se ha leído el artículo
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Las lesiones comenzaron a aparecer en el primer año de vida en la región inguino-crural izquierda. Progresivamente se fueron extendiendo, siguiendo un patrón metamérico a lo largo del miembro inferior y de la región medial del pie izquierdo. A los 4 años de edad, cuando parecía que el trastorno se había estabilizado, comenzó a desarrollar nuevas lesiones en la región escapular izquierda y en el miembro superior izquierdo siguiendo una distribución blaschkoide. El paciente percibió el cese de aparición de nuevas lesiones desde los 18 años.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración física el paciente presentaba múltiples lesiones anulares que confluían conformando patrones policíclicos y serpiginosos. La lesión elemental constaba de una zona atrófica central, con menor frecuencia verrugosa, que estaba bien delimitada por un borde hiperqueratósico periférico. Se trataba de lesiones no infiltradas ni adheridas a planos profundos que presentaban un tamaño variable que oscilaba entre 1 y 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro mayor. Las lesiones abarcaban el área hemicorporal izquierda del paciente, siguiendo una distribución lineal metamérica o blaschkoide, incluyendo los miembros superiores e inferiores, el tronco y la región genital, y respetaban la región facial (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una biopsia de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm que abarcó el borde hiperqueratósico y la zona atrófica central de una lesión localizada en el tobillo izquierdo. La imagen panorámica de la lesión mostró la existencia de una atrofia epidérmica central delimitada por una columna paraqueratósica periférica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>). A mayor detalle se observó la presencia de una columna de hiperqueratosis paraqueratósica, conocida como laminilla cornoide, acompañada de una hipogranulosis y una discreta acantosis subyacente.</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El segundo caso es el de una mujer de 58 años, sin antecedentes de interés, que fue remitida para valoración y tratamiento de unas lesiones cutáneas localizadas en la región infraclavicular derecha de más de 20 años de evolución.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La exploración física reveló la existencia de múltiples lesiones lineales de coloración parduzca, con borde bien definido y sobreelevado. Las lesiones se distribuían en el tercio superior del hemitronco derecho, siguiendo un patrón blaschkoide (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">figs. 3A</a> y <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">3B</a>). Estas mismas lesiones aparecían en menor número en el miembro inferior y superior derechos.</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con la sospecha diagnóstica se realizó una biopsia en sacabocados de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, que mostró hallazgos compatibles con PQ.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La forma lineal de PQ, actualmente considerada un mosaicismo de la PQ clásica, es una variante rara cuya frecuencia dentro de la totalidad de las PQ oscila entre el 3,5 y el 15 %<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Es una forma habitualmente esporádica que se manifiesta en el nacimiento o en la adolescencia temprana como una erupción verrugosa que puede seguir las líneas de Blaschko o metaméricas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Las lesiones son habitualmente asintomáticas, siendo excepcional el prurito<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Actualmente están descritos dos subtipos, que incluyen una forma localizada y otra generalizada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4,6</span></a>. La forma localizada es la más frecuente; las lesiones se distribuyen de forma unilateral y se encuentran confinadas en una extremidad, habitualmente distal. La forma generalizada es más rara, siendo las lesiones muy numerosas y afectando a más de una región anatómica, habitualmente de forma simétrica, incluyendo el tronco<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4,6</span></a>. La presencia de erosiones o ulceraciones, anomalías óseas subyacentes, así como onicodistrofia han sido descritas excepcionalmente en asociación con esta variante de PQ<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los casos expuestos en el presente artículo muestran lesiones clínica e histológicamente compatibles con PQ con un patrón de distribución característicamente hemicorporal, que afecta a los miembros superior e inferior, así como al tronco, y respeta la región facial. Este patrón clínico, por tanto, podría considerarse como una variante clínica dentro del grupo de las PQ generalizadas.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La principal complicación que asocia la PQ es el riesgo de transformación maligna de las lesiones (principalmente hacia un carcinoma epidermoide y, en menor medida, a un carcinoma basocelular) <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> en un rango que oscila entre el 7,5 y el 19 %<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> de los casos en el seguimiento a largo plazo. Las lesiones que presentan mayor riesgo de malignización son aquellas de gran tamaño, de larga duración y la variante lineal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha sugerido que la pérdida alélica o una sobreexpresión del gen supresor tumoral p53 detectadas en la PQ lineal podrían justificar este mayor riesgo de transformación neoplásica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7,10</span></a>.</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El arsenal terapéutico en la PQ es tan amplio como subóptimo, y el aspecto más importante en estos pacientes es la revisión periódica para la detección precoz de la malignización de alguna de las lesiones. Ninguno de nuestros pacientes desarrolló una tumoración maligna tras un seguimiento a largo plazo.</p><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Conflicto de intereses</span></p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1310 "Ancho" => 1449 "Tamanyo" => 262997 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Poroqueratosis lineal.</p> <p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A.Miembro inferior derecho</p> <p id="sp0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">B.Región escapular derecha.</p> <p id="sp0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">C.Miembro superior derecho</p> <p id="sp0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">D.Lado derecho del prepucio.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 518 "Ancho" => 958 "Tamanyo" => 122969 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen histológica teñida con hematoxilina-eosina. 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 5 | 8 | 13 |
2024 Octubre | 50 | 41 | 91 |
2024 Septiembre | 61 | 39 | 100 |
2024 Agosto | 85 | 59 | 144 |
2024 Julio | 71 | 34 | 105 |
2024 Junio | 86 | 54 | 140 |
2024 Mayo | 59 | 43 | 102 |
2024 Abril | 59 | 40 | 99 |
2024 Marzo | 52 | 26 | 78 |
2024 Febrero | 55 | 36 | 91 |
2024 Enero | 48 | 25 | 73 |
2023 Diciembre | 60 | 20 | 80 |
2023 Noviembre | 50 | 27 | 77 |
2023 Octubre | 62 | 10 | 72 |
2023 Septiembre | 50 | 28 | 78 |
2023 Agosto | 42 | 14 | 56 |
2023 Julio | 67 | 30 | 97 |
2023 Junio | 55 | 30 | 85 |
2023 Mayo | 35 | 8 | 43 |
2023 Abril | 52 | 13 | 65 |
2023 Marzo | 61 | 29 | 90 |
2023 Febrero | 74 | 19 | 93 |
2023 Enero | 53 | 29 | 82 |
2022 Diciembre | 67 | 26 | 93 |
2022 Noviembre | 79 | 40 | 119 |
2022 Octubre | 81 | 30 | 111 |
2022 Septiembre | 51 | 33 | 84 |
2022 Agosto | 69 | 36 | 105 |
2022 Julio | 54 | 37 | 91 |
2022 Junio | 62 | 23 | 85 |
2022 Mayo | 46 | 25 | 71 |
2022 Abril | 59 | 37 | 96 |
2022 Marzo | 65 | 45 | 110 |
2022 Febrero | 76 | 25 | 101 |
2022 Enero | 69 | 34 | 103 |
2021 Diciembre | 49 | 32 | 81 |
2021 Noviembre | 54 | 40 | 94 |
2021 Octubre | 49 | 44 | 93 |
2021 Septiembre | 48 | 42 | 90 |
2021 Agosto | 49 | 18 | 67 |
2021 Julio | 56 | 26 | 82 |
2021 Junio | 46 | 36 | 82 |
2021 Mayo | 57 | 19 | 76 |
2021 Abril | 135 | 85 | 220 |
2021 Marzo | 87 | 21 | 108 |
2021 Febrero | 73 | 28 | 101 |
2021 Enero | 62 | 20 | 82 |
2020 Diciembre | 44 | 20 | 64 |
2020 Noviembre | 36 | 23 | 59 |
2020 Octubre | 39 | 11 | 50 |
2020 Septiembre | 39 | 10 | 49 |
2020 Agosto | 34 | 16 | 50 |
2020 Julio | 61 | 6 | 67 |
2020 Junio | 45 | 21 | 66 |
2020 Mayo | 37 | 22 | 59 |
2020 Abril | 26 | 16 | 42 |
2020 Marzo | 27 | 17 | 44 |
2020 Febrero | 4 | 1 | 5 |
2019 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
2019 Septiembre | 10 | 0 | 10 |
2019 Junio | 2 | 0 | 2 |
2019 Mayo | 2 | 3 | 5 |
2019 Abril | 1 | 1 | 2 |
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2019 Febrero | 2 | 3 | 5 |
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2018 Febrero | 60 | 3 | 63 |
2018 Enero | 41 | 5 | 46 |
2017 Diciembre | 63 | 11 | 74 |
2017 Noviembre | 46 | 7 | 53 |
2017 Octubre | 30 | 4 | 34 |
2017 Septiembre | 40 | 8 | 48 |
2017 Agosto | 41 | 10 | 51 |
2017 Julio | 34 | 9 | 43 |
2017 Junio | 39 | 9 | 48 |
2017 Mayo | 28 | 9 | 37 |
2017 Abril | 17 | 7 | 24 |
2017 Marzo | 17 | 8 | 25 |
2017 Febrero | 118 | 6 | 124 |
2017 Enero | 21 | 5 | 26 |
2016 Diciembre | 48 | 5 | 53 |
2016 Noviembre | 117 | 8 | 125 |
2016 Octubre | 114 | 5 | 119 |
2016 Septiembre | 150 | 4 | 154 |
2016 Agosto | 90 | 8 | 98 |
2016 Julio | 28 | 4 | 32 |
2016 Junio | 6 | 8 | 14 |
2016 Mayo | 4 | 8 | 12 |
2016 Abril | 7 | 3 | 10 |
2016 Marzo | 7 | 2 | 9 |
2016 Febrero | 5 | 3 | 8 |
2016 Enero | 8 | 13 | 21 |
2015 Diciembre | 12 | 10 | 22 |
2015 Noviembre | 53 | 15 | 68 |
2015 Octubre | 66 | 9 | 75 |
2015 Septiembre | 39 | 6 | 45 |
2015 Agosto | 21 | 3 | 24 |
2015 Julio | 173 | 2 | 175 |
2015 Junio | 122 | 10 | 132 |
2015 Mayo | 127 | 22 | 149 |
2015 Abril | 137 | 12 | 149 |
2015 Marzo | 160 | 10 | 170 |
2015 Febrero | 149 | 8 | 157 |
2015 Enero | 102 | 15 | 117 |
2014 Diciembre | 128 | 13 | 141 |
2014 Noviembre | 119 | 12 | 131 |
2014 Octubre | 147 | 13 | 160 |
2014 Septiembre | 112 | 25 | 137 |
2014 Agosto | 126 | 24 | 150 |
2014 Julio | 129 | 18 | 147 |
2014 Junio | 122 | 17 | 139 |
2014 Mayo | 146 | 29 | 175 |
2014 Abril | 138 | 12 | 150 |
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2014 Febrero | 112 | 23 | 135 |
2014 Enero | 96 | 12 | 108 |
2013 Diciembre | 121 | 18 | 139 |
2013 Noviembre | 134 | 19 | 153 |
2013 Octubre | 129 | 42 | 171 |
2013 Septiembre | 129 | 29 | 158 |
2013 Agosto | 121 | 71 | 192 |
2013 Julio | 132 | 30 | 162 |
2013 Junio | 105 | 37 | 142 |
2013 Mayo | 128 | 28 | 156 |
2013 Abril | 142 | 29 | 171 |
2013 Marzo | 144 | 11 | 155 |
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2012 Noviembre | 182 | 5 | 187 |
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2012 Septiembre | 34 | 3 | 37 |
2012 Agosto | 2 | 0 | 2 |
2011 Mayo | 2 | 0 | 2 |
2011 Abril | 23 | 0 | 23 |
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2009 Diciembre | 34 | 0 | 34 |