CARTAS CIENTÍFICO-CLÍNICAS
Carcinoma de células de Merkel de la mama
B. Monteagudoa,
, M. Cabanillasa, T. Caínzosb, M.M. Used-Aznarc
Autor para correspondencia
benims@hotmail.com
Correspondencia: Benigno Monteagudo Sánchez. C/ Alegre 83-85, 3.° A. 15401 Ferrol. A Coruña. España.
Correspondencia: Benigno Monteagudo Sánchez. C/ Alegre 83-85, 3.° A. 15401 Ferrol. A Coruña. España.
a Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos. Ferrol. A Coruña. España
b Servicio de Medicina Interna. Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos. Ferrol. A Coruña. España
c Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos. Ferrol. A Coruña. España
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Suele presentarse como una lesión nodular eritematosa de rápido crecimiento en personas mayores de 65 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. También se han descrito formas de presentación atípicas como mínima ulceración en la punta nasal, nódulos subcutáneos en la región inguinal, tejido de granulación en un dedo de un pie o una placa extensa de coloración vinosa en la región frontal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sólo hemos encontrado cuatro casos de MCC primario en la mama descritos en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3–6</span></a>. Aportamos un nuevo caso de MCC de la mama en una mujer observado recientemente en nuestro servicio.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer de 77 años con antecedentes personales de hipertensión y diabetes mellitus tipo 2, remitida al servicio de Dermatología por lesiones asintomáticas en la región mamaria izquierda, de 15 días de evolución y rápido crecimiento. A la exploración presentaba una induración difusa de la mama derecha sobre la que se visualizaban múltiples nódulos cupuliformes violáceos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). Con la sospecha diagnóstica de carcinoma de mama en coraza se realizó una toma de biopsia de una de las lesiones que mostró infiltración tumoral de la dermis y el tejido celular subcutáneo por células redondeadas de pequeño tamaño, monomorfas, con escaso citoplasma, núcleo redondo y nucléolos pequeños, que se disponían formando grandes nidos, masas y cordones. El índice mitótico era elevado. No se observó formación de luces glandulares. El estudio inmunohistoquímico demostró positividad para la citoqueratina 20, la enolasa neuronal específica (NSE) y la cromogranina A. No se observó inmunorreactividad para la proteína S-100, el antígeno leucocitario común (LCA), el factor-1 de transcripción tiroidea (TTF-1) ni para los receptores de estrógenos y progesterona. La radiografía simple de tórax no reveló hallazgos patológicos. La paciente acudió dos semanas después a la revisión, apreciándose un rápido crecimiento del tumor mamario con áreas necróticas y ulceradas en su superficie, adenopatías en la axila derecha y linfedema de la extremidad superior derecha asociado a nódulos cutáneos diseminados (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>). Basándonos en los estudios histopatológico e inmunohistoquímico se estableció el diagnóstico de MCC, y se remitió a la paciente al servicio de Oncología.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El MCC es un tumor infrecuente, con una incidencia anual cercana a los 0,4 casos por 100.000 habitantes. Es más frecuente en áreas fotoexpuestas como la cabeza (fundamentalmente los párpados y las mejillas) y el cuello, seguidas de las extremidades, los glúteos y el tronco. También se han descrito casos en las mucosas, incluido el labio inferior, la mucosa oral, genital y la región anal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Las lesiones localizadas en la mama son incluso más raras; hemos encontracta varios casos de metástasis de MCC en dicha localización<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, y sólo cuatro casos primarios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3–6</span></a>, uno de ellos en un varón<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este caso el diagnóstico diferencial histopatológico se debe realizar con:</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="l0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0005"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="p0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Metástasis cutáneas de tumores neuroendocrinos de origen interno como el carcinoma pulmonar microcítico. En nuestro caso la positividad para la citoqueratina 20 y la negatividad con TTF-1 descarta esta entidad, refrendado además por una radiografía simple de tórax normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0010"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adenocarcinoma de mama neuroendocrino primario. Se reserva este término para los tumores de mama infrecuentes donde más de la mitad de sus células expresan marcadores neuroendocrinos (NSE, cromogranina A o sinaptofisina), que se presentan sobre todo en mujeres ancianas. Quizá sea ésta la entidad fundamental a descartar en este caso por la localización en la mama del tumor de nuestra paciente, más cuando hay publicaciones en las que biopsias superficiales llevaron a diagnósticos iniciales erróneos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>.</p></li></ul></p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Conflicto de intereses</span></p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 715 "Ancho" => 958 "Tamanyo" => 98765 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Induración difusa de la mama derecha con múltiples nódulos cupuliformes violáceos en superficie.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 715 "Ancho" => 958 "Tamanyo" => 85936 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Dos semanas después, tumor con áreas necróticas y ulceradas en la mama derecha con linfedema y nódulos violáceos diseminados en la extremidad superior derecha.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1." 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
| 2024 Octubre | 94 | 33 | 127 |
| 2024 Septiembre | 83 | 34 | 117 |
| 2024 Agosto | 78 | 55 | 133 |
| 2024 Julio | 73 | 56 | 129 |
| 2024 Junio | 81 | 37 | 118 |
| 2024 Mayo | 82 | 37 | 119 |
| 2024 Abril | 64 | 21 | 85 |
| 2024 Marzo | 94 | 32 | 126 |
| 2024 Febrero | 80 | 23 | 103 |
| 2024 Enero | 70 | 22 | 92 |
| 2023 Diciembre | 90 | 13 | 103 |
| 2023 Noviembre | 128 | 25 | 153 |
| 2023 Octubre | 91 | 22 | 113 |
| 2023 Septiembre | 153 | 28 | 181 |
| 2023 Agosto | 49 | 15 | 64 |
| 2023 Julio | 83 | 28 | 111 |
| 2023 Junio | 61 | 18 | 79 |
| 2023 Mayo | 21 | 9 | 30 |
| 2023 Abril | 111 | 23 | 134 |
| 2023 Marzo | 178 | 19 | 197 |
| 2023 Febrero | 206 | 19 | 225 |
| 2023 Enero | 213 | 17 | 230 |
| 2022 Diciembre | 127 | 24 | 151 |
| 2022 Noviembre | 155 | 38 | 193 |
| 2022 Octubre | 146 | 20 | 166 |
| 2022 Septiembre | 154 | 42 | 196 |
| 2022 Agosto | 71 | 45 | 116 |
| 2022 Julio | 87 | 40 | 127 |
| 2022 Junio | 149 | 21 | 170 |
| 2022 Mayo | 158 | 34 | 192 |
| 2022 Abril | 146 | 23 | 169 |
| 2022 Marzo | 104 | 40 | 144 |
| 2022 Febrero | 158 | 18 | 176 |
| 2022 Enero | 218 | 37 | 255 |
| 2021 Diciembre | 113 | 35 | 148 |
| 2021 Noviembre | 144 | 31 | 175 |
| 2021 Octubre | 117 | 52 | 169 |
| 2021 Septiembre | 120 | 46 | 166 |
| 2021 Agosto | 205 | 24 | 229 |
| 2021 Julio | 111 | 31 | 142 |
| 2021 Junio | 107 | 49 | 156 |
| 2021 Mayo | 123 | 34 | 157 |
| 2021 Abril | 255 | 58 | 313 |
| 2021 Marzo | 164 | 22 | 186 |
| 2021 Febrero | 130 | 25 | 155 |
| 2021 Enero | 99 | 13 | 112 |
| 2020 Diciembre | 137 | 11 | 148 |
| 2020 Noviembre | 103 | 6 | 109 |
| 2020 Octubre | 112 | 12 | 124 |
| 2020 Septiembre | 127 | 13 | 140 |
| 2020 Agosto | 36 | 17 | 53 |
| 2020 Julio | 39 | 15 | 54 |
| 2020 Junio | 31 | 18 | 49 |
| 2020 Mayo | 28 | 12 | 40 |
| 2020 Abril | 22 | 15 | 37 |
| 2020 Marzo | 25 | 15 | 40 |
| 2020 Febrero | 3 | 0 | 3 |
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| 2019 Septiembre | 6 | 0 | 6 |
| 2019 Mayo | 2 | 0 | 2 |
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| 2019 Febrero | 2 | 3 | 5 |
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| 2018 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
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| 2018 Febrero | 31 | 2 | 33 |
| 2018 Enero | 19 | 6 | 25 |
| 2017 Diciembre | 26 | 7 | 33 |
| 2017 Noviembre | 18 | 5 | 23 |
| 2017 Octubre | 18 | 4 | 22 |
| 2017 Septiembre | 18 | 9 | 27 |
| 2017 Agosto | 17 | 4 | 21 |
| 2017 Julio | 12 | 2 | 14 |
| 2017 Junio | 29 | 4 | 33 |
| 2017 Mayo | 17 | 2 | 19 |
| 2017 Abril | 21 | 6 | 27 |
| 2017 Marzo | 25 | 4 | 29 |
| 2017 Febrero | 44 | 2 | 46 |
| 2017 Enero | 12 | 5 | 17 |
| 2016 Diciembre | 19 | 4 | 23 |
| 2016 Noviembre | 36 | 5 | 41 |
| 2016 Octubre | 67 | 4 | 71 |
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| 2016 Agosto | 33 | 6 | 39 |
| 2016 Julio | 17 | 8 | 25 |
| 2016 Junio | 11 | 6 | 17 |
| 2016 Mayo | 9 | 8 | 17 |
| 2016 Abril | 6 | 4 | 10 |
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| 2016 Febrero | 10 | 4 | 14 |
| 2016 Enero | 7 | 4 | 11 |
| 2015 Diciembre | 11 | 9 | 20 |
| 2015 Noviembre | 14 | 14 | 28 |
| 2015 Octubre | 13 | 11 | 24 |
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| 2015 Agosto | 11 | 3 | 14 |
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| 2015 Junio | 54 | 10 | 64 |
| 2015 Mayo | 102 | 14 | 116 |
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| 2015 Febrero | 119 | 13 | 132 |
| 2015 Enero | 76 | 18 | 94 |
| 2014 Diciembre | 77 | 19 | 96 |
| 2014 Noviembre | 91 | 14 | 105 |
| 2014 Octubre | 105 | 11 | 116 |
| 2014 Septiembre | 83 | 16 | 99 |
| 2014 Agosto | 96 | 17 | 113 |
| 2014 Julio | 104 | 23 | 127 |
| 2014 Junio | 111 | 25 | 136 |
| 2014 Mayo | 144 | 19 | 163 |
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| 2014 Marzo | 82 | 16 | 98 |
| 2014 Febrero | 70 | 18 | 88 |
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| 2013 Noviembre | 79 | 21 | 100 |
| 2013 Octubre | 98 | 34 | 132 |
| 2013 Septiembre | 87 | 20 | 107 |
| 2013 Agosto | 91 | 21 | 112 |
| 2013 Julio | 88 | 35 | 123 |
| 2013 Junio | 63 | 54 | 117 |
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| 2012 Diciembre | 53 | 10 | 63 |
| 2012 Noviembre | 43 | 3 | 46 |
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| 2011 Mayo | 4 | 0 | 4 |
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