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pero una parte tambi&#233;n envasado bajo diferentes marcas y distribuido por los cauces comerciales habituales&#46;</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los primeros casos se detectaron en Torrej&#243;n de Ardoz &#40;Madrid&#41; y en municipios lim&#237;trofes&#46; Inicialmente la enfermedad fue denominada<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#171;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>neumon&#237;a at&#237;pica&#187;&#44; por ser su manifestaci&#243;n m&#225;s llamativa&#59; se consider&#243; potencialmente contagiosa y se atribuy&#243; a una infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">Legionella</span> y m&#225;s tarde por micoplasmas&#46;</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas del proceso&#44; la falta de contagiosidad en el ambiente hospitalario&#44; la ausencia de respuesta al tratamiento antibi&#243;tico y la buena respuesta a los corticoides dirigi&#243; la atenci&#243;n hacia un posible origen t&#243;xico&#44; que fue ratificado por Tabuenca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; quien observ&#243; la correlaci&#243;n con el consumo de aceite de colza desnaturalizado&#46;</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras la difusi&#243;n por los medios de comunicaci&#243;n de masas de repetidas advertencias para evitar el consumo de aceites de dudosa procedencia&#44; la retirada de las marcas fraudulentas de la cadena de consumo y canjear por aceite de buena calidad cualquier otro&#44; ces&#243; la aparici&#243;n de nuevos casos&#46; Sin embargo&#44; a d&#237;a de hoy&#44; el t&#243;xico concreto responsable del s&#237;ndrome no se ha podido identificar&#44; y ello ha dado pie a m&#250;ltiples teor&#237;as sobre agentes alternativos&#44; conspiraciones&#44; accidentes en ensayos de guerra qu&#237;mica o biol&#243;gica y un largo etc&#233;tera<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El freno en la aparici&#243;n de casos se produjo tras desencadenar una aut&#233;ntica emergencia sanitaria&#44; que llev&#243; a una situaci&#243;n l&#237;mite a los hospitales de Madrid y de algunos otros puntos de Espa&#241;a&#46; En total se calcul&#243; que ocurrieron unos 20&#46;000 casos y un m&#237;nimo de 400 muertes&#46;</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evoluci&#243;n de la enfermedad se dividi&#243; en dos fases&#58; la fase aguda&#44; que se observ&#243; casi exclusivamente en los meses de mayo y junio de 1981&#44; duraba un m&#225;ximo de 3 o 4 semanas y se caracterizaba por fiebre elevada&#44; tos&#44; disnea&#44; cefalea&#44; lesiones cut&#225;neas&#44; prurito&#44; artralgias&#44; s&#237;ntomas gastrointestinales&#44; linfadenopat&#237;as&#44; hepatomegalia&#44; eosinofilia&#44; edema pulmonar no cardiog&#233;nico y eosinofilia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3-6</span></a>&#59; la fase tard&#237;a ocurri&#243; en alrededor de un 25 &#37; de los afectados&#44; sobre todo en mujeres&#46; Sus manifestaciones m&#225;s relevantes fueron astenia&#44; p&#233;rdida de peso&#44; neuropat&#237;a perif&#233;rica&#44; atrofia muscular&#44; mialgias&#44; hipertensi&#243;n pulmonar&#44; hepatopat&#237;a&#44; xerostom&#237;a&#44; lesiones cut&#225;neas&#44; tromboembolismos&#44; alteraciones de la motilidad esof&#225;gica y trastornos psicol&#243;gicos y del sue&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3-6</span></a>&#46; Estas manifestaciones comenzaron a observarse a partir de julio de 1981&#44; y la mayor&#237;a de los pacientes evolucion&#243; satisfactoriamente&#44; con resoluci&#243;n del cuadro cl&#237;nico durante 1982&#44; si bien algunos continuaron con diversas secuelas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El principal hallazgo histopatol&#243;gico era una vasculitis no necrosante&#44; que afectaba con predominio a la &#237;ntima en vasos de m&#250;ltiples &#243;rganos y pod&#237;a acompa&#241;arse de fen&#243;menos de fibrosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3-5&#44;7</span></a>&#46; En la fase aguda la mayor&#237;a de las muertes se produjeron por insuficiencia respiratoria secundaria a pleuroneumopat&#237;a y posteriormente por tromboembolismos&#44; complicaciones infecciosas y tambi&#233;n por insuficiencia respiratoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El Hospital La Paz&#44; en el que trabajaba en 1981&#44; fue uno de los principales implicados en el tratamiento de los pacientes con s&#237;ndrome t&#243;xico por aceite de colza adulterado&#44; para lo que fueron desalojadas varias de sus plantas&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El art&#237;culo comentado resume el estudio m&#225;s amplio que se realiz&#243; desde el punto de vista dermatol&#243;gico sobre la enfermedad&#46; Comprende&#44; por una parte&#44; un an&#225;lisis prospectivo de 100 pacientes en la fase aguda&#44; elegidos al azar entre los ingresados en el Hospital La Paz &#40;Madrid&#41;&#44; recogiendo los datos que inclu&#237;an aspectos epidemiol&#243;gicos&#44; manifestaciones cl&#237;nicas generales y cut&#225;neas&#44; y hallazgos anal&#237;ticos y radiol&#243;gicos mediante un cuestionario dise&#241;ado al efecto&#46; Adem&#225;s&#44; en 11 pacientes se obtuvieron un total de 14 biopsias cut&#225;neas&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 55 &#37; de los enfermos que estudiamos en la fase aguda eran mujeres y el 70 &#37; desarroll&#243; lesiones cut&#225;neas&#44; que en el 92 &#37; se iniciaron en la primera semana de evoluci&#243;n&#46; El hallazgo m&#225;s com&#250;n fue un exantema m&#225;culo-papuloso&#44; presente en el 64 &#37; de los casos&#44; seguido por una intensa congesti&#243;n facial en un 36 &#37;&#44; urticaria-angioedema en un 10 &#37;&#44; p&#250;rpura en un 5 &#37; y aftas orales en el 4 &#37;&#59; el 60 &#37; refer&#237;a prurito&#46; La evoluci&#243;n espont&#225;nea fue hacia la curaci&#243;n en un m&#225;ximo de dos semanas y la respuesta al tratamiento con antihistam&#237;nicos y corticoides fue buena&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatol&#243;gico mostr&#243; de forma constante tumefacci&#243;n endotelial venulocapilar sin necrosis&#44; edema d&#233;rmico e infiltrados perivasculares con predominio linfohistiocitario&#44; pero con presencia de neutr&#243;filos&#44; c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#44; mastocitos y eosin&#243;filos&#44; a veces muy numerosos&#46; La extravasaci&#243;n hem&#225;tica era frecuente y la inmunofluorescencia directa&#44; en dos casos en que se realiz&#243;&#44; fue negativa&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Interpretamos las manifestaciones de esta fase como exantemas toxoal&#233;rgicos con un patr&#243;n dermatopatol&#243;gico de erupci&#243;n al&#233;rgica urticariforme&#46;</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la fase tard&#237;a no fue posible realizar una exploraci&#243;n de pacientes elegidos al azar&#44; pero seguimos prospectivamente a los que nos fueron remitidos por desarrollar lesiones cut&#225;neas relacionadas con el s&#237;ndrome&#44; 42 casos entre julio de 1981 y noviembre de 1982&#44; realizando 22 biopsias en 19 de estos enfermos&#46; El 80 &#37; fueron mujeres&#46;</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones cut&#225;neas de la fase tard&#237;a se iniciaron entre junio y octubre de 1981 con un aspecto edematoso-empastado de la piel&#44; sobre todo en los antebrazos&#44; los brazos&#44; las piernas y los muslos&#44; con f&#243;vea persistente y lesiones papulosas blanquecinas&#44; de 1 a 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; sin tendencia a coalescer&#46; En pocas semanas se desarrollaban m&#225;culas hiperpigmentadas&#44; de 0&#44;5-1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; alternando con hipopigmentaci&#243;n&#46; Este patr&#243;n lesional se correlacion&#243; con una mucinosis d&#233;rmica intersticial por dep&#243;sito de mucopolisac&#225;ridos d&#233;biles no sulfatados&#44; presente en todas las biopsias realizadas entre julio y noviembre de 1981&#46; Persist&#237;an tambi&#233;n infiltrados d&#233;rmicos perivasculares o difusos y&#44; en ocasiones&#44; perineurales&#44; de composici&#243;n similar a la fase aguda&#44; aunque con menor relevancia de la eosinofilia y la vasculitis no necrosante de capilares d&#233;rmicos y v&#233;nulas de la uni&#243;n dermohipod&#233;rmica&#46;</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A finales de 1981 casi todos estos pacientes hab&#237;an desarrollado un cuadro esclerodermiforme&#44; con predominio en las mismas localizaciones y mostrando un aspecto escleroso&#44; duro al tacto&#44; sin f&#243;vea&#44; brillante y alternando &#225;reas de hiper e hipocrom&#237;a&#46; Un 55 &#37; de los pacientes de esta fase tard&#237;a sufr&#237;a prurito&#46; Las lesiones esclerodermiformes llegaron a su m&#225;xima intensidad hacia enero-febrero de 1982 y a partir de entonces fueron mejorando&#44; si bien con tendencia a persistir una piel seca&#44; brillante&#44; con disminuci&#243;n del vello y pigmentaci&#243;n irregular&#46; Las diversas terapias ensayadas para las lesiones de esta fase no lograron beneficios significativos&#46;</p><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones esclerodermiformes se traduc&#237;an histopatol&#243;gicamente en adelgazamiento de la epidermis&#44; una trama de col&#225;geno densa en la dermis reticular con haces gruesos y acid&#243;filos&#59; por debajo del nivel de las gl&#225;ndulas sudor&#237;paras exist&#237;a una gruesa capa de tejido conectivo denso y desorganizado&#44; y los septos de la dermis se encontraban ensanchados y fibrosados&#44; fen&#243;menos que se continuaban en profundidad con las fascias&#46; Las gl&#225;ndulas sudor&#237;paras aparec&#237;an atr&#243;ficas y sus conductos a menudo hialinizados&#44; llegando en algunos casos a desaparecer por completo los anejos&#46;</p><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuatro pacientes desarrollaron lesiones de mastocitosis tipo urticaria pigmentosa&#44; siendo tambi&#233;n destacables en esta fase la alopecia transitoria y el s&#237;ndrome seco&#46;</p><p id="p0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el trabajo se hace tambi&#233;n referencia a un caso de morfea en placas m&#250;ltiples observado en noviembre de 1982&#46; M&#225;s tarde pudimos estudiar pacientes con este s&#237;ndrome que desarrollaron otros cuadros esclerodermiformes como morfea en placa &#250;nica&#44; morfea lineal&#44; morfea pseudoampollar y fascitis eosinof&#237;lica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; D&#237;az P&#233;rez et al describieron a&#241;os despu&#233;s tres casos de fascitis eosinof&#237;lica posiblemente asociada al s&#237;ndrome t&#243;xico por aceite en una misma familia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="p0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las caracter&#237;sticas cl&#237;nico-patol&#243;gicas de la enfermedad&#44; la presencia constante de mastocitos en las biopsias y la aparici&#243;n de varios casos de mastocitosis nos hizo proponer un posible papel patog&#233;nico relevante de los mastocitos a lo largo de toda la evoluci&#243;n&#46; En a&#241;os posteriores numerosos estudios han sugerido la participaci&#243;n de los mastocitos en la patogenia de diversos s&#237;ndromes esclerodermiformes y trastornos funcionales de los fibroblastos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span>&#44;<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#44;<span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="p0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde su inicio&#44; el s&#237;ndrome t&#243;xico por aceite de colza adulterado se consider&#243; una nueva enfermedad&#44; tanto desde el punto de vista general como dermatol&#243;gico&#44; concepto que se ha mantenido a lo largo de los a&#241;os&#46; El haber atendido en un mismo hospital un enorme n&#250;mero de casos nos permiti&#243;&#44; pese a que los medios disponibles eran muy limitados&#44; describir las manifestaciones dermatol&#243;gicas y su cronolog&#237;a con gran detalle&#46;</p><p id="p0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1989 apareci&#243; en EE&#46;UU&#46; otro nuevo s&#237;ndrome&#44; denominado s&#237;ndrome mialgia-eosinofilia&#44; que se relacion&#243; con la ingesta de suplementos diet&#233;ticos de tript&#243;fano y se atribuy&#243; a posibles contaminantes en su fabricaci&#243;n&#46; En EE&#46;UU&#46; se registraron m&#225;s de 1&#46;500 casos y 30 fallecimientos&#44; siendo la incidencia escasa en otros pa&#237;ses&#46; El s&#237;ndrome t&#243;xico por aceite de colza adulterado y el s&#237;ndrome mialgia-eosinofilia comparten muchas de sus manifestaciones&#44; especialmente las dermatol&#243;gicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; e hicieron renovar el inter&#233;s por el primero de ellos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;12</span></a>&#46; No obstante&#44; existen tambi&#233;n considerables diferencias&#44; en especial en las manifestaciones neumol&#243;gicas cl&#237;nicas y radiol&#243;gicas de la fase aguda&#46;</p><p id="p0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una ense&#241;anza importante del s&#237;ndrome t&#243;xico por aceite de colza adulterado&#44; ratificada por la aparici&#243;n del s&#237;ndrome mialgia-eosinofilia&#44; fue la existencia de cuadros de mucinosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13-15</span></a> y fibroesclerosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;16</span></a> que representan patrones reactivos frente a agentes qu&#237;micos&#46; Para las mucinosis de esta etiolog&#237;a se ha propuesto la denominaci&#243;n global de mucinosis t&#243;xicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14&#44;15</span></a>&#46; El grupo de los cuadros esclerodermiformes de origen t&#243;xico se ha visto recientemente incrementado por la aparici&#243;n de la fibrosis nefrog&#233;nica sist&#233;mica o dermopat&#237;a fibrosante nefrog&#233;nica&#44; desencadenada por contrastes con gadolinio empleados en la resonancia magn&#233;tica nuclear cuando se administraba a pacientes con insuficiencia renal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p></span></span>"
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ACTAS 1909-2009
Manifestaciones cutáneas del síndrome tóxico por aceite de colza adulterado
Skin manifestations of toxic syndrome due to denatured rapeseed oil
E. Fonseca
Autor para correspondencia
Eduardo.Fonseca.Capdevila@sergas.es

Eduardo Fonseca Capdevila. Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña. Xubias de Arriba, 84. 15006 A Coruña. España.
Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña. España
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pero una parte tambi&#233;n envasado bajo diferentes marcas y distribuido por los cauces comerciales habituales&#46;</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los primeros casos se detectaron en Torrej&#243;n de Ardoz &#40;Madrid&#41; y en municipios lim&#237;trofes&#46; Inicialmente la enfermedad fue denominada<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#171;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>neumon&#237;a at&#237;pica&#187;&#44; por ser su manifestaci&#243;n m&#225;s llamativa&#59; se consider&#243; potencialmente contagiosa y se atribuy&#243; a una infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">Legionella</span> y m&#225;s tarde por micoplasmas&#46;</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas del proceso&#44; la falta de contagiosidad en el ambiente hospitalario&#44; la ausencia de respuesta al tratamiento antibi&#243;tico y la buena respuesta a los corticoides dirigi&#243; la atenci&#243;n hacia un posible origen t&#243;xico&#44; que fue ratificado por Tabuenca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; quien observ&#243; la correlaci&#243;n con el consumo de aceite de colza desnaturalizado&#46;</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras la difusi&#243;n por los medios de comunicaci&#243;n de masas de repetidas advertencias para evitar el consumo de aceites de dudosa procedencia&#44; la retirada de las marcas fraudulentas de la cadena de consumo y canjear por aceite de buena calidad cualquier otro&#44; ces&#243; la aparici&#243;n de nuevos casos&#46; Sin embargo&#44; a d&#237;a de hoy&#44; el t&#243;xico concreto responsable del s&#237;ndrome no se ha podido identificar&#44; y ello ha dado pie a m&#250;ltiples teor&#237;as sobre agentes alternativos&#44; conspiraciones&#44; accidentes en ensayos de guerra qu&#237;mica o biol&#243;gica y un largo etc&#233;tera<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El freno en la aparici&#243;n de casos se produjo tras desencadenar una aut&#233;ntica emergencia sanitaria&#44; que llev&#243; a una situaci&#243;n l&#237;mite a los hospitales de Madrid y de algunos otros puntos de Espa&#241;a&#46; En total se calcul&#243; que ocurrieron unos 20&#46;000 casos y un m&#237;nimo de 400 muertes&#46;</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evoluci&#243;n de la enfermedad se dividi&#243; en dos fases&#58; la fase aguda&#44; que se observ&#243; casi exclusivamente en los meses de mayo y junio de 1981&#44; duraba un m&#225;ximo de 3 o 4 semanas y se caracterizaba por fiebre elevada&#44; tos&#44; disnea&#44; cefalea&#44; lesiones cut&#225;neas&#44; prurito&#44; artralgias&#44; s&#237;ntomas gastrointestinales&#44; linfadenopat&#237;as&#44; hepatomegalia&#44; eosinofilia&#44; edema pulmonar no cardiog&#233;nico y eosinofilia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3-6</span></a>&#59; la fase tard&#237;a ocurri&#243; en alrededor de un 25 &#37; de los afectados&#44; sobre todo en mujeres&#46; Sus manifestaciones m&#225;s relevantes fueron astenia&#44; p&#233;rdida de peso&#44; neuropat&#237;a perif&#233;rica&#44; atrofia muscular&#44; mialgias&#44; hipertensi&#243;n pulmonar&#44; hepatopat&#237;a&#44; xerostom&#237;a&#44; lesiones cut&#225;neas&#44; tromboembolismos&#44; alteraciones de la motilidad esof&#225;gica y trastornos psicol&#243;gicos y del sue&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3-6</span></a>&#46; Estas manifestaciones comenzaron a observarse a partir de julio de 1981&#44; y la mayor&#237;a de los pacientes evolucion&#243; satisfactoriamente&#44; con resoluci&#243;n del cuadro cl&#237;nico durante 1982&#44; si bien algunos continuaron con diversas secuelas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El principal hallazgo histopatol&#243;gico era una vasculitis no necrosante&#44; que afectaba con predominio a la &#237;ntima en vasos de m&#250;ltiples &#243;rganos y pod&#237;a acompa&#241;arse de fen&#243;menos de fibrosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3-5&#44;7</span></a>&#46; En la fase aguda la mayor&#237;a de las muertes se produjeron por insuficiencia respiratoria secundaria a pleuroneumopat&#237;a y posteriormente por tromboembolismos&#44; complicaciones infecciosas y tambi&#233;n por insuficiencia respiratoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El Hospital La Paz&#44; en el que trabajaba en 1981&#44; fue uno de los principales implicados en el tratamiento de los pacientes con s&#237;ndrome t&#243;xico por aceite de colza adulterado&#44; para lo que fueron desalojadas varias de sus plantas&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El art&#237;culo comentado resume el estudio m&#225;s amplio que se realiz&#243; desde el punto de vista dermatol&#243;gico sobre la enfermedad&#46; Comprende&#44; por una parte&#44; un an&#225;lisis prospectivo de 100 pacientes en la fase aguda&#44; elegidos al azar entre los ingresados en el Hospital La Paz &#40;Madrid&#41;&#44; recogiendo los datos que inclu&#237;an aspectos epidemiol&#243;gicos&#44; manifestaciones cl&#237;nicas generales y cut&#225;neas&#44; y hallazgos anal&#237;ticos y radiol&#243;gicos mediante un cuestionario dise&#241;ado al efecto&#46; Adem&#225;s&#44; en 11 pacientes se obtuvieron un total de 14 biopsias cut&#225;neas&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 55 &#37; de los enfermos que estudiamos en la fase aguda eran mujeres y el 70 &#37; desarroll&#243; lesiones cut&#225;neas&#44; que en el 92 &#37; se iniciaron en la primera semana de evoluci&#243;n&#46; El hallazgo m&#225;s com&#250;n fue un exantema m&#225;culo-papuloso&#44; presente en el 64 &#37; de los casos&#44; seguido por una intensa congesti&#243;n facial en un 36 &#37;&#44; urticaria-angioedema en un 10 &#37;&#44; p&#250;rpura en un 5 &#37; y aftas orales en el 4 &#37;&#59; el 60 &#37; refer&#237;a prurito&#46; La evoluci&#243;n espont&#225;nea fue hacia la curaci&#243;n en un m&#225;ximo de dos semanas y la respuesta al tratamiento con antihistam&#237;nicos y corticoides fue buena&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatol&#243;gico mostr&#243; de forma constante tumefacci&#243;n endotelial venulocapilar sin necrosis&#44; edema d&#233;rmico e infiltrados perivasculares con predominio linfohistiocitario&#44; pero con presencia de neutr&#243;filos&#44; c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#44; mastocitos y eosin&#243;filos&#44; a veces muy numerosos&#46; La extravasaci&#243;n hem&#225;tica era frecuente y la inmunofluorescencia directa&#44; en dos casos en que se realiz&#243;&#44; fue negativa&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Interpretamos las manifestaciones de esta fase como exantemas toxoal&#233;rgicos con un patr&#243;n dermatopatol&#243;gico de erupci&#243;n al&#233;rgica urticariforme&#46;</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la fase tard&#237;a no fue posible realizar una exploraci&#243;n de pacientes elegidos al azar&#44; pero seguimos prospectivamente a los que nos fueron remitidos por desarrollar lesiones cut&#225;neas relacionadas con el s&#237;ndrome&#44; 42 casos entre julio de 1981 y noviembre de 1982&#44; realizando 22 biopsias en 19 de estos enfermos&#46; El 80 &#37; fueron mujeres&#46;</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones cut&#225;neas de la fase tard&#237;a se iniciaron entre junio y octubre de 1981 con un aspecto edematoso-empastado de la piel&#44; sobre todo en los antebrazos&#44; los brazos&#44; las piernas y los muslos&#44; con f&#243;vea persistente y lesiones papulosas blanquecinas&#44; de 1 a 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; sin tendencia a coalescer&#46; En pocas semanas se desarrollaban m&#225;culas hiperpigmentadas&#44; de 0&#44;5-1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; alternando con hipopigmentaci&#243;n&#46; Este patr&#243;n lesional se correlacion&#243; con una mucinosis d&#233;rmica intersticial por dep&#243;sito de mucopolisac&#225;ridos d&#233;biles no sulfatados&#44; presente en todas las biopsias realizadas entre julio y noviembre de 1981&#46; Persist&#237;an tambi&#233;n infiltrados d&#233;rmicos perivasculares o difusos y&#44; en ocasiones&#44; perineurales&#44; de composici&#243;n similar a la fase aguda&#44; aunque con menor relevancia de la eosinofilia y la vasculitis no necrosante de capilares d&#233;rmicos y v&#233;nulas de la uni&#243;n dermohipod&#233;rmica&#46;</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A finales de 1981 casi todos estos pacientes hab&#237;an desarrollado un cuadro esclerodermiforme&#44; con predominio en las mismas localizaciones y mostrando un aspecto escleroso&#44; duro al tacto&#44; sin f&#243;vea&#44; brillante y alternando &#225;reas de hiper e hipocrom&#237;a&#46; Un 55 &#37; de los pacientes de esta fase tard&#237;a sufr&#237;a prurito&#46; Las lesiones esclerodermiformes llegaron a su m&#225;xima intensidad hacia enero-febrero de 1982 y a partir de entonces fueron mejorando&#44; si bien con tendencia a persistir una piel seca&#44; brillante&#44; con disminuci&#243;n del vello y pigmentaci&#243;n irregular&#46; Las diversas terapias ensayadas para las lesiones de esta fase no lograron beneficios significativos&#46;</p><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones esclerodermiformes se traduc&#237;an histopatol&#243;gicamente en adelgazamiento de la epidermis&#44; una trama de col&#225;geno densa en la dermis reticular con haces gruesos y acid&#243;filos&#59; por debajo del nivel de las gl&#225;ndulas sudor&#237;paras exist&#237;a una gruesa capa de tejido conectivo denso y desorganizado&#44; y los septos de la dermis se encontraban ensanchados y fibrosados&#44; fen&#243;menos que se continuaban en profundidad con las fascias&#46; Las gl&#225;ndulas sudor&#237;paras aparec&#237;an atr&#243;ficas y sus conductos a menudo hialinizados&#44; llegando en algunos casos a desaparecer por completo los anejos&#46;</p><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuatro pacientes desarrollaron lesiones de mastocitosis tipo urticaria pigmentosa&#44; siendo tambi&#233;n destacables en esta fase la alopecia transitoria y el s&#237;ndrome seco&#46;</p><p id="p0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el trabajo se hace tambi&#233;n referencia a un caso de morfea en placas m&#250;ltiples observado en noviembre de 1982&#46; M&#225;s tarde pudimos estudiar pacientes con este s&#237;ndrome que desarrollaron otros cuadros esclerodermiformes como morfea en placa &#250;nica&#44; morfea lineal&#44; morfea pseudoampollar y fascitis eosinof&#237;lica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; D&#237;az P&#233;rez et al describieron a&#241;os despu&#233;s tres casos de fascitis eosinof&#237;lica posiblemente asociada al s&#237;ndrome t&#243;xico por aceite en una misma familia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="p0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las caracter&#237;sticas cl&#237;nico-patol&#243;gicas de la enfermedad&#44; la presencia constante de mastocitos en las biopsias y la aparici&#243;n de varios casos de mastocitosis nos hizo proponer un posible papel patog&#233;nico relevante de los mastocitos a lo largo de toda la evoluci&#243;n&#46; En a&#241;os posteriores numerosos estudios han sugerido la participaci&#243;n de los mastocitos en la patogenia de diversos s&#237;ndromes esclerodermiformes y trastornos funcionales de los fibroblastos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span>&#44;<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#44;<span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="p0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde su inicio&#44; el s&#237;ndrome t&#243;xico por aceite de colza adulterado se consider&#243; una nueva enfermedad&#44; tanto desde el punto de vista general como dermatol&#243;gico&#44; concepto que se ha mantenido a lo largo de los a&#241;os&#46; El haber atendido en un mismo hospital un enorme n&#250;mero de casos nos permiti&#243;&#44; pese a que los medios disponibles eran muy limitados&#44; describir las manifestaciones dermatol&#243;gicas y su cronolog&#237;a con gran detalle&#46;</p><p id="p0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1989 apareci&#243; en EE&#46;UU&#46; otro nuevo s&#237;ndrome&#44; denominado s&#237;ndrome mialgia-eosinofilia&#44; que se relacion&#243; con la ingesta de suplementos diet&#233;ticos de tript&#243;fano y se atribuy&#243; a posibles contaminantes en su fabricaci&#243;n&#46; En EE&#46;UU&#46; se registraron m&#225;s de 1&#46;500 casos y 30 fallecimientos&#44; siendo la incidencia escasa en otros pa&#237;ses&#46; El s&#237;ndrome t&#243;xico por aceite de colza adulterado y el s&#237;ndrome mialgia-eosinofilia comparten muchas de sus manifestaciones&#44; especialmente las dermatol&#243;gicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; e hicieron renovar el inter&#233;s por el primero de ellos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;12</span></a>&#46; No obstante&#44; existen tambi&#233;n considerables diferencias&#44; en especial en las manifestaciones neumol&#243;gicas cl&#237;nicas y radiol&#243;gicas de la fase aguda&#46;</p><p id="p0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una ense&#241;anza importante del s&#237;ndrome t&#243;xico por aceite de colza adulterado&#44; ratificada por la aparici&#243;n del s&#237;ndrome mialgia-eosinofilia&#44; fue la existencia de cuadros de mucinosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13-15</span></a> y fibroesclerosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;16</span></a> que representan patrones reactivos frente a agentes qu&#237;micos&#46; Para las mucinosis de esta etiolog&#237;a se ha propuesto la denominaci&#243;n global de mucinosis t&#243;xicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14&#44;15</span></a>&#46; El grupo de los cuadros esclerodermiformes de origen t&#243;xico se ha visto recientemente incrementado por la aparici&#243;n de la fibrosis nefrog&#233;nica sist&#233;mica o dermopat&#237;a fibrosante nefrog&#233;nica&#44; desencadenada por contrastes con gadolinio empleados en la resonancia magn&#233;tica nuclear cuando se administraba a pacientes con insuficiencia renal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p></span></span>"
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ISSN: 00017310
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