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Hasta el 80 &#37; se localizan en las extremidades superiores&#44; siendo especialmente frecuentes en la regi&#243;n subungueal&#46; Los tumores gl&#243;micos afectan con m&#225;s frecuencia a pacientes de edad media&#44; pero se han descrito en todas las edades&#46; Es caracter&#237;stica la tr&#237;ada cl&#237;nica de dolor parox&#237;stico intenso&#44; localizaci&#243;n exquisita del punto doloroso y sensibilidad al fr&#237;o <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;6</span></a>&#46; La presencia de estos s&#237;ntomas es bastante sugestiva del diagn&#243;stico&#44; pero en muchos casos este se demora&#44; por lo que no es infrecuente que los pacientes consulten por un intenso dolor subungueal de a&#241;os de evoluci&#243;n&#46; Durante el periodo 2005-2008 hemos tenido ocasi&#243;n de ver 7 pacientes con tumores gl&#243;micos localizados en la zona subungueal&#44; cuyo diagn&#243;stico ha sido confirmado histol&#243;gicamente tras su extirpaci&#243;n&#46; Por ello&#44; aprovechamos para hacer una revisi&#243;n del manejo de este tipo de tumores&#46;</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Epidemiolog&#237;a</span><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores gl&#243;micos son poco frecuentes&#44; constituyendo el 1-5 &#37; de los tumores de la mano <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; El 25 al 75 &#37; de estos se localiza en la zona subungueal <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4</span></a>&#44; que es m&#225;s frecuente en mujeres&#44; siendo otras localizaciones m&#225;s comunes en varones <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Etiopatogenia</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Anat&#243;micamente&#44; los cuerpos gl&#243;micos a partir de los que se originan estos tumores consisten en una arteriola aferente&#44; unos vasos anastom&#243;ticos &#40;canales de Suquet-Hoyer&#41;&#44; una vena colectora&#44; el ret&#237;culo intraglomerular &#40;que contiene c&#233;lulas gl&#243;micas&#44; fibras nerviosas y c&#233;lulas intersticiales&#41; y una c&#225;psula&#46; Aunque la causa de los tumores gl&#243;micos es desconocida&#44; algunos autores han propuesto que una debilidad en esta estructura puede llevar a una hipertrofia reactiva secundaria a un traumatismo&#44; o bien que constituyan hamartomas en los que los componentes est&#225;n hipertrofiados&#46; Las c&#233;lulas gl&#243;micas son c&#233;lulas musculares lisas especializadas que derivan de los pericitos de Zimmermann y son particularmente densas alrededor de estos espacios vasculares dilatados&#46; Adem&#225;s&#44; tambi&#233;n pueden encontrarse fibras nerviosas y mastocitos aumentados en n&#250;mero&#46; Los cambios de temperatura llevan a una contracci&#243;n de los miofilamentos de las c&#233;lulas gl&#243;micas&#44; lo que resulta en un aumento de la presi&#243;n intracapsular que se transmite por las fibras nerviosas no mielinizadas&#44; causando la percepci&#243;n de dolor <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; No es raro que los pacientes relacionen la aparici&#243;n de la lesi&#243;n con un traumatismo previo en esa localizaci&#243;n&#44; pero no se ha podido comprobar la relaci&#243;n causal&#46;</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Clasificaci&#243;n</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores gl&#243;micos pueden clasificarse en dos variantes clinicopatol&#243;gicas&#58; solitarios o m&#250;ltiples&#46; Los primeros son los m&#225;s frecuentes&#44; suelen aparecer en la edad adulta y se localizan preferentemente en zonas acras&#44; sobre todo en el lecho subungueal&#44; como hemos comentado&#46; La presencia de m&#250;ltiples tumores gl&#243;micos digitales es rara y se ha descrito en varias ocasiones en pacientes con neurofibromatosis tipo 1&#46;</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores gl&#243;micos m&#250;ltiples&#44; tambi&#233;n llamados glomangiomas o malformaciones glomovenosas por su apariencia angiomatosa&#44; constituyen menos del 10 &#37; de los casos&#46; A diferencia de los solitarios&#44; aparecen a una edad m&#225;s temprana y habitualmente se heredan con un patr&#243;n autos&#243;mico dominante con expresividad variable y penetrancia incompleta&#46; Se ha localizado el gen en el cromosoma 1p21-22 &#40;gen de la glomulina&#41;&#46; Estos tumores tienen un ligero predominio en varones y aparecen como n&#243;dulos azulados blandos&#44; dividi&#233;ndose a su vez&#44; seg&#250;n su distribuci&#243;n&#44; en glomangiomas m&#250;ltiples diseminados&#44; glomangiomas m&#250;ltiples localizados y glomangioma cong&#233;nito en placa&#46; Los tumores gl&#243;micos m&#250;ltiples no suelen ser dolorosos&#44; en contraposici&#243;n con los solitarios <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6-10</span></a>&#46;</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Cl&#237;nica</span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente puede evidenciarse una masa visible o palpable en la regi&#243;n subungueal&#44; una m&#225;cula o punto rojo-rosado o azulado&#44; o un aumento de la curvatura o deformidad de la tabla ungueal <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;6</span></a>&#46; En ocasiones esta distrofia puede ser el &#250;nico signo&#46; Se han reportado casos imitando una distrofia media canaliforme&#44; como hemos tenido ocasi&#243;n de ver en uno de nuestros pacientes <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tr&#237;ada sintom&#225;tica cl&#225;sica consiste en&#58; dolor parox&#237;stico&#44; intolerancia al fr&#237;o y localizaci&#243;n exquisita del dolor en la zona del tumor&#46; No siempre est&#225;n presentes todos los s&#237;ntomas&#44; siendo el dolor el m&#225;s constante&#46;</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Diagn&#243;stico</span><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La historia cl&#237;nica y la exploraci&#243;n f&#237;sica son las claves del diagn&#243;stico&#46; Sin embargo&#44; este en ocasiones es dif&#237;cil&#44; sobre todo en etapas precoces en las que la lesi&#243;n es muy peque&#241;a&#44; no hall&#225;ndose signo cl&#237;nico alguno&#46; Adem&#225;s&#44; la tr&#237;ada cl&#225;sica caracter&#237;stica puede no estar completa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Esto explica la demora en el diagn&#243;stico de estas lesiones&#44; que tambi&#233;n hemos podido comprobar tanto en nuestros pacientes como en los casos recogidos en la literatura <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4</span></a> &#40;hasta 15 a&#241;os&#41;&#46; El dolor&#44; s&#237;ntoma presente en la mayor&#237;a de los casos&#44; hace que entre los diagn&#243;sticos diferenciales se incluyan otros tumores dolorosos que pueden localizarse en la regi&#243;n digital &#40;neuroma&#44; espiradenoma ecrino&#44; leiomioma&#44; gangli&#243;n o ex&#243;stosis&#41; o entidades como causalgia&#44; artritis gotosa o calcinosis <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;6</span></a>&#46; La confirmaci&#243;n diagn&#243;stica se realiza mediante el estudio histol&#243;gico&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ausencia de la presentaci&#243;n cl&#237;nica habitual &#40;tr&#237;ada&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> se han propuesto varias pruebas cl&#237;nicas para ayudar al diagn&#243;stico cl&#237;nico&#44; as&#237; como pruebas de imagen&#44; de las cuales trataremos a continuaci&#243;n&#46;</p><span id="s0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Pruebas cl&#237;nicas</span><span id="s0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0040">Test de Love</span><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es sugestivo del diagn&#243;stico&#46; Se lleva a cabo utilizando una aguja o instrumento puntiforme para desencadenar dolor sobre la zona afecta&#44; mientras que no se desencadena el dolor si se aplica el instrumento en una zona inmediatamente adyacente al punto doloroso&#46; Esta prueba tiene una sensibilidad del 100 &#37; y una especificidad del 0 &#37; <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;6&#44;7</span></a>&#46;</p></span><span id="s0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0045">Signo de Hildreth</span><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se refiere a la desaparici&#243;n del dolor al producir isquemia en la extremidad afecta tras colocar un torniquete&#46; Esto pone de manifiesto la naturaleza vascular de la lesi&#243;n&#46; Su sensibilidad est&#225; entre el 77&#44;4-92 &#37; y la especificidad entre el 91-100 &#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;7</span></a>&#46;</p></span><span id="s0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0050">Prueba del fr&#237;o</span><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tambi&#233;n se puede aplicar agua fr&#237;a o alcohol et&#237;lico a la parte afecta para reproducir los s&#237;ntomas&#46; Tiene una sensibilidad y especificidad del 100 &#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;7</span></a>&#46;</p></span><span id="s0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0055">Prueba de transiluminaci&#243;n</span><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiza en una habitaci&#243;n oscura proyectando luz a trav&#233;s del pulpejo&#46; Se obtiene una imagen roja opaca de la zona donde est&#225; localizado el tumor y proporciona una idea estimada del tama&#241;o&#46; La sensibilidad est&#225; entre el 23-38 &#37; y la especificidad es del 90 &#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;12</span></a>&#46;</p></span></span><span id="s0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0060">Pruebas de imagen</span><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Incluso cuando se ha diagnosticado cl&#237;nicamente la lesi&#243;n por la cl&#237;nica y la exploraci&#243;n f&#237;sica &#40;pruebas cl&#237;nicas&#41;&#44; es importante la localizaci&#243;n preoperatoria del tumor&#44; as&#237; como hacerse una idea de su tama&#241;o&#44; ya que es imprescindible la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica completa para evitar recidivas <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el diagn&#243;stico preoperatorio se han utilizado varias pruebas de imagen&#46; Las que se emplean son la radiograf&#237;a simple&#44; la ecograf&#237;a y la resonancia magn&#233;tica nuclear &#40;RMN&#41;&#46; Otras pruebas de imagen como la arteriograf&#237;a&#44; la escintigraf&#237;a y la termograf&#237;a no est&#225;n indicadas actualmente <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La radiograf&#237;a puede detectar tumores grandes&#44; pero la mayor&#237;a de las veces es normal en lesiones de peque&#241;o tama&#241;o&#46; A veces puede verse adelgazamiento o erosiones de la cortical del hueso de la falange en lesiones de largo tiempo de evoluci&#243;n&#46; Esto ocurre entre menos del 30 hasta el 60 &#37;&#44; seg&#250;n las series&#46; Puede ser &#250;til para diferenciar tumores gl&#243;micos de ex&#243;stosis subungueal&#44; que es uno de los diagn&#243;sticos diferenciales m&#225;s importantes <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;13</span></a>&#46;</p><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecograf&#237;a es una t&#233;cnica no invasiva que puede usarse de forma preoperatoria para detectar la localizaci&#243;n&#44; el tama&#241;o y la forma de tumores tan peque&#241;os como de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;15</span></a>&#46; Pueden verse como masas hipoecoicas bien circunscritas&#46; La limitaci&#243;n se encuentra en las lesiones peque&#241;as&#44; planas y en los artefactos que puede crear la u&#241;a y que no permiten diferenciar tumores gl&#243;micos de otras masas hipoecoicas&#44; por lo que ser&#237;a complementaria a un diagn&#243;stico cl&#237;nico&#46;</p><p id="p0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Chen ha reportado que la ecograf&#237;a con transductores de alta frecuencia es la t&#233;cnica m&#225;s &#250;til cuando el tumor mide menos de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm y est&#225; en el &#225;rea subungueal lateral <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Recientemente se ha descrito la combinaci&#243;n de la ecograf&#237;a con transductor de banda ancha de 5-14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MHz en modo B y modo C combinada con la imagen en doppler color &#40;CDI&#41; e imagen de flujo B &#40;BFI&#41;&#46; Esta t&#233;cnica no invasiva permite confirmar la localizaci&#243;n&#44; el tama&#241;o y la profundidad del tumor&#44; proporcionando una imagen tridimensional y el flujo vascular bien definido&#44; lo que permite diferenciar los tumores gl&#243;micos de otros tumores subungueales hipoecoicos <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p><p id="p0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RMN es una t&#233;cnica no invasiva que ha aumentado la agudeza diagn&#243;stica de los tumores gl&#243;micos&#59; sin embargo&#44; debido a su alto coste&#44; no puede realizarse de rutina&#46; Las lesiones pueden verse como im&#225;genes ligeramente hipointensas o hiperintensas en T1 e im&#225;genes hiperintensas en T2&#46; Dependiendo del subtipo histol&#243;gico puede ser m&#225;s dif&#237;cil el diagn&#243;stico del tumor gl&#243;mico y la se&#241;al a veces puede parecerse a la del lecho ungueal&#46; La imagen en T1 se muestra mucho m&#225;s intensa tras una inyecci&#243;n de gadolinio&#44; con lo que la lesi&#243;n puede verse m&#225;s claramente&#46; Puede ser particularmente &#250;til en la detecci&#243;n de lesiones precoces&#44; que son muy peque&#241;as <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> &#40;incluso las lesiones de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41; y dif&#237;ciles de diagnosticar tanto en el examen f&#237;sico como mediante otras pruebas de imagen&#44; as&#237; como para pacientes que experimenten recurrencia o resoluci&#243;n incompleta de los s&#237;ntomas tras la cirug&#237;a <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p></span></span><span id="s0200" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0200">Histolog&#237;a</span><p id="p0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando son tumores &#250;nicos la apariencia macrosc&#243;pica es la de una tumoraci&#243;n peque&#241;a de 0&#44;1 a 0&#44;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro &#40;puede llegar hasta 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41;&#44; encapsulada de color gris-rojizo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores gl&#243;micos est&#225;n constituidos t&#237;picamente por tres componentes&#58; c&#233;lulas gl&#243;micas&#44; estructuras vasculares y c&#233;lulas musculares lisas&#46; Por tanto&#44; seg&#250;n el componente que predomine&#44; pueden categorizarse como tumor gl&#243;mico s&#243;lido &#40;pocas estructuras vasculares y c&#233;lulas musculares escasas&#41;&#44; glomangioma &#40;con componente vascular prominente&#41; o glomangiomioma &#40;con predominio del componente vascular y de c&#233;lulas musculares lisas&#41;&#44; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; La variante m&#225;s frecuente es el tumor s&#243;lido &#40;75 &#37;&#41; seguido del glomangioma &#40;20 &#37;&#41; y del glomangiomioma &#40;5 &#37;&#41; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hecho de que las lesiones contengan peque&#241;as concentraciones de fibras nerviosas justifica el dolor localizado exquisitamente en un punto <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;<span class="elsevierStyleSup">&#46;</span></p><p id="p0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inmunohistoqu&#237;micamente estos tumores se ti&#241;en con actina y vimentina&#46; Las c&#233;lulas neopl&#225;sicas gl&#243;micas pueden te&#241;irse con CD34 y actina de m&#250;sculo liso <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p></span><span id="s0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0065">Tratamiento</span><p id="p0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elecci&#243;n es la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica completa del tumor que supone su curaci&#243;n <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; El tiempo de recuperaci&#243;n suele ser de 2 a 4 semanas&#44; pero en ocasiones el dolor tarda meses en desaparecer&#46; Para aquellos pacientes que no pueden o no quieren operarse&#44; se ha descrito que indometacina puede controlar el dolor en 10 d&#237;as <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Otros tratamientos descritos son el l&#225;ser de colorante pulsado&#44; el l&#225;ser de arg&#243;n y CO2 y la escleroterapia&#46;</p><p id="p0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las principales complicaciones del tratamiento quir&#250;rgico son&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="l0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0005"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="p0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La recidiva&#44; que se describe en el 5-15 &#37; de los casos en algunas series&#46; La recurrencia del dolor puede aparecer tras semanas o retrasarse durante a&#241;os&#46; Cuando la recidiva es precoz es m&#225;s frecuente que sea por una extirpaci&#243;n incompleta del tumor <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#44; mientras que si es tard&#237;a suele deberse a la aparici&#243;n de un segundo tumor &#40;como pensamos que ha sucedido en una de nuestras pacientes&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0020"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0010"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="p0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La distrofia ungueal&#44; que ocurre cuando existe un da&#241;o en la matriz ungueal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46; Sin embargo&#44; tambi&#233;n puede aparecer cuando se produce una adhesi&#243;n del eponiquio a la matriz y por irregularidad de la superficie del lecho ungueal tras la cirug&#237;a <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; Esta complicaci&#243;n es m&#225;s frecuente con la t&#233;cnica quir&#250;rgica transungueal&#46; Posteriormente&#44; se han introducido soluciones y otras t&#233;cnicas para evitar esta complicaci&#243;n&#46; A continuaci&#243;n discutiremos brevemente las principales t&#233;cnicas quir&#250;rgicas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0025"></elsevierMultimedia></li></ul></p></span><span id="s0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0070">T&#233;cnicas quir&#250;rgicas</span><span id="s0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0075">Transungueal</span><p id="p0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es la t&#233;cnica que tradicionalmente se ha realizado con mayor frecuencia <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="p0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de esta t&#233;cnica hay dos subtipos&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="l0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0015"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="p0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si el tumor gl&#243;mico se localiza en la zona subungueal m&#225;s proximal &#40;&#171;o se interviene a ciegas&#187;&#41;&#58; tras realizar una anestesia troncular digital se elimina toda la tabla ungueal y se realizan dos incisiones en la parte proximal de los surcos periungueales laterales a 90&#176; respecto del eponiquio&#46; Se levanta un colgajo de eponiquio&#44; se realiza una incisi&#243;n longitudinal en el lecho ungueal sobre la zona donde est&#225; localizado el tumor y &#233;ste se extirpa&#46; Despu&#233;s se cierra el lecho ungueal con sutura reabsorbible de 6&#47;0 y se sutura el colgajo de eponiquio <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0030">figs&#46; 6-8</a>&#41;&#46; Las indicaciones de esta t&#233;cnica se restringen a tumores localizados en la regi&#243;n central subungueal <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">18&#44;19</span></a> &#40;m&#225;s proximal&#41; y a las intervenciones &#171;a ciegas&#187;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0030"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0035"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0040"></elsevierMultimedia><p id="p0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las ventajas de este procedimiento es que se trata de una t&#233;cnica sencilla&#44; que permite una buena visualizaci&#243;n de las lesiones de localizaci&#243;n completamente subungueal <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> y cuando se interviene a ciegas&#46; Parece que tiene un porcentaje de recurrencias similar a los otros abordajes <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p><p id="p0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El principal inconveniente radica en la alta tasa de distrofia ungueal <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14&#44;17</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0045">fig&#46; 9</a>&#41;&#46; Como soluci&#243;n se ha propuesto la reposici&#243;n de la u&#241;a en su lecho <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#44; que disminuye el porcentaje de distrofia ungueal postoperatoria&#46; La reposici&#243;n de la u&#241;a en el lecho previene la adhesi&#243;n del eponiquio a la matriz&#44; act&#250;a como un ap&#243;sito que favorece la reparaci&#243;n del lecho ungueal y disminuye el dolor cuando se realizan las curas&#44; al estar la herida cubierta <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a></p><elsevierMultimedia ident="f0045"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0020"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="p0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si el tumor se localiza m&#225;s distalmente en la regi&#243;n subungueal este se extirpa mediante una ventana en la tabla ungueal&#44; mayor en di&#225;metro que el tumor&#44; colocando de nuevo el fragmento de tabla extirpado sobre el defecto</p></li></ul></p><p id="p0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las indicaciones de este procedimiento son tumores de peque&#241;o tama&#241;o y de localizaci&#243;n subungueal distal&#46; Como ventajas destacamos que es una intervenci&#243;n sencilla y menos traum&#225;tica que la anterior&#44; con apenas riesgo de deformidad si se vuelve a colocar el fragmento de tabla ungueal <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p><p id="p0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tiene el inconveniente de que no es v&#225;lida en las intervenciones &#171;a ciegas&#187;&#44; ya que no permite una buena visualizaci&#243;n&#59; tampoco lo es para los tumores de mayor y tama&#241;o para los que se localizan en el pulpejo&#46;</p></span><span id="s0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0080">Lateral</span><p id="p0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posteriormente se han propuesto t&#233;cnicas de abordaje lateral&#44; con lo que se evitan las incisiones en la matriz y el riesgo de distrofia ungueal subsiguiente&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="l0020"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0025"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="p0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lateral subperi&#243;stica&#46; Se realiza una incisi&#243;n dorsal a la l&#237;nea lateral media <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;17&#44;20</span></a>&#46; Se incide hasta la falange distal y se eleva un colgajo dorsal que contiene piel&#44; lecho ungueal y matriz germinal&#46; Tras visualizar y extirpar el tumor el colgajo se repone en su lugar original&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0030"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="p0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lateroungueal o laterodigital &#40;Keyser-Littler&#41;&#46; El abordaje tambi&#233;n es lateral pero m&#225;s alto&#44; debajo del pliegue periungueal lateral&#46; El ligamento inter&#243;seo de la falange distal&#44; que da soporte lateral a la matriz y a la tabla ungueal se identifica y se retira&#44; levantando la matriz sobre el ligamento y el periostio de la falange distal&#46; Tras extirpar el tumor se repone el colgajo y se sutura <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p></li></ul></p><p id="p0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Est&#225; indicada en tumores localizados en la regi&#243;n subungueal perif&#233;rica y en el pulpejo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">18&#44;19</span></a>&#46;</p><p id="p0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posee las ventajas de que el abordaje lateral tiene menos incidencia de distrofia ungueal y una tasa de recurrencia parecida&#46; El abordaje lateral subperi&#243;stico no necesita la disecci&#243;n y retracci&#243;n del ligamento inter&#243;seo de la falange distal y los tiempos de recuperaci&#243;n postoperatorios son menores que en el abordaje transungueal &#40;1-2 semanas con respecto a 4-6-semanas&#41;&#46;</p><p id="p0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su inconveniente radica en la menor exposici&#243;n del lecho en tumores localizados &#237;ntegramente en la zona subungueal&#44; sobre todo aquellos que son muy peque&#241;os y se operan &#171;a ciegas&#187;&#46;</p></span></span><span id="s0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0085">Conclusi&#243;n</span><p id="p0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tumor gl&#243;mico subungueal constituye una neoplasia benigna&#44; poco frecuente&#44; que a menudo llega al dermat&#243;logo tras meses o a&#241;os de sintomatolog&#237;a de dolor intenso que se hace insoportable para el paciente&#46; La cl&#237;nica t&#237;pica&#44; junto con la exploraci&#243;n f&#237;sica&#44; son las claves para realizar el diagn&#243;stico&#46; Las pruebas de imagen pueden ayudar&#44; sobre todo en el diagn&#243;stico diferencial con otras lesiones y en el c&#225;lculo de las dimensiones y la localizaci&#243;n de la lesi&#243;n antes de su extirpaci&#243;n&#46; Nosotros hemos practicado en todos los casos un abordaje transungueal&#44; ya que en la mayor&#237;a de los casos se ha realizado una extirpaci&#243;n a ciegas al no poder localizar la lesi&#243;n por las pruebas de imagen&#46; La complicaci&#243;n postquir&#250;rgica m&#225;s frecuente es la distrofia ungueal&#44; que es bien tolerada por el paciente&#44; pero para la que proponemos la reposici&#243;n de la tabla ungueal anteriormente descrita&#46;</p><p id="p0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Queremos resaltar que ante un dolor intenso subungueal de origen incierto debe tenerse presente el diagn&#243;stico de tumor gl&#243;mico para evitar demoras en el tratamiento&#46; Por &#250;ltimo&#44; proponemos un algoritmo para el manejo de los tumores gl&#243;micos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0050">fig&#46; 10</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0050"></elsevierMultimedia><p id="p0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Conflicto de intereses</span></p><p id="p0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos no tener ning&#250;n conflicto de intereses</p></span></span>"
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DERMATOLOGÍA PRÁCTICA
Claves del diagnóstico y tratamiento del tumor glómico subungueal
Key diagnostic features and treatment of subungual glomus tumor
E. Samaniegoa,
Autor para correspondencia
eliasamaniego@yahoo.es

Elia Samaniego. Plaza del Hospital civil, s/n. 29007. Málaga. España.
, A. Crespoa, A. Sanzb
a Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Málaga. España
b Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Málaga. España
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Hasta el 80 &#37; se localizan en las extremidades superiores&#44; siendo especialmente frecuentes en la regi&#243;n subungueal&#46; Los tumores gl&#243;micos afectan con m&#225;s frecuencia a pacientes de edad media&#44; pero se han descrito en todas las edades&#46; Es caracter&#237;stica la tr&#237;ada cl&#237;nica de dolor parox&#237;stico intenso&#44; localizaci&#243;n exquisita del punto doloroso y sensibilidad al fr&#237;o <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;6</span></a>&#46; La presencia de estos s&#237;ntomas es bastante sugestiva del diagn&#243;stico&#44; pero en muchos casos este se demora&#44; por lo que no es infrecuente que los pacientes consulten por un intenso dolor subungueal de a&#241;os de evoluci&#243;n&#46; Durante el periodo 2005-2008 hemos tenido ocasi&#243;n de ver 7 pacientes con tumores gl&#243;micos localizados en la zona subungueal&#44; cuyo diagn&#243;stico ha sido confirmado histol&#243;gicamente tras su extirpaci&#243;n&#46; Por ello&#44; aprovechamos para hacer una revisi&#243;n del manejo de este tipo de tumores&#46;</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Epidemiolog&#237;a</span><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores gl&#243;micos son poco frecuentes&#44; constituyendo el 1-5 &#37; de los tumores de la mano <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; El 25 al 75 &#37; de estos se localiza en la zona subungueal <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4</span></a>&#44; que es m&#225;s frecuente en mujeres&#44; siendo otras localizaciones m&#225;s comunes en varones <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Etiopatogenia</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Anat&#243;micamente&#44; los cuerpos gl&#243;micos a partir de los que se originan estos tumores consisten en una arteriola aferente&#44; unos vasos anastom&#243;ticos &#40;canales de Suquet-Hoyer&#41;&#44; una vena colectora&#44; el ret&#237;culo intraglomerular &#40;que contiene c&#233;lulas gl&#243;micas&#44; fibras nerviosas y c&#233;lulas intersticiales&#41; y una c&#225;psula&#46; Aunque la causa de los tumores gl&#243;micos es desconocida&#44; algunos autores han propuesto que una debilidad en esta estructura puede llevar a una hipertrofia reactiva secundaria a un traumatismo&#44; o bien que constituyan hamartomas en los que los componentes est&#225;n hipertrofiados&#46; Las c&#233;lulas gl&#243;micas son c&#233;lulas musculares lisas especializadas que derivan de los pericitos de Zimmermann y son particularmente densas alrededor de estos espacios vasculares dilatados&#46; Adem&#225;s&#44; tambi&#233;n pueden encontrarse fibras nerviosas y mastocitos aumentados en n&#250;mero&#46; Los cambios de temperatura llevan a una contracci&#243;n de los miofilamentos de las c&#233;lulas gl&#243;micas&#44; lo que resulta en un aumento de la presi&#243;n intracapsular que se transmite por las fibras nerviosas no mielinizadas&#44; causando la percepci&#243;n de dolor <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; No es raro que los pacientes relacionen la aparici&#243;n de la lesi&#243;n con un traumatismo previo en esa localizaci&#243;n&#44; pero no se ha podido comprobar la relaci&#243;n causal&#46;</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Clasificaci&#243;n</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores gl&#243;micos pueden clasificarse en dos variantes clinicopatol&#243;gicas&#58; solitarios o m&#250;ltiples&#46; Los primeros son los m&#225;s frecuentes&#44; suelen aparecer en la edad adulta y se localizan preferentemente en zonas acras&#44; sobre todo en el lecho subungueal&#44; como hemos comentado&#46; La presencia de m&#250;ltiples tumores gl&#243;micos digitales es rara y se ha descrito en varias ocasiones en pacientes con neurofibromatosis tipo 1&#46;</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores gl&#243;micos m&#250;ltiples&#44; tambi&#233;n llamados glomangiomas o malformaciones glomovenosas por su apariencia angiomatosa&#44; constituyen menos del 10 &#37; de los casos&#46; A diferencia de los solitarios&#44; aparecen a una edad m&#225;s temprana y habitualmente se heredan con un patr&#243;n autos&#243;mico dominante con expresividad variable y penetrancia incompleta&#46; Se ha localizado el gen en el cromosoma 1p21-22 &#40;gen de la glomulina&#41;&#46; Estos tumores tienen un ligero predominio en varones y aparecen como n&#243;dulos azulados blandos&#44; dividi&#233;ndose a su vez&#44; seg&#250;n su distribuci&#243;n&#44; en glomangiomas m&#250;ltiples diseminados&#44; glomangiomas m&#250;ltiples localizados y glomangioma cong&#233;nito en placa&#46; Los tumores gl&#243;micos m&#250;ltiples no suelen ser dolorosos&#44; en contraposici&#243;n con los solitarios <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6-10</span></a>&#46;</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Cl&#237;nica</span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente puede evidenciarse una masa visible o palpable en la regi&#243;n subungueal&#44; una m&#225;cula o punto rojo-rosado o azulado&#44; o un aumento de la curvatura o deformidad de la tabla ungueal <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;6</span></a>&#46; En ocasiones esta distrofia puede ser el &#250;nico signo&#46; Se han reportado casos imitando una distrofia media canaliforme&#44; como hemos tenido ocasi&#243;n de ver en uno de nuestros pacientes <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tr&#237;ada sintom&#225;tica cl&#225;sica consiste en&#58; dolor parox&#237;stico&#44; intolerancia al fr&#237;o y localizaci&#243;n exquisita del dolor en la zona del tumor&#46; No siempre est&#225;n presentes todos los s&#237;ntomas&#44; siendo el dolor el m&#225;s constante&#46;</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Diagn&#243;stico</span><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La historia cl&#237;nica y la exploraci&#243;n f&#237;sica son las claves del diagn&#243;stico&#46; Sin embargo&#44; este en ocasiones es dif&#237;cil&#44; sobre todo en etapas precoces en las que la lesi&#243;n es muy peque&#241;a&#44; no hall&#225;ndose signo cl&#237;nico alguno&#46; Adem&#225;s&#44; la tr&#237;ada cl&#225;sica caracter&#237;stica puede no estar completa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Esto explica la demora en el diagn&#243;stico de estas lesiones&#44; que tambi&#233;n hemos podido comprobar tanto en nuestros pacientes como en los casos recogidos en la literatura <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4</span></a> &#40;hasta 15 a&#241;os&#41;&#46; El dolor&#44; s&#237;ntoma presente en la mayor&#237;a de los casos&#44; hace que entre los diagn&#243;sticos diferenciales se incluyan otros tumores dolorosos que pueden localizarse en la regi&#243;n digital &#40;neuroma&#44; espiradenoma ecrino&#44; leiomioma&#44; gangli&#243;n o ex&#243;stosis&#41; o entidades como causalgia&#44; artritis gotosa o calcinosis <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;6</span></a>&#46; La confirmaci&#243;n diagn&#243;stica se realiza mediante el estudio histol&#243;gico&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ausencia de la presentaci&#243;n cl&#237;nica habitual &#40;tr&#237;ada&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> se han propuesto varias pruebas cl&#237;nicas para ayudar al diagn&#243;stico cl&#237;nico&#44; as&#237; como pruebas de imagen&#44; de las cuales trataremos a continuaci&#243;n&#46;</p><span id="s0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Pruebas cl&#237;nicas</span><span id="s0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0040">Test de Love</span><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es sugestivo del diagn&#243;stico&#46; Se lleva a cabo utilizando una aguja o instrumento puntiforme para desencadenar dolor sobre la zona afecta&#44; mientras que no se desencadena el dolor si se aplica el instrumento en una zona inmediatamente adyacente al punto doloroso&#46; Esta prueba tiene una sensibilidad del 100 &#37; y una especificidad del 0 &#37; <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;6&#44;7</span></a>&#46;</p></span><span id="s0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0045">Signo de Hildreth</span><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se refiere a la desaparici&#243;n del dolor al producir isquemia en la extremidad afecta tras colocar un torniquete&#46; Esto pone de manifiesto la naturaleza vascular de la lesi&#243;n&#46; Su sensibilidad est&#225; entre el 77&#44;4-92 &#37; y la especificidad entre el 91-100 &#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;7</span></a>&#46;</p></span><span id="s0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0050">Prueba del fr&#237;o</span><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tambi&#233;n se puede aplicar agua fr&#237;a o alcohol et&#237;lico a la parte afecta para reproducir los s&#237;ntomas&#46; Tiene una sensibilidad y especificidad del 100 &#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;7</span></a>&#46;</p></span><span id="s0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0055">Prueba de transiluminaci&#243;n</span><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiza en una habitaci&#243;n oscura proyectando luz a trav&#233;s del pulpejo&#46; Se obtiene una imagen roja opaca de la zona donde est&#225; localizado el tumor y proporciona una idea estimada del tama&#241;o&#46; La sensibilidad est&#225; entre el 23-38 &#37; y la especificidad es del 90 &#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;12</span></a>&#46;</p></span></span><span id="s0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0060">Pruebas de imagen</span><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Incluso cuando se ha diagnosticado cl&#237;nicamente la lesi&#243;n por la cl&#237;nica y la exploraci&#243;n f&#237;sica &#40;pruebas cl&#237;nicas&#41;&#44; es importante la localizaci&#243;n preoperatoria del tumor&#44; as&#237; como hacerse una idea de su tama&#241;o&#44; ya que es imprescindible la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica completa para evitar recidivas <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el diagn&#243;stico preoperatorio se han utilizado varias pruebas de imagen&#46; Las que se emplean son la radiograf&#237;a simple&#44; la ecograf&#237;a y la resonancia magn&#233;tica nuclear &#40;RMN&#41;&#46; Otras pruebas de imagen como la arteriograf&#237;a&#44; la escintigraf&#237;a y la termograf&#237;a no est&#225;n indicadas actualmente <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La radiograf&#237;a puede detectar tumores grandes&#44; pero la mayor&#237;a de las veces es normal en lesiones de peque&#241;o tama&#241;o&#46; A veces puede verse adelgazamiento o erosiones de la cortical del hueso de la falange en lesiones de largo tiempo de evoluci&#243;n&#46; Esto ocurre entre menos del 30 hasta el 60 &#37;&#44; seg&#250;n las series&#46; Puede ser &#250;til para diferenciar tumores gl&#243;micos de ex&#243;stosis subungueal&#44; que es uno de los diagn&#243;sticos diferenciales m&#225;s importantes <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;13</span></a>&#46;</p><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecograf&#237;a es una t&#233;cnica no invasiva que puede usarse de forma preoperatoria para detectar la localizaci&#243;n&#44; el tama&#241;o y la forma de tumores tan peque&#241;os como de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;15</span></a>&#46; Pueden verse como masas hipoecoicas bien circunscritas&#46; La limitaci&#243;n se encuentra en las lesiones peque&#241;as&#44; planas y en los artefactos que puede crear la u&#241;a y que no permiten diferenciar tumores gl&#243;micos de otras masas hipoecoicas&#44; por lo que ser&#237;a complementaria a un diagn&#243;stico cl&#237;nico&#46;</p><p id="p0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Chen ha reportado que la ecograf&#237;a con transductores de alta frecuencia es la t&#233;cnica m&#225;s &#250;til cuando el tumor mide menos de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm y est&#225; en el &#225;rea subungueal lateral <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Recientemente se ha descrito la combinaci&#243;n de la ecograf&#237;a con transductor de banda ancha de 5-14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MHz en modo B y modo C combinada con la imagen en doppler color &#40;CDI&#41; e imagen de flujo B &#40;BFI&#41;&#46; Esta t&#233;cnica no invasiva permite confirmar la localizaci&#243;n&#44; el tama&#241;o y la profundidad del tumor&#44; proporcionando una imagen tridimensional y el flujo vascular bien definido&#44; lo que permite diferenciar los tumores gl&#243;micos de otros tumores subungueales hipoecoicos <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p><p id="p0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RMN es una t&#233;cnica no invasiva que ha aumentado la agudeza diagn&#243;stica de los tumores gl&#243;micos&#59; sin embargo&#44; debido a su alto coste&#44; no puede realizarse de rutina&#46; Las lesiones pueden verse como im&#225;genes ligeramente hipointensas o hiperintensas en T1 e im&#225;genes hiperintensas en T2&#46; Dependiendo del subtipo histol&#243;gico puede ser m&#225;s dif&#237;cil el diagn&#243;stico del tumor gl&#243;mico y la se&#241;al a veces puede parecerse a la del lecho ungueal&#46; La imagen en T1 se muestra mucho m&#225;s intensa tras una inyecci&#243;n de gadolinio&#44; con lo que la lesi&#243;n puede verse m&#225;s claramente&#46; Puede ser particularmente &#250;til en la detecci&#243;n de lesiones precoces&#44; que son muy peque&#241;as <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> &#40;incluso las lesiones de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41; y dif&#237;ciles de diagnosticar tanto en el examen f&#237;sico como mediante otras pruebas de imagen&#44; as&#237; como para pacientes que experimenten recurrencia o resoluci&#243;n incompleta de los s&#237;ntomas tras la cirug&#237;a <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p></span></span><span id="s0200" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0200">Histolog&#237;a</span><p id="p0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando son tumores &#250;nicos la apariencia macrosc&#243;pica es la de una tumoraci&#243;n peque&#241;a de 0&#44;1 a 0&#44;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro &#40;puede llegar hasta 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41;&#44; encapsulada de color gris-rojizo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores gl&#243;micos est&#225;n constituidos t&#237;picamente por tres componentes&#58; c&#233;lulas gl&#243;micas&#44; estructuras vasculares y c&#233;lulas musculares lisas&#46; Por tanto&#44; seg&#250;n el componente que predomine&#44; pueden categorizarse como tumor gl&#243;mico s&#243;lido &#40;pocas estructuras vasculares y c&#233;lulas musculares escasas&#41;&#44; glomangioma &#40;con componente vascular prominente&#41; o glomangiomioma &#40;con predominio del componente vascular y de c&#233;lulas musculares lisas&#41;&#44; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; La variante m&#225;s frecuente es el tumor s&#243;lido &#40;75 &#37;&#41; seguido del glomangioma &#40;20 &#37;&#41; y del glomangiomioma &#40;5 &#37;&#41; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hecho de que las lesiones contengan peque&#241;as concentraciones de fibras nerviosas justifica el dolor localizado exquisitamente en un punto <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;<span class="elsevierStyleSup">&#46;</span></p><p id="p0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inmunohistoqu&#237;micamente estos tumores se ti&#241;en con actina y vimentina&#46; Las c&#233;lulas neopl&#225;sicas gl&#243;micas pueden te&#241;irse con CD34 y actina de m&#250;sculo liso <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p></span><span id="s0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0065">Tratamiento</span><p id="p0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elecci&#243;n es la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica completa del tumor que supone su curaci&#243;n <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; El tiempo de recuperaci&#243;n suele ser de 2 a 4 semanas&#44; pero en ocasiones el dolor tarda meses en desaparecer&#46; Para aquellos pacientes que no pueden o no quieren operarse&#44; se ha descrito que indometacina puede controlar el dolor en 10 d&#237;as <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Otros tratamientos descritos son el l&#225;ser de colorante pulsado&#44; el l&#225;ser de arg&#243;n y CO2 y la escleroterapia&#46;</p><p id="p0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las principales complicaciones del tratamiento quir&#250;rgico son&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="l0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0005"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="p0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La recidiva&#44; que se describe en el 5-15 &#37; de los casos en algunas series&#46; La recurrencia del dolor puede aparecer tras semanas o retrasarse durante a&#241;os&#46; Cuando la recidiva es precoz es m&#225;s frecuente que sea por una extirpaci&#243;n incompleta del tumor <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#44; mientras que si es tard&#237;a suele deberse a la aparici&#243;n de un segundo tumor &#40;como pensamos que ha sucedido en una de nuestras pacientes&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0020"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0010"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="p0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La distrofia ungueal&#44; que ocurre cuando existe un da&#241;o en la matriz ungueal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46; Sin embargo&#44; tambi&#233;n puede aparecer cuando se produce una adhesi&#243;n del eponiquio a la matriz y por irregularidad de la superficie del lecho ungueal tras la cirug&#237;a <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; Esta complicaci&#243;n es m&#225;s frecuente con la t&#233;cnica quir&#250;rgica transungueal&#46; Posteriormente&#44; se han introducido soluciones y otras t&#233;cnicas para evitar esta complicaci&#243;n&#46; A continuaci&#243;n discutiremos brevemente las principales t&#233;cnicas quir&#250;rgicas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0025"></elsevierMultimedia></li></ul></p></span><span id="s0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0070">T&#233;cnicas quir&#250;rgicas</span><span id="s0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0075">Transungueal</span><p id="p0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es la t&#233;cnica que tradicionalmente se ha realizado con mayor frecuencia <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="p0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de esta t&#233;cnica hay dos subtipos&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="l0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0015"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="p0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si el tumor gl&#243;mico se localiza en la zona subungueal m&#225;s proximal &#40;&#171;o se interviene a ciegas&#187;&#41;&#58; tras realizar una anestesia troncular digital se elimina toda la tabla ungueal y se realizan dos incisiones en la parte proximal de los surcos periungueales laterales a 90&#176; respecto del eponiquio&#46; Se levanta un colgajo de eponiquio&#44; se realiza una incisi&#243;n longitudinal en el lecho ungueal sobre la zona donde est&#225; localizado el tumor y &#233;ste se extirpa&#46; Despu&#233;s se cierra el lecho ungueal con sutura reabsorbible de 6&#47;0 y se sutura el colgajo de eponiquio <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0030">figs&#46; 6-8</a>&#41;&#46; Las indicaciones de esta t&#233;cnica se restringen a tumores localizados en la regi&#243;n central subungueal <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">18&#44;19</span></a> &#40;m&#225;s proximal&#41; y a las intervenciones &#171;a ciegas&#187;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0030"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0035"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0040"></elsevierMultimedia><p id="p0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las ventajas de este procedimiento es que se trata de una t&#233;cnica sencilla&#44; que permite una buena visualizaci&#243;n de las lesiones de localizaci&#243;n completamente subungueal <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> y cuando se interviene a ciegas&#46; Parece que tiene un porcentaje de recurrencias similar a los otros abordajes <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p><p id="p0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El principal inconveniente radica en la alta tasa de distrofia ungueal <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14&#44;17</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0045">fig&#46; 9</a>&#41;&#46; Como soluci&#243;n se ha propuesto la reposici&#243;n de la u&#241;a en su lecho <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#44; que disminuye el porcentaje de distrofia ungueal postoperatoria&#46; La reposici&#243;n de la u&#241;a en el lecho previene la adhesi&#243;n del eponiquio a la matriz&#44; act&#250;a como un ap&#243;sito que favorece la reparaci&#243;n del lecho ungueal y disminuye el dolor cuando se realizan las curas&#44; al estar la herida cubierta <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a></p><elsevierMultimedia ident="f0045"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0020"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="p0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si el tumor se localiza m&#225;s distalmente en la regi&#243;n subungueal este se extirpa mediante una ventana en la tabla ungueal&#44; mayor en di&#225;metro que el tumor&#44; colocando de nuevo el fragmento de tabla extirpado sobre el defecto</p></li></ul></p><p id="p0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las indicaciones de este procedimiento son tumores de peque&#241;o tama&#241;o y de localizaci&#243;n subungueal distal&#46; Como ventajas destacamos que es una intervenci&#243;n sencilla y menos traum&#225;tica que la anterior&#44; con apenas riesgo de deformidad si se vuelve a colocar el fragmento de tabla ungueal <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p><p id="p0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tiene el inconveniente de que no es v&#225;lida en las intervenciones &#171;a ciegas&#187;&#44; ya que no permite una buena visualizaci&#243;n&#59; tampoco lo es para los tumores de mayor y tama&#241;o para los que se localizan en el pulpejo&#46;</p></span><span id="s0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0080">Lateral</span><p id="p0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posteriormente se han propuesto t&#233;cnicas de abordaje lateral&#44; con lo que se evitan las incisiones en la matriz y el riesgo de distrofia ungueal subsiguiente&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="l0020"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0025"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="p0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lateral subperi&#243;stica&#46; Se realiza una incisi&#243;n dorsal a la l&#237;nea lateral media <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;17&#44;20</span></a>&#46; Se incide hasta la falange distal y se eleva un colgajo dorsal que contiene piel&#44; lecho ungueal y matriz germinal&#46; Tras visualizar y extirpar el tumor el colgajo se repone en su lugar original&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0030"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="p0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lateroungueal o laterodigital &#40;Keyser-Littler&#41;&#46; El abordaje tambi&#233;n es lateral pero m&#225;s alto&#44; debajo del pliegue periungueal lateral&#46; El ligamento inter&#243;seo de la falange distal&#44; que da soporte lateral a la matriz y a la tabla ungueal se identifica y se retira&#44; levantando la matriz sobre el ligamento y el periostio de la falange distal&#46; Tras extirpar el tumor se repone el colgajo y se sutura <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p></li></ul></p><p id="p0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Est&#225; indicada en tumores localizados en la regi&#243;n subungueal perif&#233;rica y en el pulpejo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">18&#44;19</span></a>&#46;</p><p id="p0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posee las ventajas de que el abordaje lateral tiene menos incidencia de distrofia ungueal y una tasa de recurrencia parecida&#46; El abordaje lateral subperi&#243;stico no necesita la disecci&#243;n y retracci&#243;n del ligamento inter&#243;seo de la falange distal y los tiempos de recuperaci&#243;n postoperatorios son menores que en el abordaje transungueal &#40;1-2 semanas con respecto a 4-6-semanas&#41;&#46;</p><p id="p0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su inconveniente radica en la menor exposici&#243;n del lecho en tumores localizados &#237;ntegramente en la zona subungueal&#44; sobre todo aquellos que son muy peque&#241;os y se operan &#171;a ciegas&#187;&#46;</p></span></span><span id="s0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0085">Conclusi&#243;n</span><p id="p0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tumor gl&#243;mico subungueal constituye una neoplasia benigna&#44; poco frecuente&#44; que a menudo llega al dermat&#243;logo tras meses o a&#241;os de sintomatolog&#237;a de dolor intenso que se hace insoportable para el paciente&#46; La cl&#237;nica t&#237;pica&#44; junto con la exploraci&#243;n f&#237;sica&#44; son las claves para realizar el diagn&#243;stico&#46; Las pruebas de imagen pueden ayudar&#44; sobre todo en el diagn&#243;stico diferencial con otras lesiones y en el c&#225;lculo de las dimensiones y la localizaci&#243;n de la lesi&#243;n antes de su extirpaci&#243;n&#46; Nosotros hemos practicado en todos los casos un abordaje transungueal&#44; ya que en la mayor&#237;a de los casos se ha realizado una extirpaci&#243;n a ciegas al no poder localizar la lesi&#243;n por las pruebas de imagen&#46; La complicaci&#243;n postquir&#250;rgica m&#225;s frecuente es la distrofia ungueal&#44; que es bien tolerada por el paciente&#44; pero para la que proponemos la reposici&#243;n de la tabla ungueal anteriormente descrita&#46;</p><p id="p0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Queremos resaltar que ante un dolor intenso subungueal de origen incierto debe tenerse presente el diagn&#243;stico de tumor gl&#243;mico para evitar demoras en el tratamiento&#46; Por &#250;ltimo&#44; proponemos un algoritmo para el manejo de los tumores gl&#243;micos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0050">fig&#46; 10</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0050"></elsevierMultimedia><p id="p0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Conflicto de intereses</span></p><p id="p0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos no tener ning&#250;n conflicto de intereses</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Septiembre 3061 230 3291
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2015 Diciembre 10 14 24
2015 Noviembre 52 26 78
2015 Octubre 110 13 123
2015 Septiembre 101 9 110
2015 Agosto 30 8 38
2015 Julio 678 2 680
2015 Junio 750 252 1002
2015 Mayo 948 126 1074
2015 Abril 919 68 987
2015 Marzo 953 45 998
2015 Febrero 873 38 911
2015 Enero 774 12 786
2014 Diciembre 732 16 748
2014 Noviembre 805 23 828
2014 Octubre 937 21 958
2014 Septiembre 765 18 783
2014 Agosto 638 20 658
2014 Julio 745 27 772
2014 Junio 726 19 745
2014 Mayo 633 30 663
2014 Abril 597 11 608
2014 Marzo 541 186 727
2014 Febrero 472 205 677
2014 Enero 469 249 718
2013 Diciembre 332 170 502
2013 Noviembre 484 157 641
2013 Octubre 382 187 569
2013 Septiembre 347 319 666
2013 Agosto 358 496 854
2013 Julio 335 603 938
2013 Junio 264 294 558
2013 Mayo 297 171 468
2013 Abril 246 147 393
2013 Marzo 227 47 274
2013 Febrero 160 17 177
2013 Enero 277 37 314
2012 Diciembre 182 24 206
2012 Noviembre 120 27 147
2012 Octubre 159 12 171
2012 Septiembre 20 5 25
2012 Agosto 1 0 1
2011 Mayo 9 0 9
2011 Abril 18 0 18
2011 Marzo 20 0 20
2011 Febrero 9 0 9
2011 Enero 4 0 4
2010 Diciembre 10 0 10
2010 Noviembre 25 0 25
2010 Octubre 19 0 19
2010 Septiembre 13 0 13
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