en lesiones como el nevus congénito piloso, el hamartoma de músculo liso, el tumor glómico, el angioma en penachos, el nevus de Becker, el hamartoma fibroso, el nevus del tejido conectivo, el neurofibroma y el meningioma cutáneo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2,6–8</span></a>. Algunos de estos diagnósticos podían no ser tenidos en cuenta por sus características clínicas específicas, pero la mayoría se descartó después del estudio histológico de la lesión. El diagnóstico diferencial histopatológico principal es con el nevus ecrino, una lesión caracterizada por glándulas ecrinas hiperplásicas no asociadas a proliferación capilar.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para resumir, el HAE es un malformación benigna inusual de glándulas ecrinas hiperplásicas y estructuras vasculares, típicamente localizada en la extremidad de un niño. La presencia de un nódulo asintomático, congénito y firme, asociado a hipertricosis y cuyo crecimiento es proporcional al del niño, debería sugerir el diagnóstico de HAE.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Diagnóstico" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Evolución" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Comentario" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 917 "Ancho" => 1380 "Tamanyo" => 158700 ] ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 917 "Ancho" => 687 "Tamanyo" => 338465 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hallazgos histopatológicos de la biopsia tomada del centro de la lesión. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 12 | 11 | 23 |
| 2024 Octubre | 85 | 40 | 125 |
| 2024 Septiembre | 98 | 22 | 120 |
| 2024 Agosto | 114 | 57 | 171 |
| 2024 Julio | 105 | 36 | 141 |
| 2024 Junio | 131 | 28 | 159 |
| 2024 Mayo | 107 | 24 | 131 |
| 2024 Abril | 85 | 26 | 111 |
| 2024 Marzo | 95 | 26 | 121 |
| 2024 Febrero | 80 | 23 | 103 |
| 2024 Enero | 63 | 22 | 85 |
| 2023 Diciembre | 80 | 19 | 99 |
| 2023 Noviembre | 64 | 19 | 83 |
| 2023 Octubre | 72 | 21 | 93 |
| 2023 Septiembre | 68 | 22 | 90 |
| 2023 Agosto | 67 | 16 | 83 |
| 2023 Julio | 85 | 32 | 117 |
| 2023 Junio | 98 | 25 | 123 |
| 2023 Mayo | 69 | 18 | 87 |
| 2023 Abril | 70 | 17 | 87 |
| 2023 Marzo | 112 | 24 | 136 |
| 2023 Febrero | 108 | 16 | 124 |
| 2023 Enero | 109 | 17 | 126 |
| 2022 Diciembre | 106 | 22 | 128 |
| 2022 Noviembre | 113 | 32 | 145 |
| 2022 Octubre | 122 | 32 | 154 |
| 2022 Septiembre | 116 | 37 | 153 |
| 2022 Agosto | 82 | 39 | 121 |
| 2022 Julio | 64 | 37 | 101 |
| 2022 Junio | 57 | 23 | 80 |
| 2022 Mayo | 75 | 33 | 108 |
| 2022 Abril | 124 | 30 | 154 |
| 2022 Marzo | 91 | 56 | 147 |
| 2022 Febrero | 105 | 22 | 127 |
| 2022 Enero | 148 | 46 | 194 |
| 2021 Diciembre | 64 | 32 | 96 |
| 2021 Noviembre | 82 | 32 | 114 |
| 2021 Octubre | 60 | 51 | 111 |
| 2021 Septiembre | 66 | 38 | 104 |
| 2021 Agosto | 59 | 26 | 85 |
| 2021 Julio | 76 | 33 | 109 |
| 2021 Junio | 79 | 34 | 113 |
| 2021 Mayo | 125 | 30 | 155 |
| 2021 Abril | 124 | 46 | 170 |
| 2021 Marzo | 104 | 33 | 137 |
| 2021 Febrero | 64 | 26 | 90 |
| 2021 Enero | 53 | 24 | 77 |
| 2020 Diciembre | 56 | 30 | 86 |
| 2020 Noviembre | 51 | 27 | 78 |
| 2020 Octubre | 37 | 13 | 50 |
| 2020 Septiembre | 52 | 13 | 65 |
| 2020 Agosto | 49 | 26 | 75 |
| 2020 Julio | 51 | 25 | 76 |
| 2020 Junio | 42 | 29 | 71 |
| 2020 Mayo | 33 | 30 | 63 |
| 2020 Abril | 32 | 23 | 55 |
| 2020 Marzo | 40 | 28 | 68 |
| 2020 Febrero | 2 | 9 | 11 |
| 2020 Enero | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Diciembre | 4 | 3 | 7 |
| 2019 Noviembre | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Octubre | 0 | 6 | 6 |
| 2019 Septiembre | 5 | 2 | 7 |
| 2019 Agosto | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Julio | 0 | 5 | 5 |
| 2019 Junio | 0 | 15 | 15 |
| 2019 Mayo | 2 | 57 | 59 |
| 2019 Abril | 0 | 11 | 11 |
| 2019 Marzo | 0 | 10 | 10 |
| 2019 Febrero | 2 | 9 | 11 |
| 2018 Diciembre | 3 | 2 | 5 |
| 2018 Noviembre | 9 | 2 | 11 |
| 2018 Octubre | 10 | 1 | 11 |
| 2018 Septiembre | 2 | 2 | 4 |
| 2018 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Mayo | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Abril | 2 | 2 | 4 |
| 2018 Marzo | 2 | 3 | 5 |
| 2018 Febrero | 43 | 4 | 47 |
| 2018 Enero | 49 | 6 | 55 |
| 2017 Diciembre | 56 | 12 | 68 |
| 2017 Noviembre | 50 | 4 | 54 |
| 2017 Octubre | 49 | 4 | 53 |
| 2017 Septiembre | 53 | 11 | 64 |
| 2017 Agosto | 59 | 7 | 66 |
| 2017 Julio | 37 | 3 | 40 |
| 2017 Junio | 46 | 17 | 63 |
| 2017 Mayo | 59 | 6 | 65 |
| 2017 Abril | 48 | 2 | 50 |
| 2017 Marzo | 50 | 9 | 59 |
| 2017 Febrero | 55 | 5 | 60 |
| 2017 Enero | 31 | 8 | 39 |
| 2016 Diciembre | 50 | 6 | 56 |
| 2016 Noviembre | 67 | 7 | 74 |
| 2016 Octubre | 73 | 23 | 96 |
| 2016 Septiembre | 77 | 9 | 86 |
| 2016 Agosto | 61 | 7 | 68 |
| 2016 Julio | 42 | 6 | 48 |
| 2016 Junio | 4 | 8 | 12 |
| 2016 Mayo | 5 | 9 | 14 |
| 2016 Abril | 7 | 1 | 8 |
| 2016 Marzo | 6 | 2 | 8 |
| 2016 Febrero | 3 | 7 | 10 |
| 2016 Enero | 7 | 18 | 25 |
| 2015 Diciembre | 9 | 14 | 23 |
| 2015 Noviembre | 18 | 9 | 27 |
| 2015 Octubre | 25 | 13 | 38 |
| 2015 Septiembre | 21 | 4 | 25 |
| 2015 Agosto | 10 | 6 | 16 |
| 2015 Julio | 49 | 1 | 50 |
| 2015 Junio | 52 | 6 | 58 |
| 2015 Mayo | 73 | 11 | 84 |
| 2015 Abril | 48 | 10 | 58 |
| 2015 Marzo | 58 | 7 | 65 |
| 2015 Febrero | 38 | 7 | 45 |
| 2015 Enero | 49 | 15 | 64 |
| 2014 Diciembre | 50 | 5 | 55 |
| 2014 Noviembre | 55 | 9 | 64 |
| 2014 Octubre | 68 | 13 | 81 |
| 2014 Septiembre | 45 | 14 | 59 |
| 2014 Agosto | 69 | 22 | 91 |
| 2014 Julio | 72 | 17 | 89 |
| 2014 Junio | 93 | 18 | 111 |
| 2014 Mayo | 100 | 19 | 119 |
| 2014 Abril | 64 | 14 | 78 |
| 2014 Marzo | 74 | 20 | 94 |
| 2014 Febrero | 57 | 19 | 76 |
| 2014 Enero | 84 | 16 | 100 |
| 2013 Diciembre | 72 | 22 | 94 |
| 2013 Noviembre | 49 | 18 | 67 |
| 2013 Octubre | 91 | 15 | 106 |
| 2013 Septiembre | 74 | 17 | 91 |
| 2013 Agosto | 89 | 15 | 104 |
| 2013 Julio | 81 | 23 | 104 |
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| 2013 Febrero | 71 | 16 | 87 |
| 2013 Enero | 50 | 4 | 54 |
| 2012 Diciembre | 43 | 9 | 52 |
| 2012 Noviembre | 18 | 6 | 24 |
| 2012 Octubre | 25 | 10 | 35 |
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| 2011 Mayo | 4 | 0 | 4 |
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| 2010 Octubre | 4 | 0 | 4 |
| 2010 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
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| 2010 Junio | 11 | 0 | 11 |
| 2010 Mayo | 9 | 0 | 9 |
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