Carta científico-clínica
Variante purpúrica de queratosis liquenoide crónica
Purpuric variant of keratosis lichenoides chronica
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Se caracteriza por la presencia de lesiones lineales y reticulares de aspecto liquenoide, placas descamativas y pápulas queratósicas en el tronco y las extremidades. Junto a estos tres elementos característicos, también es posible la aparición de una erupción facial de distribución en áreas seborreicas. Esta heterogeneidad clínica, los numerosos y confusos nombres recibidos desde su descripción inicial por Kaposi en 1895<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, y su histología inespecífica («patrón liquenoide»), han contribuido a infradiagnosticar esta enfermedad.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso de QLC en el que, junto a los hallazgos habituales descritos, se objetivó un llamativo componente purpúrico tanto a nivel clínico como histológico.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un varón de 68 años de edad, con el único antecedente de hernia de hiato en tratamiento con omeprazol, que acudió a la consulta por una erupción cutánea pruriginosa de dos años de evolución, por la que no había recibido ningún tratamiento hasta el momento. Las lesiones habían aparecido inicialmente en ambos costados, y se habían extendido de forma lenta por el resto del tronco y las regiones extensoras de las extremidades. Algunas pápulas aisladas se habían resuelto espontáneamente sin pigmentación residual.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el examen físico se apreciaban pápulas purpúricas y liquenoides que confluían en placas retiformes, de superficie escamosa, localizadas en las superficies extensoras de ambas piernas y muslos, tronco, codos y cara dorsal de ambas manos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Asimismo se observaban pápulas queratósicas foliculares de coloración eritemato-violácea distribuidas principalmente en las rodillas, los muslos y los codos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los espacios interdigitales de ambas manos presentaban máculas purpúricas y descamativas. Varias láminas ungueales eran distróficas (engrosadas y amarillentas). El polo cefálico, las palmas, las plantas y las mucosas estaban respetados.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hemograma reveló una discreta leucopenia (3×1.000/μl) por la que el paciente fue remitido al Servicio de Hematología, donde se descartó la presencia de enfermedad hematológica en ese momento. En el estudio bioquímico solo destacaba hipercolesterolemia (270<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl). El resto de estudios realizados (estudio de coagulación, tirotropina, vitamina B12, ácido fólico, serologías para hepatitis B y C, velocidad de sedimetacián globular, factor reumatoide y anticuerpos antinucleares) no demostró alteraciones.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizaron dos biopsias de sendas pápulas queratósicas (de rodilla y muslo izquierdos), que demostraron la presencia de hiperqueratosis con paraqueratosis focal. En la dermis superficial se apreciaba un infiltrado inflamatorio en banda formado por linfocitos, histiocitos y escasas células plasmáticas, con degeneración espongiótica de la capa basal y algunos cuerpos coloides. En la unión dermo-epidérmica había hematíes extravasados y cantidades variables de hemosiderina en el citoplasma de los macrófagos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se instauró tratamiento oral con acitretino 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día durante tres meses, con discreta mejoría de las lesiones hiperqueratósicas pero sin alteración de las placas descamativas ni del componente purpúrico, por lo que finalmente se suspendió. El paciente rechazó la terapia con radiación UVA y las lesiones permanecieron estables en las sucesivas revisiones, hasta el momento actual.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la QLC fue inicialmente descrita por Kaposi en 1895, quien la denominó «liquen ruber acuminado, verrugoso y reticular», el término «queratosis liquenoide crónica» fue introducido por Margolis en 1972. Se han empleado numerosas nomenclaturas, lo que ha ido añadiendo mayor confusión al diagnóstico de esta enfermedad, de por sí clínicamente heterogénea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La QLC es una dermatosis rara, considerada por algunos autores como una variante de liquen ruber plano debido a sus características histológicas liquenoides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien las placas eritemato-descamativas, las pápulas liquenoides y los tapones foliculares son los hallazgos característicos, también se han descrito otro tipo de lesiones que forman parte de la enfermedad, como una erupción facial de tipo seborreico, distrofia ungueal, hiperqueratosis palmo-plantar, alopecia, afectación ocular e incluso infiltración de la epiglotis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial incluye habitualmente el liquen plano, la pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda, la micosis fungoide o las colagenopatías como el lupus eritematoso. Sin embargo, debido a su presentación clínica atípica, el principal diagnóstico diferencial considerado en nuestro caso fue la dermatitis purpúrica pigmentaria liquenoide (DPPL) de Gougerot-Blum. Esta enfermedad se caracteriza clínicamente por máculas purpúricas y pigmentación parduzca-anaranjada junto a pápulas liquenoides, fundamentalmente localizadas en las piernas. Histológicamente tanto la DPPL como la QLC comparten un patrón liquenoide de tipo crónico, sin embargo, hasta el momento, la presencia de hematíes extravasados en la dermis no se había descrito en esta última. En la biopsia de nuestro paciente no se encontró ningún signo de “vasculitis” linfocitaria en los vasos de la dermis papilar, como es habitual en la DPPL (este término no es aceptado por todos los autores, puesto que no hay depósito de fibrina en la pared vascular). Sin embargo, no es un hallazgo constante, por lo que esta ausencia de daño vascular tampoco constituiría un elemento diferenciador definitivo de ambas dermatosis. Este diagnóstico diferencial se basó, por tanto, en los hallazgos clínicos tales como la extensa distribución corporal de las lesiones cutáneas, de inicio en el tronco, el patrón retiforme de las placas eritemato-descamativas, las pápulas foliculares hiperqueratósicas y la ausencia de máculas purpúricas o hiperpigmentación. Todo ello conduce al diagnóstico de QLC, con la peculiaridad de presentar un componente purpúrico clínico e histológico.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha descrito una variante pediátrica de esta enfermedad que parece mostrar hallazgos característicos tales como máculas eritemato-purpúricas faciales (generalmente como lesiones iniciales), alopecia frecuente, menor afectación mucosa, ungueal y ocular, junto con un patrón de herencia autosómica recesiva descrito en algunos casos pediátricos, pero no en adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Asimismo, en la literatura internacional existen referencias de una variante vascular de QLC, en la que se asocian telangiectasias de patrón reticular a los hallazgos habituales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Sin embargo, en las biopsias de estas dos variantes no se describe la extravasación hemática como un hallazgo destacable.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la QLC es generalmente decepcionante, como en nuestro caso, siendo el calcipotriol tópico, el acitretino oral y la PUVA-terapia (o combinaciones de los mismos) las modalidades terapéuticas más empleadas. Más recientemente se han empleado otros tratamientos de forma aislada, como la fototerapia con UVB de banda estrecha, la terapia fotodinámica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> o el efalizumab<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. La remisión espontánea de las lesiones es posible, aunque muy infrecuente.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente, presentamos un caso de QLC con una presentación atípica, al evidenciarse un componente purpúrico clínico llamativo junto con hematíes extravasados y hemosiderina intramacrofágica en la dermis superior, hallazgos no descritos hasta ahora, en nuestro conocimiento, como parte de esta dermatosis.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 735 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 153440 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se observan placas eritemato-descamativas con un patrón reticular en la extremidad inferior, junto con pápulas queratósicas.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 735 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 177298 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se aprecia el componente purpúrico de las lesiones.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 792 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 208619 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hiperqueratosis e infiltrado liquenoide en la dermis. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 14 | 12 | 26 |
| 2024 Octubre | 97 | 49 | 146 |
| 2024 Septiembre | 231 | 29 | 260 |
| 2024 Agosto | 201 | 61 | 262 |
| 2024 Julio | 110 | 51 | 161 |
| 2024 Junio | 104 | 40 | 144 |
| 2024 Mayo | 75 | 42 | 117 |
| 2024 Abril | 73 | 23 | 96 |
| 2024 Marzo | 78 | 39 | 117 |
| 2024 Febrero | 83 | 26 | 109 |
| 2024 Enero | 78 | 26 | 104 |
| 2023 Diciembre | 98 | 20 | 118 |
| 2023 Noviembre | 84 | 22 | 106 |
| 2023 Octubre | 81 | 23 | 104 |
| 2023 Septiembre | 72 | 26 | 98 |
| 2023 Agosto | 74 | 19 | 93 |
| 2023 Julio | 71 | 43 | 114 |
| 2023 Junio | 50 | 29 | 79 |
| 2023 Mayo | 51 | 13 | 64 |
| 2023 Abril | 48 | 27 | 75 |
| 2023 Marzo | 68 | 21 | 89 |
| 2023 Febrero | 86 | 28 | 114 |
| 2023 Enero | 46 | 27 | 73 |
| 2022 Diciembre | 43 | 31 | 74 |
| 2022 Noviembre | 80 | 33 | 113 |
| 2022 Octubre | 65 | 41 | 106 |
| 2022 Septiembre | 61 | 49 | 110 |
| 2022 Agosto | 62 | 46 | 108 |
| 2022 Julio | 79 | 47 | 126 |
| 2022 Junio | 119 | 30 | 149 |
| 2022 Mayo | 87 | 39 | 126 |
| 2022 Abril | 85 | 30 | 115 |
| 2022 Marzo | 52 | 45 | 97 |
| 2022 Febrero | 37 | 27 | 64 |
| 2022 Enero | 69 | 42 | 111 |
| 2021 Diciembre | 49 | 44 | 93 |
| 2021 Noviembre | 59 | 42 | 101 |
| 2021 Octubre | 69 | 53 | 122 |
| 2021 Septiembre | 71 | 32 | 103 |
| 2021 Agosto | 54 | 33 | 87 |
| 2021 Julio | 61 | 40 | 101 |
| 2021 Junio | 54 | 28 | 82 |
| 2021 Mayo | 39 | 46 | 85 |
| 2021 Abril | 69 | 71 | 140 |
| 2021 Marzo | 56 | 33 | 89 |
| 2021 Febrero | 82 | 24 | 106 |
| 2021 Enero | 44 | 19 | 63 |
| 2020 Diciembre | 26 | 20 | 46 |
| 2020 Noviembre | 18 | 11 | 29 |
| 2020 Octubre | 31 | 5 | 36 |
| 2020 Septiembre | 38 | 13 | 51 |
| 2020 Agosto | 10 | 19 | 29 |
| 2020 Julio | 26 | 9 | 35 |
| 2020 Junio | 27 | 17 | 44 |
| 2020 Mayo | 24 | 34 | 58 |
| 2020 Abril | 20 | 17 | 37 |
| 2020 Marzo | 28 | 17 | 45 |
| 2020 Febrero | 26 | 9 | 35 |
| 2020 Enero | 0 | 6 | 6 |
| 2019 Diciembre | 4 | 8 | 12 |
| 2019 Noviembre | 2 | 12 | 14 |
| 2019 Octubre | 2 | 4 | 6 |
| 2019 Septiembre | 2 | 10 | 12 |
| 2019 Agosto | 0 | 7 | 7 |
| 2019 Julio | 4 | 5 | 9 |
| 2019 Junio | 1 | 17 | 18 |
| 2019 Mayo | 3 | 59 | 62 |
| 2019 Abril | 2 | 46 | 48 |
| 2019 Marzo | 1 | 10 | 11 |
| 2019 Febrero | 3 | 8 | 11 |
| 2019 Enero | 1 | 3 | 4 |
| 2018 Diciembre | 1 | 1 | 2 |
| 2018 Noviembre | 8 | 5 | 13 |
| 2018 Octubre | 2 | 5 | 7 |
| 2018 Septiembre | 0 | 2 | 2 |
| 2018 Agosto | 1 | 0 | 1 |
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| 2018 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Mayo | 1 | 2 | 3 |
| 2018 Marzo | 4 | 3 | 7 |
| 2018 Febrero | 64 | 8 | 72 |
| 2018 Enero | 80 | 1 | 81 |
| 2017 Diciembre | 93 | 8 | 101 |
| 2017 Noviembre | 62 | 7 | 69 |
| 2017 Octubre | 86 | 3 | 89 |
| 2017 Septiembre | 91 | 10 | 101 |
| 2017 Agosto | 141 | 8 | 149 |
| 2017 Julio | 111 | 0 | 111 |
| 2017 Junio | 111 | 8 | 119 |
| 2017 Mayo | 105 | 9 | 114 |
| 2017 Abril | 97 | 5 | 102 |
| 2017 Marzo | 97 | 10 | 107 |
| 2017 Febrero | 59 | 3 | 62 |
| 2017 Enero | 100 | 2 | 102 |
| 2016 Diciembre | 133 | 4 | 137 |
| 2016 Noviembre | 138 | 10 | 148 |
| 2016 Octubre | 153 | 9 | 162 |
| 2016 Septiembre | 260 | 12 | 272 |
| 2016 Agosto | 259 | 13 | 272 |
| 2016 Julio | 113 | 8 | 121 |
| 2016 Junio | 6 | 11 | 17 |
| 2016 Mayo | 5 | 8 | 13 |
| 2016 Abril | 5 | 4 | 9 |
| 2016 Marzo | 6 | 3 | 9 |
| 2016 Febrero | 4 | 5 | 9 |
| 2016 Enero | 6 | 21 | 27 |
| 2015 Diciembre | 9 | 18 | 27 |
| 2015 Noviembre | 32 | 20 | 52 |
| 2015 Octubre | 25 | 12 | 37 |
| 2015 Septiembre | 32 | 10 | 42 |
| 2015 Agosto | 16 | 7 | 23 |
| 2015 Julio | 185 | 2 | 187 |
| 2015 Junio | 119 | 13 | 132 |
| 2015 Mayo | 131 | 23 | 154 |
| 2015 Abril | 132 | 28 | 160 |
| 2015 Marzo | 137 | 13 | 150 |
| 2015 Febrero | 202 | 11 | 213 |
| 2015 Enero | 183 | 14 | 197 |
| 2014 Diciembre | 169 | 17 | 186 |
| 2014 Noviembre | 183 | 8 | 191 |
| 2014 Octubre | 224 | 14 | 238 |
| 2014 Septiembre | 194 | 16 | 210 |
| 2014 Agosto | 182 | 21 | 203 |
| 2014 Julio | 206 | 25 | 231 |
| 2014 Junio | 195 | 15 | 210 |
| 2014 Mayo | 203 | 26 | 229 |
| 2014 Abril | 176 | 21 | 197 |
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| 2014 Febrero | 167 | 17 | 184 |
| 2014 Enero | 184 | 16 | 200 |
| 2013 Diciembre | 196 | 19 | 215 |
| 2013 Noviembre | 156 | 16 | 172 |
| 2013 Octubre | 234 | 22 | 256 |
| 2013 Septiembre | 155 | 27 | 182 |
| 2013 Agosto | 166 | 26 | 192 |
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| 2013 Junio | 142 | 24 | 166 |
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| 2012 Octubre | 97 | 9 | 106 |
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| 2010 Junio | 23 | 0 | 23 |
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| 2010 Abril | 24 | 0 | 24 |
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