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(A) Mujer de 42 años con HCAF, madre de las otras tres pacientes. (B) Mujer de 18 años con HCAF. (C) Mujer de 16 años con HCAF. (D) Mujer de 11 años con HCAF.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "J.C. Moreno-Giménez, F.M. Camacho-Martínez" "autores" => array:2 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "J.C." "apellidos" => "Moreno-Giménez" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "F.M." 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Aportamos dos casos donde utilizamos sildenafilo como opción terapéutica.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El primer caso se trata de una mujer de 46 años con antecedentes de ES cutánea difusa diagnosticada hace 4 años, en tratamiento con antiagregantes plaquetarios y nifedipina. Cuatro meses atrás presentó una UD con necrosis de la última falange del quinto dedo de la mano derecha que requirió amputación. Acudió a nuestra consulta presentando una nueva UD distal sin signos de necrosis en el pulpejo, junto a lesiones hemorrágicas periungueales en el tercer dedo de la mano derecha. En el quinto dedo de la misma mano se observaba el cierre parcial de la cicatriz quirúrgica sobre el muñón de la amputación (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). Presentaba anticuerpos antinucleares positivos a título de 1/640 con anticuerpos anti-Scl70 negativos. 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Un año después presentó insuficiencia renal aguda, ingresando en la Unidad de Cuidados Intensivos, donde posteriormente falleció.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El segundo caso se trata de una mujer de 63 años diagnosticada hacía dos años de ES cutánea limitada, con historia reciente de reflujo gastroesofágico. Se inició tratamiento con antiagregantes plaquetarios, ranitidina y bloqueadores de los canales de calcio que exacerbaron los síntomas digestivos, por lo que se sustituyeron por pentoxifilina. Un año atrás presentó necrosis de la última falange del dedo anular, requiriendo amputación. Acudió a nuestra consulta presentando una UD en el pulpejo del tercer dedo de la mano derecha, con signos isquémico-necróticos, asociando hemorragia subungueal, edema y eritema sobre la tercera falange del mismo dedo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>). Presentaba anticuerpos antinucleares a título de 1/320 con anticuerpos anti-centrómero positivos. En la capilaroscopia periungueal presentaba megacapilares y espacios avasculares. Iniciamos el tratamiento con sildenafilo en dosis de 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día vía oral (única toma nocturna) obteniendo mejoría subjetiva de los episodios de FR y logrando, al cabo de 60 días, la recuperación completa de la lesión (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>). Veinte meses después comenzó con disnea; en la ecocardiografía que se le realizó detectamos signos indirectos de hipertensión pulmonar moderada.</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El FR y la presencia de UD son fenómenos frecuentes en pacientes con ES<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Su tratamiento requiere el cumplimiento de medidas locales (antisepsia, desbridamiento de heridas) y generales (tendentes a evitar tanto la exposición al frío como los fármacos inductores de vasoespasmo, abandono del tabaquismo y la utilización de analgesia adecuada)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. En casos de lesiones graves debe iniciarse tratamiento con vasodilatadores bloqueadores de los canales de calcio, antiagregantes plaquetarios y heparina en dosis de anticoagulación<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. En la isquemia digital grave y persistente se ha demostrado beneficio con la utilización de análogos de la prostaciclina como alprostadil, iloprost o epoprostenol intravenosos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Bosentán (antagonista de los receptores de endotelina) ha demostrado ser efectivo en la prevención de nuevas UD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente se ha descrito la mejoría de las UD utilizando sildenafilo en pacientes con FR primario y secundario<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5-9</span></a>. La falta de disponibilidad de fármacos como iloprost o epoprostenol en nuestro hospital nos llevó a utilizar sildenafilo en ambos casos. El esquema terapéutico utilizado fue el empleado por Lichtenstein<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, quien describiera por primera vez su uso en el tratamiento del FR y las UD. En ambas se produjo la rápida recuperación de las UD, con buena tolerancia, sin aparición de ningún efecto adverso. Dentro de los factores involucrados en la patogenia de las alteraciones microvasculares y en los mecanismos de reparación de heridas encontramos el incremento del estrés oxidativo asociado a un déficit de óxido nítrico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,10</span></a>. La inhibición de la 5-fosfodiesterasa mediada por sildenafilo tiene como resultado la acumulación del monofosfato de guanosina cíclico (GMPc), causando un descenso del calcio intracelular, produciendo la relajación del músculo liso vascular y con ello la vasodilatación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Dicha inhibición evitaría la degradación del GMPc aumentando los efectos del óxido nítrico en el endotelio, fenómeno que constituiría una atractiva propuesta como tratamiento de las UD en la ES<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Su introducción precoz podría ofrecer beneficios sin producir importantes efectos adversos utilizándolo con precaución en pacientes con hipotensión arterial, quedando contraindicado en aquellos que reciben nitratos. En cuanto a la posología, el sildenafilo ha sido utilizado en diferentes intervalos de tiempo, generalmente durante periodos superiores a 4 semanas y en dosis de 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día o cada 12 horas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7-9</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Conflicto de intereses</span></p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1495 "Ancho" => 1508 "Tamanyo" => 294267 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Aspecto de las lesiones (caso 1) antes (A y C) y después del tratamiento con sildenafilo (B y D).</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 771 "Ancho" => 1508 "Tamanyo" => 166757 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Aspecto de las lesiones (caso 2) antes (A) y después del tratamiento con sildenafilo (B).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1." 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año/Mes | Html | Total | |
---|---|---|---|
2024 Noviembre | 38 | 9 | 47 |
2024 Octubre | 384 | 91 | 475 |
2024 Septiembre | 344 | 45 | 389 |
2024 Agosto | 351 | 72 | 423 |
2024 Julio | 375 | 48 | 423 |
2024 Junio | 276 | 77 | 353 |
2024 Mayo | 258 | 41 | 299 |
2024 Abril | 228 | 51 | 279 |
2024 Marzo | 292 | 64 | 356 |
2024 Febrero | 301 | 53 | 354 |
2024 Enero | 307 | 53 | 360 |
2023 Diciembre | 284 | 24 | 308 |
2023 Noviembre | 270 | 34 | 304 |
2023 Octubre | 250 | 31 | 281 |
2023 Septiembre | 236 | 52 | 288 |
2023 Agosto | 281 | 38 | 319 |
2023 Julio | 268 | 58 | 326 |
2023 Junio | 192 | 44 | 236 |
2023 Mayo | 90 | 9 | 99 |
2023 Abril | 180 | 24 | 204 |
2023 Marzo | 233 | 25 | 258 |
2023 Febrero | 214 | 16 | 230 |
2023 Enero | 187 | 25 | 212 |
2022 Diciembre | 144 | 18 | 162 |
2022 Noviembre | 205 | 27 | 232 |
2022 Octubre | 185 | 27 | 212 |
2022 Septiembre | 160 | 35 | 195 |
2022 Agosto | 132 | 43 | 175 |
2022 Julio | 137 | 36 | 173 |
2022 Junio | 111 | 29 | 140 |
2022 Mayo | 114 | 30 | 144 |
2022 Abril | 145 | 34 | 179 |
2022 Marzo | 127 | 40 | 167 |
2022 Febrero | 113 | 25 | 138 |
2022 Enero | 149 | 38 | 187 |
2021 Diciembre | 93 | 37 | 130 |
2021 Noviembre | 99 | 36 | 135 |
2021 Octubre | 94 | 35 | 129 |
2021 Septiembre | 94 | 37 | 131 |
2021 Agosto | 68 | 14 | 82 |
2021 Julio | 130 | 29 | 159 |
2021 Junio | 144 | 40 | 184 |
2021 Mayo | 67 | 28 | 95 |
2021 Abril | 153 | 70 | 223 |
2021 Marzo | 130 | 22 | 152 |
2021 Febrero | 74 | 17 | 91 |
2021 Enero | 58 | 14 | 72 |
2020 Diciembre | 55 | 16 | 71 |
2020 Noviembre | 44 | 11 | 55 |
2020 Octubre | 52 | 12 | 64 |
2020 Septiembre | 37 | 11 | 48 |
2020 Agosto | 30 | 11 | 41 |
2020 Julio | 36 | 11 | 47 |
2020 Junio | 34 | 17 | 51 |
2020 Mayo | 28 | 19 | 47 |
2020 Abril | 28 | 18 | 46 |
2020 Marzo | 32 | 7 | 39 |
2020 Febrero | 3 | 0 | 3 |
2019 Diciembre | 4 | 0 | 4 |
2019 Julio | 4 | 0 | 4 |
2019 Mayo | 3 | 3 | 6 |
2019 Abril | 2 | 1 | 3 |
2019 Marzo | 0 | 7 | 7 |
2019 Febrero | 3 | 3 | 6 |
2019 Enero | 1 | 1 | 2 |
2018 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
2018 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
2018 Octubre | 2 | 0 | 2 |
2018 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
2018 Marzo | 24 | 0 | 24 |
2018 Febrero | 91 | 4 | 95 |
2018 Enero | 80 | 6 | 86 |
2017 Diciembre | 88 | 4 | 92 |
2017 Noviembre | 79 | 9 | 88 |
2017 Octubre | 84 | 5 | 89 |
2017 Septiembre | 78 | 8 | 86 |
2017 Agosto | 61 | 2 | 63 |
2017 Julio | 77 | 4 | 81 |
2017 Junio | 73 | 4 | 77 |
2017 Mayo | 45 | 10 | 55 |
2017 Abril | 49 | 6 | 55 |
2017 Marzo | 36 | 4 | 40 |
2017 Febrero | 174 | 3 | 177 |
2017 Enero | 71 | 5 | 76 |
2016 Diciembre | 67 | 5 | 72 |
2016 Noviembre | 142 | 9 | 151 |
2016 Octubre | 110 | 7 | 117 |
2016 Septiembre | 196 | 11 | 207 |
2016 Agosto | 157 | 4 | 161 |
2016 Julio | 63 | 9 | 72 |
2016 Junio | 11 | 8 | 19 |
2016 Mayo | 4 | 6 | 10 |
2016 Abril | 2 | 3 | 5 |
2016 Marzo | 9 | 1 | 10 |
2016 Febrero | 4 | 3 | 7 |
2016 Enero | 9 | 16 | 25 |
2015 Diciembre | 5 | 12 | 17 |
2015 Noviembre | 39 | 17 | 56 |
2015 Octubre | 39 | 16 | 55 |
2015 Septiembre | 39 | 9 | 48 |
2015 Agosto | 28 | 3 | 31 |
2015 Julio | 153 | 2 | 155 |
2015 Junio | 97 | 8 | 105 |
2015 Mayo | 101 | 15 | 116 |
2015 Abril | 83 | 15 | 98 |
2015 Marzo | 74 | 6 | 80 |
2015 Febrero | 93 | 9 | 102 |
2015 Enero | 108 | 11 | 119 |
2014 Diciembre | 81 | 8 | 89 |
2014 Noviembre | 75 | 7 | 82 |
2014 Octubre | 90 | 15 | 105 |
2014 Septiembre | 71 | 18 | 89 |
2014 Agosto | 100 | 18 | 118 |
2014 Julio | 92 | 26 | 118 |
2014 Junio | 101 | 21 | 122 |
2014 Mayo | 100 | 26 | 126 |
2014 Abril | 76 | 9 | 85 |
2014 Marzo | 76 | 12 | 88 |
2014 Febrero | 74 | 15 | 89 |
2014 Enero | 77 | 13 | 90 |
2013 Diciembre | 88 | 19 | 107 |
2013 Noviembre | 59 | 19 | 78 |
2013 Octubre | 80 | 28 | 108 |
2013 Septiembre | 57 | 44 | 101 |
2013 Agosto | 66 | 27 | 93 |
2013 Julio | 69 | 55 | 124 |
2013 Junio | 80 | 32 | 112 |
2013 Mayo | 53 | 28 | 81 |
2013 Abril | 68 | 37 | 105 |
2013 Marzo | 53 | 20 | 73 |
2013 Febrero | 92 | 13 | 105 |
2013 Enero | 54 | 10 | 64 |
2012 Diciembre | 57 | 9 | 66 |
2012 Noviembre | 63 | 6 | 69 |
2012 Octubre | 52 | 3 | 55 |
2012 Septiembre | 3 | 7 | 10 |
2011 Mayo | 9 | 0 | 9 |
2011 Abril | 10 | 0 | 10 |
2011 Marzo | 12 | 0 | 12 |
2011 Febrero | 23 | 0 | 23 |
2011 Enero | 35 | 0 | 35 |
2010 Diciembre | 14 | 0 | 14 |
2010 Noviembre | 21 | 0 | 21 |
2010 Octubre | 31 | 0 | 31 |
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2010 Junio | 29 | 0 | 29 |
2010 Mayo | 35 | 0 | 35 |
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2010 Enero | 29 | 0 | 29 |
2009 Diciembre | 27 | 0 | 27 |
2009 Noviembre | 42 | 0 | 42 |
2009 Octubre | 1 | 0 | 1 |